原发性心脏粒细胞肉瘤超声表现1例
原发性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习
原发性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习何合胜;黄东平;徐又海;杨玉琼【摘要】目的探讨原发性粒细胞肉瘤的诊断、鉴别诊断及治疗手段.方法对1例原发性粒细胞肉瘤的临床表现、诊断及治疗进行分析并复习相关文献.结果患者淋巴结组织免疫组化示:LCA+,MPO+/-、CD68+/-、CD34+/-、lysozyme+、CD117-,CD43+、CD20-、CD3-,符合粒细胞肉瘤.结论原发性GS容易误诊为淋巴瘤,依赖MPO、lysozyme、CD68可以明确诊断.确诊后应该采取局部手术、放疗,化疗、造血干细胞移植等综合疗法.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2011(018)001【总页数】3页(P26-28)【关键词】粒细胞肉瘤;免疫组化;诊断;化疗【作者】何合胜;黄东平;徐又海;杨玉琼【作者单位】皖南医学院附属弋矶山医院血液科,安徽,芜湖,241000;皖南医学院附属弋矶山医院血液科,安徽,芜湖,241000;皖南医学院附属弋矶山医院血液科,安徽,芜湖,241000;皖南医学院附属弋矶山医院血液科,安徽,芜湖,241000【正文语种】中文【中图分类】R730.263粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma GS）是一种髓细胞来源的髓外发生的肿瘤性包块。
大多数情况下可找到髓系白血病的证据，称之为白血病性GS；而极少部分GS仅表现为局部孤立性肿块，找不到白血病或其他血液病的证据，且经体检、影像学及实验室证实髓外是惟一的肿瘤部位，而被称为原发性GS，也称为孤立性GS或非白血病性GS[1]。
GS可发生于任何解剖部位，但常侵犯淋巴结、皮肤、消化道、泌尿生殖道、骨骼、骨膜、乳腺。
也有累及眼外肌等少见部位[2]。
原发性GS非常罕见，目前我们报道国内首例长达10年之久才得以确诊的原发性 GS，并进行相关文献复习。
1 临床资料患者，女，42岁。
因左颈部无痛性肿块10年余于2008年10月收住我科。
患者于1998年无意中发现左颈部小肿块，初期约蚕豆大小，无疼痛、红肿等不适，肿块渐渐增大。
原发性眼眶髓系肉瘤1例
原发性眼眶髓系肉瘤１例７３００３０㊀兰州㊀兰州大学第二医院血液科㊀马成成，柴㊀晔㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀髓系肉瘤（ＭＳ）；㊀眼眶；㊀免疫组织化学；㊀放射治疗；㊀化学治疗中图分类号：Ｒ７３３ ３㊀㊀文献标识码：Ｄ㊀㊀文章编号：１００９－０４６０（２０２０）０１－００９３－０４㊀㊀髓系肉瘤（ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ，ＭＳ）又称粒细胞肉瘤（ｇｒａｎｕ⁃ｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ，ＧＳ），是原始或幼稚细胞的髓系细胞在髓外形成的实体肿瘤，可与急性髓系白血病（ａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａ，ＡＭＬ）或骨髓异常增生综合征／骨髓增殖性疾病（ｍｙｅｌｏｄｙｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ／ｍｙｅｌｏｄｙｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＰＮ）同时发生，ＭＳ在ＡＭＬ中占２ ５％ ９ １％［１］㊂若无骨髓或髓外其他部位受累称为原发性ＭＳ或孤立性ＭＳ，临床上罕见，占ＭＳ的１％ ２％㊂ＭＳ细胞易对髓外组织浸润，最常见于皮肤㊁骨骼㊁淋巴结等，浸润眼眶软组织及骨膜内形成局限性肿块称为眼眶ＭＳ［２］㊂临床上一般行手术切除㊁放化疗联合治疗，但未及时行造血干细胞移植（ＨＳＣＴ）极易复发㊂现将我院收治的１例原发性眼眶ＭＳ患者的诊治情况报告如下㊂１㊀病案摘要患者男性，２８岁㊂２０１８年５月无明显诱因出现右眼眼球突出，视力下降，无复视，后逐渐感症状加重，为进一步治疗，２０１８年９月７日就诊于我院眼科㊂患者自发病以来，饮食睡眠正常，大小便无异常，体重无明显增减㊂患者无烟酒嗜好，无放射物接触史㊂眼科检查：右眼视力指数１０ｃｍ，左眼视力１ ０；右眼眼压１９ｍｍＨｇ，左眼眼压１５ｍｍＨｇ㊂右眼睑轻度肿胀，眼球突出，结膜充血，角膜透明，前房中等深度，房水清，瞳孔圆，对光反射存在，相对性传入性瞳孔障碍（ＲＡＰＤ）阳性，晶状体㊁玻璃体透明，眼底视盘水肿，边界不清，色淡红，视网膜静脉迂曲，网膜在位，黄斑中心凹反光不清；左眼前后节未见明显异常㊂眼球突度：右眼２１ｍｍ，左眼８ｍｍ㊂术前眼眶ＭＲＩ（图１Ａ）：右侧眼球较对侧突出并略变扁，右侧眼眶内球后偏内上方见一不规则团块样占位样病变，并延续至右侧上下眼睑，中度不均匀强化，边界欠清，最大层面约为２ ８ｃｍˑ４ ７ｃｍˑ３ ３ｃｍ，上眼提肌㊁上直肌及视神经受压，并部分受包绕㊂眼眶未见明显破坏，左侧眼球及视神经未见明显强化㊂于２０１８年９月１３日在全麻下行 右眼眶肿物切除术 ，术后病理检查示（图２Ａ）：眼眶瘤组织由弥漫增生的中等偏小细胞构成，瘤细胞胞浆较丰富，核深染㊁异形明显，提示（眼眶）ＭＳ或粒细胞浸润㊂免疫组化染色示（图２Ｂ 图２Ｆ）：ＣＤ４３（＋），ＣＤ６８（＋），ＣＤ１３８（＋），ＬＣＡ（＋），ＭＰＯ（＋）㊂ＭＲＩ示（图１Ｂ）：右侧锥肌内信号混杂，不均匀强化，局部与眼外肌分界清，眼外肌不均匀强化，视神经增粗，信号不均匀，增强后轻度不均匀强化㊂右侧球内晶状体㊁玻璃体信号正常㊂左侧眼球信号均匀㊂２０１８年９月２０日由眼科转入血液科，行骨髓穿刺结果示：三系增生骨髓象（提示感染），原始细胞占１ ５％㊂骨髓活检：骨髓增生活跃，粒系增生活跃，以中晚幼红为主，淋巴细胞占１０％，以成熟细胞为主；巨核细胞易见㊂骨髓基础免疫分型：粒细胞比例增高，分化模式稍异常；未见明显ＣＤ３４（＋）㊁ＣＤ１９（＋）增殖性Ｂ细胞㊂ＰＥＴ⁃ＣＴ示（图３）：右侧眼眶内眼球后方肿物切除术后，右侧眼球稍向外突，眼眶内术区软组织稍肿胀，脂肪间隙模糊，ＦＤＧ药物摄取弥散性轻度增高，ＳＵＶｍａｘ４ ７；双侧眼球大小形态如常，眼球壁均匀光滑，玻璃体㊁晶状体密度正常，眼外肌及视神经走行正常，无增粗及肿块，眶壁骨质完整，未见ＦＤＧ药物异常摄取㊂染色体核型分析：４６，ＸＹ㊂此患者标本经培养后分析２０个中期相细胞，未见异常染色体克隆，核型正常㊂该患者原发性（眼眶）ＭＳ诊断明确㊂２０１８年１０月３１日予三维适形放疗，放疗靶区：ＧＴＶ为ＭＲＩ所示肿瘤＋Ｆｌａｉｒ异常信号灶，ＣＴＶ为亚临床病灶及水肿区外放０ ５ｃｍ，ＰＴＶ＝ＣＴＶ＋０ ３ｃｍ；计划放疗剂量ＰＴＶ：３０Ｇｙ／１５ｆ，３周完成㊂治疗过程中患者右眼视力逐渐下降㊁间断疼痛，局部皮肤轻度发红，复查眼眶ＭＲＩ示肿物达部分缓解（ＰＲ）㊂放疗后于２０１８年１２月５日予ＤＡ方案化疗（柔红霉素４０ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ３；阿糖胞苷１００ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ５）㊂化疗后复查眼部ＭＲＩ示（图１Ｃ）：右侧锥肌内增强扫描明显强化，与周围组织界限不清，同侧视神经信号不均匀，增强后不均匀强化㊂２０１９年１月８日行第２次化疗，因经济因素，调整为ＨＡ方案（高三尖杉酯碱３ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ３；阿糖胞苷１００ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ５）㊂随访至２０１９年１１月，患者病情平稳，一般情况可㊂２㊀讨㊀论㊀㊀原发性ＭＳ极其罕见，好发于２０ ４４岁或１０岁以下男性，常与ＡＭＬ伴随，可表现为在ＡＭＬ发生前㊁病程中及ＡＭＬ治疗缓解后复发时髓外浸润，尤其是ＦＡＢ分型中的Ｍ２型［２］，眼眶ＭＳ大多数继发于ＡＭＬ完全缓解出现复发后㊂原Ａ：术前；Ｂ：术后化疗前；Ｃ：术后化疗后图１㊀本例患者治疗前后增强ＭＲＩ影像Ａ：常规病理染色；Ｂ：ＣＤ４３（＋）；Ｃ：ＣＤ６８（＋）；Ｄ：ＣＤ１３８（＋）；Ｅ：ＬＣＡ（＋）；Ｆ：ＭＰＯ（＋）图２㊀眼眶ＭＳ的常规病理和免疫组化染色（ＨＥ，ＳＰˑ１００）发性眼眶ＭＳ极为罕见，确诊后若不及时治疗，会进展为白血病或其他ＭＰＮ等恶性血液病，原发ＭＳ进展为ＡＭＬ的时间为５ １２个月［３］㊂若作为ＡＭＬ发病前的髓外肿瘤，骨髓象无血液学证据，其临床表现复杂多样，最常见的症状为疼痛和周围组织压迫，ＭＳ极易误诊为淋巴瘤，尤其是非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）［４］，有研究指出原发性ＭＳ的误诊率为２５％ ４７％［５］㊂确诊ＭＳ主要依据病理学及免疫组织化学检测㊂原发性ＭＳ病理学上可根据髓细胞分化成熟程度分为３型：母细胞型㊁未成熟髓细胞型和分化型，后两种多见㊂免疫组织化学检测对ＭＳ的诊断很关键，如ＭＰＯ㊁Ｌｙｓｏｚｙｍｅ和ＣＤ６８，其他相关性髓系抗原对ＭＳ的诊断具有特异性，其中ＭＰＯ阳性最常见［６］㊂尽管目前对于ＭＳ的治疗没有达成共识［７］，其治疗很大程度上取决于ＭＳ在疾病最初诊断时出现，还是在疾病复发时出现［１］㊂对于原发性ＭＳ的治疗，目前推荐全身化疗，因为与接受全身化疗的患者相比，仅接受局部放疗的患者更容易发展为白血病［４，７］㊂由于缺乏前瞻性随机对照试验，目前综合治疗方案为手术切除＋局部放疗＋早期化疗及ＨＳＣＴ㊂早期应用ＡＭＬ化疗方案可明显延长生存期，延缓ＭＳ向ＡＭＬ及ＭＤＳ／ＭＰＮ的转化，但ＭＳ患者易耐药㊂近年来，ＨＳＣＴ在国内外均有报道㊂Ｐｉｌｅｒｉ等［８］回顾性分析９２例孤立性ＭＳ，发现５０％的患者遗传学检测异常，但疾病发展并不受其影响，研究结果显示，ＨＳＣＴ与标准化疗相比，能明显延长ＭＳ患者的生存时间㊂Ｃｈｅｖａｌｌｉｅｒ等［９］认为，除遗传学检测外，还应检测ＦＬＴ３和ＮＰＭ１等预后标志；另有学者认为，伴有ＡＭＬ遗传学改变或特异融合基因的原发性ＭＳ可能提示预后不良，进展为ＡＭＬ时间缩短㊂Ｔｓｉｍｂｅｒｉｄｏｕ等［１０］研究显示，原发性ＭＳ化疗者生存期较未化疗者长，单独化疗与化疗联合放疗相比，生存期无明显差异；还提出由于原发性ＭＳ采用ＡＭＬ化疗方案治疗非常有效，因此强调诊断后应立即接受图３㊀本例患者的ＰＥＴ⁃ＣＴ影像ＡＭＬ化疗方案治疗㊂另有报道应用酪氨酸激酶抑制剂（ＴＫＩ）伊马替尼靶向治疗ＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡ基因阳性患者获完全缓解［１１⁃１２］，表明髓系基因ＢＣＲ⁃ＡＢＬ㊁ＦＬＴ３⁃ＩＴＤ及ＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡ等阳性的ＭＳ可考虑靶向治疗㊂本例ＭＳ患者仅表现为眼眶肿物，３０天内未进展为ＡＭＬ，可诊断为原发性ＭＳ，免疫组化抗原检测符合文献报道㊂一项包含异基因ＨＳＣＴ的ＭＳ研究表明原发性和白血病性ＭＳ结局无明显差异［８］㊂因此原发性ＭＳ必须早诊断㊁早治疗，早期行ＡＭＬ化疗方案，延缓疾病进展时间㊂本例患者因症状明显并及时就诊，联合眼部ＭＲＩ及ＰＥＴ⁃ＣＴ等影像学检查，早期行病理活检，因此得到早期诊断㊂因患者肿物较大，先后行手术切除联合放化疗，由于ＨＳＣＴ对于预后仍存在争议，且考虑患者经济原因，暂未予ＨＳＣＴ治疗㊂综合本例报道，患者对手术及放化疗联合治疗较敏感，并未予ＨＳＣＴ，目前该患者骨髓无浸润，无白血病进展证据，短期预后较好，因随访时间不够未能观察到疾病的最终结局，我们将持续随访该患者㊂综上所述，原发性ＭＳ是一种罕见疾病，考虑到大部分患者会快速进展为血液病，早期和正确诊断对预后十分重要㊂对疑似ＭＳ患者及时进行血液学和免疫组织化学检查至关重要㊂原发性眼眶ＭＳ对局部放疗非常敏感，可减小肿瘤体积，改善眼部症状，但无法延长患者生存期和改善预后，故仍需手术㊁放化疗联合㊁ＨＳＣＴ等综合治疗㊂对于有压迫症状的患者可先行手术切除，然后按照ＡＭＬ进行化疗，系统化疗有助于延长总生存期，有条件者建议及早进行ＨＳＣＴ㊂对于细胞遗传学低危患者，如无合适供体，定期行巩固治疗也可能获得长期生存，或应用伊马替尼靶向治疗㊂即使患者未进展为ＡＭＬ，仍需要早期进行化疗，对于一部分患者延长生存期及缓解症状，提高生存质量有显著意义㊂参考文献［１］㊀ＢａｋｓｔＲＬ，ＴａｌｌｍａｎＭＳ，ＤｏｕｅｒＤ，ｅｔａｌ．ＨｏｗＩｔｒｅａｔｅｘｔｒａｍｅｄｕｌ⁃ｌａｒｙａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１１，１１８（１４）：３７８５－３７９３．［２］㊀ＬｅｅＪＷ，ＫｉｍＹＴ，ＭｉｎＹＨ，ｅｔａｌ．Ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｕ⁃ｔｅｒｉｎｅｃｅｒｖｉｘ［Ｊ］．ＩｎｔＪＧｙｎｅｃｏｌＣａｎｃｅｒ，２００４，１４（３）：５５３－５５７．［３］㊀柯屹峰，张虹，宋国祥．眼眶绿色瘤临床分析［Ｊ］．中华眼科杂志，２０１１，４７（９）：８１１－８１４．［４］㊀ＹｉｌｍａｚＡＦ，ＳａｙｄａｍＧ，ＳａｈｉｎＦ，ｅｔａｌ．Ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ：Ａｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＡｍＪＢｌｏｏｄＲｅｓ，２０１３，３（４）：２６５－２７０．［５］㊀ＹａｍａｕｃｈｉＫ，ＹａｓｕｄａＭ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｏｆｎｏｎｌｅｕｋｅｍｉｃｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ：ｒｅｐｏｒｔｏｆｔｗｏｃａｓｅｓａｎｄａｒｅｖｉｅｗｏｆ７２ｃａｓｅｓｉｎｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２０１０，９４（６）：１７３９－１７４６．［６］㊀ＡｌｅｘｉｅｖＢＡ，ＷａｎｇＷ，ＮｉｎｇＹ，ｅｔａｌ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｓ：ａｈｉｓｔｏ⁃ｌｏｇｉｃ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ，ａｎｄｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＤｉａｇｎＰａｔｈｏｌ，２００７，２（１）：４２．［７］㊀ＡｖｎｉＢ，Ｋｏｒｅｎ⁃ｍｉｃｈｏｗｉｔｚＭ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ：Ｃｕｒｒｅｎｔａｐｐｒｏａｃｈａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｏｐｔｉｏｎｓ［Ｊ］．ＴｈｅｒＡｄｖＨｅｍａｔｏｌ，２０１１，２（５）：３０９－３１６．［８］㊀ＰｉｌｅｒｉＳＡ，ＡｓｃａｎｉＳ，ＣｏｘＭＣ，ｅｔａｌ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃｏ⁃ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ，ｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃａｎｄｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃａｎａｌｙｓｉｓｏｆ９２ａｄｕｌｔｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｌｅｕｋｅｍｉａ，２００７，２１（２）：３４０－３５０．［９］㊀ＣｈｅｖａｌｌｉｅｒＰ，ＬａｂｏｐｉｎＭ，ＣｏｒｎｅｌｉｓｓｅｎＪ，ｅｔａｌ．Ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｈｅｍａ⁃ｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒｉｓｏｌａｔｅｄａｎｄｌｅｕｋｅｍｉｃｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｉｎａｄｕｌｔｓ：ａｒｅｐｏｒｔｆｒｏｍｔｈｅＡｃｕｔｅＬｅｕｋｅｍｉａＷｏｒｋｉｎｇＰａｒｔｙｏｆｔｈｅＥｕｒｏｐｅａｎｇｒｏｕｐｆｏｒＢｌｏｏｄａｎｄＭａｒｒｏｗＴｒａｎｓ⁃ｐｌａｎｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｈａｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａ，２０１１，９６（９）：１３９１－１３９４．［１０］㊀ＴｓｉｍｂｅｒｉｄｏｕＡＭ，ＫａｎｔａｒｊｉａｎＨＭ，ＥｓｔｅｙＥ，ｅｔａｌ．Ｏｕｔｃｏｍｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｎｏｎｌｅｕｋｅｍｉｃｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｃｈｅｍ⁃ｏｔｈｅｒａｐｙｗｉｔｈｏｒｗｉｔｈｏｕｔｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．Ｌｅｕｋｅｍｉａ，２００３，１７（６）：１１００－１１０３．［１１］㊀ＶｅｄｙＤ，ＭｕｅｈｌｅｍａｔｔｅｒＤ，ＲａｕｓｃｈＴ，ｅｔａｌ．Ａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａｗｉｔｈｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａａｎｄｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ：Ｐｒｏｌｏｎｇｅｄｒｅ⁃ｍｉｓｓｉｏｎａｎｄｍｏｌｅｃｕｌａｒｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｉｍａｔｉｎｉｂ［Ｊ／ＯＬ］．ＪＣｌｉｎＯｎ⁃ｃｏｌ，２０１０［２０１９⁃０８⁃１０］．ｈｔｔｐｓ：／／ｗｗｗ．ｎｃｂｉ．ｎｌｍ．ｎｉｈ．ｇｏｖ／ｐｕｂｍｅｄ／１９９０１１０９．［１２］㊀ＳｒｉｎｉｖａｓＵ，ＢａｒｗａｄＡ，ＰｕｂｂａｒａｊｕＳＶ．Ｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓｐｏｎｓｅｏｆｍｏｎｏ⁃ｂｌａｓｔｉｃｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｗｉｔｈＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡｒｅａｒｒａｎｇｅｍｅｎｔｔｏｉｍａｔｉｎｉｂｍｏｎｏｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．ＢｒＪＨａｅｍａｔｏｌ，２０１４，１６５（５）：５８３．收稿日期：２０１９－０６－１１；㊀修回日期：２０１９－１０－１５。
临床病理学病理图片
思考：本病变的发生，与什么血管的哪些分支的何种病变有关？
肺出血性坏死（镜下）：
肺叶呈现大片坏死，出血区域， 与正常肺组织截然分界。箭头示 肺动脉分支内的血栓形栓子。
思考：该病变的发生条件？
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
冠状动脉粥样硬化，斑块内粥肿（镜下）：这是一条中动脉（取自冠
状动脉），其一侧管壁高度纤维性增厚，将管腔推至偏心位，至其显着狭窄。于内 膜的纤维性斑块内发生液化性坏死（淡染区），其中可见胆固醇结晶所致裂隙。此 即粥样坏死或粥肿形成。
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
叶所替代。假小叶较小，大小较一致，其纤维间隔也较匀细，肝包膜呈波浪状
思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？
鳞状细胞癌（镜下,高倍）：图中央示一癌巢，周围为肿瘤间质，见大量淋巴细胞浸润． 思考：原发性肝癌的组织学类型？转移特点？ 思考：本病变的性质?肉眼形态特点? 阿米巴病（镜下）：于液化性坏死的背景病变中可见小血管的轮廓（Ａ）。 腺癌，中分化(镜下)：图片显示由显著异型的形成不规则腺管．有的腺管较整齐，细胞异型性也较轻些(红箭头)； 病毒性肝炎轻型(镜下)：（１）肝细胞弥漫性气球样变（２）偶见嗜酸性小体（红箭头） （３）肝细胞造性坏死（黑箭头） （４）肝 细胞淤胆（左上） （５）肝窦内星状细胞增生 流行性乙形脑炎（镜下）:于脑组织中,（１）可见套抽现象(淋巴细胞围绕于淤血小静脉),（２）神经细胞退变（尼氏小体消失，核溶解） 和卫星现象，（３）噬神经节现象。 病变中心区域发生了干酪样坏死（均质，粉红色，无结构的彻底的凝固型坏死）； 思考：图片所示各种病变的演变关系？ 思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？ 风湿性心肌炎，风湿小体（镜下，低倍）：在心肌间质内，小静脉周围水肿，淋巴细胞浸润。 思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？ 图片中央处的毛细血管呈现充血和白细胞靠边，壁立等游出过程。 鳞状细胞癌(镜下，低倍)：示多个鳞状细胞癌癌巢，高分化癌巢中央可见角化珠(癌珠)，间质见大量淋巴细胞浸润． 肺梗死，出血性（镜下）：肺组织大片坏死，继发出血，仍见肺组织原有的结构残影； 思考：本病变的结局？病因？ 二尖瓣上赘生物的形成（肉眼）： 非何杰金恶性淋巴瘤，小淋巴细胞性(镜下)：肿瘤由弥漫性增生的小淋巴细胞构成，细胞形态较一致 脑底动脉（Willis环）粥样硬化（肉眼标本）： 肺动脉栓塞（肉眼标本）：
乳腺肉瘤1例
织的所有 肉瘤的类型都可能发生于乳腺 ，但血管 肉瘤 的发 生率 最高【 乳腺 肉瘤 占乳腺所有恶性肿瘤的 ｌ １ １ 。 ％左右 ， 与身体其他部
位 发生 的软 组 织 肉瘤 的 组 织类 型一 样 ， 乏 新 生 的上 皮 成 份 。乳 缺
维普资讯
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临床探 讨 ・
～ — — — —２８ ７第６第１ — — —— —— ０年 月 ４ ２ ０ 卷 期
乳 瘤１ 腺肉 例
王 骥 齐 国 中
（ 吉林省 白山市中心 医院普外科 ， 吉林 白山 １４ ０ ） ３ ３ ０
【 摘要】 本文通过对 １ 例乳腺 肉瘤的报道 ， 从发病 、 诊断 、 治疗 等多面分析 了乳腺肉瘤的临床 特征 ， 旨在进一步探讨乳腺 肉瘤
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
高， 无乳头 内陷， 可触及一约 ３ ｃ ． ｍ×４ ｃ ５ ． ｍ大小椭圆形肿物 ， ５ 质 韧， 表面光滑 ， 边界清楚 ， 可活动， 无压痛 ， 挤捏乳头无溢液 ， 双腋 下未触及肿大淋 巴结。治疗 ： 术前各项检查均无异常 ， 首次于局 麻下行包括肿物在内的左乳腺 区段切除术 ， 术中见肿物 ３ ｃ ． ｍ× ５
泽 正 常 ， 红 肿 ， 酒 窝 征 及 桔 皮 样 改 变 ， 物 表 面皮 肤 皮 温 略 无 无 肿
图 １ 病理诊断 ：左侧 ） （ 乳腺考虑为 间质细胞 肉瘤。 建议到上级医院病理切 片会诊。（ ＨＥ染色 。 放大倍数 ： ０ ×２ ＯＪ
间 质 的 小 叶 间 组 织 和 小 叶 内组 织 的 间 质 成 份 ，尽 管 发 生 在 软组
腺 问叶组织 肿瘤虽少见 ， 但组织 学类型繁 多 ， 括血管瘤 、 包 血管 瘤病 、 血管周细胞瘤 、 假血 管瘤样 间质增生 、 肌纤维母 细胞瘤 、 侵 袭性纤维瘤病 、 炎性肌纤维母 细胞 瘤 、 脂肪瘤 、 血管脂 肪瘤 、 颗粒 细胞瘤 、 神经纤维瘤 、 旺细胞 瘤 、 雪 血管 肉瘤 、 肪肉瘤 、 脂 横纹肌 肉瘤 、 骨肉瘤 、 滑肌瘤 、 平 平滑肌 肉瘤 、 纤维 肉瘤 、 软骨 肉瘤 等［ ２ １ 。 叶状囊 肉瘤 由于含有上皮成份 ， 不是 真正意义上 的乳腺 肉瘤 ； 并 乳腺恶性淋 巴瘤是一种淋 巴造血系统恶性疾病 ，亦不再 归类于
心血管疾病超声诊断（中）
心血管疾病超声诊断（中）91．什么是马凡氏综合征及其引起的主动脉改变有哪些？✚●○马凡氏综合征（Marfan syndromee）为全身结缔组织疾病，是一种常染色体显性遗传疾病，引起骨骼系统（肢体过长、蜘蛛状指、脊柱后侧曲及漏斗胸）、眼部（晶体异位、网脱或近视）及心血管系统异常。
主要表现为主动脉根部中层弹力组织明显断裂、消失，中层囊性坏死、平滑肌破坏和胶原纤维增生。
主动脉根部明显扩张，壁变薄形成升主动脉瘤，呈梭形或囊状动脉瘤样损害，如内膜断裂，使管壁分为两层，形成夹层动脉瘤。
二尖瓣、主动脉瓣可发生粘液样变性，导致瓣膜脱垂→关闭不全，使左心室容量负荷过重→左心扩大。
马凡氏综合征引起的主动脉改变，其超声表现：（1）主动脉根部内径增宽，三个窦明显扩张，向外膨出，主动脉壁变薄形成升主动脉瘤，内径＞42mm，常可达60－100mm左右。
无冠窦可压迫左房使其变形。
（2）动脉瘤多累及瓣环使其扩大，最常见的还是主动脉瓣发生粘液样变性，瓣叶变薄、过长、松弛，导致瓣膜脱垂，继而发生主动脉瓣反流。
二维超声可直观某个主动脉瓣叶脱垂及其深度，短轴见舒张期瓣膜关闭不合拢。
M型显示瓣开放幅度增大，关闭时呈双线样回声。
彩色多普勒可确定反流程度。
（3）二尖瓣关闭不全：当形成二尖瓣环扩张或二尖瓣脱垂发生时，可出现二尖瓣不同程度的反流，导致左房扩大。
二维超声可显示瓣叶收缩期脱向左房侧，彩色多普勒可显示二尖瓣反流束的大小、方向。
（4）由于存在瓣叶反流，左心室会有不同程度的扩大，严重者发生左心衰竭。
（5）主动脉内膜断裂，血液流入管壁夹层，形成夹层动脉瘤，血肿可继续扩大，内膜破裂口可扩大、撕裂，游离后可脱离。
超声下呈飘带样飘摆于主动脉腔内，严重者可舒张期摆入左室流出道。
92．主动脉窦瘤形成及破裂的原因及其血流动力学变化的特点是什么？✚●○主动脉窦瘤（aneurysm of aortic sinus，AAS）又称乏氏窦瘤，发病率占全部先心病的1.4％－3.6％。
宫颈髓系肉瘤1例报道及文献复习
·374·血液系统恶性肿瘤可以表现为髓外软组织肿块，髓系肉瘤 （myeloid sarcoma，MS ） 是其罕见的临床表现之一，是指在骨髓有或无病变的情况下不成熟的髓细胞在髓外形成肿瘤。
粒细胞肉瘤 （granulocytic sarcoma，GS ） 为其最常见的病理类型。
发生于宫颈的MS临床罕见，现报道1例我院确诊的宫颈MS，并对近10年国内外相关文献复习分析，以期提高对该病的认识，为临床诊治提供参考。
1 材料与方法1.1 病例资料患者49岁，孕2产1，以“阴道不规则流血2个月”为主诉就诊。
查体未见明显异常。
妇科检查：外阴已婚经产型，阴道内少量白色分泌物。
宫颈肥大，质硬，直径约8 cm，阴道穹窿消失，接触性出血 （+）。
子宫增大，活动可，无压痛，双附件区未及异常。
三合诊：双侧主骶韧带无增厚。
当地医院彩超示宫颈见大小7.7 cm ×6.6 cm低回声肿物，血流丰富，阴道镜活检经我院病理会诊示宫颈间质弥漫浸润小细胞，免疫组化：CK （-），P63 （-），CD20 （-），CD3 （-），CD43 （+），髓过氧化物酶 （myeloperoxidase，MPO ） （-），诊断为宫颈MS。
进一步于北京协和医院会诊，结果为 （宫颈） GS。
我院腹部CT示宫颈占位，大小约8.8 cm×7.4 cm （图1A ），胸部CT及血常规未见异常。
建议患者完善骨穿明确有无骨髓病变，患者拒绝。
因肿瘤病理类型特殊且较大，决定予化疗后再行手术治疗，除外化疗禁忌后，行宫颈局部今又生联合博来霉素注射，静脉应用DA方案 （柔红霉素第1~3天，阿糖胞苷第1~7天） 化疗2个周期，复查CT示病灶较前略缩小 （图1B ）。
后行经腹广泛性子宫切除术+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术，术后病理回报：（宫颈） MS；萎缩性子宫内膜；阴道断端、子宫旁及子宫动脉未见癌；各组淋巴结反应性增生，免疫组化：CK （-），CD20 （-），CD3 （-），TdT （局灶+），MPO （+），CD34 （-），CD68 （+），Ki -67 （+>50%）。
原发性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习
殖 道 、骨 骼 、骨 膜 、乳 腺 。也有 累 及 眼外 肌等 少 见部 位 １］ 原发 性 Ｇ 。 ４ Ｓ非 常 罕 见 ， 目前 我 们 报 道 国 内 首 例长 达 １ Ｏ年之 久 才得 以确 诊 的原发 性 Ｇ ，并 进 行 Ｓ 相 关 文献 复 习 。
种髓 细胞 来源 的髓外 发 生 的肿瘤 性 包块 。大 多数 情
一
、
移植等 综合疗 法。
【 关键词 】 粒 细胞 肉瘤；免疫组化；诊 断；化疗 【 中图分类号】Ｒ ３． ６ ７０２３
【 献 标 识 码 】Ａ 丈 ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ． ０ — ２ ７ ２ １ ． １ ０ ９ ｏ ： ３ ６ ／ ． ｓ １ ９ ３ ５ ． ０ １ ０ ． ０ ０ Ｓｎ ０
ｇ ａ ｕｏ ｙ ｉ ｓ ｒｏ ｒ ｎ ｌ ｃ ｔ ａ ｃ ｍａ （ Ｓ） ｃ Ｇ ． ｏ ｓ Ｗ ｅ ｒ ｐ ｒｅ ａ ｅ ｏ ｒｍａ ｙ ＧＳ ｗｉ ｅ ｉｗ ｆ ｔ ｅ ｌ ｅ ａ ｕ ｅ ｄ ｅ ｏ ｔｄ ａ ｃ ｓ ｆ ｐ ｉ ｒ ｔ ｒ ｖ ｅ ｏ ｈ ｉ ｒ ｔ ｒ ． ｈ ｔ
床表现 、 断及治疗进行分析 并复习相关文献。 诊 结果 患者淋 巴结组 织免疫组化示：ＬＡ、 Ｐ＋一 Ｃ６＋ Ｃ＋ Ｍ Ｏ／、 Ｄ８／ Ｃ ３＋ 一 ｙ ｏ ｙ ｅ 、Ｃ １ 、Ｃ ４＋ Ｄ 、Ｃ ３ ，符合粒细胞 肉瘤 。结论 原发 性 Ｇ 容 易误诊 为 Ｄ ４ ／ 、ｌｓ ｚ ｍ＋ Ｄ １－ Ｄ ３ 、Ｃ ２ － Ｄ一 ７ ０ ｓ 淋 巴瘤 ，依 赖 Ｍ Ｏ ｙ ｏ ｙ ｅ Ｄ ８ 以明确诊断。确诊后应该采取局部手 术、放 疗、化疗、造血干细胞 Ｐ 、ｌｓ ｚｍ 、Ｃ ６ 可
ｌ床 论 著 缶
原 发性 粒细 胞 肉瘤 １例 报 告 并 文献 复 习
以胸腔积液为首发表现的心脏梭形细胞肉瘤1例
以胸腔积液为首发表现的心脏梭形细胞肉瘤1例姜波;姜鲁宁;张秀莲;李钊;程曼曼;张友文【期刊名称】《实用医学杂志》【年(卷),期】2018(034)015【总页数】1页(P2630)【作者】姜波;姜鲁宁;张秀莲;李钊;程曼曼;张友文【作者单位】济宁医学院附属医院山东济宁 272029;济宁医学院附属医院山东济宁 272029;济宁医学院附属医院山东济宁 272029;济宁医学院附属医院山东济宁272029;济宁医学院附属医院山东济宁 272029;济宁医学院附属医院山东济宁272029【正文语种】中文患者，女，49岁，既往体健。
因“憋喘5个月余，加重半月”入院。
查体：体温36.4℃，脉搏 90次/min，呼吸 20次/min，血压 96/77 mmHg，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音；心律齐，心前区闻及舒张期杂音；双下肢水肿。
胸部CT：双侧胸腔积液，右侧为著，可见片状高密度影。
入院后查ANA全谱、磷脂筛查均阴性，细胞角蛋白19片段测定、癌胚抗原、神经特异性烯醇化酶、糖抗原199、糖类抗原15-3、甲胎蛋白、癌胚抗原、肝肾功、电解质、心肌酶、血脂、血糖等大致正常，糖抗原125 151.6 U/mL B型钠尿肽448 pg/mL。
心脏彩超：心腔内多发占位性病变左房轻大二尖瓣继发性狭窄三尖瓣反流（少-中量）肺动脉瓣反流（少量）肺动脉高压（中度）心包积液（少量）EF57%。
胸腔积液彩超双侧胸腔积液，行胸腔穿刺术，胸水常规：李凡他试验阴性。
胸水生化：总蛋白11.7 g/L腺苷脱氨酶2.2 U/L。
胸水脱落细胞学：查见大量中性粒细胞及部分淋巴细胞和少量间皮细胞，未查见异型细胞。
进一步行PET⁃CT示：各心腔占位，代谢轻度增高，心包、右侧心膈角区、腹膜、肝脾包膜、肠系膜、大网膜、皮下脂肪层、肌间隙多发代谢增高结节，考虑心脏来源恶性病变并多发转移瘤可能性大。
后行彩超引导下腰部及臀部细针穿刺，病理示（右腰部、左臀部）梭形细胞肉瘤，结合免疫组化考虑未分化肉瘤。
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多发 淋 巴结肿 大 ， 不排除淋 巴瘤 可 能 。 骨髓 细胞学检
查 ： 大 致 正 常 骨 髓 象 。 血 常 规 检 查 ： W B C 7 ． 5 9 × 1 0 ”／
L ， H b 1 1 7 g ／L ， P L T 2 5 1 × 1 0 。／L 。 异 常 白细 胞 形 态
检 查 ： 中性 杆 状 核 细 胞 1 4 9／6 ， 中性 分 叶 核 细 胞 6 3 ％ ， 淋
(一
)，
病 理 诊 断 ： 粒 细 胞 肉瘤 。
粒 胞 肉瘤 讨 论
细
是 ( g r a n u l o c y t l c s a r c o m a ， G S )
一 种 罕 见 的 发 生 于 髓 外 由未 成 熟 髓 样 细 胞 构成 的局 限
性 肿 瘤 。 G S 最 常 出 现 于 急 性 或 慢 性 髓 系 白血 病 或 其
由于 肿瘤侵 及心 脏 而 产生 活 动 后气短 的症 状 来 就诊 。 由 于无 白血 病 表现 及 发病 部位 的不 确定 性 ， 临床上 原 发性G S 误 诊率可 高达 7 5 ％。 超声 显 示 心 腔 及 心 包 腔 内 较 大 的实 质性 占位 病变 伴大量 心 包 积 液 时有 助 于 心 脏
他 骨髓 增 生 障碍 性 疾 病 。 它 可 出 现 在 白血 病 之 前 或 是
慢 性 粒 细 胞 白血 病 进 入 急 变 期 的 征 象 。 少 部分 G S 仅
表 现 为 局 部 孤 立 性 肿 块 ， 找 不 到 白血 病 或 其他 血 液 病
的证 据 ， 且 经 体检 、 影像学 及 实验 室 证 实髓外是惟 一
肿 瘤 的 诊 断 ， 但粒 细 胞 肉瘤 的确 诊 须 依 赖 病 灶 活检 和
病理 组织学检查 。
的肿瘤部位 ， 而被称为原发性G S ， 也 称为孤立 性G S 或
非 白血 病性 G S ， 本 例 就 属 于 这 种 情 况 。 粒 细 胞 肉瘤 发
病 年 龄 文献报 道从 2 岁 到 8 l 岁 ， 高峰 年龄组 在 2 9 ～ 4 8
岁 ， 男性发病较女性高。 原发性G S 好发 于淋巴结 、 皮 肤 、 消化道 、 泌 尿 生 殖 道 、 骨骼 、 乳腺 、 硬 脑膜 、 胃 肠 道 、 扁 桃 体 、 中枢 神经 系统 以 及 心 脏 等 。 本 例 G S 发 生 在心 脏 和 淋巴 结 ， 尤其心 脏G S 实属 罕见 。 粒细胞 肉 瘤 临床表现 因肿 瘤 累及 的部 位 和 范 围不 同而异 ， 本 例
一
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
10 5 1
病例报告
原 发 性 心 脏粒 细 胞 肉瘤超 声表现 1 例
刘燕娜 代妮 娜
患者男 ， 3 3 岁 。 因活动后 气短 1 个月 ， 低热 3 d 人
院 。 1 个月 前无 明显 原 因 出现 活动后 气短 ， 呼吸不 畅 ，
休息 后 症 状缓解 ， 3 d 前 出现 低热 ， 最 高体温 3 7 ． 7 C ，
巴 细 胞 1 9 ％ ， 单 核 细 胞 2 ％ ， 嗜 酸 性 粒 细 胞 2 9／6 ； 见 少
量 异 常 淋 巴 细 胞 ；N A P 染 色 ： 阳 性 率 4 8 ％ ， 积 分 5 2 分 。
肝 、 肾功 能 均 正 常 。 在腹 腔 镜下 于 胃大 弯 网膜处 取 出
3 处 淋 巴 结 ， 免 疫 组 化 示 ： M P ( ) ( + ) ， C D 。． ( + ) ， C D 。
动 图显 示 ( 图 1 、 2 ) ： 心 底部一 较大 的不 规则形 实质性
团块 ， 并包 绕 主 动 脉根 部 ， 大 小 约 6 1 i]l m × 5 8 m m × 6 9
m m ． 内部 回声 欠 均匀 。 部分突 向右心 室 及 右心 房 。 不
f 4 “ 册 c V ：
心 ． J
R A ' -- ；
伴有 咳嗽 ， 无鼻塞流涕 ， 单位体检 B 超提示 “ 心 包积
液” 。
查体 ： 无 明显 贫血 貌 ，
全 身浅表淋巴结未触及肿
大 ， 心 率 9 0 次 ／ra i n ， 律 齐 ， 心 浊 音 界 扩 大 ， 心 音 低 顿 ，
腹 平 软 ， 肝 、 脾肋 下 未触 及 肿 大 。 彩 色 多普 勒超 声 心
( + ) ， C D 6 8 ( + ) ， K i 一 6 7 ( + ) ， L C A ( + ) ， C D 。9
( + ) ， CD删 ㈨ ( 一
) ， CD。
(一
) ( C D ，
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(一 ) ， CK ( 一 ) ， CR (
( ) ， C D 。。
一
) ， T dT
：
心
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^7肿 物
． 火 跚 I I ： 简 又 Jpi 指
图 I 心脏肿物声像图
图 2 心 脏肿物包绕主动脉根部声像 图
随心 脏搏动而 活 动 ， 团块 与三 尖瓣前瓣瓣体粘连 ， 致
三 尖瓣关 闭不 全 ； 心 包腔大量积液 。 超声诊 断 ： 心 脏
肿 瘤 ； 大 量 心 包 积 液 。 腹 部 C T 示 ： 胃壁 增 厚 及 腹 膜 后