左向右分流的先心病——主动脉窦动脉瘤
主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断(全文)
主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断（全文）概述主动脉窦瘤（aneurysm of aortic sinus又称aneurysm of sinus of Valsalva )为主动脉窦因各种生理或病理原因形成窦壁明显扩张，局限性向外瘤样膨出。
主动脉窦瘤破裂（rupture of aneurysm of aortic sinus）为主动脉窦瘤局限性膨出的窦壁逐渐扩大，破入相邻的心腔。
约占全部先心病患者的1.4％－3.56％，男性约占70％以上，东方人群较西方人群发病率约高5倍。
病理解剖主动脉窦瘤为主动脉窦壁的肌肉和弹力纤维部分中断或柔软，在血流的长期冲刷下扩大而明显突出、变薄形成囊袋状物。
99％为单个主动脉窦发生窦瘤，以右冠状动脉窦瘤(占81％)最常见，极少数发生于两个或三个主动脉窦。
窦瘤内口直径约10mm左右，瘤体直径5－28mm，长4－40mm。
冠状动脉窦瘤有先天性与获得性两种（1）先天性原因为:发育过程中主动脉窦的中层与瓣环分离，缺乏肌肉与弹力纤维组织，形成结构上的薄弱点，形成囊样物，最后壁薄破裂，出现由左向右分流。
（2）获得性者可由于梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起，其后果与先天性相似。
囊内压力增大、囊壁变薄致使窦壁破裂，血流进入与破口相通的心腔即主动脉窦瘤破裂。
（1）破口多在瘤体顶端，一般为一个，也可呈筛孔状。
（2）右冠状动脉窦瘤80％以上破裂到右室，其次为右房，少部分破入室间隔形成室间隔夹层，或经夹层破入心室。
（3）无冠窦瘤92％以上破入右房。
（4）左冠窦瘤可破到左室、右房、左房或心包。
（5）两个以上窦瘤可同时破入某一个腔室或分别破入两个以上腔室。
（6）其他少见破入部位为肺动脉、胸腔、上腔静脉与心包。
病理分型（Sakakibara分型）（1）Ⅰ型：窦瘤起源于右冠状动脉窦的左部，突入右室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄；合并室间隔缺损的主要为此型，且其中高位室缺占50.62％；由于主动脉瓣环缺乏支持，此型亦易产生主动脉瓣关闭不全。
先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种1
先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。
二、心力衰竭。
心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。
需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。
三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。
四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。
肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。
不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。
五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。
缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。
六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。
由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。
传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
成人先天性心脏病纲要
成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。
本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。
分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。
2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。
而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。
自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。
未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。
少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。
病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。
随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。
在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。
外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。
临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。
心力衰竭是死亡的主要原因。
主动脉窦瘤破裂的早期治疗
量停跳液使心脏停跳后 ，切开右室或右房显露主动脉窦瘤及其破 口，用心耳钳钳夹窦瘤及其破 口，再充
分灌 注停 跳液 。对 于 主动脉 窦瘤 破 口不 易夹 闭或 主动 脉窦 瘤显 露不 清或 合并 主动 脉瓣 关 闭不全 者可 切 开 主动 脉直 接灌 注停 跳液 。切 开 右心 室或 右心 房后 显露 窦瘤 ，切 除部 分瘤 壁 ，显露 窦瘤 基底 部 ，用涤 纶 片
最常见的合并畸形是室间隔缺损且多为嵴上型室间隔缺损 。主动脉窦瘤一旦破裂，轻者只有轻度活动受 限，严重者可很快发生充血性心力衰竭 ，在几天甚至一天内导致死亡ｌ ｌ 。心脏彩超是诊断本病的可靠方
收稿 日期 ：２ １— ３ ０ ０２ ０—５ 作者简介 ：何俊杰 （ ９３ ），男 ，河北阜平人 ，副主任 医师 பைடு நூலகம்主要从事心脏血管外科研究 。Ｅ ｍ ｉｈ ｂ ｈ ＠１６ｃｍ １７ 一 — ａｌｂ ｄ ｊ ２ ． ： ｊ ｏ
常见症状 为心悸气短 。Ｎ Ｈ 心功能 Ⅱ级８ ，其余 均为 Ⅲ到Ⅳ级 。心前 区可 闻及连续性杂音 。周 嗣 Ｙ Ａ 例
血 管征 阳性 １例 。心 电 图异 常 １例 ，左 室 增 大 占多数 。胸 部 ｘ 片 均示 肺 血 增 多 ，心脏 增 大 ，心胸 比 ０ １ 线 ０５ ～ ．２ ．５ ０７ 。心脏 超 声示 主动 脉右 冠 窦 瘤破 人 右 心室 １例 ，破 人 右心 房 ｌ ；主 动脉 无 冠窦 破 人 右心 房 ５ ０ 例 例 ；合并 室 间隔缺 损５ ，主动脉 瓣关 闭不 全２ 。 例 例 所有 患 者均 在全 身麻 醉 中低 温体 外循 环 下行 心 内直视 手术 。经 右心 室切 口８ ，右心房 切 口４ ，升 例 例 主 动脉及 右 心室双 切 口２ ，升 主动 脉及 右心 房双 切 口２ 。术 中注 意心 肌保 护 ，阻断 升主 动脉 后灌 注少 例 例
先天性心脏病的外科治疗习题及答案
先天性心脏病的外科治疗A1型题1.以下对肺动脉口狭窄的概述中，错误的选项是（）A.是右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形B.包括肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及分支狭窄C.右室与肺动脉间存在压力阶差，右室压力增高，心肌肥厚、流出道狭窄、右心衰D.静脉回心血流受阻和血液淤滞，出现周围性发维E.导致Eisenmenger综合征2.肺动脉口狭窄程度与压力阶差大小密切相关，中度狭窄的压力阶差是（）A.<40mmHgB.40〜lOOmmHgC.<50mmHgD.<60mmHgE.>lOOmmHg3.肺动脉口狭窄最常发生的部位是（）A.瓣膜部B.右室漏斗部C.瓣膜部有肺动脉干D.肺动脉干E.左室漏斗部和瓣膜4.以下肺动脉口狭窄的特点中，不正确的选项是（）A.肺动脉主干多出现“狭窄后扩张”B.右心室压力始终高于左心室压力C.可合并肺动脉瓣二瓣化D.可合并肺动脉狭窄或右室漏斗部狭窄E.右室漏斗部可出现继发性肌性肥厚狭窄5.以下选项中，哪项不符合肺动脉口狭窄的临床表现（）A.中重度狭窄活动后胸闷、气促、心悸，或晕厥B.劳动耐力差，易疲劳，口唇和肢端发组C.病症随年龄增长可减轻D.胸骨左缘第2肋间扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区闻及2〜4级粗糙的喷射样收缩期杂音，第2心音减弱或消失E.超声心动图检查可显示狭窄部位及程度6.以下先天性心脏病中，不需与肺动脉口狭窄鉴别的是（）A.法洛四联症B.室间隔缺损C.房间隔缺损D.主动脉狭窄E.动脉导管未闭.以下选项中，哪项不是肺动脉口狭窄的手术指征（）A.中度狭窄有明显病症，心电图显示右心肥大，右室与肺动脉间压力阶差＞50mmHg 者.重度狭窄出现晕厥，或已有继发性右室流出道狭窄者C.病症虽然较轻，但心电图显示右心室肥大或伴劳损，X线胸片显示心脏中度增大者D.有病症，心电图及X线均有异常改变者E.轻度狭窄，学龄前儿童者.体外循环下直视纠治术，适合于以下先天性心脏病中的（）A.各类肺动脉口狭窄.法洛四联症C.各类房间隔缺损D.各类室间隔缺损E.各类动脉导管未闭.以下对主动脉狭窄的概述中，错误的选项是（）A.是指降主动脉起始段的先天性主动脉狭窄B.类型分为导管前型、近导管型和导管后型C.导管前型又称婴儿型，一般不合并其他心血管畸形第2页共9页D.近导管型和导管后型又称成人型，很少合并其他心血管畸形E.可引起心功能不全，心力衰竭，诱发脑出血，降主动脉动脉瘤形成10.以下选项中，哪项不是主动脉狭窄的临床表现特点（）A.充血性心力衰竭表现B.高血压病症C.下肢血压明显低于上肢D.胸骨左缘第2、3肋间听诊可闻及收缩期喷射性杂音E.心电图电轴右偏，右心室肥厚11.以下选项中，哪项不是主动脉狭窄的诊断依据（）A.心力衰竭、高血压、下肢血压低于上肢B.胸骨左缘第2、3肋间听诊可闻及舒张期隆隆样杂音C.心电图显示左室高电压、肥大或劳损D.X线检查左室大，主动脉峡部凹陷，上下扩大呈3字征E.超声心动图、主动脉造影显示主动脉狭窄的部位、范围，狭窄远近端压力12.以下选项中，哪项不是主动脉狭窄的手术适应证（）A.上、下肢动脉收缩压差＞50mmHg或主动脉狭窄处管径＜50%者B.新生儿主动脉狭窄合并室间隔缺损，出现心力衰竭者C.婴幼儿单纯主动脉狭窄，上肢收缩压＞150mmHg者D.婴幼儿出现心力衰竭反复发作或难以控制者E.儿童的最正确手术年龄应成长至20岁为宜13.主动脉狭窄一经诊断明确，均应手术治疗。
《主动脉窦瘤破裂》PPT课件
试释放封堵器
PDA封堵器堵闭窦瘤
PDA封堵器封堵窦瘤破裂
主动脉窦瘤破裂介入过程简介 （同室间隔缺损）
▪ 造影剂经破口入右心房。将泥鳅导丝和6F猪尾导 管经窦瘤破口送到右心房，将导丝送至上腔静脉 处，经股静脉，送入网篮导管至上腔静脉，应用 网篮导丝抓取泥鳅导丝从股静脉拉出，建立股静 脉一右心房一无冠窦一主动脉一股动脉轨道。从 股静脉侧，经轨道送人9F长鞘到升主动脉，选择 动脉导管未闭10~12mm单盘蘑菇伞，由长鞘送 入升主动脉，在超声指导下，先打开左侧伞，将 封堵器向窦瘤破口处回拉，紧贴主动脉窦瘤释放 封堵器后伞。再行主动脉根部造影可见主动脉右 冠窦至右心房间分流消失，主动脉瓣无反流，术 后即刻超声随访未见异常。换用5FJukins右冠导 管造影显示:右冠状动脉显影清晰。
《主动脉窦瘤破裂》PPT课件
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疾病简介
▪ 主动脉窦动脉瘤，是少见先心病，瘤体多 20岁以后破裂，男多于女
预后
▪ 一旦破裂预后不佳，如不能手术治疗，多 在数周或数月内死于心力衰竭
病理生理
▪ 根据窦瘤的部位及破入不同的室腔而不同 ▪ 破入心包则心脏压塞迅速死亡 ▪ 临床以破入右心室更常见，典型心室水平
▪ 无冠窦破入右室：①肺循环血量增多②右 室容量负荷增大③体循环血量下降④。。。
主动脉窦瘤破裂介入图片
无冠窦→右房（徐州医学院）
无冠窦→右房（徐州医学院）
无冠窦→右房（徐州医学院）
无冠窦→右房（徐州医学院）
瓦氏窦瘤破裂的介入器械
▪ 瓦氏窦瘤的解剖
右冠窦
瓦氏窦瘤 瓦氏窦瘤破裂出口
应用细腰型室缺封堵器
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
主动脉窦动脉瘤破入右心室1例报告
较 多 ，故 予 吸 引 ，正 在 吸引 时 ，患 儿 忽 然 牙 关 紧 闭 ，呼 吸 困
难 ，三 凹征 明显 ，考 虑 为 喉 痉 挛 ，迅 速 面 罩 加 压纯 氧辅 助 呼
吸 ，但 气 道 阻 力 明 显 ， 喉 痉 挛 难 以 解 除 ， 血 氧 饱 和 度
不 增厚 ；房 室 间 隔 连 续 完 整 。主 动 脉 右 冠 窦 呈 囊 袋 样 向 右 室 流 人 道 膨 出 ，窦 瘤 基 底 约 ０ ８ｃ ． ｍ， 窦 瘤 高 度 约 １ ２ｃ ． ｍ，各 心 瓣 膜 形 态 正 常 ，主 肺 动 脉 内径 正 常 。超 声 心 动 图示 右 室 内 探 及 源 于 主 动 脉 的 连 续 性 分 流 ，分 流 压 差 ６ ３ｍｍＨｇ 拟 诊 ， 先 天性 心 脏 病 ：主 动 脉 窦 动 脉 瘤 破 人 右 室 （ １见 封 三 ） 图 。
福建医科大学附属第二医院内科 陈晓毓
２０ 年 ６ １ ０６ 月 ３日我 院 诊 断 主 动 脉 窦 动 脉 瘤 破 人 右 室 １ 例 ，现 报 告 如 下 。
１ 病 例 报 告
氯胺 酮麻 醉 致喉 痉 挛 ２例 报 告
南京军区福州总医院 ４２ ４ 临枣部 （，１０ 郑世明 ３２０） ５
２ ｃ 处 ，未 扪 及 震 颤 ， 心 界 向 左 下 扩 大 。心 率 １ ０次 ／ ， ｍ ０ 分
心律 齐 ，Ｐ ＞ Ａ ，胸 骨 中 下 段 左 缘 可 闻及 连 续 性 杂 音 ，舒 。 张 期 更 明显 ，向 心 尖 区 传 导 ，可 扪 及 震 颤 ，余 瓣 膜 区未 闻及 病 理 性 杂音 ，左 右 心 室 可 闻 及 第 三 心 音 。可 扪 及 毛细 血 管 搏 动征 、血 管枪 击 音 ，双 下 肢 无 浮 肿 。胸 片 示 心 脏 增 大 ， 心 电
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左向右分流的先心病——主动脉窦动脉瘤
一主动脉窦动脉瘤
主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）：是主动脉窦部包括右冠窦、无冠窦或左冠窦处形成动脉瘤，是一种少见的先天性畸形。
二病理解剖、生理
主动脉窦动脉瘤随着瘤体逐渐增大，瘤壁逐渐变薄而破裂，可破入右心房、右心室、左心房、肺动脉、左心室或心包腔，如破入心包腔可迅速导致死亡。
临床上以右冠窦瘤破入右心室最为常见并具有独特的临床表现。
本病常合并心室间隔缺损。
三临床表现
1症状：
在动脉瘤未破裂前，一般无临床症状或体征，个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。
瘤体破裂时患者可突然出现心悸、胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽，并感左胸出现震颤，随后逐渐出现右心衰竭的表现。
2体征：
最主要的体征在胸骨左缘第3、4肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，在舒张期更响，伴震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进，心脏浊音界增大。
四辅助检查
1、X线：肺充血、左心室和右心室增大。
2、心电图：可正常，可左心室肥大或左右心室合并肥大。
3、超声心动图：主动脉窦增大，局部有囊状物膨出，囊底有裂口。
彩色多普勒血流显象可显示流经裂口的血液。
五预后及治疗
1预后：
瘤囊一旦破裂，预后不良，多在数星期至数月因心力衰竭死亡。
2治疗：
可在体外循环的条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂瘤体，并给予修补缝合。
本病手术疗效佳，一旦确诊尽早手术治疗。
参考：
《实用内科学第十六版》。