先天性主动脉窦瘤破裂的外科治疗.
外科主治医师-胸心外科-专业知识与专业实践能力-先天性心脏病
外科主治医师-胸心外科-专业知识与专业实践能力-先天性心脏病[单选题]1.有关主动脉窦瘤的手术治疗，下列不宜采取的是？A.手术需在体外循环下完成B.急性破裂者，控制心衰，紧急手（江南博哥）术C.合并主动脉瓣关闭不全者应行主动脉瓣替换术D.合并室间隔缺损者应该一并缝合修补E.主动脉窦瘤没有破裂也应手术治疗正确答案：E[单选题]2.下列情况中，适合进行单纯未闭动脉导管结扎术的是A.合并Eisenmenger综合征B.合并主动脉狭窄C.合并细菌性心内膜炎D.合并室间隔缺损E.以上都不是正确答案：E[单选题]3.下列哪项不是单纯室间隔缺损修补术的手术人路？A.肺动脉入路B.右心房入路C.主动脉入路D.右心室入路E.左心室入路正确答案：C参考解析：动脉外，左、右心房，左、右心室都可作为修补室间隔缺损的入路，根据室间隔缺损部位、大小不同而选择。
[单选题]4.有关室间隔缺损的手术治疗，下列不恰当的是A.室间隔缺损的大小和位置是决定手术选择的重要依据B.有的病例可选择介入治疗C.巨大室间隔缺损应尽早手术D.室间隔缺损合并呼吸系统疾病不是手术绝对禁忌证E.一期解剖修复是所有室间隔缺损的唯一手术选择正确答案：E[单选题]5.关于房间隔缺损修补术，不正确的是A.修补上腔型缺损时应识别是否合并右肺静脉畸形引流B.缝合下缘时应注意识别下腔静脉瓣C.筛状缺损应先剪成单孔再修补D.闭合缺损前应注意膨肺排气E.停止体外循环后输液过快，可发生右心衰和急性肺水肿正确答案：E参考解析：房间隔缺损由于长期左向右分流，左心发育较差。
停止体外循环后输血输液不应过快，避免左心室容量负荷过重。
E选项可发生右心衰和急性肺水肿，为错。
[单选题]6.室间隔缺损的常见部位是A.膜周部B.室上嵴下C.室上嵴内D.肌部E.以上都是正确答案：A参考解析：膜周型：是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封闭分隔的部位，所以容易出现缺口[单选题]7.男性，10岁，自幼发现心脏杂音，易感冒，诊断为先天性心脏病，肺动脉口狭窄，心脏听诊可发现A.胸骨左缘第2肋间机器样杂音B.心尖区吹风样收缩期杂音C.胸骨左缘第2肋间收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱D.胸骨左缘第3～4肋间收缩期杂音E.胸骨左缘第2肋间收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进正确答案：C[单选题]8.男性，9岁，自幼即发现有心脏杂音，平时不喜活动，体格发育较同龄儿瘦小，喜蹲踞。
常见心血管疾病的外科治疗
1、 心电图 电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚 ， P-R间期延长呈I°房室传导阻滞，左、右心室 肥厚。心电向量图在额面位呈逆钟向心电环。 2、胸部X线 肺纹理增多，右房、右室增大，肺动脉段突 出，主动脉结较小。二尖瓣关闭不全明显者左 心室亦增大。透视下肺门“舞蹈”。 3、超声心动图 明确显示右心房右心室内径增大，缺损位置、 大小，左右心房间血液分流。是最好的无创检 查手段。
手术方法：
1
CPB下ASD修补术： 小缺损可直接缝合，缺损较大或合并 肺静脉异位引流应用补片修补缺损并 将异位引流的肺静脉隔入左房。原发 孔型房间隔缺损者应首先修补二尖瓣 裂，然后修补ASD，由于缺损下缘邻 近冠状静脉窦，在该处进针时应注意 避免损伤房室结，以免引起房室传导 阻滞。 2 ASD封堵术：介入治疗方法。
心脏疾病
Cardiac Diseases
新乡医学院一附院心血管外科 付庆林 MD
哪些心脏病需要手术
属于外科治疗的病种主要有: 先天性心脏病 瓣膜病 冠心病 大血管疾病 心脏肿瘤
分
类
一、先天性心脏病： 1、左向右分流:PDA、ASD、VSD、佛氏窦瘤破裂、 冠状动脉瘘、主－肺动脉间隔缺损等。 2、右向左分流型：法洛四联征、大动脉转位、右 室双出口等。 3、无分流型：肺动脉瓣狭窄等。 二、风湿性心脏病：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。 三、缺血性心脏病：冠心病及其并发症。 四、心脏肿瘤：粘液瘤等。 五、大血管疾病：胸主动脉瘤等。
连 续 缝 合 房 缺
涤 纶 或 心 包 片 修 补 房 缺
三、室间隔缺损
Ventricular Septal Defect (VSD)
（一）概述
VSD是最常见的先天性心脏病，其发生
超声原创主动脉窦瘤破裂
超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。
一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。
右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。
右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。
在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
先天性心脏病诊疗ppt课件
法洛四联症
【治疗原则】手术
根治手术： 适应证：不受年龄限制，2岁以内手术为佳 禁忌证：⑴左室发育不全，左心室舒张末期容积指数LVEDVI<30ml/m2
⑵周围肺动脉发育差。 姑息性手术：Blalock-taussig分流术、主－肺动脉搭桥分流术
适应证：⑴左室发育不全，左心室舒张末期容积指数 LVEDVI<30ml/m2 ⑵周围肺动脉发育差
15
法洛四联症
【临床表现】
出生早期紫绀可不明显，6周后逐渐加重，蹲踞，活动受限，发育较差，严重缺氧 可出现短暂性缺氧昏厥。
【体征】
紫绀，杵状趾、指，发育较差，胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ－Ⅳ/6收缩期杂音，肺 动脉第二音降低。。
16
法洛四联症
【辅助检查】
1心电图：一般窦性心律，右心室肥厚 2胸片：肺血少;肺血管纤细,心影成”靴型心” 3心脏彩超：了解室缺大小、位置，主动脉骑跨的程度，右室流出道、肺动脉狭窄 的程度以及左右肺动脉发育情况，可计算左心室舒张末期容积指数，以及合并畸形。 4右心导管及造影检查：了解室缺大小、位置，主动脉骑跨的程度，右室流出道、 肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况，可计算左心室舒张末期 容积指数以及脉－弓比值以及其它合并畸形。
有紫绀，杵状趾、指。
13
法洛三联症
【辅助检查】
1．心电图：一般窦性心律，右心室肥厚 2．胸片：肺血少;肺血管纤细 3．心脏彩超：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺动脉瓣口狭窄的程度和左右 肺动脉发育情况以及合并畸形。 4．右心导管及造影检查：一般可不作该检查，检查目的：了解房缺大小、位置， 右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况。
【临床表现】
主动脉窦动脉瘤病例报道及文献复习
A
B
主动脉窦CCTA. a-舒张晚期；b-收缩晚期
A
B
无冠窦动脉瘤伴附壁血栓形成（2.5cm，黑箭），累及右心室（RV）。
C
D
无冠窦动脉瘤伴附壁血栓形成（白箭），累及右心室（RV）；RA-右心房。
A
B
右冠窦动脉瘤伴附壁血栓形成（6.7cm，黑箭和白箭），累及右心室。
C
D
右冠窦动脉瘤（白箭）术后，瘤体内少量造影剂进入（白箭头）。
主动脉窦动脉瘤病例报道及文献复习
（Valsalva Sinus Aneurysms: Case Report and Literature Review)
遂宁市中心医院放射影像科-严高武
概述
主动脉窦动脉瘤（Valsalva sinus aneurysms），也叫主动脉窦瘤，是指 发生在主动脉窦部，即主动脉左窦（左冠状窦）、主动脉右窦（右冠状 窦）、主动脉后窦（无冠状窦）处所形成的动脉瘤。
主动脉窦瘤的主流治疗方法是外科手术，当前也有微创治疗方法 （经导管主动脉窦瘤封闭）报道。
虽然破裂和未破裂的主动脉窦瘤均可能导致严重的后果，但治疗 后预后良好。因此，及时、准确的诊断至关重要。
影像检查
血管造影（DSA）
金标准；
超声心动图
曾经首选检查方法；
心电门控CCTA
现在首选检查方法；
How about our case?
A A
B B
左冠窦动脉瘤（红箭），累及左冠脉（黄箭）。
C
D
E
F
参考文献
Bricker AO, Avutu B, Mohammed TL, et al. Valsalva sinus aneurysms: findings at CT and MR imaging. Radiographics. 2010; 30(1): 99-110.
主动脉窦瘤诊断标准
主动脉窦瘤诊断标准
主动脉窦瘤是一种主动脉壁的扩张，通常位于主动脉根部的三个窦口内，即升主动脉、肺动脉和左心房之间。
由于症状不明显，主动脉窦瘤往往被忽视或误诊，进而引发严重的并发症，如主动脉夹层、主动脉瘤破裂等。
为了及早发现和治疗主动脉窦瘤，国际医学界制定了一些诊断标准，包括以下几点：
1. 体征：患者在体检时可能出现心脏杂音、颈动脉搏动减弱或消失等体征。
2. 影像学检查：主动脉窦瘤可以通过超声心动图、CT、MRI等影像学检查进行诊断。
其中，超声心动图是最常用的检查手段，可以检测主动脉壁的扩张程度、瘤体形态等。
3. 家族史：主动脉窦瘤有遗传倾向，如果患者有家族成员曾经患有主动脉瘤、主动脉夹层等疾病，应当高度警惕。
4. 临床表现：主动脉窦瘤可能导致胸痛、呼吸困难、心律失常等症状，这些表现也是诊断的重要依据之一。
总之，主动脉窦瘤的早期诊断和治疗非常重要，医生应当根据上述标准进行综合评估，及时发现和治疗患者的病情。
- 1 -。
外科学：先天性心脏病
病理生理
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
肺静脉 ASD 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森曼格综合征 (少数病人晚期）
临床表现
• 症状
• 可无症状，常体检发现 • 晚期可出现紫绀
• 体征
• 胸骨左缘2-3肋间柔和的吹风样收缩期杂音 • P2亢进、固定分裂 • 无震颤
• 手术方法
• 直接或补片修补 • 同时处理合并畸形：室缺、主动脉瓣关闭不
全
法洛氏四联症
Tetralogy of Fallot TOF
• Stesen第一次于1672年报道
• 1888年法国学者Fallot第一个准确描述了该 病的临床表现和全部病理特征：肺动脉狭窄 、心室间交通、主动脉起始部右移、右室肥 大
病理生理
• 近端血压升高，左室后负荷加重 • 远端血流减少，血压降低 • 侧枝形成 • 高血压 • 差异性紫绀
临床表现
• 症状：取决于缩窄的位置、程度和合并畸形
• 可无症状 • 头痛、头晕、鼻衄、心悸等高血压表现 • 下肢乏力、易疲劳、间隙性跛行 • 严重者心力衰竭
• 体征：
• 下肢脉搏减弱，上肢收缩压高于下肢为本病重要特 征
• 三岁以前有自行闭合可能（约50%）
病理解剖
• 膜部
• 最多见，包括膜部间隔瘤
• 漏斗部
• 包括动脉下型
• 肌部
• 可以多个缺损
肺静脉 PV 上腔静脉 SVC 右心房 RA
肺动脉 PA
下腔静脉 IVC 右心室 RV
PV 肺静脉 LA 左心房 AO 主动脉 LV 左心室
动脉瘤介入栓塞术（四）
动脉瘤介⼊栓塞术（四）⾃体动静脉内瘘动脉瘤摘除术平时⾈车劳顿赶到杭州，也不⼀定能挂上号，现在在家门⼝就能享受⼤咖级诊疗服务！最近，肾病科接收了⼀位透析了6年的尿毒症患者詹某。
他因左前臂⾃体动静脉内瘘真性动脉瘤形成1年多，疼痛不适困扰了他⼀个多⽉⼊住该科。
浙江省⼈民医院派驻专家沈泉泉主任为病⼈检查后表⽰，患者动脉瘤体⼤（约6*7cm），需及时切除。
顺利摘除困扰患者多时的动脉瘤。
术中可见瘤体粘连明显、壁薄、瘤体内⾎栓形成明显，若不及时摘除，极易发⽣破裂及感染。
⾎管通路是维持性⾎液透析患者的⽣命线。
⾃体动静脉内瘘因并发症发⽣率低、使⽤寿命长成为⾸选的⾎管通路。
动脉瘤是⾃体动静脉内瘘使⽤中的并发症之⼀，按瘤壁结构分为真性动脉瘤、假性动脉瘤。
真性动脉瘤指内瘘吻合部的静脉侧或动脉化静脉在内瘘⼿术后数⽉或数年发⽣扩张，伴有搏动，瘤壁含⾎管壁全层；内瘘由于穿刺出⾎，在⾎管周围形成⾎肿，与内瘘⾎管相通，伴有搏动为假性动脉瘤，瘤壁是⾎肿机化后形成的纤维壁。
动脉瘤有可能继发感染、瘤内⾎栓、压迫神经、破裂出⾎等，如不及时处理轻则导致内瘘功能丧失，重则威胁⽣命。
颅内巨⼤脑动脉瘤市⼆院介⼊治疗解忧愁近⽇，介⼊⾎管外科运⽤脑动脉瘤栓塞术，成功治愈⼀名巨⼤脑动脉瘤患者，患者恢复良好。
患者为⾼龄⼥性，因头晕头痛⼊院，通过脑⾎管造影确诊为脑动脉瘤，直径达2cm,同时合并有⾼⾎压、冠脉综合征、糖尿病等疾病，进⼀步增加脑动脉瘤破裂出⾎的风险，如不及时治疗随时可能突发脑出⾎，后果不堪设想。
介⼊⾎管外科主任赵增富通过详细分析，决定对该患者实施脑动脉瘤栓塞术。
即通过患者股动脉穿刺⾎管，将导管超选⾄脑动脉瘤内，向动脉瘤内填⼊总长度达3⽶的弹簧圈，从⽽闭塞动脉瘤，达到良好治疗效果。
⼿术进⾏顺利，术中造影可见患者巨⼤的脑动脉瘤被完全填塞，脑动脉⾎液通畅，⼿术⾮常成功。
为患者解除了脑动脉瘤随时可能破裂出⾎的危险，解除患者痛苦，提⾼了患者的⽣活质量。
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【关键词】主动脉窦瘤先天性主动脉窦瘤破裂是一种较少见的心脏病，约占先天性心脏病的2%［1］。
主动脉窦瘤破裂将引起大量的左向右分流，导致充血性心力衰竭，继发细菌性心内膜炎，甚至死亡。
自1996年6月～2005年5月我们共手术治疗主动脉窦瘤破裂21例。
现报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组21例病人中，男14例，女7例。
年龄16～52岁，平均26.4岁。
该组病人中自幼发现心脏杂音者11例，自出现症状至住院时间为1～10个月（平均为3.9个月）。
体格检查：心前区均可扪及范围广泛的连续性震颤，胸骨两侧可闻及连续性、响亮、粗糙、表浅的杂音，以胸骨左缘第3肋间最响。
脉压均有不同程度增大，周围血管征阳性。
术前心功能NYHA 分级Ⅱ级者6例，Ⅲ级者13例，Ⅳ级者2例。
伴细菌性心内膜炎4例。
X线胸片的心肺改变基本与左向右分流的大室间隔缺损相似，表现为两肺血增多，心影增大，心胸比例0.5～0.76（平均0.60）；有2例心影似法洛四联征的靴状心。
心电图示左室肥厚劳损11例，右室肥厚劳损7例，左室高电压3例；心电向量图与心电图所示相符。
心音图示胸骨左缘2～5肋间连续性杂音，伴P2亢进、分裂13例。
均经心脏超声（UCG）检查确诊，UCG测得肺动脉压力30～78mmHg（平均54mmHg）。
1.2 手术方法及所见全组病人均采用胸骨正中切口，常规建立体外循环，在中度低温下完成心内直视手术。
术中发现主动脉窦瘤起源于右冠窦者17例，均破入右室流出，可见灰白色风向袋状瘤体，顶端呈筛状开口；伴有细菌性心内膜炎4例，可见赘生物。
窦瘤起源于无冠窦者4例，破入右心房，瘤体顶端只有一个破口。
窦瘤破入右室者取右室流出道横切口（联合主动脉切口）。
在肺动脉瓣下方的右室流出道前壁多可见到局限性隆起，先在此处缝2针牵引线。
待阻断升主动脉，顺灌心麻液，心肌变软后多可见到突出的窦瘤顶端。
即在此处切开右室前壁，食指轻轻压住窦瘤破口，以利心麻液顺利进入冠状动脉，使心肌得到充分均匀的保护。
全组病人均采用补片修补窦瘤缺损，伴有室缺者用同一补片一并修补。
剪开窦瘤顶端，保留瘤体。
4-0双头针带垫片沿瘤颈处间断褥式缝一圈；然后用同样的4-0双头针线不带垫片在瘤项部缝两个方向相反的半荷包，收紧打结后从修补窦瘤的补片中央对称穿出打结，用残余瘤体做衬里，起到支撑主动脉瓣的作用。
这样双重修补十分牢固，无残余漏发生。
对合并室缺者（室缺均位于窦瘤的左前方，呈新月状，窦瘤常部分遮盖室缺并与之粘连），修补窦瘤的各缝针从补片周边穿出，逐一打结。
在补片的左前方预留相应部分，在新月形的室缺肌肉缘缝4-0垫片褥式，穿过预留的补片边缘，逐一打结，闭合室缺。
窦瘤破入右房者取右房切口联合主动脉切口，先剪开窦瘤顶部，然后在瘤颈处正常组织部位缝一圈垫片褥式，补片修复。
本组21中例合并室间隔缺损例13例，均为新月状，位于肺动脉瓣下。
伴主动脉瓣关闭不全10例，行主动脉瓣折叠成形2例，主动脉瓣置换8例（其中4例伴有细菌性心内膜炎）。
2 结果术后除2例外均给予多巴胺2～5μg/(kg・min)，呼吸机辅助4～18h（平均8.6h）。
术后胸骨左缘第2～3肋间有2～3/6级 SM柔和杂音3例，经超声心动图检查发现右室流出道血液湍流，未见残余分流。
21例均治愈出院。
3 典型病例例1：患者，男，19岁。
自幼发现心脏杂音，活动后心悸、气促6个月。
胸骨两侧广泛、连续机械样杂音，表浅、粗糙，以胸骨左缘第3肋间最响，伴震颤；因杂音响亮无法听到主动脉瓣关闭不全的泼水样杂音。
股动脉枪击音明显，毛细血管搏动征强阳性，可见颈、面、颞及前额的动脉搏动，血压150/60mmHg。
超声心动图示右冠窦瘤破入右室流出道，右冠瓣轻度关闭不全；窦瘤下方室间隔缺损0.6cm。
1999年7月21日在全麻体外循环下行心内修补术。
在右室流出道近肺动脉瓣处见一肿物样隆起，扪及广泛震颤。
横行切开后见肺动脉瓣下型室缺2.5cm，其内有风向袋状窦瘤，基部1cm，长1.6cm，顶端多个筛状破口。
最大0.4cm，瘤壁极薄，灰白色，通过室缺可见主动脉瓣、二尖瓣。
按前述方法修补窦瘤与室缺。
开放主动脉后心脏复跳顺利，但停机时心率减慢，血压下降，心脏胀。
即重新体外循环，降温阻断，切开升主动脉。
见右冠瓣稍松弛，但对合尚好；主动脉瓣膜菲薄，透亮，左、右冠瓣缘有多个小筛孔。
剪除瓣膜（病理报告：瓣膜内纤维结缔组织增生，透明变性，并可见黏液变性），置入21号机械瓣，术后恢复顺利。
例2：患者，男，30岁，自幼发现心脏杂音，既往能从事体力劳动。
活动后心悸、气促，不能从事体力劳动2个月，发热1个月余。
查体：T 38.4℃，BP 150/52mmHg，贫血貌，颈、面、颞、额动脉搏动明显；心前区隆起，心尖搏动弥散，抬举样搏动。
胸骨两侧广泛、连续、浅表粗糙杂音（4～5）/6级，以胸骨左缘第3肋间最响，并扪及震颤。
股动脉枪击音、水冲脉。
UCG：主动脉右冠窦瘤破入右室流出道。
术前血培养阴性。
2002年3月6日在全麻体外循环下手术。
横切右室流出道，见窦瘤3cm×2cm，顶端筛孔状，最大破口0.5cm，大部分为松脆的赘生物；瘤体左前方见新月状室缺，缺损边缘栗粒状赘生物。
切开主动脉根部，见右冠瓣增厚、僵硬，无冠瓣的左室面花生米大赘生物。
切除窦瘤、瓣叶及赘生物，碘伏液涂抹，先锋霉素Ⅳ液冲洗。
补片修补窦瘤与室缺，置入23号机械瓣，术后恢复顺利。
赘生物培养见肠球菌生长。
病理示：主动脉窦瘤见纤维组织黏液变性、坏死后炎性反应。
主动脉瓣纤维组织透明变性，灶性坏死及大量中性粒细胞浸润。
出院后从事体力劳动至今。
4 讨论主动脉窦瘤形成的原因大多为先天性因素，由主动脉壁中层与纤维环间的连续性缺陷所致，东方人较西方人多发，常见于中青年男性［2］。
切除的窦瘤、主动脉瓣叶的组织学检查证实有黏液样、纤维素样透明变性。
这种有缺陷的主动脉窦壁在搏动性高压血流的长期冲击下，组织发生退变，并逐步呈瘤样突入毗邻低压心腔，最终破裂。
本病最常见的类型是右冠窦瘤破裂合并肺动脉瓣下型室间隔缺损，由于通过室缺的左向右分流血流的吸吮作用，成为右冠窦瘤发生的因素之一，并导致右冠瓣松弛脱垂、关闭不全。
可见主动脉窦瘤的形成和破裂与先天性因素有密切的内在联系。
主动脉窦深埋于心脏底部，无冠窦邻接右心房和左心房，右冠窦邻接右心房和右心室，左冠窦邻接左心房和肺动脉根部。
根据标本的观察，右冠窦的主动脉窦瘤破裂，多数破入右心室，其次是右心房，而无冠窦的主动脉窦瘤多数破入右心房［3］。
绝大多数主动脉窦瘤起源于右冠窦（78%）并破入右心室，其次为起源于无冠窦（22%），多数破入右心房［4］。
本组病例窦瘤起源于右冠窦者17例，均破入右室流出道，窦瘤发生于无冠窦者4例，破入右心房。
本病多合并有室间隔缺损，此类病人常自幼发现心脏杂音，用力后突发心悸、气促，重者可出现休克。
体检可见颈、面、颞、额动脉明显搏动，脉压差增大，周围血管征强阳性。
胸骨旁连续性杂音，表浅、粗糙，均匀一致，与动脉导管未闭的连续性杂音不同。
由于在胸骨左缘第3肋间处最响，往往掩盖了主动脉瓣关闭不全的舒张期叹息样杂音。
超声心动图检查即可确诊，并可明确有否室间隔缺损及主动脉瓣关闭情况。
主动脉窦瘤突然破裂所产生的大量分流，可使病人很快进入充血性心力衰竭，少数病人可于破裂后几天甚至1天内死亡。
内科治疗只能短暂的改善心脏功能，而手术修补是唯一有效的治疗手段。
即使心衰较重也应积极准备尽早手术，不可保守等待。
手术包括精确修复破裂的主动脉窦壁，恢复主动脉壁的连续性，修补并存的室间隔缺损与恰当处理主动脉瓣关闭不全。
手术径路取升主动脉根部与窦瘤破入心腔的联合切口，确保在直视下精确修补，防止扭曲或损伤主动脉瓣。
剪开窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣环、瓣叶和正常主动脉壁。
修补窦瘤时，上缘要缝在主动脉壁上，下缘缝在主动脉瓣环上（黄白色的窦瘤基底与暗红色的心肌交界处）。
切勿缝在主动脉瓣叶上，防止出现主动脉瓣漏。
当合并有肺动脉瓣下型室间隔缺损时，采用单一补片同时修补窦瘤和室间隔缺损。
此时可以上提下塌的主动脉瓣环，修补室间隔缺损可靠并有效防止窦瘤复发。
同时注意剪除右室流出道内发白、增厚的心内膜，以防在此形成涡流导致术后杂音。
对于脱垂松弛的主动脉瓣，若程度较轻，仅伴有主动脉瓣少量返流，用补片修补窦瘤与室间隔缺损后补片起到支撑作用，由于纠正了血液的左向右分流，消除了血流对主动脉瓣的吸吮力，故主动脉瓣不予成形悬吊亦可防止主动脉瓣返流的发生。
若主动脉瓣脱垂较重，伴有中或重度主动脉瓣关闭不全，因先天性因素主动脉瓣叶菲薄强度不够，甚至伴有结节及小筛孔，再对脱垂的瓣叶进行折叠悬吊，往往难以达到解剖学的精确矫治，有时反而会在不够结实的瓣叶组织上留下锐性损伤并造成局部应力集中，影响主动脉瓣成形效果。
因此，对于中度以上的关闭不全，主动脉瓣叶本身有病变，成形无足够把握时，应选择主动脉瓣置换而不是成形。
同时亦应考虑到基本国情所限，多数国人难以承受主动脉瓣成形后再置换的二次手术［5］。
对于伴有细菌性心内膜炎的病例，不仅侵犯损伤窦壁，还可累及瓣膜、瓣环及瓣周围组织，而且主动脉瓣膜承受的压力高，以行瓣膜置换为妥。
【参考文献】1 汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集・心血管外科卷.北京：人民军医出版社，1995，283-90.2 Rajashekar D,Subramanyars G,Panchamukheswar R,etal.Unruptured as complete n Cardiovascular Thoracic Annals，2005,13(3):283-286.3 孙明，魏静义，陈保俊，等.主动脉根部外科解剖及其与毗邻结构关系.中华胸心血管外科学杂志，2002，18（6）：356-358.4 于建华，李守先，李朝晖，等.50例先天性主动脉窦瘤的外科治疗.中华胸心血管杂志，1999，15（1）：4-6.5 Naka Y, Kadoba K, Ohtake S,et al.The long-term outcome of a surgical repair of sinus of valsalva aneurysm. Ann Throracic Surg，2000,70(3):727-729.。