最新 主动脉窦瘤破裂
主动脉窦动脉瘤破裂疾病
主动脉窦动脉瘤破裂疾病主动脉窦瘤裂开又称乏氏窦瘤裂开，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，渐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致裂开。
此病为较少见的先天性心脏病。
本病成年人发病率高，病情消失突然并进展快速。
临床表现主要有突然消失猛烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。
本病手术疗效准确，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严峻心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。
因此，应早期手术。
病因主动脉窦瘤裂开的主要缘由是主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，渐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致裂开。
此病为较少见的先天性心脏病。
先天性心脏病主要由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
一、胎儿四周环境因素。
妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿四周机械压迫，母体养分障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照耀，均可能与本病发生有关。
二、遗传因素。
5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因特别或染色体畸变所致。
三、其他。
高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。
有些先心病有性别倾向性。
症状半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。
部分患者有长期发热史。
检查1.心电图多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。
2.X线检查肺充血，心影扩大。
逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。
3.超声心动图检查可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。
绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，留意有无赘生物。
主动脉窦瘤破裂的诊断及外科治疗体会
下 经 右 下 腹 探 查 切 口行 阑尾 切 除 术 。
须注意 ：１ 切 除 的阑尾 必须 送 常规 病理 学检 查证 实诊 断。 （）
（ ） 探 查 切 口 ， 旦 发 现 探 查 结 果 与 术 前 诊 断 不 符 合 ， 请 ２取 一 应
上级 医师或有关专科 医师术 中会诊 ， 防误诊误 治。 （ ） 以 ３ 由 于慢 性 阑 尾 炎 长 期 反 复 发 作 ， 连 多 较 严 重 ， 小 心 细 致 进 粘 应 行 手术操作 ， 以免 损 伤 周 围 器 官 或 组 织 。
范 围 内。
１２ 方法 ．
２ ４例 行 Ｘ 线 全 消 化 道 钡 餐 造 影 检 查 ， ３例 阑尾 １
空 。符合 其 中 １ 条者 便 可确诊 为 慢性 阑尾 炎 。 ３３ 治疗 ． 慢 性 阑尾 炎一 经 确 诊 应 予 手 术 切 除 阑 尾 。但 必
未 充 盈 ，１ 虽 然 充 盈 ， 呈 串 珠 样 改 变 而 且 其 中 ９例 ７ １例 但 ２ｈ
１１ 一般资料 ．
重 又不 典型 急性 发作 史 或从 未 有 急 性 阑尾 炎发 作 史 。（ ） 复 ２反 发作 的右下 腹 隐痛或 不 适 ， 由剧 烈 活动 或不 当饮食 诱 发 。 （ ） 常 ３ 右下 腹 有局 限深 压痛 。经 Ｂ超检 查排 除 回盲 部肿 瘤 、 巴结 炎 、 淋 右输 尿 管下 段结 石 。女 性 患 者 ， 需 请 妇 产 科 会 诊 排 除 右 侧 附 还 件病 变 。慢 性 阑尾炎 的诊断 主要 靠 ｘ 线全 消化 道钡 餐造 影检 查 或 Ｘ线钡 剂灌 肠 检查 确立 ：１ 阑尾 未 充 盈 。 （ ） （） ２ 阑尾 虽 部 分 充 盈 ， 形 态不 规则 。 （ ）２ｈ 透视 复查 阑尾腔 内钡 剂仍 不 能 排 但 ３７ 后
超声原创主动脉窦瘤破裂
超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。
一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。
右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。
右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。
在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
主动脉窦瘤破裂超声诊断标准
主动脉窦瘤破裂超声诊断标准
主动脉窦瘤破裂的超声诊断标准包括以下几项：
显示主动脉根部增宽、左心室容量负荷过度、内径增加。
如为右冠窦瘤，可显示右冠瓣超越主动脉前壁而突入右心室流出道，而在右心室流出道可见一额外的窦瘤的异常回声。
彩色多普勒超声心动图：可以发现主动脉窦瘤以及其破口的部位及大小，同时还可以观察到分流的情况。
在主动脉窦瘤破裂病例中，主动脉瓣异常和关闭不全较为常见。
当合并室缺时，几乎均有不同程度的主动脉瓣脱垂；不合并室缺，则主动脉瓣关闭不全是由于其他主动脉瓣异常包括二瓣化畸形等所致，但发生率不高。
二维超声可见舒张期主动脉瓣关闭不良、关闭线偏离，亦或二瓣化的主动脉瓣。
彩色多普勒探及主动脉瓣返流血流，左心室增大。
主动脉窦瘤破裂也可合并其他先天性心脏畸形，包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉瓣下狭窄和法洛四联症等，但均较少见。
这些标准可以帮助医生进行准确的诊断，但具体情况可能因个体差异而有所不同。
外科手术治疗先天性主动脉窦瘤破裂17例疗效报告
主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病的０．３１％～３．５６％，东方人的发病率比西方人高５倍，是由于主动脉窦壁中层缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内压力影响下窦壁日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起，即主动脉窦瘤，突向临近的心腔，偶有左冠窦或无冠窦的窦瘤向心脏外突出。
窦瘤未破时一般无症状。
当剧烈活动或外伤时，引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入临近的心腔，临床上可出现心功能不全。
我院心血管外科自２００１年１２月～２０１２年１月共收治主动脉窦瘤破裂病人１７例，现分析总结疗效如下。
资料与方法先天性主动脉窦瘤破裂（ＲＡＳＶ）１７例，男１１例，女６例，年龄１７～５２岁（平均３２岁）。
病程最短４ｄ，最长１２年。
所有患者均有不同程度的活动后心慌、胸闷、气促，其中自动出现心脏杂音４例，１３例发病前有剧烈体力活动史，４例起病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力，９例入院时有右心衰竭表现，部分病人还有心前区疼痛、咳血、头晕、易疲劳及反复呼吸道感染史，心前区均有闻及典型连续性杂音，伴有双期或收缩期震颤，破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第３、４肋间扪到震颤和听到粗糙ＩＶ级连续性杂音向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音传向胸骨正中或右缘。
可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。
心电图电轴左偏，左心室高压、肥大或左心室肥大。
胸片示所有病人心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹增深。
术前超声多普勒证实有分流，二维超声可示主动脉变畸形破裂，病变主动脉窦局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入·经验交流·外科手术治疗先天性主动脉窦瘤破裂１７例疗效报告杨旭，马润伟，宋怡，李劲松（云南省第二人民医院心血管外科，云南昆明６５００２１）关键词：先天性主动脉窦瘤；破裂；手术治疗中图分类号：Ｒ６５４．２文献标识码：Ｂ文章编号：１００６－４１４１（２０１２）０６－０５３２－０２收稿日期：２０１２－０８－０２作者简介：杨旭（１９７７～）男，２００１年毕业于河北医科大学临床医学专业，主治医师，从事心血管外科１０年。
主动脉窦瘤破裂52例手术治疗
例， 左冠状 动 脉 窦瘤 １例 。窦 瘤 破 入 右 室 ４ ６例 ， 入 右 房 ５ 破 例， 破入左 室 １ 。主 动脉窦瘤 合并 主动脉 瓣关 闭不全 ３ 例 ， 例 １
合并室 间 隔 缺损 ２ ３例 ， 间 隔 缺 损 ２例 ， 尖 瓣 关 闭不 全 ２ 房 三 例 ，二 二 尖瓣 关 闭不全 １ ， 度 房 室 传导 阻滞 １ （ 多 种 畸 例 Ⅲ 例 有 形 同时并存 ） 。发 生感 染性 心 内膜 炎 ７例 。 所有 病人 均采用 胸骨 正 中切 口进 胸 ， 行 切开 心包 ， 纵 常规
作用 ， 样可使 下垂 的 主动脉窦 上提 ， 这 同样缓 解 了主动 脉瓣 关
状 动脉窦 者 ４ ６例 ， 中 ４ 其 ５例破 入 右心 室 ， 例破 入 右 心 房 ； １ 发 生 于无冠 状动脉 窦 者 ５例 ， 中 １ 破 入右 心 室 ， 破 入 右 其 例 ４例 心房 ； 发生 于左冠状 动脉 窦者 １ ， 入 左 心室 。手术 转 流 时 例 破
讨论 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 是 因 主 动 脉 窦 壁 缺 乏 正 常 的 弹 力
资料 和方 法
１９ ９４年 ６月 至 ２０ ０ １年 ６月 ， 们 收 治 主动 我
脉 窦瘤破 裂病人 ５ ２例 ， 中男 ３ 例 ， ２ 其 １ 女 １例 ； 龄 ７ ６ 年 ６岁 ， 平均 ２ ９岁 。主动脉 右冠状 动脉窦 瘤 ４ ６例 ， 冠状 动 脉窦 瘤 ５ 无
我们对 ５ ２例 主 动脉 窦 瘤病 人 的手 术 方 法 及 手术 效 果 作
了 回顾 性 分 析 ， 报 道 如 下 。 现
内膜 炎 、 功 能 Ⅳ 级 ， 后 死 于 低 心输 出 量 综 合 征 ， 亡 率 心 术 死
主动脉窦瘤破裂的
病理解剖及分类
主动脉窦周围的毗邻关系相对复杂
右窦与右房、右室及部分心包毗邻，骑跨于圆 锥间隔之上 无窦与左、右房毗邻，骑跨于房间隔上 左窦主要与左房和部分心包相邻
右室
右室流出道
右窦 无窦 右房
左室 左窦
左房
主动脉窦瘤破入右室血流动态示意图
主动脉窦解剖关系示意图
临床表现
临床上，主动脉窦右窦瘤最常见，无窦瘤 次之，而左窦瘤少见
超声心动图
连续多普勒：右室 流入道内探及来源 于RAVS破口处双期 连续血流频谱
大动脉短轴；主动脉右冠窦向右室流出道膨出
多排CT/MRI
CT与MRI不受声窗限制，能够准确显示出主动脉 窦瘤的形态、大小、破口及破入的心腔等详细信 息 其中多排或电子束CT还能够对病变处进行三维重 建，使病变处立体显示 MRI可对病变处进行任意角度扫描，电影序列的 应用使我们能够近乎实时地观察病变处信息
病例介绍－case 3
男，49岁。活动后胸痛、心悸，L2-4 III/6 连续性杂音.
升主动脉造影： 右冠窦破人右室
病例介绍－case 3
置入 14/16mm PDA 封堵器后，行冠状动脉造影：除外 冠状动脉受累.
病例介绍－case 3
10分钟后重复升主动脉：封堵完全，无残余分流
谢谢
术前常规准备
需要全麻的儿童患者，术前禁食水4小时以 上 局麻年长儿童和成人患者，无需禁食水
完成下肢腹股沟区备皮（通常选右侧）常 规行碘过敏试验
手术操作
穿刺右股动静脉 常规行全套左、右心导管检查 造影
快速反应：主动脉夹层动脉瘤破裂的紧急处理(1)
快速反应：主动脉夹层动脉瘤破裂的紧急处理主动脉夹层动脉瘤破裂是一种严重的动脉血管病变，发病急、病情凶险，死亡率高。
当主动脉夹层动脉瘤破裂时，必须迅速进行紧急处理，以挽救患者的生命。
本文将重点介绍主动脉夹层动脉瘤破裂的紧急处理方法。
一、快速识别主动脉夹层动脉瘤破裂1.剧烈疼痛：疼痛是主动脉夹层动脉瘤破裂的典型症状，通常表现为突然发作、剧烈、持续时间较长。
疼痛部位多在动脉裂口处，好发部位在上升主动脉，外部感觉为疼痛位于颈、喉、颌部、面部等。
2.休克：患者发病后会出现面色苍白、皮肤潮湿、气促、脉搏消失或减弱等症状。
部分病人会因承受疼痛而导致自身血压升高而出现休克的病变。
合并动脉瘤破裂导致胸腔内大量出血，从而引发严重的休克。
3.其它器官受损：主动脉夹层动脉瘤破裂可能导致内脏器官、四肢等部位的缺血、损伤或功能障碍。
二、紧急处理措施1.立即就医：一旦出现上述症状，应立即就医，争取时间进行救治。
2.血压控制：对于高血压患者，应尽快控制血压，避免进一步加重主动脉夹层动脉瘤的破裂。
3.镇痛：给予患者适量的镇痛药物，缓解疼痛，减轻病人的痛苦。
4.影像学检查：通过影像学检查（如CT、MRI等）确定主动脉夹层动脉瘤的位置、范围和破裂程度。
5.手术治疗：根据患者的病情，制定合适的手术方案。
常见的手术方法有主动脉修复术、主动脉替换术等。
手术治疗旨在修复破裂的主动脉，恢复血流，挽救患者生命。
6.术后护理：术后患者需接受严密的护理，包括监测生命体征、控制血压、预防感染、康复训练等。
三、预防主动脉夹层动脉瘤破裂1.控制高血压：长期高血压是主动脉夹层动脉瘤破裂的主要危险因素，因此，积极控制高血压至关重要。
2.定期体检：对于高危人群，如年龄>50岁、有家族史、高血压患者等，应定期进行心血管检查，及早发现并处理主动脉夹层动脉瘤。
3.健康生活方式：保持健康的生活方式，包括低盐低脂饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于预防主动脉夹层动脉瘤破裂。
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主动脉窦瘤破裂
概 念
• 主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦 壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲 击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。 此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高， 病情出现突然并发展迅速。 • 临床表现主要有突然出现剧烈胸痛，心悸，气促， 并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切，手术死亡率 低，术后可完全恢复正常心功能，但有严重心力衰竭 手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。
症状体症
• 1.多数活动后突然出现胸痛，心悸、气促， 重者可出现心衰。 • 2.胸骨左缘3-4肋间可闻及连续性机 械样杂音，向心前区传导，伴震颤。有 水冲脉和大血管区枪击音
诊断依据
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3.心电图：左室高电压或双室肥厚。
4.X线检查：心影增大，肺纹理增加。 5.彩色多谱勒超声心动图：发现主动脉窦瘤及其破口的部位及大小。
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6.心导管检查：在右房或右室水平由左向右分流。
术适应症：经确诊即应及时作手术；
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2.手术禁忌症：未破裂又无症状的较 小的主动脉窦瘤； 3.手术治疗：在体外回圈下行主动脉 窦瘤修复术。