血液病诊断及疗效标准
血友病诊断标准
血友病诊断标准血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于凝血因子缺乏或功能异常所导致的。
血友病患者容易出现不同程度的出血倾向，严重者甚至可能危及生命。
因此，对血友病的准确诊断非常重要，只有明确了诊断标准，才能及时采取有效的治疗措施，避免并发症的发生。
一、家族史。
血友病是一种遗传性疾病，因此患者的家族史是诊断血友病的重要依据之一。
如果患者家族中有血友病患者，那么患者本人出现出血倾向的可能性就会大大增加。
二、出血表现。
血友病患者常常出现不同程度的出血表现，如皮肤淤血、关节出血、鼻衄、牙龈出血等。
这些出血表现如果持续存在或反复发作，应引起医生的高度警惕，考虑血友病的可能性。
三、凝血功能检查。
凝血功能检查是诊断血友病的关键步骤。
常规检查项目包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原活动度（FⅧ:C）。
血友病患者的PT和APTT延长，FⅧ:C降低，这些检查结果有助于明确诊断。
四、遗传学检查。
遗传学检查可以帮助确定患者是否携带血友病基因突变。
通过对患者的DNA进行分析，可以明确患者的遗传背景，为家族中其他成员的遗传咨询提供重要依据。
五、其他辅助检查。
除了上述几项主要的诊断依据外，还可以进行其他辅助检查，如血小板计数、红细胞计数、血红蛋白测定等，以全面了解患者的出血状态。
总之，血友病的诊断需要综合运用家族史、出血表现、凝血功能检查、遗传学检查以及其他辅助检查的结果，进行全面分析和判断。
只有在明确了诊断标准的基础上，才能为患者制定合理的治疗方案，提高治疗效果，减少并发症的发生，提高患者的生活质量。
血友病的早期诊断和治疗对患者的生存和生活质量至关重要，希望医生们能够加强对血友病的认识，提高对血友病的诊断水平，为患者的健康保驾护航。
白血病确诊标准
白血病确诊标准
白血病的诊断标准主要包括临床症状、血常规检查、骨髓穿刺术等。
1. 临床症状：白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病，通常与家族遗传、长期接触电离辐射等原因有关，患者可能会出现发热、出血、贫血等症状。
2. 血常规检查：患者可以通过血常规检查，观察白细胞、血小板等细胞的数量，判断是否存在感染、贫血等情况。
3. 骨髓穿刺术：骨髓穿刺术是采取骨髓液的一种常用诊断技术，医生通过骨髓穿刺术，可以观察骨髓中的细胞形态，明确疾病类型。
除此之外，还可以通过细胞化学检查、免疫学检查、细胞遗传学检查等检查明确诊断。
如果确诊患有白血病，患者可以遵医嘱通过注射用环磷酰胺、注射用硫酸长春新碱等药物治疗。
必要情况下，患者可以通过造血干细胞移植等手术治疗。
以上信息仅供参考，如身体不适请尽快前往医院就医。
急性白血病血液病诊疗指南
急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】起病急缓不一，急者出现突然高热和／或出血。
缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
1. 贫血往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。
2. 发热半数人以发热为首发症状。
可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。
3．出血【诊断要点】1. 起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据：原始细胞>30％(参照2000年世界卫生组织标准，原始细胞>20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90％；过氧化物酶>3％M2 原始细胞20—90％；单核细胞<20％M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20～90％；单核细胞20--80％M5 M5a 原始单核细胞>80％，M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50％，原粒或原单细胞≥30％M7 原始巨核细胞>20％急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：L1 原幼淋细胞>30％，原始细胞小而一致，核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型：同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1．分型(1)AML伴染色体异常：(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML／MDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2．诊断：原始细胞占30％改为20％可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少M2 M2a：原粒细胞30％一90％，单核细胞<20％，早粒细胞以下阶段<10％。
(整理)血液学检查项目参考区间及临床意义
血液学检查项目参考区间及临床意义1.全血细胞分析（24项）（1）白细胞计数（WBC）：参考区间：成人4-10×10^9/L，临床意义：增高常见于急性感染、严重组织损伤、大出血、中毒、白血病等。
降低见于某些感染、血液病、自身免疫性疾病。
（2）红细胞计数（RBC）：参考区间：男4-5.5×10^12/L，女3.5-5×10^12/L，临床意义：诊断各种贫血和红细胞增多症。
（3）血红蛋白含量（HGB）：参考区间：男120-160g/L，女110-150 g/L。
临床意义：增多见于休克、严重呕吐及腹泻、慢性一氧化碳中毒、高山居住者。
降低见于各种贫血、白血病、大失血、造血机能障碍。
（4）红细胞比积（HCT）：参考区间：男40-50；女37-47。
临床意义：增高见于大量脱水或血浆丢失及真兴红细胞增多症。
降低见于各种贫血。
（5）平均红细胞体积(MCV)：参考区间：80-98fl。
临床意义：根据贫血体积大小判断贫血类型。
体积增大见于巨幼细胞性贫血。
体积减小见于严重缺铁性贫血、遗传性球形细胞增多症。
（6）平均红细胞血红蛋白含量（MCH）：参考区间：26-32pg。
临床意义：判断贫血的类型和轻重程度。
（7）平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）：320-360 g/L。
临床意义：判断贫血的类型和轻重程度。
（8）白细胞分类（DC）: ①中性粒细胞50%-70%②嗜酸性粒细胞0.5%-5%③嗜碱性粒细胞0%-1%④淋巴细胞20%-40%⑤单核细胞3.5%-7.9%。
临床意义：①增多见于急性化脓感染、粒细胞白血病、急性出血、溶血、术后、尿毒症、酸中毒、急性铅及汞中毒。
减少见于伤寒、副伤寒、疟疾、流感、化学药物中毒、X线和镭辐射、抗癌药物化疗、极度重度感染、再障、粒细胞缺乏等；②增多见于变态反应、寄生虫病、某些皮肤病、手术后、烧伤等。
减少见于伤寒、副伤寒、及应用肾上腺皮质激素后；③增多见于慢性粒细胞白血病、何杰金病、癌转移、铅及铋中毒等；④增多见于百日咳、传染性单核细胞增多症、慢性淋巴细胞白血病、麻疹、腮腺炎、结核、传染性肝炎等。
慢粒治疗疗效评估标准
慢粒治疗疗效评估标准
慢性粒细胞白血病的治疗效果评估标准主要包括以下几个方面：
1. 完全缓解：临床表现上没有贫血、出血、感染以及白血病细胞浸润的表现。
血常规检查显示血红蛋白大于100克每升，白细胞总数小于10×10^9/L，分类中没有幼稚细胞，血小板基本正常，骨髓象基本正常。
2. 部分缓解：临床表现、血象、骨髓象，其中有一项或者两项没有达到完全缓解的标准。
3. 未缓解状态：临床表现、血象、骨髓象均未达到完全缓解的标准，甚至有可能表现为无效。
请注意，这些标准可能会因患者的具体情况而有所不同，建议在医生的评估下进行确定。
血液病科 白细胞减少症中医诊疗方案(试行版)
白细胞减少症中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华人民共和国国家标准－中医临床诊疗术语－疾病部分（GB/T16751.1－1997）之“虚劳”进行诊断。
主要症状：头晕乏力、四肢倦怠、气短懒言、夜间少寐，舌淡苔薄，脉细弱。
2.西医诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》第3版（张之南主编，科学出版社，2007年）白细胞减少症诊断。
成人外周血白细胞数：WBC＜4.0×109/L（二）证候诊断1.气血两虚证：神疲乏力，四肢倦怠，面色少华，头晕乏力，少气懒言，夜间少寐，四肢倦怠，动则气急。
舌淡，苔薄，脉细无力。
2.脾肾阳虚证：神疲乏力，四肢倦怠，纳谷不香，语言无力，腰酸怕冷，肢体欠温，夜尿清长，大便溏烂。
舌淡胖，苔薄，脉沉细。
3.肝肾阴虚证：神疲乏力，四肢倦怠，腰膝酸软，午后或夜间潮热盗汗，五心烦热，失眠多梦，口干咽燥。
舌红少苔，脉细数。
二、治疗方法（一）辨证选择口服中药汤剂、中成药1.气血两虚证治法：补气养血。
推荐方药：八珍汤加减。
熟地黄、炙黄芪、太子参、炒白芍、炒白术、当归、川芎、制首乌、茯苓、龙眼肉、枸杞、甘草等。
中成药：芪胶升白胶囊、十一味参芪片等。
2.脾肾阳虚证治法：温补脾肾。
推荐方药：金匮肾气丸合黄芪建中汤加减。
熟地、山萸肉、淮山药、炙黄芪、茯苓、干姜、淡附片、炒白术、红枣、炙甘草、饴糖等。
中成药：四神丸等。
3.肝肾阴虚证治法：滋补肝肾。
推荐方药：生脉饮合六味地黄丸加减。
黄芪、党参、麦冬、五味子、玉竹、北沙参、熟地、山萸肉、淮山药、旱莲草、丹皮等。
中成药：杞菊地黄丸等。
（二）辨证选择静脉滴注中药注射液根据病情，可辨证选用静脉注射剂，如参麦注射液、参芪扶正注射液、黄芪注射液等（三）针灸疗法针灸取穴关元、足三里、三阴交、合谷、太溪等穴，针用补法，且主穴加用温针灸，每次30分钟，15日为1疗程。
（四）健康指导1.生活起居：保持环境清洁，空气清新、每天通风2次，每次30分钟，患者必要时应戴口罩作自我保护，注意保暖，勿着凉，预防感冒，避免呼吸道感染，防止交叉感染。
血液内科6个病种临床路径
卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。
诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%–9%；③无Auer小体。
2.RAEB-Ⅱ（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer小体；④单核细胞<l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%–19%；③有或无Auer小体。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。
首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。
慢性粒细胞白血病的诊断与疗效评估
疗 ,已发表论文十余篇 ,参
与编写学术专著 4部 。
【关键词 】 白血病 ,髓样 ,慢性 ;诊断 ;疗效 Keywords Leukem ia, myeloid, chronic; D iagnosis;
Effec t
慢 性 粒 细 胞 白 血 病 ( chronic myelogenous leukem ia, CML )是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病 。 9 号染色体长臂 ( 9q34)与 22 号染色体长臂 ( 22q11 )相互易 位形成了的短于正 常 的 22 号 染 色 体 , 即 t ( 9; 22 ) ( q34; q11) ,被称为费城染色体 ( Philadelphia chromosome, Ph) ,其 是本病的标志性细胞遗传学特征 。9号染色体上的 ABL基 因与 22号染色体上的 BCR 基因融合形成的 BCR2ABL 基 因是致病的分子学基础 ,最常见的两种融合类型是 BCR 基 因上外显子 13 ( b2)和外显子 14 ( b3)分别与 ABL基因上外 显子 2 ( a2)形成的 b2a2和 b3a2型基因 ,均编码 P210蛋白 ; 少见的是 BCR基因上外显子 19 ( e19)与 a2 形成的 e19a2 型基因 ,编码 P230蛋白 ;位于 BCR基因上的其他断裂点与 ABL基因所形成的融合也有个案报道 。异常的融合蛋白 (特别是 P210蛋白 )具有超乎正常的酪氨酸激酶活性 ,干 扰造血干细胞和 (或 )祖细胞一系列的细胞增殖 、凋亡和黏 附信号 ,从而造成血细胞增殖失控 、抗凋亡以及不成熟细胞 提前释放至外周血中 ,导致 CML的发生 。临床表现为白细 胞增高 ,外周血分类中有粒系不成熟细胞 ,脾脏肿大 ,骨髓
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血液病诊断及疗效标准
血液病是一类涉及血液及造血系统的疾病，包括各种类型的贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
对于患有血液病的患者，正确的诊断和有效的治疗至关重要。
本文将重点介绍血液病的诊断方法和治疗标准，希望能为医生和患者提供一些参考。
一、血液病的诊断。
1. 临床症状，不同类型的血液病会表现出不同的临床症状，如贫血患者可能会出现乏力、头晕、心悸等症状；白血病患者可能会出现发热、淋巴结肿大、出血等症状。
医生可以通过患者的临床症状来初步判断可能的血液病类型。
2. 血液检查，血液检查是诊断血液病最常用的方法之一。
通过血液细胞分析仪可以检测患者的血液细胞数量、形态和功能，从而判断是否存在异常。
例如，白血病患者的外周血白细胞计数通常明显升高，贫血患者的红细胞计数和血红蛋白水平通常明显降低。
3. 骨髓穿刺，对于一些疑难病例，医生可能会进行骨髓穿刺检查，以获取骨髓细胞进行细胞学分析，从而明确诊断。
二、血液病的治疗标准。
1. 化疗，对于大多数血液病，化疗是常规的治疗方法之一。
化疗通过使用化疗药物来杀死异常细胞或抑制其生长，从而达到治疗的目的。
不同类型的血液病需要使用不同的化疗方案，医生会根据患者的具体情况来制定个性化的治疗方案。
2. 骨髓移植，对于一些血液病，如白血病和淋巴瘤，骨髓移植是一种重要的治疗手段。
通过将健康的骨髓干细胞移植到患者体内，可以重建患者的造血系统，达到治疗的效果。
3. 靶向治疗，近年来，随着生物技术的发展，针对血液病的靶向治疗逐渐成为研究的热点。
靶向治疗通过作用于特定的分子靶点，抑制异常细胞的生长，具有较好的疗效和较小的副作用。
4. 支持疗法，在进行化疗或骨髓移植等治疗过程中，患者常常会出现一系列不良反应，如恶心、呕吐、脱发等。
此时，支持疗法，如抗感染、止吐、止痛等治疗也是非常重要的。
总之，对于血液病的诊断和治疗，需要医生和患者共同努力，通过综合运用临床症状、血液检查、骨髓穿刺等方法进行准确诊断，然后制定个性化的治疗方案，包括化疗、骨髓移植、靶向治疗和支持疗法等手段，以达到最佳的治疗效果。
希望本文能为相关医护人员和患者提供一些帮助，使血液病患者能够尽快恢复健康。