新生儿唇裂和腭裂
卫健委唇裂腭裂诊疗指南2022年版
唇裂诊疗指南（2022年版）一、概述唇裂是口腔颌面部最常见的先天出生缺陷，是众多面裂畸形中的一种。
在胚胎发育4~7周时，受遗传或胚胎环境因素影响而使胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。
当一侧中鼻突与上颌突未能融合，导致单侧唇裂;若双侧上颌突与中鼻突未能融合，导致双侧唇裂。
上颌突与中鼻突可完全无融合或部分不融合，分别导致完全性唇裂或不完全性唇裂。
唇裂多伴有牙槽突裂，可单独发生，也可以伴发腭裂或其它面裂畸形。
根据是否伴发其它器官畸形，唇裂也可分为综合征型唇裂和非综合征型唇裂两类，非综合征性唇裂多见。
唇裂会导致鼻唇形态异常，对面部外观造成严重影响。
严重的唇裂，特别是伴发牙槽突裂和腭裂，则会导致咬合异常，可能影响咀嚼、吞咽、语音等生理功能。
唇裂经综合序列治疗可以获得良好的修复效果。
此外，罕见的唇裂类型还包括两侧中鼻突未能融合导致的上唇正中裂，两侧下颌突未能在中线融合所导致的下唇正中裂或下颌裂，上颌突和下颌突未能融合导致的面横裂（又称大口畸形），上颌突和侧鼻突未能融合导致的面斜裂。
这些罕见唇裂类型，也需要进行外科手术修复治疗。
二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的唇部发育缺陷异常，包括常见的单侧唇裂或唇腭裂，双侧唇裂或唇腭裂,以及罕见的上唇正中裂、下唇正中裂、面横裂和面斜裂等类型。
三、诊断（一）临床表现唇裂的临床表现比较直观，可见上唇连续性中断，一侧或两侧自红唇到鼻底有不同程度的裂开或凹陷缺损。
具体表现因单侧唇裂或双侧唇裂有所不同。
L单侧唇裂：一侧上唇部分或完全裂开，表现为唇部的明显不对称，受累处唇部细微解剖结构破坏，如唇峰明显上提，人中崎消失。
多伴有典型的鼻部畸形，如鼻小柱偏向对侧，鼻翼扁平，鼻底塌陷，两侧鼻孔明显不对称。
完全性唇裂常伴有牙槽突裂开，分成不同大小两部分，小块牙槽突常出现塌陷。
唇裂轻微者，可仅表现为红唇凹陷，或唇白线中断，白唇皮肤出现线性痕迹。
2.双侧唇裂：两侧上唇部分或完全裂开，两侧裂开程度可对称，也可以有很大差异。
第单元先天性唇裂腭裂与面裂
第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。
2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。
（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。
2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。
3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。
（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。
2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。
3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。
二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。
（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。
（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。
母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。
（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。
（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。
有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。
（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。
（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。
第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。
唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。
二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。
（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。
2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。
（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。
唇腭裂
注意事项
▪ 1.腭裂修复术不是一项简便的手术，万勿掉以轻心，事先需考虑患儿的全身 情况、术中的安全措施，上颌骨的发育，根据腭裂的程度而选择手术方法 。
▪ 2.腭裂修复术的切口视腭裂的程度而不同，如二瓣术、四瓣术、后推术、咽 后瓣术等。其中不完全腭裂适用四瓣术或二瓣术。四瓣术的做法是在两侧 各作一斜切口，自软硬腭交界处开始，向前外方伸延而与起自上颌结节朝 前的侧切口相遇于尖牙附近，注意勿过于向前而伤及鼻腭动脉。这样可形 成四块粘骨膜瓣。继而凿断钩突和剪断腭腱膜。腭大动脉应予保留。鼻粘 膜亦与腭骨作充分剥开。然后将前面两个组织瓣向内移，使相遇到中间。 后面的两块组织瓣向后推，并向内移，而与前方两块连接，并于中线会合 ，缝合。缝合前充分止血。
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治疗
▪ 必须行修复手术。唇腭裂手术的主要目的是整形，而在先天腭裂是恢复饮 食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具 有决定性意义。
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▪ (一)唇裂的修复 早期手术，效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜， 如果哺乳情况满意，婴儿生理性黄疽已消失，体重也恢复到出生时，婴儿 对手术耐受能力有所增强，即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个 月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之，应争取在1 岁以内完成唇裂修复手术。 唇裂修复术的方法很多，最常用的有三角瓣手 术和旋转推进手术，其操作原则都相同，仅切口的设计各异。一般先在缺 裂的两侧选定不同的基点，并根据这些基点作切口，将缺裂的边缘组织切 除。然后将上唇翻起，在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口，并将鼻小柱 、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。这样，缝合时没有张力，可使移 位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置，也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其 正常形状。最后，根据基点将肌肉、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式 的缝合线成锯齿形．可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口)，远较以 往的直线形缝合为佳。
胎儿唇腭裂的超声诊断
胎儿唇腭裂的超声诊断唇腭裂（Cleft lip and palate）是胚胎期口颚部发育异常而导致唇或口颚部的裂开。
唇腭裂发生率为1000个新生儿中约1-2例。
唇裂又或是和腭裂同时出现，或是唇裂单独出现，都可以用超声探测。
超声探测是最常用的检查手段之一，而在胎儿唇腭裂的超声诊断中也有其重要的地位。
胎儿唇腭裂的超声诊断指标唇腭裂在超声肿瘤检测中容易被误认为肿瘤，容易与恶性肿瘤混淆。
而在超声检查过程中唇腭裂的诊断，要寻找以下指标。
腭裂腭裂是从口腔空洞到鼻腔外延伸，且至少覆盖3mm以上的区域。
在唇裂中，它通常位于口腔结构的正中央。
在超声图像中，腭裂会表现为一个弧形回声缺损，通常由颚下面的后缘向上伸展和扩张，连接到鼻后颚突的前缘。
唇裂唇裂被观察到在口唇结构中，通常位于唇内直角处。
在超声中，唇裂会展现为口唇结构内的弧形回声缺损，周围环绕着少量组织。
在成像过程中，唇裂往往被影像的高亮度部分掩盖，因此需要特别注意。
头颅病变唇腭裂与头颅疾病间有时会有相关性。
因此在进行超声检查的过程中也需要注意有没有这类疾病的因素。
如果发现了某些明显的头颅病变，需要进行更进一步的检查和评估。
超声诊断的特点唇腭裂的超声诊断有以下几个特点：1.超声诊断安全，无创伤性。
2.胎儿唇腭裂的超声诊断可以通过腹壁评估。
3.超声诊断率高，无错误诊断的现象。
4.可以得到清晰的呈像结果。
超声诊断的注意事项1.在进行超声检查过程中，很容易出现唇腭裂的误诊。
因此，应该细心观察，仔细鉴别。
2.超声探测器的选择和使用可能会影响结果。
应该选择质量好的探测器，进行正确的操作。
3.超声检查结果的评估需要经过专业人员的处理。
熟练的技术人员可以在最短的时间内提供合格的评估结果。
结语总的来说，胎儿唇腭裂的超声诊断是一种行之有效的诊断手段。
然而，科技发展几乎与时俱进，最新技术的引入也为胎儿唇腭裂的诊断提供了更准确、更高效的手段。
在今后的诊断过程中，我们可以通过不断的学习和应用，来提高自己的超声诊断技术水平，创造更好的医疗环境。
先天性唇和腭裂--口腔执业医师考试辅导《口腔颌面外科学》第十一章讲义
正保远程教育旗下品牌网站 美国纽交所上市公司(NYSE:DL)上医学教育网 做成功医学人口腔执业医师考试辅导《口腔颌面外科学》第十一章讲义先天性唇和腭裂第一节 概论（一）胚胎发育与唇腭裂的形成1.胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，形成额鼻突、上下颌突，以后发育为原始口腔。
第5周时，额鼻突的下缘两侧各形成嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。
第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌骨。
同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。
以后形成了原始口腔，但仍与原始鼻腔相通。
胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。
同时，左右上颌突的内面生出一对继发腭突。
两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。
腭的形成使口腔和鼻腔分割开。
在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭。
胚胎发育的第12周左右，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构。
2.唇腭裂的形成胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到阻挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。
例如：一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。
上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。
上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。
上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。
腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。
如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。
由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此。
最常见的几种新生儿畸形,准爸爸妈妈快来看,请爱护自己的孩子
最常见的几种新生儿畸形，准爸爸妈妈快来看，请爱护自己的孩子很多妈妈在怀孕的时候就会担心自己的宝宝是否健康，这种担心不是没有道理的。
我国是出生缺陷高发的国家之一，每年约有80-120万名出生缺陷儿，也就是说平均每30秒就会有个先天缺陷宝宝出生，今天小编就给大家讲讲，先认识几种常见的新生宝宝出生缺陷。
一、神经系统畸形---脊柱裂脊柱裂的发生是基因和环境因素共同作用的结果，在胎儿的早期发育中，如果脊柱的骨性连接没有正常闭合，就会发生脊柱裂。
大部分患有脊柱裂的宝宝会出现，比如脑积水、肌无力、肌肉麻痹、不能控制大小便等等。
二、头部畸形---小头症胎儿特别是在妊娠早期，受放射线照射或宫内感染而引起，主要表现是在脑发育完成后，脑的重量明显轻于正常，大脑的发育明显迟缓，体格发育明显异常，智力发育显著迟缓，有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬、瘫痪。
三、面部畸形---唇腭裂唇裂是指宝宝出生后上唇的地方有裂缝，腭裂是指宝宝口腔内的硬腭或更内部的软腭裂开。
唇腭裂其实是唇裂和腭裂的统称，也就是宝宝嘴巴的裂缝由上唇延伸至口腔内硬腭或软腭部分。
目前发生的原因尚不明确，但跟环境因素和遗传因素也是有关系的。
四、循环系统畸形---先天性心脏病遗传因素，妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。
尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。
宝宝出生时就已经有的心脏问题，随着心脏问题的种类不同，症状也不同，有的可能很轻微，有的可能会危及生命。
五、泌尿系统畸形---先天性肾积水最常见的原因是尿液排泄受阻所致，大多发生在左侧。
对于新生儿来说，常见的表现为胃肠道不舒服及腹部肿块，等到宝宝长大些，表现可能为间歇性腰腹痛、血尿、尿路感染等等等。
情况严重者可能还会并发肾破裂、高血压、尿毒症等。
唇裂与腭裂PPT课件
1.保持愉快的心情和精神状态，避免精神遭受不良刺激和损 伤;
2.往意食物的营养成分,有呕吐和偏食时，及时补充必要的 物质,如维生素类和叶酸等;
3.可注射风疹疫苗,尽量少去人流众多的公共场所，避免病 毒感染;
第5 周时,两侧下颌突在中线联合,形成下颌与下唇; 中鼻突 下方分化成2个内侧鼻突(球状突)。
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到第7周,两侧内侧鼻突在中线联合,形成鼻尖、鼻小 柱、上唇中部及前颌; 上颌突与内侧鼻突联合。形成鼻 底、鼻翼和部分面颊;上颌突与下颌突联合,形成口角。 至此胎儿面部已经初步形成。
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营养因素 遗传因素 感染和损伤 药物及有毒化学物质 内分泌因素 物理因素
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四、预防与治疗
优生优育是提高全民健康水平的一项措施。应从孕前、怀孕 开始做起。避免近亲结婚，婚前应进行健康查体,有病要在受孕 前予以治疗。保证受孕及胎儿的发育环境健康正常。
第十二章 唇裂与腭裂
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第一节 概论
唇裂和腭裂多为胚胎发育异常所致，其发病率在不同的 区域、不同时期、不同性别、不同部位中不尽相同。
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一、胚胎发育
于胚胎第4周，在原始口腔周围形成5个面突，额鼻突位于上 方正中，两侧各1个上颌突，下方两侧各1个下颌突。 随着面突生长发育，额鼻突下端分化成中间的中鼻突和侧方各1 个外侧鼻突，三者间的凹陷为嗅窝，日后发育成鼻孔。
唇裂整复术麻醉方法的选择应以安全和保证呼吸道通畅 为原则。除成人可在局部麻醉（眶下孔阻滞麻醉）下进行 外，唇裂整复术都应在气管内插管后施行。
26页先天性唇腭裂与颅面裂腭裂
唇部功能障碍
由于唇部畸形，可能导致 吸吮、吞咽、发音等功能 障碍。
腭部畸形
软腭裂
软腭部分或完全裂开，影 响发音和吞咽。
硬腭裂
硬腭出现裂隙，可能伴随 牙槽突畸形。
混合性腭裂
同时存在软腭裂和硬腭裂 。
颅面裂
01
颅面裂是指颅骨和面部骨骼之间 的裂隙，可导致面部畸形和神经 功能障碍。
02
颅面裂通常伴随其他颅面畸形， 如眶距增宽、鼻梁塌陷等。
03
治疗与康复
手术治疗
唇裂修复术
通过手术修复唇部的裂隙，恢复正常 的唇部形态和功能。
腭裂修复术
颅面裂修复术
对于颅面裂患者，手术修复颅骨和面 部组织的缺损，改善面部外观和功能 。
通过手术修复软腭、硬腭等部位的裂 隙，恢复正常的发音和吞咽功能。
语音治疗
语音评估
对患者的语音状况进行评估，确 定需要纠正的发音问题。
04
预防与遗传咨询
预防措施
孕期保健
孕妇应保持良好的生活习惯，包括合理饮食、避免接触有害物质、 定期产检等，以降低唇腭裂的发生风险。
补充叶酸
孕期适当补充叶酸有助于降低唇腭裂的发生风险，建议孕妇在孕前 3个月开始补充叶酸。
遗传咨询
对于有唇腭裂家族史的夫妇，应进行遗传咨询，了解发病风险，并接 受生育建议。
语音训练
通过专业的语音训练，纠正患者 的发音错误，提高语音清晰度。
语言康复
针对患者的语言障碍，进行语言 康复训练，提高语言表达能力。
心理治疗与康复
心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们建立自信心，克 服自卑感。
心理疏导
对患者进行心理疏导，帮助他们处理情绪问题， 提高心理健康水平。
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十分秀气
基本介绍
• 新生儿唇裂与腭裂是小儿颌面部最常见的先天畸形，本病常见于染色体异常者。亲属患病 率随群体患病率的增高而增高，亲属关系愈密切，患病率愈高，男性患病率高于女性,通常男 性患者的子女仅有唇裂，但女性患者的子女较易同时发生唇裂与腭裂；患者病情愈重，则其亲 属患病率愈高，随着已有患儿数目的增加，以后再出生子女的唇腭裂患病率不断增加。
病因
• 本病的病因目前尚不明确，在胚胎发育前3个月，可能由于多种因素导致胎儿唇部组织发育 暂停出现唇裂、腭裂。有遗传倾向。常见可能原因如下：
• 1．药物因素的影响：服用四环素、水杨酸类、抗癫痫药、抗麻风类药、安眠药、反应停等 的孕妇，长期接触农药妇女，易于使胎儿发生唇腭裂。 2．生物因素：怀孕前3个月内感染病毒(如风疹)，可诱发婴儿唇腭裂。 3．损伤和精神损伤：不全流产可损伤胚胎，直接地影响胎儿的发育。 精神刺激 可促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加，在动物实验中注射肾上腺皮质激素可以诱 发幼鼠腭裂。 4.物理性因素：放射线、微波 婴儿可发生唇腭裂等畸形。 5．烟酒的影响：吸烟、饮酒的孕手术帮助治疗。唇裂的目的是连接肌肉，平衡唇型，修复容貌。腭裂的 目的是恢复饮食和改善语音功能，但对于手术的时间，目前有争议。常规的唇裂修复手术安排 在出生后3-6个月。国外多选择在生后9-12个月作为理想的第一次手术的时间。
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临床表现
• 本病的主要表现是面部的畸形，单纯唇裂左侧多见，除了造成面部畸形外，对吸吮和发育 影响较小，III度唇裂者，上唇自鼻孔基底至唇红缘整个裂开，鼻及唇的中轴线常偏向健侧患 侧鼻翼外展、扁平、鼻孔增大，由于上颌发育不全，鼻根部下陷。腭裂时鼻腔与口腔相通，导 致小儿容易出现吮吸困难、容易疲劳、易呛咳。长期如此，可能导致营养不良。小儿鼻腔开放， 冷空气直接接触咽部，咽鼓管易受损，容易导致呼吸道及中耳炎症。腭裂越大，造成的损害越 大，恢复的难度越大。此外，正常的语音需要口腔和鼻腔协调工作，腭裂患者鼻音为主，如治 疗不及时，可能造成腭裂音。
产前超声
• 产前超声检查胎儿唇腭裂的最佳时间为18-28周，此时胎儿口唇发育比较完善，羊水较多， 图像最清晰，可检测出大部分唇腭裂，此时间也是排除畸形最好的时间。
分型
• 单侧和双侧 完全性唇裂和不完全性唇裂 Ⅰ0 、Ⅱ0 、Ⅲ0唇裂 Ⅰ0 红唇缘裂(伴有或不伴有隐性裂) Ⅱ0 包括红唇并延伸至上唇但未到达鼻底 Ⅲ0 至鼻底的完全性唇裂(此种类型常伴有齿槽突裂或腭裂)