先天性唇腭裂3
腭裂的分类
腭裂的分类腭裂是一种常见的出生缺陷，也被称为唇腭裂。
它是指胚胎发育过程中口腔和鼻腔之间的组织未能完全闭合，导致口腔腭部出现裂缝。
腭裂可以根据裂缝的位置和严重程度进行分类和分级。
1. 完全性腭裂完全性腭裂是指裂缝从口腔前部一直延伸到鼻腔后部，口腔和鼻腔完全分开。
这种类型的腭裂严重程度较高，对患者的生活和发育有较大影响。
患者可能会面临吃喝困难、语言发育迟缓等问题。
2. 不完全性腭裂不完全性腭裂是指裂缝没有延伸到鼻腔后部，只影响口腔前部的组织。
这种类型的腭裂相对较轻，对患者的生活影响较小。
患者可能会出现轻微的发音困难或口腔正常功能受损的情况。
3. 唇腭裂唇腭裂是指既有唇裂又有腭裂的情况。
唇腭裂可以分为两种类型：一侧唇腭裂和双侧唇腭裂。
一侧唇腭裂是指裂缝只发生在一侧，通常是左侧或右侧。
而双侧唇腭裂是指裂缝同时发生在两侧。
唇腭裂的严重程度因个体而异，可能会影响婴儿的吃奶、呼吸和言语发展。
4. 隐性腭裂隐性腭裂是指裂缝位于腭垂后方，不容易被察觉。
这种类型的腭裂常常被忽略，直到患者出现呼吸困难等问题时才被发现。
除了上述分类，腭裂还可以根据严重程度进行分级。
1. 一级腭裂一级腭裂是指仅有轻微的裂缝或裂隙，对口腔和鼻腔的功能影响较小。
这种类型的腭裂可以通过手术修复，术后恢复较快。
2. 二级腭裂二级腭裂是指裂缝相对较大，但没有涉及到口腔和鼻腔的重要组织。
修复二级腭裂的手术需要更多的技术和时间，恢复过程可能较长。
3. 三级腭裂三级腭裂是指裂缝较大，影响到了口腔和鼻腔的正常功能。
修复三级腭裂的手术需要高度专业的医疗团队和技术，术后康复过程可能较为复杂。
4. 四级腭裂四级腭裂是指裂缝非常严重，口腔和鼻腔的组织严重受损。
修复四级腭裂需要多次手术，并且可能需要进行其他辅助治疗，如语言康复等。
腭裂的分类和分级有助于医生了解患者的病情，制定合理的治疗方案。
手术是修复腭裂的主要方法，通过修复裂缝，恢复口腔和鼻腔的正常结构和功能。
同时，患者还需要接受术后的康复治疗，包括语言康复、营养咨询等，以达到最佳的治疗效果。
第单元先天性唇裂腭裂与面裂
第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。
2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。
（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。
2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。
3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。
（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。
2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。
3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。
二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。
（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。
（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。
母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。
（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。
（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。
有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。
（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。
（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。
第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。
唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。
二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。
（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。
2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。
（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。
口腔颌面外科学-先天性唇裂和腭裂讲义
先天性唇裂和腭裂先天性唇裂和腭裂一、单元脉络梳理概述胚胎发育与发病因素、发病因素及流行病学唇裂概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念治疗程序二、知识内容细讲唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。
概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂，一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。
上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。
上颌突与下颌突-面横裂，上颌突与外侧鼻突-面斜裂。
原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合—牙槽突裂。
发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。
2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。
妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。
4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形。
5.药物因素药物—母体后—胎盘进入胚胎。
环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙利度胺。
6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。
唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为15.:1临床特点1.国际上常用的分类法。
1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度：红唇部分裂开。
Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。
Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。
（2）双侧唇裂：双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。
手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。
唇腭裂
唇腭裂先天性唇腭裂的发病因素我们经常碰到一些唇腭裂患儿的家长，他们迫切地想知道是什么原因引起孩子们的唇腭裂。
引起唇腭裂的因素尚未完全明了，但可能与以下因素有关：①遗传因素：遗传学研究证明，本病为多基因遗传性疾病，20-30%的患者具有阳性的遗传因素。
我们也经常可见在患者的亲属中有类似的畸形发生。
②环境因素：如怀孕期间维生素的缺乏，母亲在怀孕期间感染病毒，接触X射线、激素或抗肿瘤药物、抗组胺药、烟酒刺激等，都可能造成遗传基因的突变等一系列畸变。
综上所述，致畸因素是多种多样的，但也不十分明确，简单地可认为是一种多基因遗传性疾病。
唇腭裂的序列治疗？先天性唇腭裂，俗称兔唇、狼咽，是口腔颌面部常见的先天性畸形。
发病率约为1.82‰，全国现有患者170多万，属于多因素遗传性疾病。
唇腭裂严重影响美观、吞咽、语音、心理，家长迫切地想知道如何治疗为佳。
为了提高治疗效果，除了为单纯唇裂患者在3个月施行手术、（唇）腭裂患者在5个月做手术这一主要措施外，口腔正畸医师还要作术前、术后正畸，耳鼻喉医师作听力检查、鼓膜置管，语音医师作语音评估、训练，心理医师作心理辅导，口腔内科医师做龋齿治疗。
只有这样，通过多方面专科医师在不同时间共同配合的积极的序列治疗，才能最大限度的提高唇腭裂患者的生存质量。
唇裂的手术治疗唇裂主要用手术进行治疗。
一般认为唇裂较为合适的治疗时机在3-6月，新生儿期间手术风险大，修复效果也不十分好，而太迟则给患儿及家长带来不利的心理影响。
唇裂的术式主要有旋转推进、下三角瓣及直线法。
国际上多使用旋转推进术，直线法适用范围太窄。
除了行功能性的唇裂整复术外，现在也多主张在唇裂修复的同期行唇裂鼻畸形矫正。
因为多种客观因素，常需施行多次唇裂手术，以达到最好的手术效果。
腭裂的手术治疗时机腭裂的手术治疗是其治疗的重要措施之一。
因为与发音有关的肌肉达50多条，所以语音学家认为尽早手术可以达到较好的语音效果。
但太早手术又可能影响上颌骨的发育，麻醉及复苏的风险也较大。
先天性腭裂
先天性腭裂- 定义：先天性腭部组织裂开，是发生在腭部最常见先天性畸形，口面裂的一种；常与牙槽嵴裂和唇裂伴发。
腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。
他们在吮吸、进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。
由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱(常呈反拾或开拾)。
因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙拾错乱对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响；也容易造成患者的心理障碍。
既往文献调查中发现，唇腭裂的发病率为1.82：1 000；唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1。
先天性腭裂- 疾病简介腭裂是先天性腭部组织裂开，常与牙槽嵴裂和唇裂伴发，可发生在单侧或双侧。
表现为腭部组织不同程度的裂开，严重影响吮吸、吞咽和言语功能。
典型的腭裂语音为过高鼻音和鼻漏气，以及代偿性发音。
目前唇腭裂的病因还未完全明确，根据大量的实验研究和流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响，而非单一因素所致。
发病因素可分为遗传因素和环境因素两方面。
部分唇裂患者的直系或旁系亲属中也有类似的畸形发生。
而母体孕前和孕期的营养缺乏、病毒感染、损伤、内分泌的异常、药物应用、射线和烟酒的接触，都有可能会对妊娠期前3个月胚胎的发育造成影响。
胚胎发育时，双侧上颌突向口腔内突起的一对侧腭突，和从额鼻突前部衍化而来的原始腭，在胚胎第8周时，双侧的腭板发生明显的位置改变，有垂直位变为水平位，继而发生侧腭突间、继发腭与原始腭间以及鼻中隔与继发腭鼻腔面的上皮融合，至胚胎第九周左右完成腭部的发育。
先天性腭裂- 发病原因引起唇腭部发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。
根据大量的实验研究及流行病学调查。
结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。
概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染和内分泌等因素有关。
1. 遗传因素有些唇腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生，因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。
唇腭裂病历模板
唇腭裂先天性唇腭部裂开畸形月月前，患儿出生时即发现其唇腭部裂开畸形，伴吮吸困难、进食呛咳、食物鼻腔返流，患儿易感冒，曾来我院就诊为“左右Ⅲ°唇裂，左右Ⅲ°腭裂”，今患儿家长要求手术，门诊以“左右Ⅲ°唇裂，左右Ⅲ°腭裂”收入院。
患儿出生来精神、食欲、大小便未见异常.面型不对称，左右上红唇至鼻底全层裂开，鼻小柱歪斜，左右鼻翼塌陷，左右上牙槽突有一切迹,悬雍垂至左右牙槽突完全裂开，裂隙最宽处位于悬雍垂根部，约cm，距咽后壁约cm,软腭活动度可。
辅助检查：暂缺初步诊断：左右Ⅲ°唇裂,左右Ⅲ°腭裂手术同意书术中术后可能发生并发症:1：麻醉意外，致呼吸心跳停止死亡或成植物人；2：术中术后窒息，术中术后大出血;3：术后感染，伤口裂开，二期愈合,疤痕明显；4：术后外形不佳，仍畸形，需二期手术；5:术后继发畸形；术后腭瘘术后语言功能恢复欠佳术后需进行语音训练术后可能入ICU监护6：因意外情况终止手术；7：难以预料和避免的并发症。
术前讨论记录年月日地点：五官科医生办公室参加人员：xxx主治医师xxx主治医师xxx主治医师主持人：主治医师经治医师：某，男女，岁，因先天性唇腭部裂开畸形月于年月日入院。
专科检查：面型不对称，左右上红唇至鼻底全层裂开，鼻小柱歪斜，左右鼻翼塌陷，左右上牙槽突有一切迹，悬雍垂至左右牙槽突完全裂开，裂隙最宽处位于悬雍垂根部,约cm，距咽后壁约cm，软腭活动度可。
血常规、出凝血时间、生化、肝功、感染全套、胸片、心电图检查无手术禁忌症,准备手术提出讨论。
Xxx主治医师：患儿左右Ⅲ°唇裂，左右Ⅲ°腭裂的诊断明确，有手术指证，目前检查无手术禁忌症，患儿年龄小，手术部位小，术中需操作仔细，保护好腭大血管神经束,术后保持呼吸道通畅,防窒息.Xxx主治医师：诊断明确,有手术指证，患儿无咳嗽、流涕、腹泻,术前检查无手术禁忌症，同意行唇腭裂修复术。
新生儿先天性唇腭裂
先天性唇腭裂有些新生儿，一生下来上嘴唇就是裂开的，同一侧或两侧、部分或完全裂开，使上唇成为二瓣或三瓣，这就是俗称的“兔唇”，医学上叫唇裂。
如果腭裂、悬雍垂也裂开，医学上叫腭裂。
先天性唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，平均每生700个婴儿中就有1个患唇腭裂。
唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。
小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。
病理这种先天性畸形主要是在怀孕第4周到第10周期间，由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。
目前医学认为可能的致病因素有：1、遗传因素：部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。
大约有20％左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。
2、感染和损伤：怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒，如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。
3、母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。
4、怀孕期间服用某些药物：如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。
5、怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。
预防唇腭裂的预防关键在于怀孕早期，即妊娠第2—3个月期间。
应避免上述可能的致病因素，提倡优生优育，禁止近亲结婚。
如果生了唇腭裂畸形的小孩，也不要紧，只要很好喂养，经过及时的手术治疗，也会成为一个可爱的孩子。
治疗唇腭裂的治疗是一项系列性治疗，缺一不可。
治疗目的是为了恢复上唇正常形态和正常的语言功能。
为获得满意的手术效果，整复手术的时间选择非常重要。
目前国内外公认唇裂最佳手术时间为生后3个月。
腭裂为生后18个月。
唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应在8岁时做鼻畸形矫正术。
另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，出现反胎即地包天。
应在12岁左右进行牙齿正畸治疗。
腭裂的国内分类法
腭裂的国内分类法腭裂，也称唇腭裂，是一种常见的先天性畸形，是由于胚胎发育不完全而导致口腔、鼻腔、颚骨的分离出现裂口。
腭裂可以影响一个人的语言、饮食、外貌和心理等方面，在人们的日常生活中造成很大的困扰和不适。
根据临床表现和分离的部位，腭裂可以分为多种类型。
国内通行的腭裂分类法主要有以下几种：一、根据腭裂分离部位和存在程度不同，腭裂可分为唇裂、硬腭裂、软腭裂和完全腭裂四种。
1、唇裂：指唇部发生分离，通常出现在两侧。
唇裂常常伴有口腔和鼻腔的畸形，影响吞咽、呼吸和语言发音。
2、硬腭裂：指口腔前部的硬腭骨发生裂缝。
硬腭裂是唇腭裂中最常见的一种，约占50-70%。
3、软腭裂：亦称悬雍垂裂，指腭帆跨度加大或出现裂缝，导致之间存在连接性缺陷。
4、完全腭裂：一般指唇、硬腭、软腭均发生分离。
完全腭裂属于极其罕见的畸形，仅占唇腭裂的1%左右。
二、根据腭裂的严重程度，腭裂的分类法还可以分为不同的级别，通常分为三类，分别为：1、轻度唇腭裂：又称为微型唇腭裂，裂缝较小，对口形影响较小。
大多数婴儿出生时就可以明显检查出来。
2、中度唇腭裂：裂缝较大，影响口腔结构和功能。
需要在婴儿时期进行根治手术，以免影响发育和口腔形态。
3、重度唇腭裂：裂缝较大，严重影响口腔结构和功能，需通过复杂的手术方案进行修复，包括多次手术和系统的术后康复训练。
腭裂是一种可以通过手术进行根治的疾病。
无论是何类型的腭裂，根治手术都可以显著改善口腔结构和功能，包括更好地控制口腔和鼻腔的功能，提高口腔卫生状况和发音能力，减轻心理上的不安和焦虑等。
在国内，通过及时的手术治疗和术后康复，大多数患者可以顺利恢复口腔结构和功能。
对于晚期的腭裂、复杂的重度腭裂患者，也可以采取综合治疗方案，包括手术和康复训练，来实现较好的治疗效果。
因此，关注腭裂的分类和治疗方案，是保障患者康复的重要一环。
唇腭裂小知识(2024年)
唇腭裂唇腭裂是指不同程度的裂隙位于唇和（或）腭部，包括单纯唇裂、单纯腭裂和唇腭裂。
2021年中华医学会发表的胎儿唇腭裂产前超声检查专家共识中推荐，妊娠20~24周为唇腭裂超声检查的最佳时期。
一、什么是唇腭裂先天性唇裂、腭裂为新生儿常见颌面部畸形，主要是指新生儿在出生时，嘴唇或上腭表现为裂开状态，如上唇分成2瓣或3瓣，同一侧或两侧裂开，唇聘部完全或部分裂开。
虽然近些年来，伴随产前检查手段的不断发展与普及应用，先天性唇腭裂宝宝的出生比例也在逐年下降，但其仍是当前临床上比较多见的一种先天性发育畸形，发病率约为1.3.唇腭裂畸形不仅表现在结构上的缺陷，通常同时出现功能上的障碍，主要表现在进食、听力、语音、牙齿咬合、心理健康、社会适应等方面。
父母是孩子的养育者和陪伴者，了解唇腭裂知识直接影响孩子的治疗效果，关系到孩子的生理、心理健康和社会发展。
二、为什么会出现唇腭裂唇腭裂畸形的病因并不十分清楚，目前认为主要是在胚胎发育的前3个月由环境因素与遗传因素综合作用导致。
母亲孕早期用药（如B受体阻滞剂）或接触毒物对胚胎的发育有很大影响,特别是在胚胎发育的第3~8周,正是器官高度分化发育、形成阶段,对有害物质的致畸作用敏感性最强，极易导致先天性唇腭裂的发生。
在发育过程中如上颌突与球状突未能融合，则形成唇裂。
胚胎第7周时,两个侧腭突开始在中央与中鼻突融合，山颌骨前向后方融合。
如未完全融合，则形成腭裂。
三、唇腭裂的表现和分型唇腭裂畸形分为单纯唇裂、唇腭裂和单纯腭裂，单侧裂多于双侧裂,男女之比为1∙6：I o唇裂以男性多见,腭裂则以女性较多。
据统计50%为联合唇腭裂，30%为单纯腭裂，20%为单纯唇裂，10%为牙槽突裂。
唇裂通常为上唇裂,由于口齿孔前方融合不全所致，分为单侧、双侧和正中裂三型。
根据唇裂的程度分为三度：1度唇裂仅限于唇红部;II度唇裂超过唇红,但未进入鼻孔;I1.1.度唇裂较多见，表现为整个上唇裂开，并通向鼻腔，有时还伴额外牙或缺牙、唇鼻翼软骨裂、切牙骨前突、牙槽突裂及腭裂。
腭裂一二三度标准
腭裂一二三度标准
腭裂，又称唇腭裂，是一种常见的先天性畸形，其严重程度可分为一度、二度和三度。
腭裂的出现会给患者的外貌和生活带来诸多困扰，因此及时了解腭裂的标准分类以及相关治疗方法显得尤为重要。
一、腭裂一度标准。
腭裂一度是指唇裂仅限于口唇部位，不涉及鼻腭部。
患者通常只需接受一次手术即可修复唇部裂隙，恢复正常的外貌。
手术后需要定期复诊，以确保愈合效果。
二、腭裂二度标准。
腭裂二度是指唇裂不仅涉及口唇部位，还延伸至鼻腭部，但不影响鼻腭的功能。
治疗腭裂二度需要进行唇裂和腭裂的修复手术，通常需要多次手术才能完全修复。
手术后还需要进行康复训练，帮助患者恢复正常的语音和饮食功能。
三、腭裂三度标准。
腭裂三度是指唇裂延伸至鼻腭部，且影响了鼻腭的功能，导致
患者出现呼吸和进食困难。
治疗腭裂三度需要进行复杂的手术，修
复唇裂和腭裂，同时恢复鼻腭的功能。
手术后需要长期的康复训练
和功能锻炼，以帮助患者尽快恢复正常生活。
综上所述，腭裂的严重程度不同，治疗方法和效果也有所差异。
对于腭裂患者来说，及早进行手术修复是非常重要的。
此外，家庭
和社会对腭裂患者的支持和关爱也至关重要，他们需要得到更多的
理解和帮助，以帮助他们更好地融入社会，享受正常的生活。
希望
通过对腭裂一二三度标准的了解，能够让更多的人关注并关爱腭裂
患者，为他们提供更多的帮助和支持。
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⒈软腭裂：悬雍垂或软腭裂 开,硬腭完整
⒉不完全性腭裂：悬雍垂、 软腭及部分硬腭裂开。牙 槽完整
⒊单侧完全性腭裂：悬雍垂 至软腭、硬腭、 一侧牙 槽嵴的完全裂开
⒋双侧完全性腭裂：悬 雍垂至软腭、硬腭、 双侧牙槽嵴的完全裂 开
⒌其它：如隐性腭裂、 腭垂缺失、硬腭部分 裂孔等
先天性腭裂的临床特点
• 腭裂：两侧腭突未能与 前腭和鼻中隔接触融合
先天性唇腭裂的诊断与分类
（Diagnosis and Classification）
（一）先天性唇裂
⒈单侧唇裂
• 隐性唇裂：皮肤完 整，肌肉断裂。少 见
• Ⅰ°唇裂: 唇红裂 开
• Ⅱ°唇裂：唇红至 鼻孔前缘裂开
• Ⅲ°唇裂：唇红至 鼻底裂开
⒉双侧唇裂 • 双侧隐性唇裂：双侧皮
外形及丰满度 ⑸ 保留人中、人中嵴
和唇峰 ⑹ 鼻小柱复正中位、
鼻孔与鼻底对称 ⑺ 组织创伤小、瘢痕
轻微
主要手术方式：
单侧唇裂整复术：MillardⅠ、Ⅱ式(旋转推 进法)，距形瓣法，三角瓣法等，以 Millard术式应用较广
MillardⅡ式旋转推进法
优势：最大限度地保存原有的各种解剖标志和重 建消失的解剖形态，使术后能获得生动自然的上 唇
5.地区因素 农村发生率较高，且农村家族倾向者较多
6.社会经济状况 生活贫苦者多见
7.父母年龄及生育胎次 生育年龄＞35岁，胎次增加，危险性增高
8.流产史 流产儿中发生率高，发病与母亲的流产史有
关
9.家族性 有家族背景的占28%
病因
（Etiology ）
发病原因至今未明，与遗传和环境因素 都有关系。目前认为是多基因遗传性疾 病
概述
（Introduction）
• 先天性唇腭裂（CLP）是儿童颜面部最 常见的先天性畸形，占据所有面部畸形 的三分之二
• 分综合征型与非综合征型两大类，本课 内容为最常见的“非综合征型唇腭裂
(Nonsyndromic cleft lip and/or cleft palate ， NSCL/P)，是指不伴发其他系
4.药物与激素：抗肿瘤药物、抗惊厥药物、抗组 织胺药物以及治疗妊娠性呕吐的敏克静等
5.营养缺乏：如VitA、B2、D、E，泛酸、叶酸， 微量元素的缺乏
6.环境污染：射线、化学物质、农药
7.烟酒因素：大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒 8.其他：惊、恐、悲、忧等精神刺激
唇腭部的解剖及功能
（Anatomy and function）
㈠遗传因素
2.腭裂 腭裂的发生更多的表现为单个主要基因与环境 因素相互作用的结果。如TGF-1、2与EGF及 VEGF的作用
㈡环境因素
1.母体内环境：低氧，激素与内分泌代谢紊乱， 异常抗体产生，宫内压迫等
2.感染：病毒、细菌、原生动物等感染
3.损伤：母体在妊娠初期遭受某种损伤，如不全 人工流产或不科学的药物坠胎等
• 整复唇部与鼻部的畸形，使唇鼻部标志与口轮 匝肌解剖复位，唇鼻部的形态恢复自然美
• 使患儿的吮吸、辅助咀嚼及语音等功能得到改 善
• 促进牙槽突裂的逐渐闭合及牙列的整齐
唇裂手术的基本要求与成功整复的标准
⑴ 精确的组织对合 ⑵ 恢复正常唇高，并两侧相等 ⑶ 恢复唇红缘的连续性、唇弓外形与丰满度，两侧对称 ⑷ 恢复红唇、唇珠
1.人种差异 黑种人0.2‰～0.73‰；白种人1～1.29‰；
亚洲人1.18‰～2.128‰
2.性别差异 男性多于女性。比率1.5:1。但在单纯性腭
裂中，女性多于男性
3.季节差异 唇腭裂的发生存在一定的季节性规律，多
发季节因地区差异有所不同
4.类型构成 单侧多见，约为双侧唇裂的4倍。左侧多
于右侧，左右之比约为2：1。唇裂：唇腭裂： 腭裂的比例大概是1：2：1
思考题:
• 1.唇、腭裂的分类？ • 2.唇、腭裂序列治疗的基本程序？
谢谢谢！谢！
腭部主要功能
1.分隔鼻腔与口腔，避免食物进入鼻腔和鼻腔分 泌物注入口腔
2.辅助发音和语言 3.辅助吞咽
发病机制
（ Etiopathology ）
㈠胚胎发育
1.面部形成 胚胎发育第3-5周颜面突起出现、分化
胚胎第5-6周中鼻突下降，上下颌突向腹中线靠近
各面突融合，胚胎第8周面部基本形成
2.腭部的形成 胚胎第6周形成内、外侧腭突，并向腹中线生长
主要手术方式
兰氏手术（Langenbeck）：双侧减张缝合法、双蒂法
优点：简便易行，双侧粘骨膜瓣血供丰富，闭合裂 隙安全可靠。适于软腭较长的患者
缺点：腭部长度不足
软腭后推术（Dorrance）
优点：有利于增加软腭长度，改善语音效果，适于 软腭裂
两瓣法
优点：粘骨膜瓣的松解与腭部的后推均较充分， 适于绝大多数腭裂
一期手术后的后 遗畸形需多次手术修 复才能获得最好的外 观形态
2. 腭裂修复术 (腭成形术）
指征：1岁左右，营养良好，血色素11克以上， 无凝血机制障碍，不伴呼吸道感染者
手术的目的要求
• 目的：恢复腭部的解剖功能，关闭裂隙，使口 鼻腔分开； 恢复腭部的生理功能，包括吞咽与 语音功能
• 要求：封闭裂隙，将移位的组织结构复位，将 分裂的肌纤维复位后准确对位缝合，软腭要有 适当长度、相当高度以及灵活的动度
序列治疗的概念
首先由英国H.K.Cooper提出(1930年代) 是指建立一个由多学科专家共同参与的对唇腭裂病 人不同时期治疗的中心或治疗组，各科专家密切配 合，共同讨论，制定出适合病人治疗的周密计划和 合理的时间表，实施整体治疗，在各个时期完成本 专业的具体工作，长期随访，渐进性治疗，以求得 最终理想的治疗效果
序列治疗的基本程序
(1)初诊：
出生后2～4周
(2)术前正畸：
初诊后开始
(3)唇裂整复术：
3月龄左右（单），6月龄左右
（双）
(4)腭裂整复术：
1岁左右
（腭成形术）
(5)语音训练与评估： 2岁半后开始,每半年1次评估
(6)腭咽闭合不全治疗： 学龄前（5～6岁)
（咽成形术）
(7)牙槽突裂植骨术： (8)唇鼻美容： (9)牙列矫形： (10)耳鼻喉：
1.腭部不同程度的裂开 2.腭裂语音：高鼻音、代偿性鼻音、鼻漏
气、口腔压力不足、低鼻音 3.牙颌错乱 4.进食困难 5.较频繁呼吸道感染 6.体格发育较正常同龄儿童差
㈢先天性唇腭裂
唇裂和腭裂合并存在 时，同时诊断，标准 相同
治疗
（Treatment）
㈠治疗原则 序列治疗（program treatment）
• Sommerlad腭帆提肌重建术
• 优点：重建了腭帆提肌环状结构，尽可能减少 骨质裸露
• 缺点：术中暴露欠佳，操作相对困难
• 软腭逆向双Z成形（Furlow）术
• 优点：软腭得到较好的后推延长 • 缺点：操作难度大
经腭裂修复术后 仍发音不清晰者，可 通过语音治疗改善， 语音治疗后效果改善 不显著者，考虑存在 腭咽闭合不全，需进 一步手术治疗（咽成 形术：咽后壁瓣整复 术、腭咽肌瓣整复术）
• 此时，患儿的口鼻腔 之间已没有了正常人 的口盖来封闭，形成 所谓的"狼咽"
• 先天性唇裂与腭裂可 单独出现，也可同时 存在
• 一旦发生，就会对患 儿的容貌、语言，吞 咽功能，乃至病人与 家人的心理造成很大 压力
流行病学
（Epidemiology）
发生率为1/600～ 1/1000，我国的发生率约为 1.625‰。且呈上升趋势
鼻唇部的体表标志
口轮匝肌的解剖
唇的功能
1.消化道与呼吸道的门户 2.吮吸与辅助咀嚼 3.辅助发音:唇音（双唇音和唇齿音） 4.重要而独特的表情功能:口唇与面部表情肌紧密
相连，唇的外形色泽是人面部情感集中和冲动 的的焦点，因而被称为“情意之门”
腭部的解剖
硬腭
主要结构为骨骼
软腭
发音时，软腭由松 弛变成紧张和抬高状态， 使鼻腔的通道部分或全 部暂时隔绝，形成“腭 咽闭合”
总结
（Summary）
唇腭裂（CLP）是儿童颜面部最常见的先 天性畸形，系多基因与环境多因素综合作用的、 胚胎期口腔各突起发育障碍的疾病
基本治疗为唇腭裂修复术，但由于该病 存在颅颌面软组织与骨组织的多种复杂畸形， 并随病儿生长发育有所变异，故需要多学科的 不断的综合序列治疗直至成人，方可达最终满 意的疗效
肤完整,肌肉断裂。罕见
• 双侧不完全性唇裂：双 侧裂隙均未裂至鼻底
• 双侧完全性唇裂：双侧 唇红至鼻底裂开
• 双侧混合性唇裂：一侧 完全裂开，另一侧为不完 全裂开
⒊上唇正中裂
上唇正中裂开，较 少见
先天性唇裂的临床特点
1.上唇不同程度的裂开 2.患侧鼻翼不同程度的塌陷、宽大、扁平，鼻小
柱向健侧扭曲，鼻尖塌陷等 3.牙列畸形 4.上颌发育不对称
㈠遗传因素
1.唇裂伴有或者不伴有腭裂 • 多基因叠加效应学说：唇裂伴有或者不伴有腭
裂患者的多个基因均有遗传倾向性，当多个基 因的效果叠加达到一定限度时，就发生唇裂或 唇腭裂
• 单个主基因控制学说：遗传易感性主要受单个 隐性基因控制
• 多因素综合作用阈值学说：是多基因或环境多 因素共同作用的结果，每个个体都存在发生唇 腭裂的阈值，只有个体易感的多基因和环境多 因素联合作用达到这一阈值，畸形才会产生
唇腭裂治疗组的构成及主要工作内容
⑴ 遗传学与人类学家：研究病因、采集数据、 咨询
⑵ 社会学家、心理学家：调整心理状态，改善 行为模式
⑶ 妇产科和儿科医师：负责围产期健康；指导 喂养等
⑷ 整形与颅颌面外科医师：分步实施整形修复 与矫形手术
⑸ 正畸与矫形修复医师：进行各阶段的正畸与 矫形