先天性唇裂和腭裂
第单元先天性唇裂腭裂与面裂
第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。
2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。
（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。
2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。
3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。
（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。
2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。
3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。
二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。
（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。
（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。
母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。
（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。
（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。
有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。
（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。
（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。
第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。
唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。
二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。
（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。
2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。
（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。
口腔颌面外科学-先天性唇裂和腭裂讲义
先天性唇裂和腭裂先天性唇裂和腭裂一、单元脉络梳理概述胚胎发育与发病因素、发病因素及流行病学唇裂概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念治疗程序二、知识内容细讲唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。
概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂，一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。
上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。
上颌突与下颌突-面横裂，上颌突与外侧鼻突-面斜裂。
原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合—牙槽突裂。
发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。
2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。
妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。
4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形。
5.药物因素药物—母体后—胎盘进入胚胎。
环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙利度胺。
6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。
唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为15.:1临床特点1.国际上常用的分类法。
1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度：红唇部分裂开。
Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。
Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。
（2）双侧唇裂：双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。
手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。
唇裂与腭裂 腭裂 课件
20C23/6/1创5 口清洁预防感染
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腭裂分类
1、软腭裂：仅软腭裂开，有时只限于腭垂
2、不完全性腭裂：软腭完全裂开，伴有部 分硬腭裂，但牙槽突完整，也无左右之分
3、单侧完全性腭裂：软硬腭全部裂开，常 伴有牙槽嵴裂同侧完全性唇裂
4 、双侧完全性腭裂：常与双侧完全性唇裂 同时发生。鼻中隔、前颌突及前唇部分孤 立于中央
第三节 腭裂
口腔颌面部最常见的一种先天性畸形，可 单独发生，也可与唇裂同时伴发。
病因？与唇裂一样，胎儿在发育过程中因 某些因素的影响，使腭突未能融合或融合 不全而发生裂隙，常与唇裂伴发，可能与 遗传和妇女妊娠期间的营养、感染、损伤、 内分泌、药物等因素有关。妇科疾病或经 常接触放射线等也可导致胎儿畸形
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腭裂治疗原则
1、手术修复：是序列治疗的关键。两种意 见：一种主张早期手术，约在18个月手术 为宜；另一种意见认为在学龄前，5~6岁施 行手术
2、非手术治疗：如正畸治疗、缺牙修复、 语音训练及心理治疗等
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先天性唇腭裂病人的护理
护理计划
1、预期目标
A能够进水和饮食B发音清晰度得到改善C疼 痛减轻或消除D病人无呛咳呼吸道通畅E手术 切口不发生感染，愈合良好
2、护理措施
A未清醒前应有专人看护，头偏向一侧
B术后10～14天流质，后半流质，1月后普食
唇裂与腭裂
二、唇裂和腭裂的形成
胚胎在前面所述的发育期间，即妊娠3 个月内，由于某 些因素干扰了胚胎的正常发育过程，使各部位突起的连接 融合出现障碍，便会出现领面部的发育畸形。
三、发病因素
唇裂与腭裂的发育畸形是由于胎儿在早期胚胎发育的过程 中，受到某些因素的影响,其突起的融合障碍所致。可以导致 胚胎突起融合障碍的确切因素到目前为止尚不清楚，但与其 相关的可能因素有:
到第7周,两侧内侧鼻突在中线联合,形成鼻尖、鼻小 柱、上唇中部及前颌; 上颌突与内侧鼻突联合。形成鼻 底、鼻翼和部分面颊;上颌突与下颌突联合,形成口角。 至此胎儿面部已经初步形成。 第8周时，自上颌突内面长出外侧腭突，内侧鼻突向 后长出内侧腭突。 第9周时,两侧的内侧腭突在中线联合;两侧的外侧腭 突与内侧腭突联合,两侧的外侧腭突及鼻中隔，在中线 融合形成硬腭。 第12 周时,外侧腭突后缘继续生长并在中线处融合 形成软腭。至此，腭部初步形成，口腔与鼻腔完全分隔 。
2.手术年龄 目前普遍认为：单侧唇裂的手术年龄为3~6个月时 最好，体重5~6kg以上，而双侧唇裂的醉选择：
唇裂整复术麻醉方法的选择应以安全和保证呼吸道通畅 为原则。除成人可在局部麻醉（眶下孔阻滞麻醉）下进行 外，唇裂整复术都应在气管内插管后施行。
4.术前准备
4.避免使用可致畸的药物,房屋装修时要慎重选择装饰材 料，并要注意室内通风; 5.避免接触放射线和微波; 6.禁忌吸烟和酗酒。 唇裂和腭裂的患者均须进行以手术治疗为主的综合序列治 疗。
第二节
唇裂
唇裂是最常见的先天性颌面部发育畸形，各国、各地的 发病率不完全相同，根据流行病学调查,新生儿唇腭裂的患 病率约为1:1000,在我国农村高于城市，男婴高于女婴。而 且唇裂的患儿往往伴有腭裂或牙槽突裂。有时还可伴有心脏 及其他部位的畸形。
唇腭裂
注意事项
▪ 1.腭裂修复术不是一项简便的手术，万勿掉以轻心，事先需考虑患儿的全身 情况、术中的安全措施，上颌骨的发育，根据腭裂的程度而选择手术方法 。
▪ 2.腭裂修复术的切口视腭裂的程度而不同，如二瓣术、四瓣术、后推术、咽 后瓣术等。其中不完全腭裂适用四瓣术或二瓣术。四瓣术的做法是在两侧 各作一斜切口，自软硬腭交界处开始，向前外方伸延而与起自上颌结节朝 前的侧切口相遇于尖牙附近，注意勿过于向前而伤及鼻腭动脉。这样可形 成四块粘骨膜瓣。继而凿断钩突和剪断腭腱膜。腭大动脉应予保留。鼻粘 膜亦与腭骨作充分剥开。然后将前面两个组织瓣向内移，使相遇到中间。 后面的两块组织瓣向后推，并向内移，而与前方两块连接，并于中线会合 ，缝合。缝合前充分止血。
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治疗
▪ 必须行修复手术。唇腭裂手术的主要目的是整形，而在先天腭裂是恢复饮 食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具 有决定性意义。
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▪ (一)唇裂的修复 早期手术，效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜， 如果哺乳情况满意，婴儿生理性黄疽已消失，体重也恢复到出生时，婴儿 对手术耐受能力有所增强，即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个 月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之，应争取在1 岁以内完成唇裂修复手术。 唇裂修复术的方法很多，最常用的有三角瓣手 术和旋转推进手术，其操作原则都相同，仅切口的设计各异。一般先在缺 裂的两侧选定不同的基点，并根据这些基点作切口，将缺裂的边缘组织切 除。然后将上唇翻起，在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口，并将鼻小柱 、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。这样，缝合时没有张力，可使移 位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置，也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其 正常形状。最后，根据基点将肌肉、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式 的缝合线成锯齿形．可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口)，远较以 往的直线形缝合为佳。
新生儿唇裂和腭裂
十分秀气
基本介绍
• 新生儿唇裂与腭裂是小儿颌面部最常见的先天畸形，本病常见于染色体异常者。亲属患病 率随群体患病率的增高而增高，亲属关系愈密切，患病率愈高，男性患病率高于女性,通常男 性患者的子女仅有唇裂，但女性患者的子女较易同时发生唇裂与腭裂；患者病情愈重，则其亲 属患病率愈高，随着已有患儿数目的增加，以后再出生子女的唇腭裂患病率不断增加。
病因
• 本病的病因目前尚不明确，在胚胎发育前3个月，可能由于多种因素导致胎儿唇部组织发育 暂停出现唇裂、腭裂。有遗传倾向。常见可能原因如下：
• 1．药物因素的影响：服用四环素、水杨酸类、抗癫痫药、抗麻风类药、安眠药、反应停等 的孕妇，长期接触农药妇女，易于使胎儿发生唇腭裂。 2．生物因素：怀孕前3个月内感染病毒(如风疹)，可诱发婴儿唇腭裂。 3．损伤和精神损伤：不全流产可损伤胚胎，直接地影响胎儿的发育。 精神刺激 可促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加，在动物实验中注射肾上腺皮质激素可以诱 发幼鼠腭裂。 4.物理性因素：放射线、微波 婴儿可发生唇腭裂等畸形。 5．烟酒的影响：吸烟、饮酒的孕手术帮助治疗。唇裂的目的是连接肌肉，平衡唇型，修复容貌。腭裂的 目的是恢复饮食和改善语音功能，但对于手术的时间，目前有争议。常规的唇裂修复手术安排 在出生后3-6个月。国外多选择在生后9-12个月作为理想的第一次手术的时间。
•
临床表现
• 本病的主要表现是面部的畸形，单纯唇裂左侧多见，除了造成面部畸形外，对吸吮和发育 影响较小，III度唇裂者，上唇自鼻孔基底至唇红缘整个裂开，鼻及唇的中轴线常偏向健侧患 侧鼻翼外展、扁平、鼻孔增大，由于上颌发育不全，鼻根部下陷。腭裂时鼻腔与口腔相通，导 致小儿容易出现吮吸困难、容易疲劳、易呛咳。长期如此，可能导致营养不良。小儿鼻腔开放， 冷空气直接接触咽部，咽鼓管易受损，容易导致呼吸道及中耳炎症。腭裂越大，造成的损害越 大，恢复的难度越大。此外，正常的语音需要口腔和鼻腔协调工作，腭裂患者鼻音为主，如治 疗不及时，可能造成腭裂音。
先天性唇和腭裂--口腔执业医师考试辅导《口腔颌面外科学》第十一章讲义
正保远程教育旗下品牌网站 美国纽交所上市公司(NYSE:DL)上医学教育网 做成功医学人口腔执业医师考试辅导《口腔颌面外科学》第十一章讲义先天性唇和腭裂第一节 概论（一）胚胎发育与唇腭裂的形成1.胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，形成额鼻突、上下颌突，以后发育为原始口腔。
第5周时，额鼻突的下缘两侧各形成嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。
第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌骨。
同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。
以后形成了原始口腔，但仍与原始鼻腔相通。
胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。
同时，左右上颌突的内面生出一对继发腭突。
两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。
腭的形成使口腔和鼻腔分割开。
在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭。
胚胎发育的第12周左右，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构。
2.唇腭裂的形成胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到阻挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。
例如：一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。
上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。
上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。
上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。
腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。
如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。
由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此。
第十一章 先天性唇裂和腭裂 练习题及答案解析
第十一章先天性唇裂和腭裂[题目答案分离版]一、A11、婴儿唇裂术后饮食方法为A.小汤匙喂饲流食B.吮吸母乳C.普通奶瓶喂流食D.半流食E.术后24h禁食【正确答案】：A【答案解析】：为了防止伤口因为吮吸的力量出血或者缝合线滑脱，我们一般选择小汤匙喂饲流食。
【该题针对“第十一单元单元测试”知识点进行考核】2、腭裂术后的饮食要求为A.术后半流B.术后流食，1周后改半流C.术后流食，半月后改半流D.术后2周可进普食E.术后1周禁食，静脉补给能量【正确答案】：C【答案解析】：术后流食，半月后改半流。
腭裂术后需要恢复，过早的进半流食，可能造成伤口的感染或愈合延迟。
【该题针对“第十一单元单元测试”知识点进行考核】3、腭裂术唇发生创口穿孔（腭瘘）的最主要原因是A.饮食B.张力过大C.出血D.感染E.患儿哭闹【正确答案】：B【答案解析】：创口裂开或穿孔：常因缝合张力过大，吞咽使软腭不断活动，硬软腭处组织薄弱，鼻腔侧面感染等原因所致。
【该题针对“第十一单元先天性唇和腭裂”知识点进行考核】4、为缩小腭咽腔、增进腭咽闭合之目的而施行的咽成形术中最常用的术式为A.传统兰式手术B.单瓣后推术C.岛状瓣手术D.腭帆提肌重建术E.咽后壁组织瓣转移【正确答案】：E【答案解析】：此为识记内容。
考试大纲对此无具体要求，建议作为了解。
常用如下：单瓣后推术，此术式仅适用于软腭裂或部分不完全性腭裂的患者。
咽后壁组织瓣转移是治疗先天性腭咽闭合功能不全(CWPI)，是针对腭咽闭合功能不全患者进行的。
提肌重建手术为腭成形术。
修复腭裂同时恢复腭帆提肌的正常位置。
5、腭裂手术时在腭部黏骨膜下注射含肾上腺素的麻药或生理盐水的主要目的是A.减少疼痛B.减少出血、便予剥离C.减少肿胀D.防止血管损伤E.以上都不是【正确答案】：B【答案解析】：是注射含肾上腺素的生理盐水，能缩血管，减少出血。
单纯注射生理盐水，只能起到分开组织，便于剥离的作用。
【该题针对“第十一单元单元测试”知识点进行考核】6、以下关于唇裂腭裂的叙述，哪项是错误的A.外科手术整复是主要的治疗方法B.应采用综合序列治疗来达到功能与外形的恢复C.单纯唇裂病员无法形成“腭咽闭合”D.腭裂病员术后应作语音训练E.颌骨继发畸形的治疗常在16岁以后进行【正确答案】：C【答案解析】：腭咽闭合是唇腭裂和腭裂需要考虑的，单纯的唇裂不需考虑。
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先天性唇裂和腭裂
[单项选择题]
1、唇腭裂序列治疗的矫形修复治疗，不包括（）
A.腭托
B.赝复体
C.双重牙列
D.舌刺与舌挡
E.语音阻塞器
参考答案：C
[单项选择题]
2、患儿，女，2岁。
不完全性腭裂伴腭咽闭合不全。
其咽成形术应在腭成形术后进行的时限是（）
A.0.5年
B.1年
C.5年
D.6年
E.7年以上
参考答案：C
[单项选择题]
3、患儿，男，6个月。
因先天性单侧完全性唇裂行直线法修复术。
术后拆线时间为（）
A.术后5～7天
B.术后3天
C.术后7～9天
D.术后10天
E.术后14天
参考答案：A
[单项选择题]
4、双侧唇裂整复术的最佳时间（）
A.1～2个月
B.3～6个月
C.6～12个月
D.1岁以后
E.2岁以后
参考答案：C
[单项选择题]
5、单侧唇裂整复术的最佳时间（）
A.1～2个月
B.3～6个月
C.6～12个月
D.1岁以后
E.2岁以后
参考答案：B
[单项选择题]
6、在母亲妊娠早期缺乏，且与唇腭裂发生有关的营养因素中，不包括（）
A.维生素D
B.锌
C.钙
D.维生素B
E.铁
参考答案：B
参考解析：在妊娠期间母体受到外界的干扰，就会影响胚胎发育，比如，孕妇在解析怀孕期间呕吐或偏食会影响营养的摄入，造成维生素A、B及钙、磷、铁、叶酸等缺乏，这些因素可能会使胚胎细胞发生突变，导致发生唇腭裂。
[单项选择题]
7、患者女，6个月。
出生后即发现双侧上唇裂开。
诊断为"先天性双侧唇裂，混合型"，其临床表现应该是双侧唇裂（）
A.合并双侧腭裂
B.合并单侧腭裂
C.合并其他面裂
D.合并双侧牙槽突裂
E.一侧完全，一侧不完全唇裂
参考答案：E
[单项选择题]
8、不符合隐性唇裂表现的是（）
A.唇峰分离
B.黏膜亦出现裂隙
C.皮肤完好无裂开
D.裂侧皮肤浅沟状凹陷
E.皮肤下方的肌层未能联合
参考答案：B
[单项选择题]
9、腭裂患儿是在胚胎发育的第几周开始诱发畸形（）
A.第四周
B.第五周
C.第六周
D.第八周
E.第十二周
参考答案：D
[单项选择题]
10、唇裂患者上唇的解剖形态是（）
A.上唇下1/3部微向上翘
B.红唇中部稍厚且正中部呈珠状而向前下突出
C.上下唇宽度比例和谐
D.鼻小柱及鼻尖居中，鼻孔对称等大
E.以上都不是
参考答案：E
[单项选择题]
11、根据正颌外科截骨手术后骨愈合以及生物力学特点，术后追踪观察至少应持续（）
A.2个月
B.3个月
C.6个月
D.8个月
E.10个月
参考答案：C
[单项选择题]
12、Ⅰ度腭裂是（）
A.腭垂裂
B.软腭裂开
C.硬腭裂开
D.软硬腭裂开
E.包括牙槽突的全腭裂开
参考答案：A。