先天性唇腭裂诊疗指南
先天性唇腭裂诊疗指南
先天性唇腭裂诊疗指南【入院处置】⒈询问病史及全面体检，特别是注意有无心脏等其他脏器畸形征象。
⒉安排适宜的病床入住。
⒊常规检查项目：血分析、凝血四项、大小便常规、主要病毒感染的免疫标志物、肝肾功能、胸部X光片、心电图、腹部B超、疑先天性心脏病者行心脏彩超检查。
腭裂患者行术前肺功能检查，3岁以上行术前语言评估。
【入院诊断】临床分型依据《小儿外科学(第四版)》。
⒈先天性唇裂⑴单侧唇裂：①隐性唇裂：皮肤完整，肌肉断裂。
②Ⅰ°唇裂: 唇红裂开。
③Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。
④Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。
⑵双侧唇裂：①双侧隐性唇裂：双侧皮肤完整，肌肉断裂。
②双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。
③双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。
④双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。
⑶正中唇裂：上唇正中部分裂开。
⒉先天性腭裂⑴隐性腭裂：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。
⑵Ⅰ°腭裂：又称腭垂裂。
为悬雍垂裂开。
⑶Ⅱ°腭裂：软腭及部分硬腭(切牙孔后部)裂开。
①浅Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭裂开。
②深Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭、部分硬腭裂开。
⑷单侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至单侧牙槽嵴裂开。
⑸双侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至双侧牙槽嵴裂开。
⒊唇腭裂⑴单侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。
⑵双侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。
【术前准备】⒈指导用汤匙喂养患儿，使患儿习惯于此种喂饲方法。
⒉可制备金属唇弓，以便手术后使用，减少伤口张力。
⒊核查实验室、辅助检查结果，确认有无手术禁忌证。
防止呼吸道感染。
⒋制定手术方案和替代治疗方案；⒌面部正位、左右侧位、仰位照相。
⒍术前谈话内容应充分、完备，并告知两种以上的治疗(手术)方案和手术并发症，使家长完全理解并选择所提供的治疗(手术)方案，继之由监护人签字。
卫健委唇裂腭裂诊疗指南2022年版
唇裂诊疗指南（2022年版）一、概述唇裂是口腔颌面部最常见的先天出生缺陷，是众多面裂畸形中的一种。
在胚胎发育4~7周时，受遗传或胚胎环境因素影响而使胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。
当一侧中鼻突与上颌突未能融合，导致单侧唇裂;若双侧上颌突与中鼻突未能融合，导致双侧唇裂。
上颌突与中鼻突可完全无融合或部分不融合，分别导致完全性唇裂或不完全性唇裂。
唇裂多伴有牙槽突裂，可单独发生，也可以伴发腭裂或其它面裂畸形。
根据是否伴发其它器官畸形，唇裂也可分为综合征型唇裂和非综合征型唇裂两类，非综合征性唇裂多见。
唇裂会导致鼻唇形态异常，对面部外观造成严重影响。
严重的唇裂，特别是伴发牙槽突裂和腭裂，则会导致咬合异常，可能影响咀嚼、吞咽、语音等生理功能。
唇裂经综合序列治疗可以获得良好的修复效果。
此外，罕见的唇裂类型还包括两侧中鼻突未能融合导致的上唇正中裂，两侧下颌突未能在中线融合所导致的下唇正中裂或下颌裂，上颌突和下颌突未能融合导致的面横裂（又称大口畸形），上颌突和侧鼻突未能融合导致的面斜裂。
这些罕见唇裂类型，也需要进行外科手术修复治疗。
二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的唇部发育缺陷异常，包括常见的单侧唇裂或唇腭裂，双侧唇裂或唇腭裂,以及罕见的上唇正中裂、下唇正中裂、面横裂和面斜裂等类型。
三、诊断（一）临床表现唇裂的临床表现比较直观，可见上唇连续性中断，一侧或两侧自红唇到鼻底有不同程度的裂开或凹陷缺损。
具体表现因单侧唇裂或双侧唇裂有所不同。
L单侧唇裂：一侧上唇部分或完全裂开，表现为唇部的明显不对称，受累处唇部细微解剖结构破坏，如唇峰明显上提，人中崎消失。
多伴有典型的鼻部畸形，如鼻小柱偏向对侧，鼻翼扁平，鼻底塌陷，两侧鼻孔明显不对称。
完全性唇裂常伴有牙槽突裂开，分成不同大小两部分，小块牙槽突常出现塌陷。
唇裂轻微者，可仅表现为红唇凹陷，或唇白线中断，白唇皮肤出现线性痕迹。
2.双侧唇裂：两侧上唇部分或完全裂开，两侧裂开程度可对称，也可以有很大差异。
唇裂的诊疗及护理
唇裂的诊疗及护理
唇裂，俗称兔唇、豁嘴，发病原因不明，可能与胚胎早期营养不良、遗传等因素有关。
主要表现为出生后上唇部有一裂隙，多位于单侧，也可为双侧。
有的伴有腭裂畸形。
【主要表现】
出生时即发现上唇部裂开，可单侧唇裂也可为双侧裂开。
根据裂隙程度可分为Ⅰ度，Ⅱ度，Ⅲ度。
裂隙仅位于红唇者为Ⅰ度，裂隙达白唇但未到鼻孔基底为Ⅱ度，裂隙致上唇全部裂开者为Ⅲ度，常伴有齿槽嵴裂。
有的为隐裂，即皮肤黏膜两侧相连而口轮匝肌不连或部分不连，皮肤见一纵行凹陷或一侧人中嵴凹陷、唇峰消失。
有的伴有腭裂畸形。
【治疗与护理】
(1)手术治疗：单侧唇裂6个月左右手术为宜，常用的手术方法为三角瓣旋转推进法。
双侧唇裂修复时间应略推迟，常用的手术方法为双侧矩形瓣法。
(2)护理措施：①改善进食方式，加强营养，不能吮乳者喂养时更需注意喂养方法，保证患儿营养。
②适时酌情进行手术治疗，一般在出生后3~6个月进行手术为宜，手术前后进行适当的护理。
先天性唇腭裂 腭裂的诊疗
分离鼻腔粘膜
单瓣法
• 其主要特点是将整个腭部，包括硬腭、 软腭形成一个单瓣向后推移，借以增加 软腭长度并封闭裂隙。
两瓣术
切口设计
翻瓣、游离血管神经束
缝合
两瓣术
• 目前临床上较常用的方法。适用于 各种类型的腭裂，特别适用于完全 腭裂和程度较严重的不完全腭裂。
咽成形术
• 适应征：作为腭咽闭合不完全的补救手术。
适用于5岁以上儿童，无扁桃体、增殖腺肥大。
• 腭咽闭合不全的原因： 1.手术后软腭长度或动度不足 2.咽侧及咽后壁收缩力差 3.软腭隐裂 4.先天性腭咽闭合功能不全
咽后壁组织瓣转移术
适用于软腭长度不足，咽侧壁运 动度好的患者。
咽后组织瓣设计：蒂在上，平 悬雍垂根（第一颈椎平面）。宽：咽 后壁2/3。长度：咽后壁至软腭＋软 腭长度1/2。长：宽 = 2：1~ 3：1
• 体位：患儿平卧，头后仰并放低。 • 切口 • 剖开裂隙边缘 • 剥离粘骨膜瓣 • 拔断翼钩
• 游离腭大血管神经束 • 切断腭腱膜 • 分离鼻腔粘膜 • 缝合 • 填塞创口
切口设计
剖开裂隙
翻开粘骨膜瓣 分离鼻腔粘膜
游离血管神经束
剪断腭腱膜
缝合
单瓣法
切口设计
翻开粘骨膜瓣
游离血管神经束
剖开：以封闭裂隙，延伸 和保持软腭长度，恢复软腭生理功 能为主。
2.咽成形术 ：缩小咽腔、增进腭 咽闭合
常用术式：
• 腭成形术：单瓣手术 两瓣手术 犁骨瓣手术
• 咽成形术：咽后壁组织瓣手术 腭咽肌瓣手术 腭咽环扎术
腭成形术基本手术操作
不管何种腭裂修复手术方法， 除切口不同外，其基本操作和步 骤大致相同
腭咽闭合
软腭的五对肌群与分布于咽侧壁及 后壁的咽上缩肌的肌纤维相连，形成完 整的肌环。在发音吞咽时，由于肌群的 收缩使软腭处于抬高状态，软腭的中、 后1/3部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再 由咽上缩肌活动配合，使口腔与鼻腔的 通道 部分或全部暂时隔绝，形成腭咽 闭合。
唇腭裂的早期治疗与康复辅助方法
唇腭裂的早期治疗与康复辅助方法引言：唇腭裂是一种常见的出生缺陷，影响着患儿的面部外貌和语言发育。
早期治疗和康复辅助方法对于唇腭裂患儿的康复非常重要。
本文将介绍唇腭裂早期治疗的方法以及康复辅助措施。
一、早期治疗1. 多学科团队合作：唇腭裂患儿的早期治疗需要多学科团队的合作，包括口腔外科医生、整形外科医生、耳鼻喉科医生、正畸师等。
这个团队将制定最佳的治疗方案，并提供全面的协作。
2. 外科手术修复：手术是唇腭裂早期治疗最主要也是最有效的方式。
通常情况下，初次手术会在患儿3至6个月之间进行。
手术将分别修复唇部和腭部，使之合拢并恢复功能。
手术后需要密切关注伤口愈合情况，并进行后续的康复辅助。
3. 冠状牵引：对于唇腭裂患儿来说，有时候手术前存在明显的齿颌畸形。
为了纠正这种畸形，冠状牵引可以作为早期治疗的一部分。
将带有固定器的金属环扣住牙齿，通过逐步调整托矫治器的力量，使上下颌逐渐移动到正确的位置。
二、康复辅助方法1. 言语治疗：由于唇腭裂可能会影响患儿的发音和语言表达能力，及早进行言语治疗是非常重要的。
言语治疗通常从早期干预开始，包括吞咽训练和肌肉锻炼等方面。
随着孩子成长，逐渐过渡到更加具体的发音指导和语言学习。
2. 饮食指导：唇腭裂患儿在进食过程中可能会遇到一些困难。
饮食指导可以帮助患儿选择合适的食物和正确的进食姿势。
此外，可能需要使用特殊的乳瓶或奶嘴来辅助喂养。
3. 心理支持：唇腭裂患儿常常会因为面部畸形而受到心理困扰，如自卑、焦虑等。
给予他们良好的心理支持非常重要，让他们在积极的家庭环境中成长，培养自信。
结论：唇腭裂的早期治疗和康复辅助方法对患儿的发展起着至关重要的作用。
通过多学科团队合作，采用外科手术和冠状牵引等早期治疗手段可以使唇腭得到修复并恢复功能。
言语治疗、饮食指导和心理支持等康复辅助方法则进一步帮助患儿实现全面康复。
对于唇腭裂患儿及其家人而言，应尽早寻求专业医生的建议和治疗，给予他们最佳的支持与关怀。
婴儿口唇腭裂及治疗方法
孕期中的某些环境因素也被认为会增加婴儿口唇腭裂的风险，如孕期吸烟、饮 酒、药物使用、感染等。
疾病影响
生理影响
婴儿口唇腭裂可能导致喂养困难、呼吸困难、听力受损等问 题。
心理影响
由于外观异常和语言发育障碍，可能对患儿的心理健康造成 一定影响。
02
治疗方法
手术治疗
唇裂修复术
通过手术修复唇裂，恢复唇部正 常形态和功能。
教育援助
政府和社会组织应提供教育援助，包括特殊教育资源、辅导等，帮 助唇腭裂患儿顺利融入学校和社会。
THANKS
感谢观看
正常的语音功能。
口腔功能训练
针对唇腭裂患儿的口腔功能问题 进行训练，包括口腔感知觉、口 腔运动协调等方面的训练，提高
患儿的口腔自我调节能力。
心理支持
唇腭裂患儿可能存在自卑、焦虑 等心理问题，家长和医护人员应 给予患儿足够的心理支持，帮助
其建立自信心。
预后评估
Hale Waihona Puke 语音评估对唇腭裂患儿的语音功能 进行评估，了解其语音恢 复情况，为后续治疗提供 依据。
基因检测技术可用于检测与唇 腭裂相关的基因突变，为有风 险的孕妇提供更准确的诊断和 预防依据。
遗传咨询和基因检测有助于提 高对唇腭裂病因的认识，并为 未来的预防和治疗提供科学依 据。
04
康复与预后
康复训练
语音训练
针对唇腭裂患儿的语音问题进行 专业训练，包括发音、语速、语 调等方面的指导，帮助患儿恢复
婴儿口唇腭裂及治疗方法
• 婴儿口唇腭裂概述 • 治疗方法 • 预防措施 • 康复与预后
01
婴儿口唇腭裂概述
定义与分类
定义
婴儿口唇腭裂是一种先天性缺陷 ，表现为婴儿的口唇和/或腭部出 现裂隙或缺陷。
唇腭裂实施方案
唇腭裂实施方案唇腭裂，又称为兔唇、兔腭，是一种常见的先天性面部畸形，给患者的生活和心理健康带来了很大的困扰。
为了帮助患者尽快恢复正常的面部功能和外貌，制定一套科学合理的唇腭裂实施方案显得尤为重要。
本方案旨在为医务人员提供一份系统的实施指南，以便他们能够更好地进行唇腭裂治疗和康复工作。
一、术前准备1. 患者信息收集：包括患者的基本信息、家庭状况、病史、过敏史等。
2. 术前评估：进行患者的面部结构、功能、精神状态等方面的综合评估，确定手术方案和术前准备工作。
3. 术前康复指导：向患者及其家属提供术前的营养指导、口腔卫生指导、术后康复知识等。
二、手术治疗1. 手术团队组建：由专业的整形外科医生、口腔颌面外科医生、麻醉医生、护士等组成手术团队。
2. 术前标志：在患者面部标记手术部位、切口线等，确保手术的准确性和安全性。
3. 手术操作：根据患者的具体情况，选择唇裂修复术、腭裂修复术或联合修复术等手术方式进行治疗。
4. 术后处理：对手术部位进行适当的包扎、护理，监测患者的生命体征，确保术后的安全和舒适。
三、术后康复1. 术后护理：包括术后伤口护理、疼痛管理、饮食指导等。
2. 语言康复：对患者进行言语训练，帮助他们尽快恢复正常的发音和语言能力。
3. 心理支持：提供心理咨询、心理疏导等服务，帮助患者树立信心，积极面对康复过程。
4. 定期复查：术后定期复查患者的面部功能和外貌，及时发现并处理术后并发症。
四、长期随访1. 长期效果评估：定期对患者进行长期效果的评估，了解手术治疗的效果和患者的生活质量。
2. 康复指导：根据患者的康复情况，提供相应的康复指导和建议，帮助他们更好地适应社会生活。
3. 定期复查：定期复查患者的面部功能和外貌，及时发现并处理术后并发症。
唇腭裂实施方案的制定，旨在为医务人员提供一份系统的实施指南，以便他们能够更好地进行唇腭裂治疗和康复工作。
通过术前准备、手术治疗、术后康复和长期随访等环节的有机结合，帮助患者尽快恢复正常的面部功能和外貌，提高其生活质量，实现全面的康复目标。
唇裂诊疗指南2022年版
唇裂诊疗指南2022年版英文回答：Cleft Lip Treatment Guidelines 2022。
Introduction.Cleft lip is a birth defect that occurs when the lip does not fully form during pregnancy. It can range from a small notch in the lip to a complete separation of the lip and palate. Cleft lip can occur on one or both sides of the lip, and it can be associated with other birth defects,such as cleft palate.Diagnosis.Cleft lip is usually diagnosed at birth by a physical examination. The doctor will look for a notch or separation in the lip, and they may also check for other birth defects.Treatment.The treatment for cleft lip depends on the severity of the cleft. Small clefts may not require any treatment, while larger clefts may require surgery. Surgery is usually performed in stages, with the first stage typically occurring between 3 and 6 months of age. The goal of surgery is to close the cleft and restore the normal appearance and function of the lip.Prognosis.The prognosis for cleft lip is generally good. With early treatment, most children with cleft lip can live full and healthy lives. However, some children may experience long-term problems, such as difficulty speaking or eating, or they may need additional surgeries to correct the cleft.中文回答：唇裂诊疗指南 2022 年版。
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先天性唇腭裂诊疗指南
【入院处置】
⒈询问病史及全面体检，特别是注意有无心脏等其他脏器畸形征象。
⒉安排适宜的病床入住。
⒊常规检查项目：血分析、凝血四项、大小便常规、主要病毒感染的免疫标志物、肝肾功能、胸部X光片、心电图、腹部B超、疑先天性心脏病者行心脏彩超检查。
腭裂患者行术前肺功能检查，3岁以上行术前语言评估。
【入院诊断】
临床分型依据《小儿外科学(第四版)》。
⒈先天性唇裂
⑴单侧唇裂：
①隐性唇裂：皮肤完整，肌肉断裂。
②Ⅰ°唇裂: 唇红裂开。
③Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。
④Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。
⑵双侧唇裂：
①双侧隐性唇裂：双侧皮肤完整，肌肉断裂。
②双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。
③双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。
④双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。
⑶正中唇裂：上唇正中部分裂开。
⒉先天性腭裂
⑴隐性腭裂：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。
⑵Ⅰ°腭裂：又称腭垂裂。
为悬雍垂裂开。
⑶Ⅱ°腭裂：软腭及部分硬腭(切牙孔后部)裂开。
①浅Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭裂开。
②深Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭、部分硬腭裂开。
⑷单侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至单侧牙槽嵴裂开。
⑸双侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至双侧牙槽嵴裂开。
⒊唇腭裂
⑴单侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。
⑵双侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。
【术前准备】
⒈指导用汤匙喂养患儿，使患儿习惯于此种喂饲方法。
⒉可制备金属唇弓，以便手术后使用，减少伤口张力。
⒊核查实验室、辅助检查结果，确认有无手术禁忌证。
防止呼吸道感染。
⒋制定手术方案和替代治疗方案；
⒌面部正位、左右侧位、仰位照相。
⒍术前谈话内容应充分、完备，并告知两种以上的治疗(手术)方案和手术并发症，使家长完全理解并选择所提供的治疗(手术)方案，继之由监护人签字。
【唇腭裂整复术】
详见《唇腭裂整复术操作规范》。
【术后处理】
⒈麻醉清醒、术区无活动性出血，无呼吸道梗阻征时，送回病房。
⒉密切观察术区有无活动性出血和呼吸情况，防止呼吸道梗阻；防止术区碰撞受伤。
⒊＜1岁患儿在麻醉清醒过程中慎用镇静剂，尽量避免使用冬非等强力镇静剂。
⒋常规以地塞米松超声雾化吸入2～3次/天，减轻咽喉部水肿和分泌物；以麻黄素、洁霉素液清洗滴鼻2～3次/天，保持鼻腔通畅。
⒌佩戴唇弓或鼻模者，保持其固定良好。
⒍以双氧水、生理盐水清洗或清洁唇、腭部2～3次/天；佩戴鼻模者，每天清洗鼻模1次/天；氦氖激光激光照射唇部创口2次/天，以改善唇部血循环、减轻水肿；唇部创口涂抹
百多邦2～3次/天。
腭裂患者使用深部激光照射咽喉部2次/天。
⒎术后前3天避免热饮，以防创口出血。
饮食为流质(勺匙)—半流质—软食—普食的顺序，2～4周进行调整。
⒏术后咽喉部、胃肠道反应较大、进食困难者，可每日静脉补充生理需要量；术中出血较多或营养状况低于正常儿童的平均值、创口张力较大者，可输血或常规给予静脉营养支持(尤为腭裂术后进食困难者)。
⒐常规应用收缩毛细血管类止血药如卡络磺钠等2天，2次/天。
【抗生素应用】
唇腭裂整复术系在污染部位实施的二类手术，具有使用非限制类抗生素的指征。
为防止创口感染，可采取：
⒈术前30分钟，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素；
⒉唇裂术后3天，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素2次/天；
⒊腭裂或腭咽成形术后5～7天，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素2次/天。
【术后早期主要并发症的处理】
⒈创口出血：
⑴局部压迫，加强止血药应用(如凝血酶类药物)；
⑵腭裂者，可以明胶海绵填塞松弛切口；
⑶上述方法无效时，拆开创口找到出血点结(缝)扎，重新缝合创口；
⑷吸出血液，防止呼吸道梗阻。
⒉创口裂开或感染
⑴唇部裂口浅、短，唇弓或弹力胶布拉拢；裂口深、长，重新缝合；
⑵腭部裂口浅、短，降低冲洗口腔的压力，留待自行愈合；裂口深、长，
留待半年后二期修复；
⑶静脉营养支持或增加敏感抗生素静脉输注的强度和频次；
⑷控制导致创口张力增加的活动，如，剧烈哭吵、咳嗽、说话等；
⒊做好医患沟通，使家长充分理解并发症的发生并配合治疗。
【出院与随访】
⒈唇腭裂术后如无创口感染、愈合不良，可于术后5-7天左右出院。
⒉出院医嘱：
⑴多饮水以清洗或清洁唇、腭部，唇部创口涂抹百多邦2～3次/天。
⑵饮食为流质(勺匙)—半流质—软食—普食的顺序，2～
4周进行调整。
⑶术后佩戴唇弓2周左右；佩戴鼻模3～6月以支撑患侧鼻孔。
保持局部清洁。
⑷单侧唇裂术后7天左右拆线，双侧唇裂可在术后810天左右拆线；腭裂术中填塞碘仿纱条者，于术后7～10天拆除。
⑸拆线后2周，专科门诊随访。
随访内容：
①唇裂术后创口瘢痕增生情况。
依据程度不同，选用康瑞保、丹芎瘢痕涂膜外敷，或确炎舒松A局部注射等方法防治。
如瘢痕生长半年以上，经保守治疗无缓解，后遗畸形明显者，建议行二期整形手术治疗。
②腭裂术后有无腭漏或腭咽闭合不全、语言改善情况和术后肺功能变化。
如有腭漏，根据发生的部位，建议术后半年行二期修复，或待整复牙槽嵴时同期整复。
3岁以上则需行术后语言评估。
如语言改善不良且(或)腭咽闭合不全，择期行腭咽成形术。
③鼻畸形与牙槽嵴裂的改善情况。
如鼻畸形、牙槽嵴裂明显，牙列紊乱，需在5～9岁左右行相应整形手术或矫治。
④面部发育情况。
如面部(尤为面中部)发育不良、反颌畸形者，需择期行颅面正颌外科手术治疗。
⑤有无唇腭裂所致的心理疾患。
如果存在，需要心理科协助治疗。
注：主要参考文献：《小儿外科学(第4版)》、《张涤生整复外科学》。