成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径【最新版】
国家卫计委2009-2017年1212个临床路径
（2016年12月）
序号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53
备注
公示年份 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
备注
公示年份 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
病种名称 小儿气管（支气管）异物 性早熟 新生儿窒息 新生儿化脓性脑膜炎 新生儿高胆红素血症 新生儿低血糖症 儿童过敏性紫癜 毛细支气管炎 儿童支气管哮喘 儿童肾病综合征 儿童急性上呼吸道感染 儿童病毒性脑炎 母婴ABO血型不合溶血病 婴儿腹泻 急性支气管炎 直肠癌术前放疗 肺癌放疗 乳腺癌放疗 分化型甲状腺癌术后131I治疗 小细胞肺癌化疗 肾癌内科治疗 非小细胞肺癌化疗 食管癌化疗 结直肠癌术后化疗 乳腺癌辅助化疗 肝胆管细胞癌化疗 原发性肝癌经皮肝动脉化疗栓塞术（TACE） 胃癌术后辅助化疗 耐多药肺结核 初治菌阳肺结核 复治肺结核 初治菌阴肺结核 儿童肺结核 腹股沟斜疝 扳机指 包茎或包皮过长 化脓性阑尾炎 皮脂囊肿 脐茸 单侧隐睾（腹股沟型） 发育性髋脱位（2岁以上） 婴儿型先天性膈疝或膈膨升 先天性漏斗胸 先天性脐膨出 小儿隐匿性阴茎 小儿鞘膜积液 小儿腹股沟斜疝 肾母细胞瘤术后化疗 儿童颅骨凹陷性骨折 儿童房间膈缺损 儿童室间膈缺损 单侧隐睾(腹股沟型） 先天性脑积水 第 1 页，共 19 页
血液内科临床路径
血内
遗传性球形红细胞增多症
D58.000
—
1、必符一诊诊断；2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
14天
未提
2017年版P604
6
血内
自身免疫性溶血性贫血
D59.101
—
1、2同上。
14天
未提
2011年版P608
7
血内
地中海贫血
D56.900
—
1、2同上。3、分型。4、病史采集现病史应包括患者症状(贫血、感染等相关症状)，初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史(非常重要)，询问其他重要脏器疾病史。体检应包括:贫血、出血相关体征，有无面容、躯体畸形，有无感染病灶等。
—
1、2同上1、3。
5-9天
必要时
2016年版P784
39
血内
急性粒细胞缺乏症
D70.X01
—
1、粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给子经验性抗感染治疗。2、粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径。3、粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史。（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；(2)有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；(3)有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径。
选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗感染治疗，发热不缓解者，可考虑碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗菌素治疗
2017年版P720
26
血内
慢性髓细胞白血病
C92.100-
C92.103
成人免疫性血小板减少症和成人Still病临床路径
□ 观察患者一般情况及病情变化 □ 观察疗效和药物副作用 □ 进行疾病相关健康教育
□无 □有，原因： 1. 2.
医师 签名
时间
主 要 诊 疗 工 作
重 点 医 嘱
住院第 6-9 天 □ 上级医师查房，治疗效果评估 □ 再次进行病情评估 □ 确定出院后治疗方案 □ 完成上级医师查房纪录
（1）心脏彩超、关节影像、肺部影像、全身骨扫描； （2）关节腔穿刺及关节液培养、甲功系列、淋巴结或 皮疹活检。 （3）感染性、过敏性、肿瘤性疾病及其他疾病相关检 查。
（七）治疗方案与药物选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编 著，人民卫生出版社，2010 年）。
1、非甾体抗炎药。
2、糖皮质激素：使病情选择用法和用量。 3、DMARDs 药物：甲氨蝶呤、来氟米特、、艾拉莫得抗疟 药、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、青霉胺、沙利度胺、环孢素 A、他克莫司、环磷酰胺。 4、生物制剂。 5、其他植物制剂，如雷公藤、青藤碱、白芍总苷，等 中药。 6. 钙剂、维生素 D、双磷酸盐防治骨质疏松治疗。 7. 胃黏膜保护剂、保肝药：视病情而定。 8. 预防和缓解激素及免疫抑制剂不良反应的药物。
二、免疫性血小板减少症临床路径表单
适用对象：第一诊断为免疫性血小板减少症（ICD-10：D69.3 ）
患者姓名：
性别： 年龄： 门诊号：
住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 14 天内
时间
住院第 1 天
住院第 2 天
□ 询问病史及体格检查
□ 上级医师查房
□ 完成病历书写
（六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规； （2）肝功能、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、 肿瘤标志物、嗜酸粒细胞计数、免疫固定电泳、血清铁蛋白、 病毒系列（巨细胞病毒、EB 细胞病毒等）、肥达外斐试验、 传染病综合抗体（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋）、结核相关检 查； （3）红细胞沉降率、CRP、免疫球蛋白、补体； （4）抗核抗体谱、自身抗体； （5）骨穿、咽试纸、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖； （5）胸部正侧位 X 线片、心电图，腹部彩超。 2.根据患者病情进行的检查项目
纯红细胞再生障碍
治疗
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他 常用的治疗方法如下：
1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼 尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。 如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须 持续较长时间，需数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环 孢素A )5～15mg/(kg· d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在 200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。
发病机制
3.病毒诱发性PRCA 现已明确，绝大多数一过性PRCA是由于 B19微小病毒感染所致。B19微小病毒为一种DNA病毒，对BFU-E 及CFU-E具有特异趋向性及高度亲和力。其受体为红细胞糖苷脂 (globoside)。B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖，其非结构蛋 白可直接诱导BFU-E及CFU-E呈“凋亡”样灭亡。文献报道应用 PCR技术，发现8/57例PRCA患者血清中存在B19微小病毒DNA。 免疫功能缺陷(如AIDS患者)及应用免疫抑制治疗的患者可并发 持久性B19微小病毒感染，从而导致慢性难治性PRCA。
发病机制
目前对PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚，推测可能为EPOR。
(2)T淋巴细胞介导性PRCA：
基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性，加之PRCA与 胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病(CLL)关系密切，且临床上胸腺切 除术及抗T淋巴细免疫抑制剂治疗PRCA的有效性，故不少学者 认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫 损伤，上述患者体内T及NK细胞数量明显增高，去除T或NK细胞 后骨髓BFU-E及CFU-E数量呈进行性上升，并可恢复正常水平。
慢性再生障碍性贫血
慢性再生障碍性贫血中医临床路径髓劳是指因先后天不足，精血生化乏源，或药毒或其他理化因素伤正，邪毒瘀阻，以出血、血亏、全血细胞减少、易感外邪为主要表现的劳病类疾病。
相当于西1.诊断依据1.1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
1.2.一般无肝脾肿大。
1.3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活俭等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
1.4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
如阵发性睡眠血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血。
急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
1.5.一般抗贫血药性治疗无效。
2.证候分类2.1.急劳髓枯：多见于急性再障，起病较急，面色苍白，极度疲乏，目暗睛迷，腰膝疲软，眩晕心悸，耳鸣耳聋，时发高热寒战，头痛身疼，鼻衄、齿衄、紫斑，或咳血、尿血，大便或黑，舌质淡，苔黄腻，脉虚数或大。
2.2.气血两亏：起病缓慢，面色萎黄，疲倦乏力，头晕心悸，气短懒言，或纳呆便清，舌质淡，苔薄白，脉细弱。
2.3.脾肾阳虚：面色淡白，头晕心悸，倦怠自汗，形寒肢冷，纳呆便塘，小便清长，腰膝痠冷，男子阳萎，女子经闭，口淡泛诞，舌淡胖，苔白滑，脉沉细。
2.4.肝肾阴虚：面色苍白无华，头晕心悸，口燥咽干，五心烦热，潮热盗汗，腰膝疲软，失眠多梦、鼻衄齿衄，紫斑，或女子月经过多或崩漏，血色淡红或鲜红，形体消瘦，舌质嫩红苔少，脉细数。
3.并发症再生障碍性贫血的并发症主要是感染和出血，这些并发症又是再障的主要致死原因。
4.入院指征4.1.重型再障。
4.2.血红蛋白＜50g／L，或白细胞≤1.5×109／L，或血小板＜15×109／L。
4.3.合并感染、高热或内脏（包括胃肠、眼底等）出血或颅内出血倾向者。
5.治疗方案5.l.辨证治疗5.l.1.急劳髓枯。
治法：滋阴益气，填精补髓，凉血止血，清热解毒。
成人再生障碍性贫血临床路径
4.2 抗 CD20 单克隆抗体（美罗华）、抗 CD52 单克隆抗体、 抗 IL-2R 单克隆抗体限于治疗继发于淋巴细胞增殖性疾病的 患者，或者对常规免疫抑制治疗无效者。
4.3 血浆置换：上述免疫抑制治疗均无效者可试用，每 周至少置换 3 次，至少维持 2-3 周，直至起效。
5 祛铁治疗： 治疗无效者需长期输注红细胞，有出现继发性血色病可 能。定期监测铁蛋白水平，必要时行祛铁治疗。
出院日
主 要 诊 疗 工 作
重
要
医
嘱
护理 工作
□ 上级医师查房，注意病情变化 □ 住院医师完成病历书写 □ 每日或隔日复查血常规 □ 注意观察体温、血压、体重等 □ 成分输血（必要时） □ 加用环胞菌素，注意监测环胞菌素 A
浓度
□上级医师查房，进行疗效评估，确定有 无并发症情况，明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书 等
临时医嘱： □ 输血医嘱（必要时） □ 心电监护（必要时） □ 每周复查血生化、电解质 □ 每天复查血常规 □ 静脉插管及维护、换药（如需要） □ 其它医嘱 □ 随时观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 治疗期间嘱患者多饮水 □ 无 □有，原因： 1、 2、
护士 签名
医师 签名
时间
住院第 6-20 天
二、初治 PRCA 临床路径表单
适用对象：第一诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者 患者姓名：性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期：年月日 出院日期：年月日 标准住院日 21 天内
时间
住院第 1 天
住院第 2 天
□ 向家属告病重或病危并签署病重或病危 □ 上级医师查房
主
通知书
□ 完成入院检查
要 □ 患者家属签署骨穿同意书、输血知情同 □ 骨穿：骨髓形态学检查、细胞遗传学、组
血液科疾病临床路径大全
若患者年龄≥55 岁、或严重的脏器功能不良或疾病时，可 选用 IM 联合 VP(VCR+PDN)或 VDP(VCR+DNR+PDN)方案作为诱导方 案，剂量及使用方法同前述 VDCP+IM 方案。
诱导治疗疗效的判断：所有患者诱导治疗第 14 天行骨髓穿 刺，预测疗效，调整治疗，28～35 天行骨髓形态学、遗传学检 测，判断血液学和分子学疗效。诱导治疗缓解者尽快行三联鞘 注 1～2 次
伊马替尼（IM） 400-600mg/天，第 8 天或第 15 天开始加 用。
15～16 天（依照血常规、第 14 天骨髓情况以及患者临床情况进 行调整）。
环磷酰胺（CTX）：750-1000mg · m -2 · d-1 第 1 天、第 15 天(美思钠解救)。
强的松（PDN）：1 mg · kg -1 · d-1， 第 1～14 天， 0.5 mg · kg -1 · d-1，第 15～28 天。
第 4 页 共 27 页
COATD 方案治疗结束后分子学阴性的患者可选择 auto-HSCT，auto-HSCT 后的患者可予继续伊马替尼+VP 方案维 持治疗 2 年，不再进行剩余疗程的化疗。
未接受 allo-SCT 或 auto-HSCT 的患者接受以下方案治疗。 ③VDCD 方案， VCR 1.4 mg · m -2 · d-1，最大剂量不超过 2 mg/每次，第 1、8、15、22 天； DNR 30mg · m -2 · d-1，第 1～3 天； CTX 750mg · m -2 · d-1，第 1、15 天(美思钠解救)； DXM 6-8 mg · m -2 · d-1，d1～7 天，第 15～21 天(口服或 静滴)。 血象恢复后(白细胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)行三 联鞘注 1～2 次。 ④ TA 方案 VM-26 100 mg · m -2 · d-1，第 1～3 天； Ara-C 75-100 mg · m -2 · d-1，第 1～5 天。 血象恢复后(白细胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)行三 联鞘注 1～2 次。 5．维持治疗 ① 含伊马替尼维持治疗方案：未行 allo-HSCT 者建议使用 伊马替尼联合 VP 方案作为维持治疗，伊马替尼 400～600mg/天 持续应用，VP 方案每月一次，持续至完全缓解后 2 年。
国家发布临床路径目录(1010个)
病种名称
非酒精性脂肪性肝病 急性胃炎
溃疡性结肠炎 慢性胃炎 克罗恩病
下消化道出血 肝硬化合并食管胃静脉曲张出血（内科治疗）
ESD/EMR术 肝硬化并发肝性脑病 溃疡性结肠炎（中度）
下消化道出血 药物性肝病
大肠息肉 内镜下胃息肉切除术
肠息肉切除术后 胃石
胃食管反流病 消化性溃疡 药物性肝损伤 流行性腮腺炎 流行性感冒 急性乙型肝炎
扳机指 包茎或包皮过长
化脓性阑尾炎 皮脂囊肿 脐茸
单侧隐睾（腹股沟型） 发育性髋脱位（2岁以上） 婴儿型先天性膈疝或膈膨升
先天性漏斗胸 先天性脐膨出 小儿隐匿性阴茎 小儿鞘膜积液 小儿腹股沟斜疝 肾母细胞瘤术后化疗 儿童颅骨凹陷性骨折 儿童房间膈缺损 儿童室间膈缺损 单侧隐睾(腹股沟型） 先天性脑积水
序号
166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221
病种名称
子痫前期 急诊剖宫产 胎儿生长受限
妊娠剧吐 引产阴道分娩 糖尿病合并妊娠 妊娠相关性血栓性微血管病 中期妊娠引产 阴道胎头吸引术助产
产褥感染 宫缩乏力导致产后出血
过期妊娠 计划性剖宫产 胎膜早破行阴道分娩 完全性前置胎盘 足月胎膜早破引产阴道顺产 阴道产钳助产 阴道分娩因胎盘因素产后出血 自然临产阴道分娩 中期妊娠引产 增生性糖尿病视网膜病变 翼状胬肉手术
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成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径
一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准临床路径
(一)诊断目的和范围:
1.1目的:确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性
1.2范围:适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。
(二)诊断和鉴别诊断:
2.1诊断:根据《血液病诊断及疗效标准》(第三版，科学出版社)
2.2鉴别诊断:
2.2.1 Diamond-Blackfan贫血(DBA):本病为先天型遗传性疾病，绝大多数在出生后1年内起病，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，可有阳性家族史、身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。
2.2.2儿童一过性幼红细胞减少症(TEC):多见于1-3岁的正常儿童，
发病前有感染前驱症状，病因不明，但和微小病毒B19无关，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症，病情于数周内可自发恢复。
2.2.3一过性再障危象(TAC):多见于年轻人，慢性溶血性贫血病史基础上发生微小病毒B19感染。
患者可有胆红素升高、黄疸病史，骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚红细胞提示微小病毒B19感染，病程持续几周时间，呈自限性。
2.2.4其他继发性纯红再障:纯红再障可继发于胸腺瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管胶原病、药物、ABO 不相合骨髓移植、EPO抗体产生、妊娠等，仔细的病史询问，体格检查和针对性实验室项目有助鉴别。
(三)入院检查:
3.1必要检查:
3.1.1常规:血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型
3.1.2溶血:
3.1.2.1游离血红蛋白、结合珠蛋白
3.1.2.2 Coombs试验、酸化血清溶血试验(Ham’s)
3.1.3骨髓:
3.1.3.1骨髓形态学分类
3.1.3.2染色体核型分析
3.1.3.3 N-ALP、PAS、铁染色
3.1.3.4骨髓活检病理
3.1.3.5祖细胞培养(BFU-E、CFU-E、CFU-GM、CFU-Mix) 3.1.4生化:
3.1.
4.1肝肾功能、空腹血糖
3.1.
4.2电解质六项
3.1.
4.3血清铁四项
3.1.5免疫学:
3.1.5.1乙肝两对半、丙肝抗体、甲肝抗体、HIV 3.1.5.2免疫球蛋白定量
3.1.5.3 ENA抗体谱
3.1.5.4风湿三项(ASO，RF，CRP)
3.1.5.5抗核抗体(ANA)，循环免疫复合物(CIC) 3.1.5.6转铁蛋白及受体
3.1.6流式细胞仪免疫表型分析:
3.1.6.1 GPI锚蛋白(外周血)
3.1.6.2大颗粒淋巴细胞免疫表型(外周血)
3.1.6.3 TCR vβ(外周血)
3.1.7分子生物学:
3.1.7.1 TCR/IgH融合基因
3.1.8核医学:
3.1.8.1血清铁蛋白
3.1.8.2叶酸、维生素B12水平
3.1.8.3促红细胞生成素水平
3.1.9出凝血:
3.1.9.1凝血八项
3.1.10特殊检查:心电图、胸部X光片、腹部B超、心脏彩超3.2需要检查:
3.2.1微小病毒B19检测(B19抗原/抗体，B19 DNA)
3.2.2彗星实验、MMC实验(伴白细胞减少时需同Fanconi贫血鉴别)
3.2.3胸腹部CT(考虑继发于淋巴系统增殖性疾病或实体瘤时)
3.3可选检查:
3.3.1如患者服用环保菌素A，检测血药浓度
3.3.2如有条件行基因检测
(四)治疗:
1.支持治疗:
血红蛋白＜80g/L或出现贫血相关症状者输注浓缩红细胞。
2.病因治疗:
伴有胸腺瘤者行手术切除，疑似药物、感染相关者停止一切可能药物并控制感染，考虑微小病毒B19感染者应用丙种球蛋白，继发于淋巴系统增殖性疾病者治疗基础病。
3.免疫抑制治疗:
3.1糖皮质激素:泼尼松起始剂量1mg/kg/d，定期监测网织红细胞水平和红细胞压积(Hct)，Hct≥35%后逐渐减量并维持最小有效剂量。
若连续服用2~3月无效，应考虑更换其他治疗方案，此外，糖皮质激素有效但需大剂量维持者可与其他免疫抑制剂合用以减少糖皮质激素用量。
3.2环孢菌素A:推荐每日剂量3~5mg/kg，每日两次给药，根据血药浓度进一步调整剂量，维持谷浓度200~300ng/ml，疗程不应短于3个月。
3.3细胞毒免疫抑制药物:糖皮质激素无效或需大剂量维持着可换用环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(6-MP)，联合小剂量糖皮质激素(泼尼松20-30mg/d)可以提高疗效。
起始剂量50 mg /d，每周(或每两周)增加50 mg /d至最大150 mg /d，有效者先由糖皮质激素开始减药。
4其他:
4.1静脉免疫球蛋白:慢性B19感染患者可试验性应用，剂量0.4g/kg/d，疗程5~10天。
4.2抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG):可用于难治性病例，兔抗人ATG(法国)3-5 mg/kg/d，连续应用5天，联合小剂量糖皮质激素(泼尼松20-30mg/d)。
4.2抗CD20单克隆抗体(美罗华)、抗CD52单克隆抗体、抗IL-2R 单克隆抗体限于治疗继发于淋巴细胞增殖性疾病的患者，或者对常规免疫抑制治疗无效者。
4.3血浆置换:上述免疫抑制治疗均无效者可试用，每周至少置换3次，至少维持2-3周，直至起效。
5祛铁治疗:
治疗无效者需长期输注红细胞，有出现继发性血色病可能。
定期监测铁蛋白水平，必要时行祛铁治疗。
二、初治PRCA临床路径表单
适用对象:第一诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者患者姓名:性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日21天内。