刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型
恶性淋巴瘤WHO新分类的特点
恶性淋巴瘤WHO新分类的特点
朱雄增
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2001(017)002
【摘要】@@1 WHO新分类及其特点 1995年，美国血液病理学学会和欧洲血液病理学家协会的52名专家共同参与制订血液和淋巴组织肿瘤性疾病的WHO新分类，共成立了10个分组国际委员会，分别制订髓细胞肿瘤、淋巴组织肿瘤、肥大细胞疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤的分类。
每个分组制订的推荐分类提交给由Jaffe、Harris、Diebold、Flandrin、Miller-Hermelink、Vardiman、Berard和Lennert组成的指导委员会审查。
为了使这个推存分类能得到临床医师最大限度应用，指导委员会邀请了以Bloomfield和Lister为主席的30多位血液病学家和肿瘤学家组成的临床顾问委员会对该分类提出问题，并与所有的病理学家共同讨论，取得一致意见，由WHO予以发表。
【总页数】4页(P157-160)
【作者】朱雄增
【作者单位】复旦大学附属肿瘤医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4
【相关文献】
1.62例原发性胃肠道恶性淋巴瘤病理新分类形态研究 [J], 蔡瑞霞;张惠箴;周健华;陈洁晴
2.根据WHO(2008)新分类对371例蒙古族患者恶性淋巴瘤的临床病理分析 [J], 赵志新;刘建;金志荣;周凤林
3.WHO恶性淋巴瘤最新分类注释 [J], 张蕾蕾
4.恶性淋巴瘤国际新分类中的新类型(二) [J], 朱雄增;许越香;许良中
5.恶性淋巴瘤WHO新分类的临床意义 [J], 朱雄增
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霍奇金淋巴瘤(刘庭波组)
霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2014版）霍奇金淋巴瘤（HL）是累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
大部分好发于15-30岁，另一发病高峰为大于55岁成年人。
一．临床表现和诊断要点（一）临床表现：1.无痛性淋巴结肿大是最常见的临床表现，其中浅表淋巴结肿大最多见，如颈、腋下和腹股沟；2.皮肤瘙痒；3.肝、脾肿大；4.全身症状如发热和盗汗，乏力，体重减轻；如果上述表现持续2周以上，应该考虑进一步检查，如肿大淋巴结活检。
（二）诊断要点：本病确诊主要依赖病变淋巴结或肿块的病理活检。
对于疑难病例，要参考临床表现和疾病发展过程，由病理学家和临床医师共同讨论，有助于提高确诊率。
WHO分类将HL分为经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（LPHL）。
CHL分为4种亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富淋巴细胞型。
CHL的特点是在炎性背景下存在R-S细胞，R-S细胞大多表达CD15和CD30,而CD3和CD45常阴性。
而LPHL缺乏R-S细胞，但存在肿瘤性淋巴细胞，有时称为爆米花细胞，LPHL细胞通常为CD45阳性和CD20阳性，不表达CD15,极少表达CD30。
LPHL表现为结节性或弥漫性形式。
结节性亚型表现为大量B淋巴细胞中出现肿瘤性淋巴细胞，而弥漫性亚型的背景细胞主要为T细胞。
CHL典型的免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+(弱)；CD3-、CD20-（大多数）、CD45-、CD79a-。
LPHL典型的免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15-、CD30-。
本病需要与富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤（T/HRLBCL）和间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL）鉴别，在鉴别中需要结合细胞形态学、细胞免疫表型和分子遗传学检查结果综合分析。
慢性炎症、结节病和肿瘤淋巴结转移等引起的淋巴结肿大，也需要鉴别。
病变组织检查是关键。
二、临床分期和预后（一）分期：以Ann Arbor分期系统为基础。
WHO(2018)皮肤肿瘤分类——淋巴造血组织肿瘤
Ｔ细胞淋巴瘤 ９７０９／３ 肥大细胞白血病 ９７４２／３
肢端原发性皮肤 ＣＤ８阳性 Ｔ细胞淋巴瘤 ９７０９／３ 组织细胞和树突状细胞肿瘤
原发性皮肤 ＣＤ４阳性中 －小 Ｔ细胞淋巴组织增生
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ８７５１／１
原发性皮肤外周 Ｔ细胞淋巴瘤，罕见亚型
惰性系统性肥大细胞增多症 ９７４１／１
原发性皮肤 γ／δ阳性 Ｔ细胞淋巴瘤 ９７２６／３ 侵袭性系统性肥大细胞增多症 ９７４１／３
原发性皮肤侵袭性亲表皮 ＣＤ８阳性细胞毒性
造血组织肿瘤相关性系统性肥大细胞增多症 … ９７４１／３
［２］ ＫｕｐｐｅｒｓＲ，ＨａｓｓｍａｎｎＭ Ｌ，ＲａｊｅｗｓｋｙＫ．Ｃｌｏｎａｌｉｔｙａｎｄｇｅｒｍｉｎａｌ ｃｅｎｔｒｅ Ｂｃｅｌｌｄｅｒｉｖａｔｉｏｎ ｏｆＨｏｄｇｋｉｎ／ＲｅｅｄＳｔｅｒｎｂｅｒｇ ｃｅｌｌｓ ｉｎ Ｈｏｄｇｋｉｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＡｎｎＯｎｃｏｌ，１９９８，１９（Ｓｕｐｐｌ５）：Ｓ１７－
皮肤原发性 ＣＤ３０阳性 Ｔ细胞淋巴组织增生性疾病
套细胞淋巴瘤 ９６７３／３
淋巴瘤样丘疹病 ９７１８／１ Ｂｕｒｋｉｔｔ淋巴瘤（伯基特淋巴瘤） ９６８７／３
皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤 ９７１８／３ 慢性淋巴细胞性白血病 ／小淋巴细胞性淋巴瘤 … ９８２３／３
血管免疫母细胞性 Ｔ细胞淋巴瘤 ８７０５／３ 网织细胞增多症 ８８３１／０
Ｔ细胞幼淋巴细胞白血病 ９８３４／３ ＩＣＤＯ：０代表良性，１代表不确定、交界性或生物学行为
原发性皮肤边缘区 （ＭＡＬＴ）淋巴瘤 ９６９９／３ 未定，２代表原位癌 ／上皮内瘤变Ⅲ级，３代表恶性，６代表转
性疾病 ９７０９／１ 起源未定的组织细胞 ／树突状细胞肿瘤 ９７５７／３
恶性淋巴瘤WHO分类解读朱雄增
Presentation Title
7
WHO 2008：重要议题
髓细胞肿瘤 —新遗传学资料—新分类 淋巴组织肿瘤 —ALL/LBL的遗传学分类 —小的克隆性淋巴细胞群 —某些疾病共识指南 —新的疾病/亚型/变型/分级 交界性（灰区）肿瘤分类
Presentation Title
8
前体细胞肿瘤分类新变动
Presentation Title
中位生存期 62个月
44个月 29个月
16
骨髓瘤中易位和cyclinD1基因
预后良好组：6p21、11q13、D1、非高倍体（？） 预后不良组：D1+D2（？）、4p16、16q23、
t20q11 预后未确定组：D2
Presentation Title
17
骨髓瘤中细胞遗传学预后分组
定义每一独立疾病依据一组特点（形态学、免疫 表型、遗传学和临床）
目前对大多数淋巴瘤的病因尚不清楚，每一特点 的相对重要性不同，即没有“金标准”
尽可能按假定相应正常细胞和分化阶段分类，按 临床和形态学相似性归类
Presentation Title
6
2008年恶性淋巴瘤WHO分类
美国（SH）和欧洲（EAHP）血液病理学会 SH和EAHP推选8位主编 —髓细胞系：J. Vardiman(US), J. Thiele(DE) —淋巴细胞系：S. Swerdlow, E, Jaffe, N. L. Harris (US),
Presentation Title
4
1994年，国际淋巴瘤研究小组（ILSG）提出淋巴 组织肿瘤的欧美修改分类（REAL）
2001年，世界卫生组织（WHO）提出造血淋巴组织 肿瘤分类
Presentation Title
刘霆-2013年金陵淋巴瘤论坛
Korea
II IE/IIE
I/II IE/IIE II IE/I/4 grade PA41.3%, 4 gradeNHT 3.3%
3/4 grade NPA97%, 3 grade NHT 30% 3/4 grade HT 33.3%, 3 grade NHT 25.9% 3/4 grade HT 7.7%, 3 grade NHT 34.6%
Normal NK Cell Development
Common lymphoid progenitors Suggests overlap In Phenotypic & Functional characteristics
Tripotential cells: T/NK/DC common progenitors Bright CD56 Dim/neg CD16 Produce ↑ cytokines
3y PFS 85.1% 3y OS 86.2%
Yamaguchi M
Japan
33 35 28 29
Concurrent RT DeVIC GeLox
2y OS 78% 2y PFS 86%; 2y OS 86% 2y PFS 80.6% 2y OS 88.5%
Wang L
China
Jiang M
Suzuki R et al. Blood 2011;118:6018-6022
P-糖蛋白：蒽环类药物耐药的原因
NK/T New Prognostic Index
NK/T Prognostic Index Predicting OS
Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type: Overall survival International T-cell lymphoma project. J Clin Oncol. 2008;26(25):4124-30.
恶性淋巴瘤WHO分类
Ã对于淋巴瘤的诊断，四个要素中形态学是 基础；但多数类型的淋巴瘤必须通过免疫 组化标记才能准确分类和分型；部分类型 淋巴瘤尚需研究其特殊的遗传学改变，才 能做出精确诊断；此外，某些类型淋巴瘤 还需了解其临床特点，例如年龄、发病部 位、是否发生与淋巴节内等等。
Ã2008版分类非常强调病理类型和临 床特点的关系，相同的组织学形态， 发生在不同部位及不同的年龄，其临 床表现及预后截然不同，需要采取不 同的临床治疗策略。
成熟B细胞淋巴瘤分类变化
Ã一、滤泡性淋巴瘤（FL） Ã仍依据中心母细胞数量多少分为三级 Ã(FL1-2级或称低级别)（FL3A及3B或称高 级别） Ã对于FL中含有>15CB/hpf弥漫区者，诊断 为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）伴有FL
FL亚型和变型
à 1、儿童型FL à 好发于青少年，组织学表现为高级别FL，IHC:CD10+/Bcl-6+,Bcl2-,常无t(14;18),多数可治愈。 à 2、原发性肠道FL à 好发十二指肠，表现为多发性息肉，临床常无症状，手术切除病变 肠段可治愈。 à 3、原位FL à 淋巴结结构正常，其中存在一个/多个Bcl-2+/CD10+肿瘤性滤泡， 临床仅需随访。 4、原发性皮肤FL 临床表现为头皮、前额及躯干皮肤病损，IHC:CD10+/Bcl-6+,Bcl2-;遗传学上，Ig基因克隆性重排，多数病例无t（14；18）或BcL2基因重排。预后好，局部放疗或手术切除可治愈。
Ã二、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL） Ã1、依据肿瘤基因谱将DLBCL分为生发中 心起源B细胞（GCB）样DLBCL和活化B 细胞（ABC）样DLBCL;IHC检测CD10、 Bcl-6、MUM1可分为GCB样型（CD10+、 Bcl-6+/-、MUM1+）和ABC样型（CD10-、 Bcl-6-/&#预后均好于后者。另外 CD5+DLBCL 预后不良。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作者：郭熙哲（福建医科大学附属第二医院血液科）1997年，来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法。
通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO2001分类。
下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。
WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS），慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。
一、急性白血病（一）急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类，WHO与FAB分类的显着不同点：<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t（15；17）；t（8；21）；inV（16）和t（16；16）等。
诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞可≤20%；<3>由MDS（骨髓增生异常综合征）或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML（treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有：造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：1、AML伴有重现细胞遗传学异常此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。
1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（CBFα/ETO）]其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%，免疫表型为粒细胞抗原：CD13 ，CP33 ，MPO ，CD34 ，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。
外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展
・３６１．
・综述・
外周Ｔ细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展
刘霆
Ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｎ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ ｃｅｌｌ
标志包括：ＣＤ２、ＣＤ３、ＣＤ５、ＣＤ７、ＣＤ４、ＣＤ８、ＣＤ３０、ＣＤ５６、
ＣＤ４５、ｖ，Ｊｋ链，ＴＣＲａ、Ｄ和ＴＣ脚。必要时免疫组化分析陋ｌ、
ＣＤ２７９／ＰＤｌ和ＣＸＣＬ一１３用于确定淋巴瘤亚型。ＰＴＣＬ常与 Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因的克隆性重排有关，检测ＴＣＲ基因重 排有助于诊断。ＰＴＣＬ－ＮＯＳ表达不同的Ｔ细胞相关抗原，而 缺乏Ｂ细胞相关抗原。全身型ＡＬＣＬ通常ＣＤ３０高表达，采 用同时针对ｔ（２；５）或变异染色体重排的免疫表型或基因分 析可了解ＡＬＫ基因的表达情况，对于识别预后较好的ＡＬＫ＋ 亚型极为重要，ＡＬＫ＋ＡＬＣＬ的疗效和预后优于ＡＬＫ—ＡＬＣＬ、 ＰＴＣＬ—ＮＯＳ或ＡＩＴＬ。ＡＩＴＬ细胞表达Ｔ细胞相关抗原，通常 为ＣＤ４＋／ＣＤ８一，检测ＣＸＣＬｌ３表达有助于鉴别ＡＩＴＬ与 ＰＴＣＬ．ＮＯＳ。ＡＩＴＬ也以经常存在ＥＢＶ阳性的Ｂ细胞为特 征。约４０％的ＰＴＣＬ患者存在ＥＢＶ编码的ＲＮＡ（ＥＢＥＲ）阳 性，ＥＢＥＲ阳性肿瘤患者预后较差。 二、ＰＴＣＬ传统的标准一线化疗 ＣＨＯＰ（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）和ＣＨＯＰ 样化疗是最常用的ＰＴＣＬ患者传统的标准一线治疗方案。 然而，与弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（ＤＬＢＣＬ）相比，除ＡＬＫ＋ＡＬＣＬ 外，其他亚型的疗效均令人失望。来自加拿大不列颠哥伦比 亚的一项回顾性研究显示，接受ＣＨＯＰ或ＣＨＯＰ样方案化疗 的ＰＴＣＬ．ＮＯＳ患者中，５年总体生存（ＯＳ）率只有３５％，其中 ＩＰＩ评分低危组患者的５年ＯＳ率高于ＩＰＩ评分高危组（６４％对 ２２％），ＡＬＫ＋ＡＬＣＬ患者的临床疗效优于ＡＬＫ—ＡＬＣＬ患者（５ 年ＯＳ率５８％对３４％）”１。德国ＮＨＬ研究组（ＤｓＨＮＨＬ）对接 受ＣＨＯＰ或ＣＨＯＥＰ方案治疗的ＰＴＣＬ患者的大型队列研究 结果显示，在ＡＬＫ＋ＡＬＣＬ患者，３年ＥＦＳ和ＯＳ率分别为７６％ 和９０％；相应在ＡＩＴＬ患者为５０％和６７．５％；ＡＬＫ－ＡＬＣＬ患者 为４６％和６２％；ＰＴＣＬ．ＮＯＳ为４１％和５４％。在Ｔ细胞淋巴瘤 患者中，ＣＨＯＥＰ方案倾向于改善相对年轻患者（年龄＜６０岁） 的无事件生存（ＥＦＳ），是这些患者可选的治疗方案。 ＣＨＯＰ．２１可作为年龄大于６０岁患者的标准治疗方案，因为 在老年患者的治疗中，由于不良反应增加，增加依托泊苷并 没有优势。在ＡＬＫ—ＡＬＣＬ、ＡＩＴＬ和ＰＴＣＬ—ＮＯＳ患者中，ＩＰＩ 评分低危（ＩＰＩ＜１分）的患者具有相对较好的预后，而ＩＰＩ评分 高危的患者经ＣＨＯＰ或ＣＨＯＥＰ治疗后，获益非常小¨１。 对ＰＴＣＬ患者也进行了增强化疗方案的研究。ＭＤ Ａｎｄｅｒｓｏｎ癌症中心的一项回顾性分析中，纳入１３５例Ｔ细胞 淋巴患者（其中ＰＴＣＬ．ＮＯＳ ５０例，ＡＬＣＬ４０例，ＡＩＴＬ １４例）， 比较ＣＨＯＰ和Ｈｙｐｅｒ－ＣＶＡＤ（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、
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恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma:Therapeutic Strategies Based on Pathology四川大学华西医院血液科刘霆【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。
两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。
因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。
一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。
1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。
典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。
1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。
Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。
1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。
经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。
1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。
见表1。
表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000）结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ）经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL）1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL）2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL）3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL）4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）二、霍奇金淋巴瘤治疗进展HL约占全部淋巴瘤的14%，虽然病因学尚未阐明，但EB病毒（Epstein Barr virus）感染是患病的高危因素之一。
HL的疗效取决于病理类型和疾病分期。
病理学类型上：NLPHL被认为是一种惰性疾病，发展很慢；在经典型中，富淋巴细胞型预后最佳，结节硬化型大多良好，混合细胞型居中，淋巴细胞减少型预后最差；少数病例不稳定，病程中可发生转化。
临床分期目前仍采用Ann Arbor 分期法，通常将I-II期的患者定义为早期HL，而将III-IV期患者定义为晚期HL，IV期或有B症状者预后差。
1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的治疗WHO分类中将NLPHL作为一种新的病理类型从淋巴细胞为主型中分离出来。
其典型RS细胞罕见，肿瘤细胞具有特征性折痕，核仁不明显，细胞核呈扭曲、分叶状，即“爆米花（popcorn）样”特征，又称“L&H细胞”。
免疫表型为CD20阳性，CDl5、CD30阴性，借此可与经典型HL鉴别（CD20+/-，CDl5、CD30阳性）。
NLPHL临床并不多见，在初发患者中占3~8%，男性与女性患者的比例2~3：1，平均发病年龄为35岁，表现为局限性淋巴结受累，全身症状少见，纵隔病变少于20％。
由于生存期长，晚期复发常见，35％患者可能发展为大B细胞型NHL，影响患者总体生存率的不利预后因素是疾病处于进展期和高龄。
大部分NLPHL患者病变局限，目前认为治疗病变局限的NLPHL患者应采用短程化疗与适度放疗结合的优化方案，通常2个疗程ABVD方案（阿霉素、博莱霉素、长春花碱、达卡巴肼）后给予受累野局部放射治疗即可。
预测这些患者的10年以上的总体生存率超过90%，而继发肿瘤的危险性小。
进展期NLPHL患者一般不具有不利预后因素，因此主张以6个疗程ABVD方案治疗，尽可能减少使用有致癌作用的抗肿瘤药物。
避免过度治疗，减少致命的后期并发症的发生。
NLPHL现在已成为一种可治疗、常能治愈的疾病。
以免疫表型、病理学为基础，建立高效低毒的治疗方案是目前和将来的研究万向。
2．早期霍奇金淋巴瘤的治疗对于无大肿块的IA/IIA期HL患者，放射治疗是标准治疗，95％患者可达完全缓解，长期无病存活率达80%以上，其中一些患者可进一步获得治愈。
虽然采用高能量、扩大野的放射治疗已使HL的预后有了显著改善，但随着追踪观察时间的延长，一些治疗相关的长期不良反应也逐渐显示，使人们对过去认为“成功的”治疗有进一步调整和修正的要求。
总的来说，HL治疗学上的发展可分为三个阶段。
①1960年~1985年，主要研究目标是提高总体生存率；②1985年~1995年，以无病生存期、复发和拯救治疗为重要研究内容；③1995年至今，以摸索最低治疗剂量和提高患者生活质量为主要研究内容。
目前，对早期HL的治疗正出现以下趋势：①过去单纯的放疗普遍被整合入适当的化疗，即注意到在早期HL给以适量全身化疗的重要性；②放疗的剂量和照射野的调整，趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围；③从既往标准的MOPP（COPP）、COPP/ABVD方案己逐渐发展到单纯采用ABVD方案。
意大利淋巴瘤研究组的资料表明：早期HL患者给予ABVD方案化疗4疗程之后，联合36Gy 受累区域放疗，就已能达到巩固疗效和预防复发的作用，无需进行扩大野放疗。
欧洲癌症研究组采用EBVP方案（表阿霉素、博莱霉素、长春花碱、泼尼松）治疗6疗程后，完全缓解率为79％。
具有有利预后因素者被随机分为30Gy、20Gy受累区域放疗、或不放疗三组，3年无病存活分别为86%，88%，和68%，总生存率95%。
预后不利因素组继续给予ABVD或BEACOPP （博莱霉素、足叶乙甙、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）方案化疗，达完全缓解后给予小于30Gy的受累区域放疗，6年无事件生存率（EFS）92%，总生存率（OS）98%。
Diehl等比较了4疗程与2疗程ABVD化疗后联合30Gy或20Gy受累部位放疗的结果，2年无失败存活96.6%, 4组间无显著差异。
3．晚期霍奇金淋巴瘤的治疗晚期HL患者分期III~IV期，通常有B症状或大的瘤块。
上世纪60年代提出的MOPP方案（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）是晚期HL患者治疗上的一个主要进步，5年OS为66%，70年代推出的ABVD方案，其抗肿瘤作用更强，5年OS为73%，是目前晚期HL的标准治疗方案。
MOPP/ABVD杂交方案疗效与ABVD方案相同。
新的强烈化疗方案，如BEACOPP、和Stanford V方案（阿霉素、长春花碱、氮芥、长春新碱、博莱霉素、足叶乙甙、泼尼松）取得了令人鼓舞的结果，可延长患者无病存活时间。
BEACOPP方案8疗程化疗后，通常对原发病灶给予30Gy、残余病灶给予40Gy的巩固放疗，3年OS为91%，强化组OS为92%。
但该方案实施中需要造血生长因子的支持，在65岁~75岁组病人由于化放疗毒性，与ABVD方案相比，并不占优势，且有致不育作用。
Stanford V方案是中等强度的化疗方案，需要联合放疗进行巩固。
该方案的主要目标是保留患者生育功能，降低白血病发病率。
在用药上减少了阿霉素、博莱霉素、和氮芥的累积剂量，不再使用甲基苄肼。
12周化疗结束后对原发病灶进行36Gy的放疗。
6年EFS为89%，OS为96%，远期继发性白血病少见，大部分患者保留了生育能力。
具体选择化疗方案时，应对患者作预后因素分析。
表2是HL国际预后危险因素评分标准。
表中每项不利预后因素都会使5年EFS下降7%，同时具有4~7项不利预后因素者5年EFS低于50%。
积分＞5分者，不提倡选择BEACOPP方案。
表2 霍奇金淋巴瘤国际预后危险因素评分指标危险因素相对危险度预后评分年龄（岁）＞45 1.39 1性别男性 1.35 1Ann Arbor 分期IV期 1.26 1血红蛋白（g/L）＜105 1.35 1淋巴细胞（×109/L）＜0.6或＜8% 1.38 1白细胞（×109/L）≥15.0 1.41 1白蛋白（g/L）＜40 1.49 1三、非霍奇金淋巴瘤病理分类的演进NHL发病率远高于HL，根据美国2004年的统计，NHL高居肿瘤年发病率和年死亡率的第五位。
自从1863年Wrchor提出“淋巴肉瘤“的概念以来，NHL的病理分型经过数次变化，其中较重要的分类如下：1966年的Rappaport分类完全基于形态学将NHL分为淋巴细胞高分化型、淋巴细胞低分化型、组织细胞型、混合细胞型和未分化型。
由于便于使用和具有良好的临床联系，直到80年代初仍广泛使用，缺点是末阐明淋巴瘤细胞来源。