色素沉着绒毛结节性滑膜炎
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
髋关节周围皮肤可出现色素沉着， 呈棕色或黑色。
诊断标准
病史
有髋关节疼痛、肿胀、活动受限等症 状。
体征
影像学检查
X线、CT或MRI等影像学检查可见髋 关节骨质破坏、软组织肿胀等异常表 现。
髋关节周围皮肤有色素沉着，可触及 肿块或结节。
鉴别诊断
髋关节结核
髋关节结核常有低热、盗汗等结 核中毒症状，X线检查可见骨质
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预防和康复
预防措施
避免关节受伤
加强关节保护，减少外伤、撞击等可能导致 髋关节损伤的情况。
合理运动
适当进行游泳、骑自行车等非负重运动，以 减轻关节负担。
保持健康体重
肥胖会增加关节负担，应保持健康的体重， 避免过度肥胖。
避免长时间站立或坐着
长时间站立或坐着会增加髋关节负担，应适 当休息。
康复锻炼
命名
该疾病有多种命名，如色素沉着绒毛结节性滑膜炎、弥漫性色素沉着性绒毛结 节性滑膜炎等。
流行病学和发病率
流行病学
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜 炎可发生于任何年龄段，但以2040岁多见，男女均可发病，但女 性略多。
发病率
该疾病的发病率较低，约为每年 每10万人口1-2例。
病因和病理生理
病因
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病因尚不明确，可能与遗传、免疫、感染等 因素有关。
药物治疗
使用非甾体消炎药、激 素类药物等，缓解疼痛
和炎症。
物理治疗
如理疗、按摩等，促进 局部血液循环和肌肉力
量的恢复。
手术治疗
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滑膜切除术
通过手术切除病变的滑膜组织 ，减轻症状并防止进一步损伤
。
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎课件
定期体检可以帮助发现早期病变，及时采 取措施进行干预和治疗。
生活方式建议
控制体重
过重会增加髋关节的负担，进而增加髋关节色素沉着绒毛 结节性滑膜炎的发病率，因此应该积极控制体重。
适量运动
适量的运动可以增强关节周围肌肉的力量和耐力，有助于 预防髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的发生。
保持良好的姿势
长时间保持不良姿势可能会对髋关节造成不良影响，因此 应该保持良好的姿势，避免长时间保持同一姿势。
局部封闭治疗
在患侧髋关节局部注射糖皮质激素和 麻醉药，有助于缓解疼痛和消炎。
手术治疗
滑膜切除术
通过手术切除病变的滑膜 组织，以达到治疗目的。
病灶清除术
彻底清除病变滑膜和周围 组织，以降低复发风险。
髋关节置换术
对于严重的病例，可能需 要采取髋关节置换术以重 建关节功能。
预后与复发
预后
多数患者的预后较好，但部分患者可能出现关节功能受限或疼痛持续存在。
诊断标准
根据患者的临床表现、体格检查、影像学及病理学检查，综合分析可诊断为髋 关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
流行病学与病因学
流行病学
该病相对少见，好发于青壮年，男女比例约为2:1，以单侧发病为主。
病因学
目前尚不明确，可能与遗传、创伤、感染等因素有关。
病理生理学
病理表现
滑膜绒毛增生肥大，含铁血黄素沉着，滑膜下纤维组织玻璃 样变，关节软骨变性等。
病例三：老年男性患者
患者年龄：71岁
主要症状：髋关节疼痛、活动受限、肌肉萎缩
治疗方式：全髋关节置换术、术后病理证实为色素沉着 绒毛结节性滑膜炎
病程：3年
诊断过程：X线平片、CT检查、MRI检查、关节镜检查
色素沉着绒毛结节性滑膜炎
色素沉着绒毛结节性滑膜炎锁定本词条由卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供专业内容并参与编辑色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。
肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。
病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。
也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。
单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因不明，说法不一。
总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。
2临床表现临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。
偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。
患者还可能出现关节绞锁等症状。
对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。
PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。
结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。
PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。
1.弥漫型（1）病变可以表现为活跃或不活跃。
（2）在X线上可以见到关节周围骨侵袭。
（3）体检可以发现弥漫性肿块。
2.结节型（1）比弥漫型少见。
（2）无弥漫型中出现的骨破坏。
（3）可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色（即不呈典型的棕褐色）。
局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。
后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节。
3检查1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查，无明显改变。
2.关节穿刺抽取检查关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。
3.PVNS的X线片表现取决于病变的部位手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵袭。
骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。
4.CT扫描可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵袭的情况。
如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。
5.MRI检查在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎
色素沉着绒毛结节性滑膜炎图例色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下简称PVS）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。
其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。
基本概述另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。
因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。
1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的结节性病变。
随后，1865年，Simon报道一例关节PVS局限性病变。
1909年，Moser则描绘了弥漫性病变。
这一期间，作者们认为病变是肿瘤性疾病，且病变的名称也较为混乱，曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细包瘤、慢性出血性绒毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。
直到1941年，Jaffe et.al将以前几种分离描述的病变统一起来，定名为PVS。
这一名称强调了绒毛和结节的增生，含铁血黄素的沉着，偏重于炎症性病因。
Granowitz et al则进一步将病变分成两种类型：①弥漫型；②局限型。
流行病学色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20～40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见。
膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。
常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。
炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。
不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或腘窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。
此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。
发病机理关于PVS的病因，各家说法不一。
总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎诊断
在康复过程中，要密切关注病情的变化情况，如 出现异常情况应及时就医。
保持积极心态
在面对病情时，要保持积极的心态，树立战胜疾 病的信心和勇气。
色素沉着绒毛结节性滑膜
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
炎诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 概述 • 临床表现 • 诊断方法 • 治疗方案 • 预防与康复
目录
CONTENTS
01
概述
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
免疫抑制剂
用于控制炎症反应和免疫 反应，如甲氨蝶呤、环孢 素等。
激素类药物
用于抑制炎症和免疫反应 ，如泼尼松、地塞米松等 。
物理治疗
冷敷和热敷
通过冷敷缓解关节疼痛和肿胀， 热敷促进血液循环和缓解肌肉紧
张。
按摩和推拿
通过按摩和推拿缓解关节疼痛和肌 肉紧张，促进关节活动度和肌肉力 量的恢复。
康复训练
包括关节活动度训练、肌肉力量训 练和有氧运动等，有助于恢复关节 功能和提高身体素质。
血沉和C反应蛋白
检测炎症反应的程度。
滑液分析
通过抽取关节滑液进行细胞计数、黏度、pH值和蛋白质含量等检 测，有助于诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
影像学检查
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X线检查
可以观察关节骨质有无破 坏，但早期可能无明显异 常。
超声检查
能够显示关节滑膜的增厚 和结节状改变，有助于早 期诊断。
MRI
是诊断色素沉着绒毛结节 性滑膜炎的首选影像学检 查，能够清晰显示病变部 位和范围。
手术治疗
关节镜手术
色素沉着绒毛结节性滑膜炎
关节镜检查
受累关节滑膜肥厚、充血、水肿,并有绒毛和 皱襞形成；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如 珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，中老年 人伴有不同程度软骨退变。 关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理 检查。
病理检查
S：滑膜细胞增生； P：含铁血黄素沉着； F：成纤维细胞; M：巨噬细胞
PVNS的治疗
弥漫型PVNS一般累及膝关节 髌上囊、前关节囊、两侧隐 窝以及后方关节囊。关节镜 手术要点在于彻底的全滑膜 切除，熟练的操作技巧，可 使关节镜到达膝关节腔内的 每一个角落，彻底的滑膜切 除能有效降低复发率。
关节镜下全滑膜切除治疗弥漫型PVNS
注意事项：全滑膜切除术后，关节腔内出 血较多，需留置负压引流48小时。如后方 关节囊滑膜增生严重，最好能在后关节囊 及髌上囊分别放置负压引流。
关节镜下全滑膜切除术
关节镜下全滑膜切 除术。具有创伤小， 恢复快，术后关节 僵硬发生率低。
缺点：对于关节外 的PVNS无能为力。
关节镜治疗局限型PVNS的疗效确切，复发率低。
关节镜下全滑膜切除治疗弥漫型PVNS
弥漫型PVNS的复发率高局限 型PVNS。据有关文献报道， 关节镜下部分滑膜切除后， 弥漫型PVNS复发率可高达56% （不可尽信）。
（1）脂质代谢紊乱 （2）创伤及出血 （3）炎症 （4）肿瘤
国外有学者通过组织学及细胞学的研究，认 为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支 持其肿瘤起源的病因理论。也有学者认为它 是介于炎症与肿瘤之间，由炎性增生过渡到 瘤样增生的病变过程。
PVNS的分型
关节内PVNS分为：弥漫型PVNS（diffuse PVNS， DPVNS）和局限型PVNS（localized PVNS， LPVNS）。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎护理业务学习PPT课件
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎？
病理机制
病理上，滑膜细胞增生形成结节，伴随色素沉着 ，进而影响关节的正常功能。
了解病理机制有助于制定有效的护理和治疗方案 。
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎？ 临床表现
患者通常会感到关节疼痛、肿胀、活动受限等症 状，部分患者可能出现关节畸形。
如何进行有效护理？
功能训练
制定个性化的康复训练计划，帮助患者恢复关节 功能和力量。
定期评估训练效果，并根据患者的恢复情况调整 计划。
如何进行有效护理？
营养支持
提供合理的营养指导，帮助患者增强免疫力，提 高整体健康状态。
均衡饮食对疾病管理至关重要，护理人员应给予 适当的建议。
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？ 症状加重
定期随访和评估治疗效果，确保患者获得最 佳管理。
何时进行健康教育？
何时进行健康教育？ 新诊断患者
在患者首次诊断时，提供有关病情、治疗和护理 的详细信息。
帮助患者理解疾病，增强其参与感。
何时进行健康教育？
治疗过程中
定期进行健康教育，提高患者对自身病情的认识 和管理能力。
教育内容应根据患者的需求和病情变化进行调整 。
若患者的关节疼痛、肿胀或功能障碍显著加 重，应及时就诊。
业帮助？
心理支持需求
如果患者出现明显的焦虑、抑郁等心理问题 ，需寻求心理咨询。
心理健康与身体健康密切相关，综合护理尤 为重要。
何时寻求专业帮助？
治疗效果不佳
若患者在治疗过程中未见明显改善，应及时 评估并调整治疗方案。
早期识别和干预可以显著改善患者的生活质量。
为什么需要特别护理？
色素沉着绒毛结节性滑膜炎健康教育
早期诊断和干预可以有效减缓疾病进展。
何时就医？
何时就医？
症状出现
当出现关节疼痛、肿胀或活动受限等症状时，应 及时就医。
早期的专业评估有助于确诊并制定治疗方案。
何时就医？
定期检查
对于有家族历史或其他风险因素的人，建议定期 进行关节健康检查。
该疾病通常影响膝关节，但也可能影响其他关节 。
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎？ 病因
目前，确切的病因尚不明确，可能与遗传因素、 免疫反应和环境因素有关。
某些病例可能与之前的关节损伤有关。
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎？
症状
主要症状包括关节疼痛、胀、活动受限以及滑 膜增生的可触及结节。
患者可能体验到关节的僵硬感，尤其是在早晨或 长时间不活动后。
避免过度负荷关节，减少受伤风险。
如何预防？
定期体检
定期体检可以及早发现潜在健康问题，及时干预 。
医生的建议和指导对于预防至关重要。
如何预防？
心理健康
关注心理健康，保持积极的心态应对慢性疾病。
心理支持可以帮助患者更好地管理病情。
谢谢观看
定期检查可以帮助及早发现潜在问题。
何时就医？
复发监测
已确诊患者需要定期随访，监测病情变化，调整 治疗方案。
适当的监测可以帮助防止复发和并发症的发生。
如何治疗？
如何治疗？
药物治疗
常用的药物包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、 类固醇等，以减轻疼痛和炎症。
在某些情况下，可能需要使用更强效的免疫 抑制剂。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 易感人群
该疾病可影响各个年龄段的人，但通常在中 青年人群中更为常见。
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血友病相关性骨关节炎
多为多关节病变，因继发关节内出血，关节破坏更广泛，关节面不规则、间隙 变窄，发生于膝关节常见股骨髁间凹变宽加深，出凝血时间皆异常
滑膜肉瘤
表现为关节旁软组织肿块呈单发结节状且有散在钙化斑，X线片可见钙化影 色素沉着绒毛结节性滑膜炎软组织影常多发，X线片见软组织肿胀。
小结
好发于下肢关节，尤以膝关节多见，单一关节受累。 表现为关节囊滑膜内外的大小不等结节状软组织密度影 T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节状肿块 病灶内可见霉斑样或胡须样低信号影。
MRI表现
病理结果
色素沉着绒毛结节性滑膜炎
(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)
2012规培 陈朝阳
概述
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)是一种累及滑膜、 粘液囊及腱鞘，滑膜明显增厚，凹凸不平呈暗红或棕黄色，无光泽，滑膜表面有局限性 或弥漫性绒毛增生，聚集成海绵状，有的绒毛融合在一起形成结节，结节大小不一，带 铁锈，质硬，滑膜病变局限于滑膜腔内，亦可穿出囊外，滑膜病变可引起临近关节软骨 及软骨下骨质破坏，破坏通常由软骨与骨交界处开始。 分为绒毛-弥漫型，结节肿块-局灶型
病理
(1) 肉眼所见：大多数患者的关节液为 血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱襞 构成的团块，呈棕褐色病变可能无蒂或由 数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊使 骨受侵蚀。局限型的PVNS表现为带蒂的质 硬结节。 （3）增生的滑膜组织有时可穿破后关节 囊而进入腘窝，并沿小腿后方肌间隙向下 蔓延，产生深在的弥漫性肿胀，有时可触 到大小不等并稍能移动的结节。 （4）不论为弥漫性或局限性，患肢都有 轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或 咖啡色液体，这性滑膜炎
影像鉴别
单一关节受累，X线检查提示关节囊内密度较高的软组织 肿块伴关节腔积液及骨端囊状破坏区，提示有色素沉着绒毛 结节性滑膜炎可能，T2WI上见霉斑样或胡须样低信号有助于 本病的确诊。
本病需与类风湿性关节炎、滑膜肉瘤、血友病性关节炎 相鉴别：
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎（双侧膝关节T1WI）
类风湿性关节炎（双侧膝关节PDWI）
类风湿性关节炎（双侧膝关节病理）
特点
类风湿性关节炎主要为四肢小关节的病变，因滑膜和纤维层的增殖而变厚收 缩，伴骨质疏松，因关节软骨及软骨下骨质破坏较为明显，关节间隙变窄更为明 显，关节腔逐渐消失，形成纤维强直或骨性强直。 常始于小关节，多为对称关节受累，结合临床检验可诊断
病因
本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间 的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。病因不明， 可能与下列因素有关： 1、脂质代谢紊乱 2、创伤与出血 3、炎症 4、肿瘤
结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性 肿瘤。
膝关节
关节的主要 结构包括： 关节面、 关节囊、 关节腔。
滑膜
关节囊为一层结缔组织的膜性囊， 附着于关节软骨的周缘。附着在 关节面周围的骨面上，可分为内、 外两层，外层为纤维层，内层为 滑膜层。纤维层与骨膜相续，在 某些关节，纤维层局部增厚，形 成韧带，以加强关节的稳定性。 滑膜层薄而光滑，紧密衬贴于纤 维层内面，其周缘附着于关节软 骨的边缘，含有丰富的血管和淋 巴管，能分泌少量滑液，以润滑 关节面和滋养关节软骨，同时滑 膜对滑液的分泌有调节作用，多 余的滑液可以吸收。
伴关节积液及骨端囊状破坏区。
临床
本病多发生于青壮年，20—40岁，%以上发生于20男性略多于女性 通常为单一关节受累，好发于下肢关节，尤以膝关节多见，发病缓慢，间歇 发作。 主要症状为关节肿胀，疼痛大多轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多 不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触 及波动感。 膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。
MRI表现
在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最 典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿 块。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区这是由于 含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会 与PVNS混淆。