色素沉着绒毛结节性滑膜炎
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
髋关节周围皮肤可出现色素沉着， 呈棕色或黑色。
诊断标准
病史
有髋关节疼痛、肿胀、活动受限等症 状。
体征
影像学检查
X线、CT或MRI等影像学检查可见髋 关节骨质破坏、软组织肿胀等异常表 现。
髋关节周围皮肤有色素沉着，可触及 肿块或结节。
鉴别诊断
髋关节结核
髋关节结核常有低热、盗汗等结 核中毒症状，X线检查可见骨质
04
预防和康复
预防措施
避免关节受伤
加强关节保护，减少外伤、撞击等可能导致 髋关节损伤的情况。
合理运动
适当进行游泳、骑自行车等非负重运动，以 减轻关节负担。
保持健康体重
肥胖会增加关节负担，应保持健康的体重， 避免过度肥胖。
避免长时间站立或坐着
长时间站立或坐着会增加髋关节负担，应适 当休息。
康复锻炼
命名
该疾病有多种命名，如色素沉着绒毛结节性滑膜炎、弥漫性色素沉着性绒毛结 节性滑膜炎等。
流行病学和发病率
流行病学
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜 炎可发生于任何年龄段，但以2040岁多见，男女均可发病，但女 性略多。
发病率
该疾病的发病率较低，约为每年 每10万人口1-2例。
病因和病理生理
病因
髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病因尚不明确，可能与遗传、免疫、感染等 因素有关。
药物治疗
使用非甾体消炎药、激 素类药物等，缓解疼痛
和炎症。
物理治疗
如理疗、按摩等，促进 局部血液循环和肌肉力
量的恢复。
手术治疗
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滑膜切除术
通过手术切除病变的滑膜组织 ，减轻症状并防止进一步损伤
。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎
色素沉着绒毛结节性滑膜炎图例色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下简称PVS）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。
其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。
基本概述另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。
因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。
1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的结节性病变。
随后，1865年，Simon报道一例关节PVS局限性病变。
1909年，Moser则描绘了弥漫性病变。
这一期间，作者们认为病变是肿瘤性疾病，且病变的名称也较为混乱，曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细包瘤、慢性出血性绒毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。
直到1941年，Jaffe et.al将以前几种分离描述的病变统一起来，定名为PVS。
这一名称强调了绒毛和结节的增生，含铁血黄素的沉着，偏重于炎症性病因。
Granowitz et al则进一步将病变分成两种类型：①弥漫型；②局限型。
流行病学色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20～40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见。
膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。
常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。
炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。
不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或腘窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。
此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。
发病机理关于PVS的病因，各家说法不一。
总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎诊断
在康复过程中，要密切关注病情的变化情况，如 出现异常情况应及时就医。
保持积极心态
在面对病情时，要保持积极的心态，树立战胜疾 病的信心和勇气。
色素沉着绒毛结节性滑膜
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
炎诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 概述 • 临床表现 • 诊断方法 • 治疗方案 • 预防与康复
目录
CONTENTS
01
概述
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
免疫抑制剂
用于控制炎症反应和免疫 反应，如甲氨蝶呤、环孢 素等。
激素类药物
用于抑制炎症和免疫反应 ，如泼尼松、地塞米松等 。
物理治疗
冷敷和热敷
通过冷敷缓解关节疼痛和肿胀， 热敷促进血液循环和缓解肌肉紧
张。
按摩和推拿
通过按摩和推拿缓解关节疼痛和肌 肉紧张，促进关节活动度和肌肉力 量的恢复。
康复训练
包括关节活动度训练、肌肉力量训 练和有氧运动等，有助于恢复关节 功能和提高身体素质。
血沉和C反应蛋白
检测炎症反应的程度。
滑液分析
通过抽取关节滑液进行细胞计数、黏度、pH值和蛋白质含量等检 测，有助于诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
影像学检查
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X线检查
可以观察关节骨质有无破 坏，但早期可能无明显异 常。
超声检查
能够显示关节滑膜的增厚 和结节状改变，有助于早 期诊断。
MRI
是诊断色素沉着绒毛结节 性滑膜炎的首选影像学检 查，能够清晰显示病变部 位和范围。
手术治疗
关节镜手术
踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
及时治疗感染
通过针对性锻炼，增强踝关节周围肌肉的 力量和稳定性，有助于保护关节，预防滑 膜炎的发生。
感染是引起滑膜炎的常见原因之一，及时 治疗踝关节的感染，可以降低色素沉着绒 毛结节性滑膜炎的风险。
05
研究前沿与展望
当前研究热点与进展
病因学研究
目前的研究热点集中在探究踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病因和发病机 制。许多学者正在研究遗传因素、环境因素以及生物学因素在该病发生中的作 用。
治疗与预后
治疗方法包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。预后因个体差异和治疗方法不同 而有所差异，部分患者经过治疗后症状可得到缓解，但仍有复发的可能。若治疗 不及时或不彻底，病情可能进一步加重，影响关节功能。
02
临床表现与诊断
主要症状与体征
关节疼痛
踝关节色素沉着绒毛结节性滑 膜炎患者常常感到踝关节疼痛 ，疼痛程度轻重不等，活动时
软骨损伤
长期的滑膜炎可能对关节软骨造成损伤，进一步加重关节退变。
预防措施
避免过度使用关节
保持健康体重
合理的休息和适度的运动是预防关节疾病 的重要措施，避免长时间或高强度地使用 踝关节，可以降低滑膜炎的发生风险。
过重会增加关节的负荷，加速关节磨损， 通过保持健康体重可以减轻踝关节的负担 。
加强肌肉锻炼
根据研究成果，医生可以为患者制定更加个性化的治疗方 案，根据患者的具体情况选择合适的治疗方法，提高治疗 效果。
重视预防工作
通过对踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的深入研究，医 生和患者将更加重视该病的预防工作，降低患病风险，减 轻疾病负担。
THANKS
感谢观看
非甾体抗炎药
口服或外用非甾体抗炎药（NSAIDs）如布洛芬、吲哚美辛等，可 缓解关节疼痛和肿胀。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎
概述
PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种 临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1. 8/ 100万；Chassaignac在1852年报道了 第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、 黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑 膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至 1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节 性滑膜炎( PVNS)并沿用至今
髌上囊多个等回声结节，可见 绒毛状突起
髌上囊内液性暗区，滑膜不同 程度增厚，呈结节状
3.2 X线
第一期：早期病变，无任何X线表现； 第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为 血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变—— 实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节 最为多见； 第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成， 虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往 可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。
病理
• 病理分型：局限型、弥漫型，以弥漫型多见。本 病主要累及滑膜、滑囊、关节骨、肌腱。 • 肉眼呈铁锈色绒毛、结节状，切面呈海绵状，整 个滑膜面由增生的绒毛状或结节状物覆盖，同时 伴有滑膜增厚。 • 镜下，凸起的绒毛为一层增生的滑膜细胞，结节 为密集成堆的滑膜细胞，其间散在多核巨细胞或 泡沫细胞及胞内外含铁血黄素沉着。结节内细胞 及血管成分十分丰富，而胶原纤维少，结节内可 见出血和脂质成分。
由于本病受部位不一，因而发病部位 及症状体征临床表现也各异。
2.1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖， 致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常 于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿 块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与 皮肤粘连，与肌腱关系密变累及关节时，由于滑膜受累程 度和范围的不同，临床上分为: ①局限型和②弥漫型两种。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎护理业务学习PPT课件
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎？
病理机制
病理上，滑膜细胞增生形成结节，伴随色素沉着 ，进而影响关节的正常功能。
了解病理机制有助于制定有效的护理和治疗方案 。
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎？ 临床表现
患者通常会感到关节疼痛、肿胀、活动受限等症 状，部分患者可能出现关节畸形。
如何进行有效护理？
功能训练
制定个性化的康复训练计划，帮助患者恢复关节 功能和力量。
定期评估训练效果，并根据患者的恢复情况调整 计划。
如何进行有效护理？
营养支持
提供合理的营养指导，帮助患者增强免疫力，提 高整体健康状态。
均衡饮食对疾病管理至关重要，护理人员应给予 适当的建议。
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？ 症状加重
定期随访和评估治疗效果，确保患者获得最 佳管理。
何时进行健康教育？
何时进行健康教育？ 新诊断患者
在患者首次诊断时，提供有关病情、治疗和护理 的详细信息。
帮助患者理解疾病，增强其参与感。
何时进行健康教育？
治疗过程中
定期进行健康教育，提高患者对自身病情的认识 和管理能力。
教育内容应根据患者的需求和病情变化进行调整 。
若患者的关节疼痛、肿胀或功能障碍显著加 重，应及时就诊。
业帮助？
心理支持需求
如果患者出现明显的焦虑、抑郁等心理问题 ，需寻求心理咨询。
心理健康与身体健康密切相关，综合护理尤 为重要。
何时寻求专业帮助？
治疗效果不佳
若患者在治疗过程中未见明显改善，应及时 评估并调整治疗方案。
早期识别和干预可以显著改善患者的生活质量。
为什么需要特别护理？
色素沉着绒毛结节性滑膜炎健康教育
早期诊断和干预可以有效减缓疾病进展。
何时就医？
何时就医？
症状出现
当出现关节疼痛、肿胀或活动受限等症状时，应 及时就医。
早期的专业评估有助于确诊并制定治疗方案。
何时就医？
定期检查
对于有家族历史或其他风险因素的人，建议定期 进行关节健康检查。
该疾病通常影响膝关节，但也可能影响其他关节 。
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎？ 病因
目前，确切的病因尚不明确，可能与遗传因素、 免疫反应和环境因素有关。
某些病例可能与之前的关节损伤有关。
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎？
症状
主要症状包括关节疼痛、胀、活动受限以及滑 膜增生的可触及结节。
患者可能体验到关节的僵硬感，尤其是在早晨或 长时间不活动后。
避免过度负荷关节，减少受伤风险。
如何预防？
定期体检
定期体检可以及早发现潜在健康问题，及时干预 。
医生的建议和指导对于预防至关重要。
如何预防？
心理健康
关注心理健康，保持积极的心态应对慢性疾病。
心理支持可以帮助患者更好地管理病情。
谢谢观看
定期检查可以帮助及早发现潜在问题。
何时就医？
复发监测
已确诊患者需要定期随访，监测病情变化，调整 治疗方案。
适当的监测可以帮助防止复发和并发症的发生。
如何治疗？
如何治疗？
药物治疗
常用的药物包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、 类固醇等，以减轻疼痛和炎症。
在某些情况下，可能需要使用更强效的免疫 抑制剂。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 易感人群
该疾病可影响各个年龄段的人，但通常在中 青年人群中更为常见。
膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
部分病例可见增强扫描显示增厚的滑膜、绒毛结节及骨内病变均呈不均匀明显强化
局限型PVNS 表现为单发结节状软组织肿块,伴关节积液。肿块位于髌下囊,在T1WI 和T2WI 上均呈PVNS 均可见滑膜广泛增厚,呈结节状或绒毛状突起,绒毛结节大小不等,呈红褐色或黄棕色,部分侵入关节软骨或骨端关节面下。关节腔积液呈淡黄色或咖啡色。
1
。MRI 分型与病理分型一致
2
弥漫型表现为滑膜广泛不规则增厚,沿关节囊及腱鞘浸润生长,髌上囊、髁间窝、蝈窝均受累。增厚滑膜在T1WI 上部分为低信号,部分呈等信,T2WI 均为低信号;关节囊内积液在T2WI 上呈明显高信号,部分病例髌上囊高T2 信号积液内见低信号结节,结合本病的病理特点,认为该征象是富含含铁血黄素的绒毛相互融合成粗短结节漂浮在液体中所致,增生的结节也可脱落形成关节内游离体。弥漫型PVNS 由于大量滑膜组织的增生, 导致关节内压力增高, 增生的滑膜组织对关节软骨及骨皮质直接压迫造成骨侵蚀性凹陷形缺损,其内被滑膜组织充填。增生的滑膜亦可沿滋养血管径路深入骨内, 造成压迫性骨萎缩, 而出现囊肿样破坏区
前、后交叉韧带表面有不规则增厚的低信号滑膜覆盖。
鉴别诊断
临床主要表现为患侧关节肿胀、僵硬,功能受限,进行性疼痛。
01
02
关节周围可扪及大小不等结节状肿块。浮髌试验阳性,穿刺活检抽出液体常为血性，颜色为咖啡色。
膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现一
膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现二
软骨或骨受侵,表现为不规则凹陷状缺损,缺损区信号与增厚滑膜一致,周围有低信号硬化边,相邻骨髓腔内可见程度不等的水肿信号。
膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
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色素沉着绒毛结节性滑膜炎
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色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。
肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。
病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。
也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。
单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
1病因
2临床表现
3检查
4诊断
5鉴别诊断
6治疗
1病因
病因不明，说法不一。
总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；
③炎症；④肿瘤。
2临床表现
临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。
偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。
患者还可能出现关节绞锁等症状。
对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。
PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。
结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。
PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。
1.弥漫型
（1）病变可以表现为活跃或不活跃。
（2）在X线上可以见到关节周围骨侵袭。
（3）体检可以发现弥漫性肿块。
2.结节型
（1）比弥漫型少见。
（2）无弥漫型中出现的骨破坏。
（3）可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色（即不呈典型的棕褐色）。
局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。
后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节。
3检查
1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查，无明显改变。
2.关节穿刺抽取检查
关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。
3.PVNS的X线片表现取决于病变的部位
手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵袭。
骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。
4.CT扫描
可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵袭的情况。
如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。
5.MRI检查
在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。
PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。
病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区。
这是由于含铁血黄素沉积造成的。
在T1加权像上病变呈低信号。
出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。
6.血管造影
显示病变血供丰富。
但在病变的晚期或病变明显纤维化时，则血管造影显示病变少血运。
7.病理学表现
（1）肉眼所见大多数患者的关节液为血性、咖啡色。
病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块，呈棕褐色。
病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。
病变穿过关节囊使骨受侵袭。
局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。
（2）镜下所见 PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生。
低倍镜下可见明显的绒毛和结节。
高倍镜下可见弥漫的细胞（基质）增殖，同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。
由于组织学特点的多样性，故此症有多种名称：腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤、腱鞘纤维黄素瘤、腱鞘黄素瘤等。
病理学鉴别应包括：含铁血黄素滑膜炎、类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。
4诊断
肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。
本病常伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变，因此二者是不同的。
但二者的这种区别在组织学上却不明显，因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。
根据临床病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。
也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。
单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。
5鉴别诊断
1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病（可见钙化与骨
化）、感染（可见骨质疏松，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清）以及其他关节病变相鉴别。
2.与类风湿关节炎（RA）相鉴别RA往往侵犯多关节。
PVNS通常表现为单关节的出
血性关节炎。
单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
6治疗
对PVNS的治疗是外科切除。
由于彻底切除很困难，因此复发很常见。
关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。
开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS 患者。
全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。
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