主动脉缩窄(专业知识值得参考借鉴)
主动脉缩窄
主动脉缩窄【概述】主动脉缩窄是指先天性的主动脉局限性狭窄，管腔变小，其发生部位常在动脉导管（或动脉韧带区）附近，有的缩窄可同时发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。
胚胎发育期，任何使升主动脉及其峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄等。
主动脉缩窄可分为导管前型、导管旁型和导管后型。
其缩窄通常是局限的而且管腔的狭窄程度不一，严重者管腔呈针尖样大小甚至闭锁，但主动脉管壁是连续的而不同于主动脉弓中断。
缩窄近端主动脉因高压而扩大，远端因血液涡流而致缩窄后扩张，缩窄段上下之间有侧支血管。
主动脉缩窄近心段血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，导致充血性心力衰竭。
脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。
缩窄远端血管血流减少，严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。
未经治疗大多因充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外和主动脉瘤破裂等死亡。
【病因】主动脉缩窄形成机制，目前倾向于胎儿期主动脉血流异常分布所致的理论。
胚胎期间，下腔静脉血经未闭卵圆孔至左心房和左心室，约15%的血经主动脉峡部与来自未闭动脉导管的血一起进入下半身。
因此，胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄（主动脉二瓣畸形占25%～40%）、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等使升主动脉及其峡部血流减少易合并主动脉缩窄。
而经右心室流向未闭动脉导管血流减少的心血管畸形，如法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁，则合并主动脉缩窄较少见。
【病理】主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上较普遍采用缩窄部位与动脉导管相互关系分类方法，可分为：1①导管前型，缩窄段位于动脉导管之近端；②导管旁型，缩窄段位于动脉导管处；③导管后型，缩窄段位于动脉导管之远端。
第1型相当于婴儿型，常伴有主动脉弓发育不良，缩窄段较长，侧支血管较少，动脉导管常开放并伴有其他心内畸形。
后两型相当于成人型，缩窄段较短，侧支血管丰富，动脉导管大多已闭合，很少合并心内畸形。
主动脉缩窄围手术期康复指导健康宣教
主动脉缩窄围手术期康复指导健康宣教(-)主动脉缩窄的基础知识何谓主动脉缩窄？主动脉缩窄(coarctationofaorta,CoA)是先天性心脏病的一种，由于先天性主动脉狭窄，病变部位的管腔变小甚至闭塞，正常血流受阻，代偿性出现缩窄。
该疾病占先天性心脏病的6%〜8%,绝大部分病变部位集中在主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区，少数狭窄发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。
主动脉缩窄患儿常伴有动脉导管未闭，同时可合并室间隔缺损等其他心血管病变。
根据缩窄节段与动脉导管的位置关系，它可分为导管前型、导管后型、导管旁型及主动脉弓发育不良型。
导管前型：缩窄段位于动脉导管近心端，范围较广，常累及主动脉弓部及左锁骨下动脉，可影响到脑部、腹腔脏器和下肢血液供应，患儿病情重，多在婴幼儿期即可发现，也称婴儿型，此型死亡率高，约占主动脉缩窄的10%。
导管后型：缩窄段位于动脉导管远心端，常为单独梗阻。
病变形式较多，有时很局限，有时则累及较长片段。
因病变部位不一，表现为不同的症状。
此型因症状不重，多在大龄儿童或成人中发现，也称成人型，约占主动脉缩窄的90%。
主动脉缩窄是如何形成的？主动脉缩窄的病因目前存在两种理论：一种认为动脉导管闭合时的收缩和纤维化波及主动脉，从而引起主动脉壁的局部狭窄;另一种则认为可能和胚胎时的血液循环相关，胎儿左心室的血液主要供应头臂干等血管，右心室血液则经动脉导管到降主动脉供应下半身，主动脉峡部相对缺血，从而导致主动脉缩窄。
主动脉缩窄患者有哪些表现？主动脉缩窄的表现取决于缩窄的具体部位、严重程度、有无合并其他畸形等。
导管前型主动脉缩窄常合并心内其他畸形。
患者常在婴儿期多因充血性心衰就诊。
当动脉导管未闭合时，血流可送达胸主动脉、腹主动脉，可扪及股动脉搏动。
约半数患儿在出生1个月内动脉导管关闭，下半身血流骤然减少，股动脉搏动弱，下肢动脉搏动难以触及，因肾脏血供少，可导致肾衰竭出现少尿或无尿等症状。
同时，因为缩窄所致的血流前行受阻，左心负荷（压力）大大增加，因此可导致充血性心衰，患者表现为烦躁、呼吸困难、心率增快，左前胸及背部可有收缩期杂音、双肺湿啰音。
主动脉缩窄 病情说明指导书
主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。
本病病因尚未明确。
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。
本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。
英文名称：coarctation of aorta。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般不会遗传。
发病部位：心脏。
常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。
主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。
检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。
重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。
临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。
缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。
缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。
缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
多数患者可活至成年。
二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。
由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。
主动脉缩窄专业知识讲座17页PPT
11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
13、遵守纪律的风气的培养，只有领 导者本 身在这 方面以 身作则 才能收 到成效 。—— 马卡连 柯 14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅 精神以 及同全 世界劳 动者的 团结一 致，是 取得最 后胜利 的保证 。—— 列宁 摘自名言网
15、机会是不守纪律的。——雨果
16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
可治性罕见病—主动脉缩窄
可治性罕见病—主动脉缩窄一、疾病概述先天性主动脉缩窄是一种主动脉局限性狭窄，占先天性心脏病的1%～3%，男性多于女性，男女之比为(4～5)：1。
缩窄段绝大多数位于主动脉弓左锁骨下动脉开口远端，靠近动脉导管韧带连接处。
主动脉缩窄的形成与妊娠4～8周时左侧第4和第6弓的连接和左锁骨下动脉向头端迁移有关。
如果左侧第4和第6动脉弓的连接不完全，则动脉导管组织延伸到降主动脉，动脉导管与降主动脉形成结构连续的共同峡部。
出生后动脉导管开始收缩，受累的主动脉峡部随之收缩产生缩窄。
此外，流经主动脉血流量的改变也影响主动脉缩窄的形成。
大的动脉导管未闭、室间隔缺损、左室流出道梗阻等心脏畸形时，无论是胎儿时期还是出生后流经主动脉峡部的血流量始终较少，缺乏对主动脉峡部扩张的刺激，可能逐渐出现主动脉缩窄。
综上所述，主动脉缩窄的形成既受主动脉弓胚胎发育异常的影响，也兼有主动脉血流减少的影响。
二、临床特征主动脉缩窄的临床表现与患者的年龄及缩窄类型相关，主要表现有3种形式：婴儿期呈现充血性心力衰竭；儿童和青少年期呈现体动脉高血压；儿童期呈现心脏杂音。
婴儿主动脉缩窄常因动脉导管突然关闭而出现充血性心为衰竭和休克，多数为导管前型主动脉缩窄。
较大儿童导管后型主动脉缩窄，15岁前往往无自觉症状，以后可出现高血压引起的头晕、头疼等症状。
上肢血压高而下肢血压低，腹主动脉、股动脉、足背动脉搏动减弱或摸不到[1]。
未经治疗的患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%死于46岁前。
死亡原因包括充血性心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑出血等[1]。
因此，经诊断后均应进行干预[2]。
三、诊断对于儿童有高血压和股动脉搏动减弱的患儿应高度怀疑主动脉缩窄，对于婴儿的充血性心力衰竭、心源性休克和严重代谢性酸中毒也应考虑主动脉缩窄的可能性。
超声心动图胸骨上窝切面发现主动脉弓峡部狭窄伴高速血流或降主动脉血流频谱减速时间延长可以明确诊断，严重病例可以伴有左心室壁肥厚和收缩功能下降[3]。
主动脉缩窄
临床表现
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。
治疗
1.药物治疗
主要用降压药物控制高血压。
2.介入治疗
包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。
主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4～5倍，手术时年龄在20岁以上者，术后远期高血压的发生率更高。
二、脊髓缺血性损害 主动脉缩窄病例施行手术时，由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，致使脊髓血供减少，产生缺血性损害，术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，因而脊髓缺血性损害很少见，併发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄；导管前型主动缩窄，降主动脉血供来自动脉导管；供应脊髓的血管解剖学异常，以及主动脉缩窄程度很轻等情况，均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉，大量失血，血压降低，钳夹阻断主动脉的时间太长等，均增加术后併发脊髓缺血性损害的危险性。
一、并发病症
主动脉缩窄常併有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可併有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名X综合征）病例约半数併有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全，性染色体异常。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松弛，逐渐形成蹼颈，项部发际低和肘外翻等。
手术讲解模板：主动脉缩窄成形术
手术资料：主动脉缩窄成形术
概述：
应用内乳动脉保存左上肢血供的改良锁骨 下动脉垂片成形术，则仅适用于4岁以上 病儿。补片成形术已广泛用于矫治主动脉 缩窄。补片种类有涤纶加用自体心包或自 体内乳动脉等。该手术之优点：①操作简 单，不须广泛游离胸主动脉，从而减少了 损伤血管的机会；②不牺牲肋间动脉；③ 避免了血管周边缝合及保留了有
手术资料：主动脉缩窄成形术
术前准备：
（2）架临时血管桥：在缩窄段的上、下 端降主动脉架一迂回缩窄段的临时血管桥， 以沟通阻断降主动脉上、下端的血液循环。 术毕拆去该血管，方法简便，在术中能有 效的保护脊髓及腹腔脏器。DeBakey则用 于再缩窄二次手术及困难病例。未发生脊 髓损害。
手术资料：主动脉缩窄成形术
手术步骤：
（3）用两把无创血管钳分别阻断缩窄段 近端和远端降主动脉。亦可在左颈总动脉 与左锁骨下动脉间安置无创血管钳，另一 把血管钳阻闭缩窄段远端之降主动脉。
手术资料：主动脉缩窄成形术
手术步骤：
（4）在缩窄段的降主动脉壁做一纵行切口，切口上、下端应延伸到正常 主动脉壁。剪除血管腔内的缩窄蹼。以聚丙烯缝线将切口做横行间断缝合 （图6.9.3-6）。
术前准备：
（3）迂回左心灌注：本法的优点为操作 方便，既能保护脊髓及腹腔脏器，又能根 据上肢血压情况随时调节流量，以免因上 半身血压过高而发生脑血管意外。其应用 指征为：①缩窄段范围长；②侧支循环发 育不良，术中阻断降主动脉后远端压力降 至50mmHg以下；③有多对肋间动脉须结扎； ④降主动脉阻断后近端
手术资料：主动脉缩窄成形术
概述：
之缺点为：①中断左上肢的主要血液供应， 个别病例可并发左上肢坏死；②有些病人 并发左上肢肌肉发育不良或臂丛神经缺血 性损伤；③若缩窄范围长，则锁骨下动脉 垂片不能提供足够的血管长度。
1、主动脉缩窄(CoA)
主动脉缩窄（CoA）是指主动脉弓峡部区域狭窄。
占先心病的5%-10%，男性多于女性。
50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。
症状和体征包括：1.左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。
2.上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）3.侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。
新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。
伴随综合征有：1.Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉瓣下狭窄。
2.Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。
3.Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。
4.缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。
5.左心发育不良综合征。
【手术概况】1. 手术适应证手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。
不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。
对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。
如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。
2. 术前处理对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：(1)建立动脉监测管，右桡动脉为宜。
(2)PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。
(3)正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。
(4)必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，以免肺血流过多。
(5)纠正代谢性酸中毒。
(6)对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。
3．手术方式(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。
(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。
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主动脉缩窄(专业知识值得参考借鉴)
一概述主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。
病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。
可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。
二病因主动脉缩窄病因目前尚未清楚，主要存在两种理论。
一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内，因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉，引起局部狭窄。
另一种认为主动脉来源于胎儿血流方式异常。
主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。
根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，可分为导管前型和导管后型两类。
导管前型：此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端，容易合并心血管其他畸形，也称复杂型。
导管后型：较常见，缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端，常为单独梗阻，也称单纯型。
三临床表现主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。
导管前缩窄容易合并心脏畸形。
患儿常在婴儿期因充血性心力衰竭就诊，如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉，可有股动脉搏动。
约半数病例在出生1个月内动脉导管闭合时症状加重，表现为烦躁、呼吸困难等，左前胸及背部可有收缩期杂音。
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。
大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。
下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。
四检查1.X线平片
心脏多不大或轻度增大
2.心电图
可有心室肥大。
3.超声心动图
经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。
二维超声心动图经胸骨上窝探查。
可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。
4.CT和MRI
使用对比增强，对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位。
5.心血管造影
对于典型的主动脉缩窄不必作为常规检查，但是目前主动脉造影仍然是观察主动脉缩窄的直观方法，显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环。
五诊断典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。
鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。
六治疗1.药物治疗
主要用降压药物控制高血压。
2.介入治疗
包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。
总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。
3.手术治疗
原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。
缩窄部切除及端-端吻合术，适用于年幼儿童，狭窄比较局限的病例；主动脉缩窄成形术包括补片成型及人工血管移植术，适用于缩窄段较长，切除后端端吻合有困难者，以16岁以上患者为佳；主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露，切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。
七预后本病患者若不手术预后极差，常在30岁死于高血压并发症如心力衰竭或脑出血。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。