它可以让你的脑子变成海绵——克雅氏病
人的新变异型克雅氏病
人的新变异型克雅氏病*导读：从1921年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”即疯牛病的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt和Jakob来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·Jakobdisease,简称CJD)。
……从1921 年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt 和J akob 来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·J akob disease ,简称CJD) 。
早期的CJD 患者年龄段在50～70 岁之间,发病者也罕见,全世界平均每100万人才有1 人罹病,而且认为该病的潜伏期可能在15 年左右。
然而2000 年10 月底英国一个年仅14 岁的花季少女佐微·杰费里斯死于了“新克雅氏病”,使人们对此产生了怀疑,更增加了人们的恐慌,因为现代医学对此病束手无策。
佐微家住英国中部城市威根,于1998 年患病(年仅12 岁) ,最初的症状被诊断为抑郁症,但病情迅速恶化,一天早晨她醒来后就完全不能动了,需要人24 小时昼夜护理,后经神经病学专家诊断,感染了可怕的疯牛病。
那么新变异型克雅氏病究竟是什么病? 1995 年以后,英国发现有人患有与传统CJD 有所不同的克雅氏病,10 名患者都处于以往未曾发现的年龄段,为十几岁至三十岁的年轻人,患者首先出现忧郁症的病状,继而不能行走,并呈现精神障碍等痴呆症状,最后死亡。
这10 例病人的临床表现、病程、易感年龄、脑电图、影像学改变,病理学特征都与传统的CJD 有差异,因此被称为“新变异型克雅氏病(简称vCJD) ”。
从1995 年至2000 年10 月英国已确定的vCJD 有80 余例,平均每年约发现15 例。
人类vCJD 的传播途径大多认为是由于食用了受疯牛病因子感染的食物,从而通过消化道感染,感染因子先进入肠道局部淋巴组织,并在其中增殖,再出现于脾脏、扁桃体中,最后位于中枢神经系统。
克雅氏病的症状
克雅氏病的症状文章目录*一、克雅氏病的症状*二、克雅氏病的并发症*三、克雅氏病的饮食注意事项1. 克雅氏病吃什么好2. 克雅氏病不能吃什么克雅氏病的症状牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy,BSE)又称疯牛病,它是一种侵犯牛中枢神经系统的慢性的致命性疾病,是由一种非常规的病毒——朊病毒引起的一种亚急性海绵状脑病,这类病还包括绵羊的痒病、人的克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Syndrome ,CJD)(又称早老痴呆症)以及最近发现的致死性家庭性失眠症等等。
此病临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白积累,无免疫反应。
病原体通过血液进入人的大脑,将人的脑组织变成海绵状,如同糨糊,完全失去功能。
受感染的人会出现睡眠紊乱、个性改变、共济失调、失语症、视觉丧失、肌肉萎缩、肌痉挛、进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。
该病有常染色体家族遗传倾向。
不论散发型或家庭型(5%的CJD为家庭型),在年龄分布上相似,多发生在40岁以上,55～74岁患病最多,85岁以上也极少发病,75岁后发病率突然下降,原因不清。
但从发病者中75%是75岁以上老人,仅25%发生在较年轻年龄组。
从33例分析看:男17例,女16例,家庭中有相同病例者占30%。
平均发病年龄48岁。
平均病期63个月。
临床症状(%):痴呆100,行为不正常73,肌阵挛79,其他运动障碍33,锥体外征79,视力障碍52,锥体束征49,抽搐24,头痛6,脑神经损害6,头晕3。
一般在脑症状出现前有几周至几个月的前驱症状,如疲劳感、纳差、睡眠欠佳、情绪抑郁、表情淡漠,有时有幻觉、妄想等。
逐渐记忆缺损、视力模糊或减退。
继之病情进行性恶化,表现为进行性痴呆,出现小脑、锥体及锥体外症候,常见明显的肌阵挛,肢体强直、无力、震颤和舞蹈样动作。
构音障碍或失语,共济失调等。
进一步恶化则呈昏迷状,各种肌阵挛及僵直消失。
地方性克雅氏病
地方性克雅氏病近年来，克雅氏病已经成为一个备受关注的热门话题。
这种疾病不仅影响了个人和家庭，还对社会经济和健康产生了极大的影响。
虽然全球范围内也有一些地方性的克雅氏病疫情，但本文将重点探讨地方性克雅氏病对特定地区的影响。
一、克雅氏病简介克雅氏病是一种由于摄入未熟或未处理过的禽类细胞中藏有的细胞内寄生虫——克氏原虫（Toxoplasma gondii）引起的人兽共患病，感染人类的主要途径是食物传播。
人类感染之后，克氏原虫寄生在人体内，引起头痛、发热、肌肉疼痛、全身不适、视力下降等症状。
轻症患者可以自愈，但对于免疫功能较差的人群，如孕妇和艾滋病患者，可能会导致更加严重的后果，如流产、胎儿侏儒、感染性脑炎等。
二、地方性克雅氏病的流行地方性克雅氏病是一种以某个地区居民高发为主，其发病率可能会高于其他地区。
尤其是在一些贫困、偏远的山区和农村地区，克雅氏病的流行情况更为严重。
例如我国西南地区就是克雅氏病高发区，尤其是云南、四川、贵州等省份，这些地区农民往往靠自给自足，摄入未熟或未处理过的禽肉，因此克雅氏病的发病率比较高。
三、地方性克雅氏病的影响地方性克雅氏病对特定地区的影响可以从多个方面进行了解。
1. 卫生健康方面克雅氏病的流行会对当地卫生健康状况产生影响。
某些地区社会保障制度缺乏完善，人们的卫生保健水平相对较低，也缺乏克雅氏病防治相关知识，因此对于这些地区的居民来说，遭受克雅氏病带来的身体和财务方面的打击是十分严峻的。
2. 经济方面地方性克雅氏病对当地的经济状况造成影响。
由于地方性克雅氏病特别是对于一些贫困山区或农村地区，养殖业是当地的重要产业，而克雅氏病严重影响家禽生产，导致了这些地区家禽养殖业的生产能力下降，牺牲较多。
他们很难恢复他们的生产能力，这些地区的居民可能会由于经济上的不好反哺其生活标准和医疗服务得到满足。
3. 社会方面地方性克雅氏病不仅会影响到个人，还会对整个社会产生影响。
克雅氏病患者或疑似患者可能会受到其他人的歧视和排斥，从而降低他们的生活质量。
克-雅氏病性痴呆是怎么回事？
克-雅氏病性痴呆是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍克-雅氏病性痴呆的病理病因，克-雅氏病性痴呆主要是由什么原因引起的。
*一、克-雅氏病性痴呆病因*一、发病原因本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。
是由朊蛋白传递所致的疾病。
为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。
本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。
*二、发病机制因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。
经典型早期一般仅见轻度脑萎缩。
镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。
PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑。
电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。
晚期则见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变。
病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。
脊髓前角亦可受累但较轻。
病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。
新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。
*温馨提示：以上就是对于克-雅氏病性痴呆病因，克-雅氏病性痴呆是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关克-雅氏病性痴呆方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“克-雅氏病性痴呆”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
克雅氏病介绍
（3）锥体/锥体外系功能异常
（4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年。
疑似诊断---sCJD
1. 进行性痴呆
2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛
（2）视觉或小脑障碍
（3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默
3.以及临床病程短于2年。
所有诊断应排除其他痴呆相关疾病
医源型CJD
免疫组化
确诊诊断 临床诊断
序列分析
家族性 CJD
处理原则
鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防 方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。
防护隔离原则
医疗防护
尽量避免直接接触CJD病人血液；
避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤； 一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。
隔离原则
无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；
监测目的
（二）监控目的：
• CDC和各CJD监测机构统一使用CJD诊断标准和CJD报告表格，收集各种 反馈意见 • 收集各种CJD疾病相关临床标本，进行CJD实验室诊断 • 初步调查监控地区的CJD发病病例数，进行相关临床、流行病学和实 验室资料的分析 • 进一步完善实验室诊断条件
克雅氏病监测报告方式：
克雅氏病介绍
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。 • 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。 • 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。 • 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。 • 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
克雅氏病的护理体会
克雅氏病的护理体会克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称为皮质纹状体脊髓变性病或亚急性海绵状脑病。
它是一种危害牛中枢神经系统的传染性疾病，主要发生在50～70 岁之间的可传播的脑病。
其发病率为百万分之一，潜伏期长短不同，一般在2到30 年之间。
1 临床表现若被感染病人会出现睡眠紊乱，精神症状，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。
2 护理2.1 病情观察该病的发展呈进行性，晚期患者可能出现深昏迷状态，故应严密观察病情变化，必要时给予特级护理严密观察生命体征和神志状态。
2.2 常规护理2.2.1 皮肤的护理由于患者长时间卧床应保持床单位的干净、整洁、平整、无潮湿，定期更换床单被套及病号服；根据病情2 小时进行翻身拍背一次，必要时给予卧气垫床防止压疮的发生。
2.2.2 保持呼吸道通畅由于患者长期卧床，很容易发生肺部感染，痰液较多应及时吸出，保持呼吸道通畅防止误吸，如果痰液粘稠时可给与雾化吸入稀释痰液。
2.2.3 进行痴呆的护理确切地了解病人适应水平需要什么样的帮助是非常重要的，给病人援助应是一个连续的递增过程，从为他而做、和他一起做、辅助到提醒。
当病人记忆受损，大量的刺激会变得很有压力。
为了避免加重对痴呆病人认知能力的负担，减少环境的压力是很有用的。
对病人的要求降低，给他们一个较小的认知负载。
对话可以简化为用短句，用更容易、常用的普通用语和单词，且一次只要求病人完成一个步骤。
2.2.4 肌痉挛的护理CJD患者常因声音、光线、震动及触碰等刺激可引起阵发性肌痉挛。
【1】一次患者的病室应安静，避免任何声光刺激，减少家属探视，护理人员操作应做到“四轻”尽量集中进行治疗和护理。
2.2.5 癫痫的护理密切观察患者的病情，详细记录患者病情发作时的情况。
当患者连续数次出现癫痫大发作，并且一直不能恢复神志时，呼吸道分泌物较多，易造成呼吸道阻塞或吸入性肺炎。
克-雅氏病
2）疯牛症有可能由人类互相传染 英国科学家发现，疯牛症有 可能由人类互相传染、而且带病 者可能毫无病征，专家警告现行 的卫生措施未必能彻底防范疯牛 症。
疯牛病”可经输血传播 最新的动物研究表明，牛海绵状 脑病（BSE），即“疯牛病”，可以 经输血传播。在对一项正在进行的 研究所作的初步报告中，英国科学 家提供的证据表明疯牛病可以经输 血途径从一头羊身上传播到另一头 羊身上。
克雅氏病
克雅氏病是一种传染性海绵状 脑病，以慢性中枢神经系统退行 性病变为特征，现认为，该病是 一种不同于细菌、病毒、真菌和 寄生虫等微生物的新的致病蛋白 因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、 朊粒、朊毒体。
一、疯牛病的致病因子
朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病 毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质 组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部 分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常 PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动 物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改 变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不 能被蛋白酶K分解。转变成β层状折叠结构的PrP 蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细 胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常 PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相 同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。
2、国外对疯牛病的预防（法国）
1）完全禁止使用动物骨粉制作各种饲料； 2 ）先对所有牛进行疯牛病检查，然后再对所有饲养的牲 畜进行此项检查； 3 ）禁止从疯牛病预防政策与本国不同的国家进口牛，以 及一切用牛加工的制品； 4）迅速研究保证人类输血和器官移植安全的紧急措施； 5）发展一次性手术器械，并销毁所有使用过的手术器械； 6）抓紧研制预防疫苗和治疗药物； 7）加强法国疯牛病检查机关之间的协调，以及提高检测 手段等。
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治疗： 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询 相关医师或者相关医疗机构。
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预防：
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实验证明病人脑组织接种传递发病率 高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积 极采取预防措施。
1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移 植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜 绝传染。
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症状及病史： 室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、 神经细胞变性或脱失和星形细胞增生等， 有助于确诊。
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诊断：
克-雅氏病性痴呆鉴别诊断_如何诊断克雅氏病性痴呆
诊断 1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准 （1）肯定（definite）CJD诊断： ①具有典型临床症状和体征（锥体束 征和锥体外束征）。 ②具有连续观察脑电图出现三相波和 周期性同步发放（PSD）。 ③脑
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症状及病史：
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本病较罕见，发病率约为百万分之一。 男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁， 但可在成年的各阶段发病。多为散发病例， 传播途径不十分清楚。约有10%病人为家 族传播，还有少数为医源性传播，如角膜 移植或接受生物制品治疗而发病。病程为
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症状及病史：
脊液化验多正常，总蛋白偶见增多，但免 疫球蛋白不增多。气脑造影正常或脑室扩 大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。 脑电图往往有明显异常，开始可出现弥漫 或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波， 最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三 相同步复合尖波，对临床诊断有重要价值。 头颅CT可见皮质萎缩和脑
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它可以让你的脑子变成海绵——克雅氏病
导读：
今天讲的病太嗜血，他就是传说中的克雅病，又称为人类海绵体脑病，它与食人族（福尔族）宗教性食尸习惯有关，它的罪魁祸首是朊蛋白（有人将它称为朊病毒），最早发现在食人族的脑子内。
克雅氏病
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）
· Creutzfeldt-Jakob病（CJD），又称为皮质-纹状体-脊髓变性，是一种罕见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病。
神经元中朊蛋白积聚导致神经变性，患者会快速地出现进行性痴呆。
以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点。
·临床上CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型，80%-90%为散发；变异CJD又称疯牛病。
·病理大体见脑海绵状变（空泡变性），神经元丢失、星形细胞增生、淀粉样斑沉积，致使皮质、基底节和脊髓萎缩性变性。
病例影像诊断分享
病例1：男，71岁。
海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征
散发型CJD
病例2：男，70岁。
DWI轴位：双侧尾状核、丘脑及大脑皮层呈高信号。
变异性CJD
病例3：女，23岁。
T2WI双侧丘脑后结节高信号（即“丘脑后结节征”），增强无强化。
变异性CJD
病例4：女，26岁。
DWI轴位：丘脑后结节和背中心区弥散减少（曲棍球征）。
双侧基底节高信号，无皮层带高信号。
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）
影像学表现：基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2WI高信号和DWI高信号影，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩。
变异性CJD的一个重要的影像表现是丘脑后结节T2WI高信号，68%-90%的变异性CJD有该改变，被认为是变异性CJD的特点，但是这个影像表现也出现在散发的CJD中。
曲棍球征（丘脑后结节和背中心区对称性高信号）是变异性CJD的特点，皮层带高型号在变异性CJD中很少见到。
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）诊断
多数于多为中老年发病，平均发病年龄为60岁，女性略多。
诊断标准：
1、在2年内发生的进行性痴呆；
2、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中两项；
3、脑电图特征性周期性同步放电。
具备以上三条诊断很可能是CJD；
仅具备1、2条诊断可能CJD；
病人脑组织活检发现海绵状态和PrP-rsc为确诊的CJD。
CJD处理原则
CJD患者中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性，接触上述组织时应注意防护。
无任何资料显示CJD可通过接触传染。
当在临床工作中，发现丘脑对称性病变，你的脑子里有克雅病一闪而过，影像精灵今天就没有白费哦！
本文作者：医生海馨。