血液病总论优秀课件
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多能造血干细胞 → 定向多能造血干细胞 → 祖细胞 → 成熟非增殖血细胞
部位
骨髓
条件
• 造血干(祖)细胞 • 造血微环境 • 造血调节因子 • 必须的造血原料
3
血液病“常见症状与体征”及“实验室检查”
※
八 大 症 状 及 体 征
血液病“常见症状”与“体征”
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
ⅹ 一种组织特异性干细胞，由胚胎期卵黄囊 的中胚层细胞衍生而来。
ⅹ 一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫 细胞的起始细胞。
ⅹ 分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓
ⅹ 特点：大部分处于静止期，增殖时处于自 我复制与多向分化之间保持平衡。
造血干细胞的功能特点
1. 自我更新能力 2. 多向分化能力 3. 增殖潜能
异常。
造血细胞的增殖及分化
细 胞 因 子（CK）
一组调控细胞生物活性的蛋白。 促进造血的正调控因子：如红细胞生成
素、粒系集落刺激因子等。 抑制造血的负调控因子：如干扰素、前
列腺素E等。 调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。
各 类 细 胞 因 子 在 造 血 过 程 的 作 用
小结
造血细胞等级结构模式如下：
骨
髓
1
检
查
2
3
项目
骨髓涂片检查 骨髓组织检查 骨髓细胞电镜检查
骨髓涂片检查
1Biblioteka Baidu 骨髓增生度
以 成熟红细胞 与 有核细胞 的“比值”表示。
增生极度活跃 → 白血病，尤其是慢性粒细胞白血病 增生明显活跃 → 白血病、增生性贫血 增生活跃 → 正常骨髓，或某些贫血 增生减低 → 造血功能低下 增生极度减低 → 造血功能明显低下，如再生障碍性贫血
骨髓涂片检查
2. 粒 ∕ 红比值
粒 ∕ 红比值增高（大于8：1） → 见于粒细胞增多，如慢性粒 细胞白血病；或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍 性贫血。
粒 ∕ 红比值正常 → 正常骨髓象，或特发性血小板减少性紫癜 多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血。
血液病“常见症状”与“体征”
骨痛
骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼 最早的症状：腰痛 常见骨质破坏
白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔 典型症状：胸骨压痛
血液病“常见症状”与“体征”
脾大
异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病 骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血 原发性血小板减少性紫癜
血细胞发生过程示意图
造血细胞的增殖及分化
2
造血微环境
各级血细胞在造血组织生存的环境称为造 血微环境。
是造血干细胞定居、存活、增殖、分化、 成熟的场所。
包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分 泌的细胞外基质和各种造血调节因子，以 及进入造血器官的神经和血管。
在造血过程中起调控、诱导和支持的作用。 造血微环境的改变，可导致机体造血功能
✓ 胚胎早期（19天）：卵黄囊的中胚层 ✓ 胚胎第2个月开始：肝、脾造血 ✓ 胚胎发育到第4个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强 ✓ 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血 ✓ 5岁以后，部分 红髓 逐渐转变为 黄髓
血细胞发生部位示意图
造血细胞的增殖及分化
1 造血干细胞
是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为 圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁， 染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细 胞极其相似。
血液病的实验室检查
1 一般血液检查
2 骨髓检查
主
3 血液生化检查
要 4 组织病理血检查
项 目
5 免疫学检查
6 细胞遗传学及分子生物学检查
7 造血细胞的培养和测试技术
8 放射性核素检查
血液病的实验室检查
高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据
1 红细胞总数（RBC) 血红蛋白含量（Hb) 血细胞比容（Hct)
血液病“常见症状”与“体征”
出血倾向
特点：周身性、与创伤不成比例或无 创伤史
毛细血管型出血：自发性皮肤、粘膜 紫癜
凝血机制异常出血：自发性局部皮肤、 粘膜、关节、肌肉出血，或外伤、手 术后出血不止，或建有家族成员有出 血史
血液病“常见症状”与“体征”
发热
多数属感染性：白细胞的数量下降和 质量异常（白血病、淋巴瘤、再生障 碍性贫血、骨髓增生异常综合征）
非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢 增强（周期性高热---霍奇金淋巴瘤）
白血病浸润颅内
血液病“常见症状”与“体征”
黄疸
主要是溶血性贫血 以间接胆红素升高为主，血清胆红素≤85.5mol/L 急性溶血性黄疸：中、重度黄疸（巩膜、皮肤）
有酱油样尿，贫血貌，伴寒战、 高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐 慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸 伴贫血、肝脾肿大
一
般
2 红细胞体积（MCV） 平均红细胞含量(MCH) 平均血红蛋白浓度 （MCHC）
3 血
白细胞总数（WBC) 白细胞分类计数（DC）
液
检
4 血小板计数（PLT) 血小板分布宽度(PDW) 平均血小板体积（MPV)
查
5 网织红细胞计数（Ret)及平均体积
6 白细胞手工分类
血液病的实验室检查
造血细胞形态学检查是不可缺少的手段
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
造血器官的组成
造血器官
骨髓
淋巴器官
胚胎 与
胎儿造血组织
红骨 髓 （造血组织）
黄骨 髓 （脂肪组织）
中枢淋巴器官
造血组织
胸腺
淋巴结
周围淋巴器官
扁桃体
胃肠、支气管 粘膜和皮肤 相关淋巴结
血窦
2
造血细胞的发生 及 干细胞、细胞因子 和 造血微环境
造血干细胞的发生
部位
血液病总论
1
造血器官的组成
2
造血细胞的发生 及 干细胞、细胞因子 和 造血微环境
3
血液病“常见症状与体征”及“实验室检查”
※
4
血液病学的防治、诊疗原则
5
血液病学的进展和展望
1
造血组织的造组血成器 官 的 组 成
血液系统的组成 血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（RBC） 白细胞（WBC） 血小板（PLT）
血液病“常见症状”与“体征”
淋巴结肿大
重要的体征 询问出现的时间，全身或局部 检查数量、大小、硬度、温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度 淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、
橡皮感
血液病“常见症状”与“体征”
皮肤表现
皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤 皮肤紫红色：真性红细胞增多症 皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病 皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润
部位
骨髓
条件
• 造血干(祖)细胞 • 造血微环境 • 造血调节因子 • 必须的造血原料
3
血液病“常见症状与体征”及“实验室检查”
※
八 大 症 状 及 体 征
血液病“常见症状”与“体征”
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
ⅹ 一种组织特异性干细胞，由胚胎期卵黄囊 的中胚层细胞衍生而来。
ⅹ 一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫 细胞的起始细胞。
ⅹ 分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓
ⅹ 特点：大部分处于静止期，增殖时处于自 我复制与多向分化之间保持平衡。
造血干细胞的功能特点
1. 自我更新能力 2. 多向分化能力 3. 增殖潜能
异常。
造血细胞的增殖及分化
细 胞 因 子（CK）
一组调控细胞生物活性的蛋白。 促进造血的正调控因子：如红细胞生成
素、粒系集落刺激因子等。 抑制造血的负调控因子：如干扰素、前
列腺素E等。 调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。
各 类 细 胞 因 子 在 造 血 过 程 的 作 用
小结
造血细胞等级结构模式如下：
骨
髓
1
检
查
2
3
项目
骨髓涂片检查 骨髓组织检查 骨髓细胞电镜检查
骨髓涂片检查
1Biblioteka Baidu 骨髓增生度
以 成熟红细胞 与 有核细胞 的“比值”表示。
增生极度活跃 → 白血病，尤其是慢性粒细胞白血病 增生明显活跃 → 白血病、增生性贫血 增生活跃 → 正常骨髓，或某些贫血 增生减低 → 造血功能低下 增生极度减低 → 造血功能明显低下，如再生障碍性贫血
骨髓涂片检查
2. 粒 ∕ 红比值
粒 ∕ 红比值增高（大于8：1） → 见于粒细胞增多，如慢性粒 细胞白血病；或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍 性贫血。
粒 ∕ 红比值正常 → 正常骨髓象，或特发性血小板减少性紫癜 多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血。
血液病“常见症状”与“体征”
骨痛
骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼 最早的症状：腰痛 常见骨质破坏
白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔 典型症状：胸骨压痛
血液病“常见症状”与“体征”
脾大
异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病 骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血 原发性血小板减少性紫癜
血细胞发生过程示意图
造血细胞的增殖及分化
2
造血微环境
各级血细胞在造血组织生存的环境称为造 血微环境。
是造血干细胞定居、存活、增殖、分化、 成熟的场所。
包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分 泌的细胞外基质和各种造血调节因子，以 及进入造血器官的神经和血管。
在造血过程中起调控、诱导和支持的作用。 造血微环境的改变，可导致机体造血功能
✓ 胚胎早期（19天）：卵黄囊的中胚层 ✓ 胚胎第2个月开始：肝、脾造血 ✓ 胚胎发育到第4个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强 ✓ 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血 ✓ 5岁以后，部分 红髓 逐渐转变为 黄髓
血细胞发生部位示意图
造血细胞的增殖及分化
1 造血干细胞
是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为 圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁， 染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细 胞极其相似。
血液病的实验室检查
1 一般血液检查
2 骨髓检查
主
3 血液生化检查
要 4 组织病理血检查
项 目
5 免疫学检查
6 细胞遗传学及分子生物学检查
7 造血细胞的培养和测试技术
8 放射性核素检查
血液病的实验室检查
高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据
1 红细胞总数（RBC) 血红蛋白含量（Hb) 血细胞比容（Hct)
血液病“常见症状”与“体征”
出血倾向
特点：周身性、与创伤不成比例或无 创伤史
毛细血管型出血：自发性皮肤、粘膜 紫癜
凝血机制异常出血：自发性局部皮肤、 粘膜、关节、肌肉出血，或外伤、手 术后出血不止，或建有家族成员有出 血史
血液病“常见症状”与“体征”
发热
多数属感染性：白细胞的数量下降和 质量异常（白血病、淋巴瘤、再生障 碍性贫血、骨髓增生异常综合征）
非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢 增强（周期性高热---霍奇金淋巴瘤）
白血病浸润颅内
血液病“常见症状”与“体征”
黄疸
主要是溶血性贫血 以间接胆红素升高为主，血清胆红素≤85.5mol/L 急性溶血性黄疸：中、重度黄疸（巩膜、皮肤）
有酱油样尿，贫血貌，伴寒战、 高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐 慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸 伴贫血、肝脾肿大
一
般
2 红细胞体积（MCV） 平均红细胞含量(MCH) 平均血红蛋白浓度 （MCHC）
3 血
白细胞总数（WBC) 白细胞分类计数（DC）
液
检
4 血小板计数（PLT) 血小板分布宽度(PDW) 平均血小板体积（MPV)
查
5 网织红细胞计数（Ret)及平均体积
6 白细胞手工分类
血液病的实验室检查
造血细胞形态学检查是不可缺少的手段
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
造血器官的组成
造血器官
骨髓
淋巴器官
胚胎 与
胎儿造血组织
红骨 髓 （造血组织）
黄骨 髓 （脂肪组织）
中枢淋巴器官
造血组织
胸腺
淋巴结
周围淋巴器官
扁桃体
胃肠、支气管 粘膜和皮肤 相关淋巴结
血窦
2
造血细胞的发生 及 干细胞、细胞因子 和 造血微环境
造血干细胞的发生
部位
血液病总论
1
造血器官的组成
2
造血细胞的发生 及 干细胞、细胞因子 和 造血微环境
3
血液病“常见症状与体征”及“实验室检查”
※
4
血液病学的防治、诊疗原则
5
血液病学的进展和展望
1
造血组织的造组血成器 官 的 组 成
血液系统的组成 血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（RBC） 白细胞（WBC） 血小板（PLT）
血液病“常见症状”与“体征”
淋巴结肿大
重要的体征 询问出现的时间，全身或局部 检查数量、大小、硬度、温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度 淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、
橡皮感
血液病“常见症状”与“体征”
皮肤表现
皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤 皮肤紫红色：真性红细胞增多症 皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病 皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润