线粒体与细胞能量转换
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线粒体与细胞的能量转换(2)
III Cyt c还原酶 250 Cyt b, Cyt c1, FeS CoQ→Cyt c*
IV Cyt c氧化酶 160 Cyt a, Cyt a3, Cu Cyt c→O*
*伴随H+跨膜转运，#不伴随H+跨膜转运。 不参与复合体构成的载体成分：NAD, CoQ, Cyt c
编码，由细胞质运往线粒体）
5. 所有tRNA均由mtDNA编码 6. 多肽链起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸。
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（三）线粒体DNA的复制 1.重链、轻链各有一个复制起始点 2.重链先复制，顺时针方向；轻链后复制，逆时针方向；
复制需2小时 3.复制不受细胞周期限制
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四、核基因编码蛋白质向线粒体的转运
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（4）结构区域： 基质腔(matrix space)：内膜围成，含基质， 膜间腔(intermembrane space)：内外膜之间的腔 嵴(cristae): 嵴是内膜向内腔突起形成的板状或管 状折叠。
嵴间腔(intercristae space) 嵴内腔(intracristae space)
组成； 3.熟悉线粒体基因组结构与特征；了解线粒体
遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系； 4.熟悉氧化磷酸化的概念与机制； 5.了解线粒体相关的临床意义
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2
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与分布
1.形态：一般呈粒状或杆状。 可呈线状，哑铃形、分杈状或其它形状，因生物或
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2.内膜(inner membrane)
（1）形态：向内腔折叠形成嵴，表面积大；嵴上有特 化的基粒，膜厚4.5nm；
线粒体与细胞的能量转换
诊断标志物
线粒体基因突变和功能障碍可作为某些疾 病的诊断标志物。例如，线粒体基因突变 可导致一些遗传性疾病的特异性表型，而 线粒体功能障碍可能与某些神经系统疾病 和心血管疾病的发生有关。
VS
治疗靶点
线粒体作为细胞能量代谢的关键细胞器， 可作为治疗某些疾病的重要靶点。例如， 针对线粒体功能障碍的治疗策略可能有助 于缓解神经系统疾病和心血管疾病的症状 。此外，通过调节线粒体功能也可能对治 疗糖尿病等代谢性疾病具有潜在价值。
代谢合作
线粒体与其他细胞器在代谢上密切合作，共同参与能量代谢、物质 合成和分解等过程，以实现细胞的正常功能。
线粒体与其他细胞器的能量交换
产能与耗能
线粒体是细胞内的主要产能细胞器，通过氧化磷酸化等过程产生ATP等能量分子。同时， 线粒体也是耗能细胞器之一，通过与内质网等细胞器的能量交换，维持细胞内能量的供需 平衡。
线粒体在生物医学领域的应用前景
01
诊断疾病
通过对线粒体基因组和表达谱的 研究，可以揭示许多疾病的发病 机制和病理过程。通过对患者线 粒体基因组的测序和分析，可以 诊断出一些遗传性疾病和罕见病 ，如线粒体肌病、脑肌病等。
03
02
药物筛选
治疗疾病
通过调节线粒体的功能和代谢，可 以治疗一些疾病，如糖尿病、心血 管疾病等。一些药物也可以靶向线 粒体进行治疗，如抗肿瘤药物、抗 炎药物等。
线粒体在细胞的生命活动中起着至关重要的作 用，其功能障碍可能导致多种疾病。
线粒体在人类健康和疾病中具有重要地位，对 于医学研究和治疗具有重要意义。
线粒体在进化、生态学和生物分类学中也具有 重要的生物学意义。
02
线粒体与能量的关系
线粒体的能量生成过程
线粒体与细胞的能量转换
有机物氧化时需O2分解成无机物（CO2 H2O）
细胞呼吸(cellular respiration) ：细胞利用氧氧化有机 物成为无机物（CO2 H2O），同时释放能量的过程。与 动物中呼吸现象相似，也称为生物氧化(biological oxidation) 或细胞氧化(cellular oxidation)。 细胞获能与非细胞获能的区别： 本质上无区别
①发现：1894年，德· Altmann发现，基本形状为线状、粒状
的颗粒，变形为哑铃型、分枝型；1897年Benda命名为线粒体， 所有真核细胞都有线粒体。大小? ②数目：数百上千, 数目与功能相关，心肌、肝脏、骨骼肌含 量丰富，淋巴细胞中线粒体少至只有几个 脑部？
③位置：分泌腺细胞中线粒体围绕分泌泡，肌细胞中线粒体围
4CO2 +6NADH+6H+ 2+ 2FADH+2HSCoA+2ATP 1分子的葡萄糖经无氧氧化、 丙酮酸脱氢和TAC循环， 共产生了6分子的CO2和 12对高能H、 4分子ATP
6．三羧酸循环能量储存方式：
① 以高能磷酸键直接生成2ATP ②以高能氢原子（4对H）一般认为是高能电子，由 NAD+和FAD+携带
②转运过程：
蛋白质合成后→分子伴侣去折叠（HSP70、HSP60、HSP10； NAC)→导肽引导,ATP水解→内外膜转位接触点，ATP水解→穿 膜（电荷引力和分子绞力）→导肽切除,分子伴侣帮助折叠。
第三节 细胞呼吸与能量转换
一、引言 ：非细胞细胞获能量：
燃烧有机物
化学能变热能、光能等
本质是物质氧化反应，释放化学能
转运条件：
导肽(1eader sequence)。N端一段20~80个氨基酸序列，富含带正电 荷氨基酸和疏水氨基酸，形成一边正电荷一边是疏水的螺旋 结构。线粒体基质腔带负电多，电荷引力！ ②内外膜转位接触点：成孔膜蛋白形成通道 ③分子伴侣(molecular chaperone)：热休克蛋白(heat shock protein， HSP )类：HSP70、HSP60、HSP10；新生多肽相关复合物 (nascent associated complex，NAC), ATP。
第六章线粒体和细胞的能量转换
·线粒体DNA通常是裸露的，不与组蛋白结合。 ·存在与线粒体基质内或依附于线粒体内膜。 ·每个线粒体内平均含有5-10个线粒体DNA分子。 ·主要编码线粒体tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。
cell Biology
线粒体基因组序列（剑桥序列），为一条双链环 状DNA分子，一条为重链，一条为轻链。 人类线粒体基因组 共编码了37个基因： 2种rRNA(12s,16s) 22种tRNA 13种mRNA(多肽)
cell Biology
cell Biology
线粒体的化学组成
线粒体干重的主要成分是蛋白质和脂类，分别 占65%-70%和25%-30%。 此外线粒体中还含有DNA和完整的遗传系统， 多种辅酶、维生素和各类无机离子。
线粒体的遗传体系
线粒体DNA（mtDNA）构成了线粒体基因组。
cell Biology
cell Biology
医学细胞生物学
Medical Cell Biology
cell Biology
cell Biology
cell Biology
第六章 线粒体和细胞的能量转换
第一节 线粒体的基本特征
cell Biology
·在光镜下，线粒体呈线状、粒状或杆状，直径0.5-1um。 ·不同类型或不同生理状态的细胞，线粒体形态、大小、 数量及排列分布并不相同。 ·代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多。
线粒体形态的可变性
cell Biology
cell Biology
线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。
膜间腔
基质 基粒
外膜
内膜
嵴
cell Biology
cell Biology
cell Biology
第六章线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移 • 1)向膜间腔转运 • ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质
后进入膜间腔 • 直接从胞浆通过外膜扩散进入
• 2)向线粒体外膜或内膜的转运
第一节 线粒体的基本特征
• 五、线粒体的起源与发生 • 1.通过分裂方式实现增殖
• 2.DNA随机不均等被重新分配
质等物质进出线粒体的通道 • 基质：含有独立的DNA遗传物质和整套转录
翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、 氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。 • 基粒：ATP酶复合体。
第一节 线粒体的基本特征
• 二、线粒体的化学组成 • 主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不
溶性蛋白。 • 标志酶： • 内膜——细胞色素氧化酶 • 外膜——单胺氧化酶 • 基质——苹果酸脱氢酶 • 膜间腔——腺苷酸激酶
第六章 线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 一、线粒体的形态、 数量与结构
• 1.形态、数量与细胞 的类型和生理状态相 关
• 2.由双层单位膜套叠 而成的封闭膜囊结构
第一节 线粒体的基本特征
• 外膜：光滑平整，通透性高。 • 内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量
高，通透性低。附着有基粒。 • 内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白
成的核糖体基因组不同
第一节 线粒体的基本特征
• 3.线粒体DNA的复制 • 1)重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制
晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向 为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。
• 2)速度较慢
• 3)不受细胞周期的影响
细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类
• 3.线粒体可能起源于共生的早期细菌
线粒体功能与细胞能量代谢的关系研究进展
线粒体功能与细胞能量代谢的关系研究进展在生命的微观世界里，细胞如同一个精巧复杂的工厂，而线粒体则是其中至关重要的“能量车间”。
线粒体的功能与细胞能量代谢之间的关系，一直是生命科学领域研究的热点和重点。
近年来，随着研究技术的不断进步，我们对这一关系的认识也在不断深化。
线粒体，这个小小的细胞器，却承载着巨大的能量转换使命。
它就像是细胞内的“发电厂”，通过一系列复杂而有序的化学反应，将我们从食物中获取的营养物质转化为细胞能够直接利用的能量形式——三磷酸腺苷（ATP）。
这个过程被称为细胞呼吸，主要包括有氧呼吸和无氧呼吸两种方式。
在有氧呼吸中，线粒体发挥着核心作用。
葡萄糖等有机物首先在细胞质中被分解为丙酮酸，然后丙酮酸被转运到线粒体中，经过一系列的反应，最终产生大量的 ATP。
这个过程需要氧气的参与，并且产生的能量效率极高。
线粒体内部具有特殊的膜结构，包括外膜和内膜。
内膜向内折叠形成嵴，大大增加了膜面积，为呼吸作用所需的酶提供了更多的附着位点。
这些酶协同工作，使得有氧呼吸能够高效有序地进行。
除了产生能量，线粒体还参与了许多其他重要的细胞代谢过程。
例如，它在脂肪和氨基酸的代谢中也扮演着关键角色。
脂肪分解产生的脂肪酸可以进入线粒体，经过β氧化过程，进一步为细胞提供能量。
同样，氨基酸在经过脱氨基作用后，其碳骨架也可以在线粒体中被代谢，为细胞的能量需求做出贡献。
细胞能量代谢的平衡对于细胞的正常生理功能和生存至关重要。
线粒体功能的异常往往会导致细胞能量代谢的紊乱，进而引发一系列疾病。
以常见的神经退行性疾病为例，如帕金森病和阿尔茨海默病，研究发现这些疾病与线粒体功能障碍密切相关。
在帕金森病中，线粒体中的一种重要蛋白质——帕金森蛋白的突变，会影响线粒体的能量产生和氧化应激平衡，导致多巴胺能神经元的损伤和死亡。
阿尔茨海默病患者的大脑中，也观察到线粒体的结构和功能异常，影响了神经元的能量供应，从而促进了疾病的发展。
再来看心血管疾病，如心肌梗死。
《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换
3
运动中的细胞内呼吸
运动中的细胞通过细胞内呼吸产生能量，支持肌肉的收缩和运动。
3 脂肪代谢
线粒体参与细胞内脂肪分解和合成，调节脂 肪储存与释放过程。
4 氧化还原反应
线粒体是氧化还原反应的重要场所，参与许 多生物化学过程。
细胞的能量转换
1
糖解
糖分子被分解成较小的分子，产生少量ATP和NADH。
2
三羧酸循环
通过氧化糖和脂肪酸，产生大量高能态载体NADH和FADH2。
3
氧化磷酸化
NADH和FADH2被带入线粒体内膜，产生大量ATP。
线粒体与ATP的生成
三磷酸腺苷(ATP)
电子传递链
线粒体通过氧化磷酸化反应合成 ATP，ATP是细胞内的主要能量源。
电子由NADH和FADH2传递给电子 传递链，在内膜嵴上释放能量。
ATP合酶
ATP合酶利用电子传递链释放的 能量，合成ATP分子。
线粒体与呼吸链
内膜嵴
线粒体内膜嵴提供了大量的表面积，用于电子传递链的蛋白质定位。
蛋白质复合物
呼吸链由多个蛋白质复合物组成，实现电子传递和质子泵运输。
质子动力学
质子运输过程中形成的质子梯度，驱动ATP合酶合成ATP。
线粒体与氧化磷酸化
1 ADP磷酸化
ADP与无机磷酸通过线粒体内膜的ATP合酶结合，合成ATP。
双膜结构
线粒体由内外两层膜组成，内膜呈折叠状，形成许多称为嵴的结构。
线粒体DNA
线粒体具有自己的DNA，可独立复制，支持线粒体内部蛋白质的合成。
线粒体的功能
1 能量转换
线粒体参与细胞内的呼吸作用，将有机物质 氧化为能量(ATP)。
2 钙离子调节
医学细胞生物学（中山大学）第六章线粒体与细胞的能量转换
第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。
2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。
②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。
机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
➢ 线粒体的概述 ➢ 线粒体的形态结构 ➢ 线粒体的化学组成 ➢ 线粒体与细胞呼吸 ➢ 线粒体与基因表达 ➢ 线粒体的生物发生
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体概述
线粒体概述
❖ 真核细胞内一种特殊细胞器 ❖ 内膜成分，但非内膜系统成员 ❖ 具备独特的遗传信息表达系统 ❖ 真核细胞重要的能量“器官” ❖ 直接或间接参与了细胞凋亡进程
线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 输蛋 序白 列的 靶 向 运
(A) 细 胞 色 素 氧 化酶IV亚基前体 的 起 始 12 个 氨 基酸作为进入 线粒体的信号 肽。
线粒体与细胞能量转换
(B)此全长信号肽形 成-螺旋，正电荷 氨基酸残基(红)在 螺旋的一侧成串排 列，非极性氨基酸 残基排列在另一侧， 这种结构可被线粒 体表面的特异受体 蛋白识别。
腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸 氧化酶
三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、 柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体化学组成
线粒体的标志酶
✓ 线粒体各部分都具有特定的功能
✓ 线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一
✓ 线粒体的标志酶 • 外 膜：单胺氧化酶 • 内 膜：细胞色素氧化酶 • 膜间腔：腺苷酸激酶 • 基 质：苹果酸脱氢酶
0.5 1.0m
粒量 ～ ， 多
不 形数
尽
体一 的样
， 不
态 具 有
细 胞 的
， 但
形具
有
态功 结能
适
构应 性 。
同 细 胞 内 线 粒 体 的 形 态
高 度 可 塑 性 。 大 小 一 般
线 粒 体 呈 线 状 、 粒 状 或
和为杆
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体形态结构
线粒体的超微结构
因
• 多肽13种：12种(H链)，1种(L链)
组
线粒体与细胞能量转换
线粒体的遗传特性
半自主性 母性遗传 D-环复制
线粒体与细胞能量转换
线粒体虽具有自 己的遗传物质，可以 合成线粒体所需要的 某些组分，是为自主 性，但线粒体内的绝 大多数蛋白质仍然需 要依赖细胞核基因， 因而这种遗传上的自 主性是不完整的，故 为半自主性。
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体形态结构
线粒体的形态结构
❖ 多数细胞的线粒体呈线状、粒状或 杆状，形态具有高度可塑性
❖ 不同细胞内线粒体的形态和数量不 尽一样，但具有功能适应性
❖ 细胞内线粒体分布具有空间差异性， 往往伴随微管分布
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线 数状
❖ 蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白 两大类，以内膜上蛋白含量最高
线粒体与细胞能量转换
线粒体的酶
存在部位 外膜
内膜 膜间腔 基质
主要代表性酶
单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基 转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿 酸羟化酶
细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙 酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、-羟丙酸脱氢酶、-羟 丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡 霉素敏感的ATP酶
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体与基因表达
线粒体与基因表达
❖ 线粒体内含有独特的DNA分子— mtDNA
❖ mtDNA包括含鸟嘌呤较多的重链 (H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)， 都具有编码功能
❖ 人类 mtDNA序列(剑桥序列)包括 16,569bp，编码37种产物
线粒体与细胞能量转换
✓外 膜 ✓内 膜 ✓ 膜间腔 ✓基 质
线粒体与细胞能量转换
线粒体的超微结构
线粒体与细胞能量转换
线 粒 模体 式超 图微 结 构
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体化学组成
线粒体化学组成
❖ 与普通生物膜相似，同样是由脂类 和蛋白质组成，但有自己的特点
❖ 线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固 醇，保证内膜具有离子不透过性
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体的生物发生
线粒体的生物发生
❖ 线粒体起源的内共生假说 ❖ 线粒体通过分裂进行复制
线粒体与细胞能量转换
线粒体遗传的半自主性 线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 母 性 遗 传
线粒体与细胞能量转换
D环 复 制
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体与基因表达
线粒体蛋白的靶向运输
✓ 靶向运输序列 ✓ 受体 ✓ 伴侣蛋白
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。
电镜下的线粒体DNA 线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 基 因 组
线粒体与细胞能量转换
线粒体内包括独特的DNA分子——
线
mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重 链和轻链，都具有编码功能。线粒体
粒
DNA共编码37种基因产物，其中，
体
• rRNA 2种：12S，16S rRNA (H链)
基
• tRNA 22种：14种(H链)，8种(L链)
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
Байду номын сангаас
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。
➢ 线粒体的概述 ➢ 线粒体的形态结构 ➢ 线粒体的化学组成 ➢ 线粒体与细胞呼吸 ➢ 线粒体与基因表达 ➢ 线粒体的生物发生
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体概述
线粒体概述
❖ 真核细胞内一种特殊细胞器 ❖ 内膜成分，但非内膜系统成员 ❖ 具备独特的遗传信息表达系统 ❖ 真核细胞重要的能量“器官” ❖ 直接或间接参与了细胞凋亡进程
线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 输蛋 序白 列的 靶 向 运
(A) 细 胞 色 素 氧 化酶IV亚基前体 的 起 始 12 个 氨 基酸作为进入 线粒体的信号 肽。
线粒体与细胞能量转换
(B)此全长信号肽形 成-螺旋，正电荷 氨基酸残基(红)在 螺旋的一侧成串排 列，非极性氨基酸 残基排列在另一侧， 这种结构可被线粒 体表面的特异受体 蛋白识别。
腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸 氧化酶
三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、 柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体化学组成
线粒体的标志酶
✓ 线粒体各部分都具有特定的功能
✓ 线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一
✓ 线粒体的标志酶 • 外 膜：单胺氧化酶 • 内 膜：细胞色素氧化酶 • 膜间腔：腺苷酸激酶 • 基 质：苹果酸脱氢酶
0.5 1.0m
粒量 ～ ， 多
不 形数
尽
体一 的样
， 不
态 具 有
细 胞 的
， 但
形具
有
态功 结能
适
构应 性 。
同 细 胞 内 线 粒 体 的 形 态
高 度 可 塑 性 。 大 小 一 般
线 粒 体 呈 线 状 、 粒 状 或
和为杆
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体形态结构
线粒体的超微结构
因
• 多肽13种：12种(H链)，1种(L链)
组
线粒体与细胞能量转换
线粒体的遗传特性
半自主性 母性遗传 D-环复制
线粒体与细胞能量转换
线粒体虽具有自 己的遗传物质，可以 合成线粒体所需要的 某些组分，是为自主 性，但线粒体内的绝 大多数蛋白质仍然需 要依赖细胞核基因， 因而这种遗传上的自 主性是不完整的，故 为半自主性。
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体形态结构
线粒体的形态结构
❖ 多数细胞的线粒体呈线状、粒状或 杆状，形态具有高度可塑性
❖ 不同细胞内线粒体的形态和数量不 尽一样，但具有功能适应性
❖ 细胞内线粒体分布具有空间差异性， 往往伴随微管分布
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞能量转换
线 数状
❖ 蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白 两大类，以内膜上蛋白含量最高
线粒体与细胞能量转换
线粒体的酶
存在部位 外膜
内膜 膜间腔 基质
主要代表性酶
单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基 转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿 酸羟化酶
细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙 酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、-羟丙酸脱氢酶、-羟 丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡 霉素敏感的ATP酶
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体与基因表达
线粒体与基因表达
❖ 线粒体内含有独特的DNA分子— mtDNA
❖ mtDNA包括含鸟嘌呤较多的重链 (H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)， 都具有编码功能
❖ 人类 mtDNA序列(剑桥序列)包括 16,569bp，编码37种产物
线粒体与细胞能量转换
✓外 膜 ✓内 膜 ✓ 膜间腔 ✓基 质
线粒体与细胞能量转换
线粒体的超微结构
线粒体与细胞能量转换
线 粒 模体 式超 图微 结 构
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体化学组成
线粒体化学组成
❖ 与普通生物膜相似，同样是由脂类 和蛋白质组成，但有自己的特点
❖ 线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固 醇，保证内膜具有离子不透过性
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体的生物发生
线粒体的生物发生
❖ 线粒体起源的内共生假说 ❖ 线粒体通过分裂进行复制
线粒体与细胞能量转换
线粒体遗传的半自主性 线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 母 性 遗 传
线粒体与细胞能量转换
D环 复 制
线粒体与细胞能量转换
线粒体与细胞的能量转换
线粒体与基因表达
线粒体蛋白的靶向运输
✓ 靶向运输序列 ✓ 受体 ✓ 伴侣蛋白
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
线粒体与细胞能量转换
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。
电镜下的线粒体DNA 线粒体与细胞能量转换
线 粒 体 基 因 组
线粒体与细胞能量转换
线粒体内包括独特的DNA分子——
线
mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重 链和轻链，都具有编码功能。线粒体
粒
DNA共编码37种基因产物，其中，
体
• rRNA 2种：12S，16S rRNA (H链)
基
• tRNA 22种：14种(H链)，8种(L链)
线 粒 向体 运蛋 输白 的 靶
Байду номын сангаас
前体蛋白氨 基端的靶向序列 可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒 体内膜的电化学 梯度驱动下，然 后在ATP水解提供 能量的情况下， 在内外膜接触位 点或其附近进行 跨膜移位。靶向 序列最终在基质 中被酶水解切除 形成成熟蛋白， 前体蛋白最终被 加工形成成熟的 线粒体蛋白。