SAPHO疑难病例讨论1
阿达木单抗成功治疗sapho综合征一例_朵瑞雪
·7905·
阿达木单抗成功治疗 SAPHO 综合征一例
·病例报rnández MV，Caete JD． Ilium osteitis as the main manifestation of the SAPHO syndrome： response to infliximab therapy and review of the literature． Semin Arthritis Ｒheum，2008，37： 299-306．
目前，已有多个 TNF-α 抑制剂成功治疗 SAPHO 的个例报 道［3-4］。组织活检发现在 SAPHO 综 合 征 患 者 骨 组 织 中 有 大 量 TNF-α 生成，进一步证明了 TNF-α 抑制剂的有效性［3］，因此对于 早期及难治性 SAPHO 综合征患者，生物制剂治疗仍是一个好的 选择［5］。Wagner［3］和 Moll 等［4］分别报道了英夫利西单抗联合 NSAIDs 和非生物制剂 DMAＲDs 药物或依那西普治疗顽固性 SAPHO 综合征的案例，均提示可不同程度地缓解 SAPHO 患者胸壁 疼痛及脓疱病。此外，Arias-Santiago 等［6］ 曾报道，在 SAPHO 患 者使用传统治疗药物无效时，改用英夫利西单抗后，骨痛明显减 轻，但脓疱疹加重，之后换用阿达木单抗治疗 10 个月后病情持 续缓解，Tc-99m 骨扫描结果显示阴性表现。众所周知，生物制剂 抑制 TNF-α 的效果常常受到不同分子的药代动力学的影响，如 在某些患者，英夫利西单抗的大剂量间断给药常导致使用初期 药物浓度的高峰值水平，但给药 6 ～ 8 周后，药物浓度却可滑落 到检测不到的低峰值水平，因此在出现英夫利西单抗治疗后期 疗效欠佳时，需要适时改变英夫利西单抗的输注时间或更换其 他生物制剂进行替换治疗［7］。本例患者在使用英夫利西单抗前 3 次，疗效佳，骨痛明显减轻，但掌趾脓疱疹无明显缓解，该表现 与 Massara 等的报道相一致，在随后的治疗过程中，即使加大英 夫利西单抗剂量仍新出掌趾脓疱疹，骨痛逐渐加重，提示药物疗 效逐渐减弱，遂 换 用 阿 达 木 单 抗 进 行 治 疗。在 阿 达 木 单 抗 治 疗 的初期，患者掌趾脓疱明显好转，但骨痛缓解不明显，在随后的 治疗中，掌趾脓疱及骨痛均逐渐缓解，直至使用阿达木单抗第 23 周，病情仍处于持续缓解状态，无明显耐药产生。鉴于英夫利西 单抗对掌趾脓疱病治疗的缺陷及英夫利西单抗长期使用后疗效 不佳，人源化 TNF-α 抑制剂阿达木单抗治疗 SAPHO 综合征可能 更具优势。本例患 者 临 床 表 现 特 异，诊 断 明 确，在 治 疗 过 程 中， 经过不断的调整用药，最终换用阿达木单抗进行治疗 23 周，患 者症状明显缓解，且尚未发现使用生物制剂所造成的直接不良 影响，提示治疗效果良好，无明显耐药产生，可进行长期使用，故 整理此个例，望给予广大同行临床借鉴。
SAPHO综合征一例
SAPHO综合征一例报告1例SAPHO综合征。
患者男，17岁。
面部多发丘疹、脓疱疮2月，颈腰痛、髋关节疼痛伴活动受限2w。
诊断为SAPHO综合征。
标签：SAPHO综合征1病例摘要患者男，17岁，因“面部多发丘疹、脓疱疮2个月，颈腰痛伴活动受限2w”入院，患者2013年10月出现面部多发红色丘疹、脓疱疮，数日后破溃，出现渗血渗液。
在当地医院诊断为痤疮，并进行对症治疗，治疗后无明显好转。
入院前2w，患者无明显诱因出现颈腰部僵直疼痛，腰部活动受限，起卧、翻身困难。
入院前3d，患者出现夜间低热，体温波动在38℃~38.5℃。
晨起后体温降至正常。
入院时体格检查：面部可见满布红色丘疹、白色脓疱疮，部分破溃，可见渗血、渗液，部分疮口结痂。
脊柱生理幅度变直，无侧弯。
颈腰椎旁肌肉压痛，腰椎前屈、后伸、侧弯均受限。
双侧髋关节外展、屈伸受限，双侧4字试验阳性。
入院后1w，患者出现胸骨、锁骨、胸锁关节疼痛，拒按。
入院后夜间体温均在38℃~38.5℃，白天体温正常。
入院后检查：血沉：111mm/h，CRP：92.90mg/L;WBC:13.21X109/L;CD3细胞亚群：50.50%，CD4细胞亚群：25.10%；ANCA阴性；ACA<2.0；HLA-B27阴性。
结核抗体：阳性。
全脊柱正侧位片提示：颈椎生理弯曲消失，轻度反弓，各椎体未见异常，各椎间隙及椎间孔未见狭窄，其余各段脊柱生理弯曲存在，椎体骨质未见确切异常。
胸骨增强CT提示：双侧锁骨头及胸骨上端骨质密度不均匀减低，双侧锁骨头部分骨质吸收、破坏，双侧锁骨头周围软组织稍增厚。
胸腺未完全退化。
骨现象提示：双侧锁骨胸骨端、双侧5~7肋头及L1椎体及L2、3上终板骨代谢增高。
结合临床表现及影像学检查，诊断：SAPHO综合征。
2治疗口服双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊75mg 早晚各1次；一清胶囊2片3次/d；维胺酯胶囊2片,2次/d；柳氮磺嘧啶肠溶片0.5g,2次/d；静脉滴注复方甘草酸苷注射剂2支,1次/d；唑来膦酸注射液5mg 滴注1次。
从“毒”论治SAPHO综合征1则
·34·山 西 中 医 2019年６月第35卷第６期 SHANXI J OF TCM Jun.2019 Vol.35 No.6从“毒”论治SAPHO综合征1则卢殿强 严 冰关键词：SAPHO综合征；中医药疗法；验案中图分类号：R681 文献标识码：B 文章编号：1000-7156 （2019） 06-0034-021 病例资料李某，女，35岁，2018年1月18日初诊。
双足脓疱疹8月余。
患者2017年4月右足跟部出现散在小水泡，未予重视。
5月在南京某医院行“腹部抽脂减肥术”，抽出液体约1 400 mL。
术后1周后双手指出现散在小水泡，足跟水泡加重，局部破损化脓，求诊于当地中医，效果欠佳。
6月份逐步出现胸肩背骨痛，痛从右肩起，继则胸骨，痛如刀割，行针灸治疗10天，胸背疼痛略有缓解，但足跟水泡加重，局部渗液，破后复起。
于7月至北京协和医院就诊查磁共振示：L3/4、L4/5、L5/S1椎间盘稍膨出，腰椎轻度骨质增生，L5椎体骨髓水肿；S2/3水平骶管囊肿。
胸10椎体上缘许茂氏结节形成可能。
骨扫描：双侧第1前肋肋软骨异常，L4/5脊柱放射性摄取分布欠均匀；血常规及肝肾功能检查均正常；超敏C-反应蛋白 32 mg/L；人体白细胞抗原-B27 （-）；免疫五项及自身免疫抗体均阴性；诊断为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征 （SAPHO综合征）。
予来氟米特10 mg，每日1次，甲氨蝶呤5 mg，每周1次，口服治疗。
患者胸肩背疼痛减轻，但右足脓疱反复，遂于1月前自行停用所有药物。
症见：双足脓疱，小片鳞屑，鳞屑下有脓疱，部分结痂。
手指甲变形，指尖、指甲根部有脓疱，小指无名指尤甚，伴有瘙痒，时有腰酸重，骨痛不明显，长期失眠，口服安眠药助睡眠，食欲可，大便黏腻，便臭，舌红有齿痕、苔薄白，脉弦数尺弱。
西医诊断：SAPHO综合征；中医诊断：浸淫疮 （湿毒留滞证）。
治疗以清热解毒、健脾祛湿为法。
一例SAPHO 综合征病例报道并文献复习
200投稿邮箱：zuixinyixue@World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.32·病例报告·一例SAPHO 综合征病例报道并文献复习王卫涛，吴振彪（通讯作者），郑朝晖，谢荣华（空军军医大学西京医院，陕西 西安 710000）1 病例摘要1.1 患者薛某，男，17岁，主因“头皮、面部丘疹、脓疱2年，加重伴胸骨痛1月，就诊于我院。
患者于2015年4月无诱因渐出现头皮、面部反复丘疹、脓疱。
当地医院按“痤疮”给予外用药膏涂抹，症状无改善，渐加重，并出现囊肿、结节。
2016年12月双下肢渐出现散在脓疱疹样皮疹，并出现胸骨压痛，反复于当地医院就诊，治疗效果不佳，为进一步诊治，遂于我院就诊。
1.2 入院查体。
一般状况良好，心、肺、腹部查体均无特殊。
专科查体：头皮散在红色丘疹、脓疱，面部散在红色丘疹，脓疱，囊肿，结节，以双颊部，额部为重，部分囊肿，结节融合成斑块，表面覆盖血痂，覆少量脓性分泌物渗出，双下肢散在暗红色毛囊性丘疹，脓疱，部分表现面可见鳞屑，胸骨压痛阳性。
1.3 相关检查。
胸部CT ：胸11椎体可见一不规则骨质破坏区，边界清晰，边缘硬化，大小约1.6×0.8 cm ；全身骨核素现象示：胸骨、左侧第4肋骨，T7、8椎体两侧。
左侧骶髂关节骨代谢活跃。
关节超声检查示：胸骨角下方胸骨骨质破坏，骨膜凹凸不平，骨表面滑膜增厚，测厚度约0.2 cm ，COPI ：可见较丰富血流信号，第三肋胸关节回声分布不均。
实验室检查：血沉55 mm/h ，hs-CRP 56.2 mg/L ，HLA-B27阴性，抗核抗体ANA 阴性，RF 阴性，血凝、肿瘤标志物检查阴性，甲状腺功能正常，PPD 阴性。
心电图、心脏超声检查正常。
皮肤活检病理检查提示：网篮状角化，表皮轻度不规则增生，基地层色素增加，表皮毛囊周围较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
一例SAPHO综合征病例报道并文献复习
200投稿邮箱：zuixinyixue@World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.32·病例报告·一例SAPHO 综合征病例报道并文献复习王卫涛，吴振彪（通讯作者），郑朝晖，谢荣华（空军军医大学西京医院，陕西 西安 710000）1 病例摘要1.1 患者薛某，男，17岁，主因“头皮、面部丘疹、脓疱2年，加重伴胸骨痛1月，就诊于我院。
患者于2015年4月无诱因渐出现头皮、面部反复丘疹、脓疱。
当地医院按“痤疮”给予外用药膏涂抹，症状无改善，渐加重，并出现囊肿、结节。
2016年12月双下肢渐出现散在脓疱疹样皮疹，并出现胸骨压痛，反复于当地医院就诊，治疗效果不佳，为进一步诊治，遂于我院就诊。
1.2 入院查体。
一般状况良好，心、肺、腹部查体均无特殊。
专科查体：头皮散在红色丘疹、脓疱，面部散在红色丘疹，脓疱，囊肿，结节，以双颊部，额部为重，部分囊肿，结节融合成斑块，表面覆盖血痂，覆少量脓性分泌物渗出，双下肢散在暗红色毛囊性丘疹，脓疱，部分表现面可见鳞屑，胸骨压痛阳性。
1.3 相关检查。
胸部CT ：胸11椎体可见一不规则骨质破坏区，边界清晰，边缘硬化，大小约1.6×0.8 cm ；全身骨核素现象示：胸骨、左侧第4肋骨，T7、8椎体两侧。
左侧骶髂关节骨代谢活跃。
关节超声检查示：胸骨角下方胸骨骨质破坏，骨膜凹凸不平，骨表面滑膜增厚，测厚度约0.2 cm ，COPI ：可见较丰富血流信号，第三肋胸关节回声分布不均。
实验室检查：血沉55 mm/h ，hs-CRP 56.2 mg/L ，HLA-B27阴性，抗核抗体ANA 阴性，RF 阴性，血凝、肿瘤标志物检查阴性，甲状腺功能正常，PPD 阴性。
心电图、心脏超声检查正常。
皮肤活检病理检查提示：网篮状角化，表皮轻度不规则增生，基地层色素增加，表皮毛囊周围较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
医院多学科疑难危重病例讨论记录可修改全文
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医院多学科疑难危重病例讨论记录
科室：二十一病区 日期：2019-06-19
患者姓名
住院号
459961
入院诊断
SAPHO综合征、强直性脊柱炎
会诊时间
20190-06-18 10：00
地点
主持人
参加人员
全体人员
讨论内容：
病例:32床，周女士，62岁，女性，因“骶尾部、肛周、右侧会阴部皮疹伴触痛5天。”于2019年6月1日入住皮肤科。后因“SAPHO综合征待排”于2019年6月12日由皮肤科转入风湿免疫病科。
1，一般护理：保持病室适宜温湿度，定时通风，保持空气新鲜，做好晨晚间护理，保持床单位整洁、舒适
2，休息与活动：疼痛急性期限制活动，缓解期可适当增加活动量，宜睡硬板床，保持正确卧姿，关节局部活动障碍时可给予热敷或渐进活动，平时注意加强活动功能锻炼
3，用药护理：用药期间加强巡视并密切观察药物疗效及用药后不良反应，在医师指导下规律用药，勿私自改量或停服
患者目前诊断及所存在护理问题已明确，护理措施已执行并不断完善，行之有效，患者心态积极，用药期间因药物特殊性出现了药物不良反应体温升高及周身酸痛不适，遵医嘱给予对应处理已缓解，针对各方面护理，患者表示满意。
中西医结合治疗SAPHO综合征1例
中西医结合治疗SAPHO综合征1例作者：李炜袁芳朱跃兰来源：《风湿病与关节炎》2014年第10期【关键词】 SAPHO综合征；中西医结合；治疗；医案1 病例资料患者，男，55岁，主诉腰骶部及右侧髋关节疼痛4个月余。
2013年4月患者无明显诱因出现腰骶部及右侧髋关节疼痛，自行口服布洛芬缓释胶囊每日1～2粒后，疼痛有所缓解，未予重视及诊疗。
此后患者腰骶部及右侧髋关节疼痛逐渐加重，并伴有屈伸活动受限，自行服用布洛芬缓释胶囊等药物止痛效果不明显，遂就诊于外院。
查HLA-B27阴性，腰椎MRI及骶髂关节CT示：①腰椎骨性关节炎；②右骶髂关节炎。
后出现手足部脓疱疮，诊断为盘源性腰痛、掌跖脓疱疮，予抗炎止痛、营养神经（具体药物不详）等治疗后症状好转。
此后患者自感腰骶部及右髋关节疼痛仍时有发作，严重时腰骶部僵硬感，翻身及俯仰活动受限，夜间疼痛明显，于2013年8月来本院门诊就诊并收治入院。
症见腰骶部及右侧髋关节疼痛，翻身、腰部俯仰及右侧髋关节屈伸均有不同程度活动受限，双手及双足掌侧满布脓疱疮，部分破溃后脱屑，无疼痛、瘙痒，偶有双侧胁肋部疼痛，呈走窜性，伴有胸闷憋气，平躺后可稍缓解，久站立后腹胀，食欲差，纳少，眠差，大便不成形，小便正常。
舌质暗，苔黄腻，脉沉细。
既往有高血压病史4年，掌指脓疱疮病史2年，重度骨质疏松症病史2个月余，胸12椎体压缩性骨折病史24年。
入院时中医初步诊断为痹病（肝肾不足、痰瘀互阻）。
西医诊断为：①SAPHO综合征？②重度骨关节炎；③重度骨质疏松；④高血压病1级高危组；⑤掌跖脓疱病；⑥胸12椎体陈旧性压缩性骨折。
入院后查体见双手部掌侧面、双足部掌侧面满布米粒状大小脓疱疮，部分破溃脱屑，无脓液分泌物；双侧胁肋部压痛（+），双侧臀部及腰骶部压痛（+），右侧压痛较明显，屈曲俯身活动受限；右侧4字试验（+）、右侧直腿抬高试验（+），骨盆挤压试验（+）。
2013年6月7日北京某医院全身骨显像示：①双侧锁骨（右侧为著）、胸骨（相当于T4、T12椎体）、右侧髂骨多发异常所见，不除外骨转移性病变；②右侧第8前肋，左侧第8、10前肋异常所见，性质待定。
以胸腰背部疼痛表现为主的SAPHO综合征1例报告
以胸腰背部痛苦表现为主的SAPHO综合征1例报告摘要：本文报告1例以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征患者。
通过详尽的临床观察和相关检查，患者确诊为SAPHO综合征，并实行了一系列的治疗措施，痛苦症状得到有效缓解。
本例报告旨在提高对SAPHO综合征的熟识，并提供临床诊治阅历。
关键词：SAPHO综合征；胸腰背部痛苦；临床观察；治疗措施；诊治阅历引言：SAPHO综合征是一种少见的炎症性疾病，主要表现为皮肤、关节、骨骼和内脏等多系统毁伤。
临床上，SAPHO综合征的症状和体征多样，常见的包括胸腰背部痛苦、皮肤病变、骨骼异常等。
然而，以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征报道较少。
本文报告1例以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征患者，旨在提高对该病的熟识，并通过对该患者的诊治过程进行详尽分析，总结相关阅历，为临床医生提供参考。
病例报告：患者，男性，54岁，因胸腰背部痛苦至医院就诊。
患者自3个月前开始出现持续性胸腰背部痛苦，痛苦呈间歇性发作，伴随着夜间盗汗和乏力。
患者曾到过当地多家医院就诊，但痛苦一直未能缓解。
体格检查发现患者胸腰背部有明显的压痛和触痛，X线检查显示胸椎和腰椎部分骨质疏松。
依据患者的临床症状和检查结果，我们高度怀疑其患有SAPHO综合征。
治疗措施：患者接受了详尽的试验室检查，包括血常规、肝肾功能、免疫学指标等。
试验室检查结果显示患者的白细胞计数和C-反应蛋白等指标略高，提示存在一定的炎症反应。
此外，患者还进行了皮肤病理学检查，结果显示表皮下淋巴细胞浸润和单核细胞增生，进一步支持了SAPHO综合征的诊断。
基于以上检查结果，确定患者的诊断，并接受了一系列的治疗措施。
治疗包括非甾体类抗炎药物、抗生素、糖皮质激素和物理治疗等。
患者在经过几周的治疗后，胸腰背部的痛苦症状明显缓解，且夜间盗汗和乏力也逐渐减轻。
谈论：SAPHO综合征是一种罕见的炎症性疾病，其临床表现多样化。
以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征报道较少，因此容易被漏诊或误诊。
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核医学科：杨吉琴 2016-9-21
病例介绍：
患者，男，45岁，主因“反复手
足脓疱疹10余年，伴消瘦、多关节 疼痛3月”, 2016.4.21入风湿科。
病例介绍：
脓疱疹：双手大小鱼际处散在米粒大
小，伴有瘙痒不适。 双下肢关节疼痛，伴消瘦（体重减轻 8公斤）。 胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余 年，常感第四五肋骨处疼痛，糖尿病 5年。
、 肢端骨、 脊柱就可以诊断。
从诊断标准的变革， 可以看出越来越淡 化有创的检查， 更强调的是临床典型的 皮疹和特征的影像学表现。
误诊原因的分析
本病例中患者既往史：肋软骨炎10余年，
反复掌跖脓疱疹10余年。 1.掌跖脓疱病、 严重的座疮是SAPHO 综合 征的特征性皮疹。 2. 关节误诊的原因：前胸壁疼痛是 SAPHO 综合征的另一个特征表现，很容易诊 断为肋软骨炎。
question 2
脓疱疹 骨关节
医学研究杂志 2015 年 8 月 第 44 卷 第 8 期 · 论 著·
99 例 SAPHO 综合征的临床表现和误诊原因分析
中国医学科学院/北京协和医学院
收集 2004 年 1 月 ～2014 年 7 月 99例 涉及 22 个省及直辖市，宁夏1例。 女性 66 例， 男性 33 例。平均发病年龄 37.74 ±11． 确诊年龄 41．27 ±11.26 岁、 平均病程 41.3 ±60.5 个月。
Scintigraphy findings show intensive uptake of the radiopharmaceutical technetium-99m at the sternoclavicular joints and sternum, which represent a “bull's head” sign.
Etiology(病因学）
Whether
the SAPHO syndrome represents a clinical entity by itself； should be considered a subset within the family of spondyloarthropathies脊柱关节病 or be considered a variant of another rheumatic 风湿性 disease (i.e. psoriatic arthritis银屑性关 节 炎) is still unknown。
Treatment
其他治疗： Antimicrobial
therapy is useful in patients with positive biopsy cultures, but it has little or no effect in others。 四环素、阿奇霉素、新诺明、克林霉素 秋水仙碱；类固醇激素；甲氨蝶呤； 二磷酸盐类；
Treatment
B e c a u s e
to the variety of clinical presentations, the treatment of SAPHO syndrome remains a challenge and outcomes are known to be disappointing, especially with the skin component of the disease。 There have been no randomized controlled trials on the effectiveness of various therapies, but nonsteroidal anti-inflammatory drug(NSAIDs) are generally considered as the first-line treatment option.
50多种病名来定义本病：
获得性骨肥厚综合征； 前胸壁炎症综合征； 复发缓解性对称性锁骨骨炎； 胸肋锁骨骨肥厚；
胸肋锁骨间的骨硬化； 痤疮相关脊柱关节炎；
诊断标准的解读
经历了三次修订：1994、2003、2012 1994年：3条：
①多病灶的骨髓炎， 伴有或不伴有皮 肤表现。 ②急慢性无菌性关节炎， 伴有脓疱性 银屑病、掌跖脓疱病或痤疮; ③无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损 害。 以上 3 标准满足 1 条， 即可诊断。
①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病; ②骨和(或)关节病伴有严重型座疮; ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌 除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。
诊断标准的解读
从这个标准中可以看出： 强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型 座疮， 只要伴有关节症状即可诊断;对于没 有皮疹的，可考虑骨活检或影像学评估。
2
临床表现
±22.1mm/h (参考范围 0 ～20mm/h) CRP: 14.1 ±15.7mg/L (参考范围 0 ～8mg/L) RF: 低效价阳性 HLA B-27 阳性（2/99)
实验室检查：ESR：33.1
3
临床表现
影像学评估：97例行骨扫描 骨扫描：97例骨扫描：
前胸壁受累：100%，其中7例有典型牛头症； 椎体受累：44.3%；外周关节炎：10.3%； 骶髂关节受累：29.9%
误诊原因的分析
脊柱受累也很常见：可误诊为腰椎间盘 突出、 骨结核、 骨肿瘤。 特征性表现：椎角炎， 非特异性椎间盘 炎， 破坏性骨损害， 椎体损害区域的骨硬 化，椎旁骨化 5 个方面。
3.
误诊原因的分析
通常认为
SAPHO 综合征骶髂关节受累为 单侧， 可表现为髂骨侧的骨质硬化和骨肥 厚， 也可出现侵蚀性改变， 如发现中度的 单侧发病的骶髂关节炎， 临床上应高度怀 疑 SAPHO 综合征， 同时 HLA － B27 相 对低的阳性率， 也可以很好的鉴别强直性 脊柱炎。
辅助检查：
血、尿、便常规、肿瘤标志物和生化全套、
甲功全套均正常。 ESR: 45mm/h（0~15） CRP: 13.8mg/L (0~2.87) HLA B-27 正常 胸CT：正常；骶髂关节及膝关节CT：有 医嘱但未检查。骨盆平片和膝关节DR正常。
question 1
该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取 得病理结果，能否诊断？
诊断标准的解读
缺点：
3 条均要病原学和病理学证据，后续 的研究证实SAPHO 综合征预后相对良好， 多不主张有创的操作。
诊断标准的解读
2003 年在ACR（ American College of Rheumatology, ACR）年会上 Kahn 等做了以 下修订;符合以下 4 条任意 1 条即可诊断:
疑难病例讨论：
疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学
科都是核心条款。 定义：同一病症连续在门诊就诊3次、住 院患者入院7个工作日仍未明确诊断；经 我院治疗未能达到预期疗效并持续加重； 出现严重医源性或治疗性并发症（含手术 并发症）；病情复杂、涉及多个学科；住 院超过30天及其他需要讨论的病例。
记录内容包括：
3
临床表现
影像学评估：2例行胸锁关节CT：
1）第 1 肋近胸骨处骨质硬化； 2）锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊； 3）可见骨质破坏;
4
SAPHO
讨论
诊断标准的解读：
综合征：是一组包含皮肤和 骨骼受累损害的临床综合征。 从 1961 年 Win-dom 等首次发现了 骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。 1987 年 Chamot 首次提出 SAPHO 综合征的命名， 目前已经有 50 余种 病名定义本病。
临床上包括皮肤表现和骨关节表现。
至 2009 年全球文献报道约 450 余例， 2012 年报道约1000 余例。
临床表现
实验室检查 影像学评估
.
1
临床表现
1. 皮肤表现：掌跖脓疱疹（80%）； 严重座疮（18.2%）；化脓性汗腺炎（2%） 没有皮肤表现（6.1%）
2.骨关节表现：前胸壁受累（100%）； 骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚； 外周关节炎；长骨和扁骨受累。
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
Bilateral sternoclavicular joint edema in the SAPHO patient
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
pathogenesis（发病机理）
The
pathogenesis of SAPHO is probably multifactorial and it involves a combination of genetic, infectious, and immunological components.
诊断标准的解读
2012年，在2003年的4条标准中，第3条关节病伴有严重型座疮; ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤 疮丙酸杆菌除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。
③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎
强调了影像学概念，
只要发现骨肥 厚的证据， 特征性的表现在前胸壁
：患者姓名、性别、年龄、 住院号（或登记号）、讨论日期、主持人 及参加人员姓名与专业技术职务、病情摘 要及讨论目的、参加人员发言、讨论意见 等。确定性或结论性意见经主持人审核签 字后记入病历，必要时报医务处备案。
下次病例讨论：
王蓉：内容待定。
概述：
SAPHO是 1987 年 Chamot 首次提出的一 组特殊的症候群， 包括滑膜炎、 痤疮、 脓 疱病、骨肥厚、 骨炎(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis，SAPHO).