归纳血管瘤和脉管畸形.ppt
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血管瘤与脉管畸形分类
MRI既能表现病变的范围，又能表现血流变学特征，是区分血管瘤和血管畸 形的金标准。
血管瘤治疗效果的评价
等级 1级 2级 3级 4级
名称 无效 有效 显效 治愈
表现 瘤体无缩小，保持不变继续增大 瘤体明显缩小，但不足 23 ，需要继续治疗 瘤体缩小80%以上，皮肤色泽接近正常或者轻度色素沉着 ，无功能障碍，外观未完全恢复正常，需治疗
先天性脉管畸形的分类与治疗
孙从嘉
脉管畸形的分类
1981年MULIKEN分类
• 脉管畸形分血管瘤和血管畸形。 • 血管瘤分为真性血管瘤（毛细血管瘤、草
莓样血管瘤）、混合型血管瘤、卡波西血 管内皮瘤样病变KHE、簇状血管瘤TA。 • 血管畸形分为毛细血管畸形（葡萄酒色斑) 、淋巴管畸形（LM）、静脉畸形（海绵状 血管瘤）、动脉畸形（大多为蔓状血管瘤 ）、复合型血管瘤。
血管畸形，弥漫性病灶，完全由血管组成而没有间质显影。血管畸形密 度不均匀，偶有钙化。LM可见多叶囊性肿。
CT造影可以确定血管性疾病的空间关系和骨骼关节的结构关系。对大血管畸 形检查最有效。 超声多普勒可以区分血管瘤和血管畸形。可以区分动脉成分的血管畸形和无 动脉成分的血管畸形。尤其可以区分淋巴管畸形与静脉畸形。 低血流量畸形常伴有弥漫性骨质增生、变质或延长。例如KT综合征（静脉畸形、 皮肤的界限清晰大面积的红褐色斑块即痣状毛细血管扩张、患侧肢体增粗增长、 皮肤温度增高）。高血流量的动静脉畸形常有破坏性骨质变化。1995的 Jackson的分类可应用多普勒彩超区分，对于是否可以血管栓塞有指导意义。
低
低
阴性 低
正常皮肤 低 阴性 低 阴性 低 高
低
低
阴性 低
血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中基因突变而致结 构异常，多为各种管腔结构紊乱。常见于成人，质地较软， 用力压迫能使血液排空，体位实验阳性。大多无包膜、边界 模糊，且分布于四肢的血管畸形沿长轴分布。
血管瘤治疗效果的评价
等级 1级 2级 3级 4级
名称 无效 有效 显效 治愈
表现 瘤体无缩小，保持不变继续增大 瘤体明显缩小，但不足 23 ，需要继续治疗 瘤体缩小80%以上，皮肤色泽接近正常或者轻度色素沉着 ，无功能障碍，外观未完全恢复正常，需治疗
先天性脉管畸形的分类与治疗
孙从嘉
脉管畸形的分类
1981年MULIKEN分类
• 脉管畸形分血管瘤和血管畸形。 • 血管瘤分为真性血管瘤（毛细血管瘤、草
莓样血管瘤）、混合型血管瘤、卡波西血 管内皮瘤样病变KHE、簇状血管瘤TA。 • 血管畸形分为毛细血管畸形（葡萄酒色斑) 、淋巴管畸形（LM）、静脉畸形（海绵状 血管瘤）、动脉畸形（大多为蔓状血管瘤 ）、复合型血管瘤。
血管畸形，弥漫性病灶，完全由血管组成而没有间质显影。血管畸形密 度不均匀，偶有钙化。LM可见多叶囊性肿。
CT造影可以确定血管性疾病的空间关系和骨骼关节的结构关系。对大血管畸 形检查最有效。 超声多普勒可以区分血管瘤和血管畸形。可以区分动脉成分的血管畸形和无 动脉成分的血管畸形。尤其可以区分淋巴管畸形与静脉畸形。 低血流量畸形常伴有弥漫性骨质增生、变质或延长。例如KT综合征（静脉畸形、 皮肤的界限清晰大面积的红褐色斑块即痣状毛细血管扩张、患侧肢体增粗增长、 皮肤温度增高）。高血流量的动静脉畸形常有破坏性骨质变化。1995的 Jackson的分类可应用多普勒彩超区分，对于是否可以血管栓塞有指导意义。
低
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阴性 低
正常皮肤 低 阴性 低 阴性 低 高
低
低
阴性 低
血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中基因突变而致结 构异常，多为各种管腔结构紊乱。常见于成人，质地较软， 用力压迫能使血液排空，体位实验阳性。大多无包膜、边界 模糊，且分布于四肢的血管畸形沿长轴分布。
血管瘤血管畸形最新概诉课件
20
21
适用于浅表型局部增生较厚 深部局限性增生较快
22
普奈洛尔适应症发现之前 国外常用: 皮质类固淳激素瘤体内注射（小体积血管 瘤） 国内常用: 抗肿瘤药物如平阳霉素等注射
目前有学者采用β受体阻滞剂局部注射，但效果不佳， 仍有争议；也有主张采用泡沫硬化剂注射，疗效待 定（聚桂醇、聚多卡醇原液注射）。
8
临床表现及分类
（1）浅表型血管瘤（草莓状） （2）深部型血管瘤 （3）混合性血管瘤
9
最常见, 约占65%, 生长快, 从斑点大小增大至数厘米仅需 数周时间。病变为谈红色或鲜红色, 压之褪色, 突出于皮 肤表面, 又称草莓状血管瘤。
10
病损发生于皮下, 其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩 张伸展, 但病损本身相对较深, 与真皮间有胶原隔开, 故其 浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色, 这类相对深在的 血管瘤即曾被称为“海绵状血管瘤”。
手术治疗（难以切除干净，极易复发，现基本不用）。
39
40
定义: 是一种低流速的先天性血管畸形，发生 率低，男女发生率无明显差异，多为散发性， 为常染色体显性遗传。
发病机制: 属于先天性的血管发育异常，散发 性静脉畸形形成病的分子机制仍未阐明，家 族性静脉畸形的发病可能与基因突变有关， 突变基因位于染色体9P21.
4
婴幼儿血管瘤5-7岁会自动消退 自动消退不等于恢复正常（时间和程度无法判断） 10%会遗留严重的容貌和功能问题（面颊部血管瘤
消退后会局部肥厚、色素沉着与畸形）
误区: 血管瘤会恢复完全正常
5
早期干预（＜5个月）, 可控制血管瘤的生长, 使 消退期提前, 消退过程缩短, 达到理想的美观和功 能效果。
35
发病机制尚不明确，一般认为是胚胎发育过程中， 淋巴管系统中某些基因异常表达，如血管内皮细 胞生长因子受体表达，同时在外在因子影响下， 导致淋巴管异常增生，病灶区域淋巴回流障碍所 致。
21
适用于浅表型局部增生较厚 深部局限性增生较快
22
普奈洛尔适应症发现之前 国外常用: 皮质类固淳激素瘤体内注射（小体积血管 瘤） 国内常用: 抗肿瘤药物如平阳霉素等注射
目前有学者采用β受体阻滞剂局部注射，但效果不佳， 仍有争议；也有主张采用泡沫硬化剂注射，疗效待 定（聚桂醇、聚多卡醇原液注射）。
8
临床表现及分类
（1）浅表型血管瘤（草莓状） （2）深部型血管瘤 （3）混合性血管瘤
9
最常见, 约占65%, 生长快, 从斑点大小增大至数厘米仅需 数周时间。病变为谈红色或鲜红色, 压之褪色, 突出于皮 肤表面, 又称草莓状血管瘤。
10
病损发生于皮下, 其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩 张伸展, 但病损本身相对较深, 与真皮间有胶原隔开, 故其 浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色, 这类相对深在的 血管瘤即曾被称为“海绵状血管瘤”。
手术治疗（难以切除干净，极易复发，现基本不用）。
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40
定义: 是一种低流速的先天性血管畸形，发生 率低，男女发生率无明显差异，多为散发性， 为常染色体显性遗传。
发病机制: 属于先天性的血管发育异常，散发 性静脉畸形形成病的分子机制仍未阐明，家 族性静脉畸形的发病可能与基因突变有关， 突变基因位于染色体9P21.
4
婴幼儿血管瘤5-7岁会自动消退 自动消退不等于恢复正常（时间和程度无法判断） 10%会遗留严重的容貌和功能问题（面颊部血管瘤
消退后会局部肥厚、色素沉着与畸形）
误区: 血管瘤会恢复完全正常
5
早期干预（＜5个月）, 可控制血管瘤的生长, 使 消退期提前, 消退过程缩短, 达到理想的美观和功 能效果。
35
发病机制尚不明确，一般认为是胚胎发育过程中， 淋巴管系统中某些基因异常表达，如血管内皮细 胞生长因子受体表达，同时在外在因子影响下， 导致淋巴管异常增生，病灶区域淋巴回流障碍所 致。
血管瘤诊断治疗PPT课件
2
◈ 主诉：下唇包块一月余
◈ 现病史：患儿出生时即被家长发现下唇偏右侧有一黄豆粒大小，粉红色斑块， 未经任何治疗。后斑块迅速增大，现有桑葚大小，高出唇部表面，深红色，患 儿家长担心影响美观，遂来我院为求诊治。患儿发病以来无体重下降，精神、 食纳、睡眠可，大小便无异常。2018/05/21于沈阳市中国医科大学附属盛京 医院口腔颌面外科门诊就诊，门诊以“下唇血管瘤”为诊断收入院。 2018/05/21患儿家属签署知情同意书后入院完善术前相关检查。
◈ 表浅病损呈蓝色或紫色，边界不清，扪之柔软 ，可被压缩，有时可扪及静脉石，体位移动试 验阳性。
8
微静脉畸形：
◈ 又称葡萄酒色斑。好发于颜面部皮肤，常沿三叉 神经分布区分布。
◈ 鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清，形状不 规则，大小不一，可越过中线。指压病损，表面 颜色褪去，解除压力后，恢复色泽和大小。扪之 柔软，可被压缩，有时可扪及静脉石，体位移动 试验阳性。
◈ 普萘洛尔（增殖期一线药物）2.0~3.0mg/(kg·d)，分2次 (至少间隔9h) 口服，持续治疗 6 个月。（—欧洲专家组婴幼儿血管瘤
的治疗的建议-欧洲儿科杂志2015）
◈ 泼尼松，糖皮质激素治疗。 ◈ 瘤内注射小剂量平阳霉素治疗。 ◈ 点阵激光治疗，脉冲染料激光治疗等。
15
治疗
◈ 平阳霉素 ◈ 原理及方法： ◈ 1）平阳霉素作为新型的抗肿瘤抗生素，具有副作用轻微，对造血及
◈ 增殖期最初表现为毛细血管扩张，周围绕以晕状白色区 域。迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨梅状。
◈ 血管瘤在婴儿的第一（4周），第二生长发育期（4-5个 月）快速增长。
◈ 1年后进入消退期，病损由鲜红色变为暗紫，棕色，皮 肤呈花斑状。
◈ 主诉：下唇包块一月余
◈ 现病史：患儿出生时即被家长发现下唇偏右侧有一黄豆粒大小，粉红色斑块， 未经任何治疗。后斑块迅速增大，现有桑葚大小，高出唇部表面，深红色，患 儿家长担心影响美观，遂来我院为求诊治。患儿发病以来无体重下降，精神、 食纳、睡眠可，大小便无异常。2018/05/21于沈阳市中国医科大学附属盛京 医院口腔颌面外科门诊就诊，门诊以“下唇血管瘤”为诊断收入院。 2018/05/21患儿家属签署知情同意书后入院完善术前相关检查。
◈ 表浅病损呈蓝色或紫色，边界不清，扪之柔软 ，可被压缩，有时可扪及静脉石，体位移动试 验阳性。
8
微静脉畸形：
◈ 又称葡萄酒色斑。好发于颜面部皮肤，常沿三叉 神经分布区分布。
◈ 鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清，形状不 规则，大小不一，可越过中线。指压病损，表面 颜色褪去，解除压力后，恢复色泽和大小。扪之 柔软，可被压缩，有时可扪及静脉石，体位移动 试验阳性。
◈ 普萘洛尔（增殖期一线药物）2.0~3.0mg/(kg·d)，分2次 (至少间隔9h) 口服，持续治疗 6 个月。（—欧洲专家组婴幼儿血管瘤
的治疗的建议-欧洲儿科杂志2015）
◈ 泼尼松，糖皮质激素治疗。 ◈ 瘤内注射小剂量平阳霉素治疗。 ◈ 点阵激光治疗，脉冲染料激光治疗等。
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治疗
◈ 平阳霉素 ◈ 原理及方法： ◈ 1）平阳霉素作为新型的抗肿瘤抗生素，具有副作用轻微，对造血及
◈ 增殖期最初表现为毛细血管扩张，周围绕以晕状白色区 域。迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨梅状。
◈ 血管瘤在婴儿的第一（4周），第二生长发育期（4-5个 月）快速增长。
◈ 1年后进入消退期，病损由鲜红色变为暗紫，棕色，皮 肤呈花斑状。
-血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗医学课件教学课件
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中国血管瘤及脉管畸形诊断和治疗指南
美国血管瘤及脉管畸形相关专家共识和指南
THANKS
谢谢您的观看
等。
血管瘤及脉管畸形治疗后的护理
料。
药物治疗的护理
如使用激素类药物，应严格按医嘱使用， 注意观察不良反应。
激光治疗的护理
激光治疗后应避免阳光直射，注意防晒， 同时注意皮肤保湿。
手术治疗的护理
手术后需注意创面清洁，避免感染，同时 注意观察手术部位的功能和血运情况。
家族遗传倾向
血管瘤及脉管畸形有明显的家族遗传倾向，家族中有患病史 的人群，患病概率较普通人高。
遗传基因变异
部分患者是由于遗传基因变异而导致血管瘤及脉管畸形的发 生，这些变异可能涉及多个基因，多种因素相互作用。
05
血管瘤及脉管畸形的案例分享
案例一：症状与诊断过程
症状描述
患者小杨出生后父母发现背部 红色斑块，质软，压之褪色， 随年龄增长逐渐增大，无疼痛
血管瘤
由血管组织异常增生形成的肿瘤，多发生于皮肤、皮下组织 和肌肉组织。
脉管畸形
由于胚胎期血管、淋巴管发育异常所致的脉管结构畸形，可 分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤等。
血管瘤及脉管畸形的类型
血管瘤类型
草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等。
脉管畸形类型
毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、动静脉畸形等。
、瘙痒等不适。
就诊经历
先后就诊于多家医院，均诊断为 血管瘤，并接受多次药物治疗和 激光治疗，效果不佳。
最终诊断
经过病理活检及影像学检查，最终 诊断为毛细血管型血管瘤。
血管瘤、脉管畸形硬化术PPT课件
17
男，29岁，右前臂血管瘤术后复发
18
19
术后2天
20
男，28岁，脉管瘤术后复发
21
22
23
管畸形 • 动静脉畸形：经动脉途径实施有效栓塞后，
再实行静脉畸形硬化
10
禁忌症
• 婴儿血管瘤合并感染 • 脉管畸形血栓性静脉炎急性期 • 对聚桂醇过敏 • 发热 • 全身感染 • 严重肝肾功能病变
11
头顶血管瘤
12
右上臂血管瘤
13
右前臂血管畸形
14
左上臂及腋窝血管畸形
15
左足趾血管瘤
16
• 血管形态生成障碍引起的先天性真性结构异常 • 与生俱来的，并与患儿身体同步生长 • 外伤、手术、避孕药及青春期或妊娠导致的激素
水平的改变可以导致病变血管动力性的增大 • 脉管畸形无内皮细胞的增殖，含有扁平内皮细胞
覆盖的粗大管腔和单层基底膜，并具有血管内皮 细胞氚化胸苷标记阴性及肥大细胞计数正常等特 点
血管瘤、脉管畸形硬化术
临沂市沂水中心医院介入科
1
• 1982年 Mulliken和Glowacki 脉管性疾病 （vascular anomalies）分为血管瘤 （hemangioma）和脉管畸形（vascular malformations）
• 据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、 预后不同将血管病变分为两大类
8
• 它可以由伴或不伴动静脉短路的任何原始的动脉、毛细血管、 静脉及淋巴管等成分组成
• 在临床上分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动脉 畸形和动静脉畸形。其中动脉畸形和动静脉畸形属于高流速 脉管畸形，括静脉畸形、淋巴管畸形和毛细血管畸形属于低 流速脉管畸形。
一文读懂血管瘤和脉管畸形的区别
一文读懂血管瘤和脉管畸形的区别血管瘤？脉管畸形？到底我家宝宝患的什么病？我家那的医生说宝宝得的是血管瘤，但是去到大医院后，医生说所患的是脉管畸形，到底是啥病？血管瘤与脉管畸形是来源于脉管系统的肿瘤或发育畸形，统称为脉管性疾病，但分为血管瘤与脉管畸形两大类。
新生儿患病居多，一般症状约60%发生于头颈部，起初可以是小红点，也可以淤青或鼓包。
血管瘤与脉管畸形的分类血管瘤与脉管畸形的鉴别与诊断血管瘤脉管畸形特点部分出生后发现出生时即存在生长周期半年——1年内有快速增长期随年龄长大缓慢充盈，扩张，不发生快速增长期男女比例 1：3 1：1血管瘤案例分析血管瘤是以胚胎性原始血管发育畸形为病理基础，以贮存循环血流为特点的局限性、多囊房的良性肿瘤，可分为浅表性血管瘤、深部血管瘤及混合型血管瘤。
浅表血管瘤浅表血管瘤是临床常见的，约占到65%。
出生时皮肤正常，病变多在出生后一个月内出现，瘤体生长迅速，破坏周围的组织，有些血管瘤呈浸润性生长，从而造成儿童的美容缺陷，也可导致功能障碍。
草莓状血管瘤草莓状血管瘤是一种主要由毛细血管和小静脉构成的良性肿瘤。
发病率男性和女性之比为1：3。
草莓状血管瘤损害表现为一个或数个鲜红色、柔软而分叶状肿瘤，直径可达数厘米，表面呈颗粒状，形似草莓，边界清楚，压之不易褪色。
好发于面、颈和头皮，一般在出生后3-5周后出现，草莓状血管瘤初起为小的红色斑点，以后迅速增长。
鲜红斑痣（早期）1、长在脸部的红胎记65%可能会合并眼睛以及神经方面的异常，如青光眼。
2、肢体上的红胎记会造成肢体肥大，甚至骨骼肌肉生长异常、畸形。
3、长在背部中线的红胎记可能会并发下脊随内的血管异常。
4、鲜红斑痣不小心会造成破烂溃疡。
5、面部等明显部位的红胎记还会严重影响孩子的心里健康，容易造成孩子自卑、孤僻的性格。
深部血管瘤病损发生于皮下，因病变的增大而伸展，位于真皮深层或皮下组织内，与真皮间有胶原隔开，外观呈蓝色或无色。
海绵状血管瘤海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变。
血管瘤 (2)PPT讲稿
病因、发病机制
• 尚不清楚 • 一般认为是机体在胚胎发育时出错所导致
的
• 常染色体显性遗传 • 诱因可能是外伤、口服避孕药及长期日晒
组织病理
• 真皮中上部毛细血管扩张，随年龄增长，
毛细血管扩张逐渐加重
• 皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，
其深层及皮下组织亦出现血管扩张
• 扩张血管腔内充满红细胞，但内皮细胞不
• 1.中位型鲜红斑痣：见于枕部
及面中部，随年龄增长可消退；
• 2.侧位型鲜红斑痣：可位于一
侧面部或一侧肢体，随年龄增 长皮损颜色加深，不会自行消 退。常伴发其他血管畸形。
常伴发其他血管畸形：
• 软脑膜鲜红斑痣（Sturge-Weber综
合征），除了表皮的鲜红斑痣外，还伴 有同侧软脑膜、视网膜、脑皮质血管畸 形，并产生相关临床症状，如癫痫、青 光眼、对侧偏瘫、智力发育迟缓、语言 障碍或行为异常等；
管畸形 畸
畸形
形
形
复合性畸形
毛
毛
细
细
血
血
管
管
淋
静
巴
脉
管
畸
静
形
脉
畸
形
A-V
毛 管先
细 扩天
血 张性
管
皮
静
肤
脉
大
理
短 路 或 瘘
石 样 毛 细 血
一、鲜红斑痣 (port wine stain)
定义：鲜红斑痣(port wine stain，PWS)又称葡萄酒样痣 或毛细血管扩张痣。 是扩张的毛细血管所组成的 较扁平而很少隆起的斑块， 属于先天性毛细血管畸形。
血管异常
血管瘤
血管畸形
血管瘤与脉管畸形病因分类临床表现及治疗原则(口腔颌面外科课件)
巨囊性病变效果好
淋巴管畸形
淋巴管畸形
淋巴管畸形
淋巴管畸形
混合型脉管畸形 存在一种类型以上的脉管畸形
脉管性疾病
脉管疾病的分类
¡ 血管瘤（婴幼儿血管瘤） ¡ 脉管畸形 静脉畸形(海绵状血管瘤）
微静脉畸形（葡萄酒色斑） 动静脉畸形（蔓状血管瘤） 淋巴管畸形 混合型脉管畸形
血管瘤
¡ 瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞 ¡ 儿童的胚胎性肿瘤 ¡ 不是与生俱来的，出生后一或几个月内出现 ¡ 可以自发性消退 ¡ 高出皮肤表面，似杨梅（草莓）状 ¡ 逐渐消退，呈花瓣状 ¡ 消退后色素沉着，皮肤萎缩下垂
¡ 葡萄酒色斑 ¡ 大量错综交织的毛细血管构成 ¡ 平皮肤表面，指压瘤体退色，
压力解除，恢复原有大小和色泽 ¡ 激光治疗为主
微静脉畸形
动静脉畸形
¡ 蔓状血管瘤 ¡ 先天发育异常的血管团,内含不成熟的动脉
和静脉，动、静脉之间存在不同程度的直接 交通,没有正常毛细血管，动脉血经异常血 管团迅速流入增粗扭曲的静脉 ¡ 多见于成年人，幼儿少见 ¡ 常发生于颞部或头皮下 ¡ 高起呈念珠状，皮温高 ¡ 扪及为震颤，听诊有吹风样杂音 ¡ 介入治疗
¡ 以往称为海绵状血管瘤 ¡ 好发于颊、颈、眼睑、唇舌或口底部 ¡ 最多见的血管畸形 ¡ 位置深浅不一；浅者呈蓝色或紫色 ¡ 扪之柔软可以压缩有时可及静脉石 ¡ 体位移动试验阳性 ¡ 局部硬化治疗为主 无水乙醇
静脉畸形
体位实 验
静脉畸形
静脉畸形
静脉畸形
静脉石
静脉畸形
静 脉 畸 形
微静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
晚期的动静脉畸形
淋巴管畸形
淋巴管畸形
淋巴管畸形
淋巴管畸形
混合型脉管畸形 存在一种类型以上的脉管畸形
脉管性疾病
脉管疾病的分类
¡ 血管瘤（婴幼儿血管瘤） ¡ 脉管畸形 静脉畸形(海绵状血管瘤）
微静脉畸形（葡萄酒色斑） 动静脉畸形（蔓状血管瘤） 淋巴管畸形 混合型脉管畸形
血管瘤
¡ 瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞 ¡ 儿童的胚胎性肿瘤 ¡ 不是与生俱来的，出生后一或几个月内出现 ¡ 可以自发性消退 ¡ 高出皮肤表面，似杨梅（草莓）状 ¡ 逐渐消退，呈花瓣状 ¡ 消退后色素沉着，皮肤萎缩下垂
¡ 葡萄酒色斑 ¡ 大量错综交织的毛细血管构成 ¡ 平皮肤表面，指压瘤体退色，
压力解除，恢复原有大小和色泽 ¡ 激光治疗为主
微静脉畸形
动静脉畸形
¡ 蔓状血管瘤 ¡ 先天发育异常的血管团,内含不成熟的动脉
和静脉，动、静脉之间存在不同程度的直接 交通,没有正常毛细血管，动脉血经异常血 管团迅速流入增粗扭曲的静脉 ¡ 多见于成年人，幼儿少见 ¡ 常发生于颞部或头皮下 ¡ 高起呈念珠状，皮温高 ¡ 扪及为震颤，听诊有吹风样杂音 ¡ 介入治疗
¡ 以往称为海绵状血管瘤 ¡ 好发于颊、颈、眼睑、唇舌或口底部 ¡ 最多见的血管畸形 ¡ 位置深浅不一；浅者呈蓝色或紫色 ¡ 扪之柔软可以压缩有时可及静脉石 ¡ 体位移动试验阳性 ¡ 局部硬化治疗为主 无水乙醇
静脉畸形
体位实 验
静脉畸形
静脉畸形
静脉畸形
静脉石
静脉畸形
静 脉 畸 形
微静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
晚期的动静脉畸形
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优选
5
优选
6
血管瘤
• 婴幼儿血管瘤 • 先天性血管瘤 • 上皮样血管瘤 • 化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤） • 局部侵袭性或交界性血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤，网状血管内
皮瘤 • 其它 • ………
优选
7
先天性血管瘤
优选
8
先天性血管瘤
• 血管肿瘤的一个独特的子集。 • 出生时就完全生长，没有显示出IH的快速增殖的特征。 • 快速消退型（RICH），不消退型（NICH），部分消退型（PICH）
• 目前不主张毫无选择地对任何类型的LM 进行手术切除。
优选
33
联合血管畸形
优选
34
联合血管畸形
Klippel-Trenaunay 和Parkes-Weber 综合征： • Klippel-Trenaunay综合征是一种散发性疾病，以血管畸形、静脉曲
优选
12
优选
13
优选
14
婴幼儿血管瘤
• 治疗; • 目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物
• 原则：①高风险血管瘤：尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔， 若有禁忌症，则可系统使用糖皮质激素。②中度风险血管瘤：尽 早治疗。可给予外用β 受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；治 疗过程中，若不能控制瘤体生长，则遵循高风险血管瘤方案。③ 低度风险血管瘤：很稳定，可以随诊观察，或尝试使用外用药物， 如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险血管瘤方案
优选
15
婴幼儿血管瘤
• 局部外用药： • β 受体阻滞剂类，如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴
眼液、卡替洛尔滴眼液等。 • 局部注射： • 糖皮质激素：主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的
血管瘤， 治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。 • 博莱霉素、平阳霉素及干扰素α等抗肿瘤药 • 激光 • 外科介入
优选
16
婴幼儿血管瘤
• 外科介入 • 婴儿期（IH 增生期）在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况
下。 • 儿童早期（IH 消退期）即1 岁左右至学龄前期，①非手术难以改
善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等， ②预计手术后功能及外观效果均较理想者。 • 儿童后期（IH 消退后期），手术指征为所有非手术难以改善但预 计通过手术可得到较理想改善。
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毛细血管畸形
• 手术治疗： 1、直接切除缝合 2、皮片移植：大面积葡萄酒色斑病灶切除后，创面采用中厚皮片 或全厚皮移植覆盖创面。 3、局部皮瓣：对于按解剖亚单位分布的病灶，可考虑采用局部皮 瓣转位修复 4、组织扩张：面部皮肤 5、正畸正颌手术
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静脉畸形
• 头颈部VMS是最常见的。 • 血管内硬化治疗是首选治疗方法.所使用的药物包括：无水乙醇、
博莱霉素和3%十二烷基硫酸钠。 • 切实保证必要的止痛才可治疗 • 如非在DSA 下操作，则穿刺点至少两点以上， 明确互相流通， 才
能进行硬化剂注射，否则有可能进入动脉或动脉穿支。 • 手术治疗：对硬化治疗反应差；外观改善；功能重建
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静脉畸形
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术后
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淋巴管畸形
• 淋巴管畸形（LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天 性脉管畸形疾病。
血管异常
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背景
• 1982 年，John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性 的分类方法， 将此前传统意义的“血管瘤”（Vascular anomalies） 重新分为血管瘤和脉管畸形，并阐释了两者最本质的差别，即血 管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖， 而血管畸形则无此现象。
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婴幼儿血管瘤
• 多数血管瘤没有并发症，但相当数量的血管瘤会导致功能损害或 畸形。溃疡是最常见的并发症。
• 眼睑或眼周区域的血管瘤可引起散光、斜视和严重弱视。 • 耳廓上的大血管瘤可引起外耳变形或暂时性传导性听力损失。 • 气道血管瘤可能会危及生命，扩散并最终导致气道阻塞 • 声门下血管瘤的婴儿常伴有声音嘶哑 • 罕见情况
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鼻部成形术后
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脉管畸形
不会消退，通常会在一生中持续 存在
与儿童的生长成正比
脉管畸形可能直到儿童早期才临 床出现
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脉管畸形
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毛细血管畸形
• 葡萄酒色斑：最常见的毛细血管畸形，又称鲜红斑痣。 • 系先天性皮肤毛细血管扩张畸形， 发病率为0.3%~0.5%，常在出
• 在1996年，国际血管异常研究学会(ISSVA)根据Mulliken和Glowacki 最初发表的分类，将血管异常分为血管肿瘤和畸形，这是目前最 广泛接受的分类系统，是诊断和治疗血管异常的基础
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发病机制
• 血管肿瘤主要由内皮细胞增生而增殖。典型病变为婴儿血管瘤 (IH)，表现为出生后生长迅速，生长缓慢。相反，脉管畸形有一 个静止的内皮，被认为是血管或淋巴管的先天性发育畸形。脉管 畸形不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。
• LM 分为巨囊型、微囊型和混合型3 型。 • 该病多在2 岁前发病，LM约75%的病变好发于头、颈部。
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淋巴管畸形
• LM 生长缓慢，很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内 出血或不适当治疗后，常突然增大。
• 目前LM 的治疗方法多种多样，包括手术切除、激光治疗、硬化 剂注射（如注射博来霉素、强力霉素、无水乙醇及OK-432）治疗 等。
生时出现，好发于头、面、颈部。 • 红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化 • 随着年龄的增长，病灶颜色加深、增厚，并出现结节样增生。优选 Nhomakorabea24
葡萄酒色斑
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毛细血管畸形
• 治疗： 1、激光的选择性光热作用治疗 2、光动力疗法：又称血管靶向光动力疗法，利用激光激发富集于 畸形毛细血管内皮细胞中的光敏剂，产生单线态氧，选择性破坏畸 形毛细血管网。 3、手术治疗
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婴幼儿血管瘤
• 婴幼儿血管瘤（IH），由胚胎 期间的血管组织增生而形成的， 以血管内皮细胞异常增生为特 点。
• 一般出生后1 周左右出现， 男 女发病比例约为1∶3。
• 分为增生期、消退期、消退完 成期
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婴幼儿血管瘤
• 大多数都是无害的，只有10%左右局部侵入、毁容或危及生命的。 临床表现取决于深度、位置和演化阶段。大约30%到40%的人出 生时是静止的，仅表现为皮肤上的斑点。如苍白区域，黄斑染色， 毛细血管斑，或湿疹斑或刮痕。