【病例】右肾母细胞瘤1例CT影像表现–影像PPT
【病例】肾母细胞瘤1里CT影像表现
【病例】肾母细胞瘤1里CT影像表现临床资料：女性患儿，2岁，5天前摔倒后面色苍白就诊。
查体：神清，反应一般，皮肤、巩膜无黄染，右腹部触及10cm×10cm包块，表面光滑，无压痛，质地韧，移动性浊音阴性。
B超：肝母细胞瘤伴出血。
实验室检查：HB 59g/L，余无殊。
结果肾母细胞瘤讨论：肾母细胞瘤又称Wilms瘤起源于肾胚胎的初级间叶细胞，是小儿常见的恶性肿瘤，占小儿肾脏原发肿瘤的80%以上，本病发病高峰为l～4岁，75％在5岁以下，90%在7岁以前发病，新生儿罕见，男女发病率无明显差异。
临床主要表现为无痛性包块，少数患儿可有腹痛、肉眼血尿、低热等症状。
肿瘤生长迅速，恶性程度高，发生转移较早。
【CT表现】1. 瘤体较大，但较少跨越中线，多为类圆形，少数有分叶状，呈膨胀生长，大部分有完整包膜。
肿瘤易发生出血、坏死、囊变，较少出现钙化，钙化率低于15%。
2. 增强扫描肿瘤实性部分呈不均匀轻中度强化，其内有时可见扭曲变形的血管显影；残余的肾实质强化，表现为肿瘤周边的“新月形”或“环形”高密度影，与肿瘤分界清楚，是肾母细胞瘤的典型CT表现。
3. 肿瘤较少侵犯肾盂，晚期在肾静脉、下腔静脉内形成瘤栓比较常见。
【本例特点及鉴别】特点：①女性患儿２岁，右侧腹部扪及包块；②平扫右肾门水平可见一巨大肿块，密度不均，轮廓较光整，有包膜；③病灶内有囊变坏死，以及斑片状稍高密度影（疑似出血），未见钙化；④增强扫描肿瘤轻度不均匀强化，部分残肾被挤压呈新月状，与肿瘤分界清楚；⑤肿瘤内可见扭曲的血管，CTA显示肿瘤的血供来源于肾血管。
鉴别：鉴于本例血供来源于肾血管，明确为肾脏肿瘤，只需和小儿肾内的其他肿瘤鉴别。
①肾恶性杆状细胞瘤：占小儿恶性肾肿瘤的１％～２％，常累及肾门，并见肾包膜下积液。
②肾透明细胞肉瘤：占小儿恶性肾肿瘤的3％～5％，与本例鉴别较为困难，总之肾透明细胞肉瘤钙化较本例略多见，强化较本例明显些。
肾母细胞瘤演示课件
可了解分侧肾功能，显示患肾受压、 移位、变形或输尿管受压移位。
CT扫描
显示肿瘤大小、位置 、形态及与周围脏器 的关系。
增强扫描可见肿瘤不 均匀强化，坏死区无 强化。
肿瘤呈不均匀低密度 影，内可有更低密度 坏死区及斑点状钙化 影。
MRI表现
T1WI上肿瘤呈低或等信号， T2WI上呈高信号。
根据患者的具体情况，制定个性化的随访计划，包括随访时间
、检查项目等。
定期随访
02
按照随访计划，定期对患者进行随访，记录病情变化和治疗情
况。
及时处理复发和转移
03
在随访过程中，如发现肿瘤复发或转移，应及时采取相应治疗
措施。
提高生存率和生活质量措施探讨
早期发现和诊断
规范治疗
通过普及肾母细胞瘤相关知识，提高早期 发现和诊断率，从而改善预后。
根据患者的病情和身体状况，制定规范的 治疗方案，包括手术、化疗、放疗等综合 治疗措施。
心理干预和康复指导
加强科研和临床试验
针对患者的心理问题和身体康复需求，提 供心理干预和康复指导服务，帮助患者更 好地适应生活和工作。
通过加强科研和临床试验工作，探索新的 治疗方法和手段，进一步提高肾母细胞瘤 的生存率和生活质量。
THANKS
感谢观看
危险因素
年龄、遗传、环境等因素可能与肾母细胞瘤的发病有关。
临床表现与诊断
临床表现
腹部肿块是最常见的症状，约90%的患者可触及腹 部肿块；腹痛、血尿、发热、高血压等症状也较为 常见。晚期患者可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡 等恶病质表现。
诊断
根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查， 医生可以做出初步诊断。确诊需要依靠病理组织学 检查。
肾脏疾病的影像诊断-影像FTPppt课件
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鉴别诊断：主要与脂肪瘤或分化良好的脂 肪肉瘤相鉴别：
①脂肪瘤：可分隔，但无软组织密度块，增 强后无强化。
②分化不良的脂肪肉瘤：其CT表现有恶性肿 瘤的共性——侵蚀性。
③肾癌：具有恶性病变特征：侵蚀性，边界 不清；坏死囊变；少数(约10％)可有钙化灶 ，可伴静脉内栓塞或淋巴结转移等。
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三、肾脏恶性占位病变
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鉴别诊断
1.炎性假瘤(黄色肉芽肿肾盂肾炎)：①该病 约80％有广泛的肾周围炎而致肾周筋膜 增厚，腰大肌增厚；②多有尿路结石和 尿路感染史。
2.与肾肉瘤、成人肾母细胞瘤、转移瘤等 鉴别较困难，有时需作穿刺活检。
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(二)肾盂癌
多数为移行上皮细胞癌，可沿尿路播散，仅 少数来自鳞状上皮细胞癌。 典型临床表现为无痛性全程血尿。 影像诊断： 1.平片：多无阳性发现。 2.IVP：肾盂肾盏内不规则充盈缺损。 3.CT： 平扫——肾窦区肿块，密度低于肾实质。 增强——肾窦肿块轻度强化，延时扫描，能清 楚显示肿瘤造成的充盈缺损。 当肾盂或肾盏梗阻时，出现肾积水表现
3.CT： 圆形或椭圆形肿块，边缘光滑锐； 病灶和肾实质界线清楚； 囊内均匀一致低密度； 增强后无强化；
发生在肾皮质边缘的肾囊肿呈局限性向 肾轮廓外圆形突出。
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(二)多囊肾
多囊肾为先天性、双侧性，并可合并多 囊肝、胰或脾，分婴儿型及成人型两种 ，婴儿型多数于出生后不久即夭折。 影像诊断： 1.平片： 两侧肾影明显增大，轮廓呈波浪状。
(一)肾细胞癌
最多见的肾恶性肿瘤，多发于40岁以上 男性。 病理上来源于肾小管上皮细胞，易发生 在肾的上极或下极。5%~10%肾癌可有 钙化。 临床表现是无痛性血尿和腹部肿块。
肾细胞癌的CT诊断ppt课件
• 多为40岁以后，男女比例为3：1。
• 肿瘤多为散发。
• 部分肿瘤可为遗传性，其发病年龄较轻，
男女比例类似，且肿瘤常为多发。
临床症状பைடு நூலகம்
• 早期无特殊表现，常因体检或其他原因检查时 发现。 • 以往根据三联征（血尿、腰痛和腹部肿块）诊 断肾癌，此为晚期肾癌的表现，预后不良。 • 约1/3患者有肾癌的肾外表现，如发热、高血 压、血沉快、贫血、肝功能异常、免疫系统改 变、激素水平改变、尿多胺升高、血癌胚抗原 升高、精索静脉曲张等。
上皮样血管平滑肌脂肪瘤伴出血
二、肾盂癌
• 占肾恶性肿瘤的8-12%，好发于40岁以上男性。 • 病理上属于尿路上皮细胞肿瘤，其中移行细胞癌 占80-90%，包括乳头状和非乳头状移行细胞癌。 • CT表现为肾盂内软组织肿块，密度高于尿液而低 于肾实质，侵犯肾窦及肾实质，肾盂或肾盏梗阻 时，出现肾积水。 • 不引起肾脏外形改变，为特点之一。 • 肿瘤轻中度强化。 • 延时增强扫描造影剂充填肾盂肾盏时，可见充盈 缺损。
囊肿增强扫描未见强化等。
复杂性肾囊肿
四、黄色肉芽肿性肾盂肾炎
临床与病理 • 本病又称为泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾 性黄色瘤病及肿瘤样黄色肉芽肿肾盂肾炎等。 • 本病少见，病因不明，可能与尿路梗阻、感染和代 谢异常有关，常合并肾结石，以女性多见。 • 病理上，本病以肾组织进行性破坏、脓肿和肉芽形 成、含有大量富有脂质的黄色瘤细胞为主要特征。 • 病变始于肾盂及肾实质，进而累及肾周间隙及其他 腹膜后间隙，后期发生纤维化。
60HU
病例九 林月峰 女 55岁 胃镜发现胃占位1天，术 前检查发现右肾占位 CA19-9 824U/ml
肾脏肿瘤的影像诊断ppt课件
病灶突出比 RAML大于0.5
A
B
图A RCC 病灶突出比小于0.5, 与皮质的交 角为双侧鸟嘴征； 图5 RAML 病灶突出比大于0.5，与皮质的 交角为双侧钝角
皮质掀起征
RAML 病灶突出比大于0.5， 可见明显的皮质掀起征(箭)
肿瘤内血管影
RAML 病灶突出比小于0.5，无分叶, 肿 瘤内血管呈粗点状位于平滑肌周围(箭)
小肾癌的影像 高血供
CT平扫稍低密度，皮质期等 密度不均匀增强，髓质期低 密度
小肾癌的影像 高血供
肾细胞癌： 在皮质期病变密度较正常皮质高，且不 均匀；在髓质期病变密度较正常实质低
小肾癌的影像
小肾癌假包膜
小肾癌的影像
MR特点
1，信号改变 在T1WI序列上以等或等低信号为主,亦 可呈等、略高或高低混杂信号改变。在T2WI抑脂像以 不均高信号为主，亦可呈稍高或稍低信号改变。 2，假包膜 多数在T2WI 抑脂序列能见到完整或不完 整假包膜影, 呈弧形、半圆形或圆形低信号带。 3，动态增强 肾癌均见不同程度强化，强化程度各 期差异较大。约70%为富血供，皮质早期显著强化； 30%为少血供，皮质早期轻微强化。实质期强化程度 二者均减低。
低
信 号
平扫
强化
平扫T2和T1均为低信号，高血供：皮质 期等信号，小管期低信号，不均匀
MRI
CT
小 肾 癌 的 影 像
CT和MR有相同的增强方式
小肾癌与ＡＭＬ的鉴别
一、小肾癌[1]：1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度， 2，增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质， 3，髓质期表现为相对低密度，4，排泄期，呈相对 低密度或等密度，５，有假包膜。呈“快进快 退”可诊断之。 二、ＡＭＬ：1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度 （注意薄层），２，增强后平滑肌轻微强化，血管 明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，３， 无包膜。可诊断之。 三、随访观察[2]：对于不典型小肾癌及无法确定脂 肪成分的ＡＭＬ要随访，小肾癌生长可快可慢，Ａ ＭＬ生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。
手把手读片08期：肾母细胞瘤
手把手读片08期：肾母细胞瘤医影出品医影新开学习栏目【手把手教你会读片】。
本栏目将精选一批典型且有价值的影像学病例，不仅仅用最精简的文字分析及总结，还增加手把手读片环节，用有箭头标注的相关影像图片及符合诊断的要点进行讲解，希望能够对此类疾病加深印象，甚至达到过目不忘；再次能够正确诊断。
首期病例全部来源台湾放射住院医师晋升读片库。
概述：肾母细胞瘤(又名Wilms’ tumor ，简称WT，肾胚胎瘤)是儿童最常见的恶性肿瘤之一，儿童肾脏的恶性肿瘤90%以上是肾母细胞瘤。
肾母细胞瘤于1899年由德国医师Max Wilms首先报告此病，称为Wilms瘤，近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma)。
临床及病理：WT是起源于后肾胚基的肾胚胎性恶性肿瘤，多发生于肾脏实质内，组织学上主要包括上皮胚胎和间质成分。
由于各种细胞分化程度和含量不同导致WT呈多样性改变，肿瘤切面为灰白色由实性成分或囊实性、囊性成分组成，瘤体内可见出血及囊变坏死，钙化少见肿瘤呈膨胀性生长，向内可突破假包膜突入肾窦，向外可突破肾包膜侵及邻近组织，也可转移至腹膜后淋巴结、肝、肺及脑部等。
WT是小儿最常见的腹部恶性实体肿瘤，占15岁以下泌尿生殖系恶性肿瘤的80 以上，多见于1~3岁儿童，成人少见，目前有文献报道成人型WT可发生于肾外，但极少见。
影像特点：①WT多数巨大，呈球形或椭圆形，呈低密度改变，密度不均匀，内见出血、坏死、囊变。
瘤内及边缘可见钙化，包膜清晰或部分显示不清。
②增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化，与残余肾实质呈“新月形”强化形成鲜明对比，即“边缘征”。
病灶内液化坏死及囊变区显示更清。
肿瘤内可见迂曲、增粗的血管。
MPR显示肿瘤由肾动脉及腹主动脉细小分支供血。
③肾周脂肪间隙模糊、狭窄、消失，发生在右肾肿块肝脏、大血管及邻近结构不同程度的受压与推移。
发生在左肾肿块邻近胃肠道、胰腺、脾脏、腹主动脉及脾静脉可以受到推挤和侵及。
部分病例可以出现低密度充盈缺损瘤栓。
肾细胞癌影像学_图文
形态学：实变、囊泡、腺泡样。囊变 15%，钙化10~15%。
多位于肾皮质，膨胀性生长。
CT和MR增强扫描呈高血供改变，不 均匀强化。
MR：T1WI低或等信号，T2WI等或 高信号。正、反相位序列可识别瘤内 脂肪。
透明细胞肾细胞癌Clear Cell RCC 1
最常见转移至肺、纵膈、骨骼和肝脏
转移灶与原发灶具有相似的影像学表现-高血供性 5年生存率5~10%
肾细胞癌转移应采用以内科为主的综合治疗。外科手 术主要为肾癌辅助性治疗手段，极少数患者可通过外 科手术而获得较长期生存。
肾细胞癌分型（2004）
最常见的肾细胞癌；源于近曲小管上 皮细胞。病程进展中胞浆糖原和脂质 溶解而致细胞“透明”。
肾癌对放疗、化疗均不敏感。以索拉非尼和舒尼替尼为 代表的靶向抗肿瘤药物是晚期肾癌的一线治疗药物，但 对转移性肾癌的疗效十分有限，并且容易产生耐药。
T3a：肿瘤侵及肾周脂肪、血管；T4：肿瘤侵透肾周筋膜。 CT检查不可靠、无特异性；当出现微侵犯时为假阴性。过
诊或漏诊。
肾周间隙出现软组织肿块时特异性强。
T3a
淋巴结大于1cm；区域或扩大淋巴结清扫术只对少部分患 者有益。
假阴性：4%
假阳性：炎性增大（比例超过50%，免疫反应或静脉 栓塞）。强化模式有助鉴别。
术后半年发现骨转移
影像表现：肿瘤和邻近器官之间的正常软组织间隙闭 塞。
假阳性：部分容积效应，肿瘤粘连但无直接侵犯。
姜涛,马林,程流泉,娄昕,蔡幼铨,谢立旗,. 肾脏神经母细胞瘤影像1例. 中国医学影像学杂志 , 2014, (12)
腹膜后（尤其是肾上腺区）、纵隔内较大的分叶状软 组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并 伴局部淋巴结转移。
肾母细胞瘤ppt课件
【发病率】 肾母细胞瘤占１５岁以下小儿恶性泌尿生殖
系肿瘤的８０％以上，约占小儿实体瘤的８％。 ９０％病例诊断时年龄小于７岁，罕见于成人及 新生儿。男女性别及左右侧别相差不多，双侧占 1.4％～10.3％，诊断时平均年龄是１５个月。
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【病因】 从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能
分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖，发展 为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的 形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早， 更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细 胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但 有文献显示，遗传因素并不重要，仅１％～２％ 的患者有家族史。
❖ 镜下，根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三 型，未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型 （nephroblastic type）；肾小球和肾小管样结 构占优势的为上皮型（epitheloid type）；不同 分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、 骨和脂肪组织等间叶组织占优势的为间叶型 （mesenchymal type）。
③Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、 偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生 Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5 的缺失。
对这些小儿应随访监测，如每３个月做一次 超声检查，直至５～６岁。
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【病理变化】
❖ 肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物，体积常较大， 边界清楚，可有假包膜形成。少数病例为双侧和 多灶性。肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色， 可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨 或软骨。
此外肾母细胞瘤病肾透明细胞肉瘤此外肾母细胞瘤病肾透明细胞肉瘤肾横纹肌样瘤等肿瘤影像表现与肾母细胞肾横纹肌样瘤等肿瘤影像表现与肾母细胞瘤有许多相似之处仅影像学检查鉴别较瘤有许多相似之处仅影像学检查鉴别较为困难需组织学确诊
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【病例】右肾母细胞瘤1例CT影像表现–影像PPT
病例资料
患儿，男，10月，因“发现左侧腰腹部肿块一天”入院。
图像
CT表现
腹部膨隆，右肾区可见一巨大类圆形软组织密度肿块影，边缘尚清，向上压迫肝脏，与肝分界尚清，CT值约40HU，最大截面102mmx106mm，肿块内部密度不均，见片状低密度坏死区，右肾实质显示欠清晰，增强检查时动脉期病灶内见条索状不均匀强化影，静脉期及延迟期病灶呈不均匀轻度强化，内部坏死区未见明显强化，右肾上极残肾破坏且向前方移位呈新月形改变，与肿块分界不清，胰头受压向左前移位，胰腺实质内未见明显异常。
右侧肾上腺显示欠清。
腹膜后未见明确肿大的淋巴结影。
门静脉、腔静脉受压移位。
肝脏、脾脏大小、形态及密度未见明显异常。
膀胱轮廓光整，盆腔内可见液体密度影。
答案
揭晓
病理
（右腹膜后）肾母细胞瘤（FH型）
概述
肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿
瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。
肾母细胞瘤好发于儿童，98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。
成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。
男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧，患者双侧同时或相继发生。
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的（位于11p13的）WT-1基因的丢失或突变有关，也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。
该病也有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。
临床表现
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块。
通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。
有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。
少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。
也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。
晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。
有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大等。
影像学表现
CT检查呈边界较清楚的类球形或椭圆形肿块，内可有不规则坏死区，增强扫描时肿瘤实质部、囊肿壁及其纤维间隔有强化;血管造影示肿瘤血供增多者可见肿瘤染色，大血管分支受压移位或拉直、分散等，无明显血管湖或丛状血管改变;静脉肾盂造影主要显示肾影增大，肾盂肾盏显影延迟及受压移位、变形等。
如发生肺转移，胸片可见中肺下野散在的团絮状转移灶。
肾母细胞瘤生长较大时对邻近大血管可产生明显的压迫推移，但并不包绕侵犯大血管，这与神经母细胞瘤的生长方式不同。
肾母细胞瘤可有钙化，但其出现钙化的概率远较神经母细胞瘤和畸胎瘤为低。
由于肾母细胞瘤可以以囊性为主，表现为肾内大
小不等的多发囊肿样病变，与小儿常见的多囊肾相似，但后者一般为双侧性。
故在讨论小儿肾囊肿性病变时应与囊性肾母细胞瘤鉴别。
鉴别诊断
1、肾恶性横纹肌样瘤：多位于肾脏中心靠近肾门部位，CT和MRI均表现为质地不均匀的肿瘤，瘤内含有液化坏死囊变、钙化、出血、脂肪变等。
增强扫描后，肿瘤呈不均匀强化，MRI增强扫描强化程度更明显。
肿瘤实性部分多位于近肾门区，其坏死囊变多靠近肾被膜区，二者间分界模糊，密度逐渐减低，称为“融冰征”。
另外，肿瘤出血也多在肿瘤周围或被膜下区，部分肿瘤内见钙化及脂肪变，肾被膜受累及肾周积液形成较多见。
2、神经母细胞瘤：较大的神经母细胞瘤累及肾脏时，不易分辨，核素成像及尿中儿茶酚胺的升高有提示意义。
神经母细胞瘤生长较大时会包绕侵犯大血管，而肾母细胞瘤并不包绕侵犯邻近大血管。
神经母细胞瘤出现钙化的概率远较肾母细胞瘤高。
此外，神经母细胞瘤对肾脏以推移为主，增强后显示肾皮质是完整的。
3、肾血管平滑肌脂肪瘤：其内常含有确切的脂肪成分，CT值测量和MRI压脂序列均能可靠地明确这一特征。
4、肾透明细胞癌(CRCC)：CT平扫可见肾局部隆起，内部密度不均匀偏低，其内可见斑片或小点状钙化，有时呈蛋壳状。
CT动态增强是诊断CRCC的重要手段，常见的CRCC于皮质期其实性部分呈明显强化，强化程度类似于肾皮质，并于实质期强化程度迅速减低，呈所谓“快进快退”型，这与癌巢之间存在丰富的窦状血管、血管壁薄有关，因此动态增强显著而迅速。
癌可穿破包膜进入肾周脂肪层，晚期穿破肾筋膜扩散至肾外组织。
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