进行性肌营养不良症怎样治疗?

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进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症
4.肌电图可见自发电活动增多,轻收缩时显示多相波明显增多,电位时限缩短,波幅降低,并有病理干扰相。
5.肌肉活检可见肌纤维肿胀或萎缩、变性,大量脂肪和结缔组织增生。
西医诊断依据
典型的肌营养不良症可以根据①隐袭起病,进行性进展的肢体近端肌无力和肌肉萎缩;②发病年龄;③阳性的家族病史;④血清酶学检查的异常;⑤肌电图提示神经源性损害;⑥肌肉组织活检的典型改变。
拚音
JINXINGXINGJIYINGYANGBULIANGZHENG
别名
西医疾病分类代码
神经肌肉疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义
进行性肌营养不良症是一组病因不明的,遗传性、进行性肌肉疾病。临床上以进行性加重的肌肉萎缩和无力为其主要特征。
中医释名
西医病因
目前,对于进行性肌营养不良症的发病原因及发病机理尚不甚清楚。大体上有血管性、神经源性、膜性等多种学说。然而,无论何种学说均有其支持点和不支持点。但是,无论何种类型的肌营养不良症的发生均与遗传有关。假性肥大型的发生是由X染色体的短臂上XP21一XP223序列的基因缺陷所引起的病人细胞膜功能障碍,使大量游离的Ca++、高浓度的细胞外液和补体成分进入肌纤维内,导致肌细胞内蛋白质的释放和补体的激活,从而使肌原纤维断裂、坏死和巨噬细胞对这些坏死组织的吞噬、清除。良性假性肥大型的发生是由Rc8DNA XP21一223和L1、28 DNA序列之间的基因异常所致的。
另外,还有一组病人常在5~25岁期间起病,临床表现与假性肥大型相似,但病情进展较慢,多数病人在起病后15~20年才不能行走,较少累及心脏,预后较好。临床上称之为良性假性肥大型(Becker型)。
2.肢带型本型病人多在10~30岁之间起病,性别差异不明显,呈常染色体隐性遗传。亦有散发的。首发症状常为上楼困难或举臂不能过肩。病变主要累及骨盆带及肩肿带肌,初起肢体肌无力和萎缩常不对称,经过相当时间后两侧就无明显差异。

进行性肌营养不良症的护理要点

进行性肌营养不良症的护理要点

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. 进行性肌营养不良症的治疗要点、护理措施和健康教育
中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。

肌营养不良属遗传疾
病,又属中医痿证,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。

同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。

治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,免疫综合疗法可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。

1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。

2、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。

4、上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。

5、鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。

治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。

进行性肌营养不良症健康宣教PPT课件

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为什么要关注进行性肌营养不 良症?
为什么要关注进行性肌营养不良症? 影响生活质量
肌营养不良症会导致运动能力下降,影响日 常生活和独立性。
早期干预可以改善患者的生活质量。
为什么要关注进行性肌营养不良症? 心理健康
患者常常面临焦虑、抑郁等心理健康问题。
理解疾病及其影响有助于心理支持和治疗。
为什么要关注进行性肌营养不良症? 家庭影响
这种疾病不仅影响患者,也影响家庭成员的 生活和情感状态。
家庭支持在患者康复中起重要作用。
何时及如何进行诊断?
何时及如何进行诊断? 早期症状
常见早期症状包括行走困难、肌肉无力等。
家长应关注孩子的运动能力变化。
何时及如何进行诊断? 诊断方法
通过临床评估、基因检测和肌肉活检Байду номын сангаас方法进行 确诊。
及早诊断有助于制定合理的治疗方案。
进行性肌营养不良症健康宣教
演讲人:
目录
1. 什么是进行性肌营养不良症? 2. 为什么要关注进行性肌营养不良症? 3. 何时及如何进行诊断? 4. 如何进行管理与治疗? 5. 向谁寻求帮助?
什么是进行性肌营养不良症?
什么是进行性肌营养不良症? 定义
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病,导致肌 肉逐渐弱化和萎缩。
何时及如何进行诊断? 专业咨询
建议患者及家属咨询专业医生,获取准确的信息 和指导。
医疗团队包括医生、物理治疗师、心理医生等。
如何进行管理与治疗?
如何进行管理与治疗? 物理治疗
物理治疗可以帮助维持肌肉功能,减缓疾病 进展。
定期的运动和康复训练是关键。
如何进行管理与治疗? 药物治疗
某些药物可以帮助改善症状,延缓肌肉损伤 。

进行性肌营养不良症健康教育PPT

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家族史是一个重要的风险因素,许多病例是遗传 性。
谁会受到影响?
谁会受到影响? 受影响的人群
主要影响男性,尤其是儿童和青少年,女性 相对少见。
不同类型的肌营养不良症在性别上的影响也 有所不同。
谁会受到影响? 遗传模式
大多数类型以X连锁隐性遗传方式遗传,父母 可能是携带者。
了解家族历史有助于识别潜在风险。
进行性肌营养不良症健康教 育
演讲人:
目录
1. 什么是进行性肌营养不良症? 2. 谁会受到影响? 3. 何时需要就医? 4. 如何管理和治疗? 5.
什么是进行性肌营养不良症? 定义
进行性肌营养不良症是一类遗传性肌肉疾病,特 征为肌肉逐渐无力和萎缩。
保持适当的锻炼和营养,增强体能和肌肉力 量。
适合的锻炼计划应由专业人士制定。
如何管理和治疗? 心理支持
心理支持和家庭支持对患者的心理健康至关 重要。
可以考虑心理咨询或加入支持小组。
为什么要重视进行性肌营养 不良症?
为什么要重视进行性肌营养不良症? 提高认知
提高对该疾病的认知,有助于早期发现和干预。
谁会受到影响? 发病年龄
通常在儿童期或青少年期发病,早期发病往 往预后较差。
延迟发病可能导致较好的生活质量。
何时需要就医?
何时需要就医?
症状表现
出现肌肉无力、行走困难、跌倒频繁等症状时, 应及时就医。
早期诊断有助于采取干预措施,改善生活质量。
何时需要就医?
体检与评估
医生会进行体格检查、血液检测及基因检测等, 以确认诊断。
此病主要影响青少年和儿童,影响运动能力和生 活质量。
什么是进行性肌营养不良症? 类型
主要类型包括杜氏肌营养不良、贝克肌营养不良 等,各种类型的症状和进展速度有所不同。

干细胞治疗进行性肌营养不良

干细胞治疗进行性肌营养不良

第 14 期
2 0 0 9 ~ 4 B 2 日出版
本 刊 特 稿0
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2750 2 774
让 昨 天 告 诉 今 天 :干 细 胞 研 究 的 学 术 与技 术 进 展
干 细胞治疗途 径的 临床问答
干 细 胞 移 植 可 以 改 善 进 行 性 肌 营 养 不 良症 患 者 的 临 床 症 状 的 道 理 ? 干 细 胞 移 植 治 疗 进 行 性 肌 营 养 不 良症 作 用 途 径 及 其 效 果 ?
检 可 见 新 生 肌 管形 成 , 抗 肌 萎 缩 蛋 白 免 疫 组 化 呈 弱 阳 性 , 血 清磷 酸 肌 酸 激 酶 降低 , 提 示 造 血 干 细 胞 移 植 有益 于 进 行 性 肌 营养 不 良的 治 疗 。
一 项 应 用 间充质干细 胞双 移植 方
案 的 临 床 大 样 本 研 究 已 实施 2 0 个 月 , 治 疗 的 64 2 例 进 行 性 肌 营养不 良患者
体 内均 可 以 再 生 肌 纤 维 。 用 3It - T d R 标 记 显 示 可 分 化 为 骨骼 肌 。 2 0 0 4 年 有学
者对 1 例 Du c he n n e 型 患 儿 进 行 了脐
血 干 细 胞 移植 术, 移 植 后 60 d 19 号 缺 失 的 外 显 子 得 到 纠 正 ;7 5 d 肌 肉 活

专 家 :主 任 医 师 , 硕 士研究生 导师
研 究 方 向 :干 细 胞 技术基础及 临床 应用
单 位 :解 放 军 第 四 六 三 医院细胞治疗 中心
。 童塞 塑堕
干细胞治疗进行性肌营养不 良
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进行性肌营养不良的治疗方法

进行性肌营养不良的治疗方法

进行性肌营养不良的治疗方法文章目录*一、进行性肌营养不良的治疗方法*二、进行性肌营养不良的预防*三、进行性肌营养不良的危害进行性肌营养不良的治疗方法1、进行性肌营养不良的治疗方法本病目前尚无特效的治疗方法。

只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。

适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

2、行性肌营养不良的DMD基因治疗目前还限于动物试验阶段。

由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kbcDNA进入肌肉细胞尚难以实施。

以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。

研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是DMD基因治疗方面最为引人注目的进展。

干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,有报道静脉注射正常造血干细胞。

3、进行性肌肉营养不良症饮食注意进行性肌营养不良患者的饮食应富含蛋白质,维生素,钙,锌,肉,蛋,鱼,虾,动物肝脏,排骨。

进行性肌营养不良患者可以适当多食一些白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。

少吃或不吃辣,咸,冷和其他不利消化和刺激性食物。

进行性肌营养不良患者可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。

进行性肌营养不良患者忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。

我们一定要对自己的身体负责,所以在日常的饮食中,我们要吃的健康。

进行性肌营养不良的预防进行性肌营养不良症是一组遗传性肌病,其中假肥大型肌营养不良症症状严重,进展迅速,生命早期即丧失运动功能,且早期死亡,给家庭和社会造成很大负担,而目前尚无特效的治疗方法,因此早期检出基因携带者,对其婚配、孕育进行指导,对胎儿进行产前诊断,早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。

进行性肌肉营养不良治疗方法

进行性肌肉营养不良治疗方法

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生活常识分享进行性肌肉营养不良治疗方法
导语:进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况,所以对其治疗方法也就没有一个详细了解,当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取
进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况,所以对其治疗方法也就没有一个详细了解,当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取方法进行治疗,结果导致的病情的不断加重,使我们自身出现肌肉萎缩的症状,为大家普及一下进行性肌肉营养不良治疗方法吧。

进行性肌营养不良的治疗方法通常可以分为西方治疗和中医治疗方法,现在有很多患者比较关注进行性肌营养不良的中医治疗方法。

那么,?以下专家为我们做了详细解析。

重视外邪为患中医认为,肌病为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌无力才可以恢复。

开通经络通常情况下,中医运用活血化瘀做为治疗肌肉疾病的原则,治疗之法必须以活血化瘀为先,血不行则瘀不祛,瘀不祛则经络不通,经络不通则肌肉失之濡养。

补益脾肾根据中医介绍,肺为肾之母,肾为肝之母。

脾主气血,肾主藏精。

肾精必须依赖气血的滋养,精气血是相互贯生的,脾主四肢充肌肉,肾主骨,通经络,肾生骨髓,肾精充足则骨髓生化有源。

以上的进行性肌肉营养不良治疗方法都是一些非常权威专业的方法,同时日常一定要多吃一些富含营养的食物,多吃一些肉蛋奶的食物可以有效地帮助我们提高自身骨骼的韧性与强度,促进肌肉的健康发展,进行一些锻炼也非常关键。

进行性肌营养不良症资料

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复肌宁治疗先天性进行性肌营养不良症复肌宁是由天麻60g,全虫60g,蜈蚣(去头足)30g,地龙30g,牛膝30g,杜仲30g,黄芪30g,组成。

制成胶囊,每粒含生药0.5克,每次3到4粒,每日2到3次。

5个月为一疗程。

依据本病的病因病机制定相应用药。

先天性进行性肌营养不良症与萎症的区别:萎症与进行性肌营养不良症有其相似之处,在进行性肌营养不良症的某一阶段或久病之后确有似萎症者,但严格的讲多数病例如出现鸭步,典型的起立姿势,假性肥大,肌颤,病情的进行性等,有有别与萎症。

本病涉及肝肾脾三脏,辩证应以肝风内动为依据,经言:诸风掉眩,皆属于肝,诸寒收引,皆属于肾,诸湿肿满,皆属于脾,按掉,摇动也,风水善动,肝家之证也,本病早期步行呈鸭步甚则全身摇动,且伴有肌肉颤动,收敛。

乙癸同源,肝肾之症同一治也,肾主寒水之化,肾虚则阳气不化,营卫凝涩。

先天性进行性肌营养不良症是由于先天不足,肝肾亏虚,肝风内动,脾气虚弱,痰淤阻洛所致的疾病。

故治疗以补肝肾,益脾气,熄肝风,化痰淤为治疗原则。

天麻,性甘平,入肝经,功能熄风定惊,消风化痰,为肝经之气分药,全虫,性咸辛平,有毒,有祛风通络之功效,开风痰,天麻与全虫相配能熄风化痰通络,两者均入厥阴之经以治诸病。

蜈蚣,辛温,有毒入肝经,有祛风散结之功能。

地龙,性咸寒,入肝经,脾肺经,有平肝通络之功效,地龙还有活血化瘀的功效。

牛膝,性味甘苦酸平,入肝肾经,具有补益肝肾,强筋骨,活血散淤之功效,杜仲,性甘微温,辛,入肝肾经,有补肝肾强筋骨之功能,黄芪。

性甘,微温,入脾肺经,为补气之药,善补脾肺之气。

讨论:进行性肌营养不良症的发病机理有三种假说,血管性假说,神经源性假说,膜性假说。

缺血是造成肌肉坏死的原因之一。

由于肌肉坏死,局部纤维组织增生,肌肉组织存在广泛微循环障碍。

复肌宁益气活血化瘀的功效,实验证明,复肌宁能对肾上腺素引起的血液形态变化,对微动脉管径也有推迟收缩的作用,这可能是临床复肌宁能改善症状的机理之一。

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进行性肌营养不良症怎样治疗?
*导读:本文向您详细介绍进行性肌营养不良症的治疗方法,治疗进行性肌营养不良症常用的西医疗法和中医疗法。

进行性肌营养不良症应该吃什么药。

*进行性肌营养不良症怎么治疗?
*一、西医
*1、治疗
本病目前尚无特效的治疗方法。

只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。

适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。

国外报道采用皮质类固醇作为DMD的治疗,对改善患者的肌力和运动功能,延缓病程的进展有一定作用。

但长期应用这类药物副作用较大,且其远期疗效如何。

还需作进一步观察。

有关DMD的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。

由于Dys 基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。

以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。

新近匹兹堡大学的研究人员构
建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是DMD基因治疗方面最为引人注目的进展。

干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,有报道静脉注射正常造血干细胞,可使mdx大鼠造血功能重建,并部分恢复受累肌细胞Dys的表达,因而干细胞移植在近年来也成为DMD治疗研究的又一热点。

*2、预后
不同类型,预后不同。

参见临床表现,此处不赘述。

*温馨提示:上面就是对于进行性肌营养不良症怎么治疗,进行性肌营养不良症中西医治疗方法的相关内容介绍,更多更详尽的有关进行性肌营养不良症方面的知识,请关注疾病库,也可以在站内搜索“进行性肌营养不良症”找到更多扩展资料,希望以上内容对大家有帮助!。

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