致心律失常性右室心肌病治疗进展
对 少见 的疾病 ， 却是 导 致 成人 尤 其 是 青 年男 性 猝 死 但
衰竭 的体征 ， 颈 静 脉 怒 张 、 如 下肢 水 肿 、 水 等 。部 分 腹 患者 以猝 死 为首 发 临床 表 现 ， 死 者 中部 分 人 生 前 可 猝 无症 状 ， 似 健康 ， 死 可在 休 息 状态 或 睡眠 中发 生 ， 貌 猝
３ 病理 学
Ａ Ｖ ） 由 Ｆ ｎａ ｅ等 １７ Ｒ Ｄ ， ｏｔｎ ｉ ９ ８年 首 次报 道 。该 病 病 因不
明， 部分 患者具 有 家庭 聚集 性 ， 推测 是一 种外 显率 不 同 的常染 色体显 性遗 传病 。临床表 现包括 右室 组织 结构
和功 能异 常导致 的 心律 失 常 、 功 能受 损 和 猝 死 。该 心
４ １ 解 剖 异 常 ： Ｒ Ｃ病 变 好 发 于右 室 流 出道 、 尖 ． ＡＶ 心
部及 右室下 隔部构 成 的“ 发育 不 良三角 ” 。由于右室 心
１ｐ １ｌ。Ｆ ｍｅ ２ ｌ＿ ｏ ｓ对 ２ Ｊ ０例 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ患 者 死 后 尸 检 发 现 ， ６ ％的患者 心肌 细 胞 间 发 现 淋 巴细胞 ， 似 心肌 炎 表 ０ 类 现 ， 示发 病与 感 染 因素有关 。 提
２ 临床 表 现
肌传 导性和 不应期 离散 而继 发 右室起 源 的折 返性室 性
心律失 常 。
４ ２ ｐ 体分 布不均 ： Ｒ Ｃ出现心 律失 常还 可能与 口 ． 受 ＡＶ 受 体分布 不 均 有 关 。 闪 烁 照 影 术 证 实 ， Ｒ Ｃ患 者 心 ＡＶ
室 局部 交感 神 经支 配 异 常 ， 肾上 腺 素 能 受 体密 度 减 ｌ ３
陈 斌 ， 饶 莉
（ 四川 大 学 华 西 医 院心 内科 ， 四川 成都 ６０４ ） １０ １
Ｉ 关键词】 致心律失常性右室心肌 病； 治疗
【 图 分 类 号 】 Ｒ５２２ 中 ４ 【 献标识码】 Ａ 文 【 文章 编 号 】 １０—５ １２ ０ ）２１２ —３ ０４００ （ ７ １—３２０ ０
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・
１２ ・ ３２
四川 医学 ２０ ０７年 ｌ ２月第 ２ ８卷 （ ｌ ） Ｓ ｈａ 第 ２期 ｉ ｕｎＭｅｉ ｌ ｏｒａ ，０７ Ｖ１２ ， ｏ． ｃ ｄ ａ Ｊｕｎｌ２０ ， ｏ．８ Ｎ １ ｃ ２
● 医 学进 展 ●
致 心律 失 常性 右 室 心肌 病 治疗 进展
的重要 原 因 。该 病 的治 疗包 括 抗 心律 失 常药 物 治 疗 、 导管 消融 治疗 、Ｃ ＩＤ治 疗 、 心力 衰竭 治疗 和 外科 手 术 治 疗 。以下对 致心 律 失常性 右室 心肌 病的治 疗现 状作 一
综述 。
１ 病 因 学
变 ＿ 。显微 镜下 可见 右室 不 同程度 的被脂肪 和纤 维脂 ２ ］ 肪组 织代替 。脂肪 组 织 呈 条 索状 或 片 块状 浸 润 ， 插 穿 于 心肌层 ， 留的心 肌 纤维 萎 缩 ， 不 规 则条 索 、 残 呈 团块 状， 与脂肪 组织混 存 ， 部分 患者可 见灶 性 的心肌细胞 坏
死、 炎症反 应 。 ４ Ａ Ｖ Ｒ Ｃ致心律 失常 的原 因
ＡＶ Ｒ Ｃ的病 因至今 仍 不 清楚 。 主要 有 以下 几种 观
点： 细胞 凋亡 、 染 、 肌细 胞 发 育 不 良和细 胞 分 化 理 感 心 论 。Ｎ ｖ 研 究 了 ９个 家庭 的 ７ ａａ ２个成 员 ， 持 Ａ Ｖ 支 Ｒ Ｃ属
于常染 色体显 性 遗 传 ， 表 达 程度 和外 显 率 不 同。 目 但
前研 究 发 现 其 相 关 基 因定 位 于 １ｑ ３～ｑ４ １４ ４２ ２ 、 ｑ ２～
ｑ ３ １ ｑ ２～ｑ ２ ２ ３ 、 ｐ ３ １ ｐ ２～１ 、 ０ ２ 、 ｐ ４和 ４ 、４ １ ２ 、 ｑ２ ３ ２ 、０ １ ４ １ ｑ２ ６ ２
致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 （ ｒ ｙ ｍ ｇｎ ｉ ｔ ａ ｈｔ ｏｅ ｉ ｒ ｈ ｒ ｈ ｃ ｇ ｖｎ ｉ ｌ ａ ｉ ｙｐｔｙ Ａ Ｖ ） 称 致 心 律 失 常 性 右 ｅｔｃ ａ ｃｒ ｏ ｏａ ， Ｒ Ｃ 又 ｒｕ ｒ ｄ ｍ ｈ
室 发 育 不 良 （ ｒ ｙ ｍ ｇｎｃ ｒ ｈ ｖｎｒ ｕａ ｄｓｌ ｉ， ａ ｈｔ ｏｅｉ ｉ ｔ ｅｔｃｌ ｙ ａ ａ ｒ ｈ ｇ ｌ ｒ ｐｓ
病 的诊 断需要 符合 两 个 条件 即 ： 发育 不 良的 右室 和致
心律 失 常的右室 ， 者 尤其 重 要 。这 是 一 种 临床 上 相 后
ＡＶ Ｒ Ｃ的主要 表 现 为 心 脏 扩 张 ， 室 多 呈 球 形 增 右 大， 可见 室壁 瘤形成 ， 心肌 壁层 变薄 ， 可见 层状 、 枝状 树 或 云彩状 分布 的黄色 脂肪 浸润 。病变 可 为局 灶性或 弥
运动及 交感 神经兴 奋 时可 以发 作 ｖ Ｔ或 室 颤［ 。 部 分患者 通过 运 动试 验 检 查 可发 现 多 源性 早 搏 、
持 续或 非持 续性 左 束支 阻滞 图形 Ｖ 。此 外 室上 性 心 Ｔ 动过 速 ， 括 房 速 、 扑 、 颤 等 心 律 失 常 也 可 能 是 包 房 房 ＡＶ Ｒ Ｃ的早 期表 现 。
少和 突触对儿 茶酚 胺 的摄取 减少 ＿ 。过分激烈 的运动 ３ Ｊ
该病 是进 展 性 疾 病 ， 在 ２ 多 ０～３ ０岁 之 间 出 现 症 状 。男性初 次症状 出现 时 间一般 较早 。随着病 情进 展
极 有 可能促进 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ出现心 律失 常 。、 晕厥 等 ， 可伴 有 右 心
致心律失常性右心室心肌病的诊治与反思
致心律失常性右心室心肌病的诊治与反思
马建新
【期刊名称】《心血管病学进展》
【年(卷),期】2011(32)3
【摘要】This review focuses on recent advances in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy including etiopathogenisis, diagnosis and therapy.%随着近年来对致心律失常性右心室心肌病认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题需要探讨和研究.现就其诊断及治疗方面的问题进行综述.
【总页数】5页(P324-328)
【作者】马建新
【作者单位】解放军第305医院心脏中心,北京100017
【正文语种】中文
【中图分类】R542.2
【相关文献】
1.致心律失常性右心室心肌病合并持续性室性心动过速消融1例 [J], 李进;戴小丫;黄晓芳;陈小锋;殷日鹏;林加锋
2.致心律失常性右心室心肌病合并持续性室性心动过速消融1例 [J], 李进;戴小丫;黄晓芳;陈小锋;殷日鹏;林加锋;
3.致心律失常性右心室心肌病并右心室造影1例 [J], 孟锦;张薇薇;张明
4.右心室壁传导阻滞在致心律失常性右心室心肌病诊断中的地位 [J], 王培宁;吴书林;杨平珍;詹贤章;方咸宏;薛玉梅;廖洪涛
5.致心律失常型右心室心肌病伴发心律失常性心肌病1例 [J], 陈少敏;孙超;王新宇;张媛;刘书旺
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致心律失常性右室心肌病室性心动过速的射频消融治疗
ＷＡ Ｇ Ｈ ｎ ， Ｎ ａｇ Ｌ Ｉ ｎ — ，Ｌ ｉ－ ｎ ，Ｙ Ｎ ｉ—ｎ Ｃ Ｅ ｈ ｎ—ｉｎ ， Ｉ ｕ ，ＨＥ Ｇ Ｚ ｉ ｕ ． Ｎ ｏ ｇ ＨＯ Ｇ Ｌ ｎ ， Ａ ｇｌ Ｉ ｎｆ ｇ ＩＧ Ｑｕｌ ， Ｈ Ｎ Ｚ ａｇｑａｇ Ｑ Ｕ Ｙ ｎ Ｃ Ｎ ａ－ ａ Ｈｅ ｉ Ｌ ｅ ｉ ｈ
中国心脏起搏与心 电生理 杂志 ２ １ ０ ０年第 ２ 第 ４期 ４卷
・１ ３ ５・
致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 室 性 心 动 过 速 的 射 频 消 融 治 疗
王 洪 洪浪
［ 摘要 ］ 目的
赖 珩莉 李 林峰
尹秋 林 陈章 强 邱 赘 陈再 华
４例 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ
Ｔｈｅ ｒ ｉ ｆ ｅ ａｄ ｏ ｒ ｑｕｅ ｃ ａ ａ ｉ ｎ ｙ ｂｌ ｔｏｎ ｆ ｖ ｎｔ ｉｕｌ ｔ ｈｙ ａｒ ａ ｗｉｈ ｒ ｔ ｏ ｅ ｒｃ ａｒ ａｃ ｃ ｄｉ ｔ ａｒ ｈｙ ｈｍ ｏ ｅ ｃ ｉｈｔ ｅ ｒｃ ａｒ ｃ ｒ ｏｍ ｙｏ ｔ ． ｇ ｎｉ ｒｇ ｖ ｎｔ ｉｕｌ ａ ｄｉ ｐａ ｈｙ
评价致心律失常性右室心 肌病 （ Ｒ Ｃ） Ａ Ｖ 室性 心 动过速 （ Ｔ 射频 消融 的疗效 。方法 Ｖ ）
患者 ， ３例 ， １例 ， 男 女 年龄 ２ ６ ７～ ２岁 ， 均有反复头 昏 、 心悸 、 晕厥 或黑 噱病史 。４例 患者症状 发作 时共 出现 ６种形
态 的 Ｖ ， 率为 １０～２０次／ 。在三维标测 系统 （ Ａ Ｔ Ｔ频 ３ １ 分 Ｃ Ｒ Ｏ或 Ｅ Ｓｔ Ａ ｒｙ 指导下 行 Ｖ ｎ ｉ ｒ ） ｅ ａ Ｔ消融 治疗 。结 果
ｔ ｎｓ ｉ ｒ ｙ ｍ ｇｎ ｇ ｔ ｅｔｅｌ ａｄｏ ｏ ａ ｙ（ Ｖ ． Ｍ ｅｈ ｄ Ｆｕ ｓｓ ｆ Ｒ Ｃｐｔ ｎｓ ｔ ｅ ａ ｉ ｔｗｔ ａ ｈ ｔ ｏｅｉ ｒ ｈ ｎ ｉ ａ ｅｒｉ ｅ ｈ ｈ ｃｉ ｖ ｒ ｕ ｒ ｍｙｐｔ ＡＲ Ｃ） ｈ ｔｏｓ ｏ ｒ ａｅ Ｖ ａｅ ｔ，ｈ ｅｃ— ｃ ｏＡ ｉ ｒ
致心律失常性右室心肌病(一)
致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。
生前不易作出临床诊断。
近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。
文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。
Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。
而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。
在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。
2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。
据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。
支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。
退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。
致心律失常性右室心肌病怎样治疗？
致心律失常性右室心肌病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍致心律失常性右室心肌病的治疗方法，治疗致心律失常性右室心肌病常用的西医疗法和中医疗法。
致心律失常性右室心肌病应该吃什么药。
*致心律失常性右室心肌病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.内科治疗通常采用内科对症治疗，对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。
有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合，判断药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。
亦有人认为，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是预防ARVD/C患者室性心动过速复发的最有效药物。
2.导管消融有报道本病伴室性心动过速者，在心内膜标测下寻找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作，但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C 是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。
3.埋藏或自动心脏复律除颤器(implantable cardiovertor and defibrillator，ICD) 对有晕厥发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者，已证实ICD植入能有效终止所有室速，是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。
4.外科治疗有报道对反复室性心动过速发作，用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。
即先行心外膜标测，确定出现延迟心室动作电位的部位，在此基础上做一处或多处的右心室壁部分切除术。
但手术的远期疗效仍有待进一步观察。
5.针对发病机制的治疗已证实本病的发生与心肌细胞凋亡有关，有些药物能抑制心肌细胞凋亡，保护心肌。
如雌激素、维司力农(一种人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛尔等，其研究及应用为ARVD/C的治疗开辟了新途径。
*2、预后ARVD/C是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期保持稳定。
这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。
致心律失常性右室心肌病1例
致心律失常性右室心肌病1例1.病例资料患者女性，39岁，因心急、气促、浮肿1年，加重2月入院，1年前开始出现上述症状，当时在外院住院治疗，此后规律服用螺内酯、曲美他嗪等口服药物。
入院前2月开始出现气短、阵发性心悸伴头晕。
持续20-30分钟。
活动后气短、咳嗽、咳痰。
在门诊行动态心电图提示：心律失常心房纤颤宽QRS波心动过速。
考虑室性心动过速可能性大，并收住院。
入院查体：T：36.5°C P：88次/分，R：20次/分，BP：105/80mmHg。
口唇无发绀。
颈静脉充盈怒张，肝颈静脉回流征阳性。
心律不齐，心音低钝。
双下肢无浮肿。
既往否认类似疾病家族史。
入院后完善相关检查，入院心电图提示：心房扑动频发室早、室速。
（图2）X线胸片提示：心影增大。
超声心动图提示：右室心肌病可能性大右心扩大右心功能减低三尖瓣大量反流。
2D测量：室间隔7mm，左室后壁8mm，右室流出道39mm，主动脉内径26mm，左房内径31mm，左室舒张末径39mm，左室收缩末径23mm，右室内径38mm，射血分数71%，右房内径79*70mm。
描述：右心房室重度扩大，右房内径约79*70mm，右室腔内肌小梁增多杂乱。
左房室内径大小正常，室间隔、左室壁不厚，室壁运动协调，左室收缩功能正常，右室明显变薄，收缩功能减低。
三尖瓣环扩张左右径约59mm，瓣叶明显闭合不拢，余瓣膜形态、结构收缩功能正常;下腔静脉扩张约31mm。
2 讨论图片1（V1-V4导联T波倒置），?波（箭头表示），胸前导联S波升支延长。
图片2（患者发作心动过速时心电图）患者此次以心悸、胸闷为主要症状就诊，住院期间普通心电图提示：V1-V6广泛的T波倒置、（图1）。
先后2次行动态心电图提示：心房扑动心房颤动宽QRS波心动过速。
（图2）因患者心动过速时出现血流动力学改变。
故QRS波心动过速考虑室性心动过速可能性大。
如行心内电生理检查对明确诊断更有帮助。
众所周知，室性心动过速发生于严重心脏疾患发作时。
致心律失常性右室心肌病的临床观察
５例植入 Ｉ Ｃ Ｄ， ６ 例植入心脏永久起搏器。结论 Ａ Ｒ Ｖ Ｃ早期症状隐蔽， 联合 筛查对诊断有积极意义。埋 藏式心脏转复除颤器治疗较 为可行。
１ 资料 与方法 １ ． １一般资料
临床上多发生于运 动员和青年 人 ，为常见运 动性猝死病 因 ，男性 多于
女性。患者的临床症状与心肌组织缺如的多少以及受累部位有关。常
见症状为头晕 、心悸 、室性 心律失常 ，少数患者无 明显症 状而 以猝死 为首发表 现。病变 常累及右心 室 。我 国有学者统计 ９ ６ 例Ａ Ｒ Ｖ Ｃ 患者 中 ９ ９％的患者 超声心动 图结 果异 常 ，主要表现为 右心室的扩大 ，少数 累
１ ． ２ ． ２ 非药 物治疗 ：行 射频消融 术共２ ６ 例 ，其 中１ ５ 例 同时行 心脏 电生
理 检查 ，术后 １ 年 随访 ，１ ８ Ｎ 未出现室 速 ，８ Ｎ 再发室速 。有 ５ 例植入 埋藏式心脏转复除颤器 （ Ｉ Ｃ Ｄ），６ Ｎ植入 心脏永久起搏器 。 ２结 果 ２ ． １临床症状 ： 所有患者均主诉有心悸、胸 闷、头晕 ，有５ Ｏ 例 （ ８ ３ ． ３ ％） 出现反复晕厥 、有３ １ 例 （ ５ １ ． ７％）出现 右室扩大伴 发右心衰 。所有 患 者除主诉劳累过度或过量运 动外 ，未发现 明显发病诱 因。 ２ ． ２ 心 电图：心 电图检 查显示４ ０ 例 电轴正常 ， １ ２ 例 电轴左偏 ，８ Ｎ电 轴右偏 。有２ ２ 例记 录到Ｅ 波 ，多见于Ｖ ～ Ｖ ， 导联 ，其 中有６ 例Ｖ 导联 发
致心律失常性右室心肌病
3．3 核磁共振成像（MRI）：应用R波触发的“黑血－白血”技术支持的MRI成像能够对心肌，尤其是右心室心肌被纤维脂肪组织替代的右室心肌病作出相对特异的诊断。同时MRI可发现 轻微和局灶性的病变，对临床可疑及早期阶段的ARVC病人可成为探测和随访的最佳手段。MRI能显示节段性右室壁运动异常，形态学的异常(右室肌小梁排列紊乱，右室局部膨出、右室室壁瘤 样变)并能对扩张的右室进行量化。研究认为MRI可作为诊断ARVC的非侵人性的一线检查技术，并能随访右室容积、结构和功能的进展情况。O ＇Donnell等报道了MRI在ARVC患者中发现结构异 常的阳性率是联合应用UCG和右室造影的2倍［11］。
5 治疗
ARVC病因尚不明确,也无根治方法，是导致年轻人猝死的主要原因之一。治疗目的在于改善右心衰竭及全心衰竭症状，预防与终止室性快速性心律失常的发作。治疗措施包括抗心律失 常 药 物、导管消融、植入ICD和外科手术、心脏移植手术等。
5.1 药物治疗：对有孤立性右心衰竭或者表现为全心衰竭的患者，可使用利尿剂、血管扩张剂、强心剂（地高辛、儿茶酚胺和磷酸二酯酶抑制剂）、β受体阻滞剂、ACEI等。对于以心律 失常为主要表现者，目前尚无特定药物可以控制或消除心律失常，亦不能改变疾病的自然病程，一般需要联合应用抗心律失常药，Wichter观察索他洛尔治疗8l例ARVC的疗效。服用索他洛尔 后可使68％的ARVC患者在程控电刺激下不被诱发出室性心动过速，而Ib类和Ia类抗心律失常药物仅对5．6％患者有效，Ic类抗心律失常药物仅对2％患者有效［14］。对索他洛尔无效者对胺 碘酮也无效。通过Holter检测，索他洛尔可预防83％的ARVC患者发生室性心动过速。但索他洛尔长期疗效不理想。
4.1.1 右室全部／局部功能下降及结构改变：主要指标：①严重的右室扩张及EF下降(无或仅轻度左室受累)；②右室壁局部瘤样膨出；③严重右室局部扩张。次要指标：①轻度的右室扩 张及EF下降无左室受累；②轻度右室局部扩张；③局限右室活动减低。
致心律失常性右室心肌病临床报道1例
在升压药维持下，药速度神志渐恢复正 常，此时仔细分析心 电图呈左束支阻滞 图形 ，是右 室流出道室性心动过速 ， 立即口服倍他乐克 ５ｍ （ ０ ｇ 因我院无静脉药物） ， 普 罗帕酮 ７ｒ 加 ５ ０ｇ ａ ％葡萄糖注射 液 ２ｍ ０ Ｌ稀释后静脉注射 ２ｍｎ ０ ｉ后心 率渐减慢至 １ ￣５ 次 ／ （５ ｉ ３ １０ 分 ４ｍｎ内推完 ） 心率持续 ２ 不继续下降， ０ ， ｈ
性 ，而且 右室流出道室性心动 过速其 中 ２３ ／ 又主要表现为频 发的单形 性室性 心动过速 ，此型往往被 许多临床 医生诊断为 “ 肌炎后遗症” 心 伴发 的频 发室性 期前收 缩和短 阵室速 、大多 给予抗心 律失常药 物治
Ｃａ ａ ａ ＡＭ Ｉ Ｙ Ｓ２０ ７ １ ８ １ ． ｎｄ： ＲＳ ． ０ ： １ － ３１
［］ 彭京京 ， ， ６ 张洪 夏福容 ， ． ｍ ｃ 等 ９ Ｔ－ Ｐ ９ ＭＤ 骨显像 诊断 甲状 旁腺瘤 ［． Ｊ 】 中华核 医学 杂志， ０， ３６：６—６ ． ２ ３２ （）３３３ ５ ０ ［ 周前， ７ ］ 徐竞英 ， 刘世贞 ． ｍＴ— Ｂ 显像 定位诊断功 能亢进 的异位 ９ ｃＭＩＩ ９ 甲状 旁腺瘤 ［ ． Ｊ 中华核 医学杂 志， ０ ， （）２ —６ ］ ２ ３２ １ ４２ ． ０ ３ ：
通 大学 出版社，０ ５ Ｉ ９ ２ ０ ： ８． 一
病例报 告
致心律失常性右室心肌病 临床报道 １ 例
吴彦 儒 【 关键词 】致 心律 失常性右 室心肌 病 中图分类 号 ：Ｒ ４ ． ５ ２２ 文 献标识码 ：Ｂ 文 章编号 ：１ ７－ １４ （００ ５ ０ １－ １ ６ １ ８ ２１ ）０－ １８ ０ ９ 吴金 澎
【】 ＭｏｔｎＫＡ， ａｋＰ Ｄｉｇ ｏｔ ｍａ ｉｇｎ ｃｅｒｍｅ ｉｉｅＭ］ ８ ｒ Ｃｌｒ Ｂ． ａｎ ｓｉ ｉ ｇｎ ｕ ｌａ ｄｃｎ ［ ． ｏ ｃ
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。
该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。
识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。
众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。
流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。
症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。
➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。
➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。
➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。
➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。
➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。
病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。
√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。
➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。
√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。
√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。
临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。
➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。
室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。
➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。
致心律失常性右室心肌病——附一例报告
图２ Ｖｌ Ｔ渡倒置心 电图 ～ 图 １ 室性心动过速心电图 作者单位 ： ０ ５ 天津医科大学总医院 ３ （２ ０１
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天津 医药 ２０ 年 ３ ０２ 月第 ３ 卷第 ３ ０ 期
糖、 血脂 、 血清电解质等均正常。家族 中无相 同病例。
ｌ 病倒报告
患者 男 ，５岁 ， ５ 突发心 悸 、 厥 ， 晕 一过 性意识丧 失 ， 于 ２０ ０ ０年 １ ０月 １ １日就诊 。１ 年前有过 １ 敬类似发 病。查体 ：
血压 ６ ／０ｒ ｎ ｇ ０ ４ ｃ Ｈ 。双肺呼 吸音 清晰 ：腹软 ， ｅ 肝脾 不大 双 下肢 不肿 ：心 电图示 室性心动 过速 （ ） ＱＲ ｖｒ ， ｓ渡为左束 支 传导阻滞 图形 （ １ 。给 予利多 卡 因， 静脉 注射后 ， 复 图 ） 经 转
Ｉ９ ６
结果都能增 加心室电活 动 ， 心电紊乱是 导致致制 生 心律 失常 的重要原 因。各种病毒 可以激发 无炎症反应 的捅亡 ， 能是 可
其 时过 度凋亡 的诱 因之一… ：
ＡＶ Ｒ Ｃ的治疗 主要是控 制心律失常 ， 防猝 死 的发 生。 预 可口服抗心律 失 常药物 ， ｖＴ发作 可用 药物 或 电复 律终 若 止 如治疗无效 ， 可行射 频消融 术 、 藏式 自动 复律除 颤器 埋 等。本病例用心得安维持 治疗 ， 很少有 室性早搏 出现 ， 与文 献认为 Ｂ 阻断剂有效相 一致 “ 。 本病预后 不容 乐观 ， 其病 程可经 历 ３个 阶 段。 （ ） 。 １ 临 ： 床隐 匿期 ； 该期患者可 有 良性心律失常 ， 或者无任 何异常 ， 莽死可为该期的首发 表现。（ ） ２ 明显心电紊 乱期 ： 患者表 现