幼年特发性关节炎诊断分析及治疗新进展幼年特发性关节炎诊治进展

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• 我们遇到 4例难以诊断的全身型JIA， 来院病程4—6周，除发热、皮疹外，1例 有胸腔积液，3例有胸腔积液和心包少量 积液。经血清铁蛋白检测，4例均＞ 1000ng/mL（正常值 22-322 ng/mL）。 诊断为全身型JIA并治疗3—6个月，均 获得缓解。上述4例血清铁蛋白均高于正 常25倍以上。关于血清铁蛋白在全身型 JIA诊断的作用有待于进一步探讨。
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JIA治疗的最新进展
• 2000年以前我们治疗JIA主要是应用非 甾体类抗炎药物（第一线抗风湿药）及
肾上腺皮质激素，大部分病例病情反复， 激素的剂量较大。1999年亚太地区风湿 病联盟大会（北京）以后，第二线抗风 湿药如MTX、柳氮磺胺吡啶（SASP） 等逐渐应用于JIA。近3年来，我们根据 JIA患儿的病程、病情和临床类型将一 线和二线抗风湿药结合起来治疗JIA， 取得很好疗效。
又称Still病 • 每日发热至少2 周以上, • 同时伴随以下一项或更多症状:
(1) 皮疹; (2) 全身淋巴结肿大; (3)肝脾肿大; (4) 浆膜炎; (5)关节痛或关节炎
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少关节型幼年特发性关节 炎(Oligoarticular J IA)
• 发病最初6 个月1～4 个关节受累。 • 有两个亚型: (1) 持续性关节型J IA ,整个疾病过程
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缓解病情的抗风湿药物
• 缓解病情的抗风湿药物（DMARDs）是治疗
JIA的二线药物，近年认为及早使用本组药物
能防止或延缓关节出现骨质侵蚀病变，但它们
起效慢，须数周至数月方能见效，也称慢作用
药物。这类药物有MTX、SASP、来氟米特、
环孢素A（CSA）、硫唑嘌呤（AZA）、肿瘤
d.家族史中一级亲属有HLA-B27
相关的疾病 2020/11/14
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未定类的幼年特发性关节炎 (undefined J IA)
• 不符合上述任何一项
• 或符合上述2项以上类别的关节炎
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• 现就本院2002年1月至2006年12月诊治 的98例JIA患儿临床资料结合文献谈一 谈JIA的诊断分析和治疗进展.
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非甾体类抗炎药物
• 非甾体类抗炎药物（NSAIDs）是治疗 JIA的第一线药物。NSAIDs通过抑制环 氧化酶（COX），减少前列腺素的合成， 从而起到抗炎、止痛、退热、消肿的作用， 该类药物起效较快，耐受性好，副作用较 少，已用于治疗JIA几十年。美国FDI推 荐:布洛芬、扶他林、尼美舒利,但该类药 物只能缓解症状，不能缓解病情。
分类 （2001年8月）
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• 全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) • 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) • 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阴性) • 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阳性) • 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA)
• 与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎 ( Enthesitis Related JIA ,ERA)
• 未定类的幼年特发性关节炎(undefined J IA)
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全身型幼年特发性关节炎
(systemic J IA)
• 经济损失（dollar lost）
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• 近年来国际风湿病学联盟儿科专家组经 过3次讨论，将16岁以下不明原因的关 节肿胀并持续6周以上的关节炎，定名为 JIA，取代了原来美国应用的幼年类风 湿关节炎和欧洲应用的幼年慢性关节炎。
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• 由于采用“特发性”这一命名，明确表 明这是一类病因尚不清楚的疾病。目前
实体瘤以外，具有很强的免疫抑制和抗 炎作用。MTX是目前治疗JIA得到最广 泛应用的DMARDs。接受MTX治疗的患 儿，通常在治疗3-4周有60%-80%可得 到一些临床上的改善。Giannini等在多关 节型JIA患儿中做了一个安慰剂对照的 双盲的随机试验之后,MTX就成为治疗 JIA首选的DMARDs.
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• 我们常用双氯酚酸（扶他林），每日剂 量是0.5—2mg/kg,分2-3次口服，偶尔 应用布洛芬，每日30-40 mg/kg，分23次口服。根据发热、关节疼痛缓解情况， NSAIDs的疗程通常是4-8周。
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COX-2抑制剂
• 与传统的NSAIDs相比，选择性COX-2 抑制剂具有抗炎作用大而副反应小的优 点。我们常用尼美舒利分散片，每日剂 量是5mg/kg，分2—3次口服。
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影像检查对JIA诊断的作 用
• 根据受累关节的部位选择不同方式的检 查。我们的体会是：外周关节选择X线 正侧位；骶髂关节CT扫描能较早发现异 常改变；怀疑髋关节病变应进行MRI检 查。如腰骶部疼痛，弯腰困难 （Schober实验阳性），“4”实验阳性， 应及早做骶髂关节CT扫描，发现异常则 提示强直性脊柱炎。
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• 缓解严重多关节炎的治疗方法是应用氨 甲喋呤（MTX）。其他的缓解病情的抗 风湿药物（DMARDs）像柳氮磺胺吡啶 和环孢素A，当它们与MTX配伍应用时， 对难治性疾病有特效。
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• 对正规DMARDs治疗方法不能耐受或反 应差的患者采用生物制剂，如肿瘤坏死 因子抑制剂（依那西普），其很可能会 成为一种替代治疗药物。激素应用的技 巧也有重要变化，如静脉冲击疗法优于 长时间大量口服皮质激素，关节腔内注 射皮质激素在少关节型的JIA儿童中普 遍应用。
(类风湿因子阳性)
• 发病最初6 个月5 个以上关节受累,
• 类风湿因子阳性。
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银屑病性幼年特发性关节炎 (psoriatic J IA)
• (1) 1 个或更多的关节炎合并银屑病, • (2)关节炎合并以下任何2 项:
a.指(趾) 炎; b. 指甲凹陷或指甲脱离; c. 家族史中一级亲属有银屑病。
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• 98例中ESR明显升高92例（93.88%）， RF 阳 性 4 例 （ 4.08% ） ， CRP 阳 性 95 例 （ 96.94% ） ， HLA-B27 阳 性 10 例 （10.20%），ANA、dsDNA均为阴性。
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诊断及临床分型
• JIA诊断及临床分型标准按国际风湿病学联盟 儿科专家组新的分类标准讨论稿进行诊断及临 床分型，总结患儿的临床表现及辅助检查指标。 除感染、肿瘤和其他风湿性疾病，本组患儿全 身 型 JIA70 例 （ 71.4% ） ， 年 龄 1.5—15 岁 ， 男 50 例 ， 女 24 例 ； 少 关 节 型 JIA12 例 （12.2%），年龄2.5—14岁，男7例，女5例； 多 关 节 型 JIA （ 类 风 湿 因 子 阴 性 ） 10 例 （ 10.2% ） ， 年 龄 2—15 岁 ； 多 关 节 型 JIA （类风湿因子阳性）2例（2%）。附着点炎症 相关性关节炎4例(4%).
幼年特发性关节炎诊断分析及治 疗新进展幼年特发性关节炎诊治
进展
幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期 一种常见的风湿性疾病。以慢性关节炎 为主要特征，并伴有全身多系统的受累， 是造成小儿残疾和失明的首要原因。
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JIA=5D • 痛苦（discomfort） • 残废（disability） • 死亡（death） • 药物中毒（drug toxity）
中关节受累数≤4 个。
(2) 扩展性关节型J IA ,病程6 个月后 关节受累数达≥5 个。
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多关节型幼年特发性关节 炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阴性)
• 发病最初的6 个月,5 个以上关节受累,
• 类风湿因子阴性。

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多关节型幼年特发性关节 炎(polyarticular JIA)
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对与附着点炎症相关的关
节炎（ERA）的认识
• 按国际风湿病学联盟，儿科专家组新的 分类标准，JIA分为7类，其中第六类是 ERA。我们总结的98例JIA中,ERA4例 (占4%).各家报告ERA占JIA的比例相差 悬殊，可能对本类的认识有待进一步探 讨。
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幼年特发性关节炎
( Enthesitis Related JIA ,ERA)
• （1）关节炎合并附着点炎症,
• （2）关节炎或附着点炎症,伴有下列至 少2 项
a 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及 脊柱疼痛,而不局限在颈椎;
b. HLA-B27 阳性;
c. 8 岁以上发病的男性患儿;
对于JIA病因的认识主要来自遗传、环 境和感染等方面。 JIA起病方式不同， 临床表现多样，包括多种类型。 相比较
于成人类风湿性关节炎，JIA更为复杂。 有时诊断很困难。 JIA的预后,一些患儿 可完全恢复,另一些患儿终身有症状及显 著残疾,因此日益引起人们广泛关注。
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JIA国际风湿病学会联盟儿科常委专 家组（ILAR）加拿大爱得蒙顿诊断
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关于全身型JIA的诊断问 题
• 无论按美国风湿病协会JRA或新的JIA 分类标准,关于全身型JIA的诊断问题的 必备条件还存在很多困惑,有时诊断较容 易,有时诊断很困难.