幼年特发性关节炎.ppt
幼年特发性关节炎
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年：命名Still`s，急性起病，全身型
1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主
病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿
身型
四.病理
一、关节炎
关节以慢性非化脓性滑膜炎为特 征：滑膜充血水肿、淋巴和浆细 胞侵润，关节腔内液体增多，形 成关节积液。以后滑膜增厚呈绒 毛状向关节腔突起，形成血管翳 。软骨被吸收，软骨下骨质被侵 蚀，随之关节腔狭窄，关节面相 互粘连，引起关节强直、畸形或 脱位。
病理
二. 血管炎: 1. 类风湿血管炎主要累及肢体﹑周围神经
轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活 动度一致，
转归：典型肾病，肾功能不全
肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
5、血液系统
贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，溶血 DIC。
6、其它
植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳 ，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿
内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差 ，情绪不稳、性格内向
（一）一般治疗
急性发作期：卧床休息，固定炎症关节 ，防止畸形
平时适当活动，体育疗法和物理治疗， 防治肌肉萎缩和关节挛缩。
心理治疗，增强战胜疾病的信心。
（二）药物治疗
1.非甾体抗炎药： 阿斯匹林60～90mg/kg
Naproxen(萘普生) 15～20mg/kg/d Bid Ibuprofen（布洛芬） 35～45mg/kg/d qid Indomethacin（消炎痛）1～2 mg/kg/d Tid Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/kg/d qd
巨噬细胞活化综合征与幼年特发性关节炎 MAS and SOJIA课件
组织病理学特征
单核巨噬系统活化，大量增生， 细胞内有吞噬血细胞现象
Histopathological Feature
流行病学特征
发病率及流行病学情况不清楚。 可能比认为的更常见。
文献中已有大约100例报道。
在SOJIA中更易于并发，但也可发生于其他儿童风 湿性疾病，如SLE。 SOJIA中以男孩多见。 常并发于早期疾病活动时。
基因 获得
家族性
免疫缺陷
感染
SOJIA
T淋巴细胞和巨噬细胞 增生、活化
IL-1,IL-6,TNF 诊断 临床表现 预后
治疗
鉴别诊断
疾病的活动或复发
感染
药物的副作用
治 疗
MAS 是全身性JRA的一种严重的致死性并发 症，进展快速，死亡率高。因此早期诊断，立即 治疗并产生快速的临床反应是非常重要的。
Griscelli综合征 (GS) X连锁淋巴细胞综合征 (XLP)
获得性HLH
外源性因素（感染、毒素） 感染相关的吞噬血细胞综合征（IAHS） 内源性因素（组织损伤、代谢产物） 风湿性疾病 巨噬细胞活化综合征（MAS） 恶性病
发病机理
T淋巴细胞和巨噬细胞 的活化、增生
肝、脾、淋巴结及骨 髓
细胞因子瀑布
发病诱因
无诱因 潜在疾病的突发 病毒感染 阿斯匹林或其他NSAIDs 金制剂的二次注射 柳氮磺胺吡啶 MTX D-青霉胺
HLH及相关状态的分类 (2005)
遗传性HLH
家族性HLH（(Farquhar 病) 已知的基因缺陷（穿孔素perforin，munc13-4, 突触融合蛋白11） 未知基因缺陷 免疫缺陷综合征 Chédiak-Higashi 综合征 (CHS)
幼年特发性关节炎干预护理
Part Two
了解幼年特发性关节炎
定义和症状
定义：幼年特发性关节炎是一种慢性疾病，主要影响关节，导致疼痛、肿胀和僵 硬等症状。
症状：幼年特发性关节炎的症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等，有时 还可能出现全身症状，如发热、疲劳和食欲不振等。
病因和病理机制
病因：遗传、免疫、感染等多种因素综合作用的结果 病理机制：关节滑膜炎症，导致关节肿胀、疼痛和僵硬等症状的出现
划
评估指标和方法
评估指标：关节疼痛程度、关节活 动度、炎症指标等
调整护理计划：根据评估结果，及 时调整护理计划
评估方法：观察、量表评估、实验 室检查等
注意事项：确保评估指标和方法科 学、客观、可行
调整护理计划
根据评估结果，调整护理计划，确保满足患者的需求。 定期评估患者的病情状况，及时调整护理计划。 结合患者的实际情况，制定个性化的护理计划。 调整护理计划时，应与患者及其家属充分沟通，确保其理解与配合。
评估效果和反馈
根据评估结果调整护理计划， 确保护理措施的有效性
定期评估患者的病情状况和 自身认知情况
及时收集患者及家属的反馈 意见，不断完善护理计划
定期评估护理效果，为后续 护理提供参考和依据
感谢观看
汇报人：
诊断标准
发病年龄小于16岁 关节炎持续6周以上 排除其他风湿性疾病 关节炎以外伴随全身症状
疾病进展和预后
早期症状：发热、关节疼痛等 中期症状：关节肿胀、僵硬等 晚期症状：关节畸形、活动受限等 预后：治疗及时，预后良好
Part Three
护理干预措施
药物治疗护理
药物治疗原则：根据病情选择合适的药物，注意药物的副作用和相 互作用
家长教育
幼年特发性关节炎
临床表现
关节肿胀和畸形
小下颌畸形
临床表现
银屑病性关节炎 ○ 关节炎 + 银屑病样皮疹。 ○ 关节炎 + 以下任意2项： ● 家族史（一级亲属中存在银屑病）/顶针样指甲/指（趾）炎 ● 界定尚未达成统一共识 ● 早期可表现为非对称性的少关节炎，可合并虹膜睫状体炎 ● 部分患者合并有ANA阳性
临床表现
幼年特・发性关节炎
病因与发病机制
遗传因素
JIA的发病机制
环境诱因
免疫机制
遗传因素 HLA-DR4 HLA-DQ
环境诱因 病毒感染 细菌感染
免疫机制 B细胞（自身抗体），T细胞 固有免疫细胞
病理改变
一．慢性非化脓性滑膜炎——特征。 二．滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。 三．关节积液。 四．滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。 五．软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直
见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。
➢ CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描
辅助检查
关节肿胀和关节破坏的影像表现
诊断与分类标准
➢ 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型
✓ 多关节型： 受累关节5个或5个以上 ✓ 少关节型： 受累关节4个或4个以下 ✓ 全身型： 间歇发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎
➢ 血生化 ➢ ESR，CRP，血清铁蛋白
辅助检查
➢ Ig，RF，ANA ➢ 关节滑液穿刺检查
白细胞数可达（5～80）×109/L，分类以中性多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减 低，补体正常或降低。
辅助检查
➢ 影像学检查——X线
✓ 早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。 ✓ 后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄（此种变化多见于多关节型）。 ✓ 少关节型患儿即使关节积液达10～20年之久，也不发生骨质破坏。 ✓ 寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常
最新幼年特发性关节炎--课件
• （五）与附着点炎症相关的关节炎
1.定义：关节炎合并附着点炎或关节炎及至少伴有 以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以上发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）
发性关节炎（JIA）
三.病因和发病机制
• 感染因素：
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏 菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体， 补体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 • 免疫因素 • 遗传因素
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 • 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 • 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症
1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 • 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关
节炎的分类标准 • 2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特
五.临床表现
（一）全身型关节炎：多起病于5岁以下：
1）发热>2周，（弛张高热），同时伴有有以下2-5条中 的一项或多项症状。
2）短暂的非固定的红斑样皮疹 3）淋巴结肿大； 4）肝脾肿大； 5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况： • 1. 银屑病患者 • 2. 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 • 3. 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 • 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
身型
综上所述，JIA的发病机制可能为：
细菌，病毒的特殊成分，如超抗原---热休 克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过
幼特发性关节炎-页资料课件 (一)
幼特发性关节炎-页资料课件 (一)幼特发性关节炎是一种常见的儿童疾病，发病年龄多在6岁以下，以男孩为多。
此病特点为单侧或双侧大关节非对称性肿胀、疼痛和活动障碍，常常伴随低热和局部红肿，有时还伴有虚弱、偏头痛等全身症状。
以下是有关幼特发性关节炎的资料和课件：一、病因及发病机制：1. 幼特发性关节炎的病因尚不清楚，但与遗传、感染、免疫功能异常等有关。
2. 幼特发性关节炎是一种自身免疫疾病，身体的免疫系统错误地攻击自身的关节，导致关节受损。
3. 免疫系统异常可能与感染有关，因为病毒或细菌可以引起免疫系统的异常反应。
二、临床表现：1. 随着病情恶化，孩子会出现非对称性肿胀、红肿和疼痛等症状。
2. 患儿还可能出现低热、虚弱、食欲不振和全身症状等。
3. 幼特发性关节炎的症状随着孩子的成长可能会改善，但仍需要长期治疗和随访。
三、诊断和治疗：1. 幼特发性关节炎的诊断需要综合病史、体格检查和实验室检查等多方面的信息。
2. 目前，治疗幼特发性关节炎的主要方法是药物治疗，如非甾体抗炎药、糖皮质激素和疏松药等。
3. 幼特发性关节炎的治疗需要多学科协作，包括儿科、风湿科、康复科等。
四、预后和预防：1. 幼特发性关节炎是一种慢性疾病，疗程可能会长达数年或终身疗效。
2. 治疗的早期干预和定期随访是保障患者良好预后的重要因素。
3. 一些研究表明，良好的营养和充足的体育锻炼可以降低幼特发性关节炎的发病率。
总结：幼特发性关节炎作为一种常见儿童疾病，临床表现多样且治疗难度较大。
针对其复杂多变的特点，医务人员应严格按照诊断标准进行诊治，早期干预和定期随访是保障病人良好预后的关键。
通过丰富多彩的资料和课件，我们有助于提高对幼特发性关节炎的认知和了解，进一步促进疾病的科学防控。
幼年特发性关节炎47页PPT
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21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎一概述幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。
国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
二病因病因不清。
认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关：1.感染因素约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒，部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依据。
2.遗传因素有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。
3.免疫学因素在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆，最多见的是CD4+T 细胞。
T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，介导关节组织损伤，如白细胞介素（IL-1、-6、-8），肿瘤坏死因子（TNF），粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。
三临床表现本病可发于任何年龄，年龄在4岁以上多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。
根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。
1.全身型可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。
本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。
（1）发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。
发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。
（2）皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。
皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。
可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。