幼年特发性关节炎.
幼年特发性关节炎（JIA）
幼年特发性关节炎（JIA）幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。
关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。
诊断是基于临床的。
治疗包括NSAIDs，关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。
幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。
病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。
幼年特发性关节炎与成人类风湿关节炎不同，尽管二者偶尔存在相似之处。
分类幼年特发性关节炎并不是一种单一的疾病；该术语适用于一些发生在儿童身上具有某些共同特征的慢性关节炎。
目前的分类系统，是由国际风湿病学联盟协会所指定的，定义了基于临床和实验室研究结果的疾病分类。
一些类别的被细分为不同的亚型。
分类包括如下：•少关节型幼年特发性关节炎（持续性或延长性）•多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子[RF]阴性或阳性）•附着点相关的关节炎•牛皮癣型幼年特发性关节炎•未分化型幼年特发性关节炎•全身性幼年特发性关节炎许多这些类别的可能包括一个以上的疾病，但是，这样有帮于对具有相似的预后以及对治疗的反应的儿童进行分组。
此外，儿童在其疾病过程中，其疾病的类别可能改变。
少关节型幼年特发性关节炎是最常见的形式，通常影响年轻女孩。
它的特点是在疾病的前6个月内，累及≤ 4个关节。
少关节幼年特发性关节炎进一步分为2种类型：持久型（一直≤ 4关节累及）和扩展型（≥5关节疾病的最初6个月后参与）。
多关节型幼年特发性关节炎是第二最常见的类型。
它影响≥ 5个发作的关节，被分成2种类型：类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。
通常情况下，年轻的女孩是类风湿因子阴性，预后较好。
类风湿因子阳性类型通常发生在青春期女孩，与成人型RA类似。
对于这两种类型，关节炎可以是对称的，通常涉及小关节。
附着点炎相关的关节炎包括关节炎和附着点炎（肌腱和韧带的附着点痛性炎症）。
年长男孩更为常见，以后可发展为脊柱关节病的其中一种表现（如强直性脊柱炎或反应性关节炎）。
幼年特发性关节炎概述
3. 儿童患有幼年特发性关节炎的治疗主要是缓解疼痛和肿胀，并防止关节损伤和畸形。治疗包括非甾体抗炎药、局部冷敷、体育锻炼等，以及常规检查、随访和关节功能的评估。
注意心理健康：心理紧张会影响幼年特发性关节炎患者的免疫系统，进而加重病情。建议保持心情愉快，避免生活压力过大，并尝试一些放松方法如深呼吸、冥想等。
1. 滑膜切除术：通过手术切除关节滑膜，减轻炎症和疼痛，促进关节功能的恢复。
2. 关节置换术：对于病情较为严重的患者，可能需要进行关节置换手术，即将患部关节用人工关节替换，以缓解疼痛、恢复功能。
肌肉力量训练：通过肌肉力量训练，可以恢复及增强肌肉力量，提高关节的稳定性；
平衡和协调训练：可以提高身体平衡能力，预防跌倒等意外事故发生。
物理治疗可以通过热敷、冷敷、电疗和按摩等方式进行，可以缓解疼痛和肌肉痉挛，同时促进血液循环，有助于康复训练的效果。
热敷：可以放松肌肉，缓解疼痛和痉挛，促进血液循环；
治疗方法和药物治疗
Treatment methods and drug therapy.
04
生活方式改变
幼年特发性关节炎患者重要的自我管理措施之一，其中更多内容包括：
加强锻炼：适当的锻炼能够增加关节的灵活性和稳定性，减轻关节炎症状。建议选择适当的运动如游泳、瑜伽等；
饮食调整：保持良好的饮食习惯可以帮助缓解幼年特发性关节炎症状。建议减少饮酒和吃辛辣食物，增加水果、蔬菜等新鲜食品；
2. 避免激烈运动：在很冷的天气里，不要进行激烈的运动或活动，以免增加关节负担和加重疾病症状。
预防暴露寒冷潮湿
幼特发性关节炎(一)
幼特发性关节炎(一)幼特发性关节炎是一种儿童时期比较常见的疾病，经常被称作为Juvenile Rheumatoid Arthritis(JRA)。
幼特发性关节炎是一种慢性性自身免疫疾病，通常发生于16岁以下的儿童，特征是患者的关节发生慢性炎症，导致关节疼痛、肿胀和活动功能丧失。
本文将介绍幼特发性关节炎的症状、诊断方法和治疗方式。
一、症状：幼特发性关节炎的症状会因个体差异而有所不同，但是其中一些特征性的症状包括：关节疼痛、活动功能丧失、局部肿胀或红斑、身体疲惫、不适感、发热等。
在少数情况下，幼特发性关节炎还会影响到眼睛、心脏、肺部等其他器官的正常功能。
二、诊断方法：幼特发性关节炎的诊断需要根据患者的症状、体征、身体检查以及其他检查数据，包括：血液检查、X光检查和其他影像学检查。
血液检查中的RF（类风湿因子）或ANA（抗核抗体）等尤为重要。
同时，医生还需在排除其他可能性后，进行关节腔积液检查或关节活检检查。
三、治疗方式：针对幼特发性关节炎的治疗方式包括了药物治疗和非药物治疗。
药物治疗方案包括了消炎药、非甾体类抗炎药等能够减轻关节炎症状的药物，常用的还有抗风湿药和生物制剂等强效药。
非药物治疗包括了物理疗法，如按摩和热敷，还包括了针灸、中药、甚至有些辅助治疗手段，如Yoga等，它们可能对缓解疾病的影响发挥积极作用。
此外，多数患者需要进行物理治疗和康复训练，来保持或恢复关节活动能力并代替其他治疗方式的使用。
总之，幼特发性关节炎是一种儿童时期常见的慢性自身免疫性关节炎症，需要合理的治疗程序，以减轻疼痛和肿胀，提高生活质量，而且尽可能地预防并发症的发生。
对于任何疑似幼特发性关节炎症状的患者，请及时就医，并根据医生的建议进行个性化的治疗和管理。
幼年特发性关节炎(JIA)
幼年特发性关节炎（JIA）1.概述幼年特发性关节炎（JIA）:慢性滑膜炎为主要特征，或伴有各组织器官不同程度损害的慢性、全身性疾病，16岁前起病，持续6周或6周以上的单关节或多关节炎。
是一种自身免疫性疾病，年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。
补充：①指南去除了强直性脊柱炎。
②关节炎定义为：关节肿胀和（或）积液，或存在下列体征中的2项或2项以上：（1）活动受限；（2）关节触痛；（3）关节活动时疼痛；（4）关节表面皮肤温度增高；并除外其他疾病所致。
③写鉴别诊断时注意不要写强直性脊柱炎及类风湿关节炎，者两个诊断都是成人的概念。
1.L分型与诊断：1.1. 1.全身型（sJIA）诊断（常用）：关节炎（N1个关节），发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。
至少合并以下症状之一：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）淋巴结肿大；（3）肝脾增大；（4）浆膜炎。
诊断（2018版）：发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。
主要标准（A）：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）关节炎；次要标准（B）：（1）全身淋巴结肿大和（或）肝肿大和（或）脾肿大; （2）浆膜炎；（3）关节痛持续时间＞2周（无关节炎）；（4）白细胞增多。
发热+2A或发热+A+2Bo 注意：①部分患儿可有神经系统症状，如脑膜刺激征及脑病表现。
②sJIA患者出现持续发热、血清铁蛋白＞684ug/L,同时具备下列4项指标中任意2项者需考虑sJIA 合并MAS：（1） PLT 减少（W181 X109 /L）；（2） AST 升高O48U/L）；（3） TG 升高（＞1.56g/L）；（4） Fib 降低（W3.6g/L）③热出疹出，热退疹退；热剧痛剧，可有不同程度的肌肉酸痛。
④sJIA是排他性诊断，注意鉴别发热性疾病，如脓毒血症、血液系统肿瘤、川崎病、血管炎、白塞病、SLE等。
⑤2018版的特点在于次要标准（3）,有关节痛而无关节炎表现。
1.L2.少关节型（O-JIA）诊断：发病最初V6个月，1-4个关节受累，分两个亚型：1・持续型少关节-整个疾病过程中，受累关节数W4个；2.扩展型少关节炎-6个月后受累关节34个。
幼年特发性关节炎干预护理
Part Two
了解幼年特发性关节炎
定义和症状
定义：幼年特发性关节炎是一种慢性疾病，主要影响关节，导致疼痛、肿胀和僵 硬等症状。
症状：幼年特发性关节炎的症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等，有时 还可能出现全身症状，如发热、疲劳和食欲不振等。
病因和病理机制
病因：遗传、免疫、感染等多种因素综合作用的结果 病理机制：关节滑膜炎症，导致关节肿胀、疼痛和僵硬等症状的出现
划
评估指标和方法
评估指标：关节疼痛程度、关节活 动度、炎症指标等
调整护理计划：根据评估结果，及 时调整护理计划
评估方法：观察、量表评估、实验 室检查等
注意事项：确保评估指标和方法科 学、客观、可行
调整护理计划
根据评估结果，调整护理计划，确保满足患者的需求。 定期评估患者的病情状况，及时调整护理计划。 结合患者的实际情况，制定个性化的护理计划。 调整护理计划时，应与患者及其家属充分沟通，确保其理解与配合。
评估效果和反馈
根据评估结果调整护理计划， 确保护理措施的有效性
定期评估患者的病情状况和 自身认知情况
及时收集患者及家属的反馈 意见，不断完善护理计划
定期评估护理效果，为后续 护理提供参考和依据
感谢观看
汇报人：
诊断标准
发病年龄小于16岁 关节炎持续6周以上 排除其他风湿性疾病 关节炎以外伴随全身症状
疾病进展和预后
早期症状：发热、关节疼痛等 中期症状：关节肿胀、僵硬等 晚期症状：关节畸形、活动受限等 预后：治疗及时，预后良好
Part Three
护理干预措施
药物治疗护理
药物治疗原则：根据病情选择合适的药物，注意药物的副作用和相 互作用
家长教育
幼年特发性关节炎
临床表现
关节肿胀和畸形
小下颌畸形
临床表现
银屑病性关节炎 ○ 关节炎 + 银屑病样皮疹。 ○ 关节炎 + 以下任意2项： ● 家族史（一级亲属中存在银屑病）/顶针样指甲/指（趾）炎 ● 界定尚未达成统一共识 ● 早期可表现为非对称性的少关节炎，可合并虹膜睫状体炎 ● 部分患者合并有ANA阳性
临床表现
幼年特・发性关节炎
病因与发病机制
遗传因素
JIA的发病机制
环境诱因
免疫机制
遗传因素 HLA-DR4 HLA-DQ
环境诱因 病毒感染 细菌感染
免疫机制 B细胞（自身抗体），T细胞 固有免疫细胞
病理改变
一．慢性非化脓性滑膜炎——特征。 二．滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。 三．关节积液。 四．滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。 五．软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直
见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。
➢ CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描
辅助检查
关节肿胀和关节破坏的影像表现
诊断与分类标准
➢ 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型
✓ 多关节型： 受累关节5个或5个以上 ✓ 少关节型： 受累关节4个或4个以下 ✓ 全身型： 间歇发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎
➢ 血生化 ➢ ESR，CRP，血清铁蛋白
辅助检查
➢ Ig，RF，ANA ➢ 关节滑液穿刺检查
白细胞数可达（5～80）×109/L，分类以中性多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减 低，补体正常或降低。
辅助检查
➢ 影像学检查——X线
✓ 早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。 ✓ 后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄（此种变化多见于多关节型）。 ✓ 少关节型患儿即使关节积液达10～20年之久，也不发生骨质破坏。 ✓ 寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。
（一）病因及发病机制病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传（患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高）及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。
发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。
（二）临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。
1.全身型约占JIA的20%，多见于2～4岁幼儿。
以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。
发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。
胸膜、心包或心肌可受累。
肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。
2.多关节型约占30%～40%，多见于学龄儿童。
女孩多见。
5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。
其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。
关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。
发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。
反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。
可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。
3.少关节型约占40%～50%，多见于较大儿童。
女孩多见。
全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。
少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。
由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每3～4个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。
（三）辅助检查1.血液检查在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。
幼特发性关节炎-页资料课件 (一)
幼特发性关节炎-页资料课件 (一)幼特发性关节炎是一种常见的儿童疾病，发病年龄多在6岁以下，以男孩为多。
此病特点为单侧或双侧大关节非对称性肿胀、疼痛和活动障碍，常常伴随低热和局部红肿，有时还伴有虚弱、偏头痛等全身症状。
以下是有关幼特发性关节炎的资料和课件：一、病因及发病机制：1. 幼特发性关节炎的病因尚不清楚，但与遗传、感染、免疫功能异常等有关。
2. 幼特发性关节炎是一种自身免疫疾病，身体的免疫系统错误地攻击自身的关节，导致关节受损。
3. 免疫系统异常可能与感染有关，因为病毒或细菌可以引起免疫系统的异常反应。
二、临床表现：1. 随着病情恶化，孩子会出现非对称性肿胀、红肿和疼痛等症状。
2. 患儿还可能出现低热、虚弱、食欲不振和全身症状等。
3. 幼特发性关节炎的症状随着孩子的成长可能会改善，但仍需要长期治疗和随访。
三、诊断和治疗：1. 幼特发性关节炎的诊断需要综合病史、体格检查和实验室检查等多方面的信息。
2. 目前，治疗幼特发性关节炎的主要方法是药物治疗，如非甾体抗炎药、糖皮质激素和疏松药等。
3. 幼特发性关节炎的治疗需要多学科协作，包括儿科、风湿科、康复科等。
四、预后和预防：1. 幼特发性关节炎是一种慢性疾病，疗程可能会长达数年或终身疗效。
2. 治疗的早期干预和定期随访是保障患者良好预后的重要因素。
3. 一些研究表明，良好的营养和充足的体育锻炼可以降低幼特发性关节炎的发病率。
总结：幼特发性关节炎作为一种常见儿童疾病，临床表现多样且治疗难度较大。
针对其复杂多变的特点，医务人员应严格按照诊断标准进行诊治，早期干预和定期随访是保障病人良好预后的关键。
通过丰富多彩的资料和课件，我们有助于提高对幼特发性关节炎的认知和了解，进一步促进疾病的科学防控。
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性 ②不对称性 抗核抗体
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应排除下列情况：
➢ 银屑病患者
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
➢ 全身型JIA
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多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性
(Polyarticular JIA，RF Positive)
定义
发病最初6个月5个以上关节受累， 类风湿因子阳性。 （多为8岁以上发病，以女孩多见）
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式
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JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较
JRA
JCA
一个或一个以上关节炎 一个或一个以上关节炎
关节炎持续6周以上 关节炎持续3月以上
除外强直性脊柱炎、
炎性肠病、银屑病关节 炎
不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎
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以上两个分类都不合适：
幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风湿 因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱 炎.
＊仅限于大关节；
少关节炎型幼年特发性关节炎
(Oligoarticular JIA)
定义
发病最初 6个月1~4个关节受累。多发生于年 龄较小的女孩 亚型：
● 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数≤4个
● 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达≥5
个
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
100
迟发性关节炎
90
色素膜炎
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0
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患儿 女 10岁 JRA
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
＊少关节炎 ＊多关节炎 ＊无持久的关节炎
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临床应描述
病程（可能因治疗而受影响）：
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
ACR ILAR
EULAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 全身型
全身型 多关节型
－）
多关节型（RF ＋） 少关节型
节型
持续型
扩展型
幼年银屑病关节炎
幼年慢性关节炎（JCA） 幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型
多关节型（RF
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关
பைடு நூலகம்
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幼年银屑病关节炎
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）
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幼年类风湿关节炎分类标准（美国）
发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下
两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及 局部温度升高 关节炎持续6周以上 根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节≥5个 2）少关节炎型 受累关节≤4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮
①对称性； ②不对称性 抗核抗体
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应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急 性前色素膜炎） ➢ 全身型JIA
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幼年特发性关节炎
（国际抗风湿联盟新的分类标准） 2001
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有关儿童时期关节炎的分类
过去国际上无统一分类标准
美国称为幼年类风湿关节炎
(Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
英国及欧洲称为幼年慢性关节炎
(Juvenile Chronic Arthritis, JCA)
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总定义
16岁以下儿童不明原因关节肿胀 ， 持续6周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。
（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)
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全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他幼年型关节炎
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幼年慢性关节炎分类（欧洲）
Still’s 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型
类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）
幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其 他疾病合并的关节炎都包括在内.
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为开展国际间协作进行研究工作 ，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统 一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次 讨论：
1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿
实用文档
分类
实用文档
几种儿童关节炎分类的比较
实用文档
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
实用文档
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
性前色素膜炎） ➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热 疹
出、热退疹退） ◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
实用文档
全身型JIA
症状
%
弛张热
100
类风湿皮疹
95
肝脾淋巴结肿大
85
胸膜炎或心包炎
60
腹痛
20
白细胞明显增多
85
严重贫血
40
类风湿因子
0
抗核抗体
0
发热期间关节炎/关节痛/肌痛
实用文档
还应与下列疾病鉴别：
感染性疾病（细菌、病毒） 恶性病（白血病，肿瘤）
其他风湿性疾病（SLE）等
实用文档
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性
(Polyarticular JIA，RF negative)
定义
发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩