小儿输血

一、贫血的定义小儿贫血是指血红蛋白（Hb）和血细胞比容（Hct）低于健康儿童的正常值。

（一）世界卫生组织标准１个月Hb<140g/L，3个月Hb<110g/L，6个月~6岁Hb<120g/L，7~13岁Hb<130g/L，>14岁Hb与成人相同。

（二）我国6个月内的婴儿贫血标准（会议暂定）新生儿Hb<145g/L; 1~4个月Hb<90g/L; 4~6个月Hb<100g/L。

二、病因（一）红细胞和Hb生成不足1．造血原料缺乏：缺铁、叶酸、维生素B12等；2．再生障碍性贫血（原发性，继发性）；3．感染、癌症、慢性肾病等。

（二）红细胞破坏过多（溶血）1．红细胞内在缺陷。

如：地中海贫血、血红蛋白病等；2．红细胞外在因素。

如：自身免疫性溶血性贫血等。

（三）红细胞丢失（失血）三、小儿代偿性贫血（一）代偿性贫血的临床特征1．呼吸和心率增快；2．反应灵敏；3．能饮水或吃奶；4．正常、平静地呼吸，伴有腹部运动；5．极小的胸部运动。

（二）代偿性贫血的治疗1．支持疗法；2．针对病因治疗；3．密切观察，暂不输血。

四、小儿失代偿性贫血（一）失代偿的原因1．需氧量增加（感染、疼痛、发热、运动）；2．氧供应的减少（急性失血、肺炎）。

（二）失代偿的早期征象1．呼吸快速伴三凹征；2．因呼吸增加腹肌的使用；3．鼻翼扇动；4．喂食困难。

（三）失代偿的体征1．呼吸窘迫；2．精神状态改变；3．脉搏减弱；4．肝脾肿大或充血性心力衰竭；5．毛细血管再充盈时间大于2秒；6．进食困难。

* 重度贫血儿童并发充血性心力衰竭少见，其呼吸困难可能是酸中毒所致。

（四）失代偿的治疗1．支持治疗（1）改善通气，如坐起；（2）高浓度吸氧；（3）如有发热应降低体温以减少氧的需要；（4）取血标本作交叉配血试验及有关检查；（5）用利尿剂治疗血容量超负荷和心力衰竭；（6）治疗急性细菌性感染。

2．输血适应证（1）Hb<40g/L (Hct < 0.12)不论临床情况如何都需要输血；（2）Hb40~60g/L (Hct 0.13~0.18)伴有酸中毒引起的呼吸困难或意识障碍也需要输血。

3．输血注意事项（1）如需要输血则应给足量红细胞使病情稳定；（2）红细胞5mL/kg通常能缓解症状（存在继续出血或溶血除外）（3）用儿科小包装血液或输血装置以控制输血速度和容量；（4）如果需要快速输液则应首先输注红细胞5mL/kg，以消除组织缺氧的急性症状。

随后的输血速度应放慢，5mL/kg的红细胞历经1小时输入；（5）为避免发生肺水肿，输血前口服呋塞咪（速尿）1mg/kg或静注0.5mg/kg，缓慢注射，最大剂量20mg/kg（药物不能加入血袋中）；（6）输血期间要密切观察心率、呼吸、血压及急性输血反应等情况；（7）输血后复查Hb或Hct，必要时再输红细胞5~10mL/kg；（8）为减少细菌污染的危险，输血前应保持血袋在2℃~6℃，不用已离开冰箱30分钟以上的血液，一袋血输完不能超过4小时。

五、缺铁性贫血（最常见，发展中国家有50%儿童缺铁）（一）病因1．先天性储存铁不足：如早产、双胎；2．铁摄入不足：如：母乳喂养超过6个月未添加营养品，牛乳喂养；3．生长发育快：随体重增加未添加含铁丰富的食物；4．铁的丢失过多：如：钩虫病，未加热鲜牛奶引起过敏致小量肠出血等。

（二）临床特点（6个月~2岁最多见，起病缓慢）1．一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，不爱活动等；2．髓外造血：肝脾肿大，年龄越小，肿大越明显；3．非造血系统症状：如：食欲减退，可有异食癖，智力差等。

（三）实验室检查1．血象：呈小细胞低色素性贫血；2．铁代谢检查异常（血清铁、铁蛋白、骨髓可染铁等）（四）治疗（去除病因及补铁）1．补铁应以口服铁剂为主（注射铁剂不比口服铁剂产生更快或更好的疗效）；2．铁剂的剂量以元素铁计算（3mg/kg•d）3．一般不应输血，3岁以下儿童患重度贫血，特别合并急性感染者死亡率高，应输红细胞（5~10mL/kg）。

六、其他营养缺乏性贫血（相对少见）（一）病因缺少叶酸、维生素B12、维生素C、维生素A等，由于不适当的饮食引起，感染使其加重；（二）治疗针对病因治疗，必要时联合用药，不轻易输血。

七、感染性贫血（少见）（一）病因1．反复发生的病毒或细菌感染可引起贫血；2．婴儿长期反复感染、营养不良伴贫血称雅克什综合征；3．寄生虫感染，如钩虫引起失血性贫血，疟原虫引起溶血性贫血，HIV感染也会贫血。

（二）治疗针对病因治疗，严重贫血也有输红细胞适应证。

八、纯红细胞再生障碍性贫血（少见）（一）病因分为先天性和获得性两类，病因和发病机制比较复杂。

（二）临床特点1．先天性生后2~3个月出现明显贫血，肝脾不大，骨髓中红系增生极度低下；2．获得性2岁以后发病，突然发生贫血并逐渐加重，肝脾轻度肿大，网织红细胞为零，骨髓红系抑制，病程呈自限过程。

（三）治疗1．先天性首选免疫抑制剂治疗，红细胞输注仅限于对药物治疗效果不佳者；2．获得性去除病因，适当使用肾上腺皮质激素，严重贫血可输红细胞。

九、再生障碍性贫血（一）病因物理、化学及生物等多种因素所致，有的病因不明。

（一）临床特点1．分急性和慢性两型，临床表现有贫血、出血和感染；2．血象三系细胞减少；3．骨髓象增生重度减低为急性型，增生不良为慢性型。

（二）治疗1．病因治疗；2．对症治疗；3．造血干细胞移植；4．药物治疗；5．成分输血（1）Hb<60g/L，对贫血耐受差可输红细胞；（2）血小板<20×109/L，严重出血应输血小板；（3）中性粒细胞<0.5×109/L伴感染注射粒细胞集落刺激因子（G-CSF），不输浓缩白细胞。

十、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（一）病因红细胞内缺乏G6PD，进食蚕豆或某些药物发生急性溶血。

（二）临床特点在某些诱发因素作用下，患儿发生急性血管内溶血（贫血、黄疸及血红蛋白尿）。

（三）治疗1．治疗原则去除病因，补充血容量、碱化尿液等；2．输血（1）Hb70~90g/L有血红蛋白尿应输红细胞；（2）Hb<70g/L，无论有无血红蛋白尿都应输红细胞；（3）应输入G6PD正常者血液，防止二次溶血。

十一、地中海贫血（一）病因常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。

（二）临床特点1．慢性进行性溶血性贫血；2．轻型者呈轻度贫血或无症状；3．重型者贫血较重，常合并肝脾肿大；4．血象呈小细胞低色素性贫血。

（三）治疗1．造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施；2．输血轻型者不需输血，重型者靠输红细胞维持生命，不宜输全血（最好输少白细胞的红细胞）。

3．输血方法（1）低量输血：间歇输红细胞使Hb维持在60~70g/L的“安全”水平，摆脱近期死亡威胁；（2）高量输血：通过输血使Hb最低90~100g/L，不是单纯为了减轻贫血症状，而是使患者的生长发育接近正常；（3）超高量输血：通过输血使Hb维持在正常水平，由于极大地增加了输血量，现已很少使用；（4）输年轻红细胞：可减少输血次数并延长输血间歇。

由于只能降低输血要求的12%~16%，且制备繁琐、价格贵，也较少采用；（5）为防止长期输血发生血色病，当血清铁蛋白>1000μg/L时需用去铁胺治疗。

十二、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（一）病因体内产生了自身抗体，使红细胞破坏增速的一种获得性溶血性贫血。

（二）临床特点1．温抗体型（1）急性：３岁以下婴幼儿，起病急，表现为发热，贫血、黄疸、血红蛋白尿；（2）慢性：多见于年长儿，起病慢，反复发作性溶血伴黄疸，肝脾肿大。

2．冷抗体型以中老年患者为多，除贫血和黄疸外其他体征很少。

（三）治疗1．首选肾上腺皮质激素治疗2．输血（1）输血应十分慎重，可输可不输时尽量不输；（2）病情稳定，即使Ｈb在４０g/L左右原则上不输血；（3）患者的自身抗体能使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血；（4）输入相对大量的红细胞，自身抗体可使输入的红细胞严重破坏，导致输血无效或溶血现象；（5）应输注洗涤红细胞，输血前应用肾上腺皮质激素，输血量不宜太大，输血速度宜慢，病情垂危或年幼者<１mL/(kg•h)；（6）当患者的ABO定型发生困难时，可用温盐水洗涤红细胞后再定型，如仍有凝集现象可将洗涤后的红细胞在45ºC水浴中放散数分钟，再用温盐水洗涤数次后重新定型；（7）如果ABO血型一时难以鉴定，病情又十分危急，需要紧急输血挽救生命时可输Ｏ型洗涤红细胞；（8）在交叉配血不完全相合时，应选择多份ABO血型相同的血液做配合性试验，采用患者血清与献血者红细胞反应最弱的血液输注；（9）患儿取血样一次仅作一次配血用。