单神经病及多发性神经病共87页
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多发性神经病
多发性神经病
1
神经内科
一 概念
多发性神经病（ polyneuropathy）以往称 为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称 性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或） 自主神经障碍的临床综合征。
2
神经内科
二 病因及发病机制
四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变 都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因很多， 其共同特点是这些病因都是全身性的。常见病因有： 1、 各类毒物中毒 例如： ① 药物：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、 链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯 妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰 松、他巴唑和丙咪嗪等，长期服用异烟肼可干扰维生 素B6的代谢而致多发性神经病；
15
神经内科
多发性神经病
完 毕
16
5
神经内科
二 病因及发病机制
4、 自身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病 （血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组织 病并发的多发性神经病，多为血管炎性；炎症性病变如白 喉性、麻风性及莱姆病（Lyme disease）引起的多发性 神经病。 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济 失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障 碍（hereditary dysautomonia）等。 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性 远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病， 麻风和POEMS综合征。
9
神经内科
五 诊断及病因诊断
1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如 肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪 和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚 临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱 髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性 多发性神经病提示为神经元病。
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神经内科
一 概念
多发性神经病（ polyneuropathy）以往称 为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称 性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或） 自主神经障碍的临床综合征。
2
神经内科
二 病因及发病机制
四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变 都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因很多， 其共同特点是这些病因都是全身性的。常见病因有： 1、 各类毒物中毒 例如： ① 药物：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、 链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯 妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰 松、他巴唑和丙咪嗪等，长期服用异烟肼可干扰维生 素B6的代谢而致多发性神经病；
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神经内科
多发性神经病
完 毕
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5
神经内科
二 病因及发病机制
4、 自身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病 （血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组织 病并发的多发性神经病，多为血管炎性；炎症性病变如白 喉性、麻风性及莱姆病（Lyme disease）引起的多发性 神经病。 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济 失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障 碍（hereditary dysautomonia）等。 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性 远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病， 麻风和POEMS综合征。
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神经内科
五 诊断及病因诊断
1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如 肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪 和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚 临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱 髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性 多发性神经病提示为神经元病。
多发性神经病的诊断提示及治疗措施
多发性神经病的诊断提示及治疗措施
多发性神经病(po1yneuropathy)也称末梢神经病，是一种由多种原因引起的肢体远端多发性神经损害。
主要表现为四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。
主要病理改变是周围神经轴索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性等。
【诊断提示】
(1)四肢远端对称性进展的肌无力，呈弛缓性瘫痪，多有腱反射减弱或消失，重者有垂腕、垂足或肌肉萎缩等。
(2)早期可出现肢体远端感觉异常，如针刺、蚁走、烧灼等，随病程进展渐出现手套-袜套样深浅感觉减退或缺失。
(3)自主神经功能障碍，表现为出汗异常、皮肤粗糙、水肿、潮红或发给。
(4)可有感染、中毒、营养代谢障碍、躯体慢性疾病、内分泌疾病、结缔组织病、有用抗革兰阴性菌药物史或癌症等病史。
【治疗措施】
除针对病因治疗外，主要措施如下。
(1)维生素Bi2500Ug加维生素BIIoomg肌注，1次
/do
(2)辅酶A、三磷腺昔等药物肌注或静滴，疼痛明显者可用各种止痛药，严重者可用卡马西平或苯妥英钠。
(3)物理疗法：急性期应卧床休息，加强营养，瘫痪肢体应使用夹板或支架维持功能位，防止关节挛缩、畸形。
恢复期可针灸、理疗及康复训练等。
多发性神经病(共15张PPT)
第6页，共15页。
6
三 临床表现
• 1、 其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚急性和 慢性经过，但多数经过数周至数月的进展过程，病情发 展由肢体远端向近端，病情缓解则由近端向远端。也可 见复发的病例。
• 2、 可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是肢 体远端对称性分布的感觉、运动和（或）自主神经 障碍：
碍，下肢较上肢早且严重透析后可好转。
）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病 ④
自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低
血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症性可采用血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲状腺素有效，肿瘤并发的行肿瘤切除后可缓解。
• 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济失 调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障碍（ hereditary dysautomonia）等。
• 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性远端 轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病，麻风和 POEMS综合征。
• 1、 脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，一般
均为正常；
• 2、肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神经 源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变 与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变表现为波幅 降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢；
• 3、神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可 提供较准确的证据
是这些病因都是全身性的。常见病因有：
• 1、 各类毒物中毒 例如：
单神经病
体 征
• 臂丛神经干压痛明显（锁骨上下窝、腋 窝） • 上肢肌力（肩胛带肌为主）下降，腱反 射下降 • 肌肉萎缩及皮肤感觉障碍不太明显 • 严重病例可有手指肿胀、皮肤菲薄光滑
预 后
良好，适当治疗疼痛可在1-2周 消失，6-8周完全恢复
诊 断
• • • • 疼痛部位、性质 特殊体位 臂丛神经支配肌下运动神经元受损表现 臂丛神经干压痛
尺神经
T1 C8 尺侧腕屈肌指深曲肌尺侧半 小鱼际肌、拇收肌 全部骨间肌，第3、4蚓状 屈腕、屈指 小鱼肌、尺侧一个半指 手背尺侧半及尺侧二个半手指
屈腕力弱 拇指不能内收 环指小指末节不能屈
尺神经分布区感觉迟钝 小鱼际及小指感觉丧失
小鱼肌平坦，骨间肌蚓状肌 萎缩，各掌指关节过伸，第 4、5指的指间关节屈曲，表 现爪形手 肘管综合征
正中神经
C5-8 除肱桡肌、尺侧腕屈肌 指深曲肌尺侧半以外 所有前臂曲肌及旋前肌 前臂旋前、屈腕、屈指 手掌桡侧2/3皮肤 桡侧三个半指的掌面 以及其背面中节远节 前臂不能旋前 拇食中指不能屈曲 拇指不能对掌 其他各指不能内收、外展 上述皮支分布区 感觉迟钝，尤以拇食中 指远节最明显 鱼肌萎缩、手掌变平坦 呈猿手
鉴别诊断
• 脊髓空洞症 分离性感觉障碍，锥体束征 无血管受压表现 • 运动神经元病 无感觉障碍、疼痛 无血管受压表现
治 疗
• 悬带将肩保持上举及适当休息 • 夜间痛可采取适当体位睡眠 • 结构畸形及早手术
桡神经
神经根 支配肌 C5-8 肱三头肌、肱桡肌 前臂后群所有伸肌 旋后肌. 功能 伸肘、伸腕、伸指 感觉支配 臂、前臂桡侧 手背桡侧半 桡侧二个半指 临床表现 运动 不能伸腕、伸指 拇指不能外展 前臂旋后功能减退 屈腕力弱 感觉 前臂背侧皮肤及 手背桡侧半感觉迟钝 虎口区皮肤感觉丧失 手形状 由于伸肌瘫痪及重力 出现垂腕症
2020年多发性神经病(课件)
• ① 感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异 常、感觉过度和疼痛等刺激症状；
2020-11-25
7
三 临床表现
• ② 运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等， 远端重于近端；下肢肌萎缩以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌为明 显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而出现畸形；
2020-11-25
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五 诊断及病因诊断
• 1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元 性瘫痪和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突 与节段性脱髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性多发性神经病提示为神经元病。
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五 诊断及病因诊断
• 2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治疗。可根据病史、病程、特殊症 状及有关实验室检查进行综合分析判定。
• ① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以及异烟肼最常见。尿路感染并有 肾功能障碍患者应用呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用药后1-2周内， 为感觉、运动及自主神经功能合并受损，尤以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用 异烟肼的患者因干扰维生素B6的代谢而致本病，每日剂量300mg时本病发生率约2%，每日 400mg时为17%；以双下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼的同时并用维生素B6 （剂量为异烟肼的1/10）可有预防作用。
•③
有机磷农药和有机氯杀虫剂；
ห้องสมุดไป่ตู้
•④
重金属：如铅、砷、汞等中毒；
•⑤
白喉毒素。
2020-11-25
2020-11-25
7
三 临床表现
• ② 运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等， 远端重于近端；下肢肌萎缩以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌为明 显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而出现畸形；
2020-11-25
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五 诊断及病因诊断
• 1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元 性瘫痪和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突 与节段性脱髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性多发性神经病提示为神经元病。
2020-11-25
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五 诊断及病因诊断
• 2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治疗。可根据病史、病程、特殊症 状及有关实验室检查进行综合分析判定。
• ① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以及异烟肼最常见。尿路感染并有 肾功能障碍患者应用呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用药后1-2周内， 为感觉、运动及自主神经功能合并受损，尤以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用 异烟肼的患者因干扰维生素B6的代谢而致本病，每日剂量300mg时本病发生率约2%，每日 400mg时为17%；以双下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼的同时并用维生素B6 （剂量为异烟肼的1/10）可有预防作用。
•③
有机磷农药和有机氯杀虫剂；
ห้องสมุดไป่ตู้
•④
重金属：如铅、砷、汞等中毒；
•⑤
白喉毒素。
2020-11-25
多发性神经病优秀课件
失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉 过度和疼痛等刺激症状；
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三 临床表现
神经内科
② 运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌 无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎缩 以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌 为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而 出现畸形； ③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反 射明显，并较膝反射减弱出现得早； ④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗 指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高 血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力 性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
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五 诊断及病因诊断
神经内科
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
② 中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发 病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从患 者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初 诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为 感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见， 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤维 则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起感觉 性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供不足而 发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病例以自主 神经损害表现突出。
8
四 实验室检查
神经内科
1、
脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增
高外，一般均为正常；
2、
肌电图和神经传导速度测定有助于本病
的神经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于
轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变
表现为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导
7
三 临床表现
神经内科
② 运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌 无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎缩 以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌 为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而 出现畸形； ③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反 射明显，并较膝反射减弱出现得早； ④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗 指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高 血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力 性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
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五 诊断及病因诊断
神经内科
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
② 中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发 病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从患 者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初 诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为 感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见， 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤维 则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起感觉 性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供不足而 发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病例以自主 神经损害表现突出。
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四 实验室检查
神经内科
1、
脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增
高外，一般均为正常；
2、
肌电图和神经传导速度测定有助于本病
的神经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于
轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变
表现为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导
单神经病与神经丛神经病ppt课件
编辑版ppt
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病因
根据病史和各项实验室检查可对脊髓周围神经疾病各种病因 进行鉴别。
1.臂丛神经病病因复杂，主要包括以下几个方面： (1)外伤： 车祸和机械绞伤时上肢受暴力牵拉、撞击是外伤性臂丛神经 病最常见的原因。 (2)胸廓出口综合征。 (3)物理损伤： 如电击伤和放射性损伤。 (4)急性臂丛神经炎： 也称神经痛性肌萎缩。常在流感后或使用青霉素等药物后呈 急性或亚急性起病，可能与自身免疫有关。
编辑版ppt
8
病因
(5)遗传因素： 如家族性复发性臂丛神经病或遗传家族性臂丛神经病，部分 患者神经活检可见髓鞘肥厚，呈腊肠样改变，类似于遗传性压 力易感性周围神经病。 (6)肿瘤： 最常见为臂丛神经鞘瘤，其次为臂丛神经纤维瘤。 (7)围生期臂丛神经病： 分娩过程中，胎儿肩部娩出困难时，用力牵拉胎儿头部，易 造成臂丛神经损伤，多发生在大于4000g的巨大婴儿。但有相当 一部分体重小于4000g，且无肩部娩出困难的新生儿也可发生臂 丛神经损伤，表明可能存在产伤以外的其他原因。
编辑版ppt
10
病因
(2)外伤与出血性疾病： 外伤造成的骨盆骨折、腰大肌或盆腔内血肿、髋关节脱臼、 骨折等均可造成腰骶神经丛损伤。血液病或应用抗凝治疗的患 者可并发腰大肌或髂腰肌血肿，直接侵犯腰骶神经丛。 (3)医源性： 腹腔和盆腔内手术如子宫切除、肾脏移植、前列腺和膀胱手 术等由于使用自限性牵张器，其锋利的叶片容易压迫腰骶丛神 经，造成损伤。肾移植时由于供体肾动脉与受体的下腔动脉吻 合，易造成动脉盗血现象，引起腰骶丛神经缺血。
编辑版ppt
14
发病机制
病变周围神经分布区内下运动神经元、初级感觉神经元、周 围自主神经元的轴突和(或)施万细胞及髓鞘的结构和功能障碍， 导致出现相关临床运动、感觉和自主神经功能损害症状与体征。
内科学_各论_疾病：多发性神经炎_课件模板
诊断：
多发性神经炎鉴别诊断_如何诊断多发性 神经炎
临床上要与以下疾病鉴别： 1.周期性麻痹：无明确手套、短袜型 感觉障碍，而且病程短暂，恢复迅速。 2.脊髓灰质炎(小儿麻痹后遗症)：肌 肉瘫痪多数不对称，且无皮肤的感觉缺损。 3.脊髓亚急性联合变性可有肢端麻木 及肌力减弱等
内科学疾病部分：多发性神经炎>>>
治疗：
制血糖。尿毒症用血液透析和肾移植。பைடு நூலகம் 液性水肿性可用甲状腺素。
(3)麻风性用砜类药;肿瘤行手术切除; 胶原病性疾病SLE、硬皮病、类风湿性关 节炎，血清注射或疫苗接种后神经病可用 皮质类固醇治疗。
2. 对症治疗 (1)急性期：应卧床休息，特别是维 生素B1缺乏和白喉性多发性
内科学疾病部分：多发性神经炎>>>
内科学疾病部分：多发性神经炎>>>
病因：
钠、磺胺类、长春新碱、氯喹、乙胺丁醇、 阿糖胞苷等。
2.化学品 一氧化碳、二硫化碳、四 氯化碳、苯及其衍生物(苯胺、二硝基苯 等)、甲醇、溴甲烷、正已烷、丙酮、氯 仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有机氯 杀虫剂、有机磷农药(敌百虫、敌敌畏、 1605、1059)等。
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病因：
多发性神经炎原因_由什么原因引起多发 性神经炎
本病的病理改变主要是周围神经的节 段性脱髓鞘或轴突变性，或两者兼有。引 起的原因很多，分述如下：
(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎 是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种 诱发的自体免疫性疾病。
(二)代谢及内分泌障碍 糖尿病
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病因：
(六)结缔组织疾病 如红斑狼疮、结 节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎 等。
多发性神经炎鉴别诊断_如何诊断多发性 神经炎
临床上要与以下疾病鉴别： 1.周期性麻痹：无明确手套、短袜型 感觉障碍，而且病程短暂，恢复迅速。 2.脊髓灰质炎(小儿麻痹后遗症)：肌 肉瘫痪多数不对称，且无皮肤的感觉缺损。 3.脊髓亚急性联合变性可有肢端麻木 及肌力减弱等
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治疗：
制血糖。尿毒症用血液透析和肾移植。பைடு நூலகம் 液性水肿性可用甲状腺素。
(3)麻风性用砜类药;肿瘤行手术切除; 胶原病性疾病SLE、硬皮病、类风湿性关 节炎，血清注射或疫苗接种后神经病可用 皮质类固醇治疗。
2. 对症治疗 (1)急性期：应卧床休息，特别是维 生素B1缺乏和白喉性多发性
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病因：
钠、磺胺类、长春新碱、氯喹、乙胺丁醇、 阿糖胞苷等。
2.化学品 一氧化碳、二硫化碳、四 氯化碳、苯及其衍生物(苯胺、二硝基苯 等)、甲醇、溴甲烷、正已烷、丙酮、氯 仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有机氯 杀虫剂、有机磷农药(敌百虫、敌敌畏、 1605、1059)等。
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病因：
多发性神经炎原因_由什么原因引起多发 性神经炎
本病的病理改变主要是周围神经的节 段性脱髓鞘或轴突变性，或两者兼有。引 起的原因很多，分述如下：
(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎 是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种 诱发的自体免疫性疾病。
(二)代谢及内分泌障碍 糖尿病
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病因：
(六)结缔组织疾病 如红斑狼疮、结 节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎 等。