肾小球肾炎的病理类型特点
各种肾病的管型口诀
各种肾病的管型口诀
肾病是一种常见的疾病，其中管型损害是常见的病理改变之一。
不同类型的肾病会出现不同的管型改变，因此了解各种肾病的管型特点对于临床诊断和治疗非常重要。
下面是一些记忆口诀，可以帮助我们记住不同肾病的管型特点。
1. 肾小球肾炎：呈现“血尿+蛋白尿+管型+高血压”，管型特点为“血尿后”（红细胞管型）和“蛋白尿后”（脂蛋白管型）。
2. 急性间质性肾炎：呈现“发热+皮疹+嗜酸性粒细胞增多+肾功能损害”，管型特点为“白细胞管型”。
3. IgA肾病：呈现“血尿+蛋白尿+腹痛”，管型特点为“肾小管间质病变”（颗粒管型）。
4. 狼疮性肾炎：呈现“狼疮样综合征+肾功能损害”，管型特点为“颗粒管型”和“红细胞管型”。
5. 肾小管间质肾炎：呈现“多尿+低比重尿”，管型特点为“颗粒管型”。
6. 肾小管酸中毒：呈现“代谢性酸中毒+低钾血症”，管型特点为“透
明管型”。
通过学习和记忆这些口诀，我们能更好地理解和记忆各种肾病的管型特点，有助于临床上的诊断和治疗。
然而，口诀只是辅助性的学习工具，对于肾病的确诊和治疗仍需要经过专业医生的评估和指导。
急性弥漫性增生性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎的病理
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• 二· 、快速进行性肾小球肾炎
• 又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生 性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿 、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高 血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如 不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死 亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。 • 病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增 生形成新月体。RPGN可由不同原因引起，可以 与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内 增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统 性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明 ，为原发性。
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3、肾间质： 肾间质内常 有不同程度 的充血、水 肿和少量淋 巴细胞和中 性粒细胞浸 润。
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三、电镜下：肾小球系膜细胞和内皮细胞增 生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在 脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼 峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底 膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消 失，沉积物一般在发病几天后就可出现， 在4－6周内消失，有时基底膜内侧内皮细 胞下和系膜内也可见小型沉积物。
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• 新月体形成机理
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电镜 II型→系膜区，电子致密物 I型 、III型→无电子致密物
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急性弥漫性增生性肾小球 肾炎和快速进行性肾小球 肾炎的病理
一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急性弥漫性增生性肾小球肾炎 的病变特点是弥 漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中 性粒细胞和巨噬细胞浸润。病变由免疫复合物 引起，临床简称急性肾炎，又称为毛细血管内 增生性肾小球肾炎。 大多数病例与感染有关， 又称感染后肾炎。根据感染病原体的类型，又 分为链球菌感染后肾炎和非链球菌感染性肾炎。
肾小球肾炎
肾小球肾炎求助编辑编辑本段状常不明显，容易被忽略，发展到晚期可引起肾功能衰竭，严重威胁病人的健康和生命。
原发性肾小球肾炎是引起肾功能衰竭最常见的原因。
原发性肾小球肾炎病理分型原发性肾小球肾炎的临床分型可分为五种，同一临床综合征可有不同的病理类肾小球肾炎型，同一病理类型又可呈不同的临床表现。
临床表现与病理类型之间的关系亦有规律可循，1、毛细血管内增殖是急性琏球菌感染后肾炎最常见的病理类型；2、新月体性肾炎对应的临床表现是急进性肾炎；3、增殖性改变如系膜增殖可在感染后表现为急性肾炎综合征；4、微小病变不出现肉眼血尿，不发展至慢性肾功能不全，除非转化为局灶阶段型硬化；5、在所有活动性病理类型中新月体性肾炎预后最差，膜增殖其次。
对于原发性肾小球肾炎应引起足够的重视，就详细分清病理类型，进行相应的诊断。
反复不愈的患者应多与知名专家咨询，因为现代发现，其无论哪里类型，都伴随着肾脏纤维化的病理损伤，治疗也应取采阻断肾脏纤维化治疗措施。
根据世界卫生组织（WHO）1995指定的肾小球病病理学分类标准1、轻微性肾小球病变（minor glomerular abnormalities）。
2、局灶性节段性病变（focal segmental lesions），包括局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis）3、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）。
（1）膜性肾病（membranous nephropathy）。
（2）增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis）：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④新月体性和坏死性肾小球肾炎。
（3）硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis）。
4、未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）。
病理(肾小球肾炎)(1)
• 免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒 性荧光。
（2） 原位免疫复合物性肾炎
• 抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血液 循环植入肾小球内的抗原反应，导致原位 免疫复合物形成，引起肾炎。
2·引起肾小球损伤的介质
一般认为，免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的始发 机制，对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞 及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。
漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。
银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被 包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形 成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。
银黄着色：鞋钉样
膜性肾小球肾炎发展过程
• 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 • 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大
病因和发病机制： （1）部分有明显肾炎病史； （2）部分无明显肾炎病史。
病理特征
• 大体： 继发性颗粒性
固缩肾
• 光 镜： 1.病变肾小球玻变、纤维化，呈“肾小球集中 现象”，所属肾小管萎缩、消失。 2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。 3.间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变、腔狭窄。
肾小球肾炎 ( glomerulonephritis ,GN )
一、概念
△肾小球肾炎（GN）是一种以肾小球病变为
主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。
肾小球肾炎
原发型 （原发于肾并以肾小球病变）
继发型 （全身疾病，如SLE、高
血压、过敏性紫癜、糖尿 病等所并发的肾小球损 害）
二、肾小球的组织结构
肾脏病理学分型
肾脏病理学分型肾脏病理学分型是指根据肾脏组织病变的特点和临床表现将肾脏疾病分为不同类型的一种分类方法。
通过病理学分型，可以更好地了解肾脏疾病的发展过程和预后，并为临床诊断和治疗提供指导。
本文将介绍几种常见的肾脏病理学分型。
一、肾小球肾炎分型肾小球肾炎是指发生在肾小球的一组疾病，其主要特点是肾小球基底膜的炎症反应和肾小球滤过功能的损害。
根据肾小球肾炎的病理学表现和临床特点，可将其分为以下几种类型：1. 膜性肾病：以肾小球基底膜增厚和免疫复合物沉积为主要特征，常见于成年人。
2. 狼疮性肾炎：是系统性红斑狼疮的一种表现形式，可导致肾小球肾炎和肾小管间质损害。
3. IgA肾病：以IgA免疫复合物在肾小球沉积为主要特征，是成年人常见的肾小球肾炎类型。
4. 膜增生性肾炎：以肾小球内增生性病变和肾小球基底膜增厚为主要特征，多见于儿童和青少年。
5. 肾小球局灶节段性肾炎：以肾小球局灶节段性病变和免疫复合物沉积为主要特征，是一种常见的原发性肾小球肾炎。
二、肾小管间质肾炎分型肾小管间质肾炎是指发生在肾小管和间质的一组疾病，其主要特点是肾小管和间质的炎症反应和损害。
根据病变的特点和临床表现，肾小管间质肾炎可分为以下几种类型：1. 急性间质性肾炎：以急性肾小管坏死和间质炎症为主要特征，常见于感染后肾炎和药物过敏性肾炎。
2. 慢性间质性肾炎：以慢性间质炎症和肾小管萎缩为主要特征，多见于慢性肾小球肾炎和间质性肾炎。
3. 药物相关性间质性肾炎：是由于长期使用某些药物（如非甾体类抗炎药物、抗生素等）导致的间质性肾炎。
三、肾小管-间质-肾小球疾病分型肾小管-间质-肾小球疾病是指累及肾小球、肾小管和间质的一组疾病，其病理学特点和临床表现较为复杂。
根据病变的特点和临床表现，肾小管-间质-肾小球疾病可分为以下几种类型：1. 急进性肾小球肾炎：以急性肾小球肾炎和急性肾衰竭为主要特征，病情进展迅速。
2. 肾小管间质性肾炎-慢性肾小球肾炎综合征：以慢性间质性肾炎和慢性肾小球肾炎为主要特征，病情进展较缓慢。
急性肾小球肾炎的病理变化
急性肾小球肾炎的病理变化随病程及病变的轻重而有所不同，轻者肾脏活组织检查仅见肾小球毛细血管充血，内皮细胞和系膜细胞轻度增殖，肾小球基底膜上免疫复合物沉积不显著，在电镜下无致密物沉着。
在肾小球肾炎中有时可发生下列严重情况，大多数发生于起病后不注意休息或治疗不当的儿童。
近年来医疗条件改善，此类症状已少见。
但是，临床医师对下列严重情况的病理生理、诊断和处理必须有足够的认识。
1.心力衰竭心力衰竭为由于肾小球滤过率降低，水、钠排出减少，但肾小管再吸收并未相应地减少，再吸收仍相对增加，导致水、钠滞留于体内，加上肾缺血肾素分泌可能增加，产生继发性醛固酮增多，加重了钠的滞留，因而血浆容量扩大。
有作者用放射性铬标记的红细胞测定了10例典型急性肾小球肾炎病例的血容量平均为79ml/kg，血浆容量为51ml/kg，到恢复期分别回到63m1/kg及37ml/kg。
高血压也为一个促进因素，会因左心排出阻力加大，而使心脏负担加重。
与心肌本身病变也有关，从本症尸解资料分析，部分病例有心肌间质水肿及/或浆液性心肌炎症变化，但病变轻微，一般未见心肌细胞坏死或明显的间质炎症浸润。
可渐起或突然发病。
常发生于急性肾小球肾炎起病后的第1～2周内。
起病缓急、轻重不一。
一般病人表现为少尿，水肿加重，逐渐出现咳嗽、气急，并出现呼吸困难，不能平卧，检查时可在肺底闻及水泡音或哮鸣音，还可发现心界扩大，心率加快，第一心音变钝和奔马律，此外还有肝大，颈静脉怒张。
少数严重病例可以急性肺水肿而突然起病，而急性肾小球肾炎的其他表现可能完全被掩盖。
出现急性肺水肿的原因与正常的肺循环中肺动脉低阻力，仅为主动脉1/8;低压力，仅为主动脉压力的1/8及大流量有关。
肺血管虽小，但血流量基本上与体循环量相等，而且肺组织的结构疏松，胸腔内又系负压，所以水份易从肺微血管渗出，但由于血浆胶体压为3.33～4.27kpa(25～32mmhg)，大大超过0.667～1.47kpa(5～11mmhg的肺微血管压力，因此正常时肺循环内不致发生肺水肿。
肾小球肾炎
蛋白尿
多数少于3g/日，少数患者可有大量蛋白 日 多数少于 尿，>3.5g/日 日
少尿
部分患者起病时尿量少于500ml/d，并 ， 部分患者起病时尿量少于 发氮质血症 2周后多数尿量逐渐增多，肾功能恢复，仅 周后多数尿量逐渐增多，肾功能恢复， 周后多数尿量逐渐增多 5%患者进展为无尿 患者进展为无尿
鉴别： 鉴别：
系膜毛细血管性肾小球肾炎 急进型肾炎 狼疮性肾炎
急性肾小球肾炎的治疗
休息和对症治疗。 休息和对症治疗。 积极防治感染。 积极防治感染。 仅6-18%的病人遗留尿检异常和/或高 18%的病人遗留尿检异常和/ 的病人遗留尿检异常和 血压而转为慢性
急进性肾小球肾炎
Rapidly progressive glomerulonephritis RPGN
慢性肾小球肾炎的临床表现
蛋白尿 血 水 尿 肿
高血压 临床表现多样、个体差异大，起病缓袭， 临床表现多样、个体差异大，起病缓袭， 病情迁延， 病情迁延，病变渐进
பைடு நூலகம்性肾小球肾炎的临床表现
早期 可无明显临床症状 轻度水肿、 轻度水肿、高血压及肾功能减退 晚期 尿毒症 高血压
慢性肾小球肾炎的诊断
尿异常伴水肿， 尿异常伴水肿，高血压一年以上时应 考虑。 考虑。 以高血压为突出表现时需与原发性高 血压鉴别
肾小球肾炎
南方医院肾内科 郭志坚
肾脏的位置
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎
肾小球肾炎的常见症状
水肿 高血压 少尿或无尿 多尿 血尿 蛋白尿 管型尿
急性肾小球肾炎
Acute glomerulonephritis, AGN
病因： 病因：
FSGS病理分型特点
• 无特征性，大多数患者以起病隐匿的肾 病综合症首发，10%～30%的患者为非肾病性 蛋白尿，部分患者为无症状性蛋白尿。镜下 血尿常见约占2/3左右，可有肉眼血尿。疾 病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾 功能损害，但多数患者在病程中逐渐发生。
FSGS的进展、恶化，终至终末期肾功能衰竭
• 节段性硬化不断增多、扩大、融合导致球性硬化； • 球囊粘连处尚能继续滤过的血 浆成分不再像正常状态下进入包
曼囊腔，而是直接进入到壁层上皮细胞与包曼囊壁之间，在囊 壁的束缚下，滤过液进一步剥离壁层上皮细胞直至血管极，并 通过系膜区进入到该肾小球尚未硬化的部分，使之硬化。 • 这两种病变可同时出现。当滤过液沿包曼囊剥离到肾小球尿 极时，滤过液可通过剥离肾小管上皮细胞及肾小管基底膜，沿 肾小管向下游肾单位侵犯，导致灶状肾小管萎缩，并刺激周围 肾间质纤维化。
4. 细胞型FSGS（cellular FSGS）： 此型儿童相对多见，成人少见。
病变可累及肾小球任何部位（包括门周部或尿极） 可见节段性或球性细胞增殖：内皮细胞增生，足细胞 增生、肥大，可形成假新月体结构。
5. 塌陷型FSGS（collapsing FSGS）： 多与病毒感染相关，HIV感染。 肾小球毛细血管丛节段性基底膜皱缩， 毛细血管袢广泛塌陷， 有较为严重的肾小管和间质损害。
有一种淋巴细胞分泌的渗透因子，足突细胞病变似乎是该因 子的靶细胞。
血浆置换可治疗FSGS； FSGS的血清使动物肾小球通透性增加； FSGS的肾移植复发率高
基因异常：
家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA 的相应位点出现异常）
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4、荧光检查：线性（ IgG、C3）荧光、颗粒荧光、无荧光等。
1、早期出现蛋白尿
2、少尿、无尿、氮质血症；
3、肾衰竭
★此型病变重、进展快、预后差
类 型
病理变化
病理-临床
肉 眼
光 镜
电 镜
膜性增生性肾小球肾炎
1、早期无明显变化，晚期肾脏体积↓，表面呈颗粒状——虫蚀状。
1、大部分肾小球纤维化和玻璃样变；
2、肾小球内见各种管型。
——
1、尿改变：多尿、夜尿
2、贫血（促红细胞生成素减少）
3、高血压（肾缺血致肾素分泌增加）
4、氮质血症（尿素、肌酐堆积）
名词解释
肾病综合症：指一组临床症状，包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。临床特点： 三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症，血浆蛋白低（≤30g/L）。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。
1、增生的系膜组织逐渐包围毛血管、伸入毛细血管基质底膜和内皮之间，使毛细血管壁增厚呈车轨状、分层状。
2、晚期，系膜和肾小球纤维化。
1、内皮细胞下出现电子致密物沉积、基底膜有钉状突起。
2、弥漫性肾小球脏层上皮足状突消失。
1、早期系膜改变为主，仅有轻度的蛋白尿、血尿。
2、累及毛细血管则出现肾病综合征。
3、晚期出现高血压、肾衰竭。
3、荧光检查：系膜区有不同的免疫球蛋白和C3沉积。
1、具有多样性，可表现为肾病综合征，也可为无症状蛋白尿、血尿、慢性肾炎综合症。
快速进行性肾炎
（新月体性肾炎）
1、肾脏体积↑
2、色苍白
3、表面有出血点
肾小球内弥漫性大量的新月体或环状体形成
1、肾毛细血管基底膜不规则增厚；
2、在基底膜上、内、外可见致密电子物质沉积；
急性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、氮质血症。
慢性肾炎综合症：早期症状有：蛋白尿，血尿，高血压。晚期可发生肾衰竭。
1、尿改变：少尿、血尿、蛋白尿、管型尿，严重者导致氮质血症。
2、水肿、高血压。
表现为急性肾炎综合症=血尿、蛋白尿、水肿、高血压、氮质血症。
（弥漫性）系膜增生性
肾炎
——
1、弥漫性系膜cell和基质增生；
2、毛细血管壁无明显变化。（内皮cell不增生）
1、肾小球系膜cell和基质增生。
2、系膜内有电子致密物沉积
轻微病变型肾小球肾炎
体积轻度↑，色苍白
1、光镜下变化不明显，仅有轻度节段性系膜增生。
2、基底膜正常
1、未见电子致密物
2、免疫荧光检查（-）
1、肾病综合症
2、蛋白尿（白蛋白为主）
3、常出现血尿、高血压
弥漫性硬化性肾小球肾炎（是各型肾炎的晚期表现）
1、体积↓；
2、色苍白；
3、质硬、表面颗粒状——颗粒固缩肾。
类型
病理变化
病理-临床
肉 眼
光 镜
电 镜
急性弥漫性增生性
肾炎
1、体积↑。
2、充血—大红肾。
3、表面、切面出血点——蚤咬肾。
1、以内皮细胞增生为主，系膜细胞也有增生。
2、可分别以渗出、出血为主
1、内皮cell、系膜cell增生肿胀；
2、基底膜和上皮cell驼峰状、小丘状致密物沉积；
3、荧光检查：IgG、C3沉积。