血管母细胞瘤精品课件

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中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断和手术治疗

参考文献
（３中华医学会．国第四次脑血管病学术会议制定各类脑血管病１全的诊断要点（３Ｊ．中华神经科杂志，９６，９６：７１９２（）３９（３王建生，梦燕．中青年脑梗死６２袁２例临床分析（３Ｊ．苏州医学院学报，９９１（）２１９，９１：９（３谢高强，桂昌，晓毅．５例青年人脑梗死的临床特点（３３吴王６Ｊ．实用神经疾病杂志，０５８３：Ｏ１２０，（）７～７（９李秀珍．青壮年脑梗塞１８例（３４５Ｊ．中风与神经疾病杂志，９８５１８，
维普资讯
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２・２
中国实用神经疾病杂志２０年旦筮鲞筮塑０７
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３讨论中青年脑梗死发病率近来逐渐上升，来越引起越人们的重视，关文献报告，发病率约为４４～有其．１．％。７１。。本组病例显示发病率７６，文献报．５与道相似。中青年脑梗死病因复杂，组资料显示：本主要原因是动脉粥样硬化（０８，，４．）相关危险因素为高血压病、９６长期吸烟、高血脂症、尿病、酒、卒中家族史，糖酗脑这与文献报道一致“ 。研究已经证实高血压病、血高脂症及糖尿病均是引起青年人早发性动脉粥样硬化，进而导致脑梗死的重要危险因素。高血压导致血管增厚、管腔狭窄，使血液中的有形成分粘附于血管病变易处形成附壁血栓而致脑梗死。而脂类代谢紊乱，使可血管脂质沉积、动脉狭窄，速动脉粥样硬化，栓形加血成。糖尿病常伴血小板粘聚性增高、液中纤维蛋白血原增加，易形成高凝状态，而形成血栓。在本组病因从为动脉粥样硬化４９例病人中，３男８例，１例，女１男女之比为３４．５：１男性明显高于女性，原因除激素水，其平的差异外，人生活习惯如长期抽烟、个饮酒均是重要的影响因素。Ｌｖｏｅ等调查证实嗜烟是中青年脑梗死的直接危险因素，草中尼古丁长期刺激交感神经烟而使血管收缩，压升高，氧化碳对血红蛋白的高度血一亲和致缺氧，以及脂类代谢改变从而促进动脉硬化的发生，使血粘度及纤维蛋白原水平增高，进血小板还促凝集。吸烟可导致缺血性脑卒中的危险增加２３。～倍而酗酒则可使胆固醇增加，血小板聚集性增高，形成高凝状态，并易引起高血压以及心律失常的发生，脑血流量减少，促进脑动脉硬化发生及血栓形成。本组１０２例中嗜烟８２例（８３）嗜酒３６．，８例（１６）亦说明３．，嗜烟酒与中青年脑梗死密切相关，作为一个独立危应险因素引起人们的重视。本组１ｏ例，源性脑梗死１２心８例（５）说明心１，脏病变也是导致中青年脑梗死的另一个常见原因，尤其是房颤者更易发生脑栓塞。大动脉炎、核性脑膜结脑炎、ｙｍｏａ、Ｍｏａｙ病系统性红斑狼疮等非粥样硬化性

脑血管母细胞瘤

脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。

本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。

早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。

其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。

本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。

当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。

约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。

囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。

囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。

30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。

脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。

诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。

对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。

脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。

肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。

多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。

实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。

因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。

血管母细胞瘤病情说明指导书

血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。

患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。

本病可散发，也可家族遗传。

目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。

大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。

英文名称：暂无资料。

其它名称：血管网织细胞瘤。

血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

女，28岁，头痛1月余
男，30岁，头晕2月，加重伴恶心、呕吐7天
男，26岁，头晕头痛伴行走不稳10天
>多位于小脑蚓部和脑干，形态稍欠规则。 >CT：等或等稍高混杂密度。
>MRI平扫：T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号。 >DWI呈低信号，ADC值较高，病灶周边可见流空血管影。
>增强：明显强化。 >瘤周水肿：多较明显。 >PWI：高灌注。
室管膜瘤
>好发于儿童，两个发病高峰：1-5岁（幕下）和18-24岁（幕上）。 >多见于第四脑室；易引起脑积水。 >塑形生长，瘤周无明显水肿；结节状或分叶状，界清。 >亦可浸润生长，常伴有囊变。 >钙化发生率很高。 >增强扫描不均匀强化。
女，15M，呕吐24天，加剧伴精神差3天
囊性转移癌
>中老年多见。 >原发恶性肿瘤病史。 >多发，常为小病灶大水肿。
血管母细胞瘤影像表现
02 病理
04 小结
概述
>HB又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是由
脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的
。
>2016年WHO分类归为“间质，非脑膜上皮性肿瘤”，WHO I级。
> 以20-50岁好发，男＞女。
评估及治疗
>MR有助于诊断HB，后循环的血管造影也有助于诊断HB，它比其他肿瘤更加血供丰富。
>术前需要通过影像学检查判断肿瘤的准确位置以及与后颅窝相邻重要结构的关系。 >对HB而言直接切除增强瘤体结节即可。 >单发、有症状、病灶表浅的瘤体应当行手术切除。 >当发现颅内HB时，有必要行脊髓及腹部的影像学检查。

血管母细胞瘤40例临床病理分析

须注意与毛细胞型星形细胞瘤、血管瘤型脑膜瘤、转移性。肾癌等鉴别。
关键词：血管母细胞瘤／病理学；免疫组织化学；影像学
中图分类号：３．Ｒ７９４文献标识码：Ａ文章编号：０１～３９２１）１０６０１０７９（００Ｏ — ００— ４
ＡｂｔａｔＰｒｏｅＴｎｌｚｈｌｉｏａｈｌｇｅｆａｕｅ，ｉｓｃ：ｕｐｓｏａａｙｅｔｅｅｉｃｐｔｏｏｉｅｔｒｓｍｍｕｏｈｎｔｐｓｍａｅｆａｕｅｎｉｇｏｉｆｈｍａｇｏｌｓｍａｒｎｎｐｅｏｙｅ，ｉｇｅｔｒｓａｄｄａｎｓｏｅｎｉｂａｔ．ｓｏＭｅｈｄＴｅｃｉｉａｎａｈｌｇｃｌｆａｕｅｒｔｄｅｔｎｍｍｕｏｉｔｃｅｃｌｔｉｉｇｉ０ｃｓｓｏｅｎｉｂａ－ｔｏｓｈｌｃａｄｐｔｏｏｉａｅｔｒｓｗｅｅｓｕｉｄｗｉＨＥａｄｉｎｌｈｎｈｓｈｍｉａａｎｎ４ａｅｆｍａｇｏｌｏｓｎｈｓｔｍａＴｅｉａｅｆａｕｅｅｅｓｕｉｄｗｔＴａｄＭＲＩＲｅｕｔＴｈｌｉａｓｍｐｏｆｔｅｅｃｓｓｗｒｉｚｅｓｈａａｈ，ｏｏ．ｈｍｇｅｔｒｓｗｒｔｄｅｉＣｎｈ．ｓｌｓｅｃｉｃｌｙｔｍｓｏｓａｅｅｅｄｚｉｓ，ｅｄｃｅｖｍ－ｎｈｎｉｉｇｐｉｄｓｄｍａａｄａａｉ．ＴｅＣｎＩｓｏｅｈｒｌｅｒａｅｕｒｗｉｙｔｒａｎｏｉｒｌｎｄｌ．ｔｎ，ｏｔｉｃｅｅｔｘａｈＴａｄＭＲｈｗｄａｓａｐｙｄｍａｃｔｄｔｍｏｔｃｓｃａｅｓａｄａｓｌｍｕａｏｕｅｔｃｎｈｉｄ

血管肌纤维母细胞瘤一例

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５４６・
山西医药杂志２１００年６月第３９卷第６期上半月ＳａｘｄＪＪｎ００Ｖｏ．９Ｎｏ６ｔｅＦｒｔｈｎｉＭｅ，ｕｅ２１，１３，．ｈｉｓ
能指标２组差异有统计学意义，宝丹胶囊可明显减轻化八
作者简介：冬梅，，９８年１耿女１６１月生，主任医师，东副山
省烟台毓璜顶医院，６００２４０
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病例报告・
血管肌纤维母细胞瘤一例
中国医科大学附属盛京医院（１０４刘岗宋永胜ｔ００）
，
１０１００４
间质中；细胞异型性。ＡＭＦ属良性肿瘤，般单纯切除无一
不易复发，目前仅有１恶变为血管肌纤维肉瘤的报道［。例３］参考文献１ｅｈｒＤＴａｇＦｔｅＣ，ｓｎＷＹ，ｉｅＣｅａ，ｎｉｙｆｒｂｓｍｃＦｓｒ，ｌＡｇｍｏｉｏｌｔａｈｔｏｂａｏｏｔｅｕａａｂｎｎｎｏｌｍｄｔｃｆｍａｇｅｉｇ一ｆｈｌ：ｅｉｅｐｓｉｉｔｒｇｒｓｖａｉｖｖｇａｓｎｏｓｅｎｏｍｘｍ・ｍＪｕｇＰｔｏ・９２１（）３３８・ｙｏａＡＳｒａｈｌ９，６４：７— ２１３ｋｉ “ＷＢＦｔｈＦＭｏｔｉＫＡｇｍｏｉｏｌｔｍｌｅ，ｅｃ，ｓｆＦ． “ｉｙｆｂｓａｉｓＪ。ｏｂａｏｋ

第三课-肿瘤ppt课件

（2）核的多形性瘤细胞核的大小，形态，染色不一致
a、细胞核体积增大 b、核大小、形态、数目不一 c、核染色质凝集成块，分布不均 d、核仁肥大、数目增多。 e、核分裂像多，病理性核分裂像，（3）胞浆的改变
嗜碱性，染色偏兰。
第四节肿瘤的生长与扩散
一、肿瘤的生长 1、肿瘤的生长速度 2、肿瘤的生长方式，如下三种：（1）膨胀性生长(expansile growth) （2）浸润性生长(invasive growth) （3）外生性生长(exophytic growth)
1、结缔组织染色法
区分肌纤维和胶原纤维 Van Gieson、Masso
网织纤维银染色
弹力纤维 Schmorl染色
2、组织细胞中特殊成分染色
显示糖原和粘液
PAS
显示脂肪油红O、苏丹III
骨髓增生性疾病
Giemsa
显示神经内分泌细胞
浸银染色
（二）肿瘤标记物(tumor marker) 由肿瘤细胞产生、与肿瘤的性质相关的物质，这些物质存在于肿瘤细胞或体液中，
肿瘤
tumor
第一节肿瘤的概念一、定义
肿瘤是机体的细胞异常增殖形成的新生物 ,表现为局部肿块。
在各种致瘤因素的作用下，局部组织的细胞在基因水平上失去对其生长和分化的正常调控，导致克隆性异常增生而形成的新生物
tumor 拉丁语 neoplasm 希腊语
二、特点：正常细胞转化而来的成体干细胞/祖细胞
分期：描述肿瘤的生长范围和播散程度
根据肿瘤大小及浸润深度（T），范围
淋巴结转移情况（N），远处脏器转移情况（M），TNM分期，要结合临床综合考虑。
第五节肿瘤对机体的影响
一、良性肿瘤对机体的影响小，局部压迫和阻塞内分泌腺的良性肿瘤

血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

女，49岁，反复头晕头痛半年
单纯囊型
CT上呈类圆形低密度 T1低信号，T2高信号，FLAIR为均匀稍高信号， DWI为低信号增强扫描囊壁可强化瘤周一般无明显水肿
男，58岁，头痛、头晕1个月
鉴别诊断
毛细胞型星型细胞瘤囊性转移瘤髓母细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
多见于儿童壁结节较大，基底宽结节内及周围无血管流空信号影增强扫描壁结节强化不及小脑血管母细胞瘤明显囊壁可见强化瘤周水肿不明显
囊肿T1呈低信号、T2高信号，FLAIR呈均匀低信号壁结节T1呈等或稍低信号，T2等或稍高信号，信号低于囊
液，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，ADC呈高信号增强扫描壁结节显著强化瘤周无水肿或水肿较轻
女，23岁，双下肢肌无力1月余
实质型
CT上呈等密度，坏死呈等或低混杂密度 T1信号多变，T2呈高信号，DWI呈低信号，ADC 呈高信号 SWI上可见低信号血管流空影增强扫描实质部分显著强化有时瘤周水肿明显
女，59岁，腰部胀痛，双下肢疼痛不适1年余
脊髓空洞
• 空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现 • 肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊
髓 • 空洞在T1上呈低信号，在T2上呈高信号 • 主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊
血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，WHO I级，男＞女。多位于小脑半球（85%），少数于延髓、脊髓，幕上者极少见。
病理
起源于中胚层细胞的胚胎残余组织

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患者女，70岁，头晕，颅脑CT左侧小脑半球囊性占位，后行MRI检查。
ห้องสมุดไป่ตู้
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男，56岁，走路不稳20余日
壁结节通常较不均，可有壁
大
结节
水肿
无
无或轻微
明显
信号特征
T1低或等
T2略高、高
壁结节：等T1稍高T2
囊性：长T1，长T2
实性：等信号
囊腔：长T1，长T2
囊壁：等信号
强化特点
壁结节显著强化，可见粗大引流血
管 2019/11/2
壁结节强化
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囊壁及结节明显强化
脑脓肿
蛛网膜囊肿
儿童或青少年小脑半球
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男，46y，头痛一月余
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2019/11/2
男，13岁，头痛、头晕伴双下肢乏力5天。
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男，50y，体检CT发现小脑占位
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男性，49岁，头痛头晕一周来查
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除肿瘤结节外，囊肿壁多发不含肿瘤成分，而是单纯的胶质增生。
实性结节位置表浅，多毗邻柔脑膜。肿瘤结节富含毛细血管。完全实性血管母细胞瘤多位于幕上。
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3
2019/11/2
小脑血管母细胞瘤MR表现
肿瘤呈囊性以周围柔脑膜为基底的实性壁结节，增
强扫描明显强化。
肿瘤内部和（或）周围出现大血管
2019/11/2
女性 69岁主诉：行走不稳3月伴呕吐
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12
2019/11/2
男，17y，月前无诱因发作性头疼、头晕、恶心
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2019/11/2
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14
2019/11/2
男，54y，头晕不适
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2019/11/2
男，47y，头晕伴呕吐2月
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2019/11/2
男 58岁走路不稳月余
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2019/11/2
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男，53y，头晕不适
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单纯囊型
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2019/11/2
后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断
项目
好发年龄
血管母细胞瘤 50-60岁
毛细胞型星形细胞瘤
儿童
囊性转移瘤中老年人
好发部位
小脑半球
小脑半球或蚓部
小脑半球
病灶形态
囊腔结节型多见类圆形，囊性，多发，壁厚薄
小脑血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤；占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%；主要发生于成人（50~60岁多见）；囊性变是其突出特点；分型：实质肿块型、大囊小结节型（典
型表现）和单纯囊型。
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病理
边缘清楚的肿块，囊性多见，囊肿壁可见血管丰富的实性结节。
各年龄段多见枕大池
囊壁光滑，厚类圆形或椭
薄均匀，无壁圆形，囊壁
结节
薄
明显
无
囊腔：长T1，均匀长T1，
长T2
长T2，与CSF
相似
脓肿壁呈环形强化
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无强化
2019/11/2
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血管母细胞瘤精品课件

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断和手术治疗

脑血管母细胞瘤

血管母细胞瘤 病情说明指导书

血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

血管母细胞瘤40例临床病理分析

血管肌纤维母细胞瘤一例

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血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

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