重症肌无力MG危象诊治
重症肌无力危象的外科治疗

肌无力危象 . 报告 如 下 现
1 临床 资料 1 I 一 般 资料 水 组 8例 巾 . j倒 . 3例 , 龄 2 男 年 5~ 5 4 岁 . 均 3. 平 6 8岁 . 程蛀 短 者 2月 . 长 者 8年 . 均 2 3年 。 瘸 最 平 . 8例 患者 术 前 均 内 科 明 确 诊 断 为 身 型 重 症 肌 无 力 . 几服 虽
摘 要 :目 的 探 讨 重 拄 肌 无 力危 摹 的 外科 治 疗厦 困 手 术期 处理 。方 法 我 科 自 19 9 9年 2月~ 20 0 1年 1 2月共 急诊 施 行 重
症 肌 无 力 危 象 的 外 科 治 疗 8何 其 中恶 _ 生胸腺 瘤 4 . 腺 增 生 4例 。结果 术后 l 死 亡 于重 症 肺 部 感 染 - 余 7 随 访 疗 效 侧 胸 倒 其 倒 满 意 . 状 完奎 瑷 解 剖 . 状 改 善 2 . 状 反 复 1 症 症 倒 拄 例 结论 关 键 词 : 症 肌 无 力危 象 ; 科 治 疗 重 外 中 图 分 类 号 : 4 . R7 6 1 文献标识码 : A 文 章 编 号 :0 0 7 1 ( 0 2 0 3 50 1 0 — 9 1 2 0 ) 50 8 — 2 外 科 手 术 是 治 疗 重 症肌 无 力危 象 的 方 鲁之 一
重症肌无 力 ( MG) 是 种 自 身 免 疫 性 疾 病 . 科 白 1 9 我 99
年 2月~ 2 0 0 ]年 1 2月急 诊 施 行 8 胸 腺 癌 切 陈 治 疗 重 症 例
倒 重症肌 无力症状 完全消 失 . 症状改善 . 渐减少溴化 吡 2倒 逐
啶 斯 的 明 用量 , 例 症 状 反 复 . l 术后 半 年 出 现 重 症 肌 无 力 症 状 . 每 日需 服 用演 化 吡 啶斯 的 明 】0 g方 能 维 持 正 常 生 活 , 胸 2r a 而 片 段 C1也 束 发 现 胸 腺 瘤 的 复 发 。 说 明 切 除 胸 腺 组 织 与 治 疗 -
重症肌无力诊疗指南

重症肌无力诊疗指南重症肌无力(Myasthenia·Gravis,MG)是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳;通常在活动后加剧,休息后减轻。
患病率约为5/10万,女性多于男性。
各年龄组均可发病。
自青年期至40岁间发病者,以女性为多;中年以后发病者,则以男性为多,本组中胸腺瘤较多见。
【临床表现】1、眼外肌是最常受累的肌肉,可表现为眼睑下垂、斜视和复视,双侧常不对称。
其次为颅神经支配的其他肌群,颈肌,肩胛带以及髋部的屈肌。
受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。
连续收缩后发生无力,经短期休息后好转。
早晨症状较轻而傍晚时加重。
整个病程可有波动,病程早期可有自发缓解和复发。
2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。
大约有10%呈现不同程度的临床症状。
患婴全身软弱,哭声轻微,吸吮无力,上脸下垂,严重者有呼吸困难,经救治后可在数日内或数周内痊愈。
3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力,持续存在眼外肌麻痹。
母亲虽无重症肌无力,但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。
4、重症肌无力患者除上述的临床表现外,神经系统检查体征主要是疲劳试验(+)。
腱反射正常或活跃。
Osserman根据受累部位和严重程度,可分为5型。
1型单纯眼肌型,始终仅累及眼肌。
2型轻度全身肌无力型。
不伴明显延髓肌麻痹者为lla型,伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。
3型急性进展型。
常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。
4型为晚发型全身肌无力。
由l,lla,llb发展而来,常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。
5型肌无力伴肌萎缩者。
以上各型患者,如果急骤发生呼吸肌严重无力,不能维持换气功能时,称为危象。
可分为三种(1)肌无力危象为疾病发展所致。
多见于暴发或严重的全身型。
静脉注射腾喜龙2~10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。
mg危象名词解释

mg危象名词解释
重症肌无力(以下简称为MG)危象是MG患者肌无力症状急骤进展,呼吸肌和延髓支配肌严重受累,导致呼吸肌麻痹,不能维持换气功能,出现四肢瘫,是MG容易危及生命的急危重情况。
危象一般分为3类:
1、肌无力危象:临床最常见,是MG病程自然进展所导致,诱发原因可以有呼吸道及肺部感染、手术(包括胸腺切除术)、分娩、月经期、过劳、情绪抑郁、漏服或者停服抗胆碱酯酶药、服用过量的镇静剂、呼吸抑制剂如吗啡。
临床表现为迅速加重的肌无力、数小时出现四肢瘫、不能吞咽、呼吸困难。
2、胆碱能危象:多因患者服用抗胆碱酯酶药物(溴吡斯地明)疗效不明显,加大药量症状不减轻,见于长期服用大剂量抗胆碱酯酶药物的患者。
在肌无力危象前,多有明显的肌束震颤和毒蕈碱样反应,表现为恶心、呕吐、皮肤苍白、唾液多、腹痛腹泻、尿便失禁、瞳孔缩小(多为先兆症状)。
3、反拗性危象:发生最少见。
患者抗胆碱酯酶药物剂量未变,但突然失效,肌无力明显加重,但并无胆碱能副作用征象。
多见于严重全身行重症肌无力患者,可发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。
原因尚不明确,考虑因对抗胆碱能药物不敏感所致。
重症肌无力危象处理原则

重症肌无力危象处理原则
1保持呼吸道通畅:一旦发现呼吸肌麻痹,立即气管插管或气管切开,呼吸器辅助呼吸。
2积极控制肺部感染。
3大剂量皮质类固醇冲击疗法。
4有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。
5加强鼻饲和气管切开的护理:无菌操作,保持呼吸道湿化,严防窒息和呼吸机故障。
危象抢救
1肌无力危象:立即给予足量抗胆碱酯酶药物。
2胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药物,输液促进抗胆碱酯酶药物排出,待药物排出后再调整用量。
3反拗性危象:立即停用抗胆碱酯酶药物,输液对症,待药物敏感后再调整剂量。
P446小脑幕裂孔疝。
重症肌无力的诊断和治疗

重症肌无力的诊断和治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导的自身免疫病。
AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化,从而导致典型的波动性肌无力。
眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累,所有年龄段均可发病。
MG是一种少见病,患病率大约为20/100000,年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。
50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性,而青春期前的发病率在两性之间相当。
MG的典型临床表现为波动性和肌无力,可局限于眼外肌,也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉,前者为眼肌型MG,后者为全身型MG。
诊断MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。
作者推荐的诊断流程见图1,鉴别诊断见框1。
治疗MG的治疗通常采用双重途径(表1)。
乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状,但不能改变病程。
免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改变众多重症患者的病程。
乙酰胆碱酯酶抑制剂乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率,由此引起患者肌无力短暂的改善。
轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可,而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。
吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂(见表1),其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。
本类药物的副作用通常较轻,与拟胆碱活性有关(见表1)。
在少数情况下,日剂量超过450mg可引起胆碱能危险,有时与肌无力危象较难区分。
胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用,但偶尔也可见单独发生危象者。
糖皮质激素泼尼松和泼尼松龙(见表1)是一线免疫抑制治疗药物。
患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善,一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。
严重的肌无力患者,尤其是累及延髓肌者,在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗,这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。
《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》要点

《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》要点重症肌无力(MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。
乙酰胆碱受体(AChR)抗体是最常见的致病性抗体;此外,针对突触后膜其他组分,包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)及兰尼碱受体(RyR)等抗体陆续被发现参与MG发病,这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR 功能及NMJ信号传递。
目前,MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换(PE)以及胸腺切除为主。
1 临床表现、分型及亚组分类1.1 临床表现全身骨骼肌均可受累,表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌最易受累,表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视,是MG最常见的首发症状,见于80%以上的MG 患者。
面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累可出现抬头困难或不能。
肢体无力以近端为著,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,感觉正常。
呼吸肌无力可致呼吸困难。
发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。
肌无力常从一组肌群开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。
部分患者短期内病情可出现迅速进展,发生肌无力危象。
1.2 美国重症肌无力基金会(MGFA)临床分型旨在评估疾病严重程度,指导治疗及评估预后(表1)。
1.3 MG亚组分类及临床特点MG临床表现具有极大异质性,以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类,对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义(表3)。
1.3.1 OMG:MGFA型,可发生于任何年龄阶段。
1.3.2 AChR-全身型MG(GMG):依据发病年龄可分为早发型MG (EOMG)及晚发型MG(LOMG)。
重症肌无力危象的治疗PPT课件

3.γ球蛋白:蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注,连用5天
4.血浆交换:每次2000ml,qod,3-4 次
5.换血疗法:放血300-400ml,输血 300-400ml,或换血浆疗法
通过以上5项措施,力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因: ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素,化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征:
• ①严重的呼吸困难;
• ②肌注新斯的明无改善;
• ③血氧分析PO2<50mmHg,
•
PCO2>50mmHg,PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg,静注,qd×3 9.CTX 1000mg,静注,qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)

重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
发病率为(8 ~20)/10万,患病率为50/10万,我国南方地区发病率较高。
一、病因及发病机制:病因:主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有:①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体,10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体,其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生,10%~20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制:主要由AChR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
二、病理:1.胸腺:80%的重症肌无力患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,生发中心增多;10%~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头:突触间隙加宽,突触后膜皱褶变浅并且数量减少,免疫电镜可见突触后膜崩解,其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维:肌纤维本身变化不明显,有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润,称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现:本病可见于任何年龄,小至数月,大至70~80岁。
发病年龄有两个高峰:20~40岁发病者女性多于男性,约为3:2;40 ~60岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
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唐都医院 李柱一
病例 1、严重高血糖MG患者
男、34岁、左眼睑下垂2年,右眼睑下垂1年,加重并吞咽困难、饮水呛咳 、言语含混2个月,收入院。糖尿病史10年。
入院后病情进行性加重,四肢无力;次日略感胸闷气短、不够用;第 2日出现较明显的呼吸困难,。动脉血气:低O2、CO2升高(55) ;PH值 7.28。入院后空腹血糖:18 (?)、餐后血糖:21。
阴性
周围神经传导速度减慢、波幅降低和传 脑脊液蛋白-细胞分离现象,
导阻滞
周围神经活检有助于诊断
阴性
低频重复电刺激可见波幅递减,高频重 多继发于小细胞肺癌,也可
复电刺激可见明显波幅递增
并发于其它恶性肿瘤
阴性 阴性
部分低频重复电刺激可见波幅递减,但 针极肌电图呈神经源性损害,可有明显 的纤颤电位、运动单位减少和巨大电位
阴性
阴性
周围神经传导速度减慢
脑脊液蛋白-细胞分离现象 抗神经节苷脂GQ1b抗体阳性
慢性进行性眼外 属于线粒体脑肌病,表现为双侧进展性无波动性眼睑下 肌麻痹(CPEO) 垂,伴近端肢体无力
眼咽型肌营养不 属于进行性肌营养不良症,表现为无波动性的睑下垂, 良(OPMD) 斜视明显但无复视
眶内占位病变
眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致,表现为眼外肌麻痹 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿
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唐都医院 李柱一
3.3、MG危象前期—无创呼吸机、急性期处理
肌无力危象
胆碱能危象
• 确保呼吸道通畅。 • 酌情增加AChE剂量,直到安全剂
量内症状改善、满意为止。 • 疗效不佳可考虑甲强或免疫球蛋
白冲击。
• 部分患者还可考虑应用血浆交换。
• 确保呼吸道通畅。
• 应尽快停用或减少胆碱酯酶抑制 剂,一般5-7天后再次使用,从 小剂量开始逐渐加量,可酌情使
MG患者呼衰特征: 有别于中枢性呼吸衰竭。
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尽早用无床呼吸机:以利排除C02、吸入02;约 半数以上MG可避免气管插管或切开、、、
药物治疗:判断类型、AChE加量或/和停止、丙 球或/和甲强冲击、血浆置换可考虑。
利妥昔单抗+XXX:有待积累更多病例数,目前 结果似很好、、、
反拗性危象:NMJ后膜上的AChR对Ach失敏的特殊状态。病情急性 加重,包括呼吸肌麻痹无力,较少见。
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3.2、MG 危 象 鉴 别
肌无力危象
心率
心动过速
肌力
肌肉无力
瞳孔
多正常
皮肤
腺体分泌 新斯的明试验
苍白、可伴发凉
正常 症状改善
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胆碱能危象
心动过缓 肌肉无力和肌束震颤
缩小
潮红、温暖
• 去除MG病根?
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MG危象前期处理:关键、重要!
MG危象前状态,如何处理避免插管或切开呢 ?
临床表现:多数情况下某一或/和些诱因致MG患者病情急 性加重并累及呼吸肌麻痹无力,出现缺氧,如心率、紫绀 、头痛、烦躁不安等。
急查动脉血气:02、C02、Ph值、碳酸根等等、、、
辅助呼吸:随患者呼吸频率挤压胸廓助排除C02、
4
Cavalcante P, et al. 2011; 44(4): 467-84.
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发病机制(Pathogenesis)
Synaptic vesicle AchR Ab
AchR
Muscle contraction
5
Nerve
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第一部分
重症肌无力的诊断
重症肌无力诊断
60%。另外,MuSK抗体、Tintin抗体、RyR抗体、LRP4抗体等等。 5、问题:
(1)RNS波幅衰竭程度、各神经病RNS阳性率和病情程度之间差异 ? (2)“OMG”中约40%左右患者是不是MG ?是否存在其它亚类或者是其它病种 ? (3)AChRab阳性率、抗体滴度和病情程度之间不完全吻合,为什么 ?
3
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MG与胸腺
Willcox N, et al. J Neurol. 1991; 238(5): 256-61. Williams CL, et al. Lab Invest. 1992; 66(3): 331-6. Cizeron-Clairac G, L et al. J Neuroimmunol. 2008; 201-202: 57-63. Okumura M, et al. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 56(1): 10-6.
用阿托品。
可有效排除过量CO2、可有效避免插管或者切开、、、。
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3、MG肌无力危象
概念:MG患者在接受综合治疗前、过程中或临床治愈阶段,因某些因素使病情 急性进行性加重致呼吸肌麻痹无力而出现严重呼吸困难、急性缺氧、CO2储留的 状态,危及生命。
应急措施:(1)保持呼吸道通畅:辅助呼吸、正压无创呼吸、气管插管或切开
可有肌酶轻度增高,肌活检 为神经源性损害
肌源性损害
肌酶升高、肌肉活检和基因 检测有助于诊断
阴性
肌源性损害
肌酶显著升高、肌肉活检有 助于诊断
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第二部分
重症肌无力危象诊治
1、MG危象治疗总体目标
MG患者中多数为中青年、社会活动高峰期。 治疗总体目标是:
使MG危象,如眼部症状、吞咽困难、四肢肌无力、呼 吸无力、困难等症状得到缓解、好转、治愈。
空军军医大学(第四军医大学)
重症肌无力危象诊治
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西安空军军医大学 唐都医院 神经内科
常婷、张晓燕、李 柱 一
重 症 肌 无 力 (Myasthenia Gravis, MG)
★ 概 念: (1)神经末端~肌接头
(2)乙酰胆碱受体抗体介导 (3)补体参与的自身免疫性疾病
临床表现:横纹肌收缩无力、易疲劳、晨轻暮重;活动 后加重、休息后减轻、缓解;国内首发眼外肌无力多见。
药理学特征:胆碱酯酶抑制剂可缓解症状。 电生理学特征:低频重电复刺激波幅衰竭10%以上。 血清学特征:GMG患者中AChRAb阳性率约85-90%;OMG患者
中AChRAb阳性率约60%。另外,MuSK抗体、Tintin抗体、 RyR抗体、LRP4抗体等等。
入院后按MG急症积极处理,免激素类药物。病情无好转迹象,无创 呼吸机,维持呼吸。此时,怎么办呢 ? 头大了吗 ?
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病例1、严重糖尿病MG患者
主管医生:思考 ? ,头懵了、烧脑呀 !
主管医生,这么高的血糖还能给激素吗? 不能、真的束手无策了吗 ? 病情仍在加重、又不敢问主任? 有点害怕啊 ! 刚好西安市内丙 球缺货! 这可怎么办法呀! 急坏了 ! 还是抢救病人生命要紧啊 ! 胆大点、、、
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重症肌无力诊断
1、临床表现:横纹肌收缩无力、易疲劳、晨轻暮重、活动后加重、休息后症状缓解减 轻。
2、药理学特征:胆碱酯酶抑制剂可有效缓解症状。 3、电生理学特征:低频重复电刺激波幅衰竭10%以上。 4、血清学特征:GMG患者中AChRAb阳性率85-90%;OMG患者中AChRAb阳性率约
阴性 阴性 阴性
阴性 阴性 阴性
肌源性损害,少数可伴周围 血乳酸轻度增高,肌肉活检和基因检测
神经传导速度减慢
有助于诊断肌源性损害肌酶源自度增高,肌肉活检和基因检测有 助于诊断
正常
眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断
脑干病变
眼外肌麻痹可伴有相应的中枢神经系统症状和体征
Graves眼病
属于自身免疫性甲状腺病,表现为限制性眼外肌无力、 眼睑退缩不伴眼睑下垂
★ 临床表现:横纹肌(各个部位)收缩无力、
易疲劳
2
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MG发病机制——胸腺
Willcox N, et al. J Neurol. 1991; 238(5): 256-61. Williams CL, et al. Lab Invest. 1992; 66(3): 331-6. Cizeron-Clairac G, L et al. J Neuroimmunol. 2008; 201-202: 57-63. Okumura M, et al. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 56(1): 10-6.
呼吸机辅助;及时清除呼吸道及咽喉分泌物、确保呼吸道通畅;(2)及时动态 心电监护及动脉血气分析。 鉴别判断:肌无力危象还是胆碱能危象 ?(详见表) 药物治疗:酌情适量用ACHE、激素和/或丙球冲击、CD20单抗(?观察)+
xxx药。(*血浆置换和丙球不要并用。)
辅助治疗:水电解质、酸碱平衡等。
阴性
进行性肌营养不良 原发于肌肉组织的遗传病,表现为进行性加重的
症(PMD)
弛缓性肢体肌无力和萎缩,腱反射减低或消失
阴性
多发性肌炎
多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变,表现为 进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛
阴性
1肉1 毒中毒
阴性
运动神经传导潜伏期延长、速度减慢、 传导阻滞、异常波形离散等
脑脊液蛋白-细胞 分离现象
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唐都医院 李柱一
病例2、严重高血压MG患者
男性、61岁、双睑下垂、四肢无力1年余,加重伴呼吸困难1月余收入院。病初无明原因双眼睑 下垂、复视、四肢困乏无力,晨轻幕重;约1个月后咬合无力、吞咽困难、饮水呛咳、言语不清 。
预防症状复发、MG危象。
回归正常的社会生活。
13
唐都医院 李柱一
2、诊治危象治疗策略
1 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 • 改善NMJ的Ach的传递 2 激素、免疫抑制剂 • 抑制AChR Ab产生