重症肌无力危象的病因
重症肌无力危象的类型
重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。
男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。
重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。
肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。
很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。
肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。
肌无力危象有以下三种表现形式。
第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。
呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。
可反复发作或迁延成慢性。
第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。
反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。
肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。
重症肌无力
病例介绍：
• 各位老师下午好，我神经内科护士陈锦慧，能级N1级，今天在马 丹丹老师的带领下，我们来一起学习51床重症肌无力的患者，下 面我来汇报一下病例：患者季凤关女性，78岁， 主因“左眼睑下 垂5年，呼吸困难3天”入院。 • 初步诊断：重症肌无力。 • 生命体征：患者入科时T36.5℃，P65次/分，R22次/分 BP143/76mmHg • 专科查体：神志清楚，双侧瞳孔3.0mm，对光反射灵敏，四肢肌 力5级。 • 既往史：既往有高血压病史，目前口服“氨氯地平”降压治疗， 自诉有冠心病病史，口服中药治疗。
既往史
既往有高血压病史，目前口服“氨氯地平”降压治疗，自诉有 冠 心病病史，口服中药治疗。 患者5年前出现左眼睑下垂，晨起时不明显，午后明显加重，无 视物成双，无四肢无力，无吞咽困难，无呼吸困难、胸闷等不适， 至南京军区总医院就诊，自诉完善新斯的明试验等检查后，明确 诊断为“重症肌无力”，之后长期口服“溴吡斯的明 60mg tid”治 疗，平素控制可，1周前出现感冒，表现为鼻塞、流涕，咳嗽、 咳少许白痰，无发热，无头痛等不适，自服“阿莫西林”，症状 有所减轻，3天前夜间开始出现呼吸困难，胸闷，气促，咽部紧 缩感，持续数小时可好转，白天无明显呼吸困难不适，今晨再次 出现呼吸困难后，症状持续无缓解，且较前加重 .
二、基础护理
1、安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息， 鼓励患者适当活动，防废用综合征，活动以省力 和不感到疲劳为原则。
三、保持呼吸道通畅 鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高 床头，及时吸痰，彻底清除呼 吸道分泌物，保持呼吸道通畅 。及时给：为避免过劳，护理人员应协 助病人做好做洗漱、进食、穿衣、个人卫生 等生活护理，保持口腔清洁。
二、病因病理
1. 近年来根据超微结构的研究发现，本病发病主要是突触后乙酰 胆碱受体发生的病变所致。
重症肌无力危象科普宣传课件
何时发生重症肌无力危象？
何时发生重症肌无力危象？ 诱因
常见诱因包括感染、情绪应激、手术、药物不当 等。
了解这些诱因有助于患者及家属做好预防。
何时发生重症肌无力危象？ 高风险人群
重症肌无力患者、尤其是病情不稳定或近期有过 激烈活动的患者更易发生危象。
定期监测和评估病情非常重要。
何时发生重症肌无力危象？ 季节性变化
重症肌无力危象科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是重症肌无力危象？ 2. 何时发生重症肌无力危象？ 3. 如何识别重症肌无力危象？ 4. 如何应对重症肌无力危象？ 5. 如何预防重症肌无力危象？
什么是重症肌无力危象？
什么是重症肌无力危象？ 定义
重症肌无力危象是重症肌无力患者中一种急性加 重的状态，通常表现为肌无力和呼吸功能障碍。
危象需要及时干预，以防止生命危险。
什么是重症肌无力危象？ 临床表现
主要表现为四肢无力、吞咽困难、呼吸急促等， 严重时可能导致呼吸衰竭。
这些症状常常在感染、手术或药物调整后加重。
什么是重症肌无力危象？ 发作机制
危象的机制通常与免疫反应、抗体水平变化有关 ，导致神经肌肉接头传递障碍加重。
应激因素也可能诱发危象的发生。
保持良好的生活习惯，均衡饮食，适量运动，提 高身体免疫力。
定期进行健康检查，及时调整治疗方案。
如何预防重症肌无力危象？ 感染预防
注意个人卫生，避免感染，尤其是在流感季节。
接种疫苗可以降低感染风险。
如何预防重症肌无力危象？ 心理支持
心理健康对重症肌无力患者非常重要，必要时寻 求专业心理辅导。
家庭支持和社交活动能帮助患者减轻焦虑。
某些季节（如冬季）感染病例增加，重症肌无力 危象的发作率也可能上升。
重症肌无力的症状病因和护理康复
重症肌无力症状病因和护理康复现在养生保健巳经成为时代热门话题，很多人都非常重视自己健康!但是仍然有 很多疾病在危害着人们健康，你们知道重症肌无力是什么吗?重症肌无力症状又有 哪些呢，重症肌无力治疗有哪些好方法呢?赶紧来看看下文详细介绍吧！ 二、重症肌无力检查方法有哪些 四、重症肌无力病因与发病机制 六、重症肌无力如何护理 八、3种营养物质帮助重症肌无力康复一、車症肌无力概况简介重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起自身免疫性疾 病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后 症状减轻。
患病率为77〜150/100万，年发病率为4〜11/100万。
女性患病率 大于男性，约3： 2,各年龄段均有发病，儿童1〜5岁居多。
病因重症肌无力发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关； 第二类是自身免疫性疾病，最常见。
发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、 环境因素有关。
同时重症肌无力患者中有65%〜80%有胸腺增生，10%〜20%伴 发胸腺瘤。
临床表现重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳, 天气炎热或月经来潮时疲乏加重。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点 是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮 重” i •車症肌无力患者全身骨需肌均可受累，可有如下症状 (1) 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2) 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
(3) 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4) 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
(5) 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2. 临床分型(1) 改良Osseman 分型法①I 型眼肌型;②IIA 型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹表 现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。
③IIB 型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻 痹表现，多在半年内出现呼吸困难。
重症肌无力的护理评估
重症肌无力的护理评估一、疾病概述（一）概念和特点重症肌无力（myasthenia gravis，MG）由乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
任何年龄均可发病，40岁前女性患病率可为男性的2～3倍，中年以上发病者，则以男性为多。
（二）病因与发病机制其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。
多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤；感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩可诱发或加重病情。
临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降，过度劳累造成免疫功能紊乱，病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D-青霉胺等药物诱发某些基因缺陷等。
重症肌无力易患基因及基因多态性的原因非常复杂，不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关，而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
（三）临床表现1. 临床特征某些特定的骨骼肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状，还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常。
面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。
咀嚼肌无力可致咀嚼困难。
咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。
颈部肌肉无力可致抬头困难。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。
2. 重症肌无力危象重症肌无力危象是指重症肌无力病人急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以至于不能排出分泌物和维持足够的通换气功能的情况，若不及时有效抢救，常可危及生命。
其诱因和加重因素：除免疫力下降是其发病的内因，感染为重症肌无力危象发生最重要的诱因，劳累过度、激素不合理应用、胸腺瘤手术、药物滥用或误用、精神刺激、外伤、月经、怀孕、流产、其他疾病等。
重症肌无力危象及其救治
MGC主要表现/诊断依据
MG病史 存在可能的病因/诱因 出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷 SpO2低于90%，动脉血气：Pa02<60
mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高
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肌无力危象
是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程， 表现为全身肌无力数小时内迅速加重， 出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困 难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗 和震颤。
法为主，对于口腔卫生状况改善优于擦拭法。
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其他
营养支持 心理护理 撤机
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1h内，气囊压力压迫过的黏膜毛细血管血流也 难以恢复，而气囊松解时对滞留物清除不利， 将造成下呼吸道感染。 气囊间断放气,机械通气条件聚变,严重影响肺 泡通气效果,而出现低氧的一系列并发症; 气囊注气4 h后压力下降1~2 mmHg，注气6 h 后压力下降3~4 mmHg,不会造成气管黏膜缺血、 坏死，气囊就不必定时放气。
肌无力危象及其救治
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概念
重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC)
– 是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌 延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹， 以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。 可出现四肢瘫痪。
– 病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾 病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要 原因。
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肌无力危象诱因/危险因素
肌无力危象74例/82例次报告
– 上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次 – 激素减量过快7例次。
（湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）
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肌无力危象诱因/危险因素
228例MG患者院内肺部感染的相关因素
– 变量
性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史 临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象 药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑
重症肌无力历史和发病机制
注射前
新斯的明1~1.5mg肌注+阿托品 0.5mg, 1小时内每10分钟评分一 次 ，20-30分钟最好
结果判定：相对记分＞70%为阳性，
＜30%为阴性，介于二者之间为可疑。
注射后
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注意事项： 因该试验会使胃肠道蠕动增强，故宜在餐后2小时以后行此试
验；又因它会引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故有支气 管哮喘和心律紊乱者慎用。 服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药2小时以后行此试验。若结 果可疑，则应于3小时后复查。 由于不同肌群受累程度可以不同，行此试验时可能会出现对 某些肌群已显示胆碱酯酶抑制剂过量，而另一些肌群仍处于 用量相对不足的状态。故应重点观察影响最大的肌群，或呼 吸肌和球部肌群。 此试验能使胆碱能危象加重到危及生命的程度，故此试验应 在有相应急救设施的条件下进行。 晚期、严重病例，可因神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱 受体破坏过重而试验结果阴性。故不能单凭此试验阴性来否 定MG的诊断。
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Myasthenia Gravis(MG)
my: muscle asthenia: weakness gravis: severe
免疫异常导致骨骼肌NMJ的AChR减少伴神经 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。
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发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和护理 病程与预后
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历史和发病机制（1）
主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病
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历史和发病机制（3）
2000年 AChR-ab阴性患者出现抗MuSK抗体等其他抗体， 提示：MG可由非AChR的其他抗原所致
自身抗体导致 NMJ 突触后膜的 AChR 破坏， 造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的 发生
重症肌无力PPT课件
MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：： M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用， 增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑 内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动 障碍有关 2.误吸的危险 与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍 有关 4.营养失调 低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难 所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危 象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐 受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫 反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时，
所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效
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重症肌无力危象的病因
*导读：引起重症肌无力危象的原因是身体疾病的发作以及抗胆碱酯酶药物不足。
患者会表现为吞咽困难，不能咳嗽，呼吸困难甚至停止，瞳孔扩大，腹部胀大等。
临床表现主要分三个类型，肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。
……
重症肌无力危象指的是肌肉无力的现象突然加重，病出现呼吸肌和吞咽肌无力和麻痹的现象。
情况严重者生命会受到威胁。
引起重症肌无力危象的原因是身体疾病的发作以及抗胆碱
酯酶药物不足。
患者会表现为吞咽困难，不能咳嗽，呼吸困难甚至停止，瞳孔扩大，腹部胀大等。
临床表现主要分三个类型，肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。
重症肌无力危象的病因主要有三个，分别是感染、过度疲劳和药物引起。
感染是引起重症肌无力危象的关键因素，当病毒和细菌导致呼吸道感染的时候，气管会变得狭窄，气道的阻力增加，呼吸道分泌物也随之增加，患者难以将气道的分泌物刻出，容易是肌无力的病症加重，引起重症肌无力危象。
如果患肌无力病症的患者身体过度疲惫或受到巨大的冲击时，会是身体的抵抗力下降，出现呼吸道感染。
此外过度的疲惫会是呼吸肌和吞咽肌无力的情况加重，诱发重症肌无力危象。
一些激素的药物也与重症肌无力危象的出现有关系。
大剂量
的糖皮质激素的短程冲击几种容易累及呼吸肌，也容易促发胆碱能危象，导致重症肌无力危象的出现。
治疗重症肌无力危象需要分证治疗。
肌无力危象可以使用甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注；治疗胆碱能危象，首先需要停用抗胆碱脂酶药物，在使用阿托品或其他同类药物使毒蕈碱样症状减轻或消失。
如果出现反拗危象，停用抗胆碱脂酶药物的同时，需要改用或并用其他激素。
对于患重症肌无力危象，需要进行专业的护理，此外还需要照顾患者的精神状态，尽量使患者身心保持愉快平和，减少或降低患者不愉快的程度。