急性感染多发性神经炎的临床诊疗分析
吉兰巴雷综合征诊断和治疗进展
治疗
气道管理——呼吸肌麻痹：死亡 的主要原因
治疗：气道管理
判断可能出现呼吸衰竭的指征
呼吸频率增加 反常呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留 心率增快
治疗：气道管理
呼吸衰竭在夜Байду номын сангаас多见
• 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷 • 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱 • 睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道
吉兰-巴雷综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
受累神经有淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 患者血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-3周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。
二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。
1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。
本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。
病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。
四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
五、治疗①对症治疗。
最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。
保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。
②支持疗法。
加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
急性多发性神经炎治疗措施论文
急性多发性神经炎治疗措施【中图分类号】r74 【文献标识码】a 【文章编号】1672-3783（2013）03-0062-01【摘要】：急性多发性神经炎是一种病因未明、急性起病的以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。
近年来发病率有明显增高趋势，已成为威胁生命健康的一种主要的周围神经病。
本文结合临床表现、病因机理、诊疗方法、治疗手段四个方面谈谈急性多发性神经炎的治疗经验【关键词】：急性神经炎；中药治疗表现检查急性多发性神经炎是一种病因未明、急性起病的以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。
近年来发病率有明显增高趋势，已成为威胁生命健康的一种主要的周围神经病。
一临床表现急性多发性神经根神经炎为自身免疫性疾病，主要病变在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，为自身免疫性疾病，常因病毒或细菌感染诱发，主要症状为肢体对称性瘫痪，呼吸肌麻痹，面肌瘫痪，吞咽和发音困难等。
病机早期主要为湿热浸淫、湿邪侵袭，不能约束筋骨、关节，故肢体痿软无力。
1 急性、亚急性或慢性进行性，可在几周或几月内发展，任何年龄均可发病。
2 感觉障碍：感觉异常（如刺痛、蚁走感、烧灼样疼痛、麻木等）首先于肢体远端并且逐渐向肢体近端发展。
客观检查进可发现有手套-袜套型深浅感觉减退，病变区皮肤触痛及肌肉压痛、神经压痛。
3 运动障碍：肢体远端对称性无力，病程较久则出现肌肉萎缩。
四肢健反射减弱或消失。
4 自主神经功能障碍：病变部位皮肤干燥、变冷、苍白或青紫、少汗或多汗，指甲粗糙、松脆。
二、急性多发性神经炎病理病机1、周围神经的直接感染。
2、伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、猩红热、传染性单核细胞增多症等。
3、细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等。
4、其他原因：如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、异常球蛋白血症。
慢性进行性或复发性多发性神经炎等。
三、诊断多发性神经炎的方法1、免疫检查：对疑有免疫疾病者，可作免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测以及淋巴细胞转化试验和花矩形成试验。
疼痛起病诊断急性感染性多发性神经病一例
【 中图分 类号 ］ ７ １ Ｒ ４ １ 临床 资源自 【 文献 标识 码 】 Ａ
【 文章编号 】 ６ ４ ０ ４ （０ ０ （） ０ ８ — １ １ ７ － ７ ２２ １）４ａ一 １ ９ ０ ０
家继 续恢 复 治疗 。
２ 讨论 急性 感染性 多发性神经病 ， 急性 炎性脱髓 鞘性 多发性神 经炎 ， 又称 ［Ｇ ｉａ — ａｒ ｙ ｄｏ ， ｔ ｕｌ ｉ Ｂ ｒ Ｓ ｎ ｒｍｅ 被认为是 一种 自身免疫 性疾病 ， ￣ ｌｎ ｅ 由于病 原体的 某些组 分与 周围神 经髓鞘的某 些组分 相似 ， 机体 免疫 系统发生
性 感 染性 多 发 性神 经病 ， 过 以 丙球 蛋 白为 主 的系 统 治疗 后 ， 情 经 病
停 止 进 展 ， 痛 明显 减 轻 ， 疼 四肢 肌 力 及感 觉 开 始 逐 渐 恢 复 ， 出院 回
Ｃ ＩＡ Ｆ Ｒ Ｉ Ｎ ＭＥ ＩＡ Ｒ Ａ ＭＥ Ｔ 中外医疗 ＨＮ Ｏ ＥＧ ＤＣ Ｌ Ｔ Ｅ Ｔ Ｎ
天 出现 脐 周 、 肢 及 脊 柱 双 侧 阵 发 性 剧 烈 刺 痛 ， 注 盐 酸 布 桂 嗪 下 肌 镇 痛 ， 便 失禁 ， 小 自觉 四 肢 较前 无 力 ， 力４ ， 张 力 正 常 。 ５ 肌 级 肌 第 天 自觉腰 及 四 肢 疼 痛 难 忍 ， 腹 痛 ， 注盐 酸 布 桂 嗪 镇 痛 ， 上 肢 肌 伴 肌 双 力４ ， 下 肢 肌 力３ ， 张 力 略 下 降 。 ７ 四 肢 等 部 位 疼 痛 减 级 双 级 肌 第 天 轻 ， 面 神 经 受 累 ， 现 双 眼 闭 合 不 完 全 ， 侧 显 著 ， 侧 嘴 角 略 但 表 右 右 下 垂 ， 侧 额 纹 略 浅 ， 眉 不 能 。 腰 穿 检 查 ， 脊 液 清 ， 力 双 皱 行 脑 压
急性感染性多发性神经根炎
3.运动障碍 病初双下肢开始乏力，容易摔倒，逐渐不能 站立，双足下垂。通常2～3天发展到上肢，出 现握持乏力，逐渐到手指屈曲。 瘫痪大多为对称性软瘫，肌力轻者Ⅱ～Ⅲ级， 重者O级。但两侧肢体可有Ⅰ～Ⅱ级差别。四 肢肌张力明显降低。肢体瘫痪一般远端重于近 端。受累部位骨骼肌随着瘫痪时间延长而逐渐 明显萎缩，特别是上、下肢肌肉较明显。瘫痪 时间越长肌肉萎缩越严重。但随着瘫痪的恢复， 肌肉萎缩也逐渐好转。进展期一般2周左右， 恢复期数周至数年。
⒌呼吸肌麻痹 瘫痪进展快的病儿常有呼吸肌麻痹。表现为 说话或哭声变小，咳嗽无力，呼吸增快，呼吸 困难，严重者出现紫绀。 体格检察见胸廓运动减弱，呼吸音降低。若 单纯肋间肌麻痹时，由于腹式呼吸代偿性增强， 吸气时胸廓下陷，上腹隆起，呈胸式矛盾呼吸。 单纯隔肌麻痹时，胸式呼吸增强，吸气时上腹 下陷，呈腹式矛盾呼吸。 X线透视可见隔肌运动降低，一般降低一个 肋间。临床上不容易见到单纯肋间肌或单纯隔 肌麻痹。此类病儿常发生周围性呼吸衰竭。
[诊断] 典型病例根据临床、体征和实验室检查不 难作出诊断。不典型病例可参考以下几点，只 要大部分符合，除外其它类似疾病后即可作出 诊断。 ⒈急性发病，对称性、迟缓性瘫痪，腱反射 减低或消失。 ⒉四肢麻木或蚁走感等异常感觉，或呈手套、 袜套样感觉障碍，但感觉障碍远较运动障碍为 轻，或无明显感觉障碍。 ⒊可伴有或不伴有运动性颅神经障碍，常见 副、舌咽、迷走和面神经受累。
[发病机理]
1.髓鞘具有绝缘作用 轴索 由Schwann细胞(雪旺氏细胞) 形成的髓鞘包裹，髓鞘有节段 性，每一段的交接处为朗飞结， 两个朗飞结之间为结间段。髓 图1 有髓鞘神经冲动扩布示意图 鞘具有绝缘作用，但是在朗飞 结这种绝缘作用消失。因此，电位在朗飞结形成“跳 跃式”传导，使得神经传导以比较快的速度进行。 在髓鞘受损时，传导速度减慢，临床上表现为肌力 的减弱和反射降低以及感觉减退等症状。髓鞘与轴 索之间存在相互作用，在其生长与再生中都有十分
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)诊疗指南
• ➤ 诊断标准
• 临床参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生 理检查提示近乎纯运动神经受累，根据电生理 测定结果可以分为轴索变性和可逆性运动神经 传导阻滞两种亚型。血清和脑脊液抗神经节苷 脂GM1、GD1a抗体阳性。
• ➤ 推荐意见：（1）AMAN临床表现为急性起病、
相对对称的四肢无力、脑神经受累，腱反射减 低或消失，无感觉神经受累。（2）发病前数周 内常有前驱因素。（3）病情在2周左右达高峰， 一般不超过4周。（4）脑脊液出现蛋白细胞分
传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等 周围神经脱髓鞘改变。 • （6）病程有自限性。
• ➤ 推荐意见： • （1）AIDP临床表现要点为急性起病，相对对称的四肢
无力、脑神经受累，伴或不伴有感觉异常。
• （2）发病前数周内常有前驱因素。 • （3）病程通常在2周内达高峰，一般不超过4周。 • （4）脑脊液检测显示蛋白-细胞分离现象可支持AIDP
• • ➤ 推荐意见：对于急性发生的体位性低血压、心律失
常、胃肠道麻痹或尿、便潴留等表现，应考虑急性泛 自主神经病的可能性，并注意与其他疾病鉴别。
• 6. 急性感觉神经病
• 少见，以感觉神经受累为主。 • • ➤ 临床特点：
• （1）急性起病，在数天至数周内达到高峰。 （2）广泛对称性的四肢疼痛和麻木，感觉性共 济失调，四肢和躯干深浅感觉障碍。绝大多数 患肌者力腱正反常射或减有低轻或度消无失力。。（（34））自病主程神有经自受限累性轻。，
• （3）神经活体组织检查（活检）：腓肠神经活检可见有髓纤维脱髓鞘现象， 少数患者可见吞噬细胞浸润，小血管周围偶有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见 节段性脱髓鞘。神经活检并非诊断AIDP所必需，主要用于不典型患者的鉴别诊 断。
急性感染性多发性神经炎的临床诊疗分析
１ ０ １ ２ １年本 院 ９ 例 急性 感染 性 多发 性 神 经 炎 临床 资 料 ２ ０ － ０ １ ４
１ ． １临床数据资料
性 患者３例。 ２ 患者 年 龄 主 要 集 中 在 １ ～ ８ 这 部 分 患 者 共 ６ 例 。 ６ ４ 岁， ７ １ 岁以 下２ 以上 患 者 ２ 例 、 ０ 以上 患 者５ 。 ６ 岁 ２ ５岁 例 １２ 发 病季 节及 地 域 分布 特征 资 料 ．
［ 摘要］急性感染性多发性神经炎的现代研究中对病因仍未查 明， 以青壮年和儿 童多见 ， 并无地域与季节限制 。 由于急性 感染
性 多 发性 神 经 炎病 情发 展 迅 速 、 急性 或 亚 急性 ， 且 发病 表 现为 肢体 瘫 痪 、 干 肌 瘫 痪 、 神 经 麻 痹 等 运 动障 碍 ， 得 患 者 呈 而 射 颅 使 的 生 活质 量 受 到 了严重 影 响 。 文 以本 院 近 １年 来 所 收 治 的急性 感 染 性 多发 性 神 经 炎 的 临床 表 现 、 状 治 疗方 式 以 及 效 果 的 本 Ｏ 症 分 析人 手 ， 急性 感 染 性 多 发性 神经 炎的 临 床诊 疗 进 行 了简 要 论 述 与分 析。 对
果 。 其 是 辅 助 以中 医 理 疗 及 按 摩 治 疗 的患 者 ， 恢 复 效 果 明 显 尤 其
病 发 病 季 节 主 要 集 中在 ６ ９ 高温 季 节 中。 季 节 段 发 病 患 者 占 快 于 普 通治 疗 方 式 。 例 呼 吸 肌 麻 痹 患 者 在 进 行 紧 急 抢 救 后 尽 早 ～月 该 ７ 全 部 患者 的５ ．％， ５ 例 。 对 患者 病 例 调 研 中还 可 以看 出 ， ９６ 共 ６ 在 患 实 施 了气 管 切 开 术 ， 取 得 了较 好 的 治 疗 效 果 。 时 ， 也 同 以肾上 腺 皮
犬多发性神经炎的诊 治
２ 发 病 机 理
犬 多发 性 神经 炎 发 病 机 理 较 为 复 杂 ， 维生素 Ｂ
族 的缺 少是 主要 诱 因之 一 。主要 是 因为长 期 以 肉食
身 体 伤 害较 大 ， 容 易 发 生并 发 症 ＿ ３ ； 做“ 小挑花” 阉
［ １ ］ 王洪亮 ． 猪卵巢“ ｓ ｌ － ， ￣ ｋ 花” 摘除术介绍 ［ Ｊ ］ ． 养殖技 术顾
问， ２ ０ １ ０ ， （ １ １ ） ： ３ ６ ．
［ ２ ］ 丁克秋， 陆连山， 申同华． 公猪去势切 口部位 的改进 ［ Ｊ ］ ．
功能 障碍性 疾病 ， 包括 神经 末梢 、 神经纤 维 、 神经根 、
肢或 多肢 发生异 常 （ 瘸腿） ， 发抖 ， 后 躯无 力 ， 运 步 拘 谨， 步 态不稳 ， 不上高处， 逐 步发 生 瘫痪 ， 表 现各 异 。 （ １ ） 正 在发作 的病 犬表 现 为两 前 肢驻 立 ， 头抬 高 ， 伸
犬 多 发性 神 经 炎 （ 急性 感 染 性 多 发 性 神 经 炎 ）
时或数 日发 生后 躯瘫 痪 乃 至 全 身瘫 痪 ， 靠 两 前 肢拖
动后 躯前 进 。绝 大 多 数病 犬 有 前 期 症 状 ， 比如 有 １
又 叫格 林一 巴氏综 合 症 （ Ｇ Ｂ Ｓ ） ， 由病 毒 或 细 菌 侵 害 周 围神 经 系统 ， 营 养 和 维 生 素 Ｂ族 的缺 乏 ， 代 谢 障 碍， 某 些 中毒或 炎症 等 多 种 原 因 引起 。这 些 病 因损 害周 围神 经末梢 ， 从 而 引起 肢 体 远 端对 称 性 的神 经
后 切 除。
主， 在特 殊 情 况 下 ， 如淘 汰大龄母 猪时才使 用 “ 大
挑花” 。
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急性感染多发性神经炎的临床诊疗分析
发表时间：2016-04-05T11:05:10.037Z 来源：《健康世界》2014年22期供稿作者：祁光博
[导读] 黑龙江省黑河市第二人民医院人血丙种球蛋白对治疗急性感染多发性神经炎患者副作用小，值得临床上广泛推广使用。
黑龙江省黑河市第二人民医院
摘要：目的：探讨急性感染多发性神经炎的临床诊疗。
方法：选取我院2011年1月~2012年1月收治的急性小儿急性感染性多神经炎32例作为研究对象，将其随机分为对照组和实验组。
对照组采用0.5~1.0mg/（kg·d）地塞米松，实验组采取400mg/（kg·d）人血丙种球蛋白。
结果：经治疗，实验组48小时内总有效率为87.5%，对照组48小时内总有效率为37.5%，两组差异显著（P<0.05），差异具有统计学意义。
结论：人血丙种球蛋白对治疗急性感染多发性神经炎患者副作用小，值得临床上广泛推广使用。
关键词：急性感染多发性神经炎；临床诊疗；分析
急性感染多发性神经炎又被称为格林-巴利二氏综合症综或者急性多发性神经根神经炎，是病毒变态反应性疾病，主要损害多数神经根和周围神经，经常累计伤害颅神经，是多发性神经炎中的一种特殊类型[1]。
现选取我院2011年1月~2012年1月收治的急性小儿急性感染性多神经炎32例作为研究对象，研究人血丙种球蛋白（Immune globulin IM，IGIM）对治疗急性感染多发性神经炎的疗效，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选取我院2011年1月~2012年1月收治的急性小儿急性感染性多神经炎32例作为研究对象，将其随机分为对照组和实验组。
对照组16例，男10例，女6例，年龄1~14岁，平均年龄（6.12±2.68）岁；实验组16例，男9例，女7例，年龄1~13岁，平均年龄（6.32±1.98）岁。
所有患者都符合《实用儿科学》急性感染性多神经炎的诊断标准。
两组患者在年龄、性别等一般资料上无明显差异（P>0.05），具有可比性。
1.2方法
对照组采用0.5~1.0mg·kg-1·d-1地塞米松，静脉注射，连续使用5~8天，接着以泼尼龙维持。
实验组采取400mg·kg-1·d-1人血丙种球蛋白，静脉注射，连续使用5天。
两组患者在其它改善微循环治疗、营养神经及对症治疗上都相同。
1.3评价标准
治疗后24小时内，说话声音小、肌无力、呼吸吞咽困难、呛咳、感觉障碍等状况开始缓解为显效；治疗后24~48小时内上述状况开始缓解为有效；上述状况在治疗48小时后才开始缓解为迟效。
观察对比两组患者治疗后效果。
1.4数据处理
数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理，计数资料以率（%）表示，X2检验比较。
p＜0.05认为差异具有统计学意义。
2结果
经治疗，实验组48小时内总有效率为87.5%，对照组48小时内总有效率为37.5%，两组差异显著（P<0.05），差异具有统计学意义。
详细情况如表1所示。
治疗后，对照组肌力、行走恢复至正常所需要的平均时间为31.27天，然而实验组只需17.98天，两组差异显著（P<0.05），差异具有统计学意义。
治疗期间，丙氨酸氨基转移酶（Alanine aminotransferase，ALT）轻度增高在治疗组只出现3例，其余患者均没有任何毒副作用出现。
因此，人血丙种球蛋白副作用少，安全可靠。
32例患者出院后均有3个月的随访，对照组肌力正常有9例，能正常活动玩耍，其余7例肌力V-级，上学则需家长接送，治愈率为56.25%；而实验组全部16例患者均肌力正常，12例学龄儿童独立上学，治愈率100%。
3讨论
目前，对于引发急性感染性多神经炎的原因尚未明确。
大部分患者在发病前都有肠道感染、呼吸道感染等症状，同时伴有发热症状。
因此，该病多与病毒性感染有关。
急性感染性多神经炎多发生于夏秋季节，患者发病多呈急性或者亚急性。
该病主要临床表现为运动障碍（包括肢体瘫痪、躯干肌瘫痪、脑神经麻痹等）、感觉障碍和自主神经功能障碍，严重影响了患者的正常生活[2]。
小儿急性感染性多发性神经根神经炎是一种急性炎症性脱髓鞘性疾病。
以前多采用多种B族维生素、肾上腺糖皮质激素、神经营养药物等进行治疗，而且该治疗方法病程较长、显效慢、副作用多等缺点，并有一定的致残率[3]。
研究证实评分人血丙种球蛋白含有正常人血中存在的多种抗体，具有杀菌广谱、抗病毒强等优点，另外，它的独特型抗体可以形成复杂的免疫网络，有增强体液免疫之效，从而保护机体不受病毒侵害。
本研究中，笔者用人血丙种球蛋白治疗小儿急性感染性多发性神经根神经炎疗效明显优于使用地塞米松治疗的对照组。
绝大多数实验组患儿于用药24~48小时内病情明显好转，麻痹、感觉障碍、肢体瘫痪开始恢复的时间比对照组提前1~3天，尤其是肌力、行走完全恢复正常所需平均时间比对照组明显缩短。
这表明说明使用人血丙种球蛋白可以提高了手术成功率，缩短住院时间，使得患者恢复进程加快。
经研究表明，人血丙种球蛋白副作用小，值得临床上广泛推广使用。
参考文献：
[1]马晓琳.急性感染性多发性神经炎的临床诊疗分析[J].世界最新医学信息文摘（电子版），2013，（26）：56-56，58.
[2]Murata KY，Miwa H，Kondo T et al.Polyneuritis cranialis caused by varicella zoster virus in the absence of rash.[J].Neurology，2010，74（1）：85-86.
[3]张桂芹.人血丙种球蛋白治疗小儿急性感染性多发性神经根神经炎[J].医药导报，2003，22（11）：793-793.。