【读片时间】第2090期：左侧鞍旁海绵状血管瘤
MRI诊断鞍旁海绵状血管瘤临床分析
总 之 ，彩 色 多 普 勒 超 声 因 其 操 作 简 便 ，无 创 ，能 准 确 监 测 妊 娠 物 的 大 小 ，着 床 部 位 肌 层 厚 度 及 肌 层 受 累 程 度 ，内 部 及 周 边 血 供 ，为早 期 诊 断 及 治 疗 方 案 的选 择 提 供 可 靠 依 据 ，并 为 临 床 操 作 提 供 超 声 引 导 ，具 有 重 要 的 临床 使 用 价 值 。
匿堂髟像学盘查 ２０１２年第 ２２卷第 ９期 Ｊ
儿童巨大脑海绵状血管瘤案例报告两则
儿童巨大脑海绵状血管瘤案例报告两则海绵状血管瘤是一种罕见的血管畸形，意味着血管的异常。
海绵状血管瘤可以发生在身体的任何部位，但通常只会对大脑或脊髓造成威胁。
当它在大脑中发生时，它被称为大脑海绵状畸形，简称CCM。
脑海绵状血管瘤可能会保持稳定数十年，根本不会引起任何症状。
有些人只是因为其他原因，比如车祸或其他伤害(“偶然”的发现)，在做核磁共振扫描时，才发现自己有海绵状的畸形。
对于这些患者，可能根本不需要治疗。
海绵状血管瘤或血管瘤或海绵状瘤是中枢神经系统的良性血管畸形，属于隐匿性血管性脑损伤，通常在成年时出现。
随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的出现，这些病变越来越多地在儿童身上发现。
本文报告两例儿童巨大海绵状血管瘤及其治疗情况。
案例报告：手术全切后均预后良好，随访无癫痫复发。
案例1一名13岁男性儿童，有多次全身性强直阵挛性癫痫发作及头痛持续三个月之病史。
没有局灶性虚弱的病史。
他的全身检查很正常。
从神经学上讲，他是有意识的，警觉的，对时间、地点和人有方向感。
脑神经正常。
运动和感觉检查正常，无局灶性神经功能缺损。
血液检查正常。
CT平扫大脑可见界限清楚的病灶(大小4.2×4.5 cm)，位于左侧颞顶区内侧高密度区，呈团块效应[图1a]。
根据这些发现，诊断海绵状血管瘤与癫痫发作。
患者行左颞顶骨开颅术，包括周围胶质组织在内的病灶完全切除[图1b]。
这名儿童在一年的随访中表现良好，没有任何癫痫复发。
图1 ：(a) CT平扫显示左侧颞顶区病灶清晰，有出血迹象;(b) CT 随访显示完全切除案例2一名9岁女童有多次全身性强直阵挛性癫痫发作及头痛持续6个月之病史。
没有局灶性虚弱的病史。
她的全身检查很平常。
从神经学上讲，她是有意识的，警觉的，对时间、地点和人有方向感。
脑神经正常。
运动和感觉检查正常，无局灶性神经功能缺损。
血液检查正常。
CT平扫显示左侧额叶深部钙化灶。
MRI脑T1、T2、FLAIR像显示左额叶深部异质性病变[图2a和b]。
海绵状血管瘤的科普知识PPT
在压迫时，肿瘤可能会变淡。
海绵状血管瘤的症状 疼痛与不适
大部分海绵状血管瘤无疼痛感，但某些情况 下可能会引起不适或疼痛。
特别是当它们压迫周围组织时。
海绵状血管瘤的症状
并发症
在少数情况下，海绵状血管瘤可能导致出血 或感染。
定期监测是重要ห้องสมุดไป่ตู้，尤其是对于位于内部器 官的病例。
海绵状血管瘤有时会影响心理健康，提供适当的 心理支持非常重要。
可以考虑加入支持小组或咨询专业心理医生。
海绵状血管瘤的生活管理
饮食与生活方式
保持健康的饮食和生活方式，有助于整体健康和 免疫力提升。
如多吃富含维生素和矿物质的食物，定期运动等 。
谢谢观看
有研究表明，某些药物或感染可能与海绵状血管 瘤的发生有关。
但这些因素的具体机制仍在研究中。
诊断与治疗
诊断与治疗 诊断方法
医生通常通过体检和病史来诊断海绵状血管 瘤，必要时可进行影像学检查。
如超声波、CT或MRI等。
诊断与治疗
治疗选项
大多数海绵状血管瘤不需要治疗，观察即可 ；若影响外观或功能，可考虑激光治疗或手 术。
治疗方案需根据个体情况而定。
诊断与治疗 随访与监测
对于大多数患者，定期随访观察是必要的， 以确保无并发症发生。
尤其是对于快速增长或疼痛的病例。
海绵状血管瘤的生活管理
海绵状血管瘤的生活管理 日常护理
保持良好的皮肤卫生，避免摩擦和刺激，特别是 对于表面血管瘤。
使用温和的清洁剂和护肤品。
海绵状血管瘤的生活管理 心理支持
海绵状血管瘤的成因
海绵状血管瘤的成因 遗传因素
一些海绵状血管瘤与遗传因素有关，家族史可能 会增加风险。
鞍旁肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断
• 肿瘤可压迫Ⅳ、V、Ⅵ对颅神经，压迫视神经管及视交 叉，临床症状多见为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、 眼外展障碍和视力下降等，肿瘤突入鞍内压迫和刺激 垂体的增生肥大可起停经和泌乳等内分泌失调症状。
• 注入对比剂后，呈中等到显著不均质蜂房样或 颗粒样强化。
• 向鞍内生长的脊索瘤需与侵袭性垂体瘤鉴别， 前者信号较混杂且伴斜坡骨质破坏。
• 伴骨质破坏的脊索瘤需与转移瘤鉴别，后者肿 块边界不清，可侵及邻近脑组织及硬脑膜。
侵袭性垂体瘤
• 侵袭性垂体瘤是指浸润硬脑膜的垂体瘤，浸润可达硬 脑膜之外的骨骼、蝶窦和海绵窦。肿瘤侵袭海绵窦， 包裹海绵窦内颈内动脉，降低了手术的全切率和手术 效果，增加了肿瘤复发率，术后需要辅助性的放射治 疗和药物治疗. 因此手术前依靠MRI明确垂体腺瘤侵袭 海绵窦的诊断意义重大。
• 眼上、眼下静脉导入海绵窦，并同岩上窦岩下 窦相通。两侧海绵窦有海绵间窦相连。
• 在冠状位图像上，海绵窦呈三角形，外侧壁平直或稍 内陷，在T1加权图和T2加权图均呈低信号。
• 增强MR扫描时，海绵窦显著强化，由于海绵窦静脉丛 血流缓慢，不出现流空信号；其内的颅神经不强化， 呈相对低信号。
• 海绵窦内的颈内动脉平扫呈流空低信号。颈内动脉由 岩骨颈内动脉管内口入颅，经海绵窦后下角进入向内 前走行，在前床突内缘转向上并于其上缘水平出海绵 窦，几乎穿行整个海绵窦。
• MRI检查能很好地显示肿瘤侵犯蝶鞍周围结构的情况， 尤其是冠状位显示肿瘤侵犯海绵窦的情况.
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草 莓或桑葚，切面如海绵状
脑海绵状血管瘤
牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现
脑海绵状血管瘤
爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
铁环征—颅脑海绵状血管瘤
在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶 周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环 随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状 血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次 少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
• 在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显 低信号
脑海绵状血管瘤
影响海绵状血管瘤自然病程的因素
• 出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息 状态，也可因反复出血使神经功能障碍进 行性加重。出血危害性取决于年龄、性别 和以往有否出血史等因素。
• 癫痫 常是难治性癫痫。 • 部位 幕下者预后较幕上差。 • 年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。 • 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。
脑海绵状血管瘤
CT表现
• CT：边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影， 可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的 病灶可有轻度水肿。
• 海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度 影，灶周有轻度水肿。
• 注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到 中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化 有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有 囊性部分的病变，可见环形增强。
• 海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边 界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含 铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。
一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤
一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。
现结合印第安纳大学影像科的 Nicholas Koontz 医生在 auntminnie 上的病例对该病进行介绍。
病史老年女性，健忘和糊涂影像学检查和发现图 1 为 CT，右侧小脑半球上部一高密度病灶（红色箭头）图 2 为 GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）图 3 为 GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）CT：示右侧小脑半球上部见一直径约 5 mm 的高密度影，周围环绕低密度区。
脑室增宽，脑沟、裂弥漫性增宽加深，表明脑组织弥漫性萎缩。
双侧脑室周围白质内弥漫性低密度区，表明有陈旧性的腔隙性脑梗塞。
MRI：可见数个小的、类圆形的低信号灶，横断GRE 序列上显示最佳，病变位于小脑、右侧脑桥、左后和腹侧丘脑以及放射冠区。
鉴别诊断多发海绵状血管畸形、多发高血压性出血，创伤后遗症，弥漫性轴索损伤，实质挫伤，淀粉样血管病，多发性出血性毛细血管扩张症诊断多发海绵状血管畸形讨论海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。
生物学表现多样，可进展、退化或扩大。
海绵状血管瘤是最常见的脑动脉造影隐匿性的中枢神经系统血管畸形，发病率约为0.5%。
约75% 的病例为单发，10% 到 30% 为多发或家族性。
平均发病年龄为 40 到 60 岁，但儿童也可以发生。
发病率无男女差异，所有人种都可以发生。
海绵状血管瘤可大可小，大着直径可大于 6 cm，平均大小为 0.5-4 cm。
多含有不同时期的血性成分，周围可有完整的含铁血黄素环。
有三个基因位点与海绵状血管瘤相关：CCM1, CCM2 和 CCM3。
多发性家族性海绵状血管畸形综合征，多见于墨西哥裔西班牙裔美国人，以 CCM1 上的 KRIT1 突变为特征。
在这个综合征中，该基因突变导致KRIT1 蛋白发生截断，导致受损的内皮细胞微管相互作用。
脑血管畸形——海绵状血管瘤
脑血管畸形——海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernous angioma）是一种少见的先天性脑血管畸形，占脑血管畸形的1.9%～6%，占隐匿性脑血管畸形的11%～20%。
它由1mm至数厘米大小不同的缺乏肌层和弹力层的薄壁海绵状血管窦组成，一般看不到明显的供血动脉和引流静脉。
其颜色呈紫红色或蓝色，常为分叶状，界限清楚，小者针尖大，大者可累及脑的大部分，通常直径在数毫米至4cm，平均2cm。
血管窦间不含脑组织，只有少量结缔组织。
窦腔内壁为一层扁平的内皮细胞，腔内有凝固及半凝固的血块，有的成层附着在腔壁上，并呈不同程度的机化、钙化甚至骨化。
常因自发性出血使周围脑组织、脑膜或室管膜因含铁血黄素沉着而呈棕黄色，并伴有胶质增生。
随着病变的进展，腔壁可有不同程度的纤维化、玻璃样变及增厚。
海绵状血管瘤无包膜，病变周围为萎缩的脑组织，海绵状血管瘤可自发性发生毛细血管的“芽生”作用，逐渐伸入组织间隙，使病灶进行性扩大。
临床特点本病多见于20～60岁，婴幼儿及儿童也可发病，男女之比约6∶5。
75%位于幕上，25%位于幕下。
以大脑半球最多见，脑桥次之，小脑少见。
幕上常位于皮层灰质下，依次为额叶、顶叶、颞叶、基底节、丘脑、枕叶、侧脑室、第三脑室及第四脑室内等。
脑室内者极为罕见。
位于颅底的海绵状血管瘤，多起源于硬膜，体积可较大，并可与硬膜、三叉神经半月节、海绵窦、岩骨嵴等结构紧密粘连。
位于脑池内的海绵状血管瘤酷似脑瘤，于桥小脑角者可压迫脑神经造成神经功能障碍。
常见临床症状有癫痫（38%）、颅内出血（23%）、头痛（28%）及局部神经功能障碍（12%），少见症状及体征有失语、精神症状和颅内压增高等，部分患者可无症状，症状主要取决于病变的部位。
影像检查技术与优选对海绵状血管瘤的显示，MRI较CT更敏感。
MRI应作为海绵状血管瘤的首选检查方法，尤其是SWI序列，对海绵状血管瘤内出血，尤其是早期、微量和静止出血的检测更为敏感，有助于海绵状血管瘤的诊断。
鞍区海绵状血管瘤读片 ppt课件
谢谢！
第190期读片窗答案
杨 利
医学影像科
2011-3-3
病理诊断:“鞍区肿物标本”： 海绵状血管瘤
讨
论
颅内海绵状血管瘤并非真正意义上的肿瘤， 属先天性隐匿性血管畸形，可发生于任何部位， 约占脑血管畸形7％左右。 分为脑内型和脑外型，以脑内型多见。
脑内型海绵状血管瘤又称为脑实质内海绵状 血管瘤，是起自脑内毛细血管水平的血管畸形。 脑外型海绵状血管瘤常见于中颅窝底、鞍旁 等部位，由于与硬膜关系密切，又称为“硬膜型 海绵状血管”。
第190期读片窗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
简要病史
性别：女 年龄：59岁
主诉：头晕1月余，加重伴左侧上睑下垂10天
。
T2
T1
T2
水抑制
DWI
SWI
轴位 增强
增强 冠状位
增强 矢状位
增强
延迟 矢状位
诊断思路：
1、有无病变
2、病变的定位
3、病变有何影像学特征
4、诊断与鉴别诊断
影像诊断结果
头颅MRI平扫+增强示：鞍上及左鞍旁见异常肿块影， 大小约4.2cmX1.9cm，T2WI呈稍高信号，T1WI呈低信号， DWI呈稍高信号，增强扫描见明显强化，并见脑膜尾征。 双侧大脑半球白质区见多发斑片状异常信号影，T2WI呈高 信号，T1WI呈低信号，FLAIR呈高信号，增强扫描未见明 显强化。各脑室、脑沟、脑池未见明显增宽，中线结构居 中。 头颅MRI平扫+增强示：1、鞍上及左鞍旁占位，考虑脑 膜瘤可能性大；2、双侧大脑半球白质区多发缺血灶。
权像和质子密度像上表现为高信号；SWI可见
低信号影；注射Gd—DTPA后病灶明显强化。
脑外型海绵状血管瘤主要与脑膜瘤、神经鞘瘤
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
【读片时间】第2090期：左侧鞍旁海绵状血管瘤
左侧鞍旁海绵状血管瘤
【临床资料】
女性，43岁。
头痛、左侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。
图1左侧鞍旁海绵状血管瘤
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.B.CT平扫左侧鞍旁见一稍高密度分叶状软组织肿块，密度较均匀，其内见一低密度条状影；
C.增强扫描早期肿瘤明显强化呈血窦样；
D.增强扫描晚期肿瘤呈明显均匀强化。
肿瘤边缘更加清楚；
E.F.MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，类似脑脊液信号；
G.H.增强扫描肿瘤明显强化，病灶部分突入鞍内，周围脑实质明显受压推移
【最后诊断】
左侧鞍旁海绵状血管瘤（术后病理）。
【诊断要点】
脑海绵状血管瘤(cerebral cavernoma)是一种脑血管先天发育异常性疾病，临床少见，年发病率0.56/10万，占颅内血管畸形的5%〜25%。
可见于任何年龄，好发于40岁左右的中年人，性别无差异。
病理上属良性错构瘤，几乎所有病例都有反复少量出血或慢性渗血。
根据发生部位分为脑实质型和硬膜型。
约75%发生于幕上，最常
见于额、颞叶深部髓质区、皮髓质交界区，也可发生于小脑、脑干和脊髓，16%〜33%的病例多发，脑室内罕见。
硬膜型海绵状血管瘤常位于中颅凹底，并与海绵窦、硬脑膜、三叉神经半月节、岩骨嵴等结构紧密相连。
1.临床表现：临床多见的症状为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。
2.CT表现：
1)病变为单发，鞍旁海绵状血管瘤体积大，呈圆形、类圆形或分叶状，边缘清晰。
2)病变多同时累及鞍旁和鞍内，病灶鞍旁部分大，鞍内部分小。
3)CT平扫病变呈等或稍高密度，密度均匀。
4)增强扫描病变呈非常显著强化。
5)病变内很少出血和钙化。
3.MRI表现：
1)鞍旁海绵状血管瘤体积大，呈圆形、类圆形或分叶状，边缘清晰。
2)MRI T1WI呈等或稍低于脑灰质信号，T2WI呈类似脑脊液高信号。
3)DWI呈等或稍低信号，但表观扩散系数(ADC)值明显高于正常脑实质。
4)增强扫描病变呈显著强化，呈“哑铃状”，部分突入鞍内。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，43岁。
头痛、左侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。
2.病变为单发，左侧鞍旁较大类圆形分叶状软组织肿块，边缘清晰。
3.CT平扫病变呈等或稍高密度，密度均匀，边缘清晰。
4.增强扫描病变呈显著强化。
早期强化不均匀，呈血窦状；后期均匀，强化程度显著。
5.MRI T1WI呈等或稍低于脑灰质信号，T2WI呈类似脑脊液高信号。
6.增强扫描病变呈显著强化，呈“哑铃状”，部分突入鞍内。
周围脑实质呈推移改变。
本例病灶表现典型，诊断时应考虑到鞍旁海绵状血管瘤可能。
鉴别诊断：
1.动脉瘤：鞍旁动脉瘤在MRI上表现为血管瘤流空效应，与海绵状血管瘤容易鉴别。
2.三叉神经瘤：通常沿三叉神经向后延伸到桥小脑角。
MRI T1WI 呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，但不及海绵状血管瘤信号高，增强扫描强化程度不及海绵状血管瘤。
3.脑膜瘤：①CT平扫鞍旁脑膜瘤呈等或稍高密度，增强扫描明显强化，但强化程度不及海绵状血管瘤。
②MRI T1WI上脑膜瘤与鞍旁海绵状血管瘤信号相似，均为接近于脑灰质信号，但在T2WI上海绵状血管瘤呈很高信号，而脑膜瘤均呈稍高或等信号，所以T2WI呈很高信号是鞍旁海绵状血管瘤区别于脑膜瘤的重要征象。
③MRI增强扫描病变呈非常显著强化，类似于T2WI时的脑脊液信号，也不同于脑膜瘤的强化表现，是鞍旁海绵状血管瘤确定诊断的又一重要征象。