小儿造血、血象特点及贫血
贫血
11
2 、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L 新生儿 ～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
12
二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血 性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
62
3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常 见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是 确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性 包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
63
4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预 防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防
36
本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断 、 疗效观察
37
周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及 出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至 今。 体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出 血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个， 双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未 闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
57
2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常
2016大课本小儿贫血
症状
周×，男，10月。 脸色渐苍白4月就诊。 无发热及出血现象。 35周早产， 单纯母乳喂养至今
体征
面色苍白， 皮肤巩膜无黄染及出血点。
双肺呼吸音清， 心率120次／分， 心前区Ⅱ/Ⅵ SM，
肝右肋下2cm, 脾肋下未及
实验室检查
血常规： WBC 4×109/L，
L59.5%，N32%
RBC 3.18×1012/L， Hb 67g/L， MCV 70.4fl, MCH 12.4pg， MCHC 176g/L
小儿造血系统疾病—小儿贫血
广西医科大学儿科教研室 韦红英
第一节
• 小儿造血和血象特点
第二节
• 贫血总论
第三节
• 营养性贫血
内容
目的和要求
了解
小儿造血期管和不同 造血阶段
铁代谢的特点
熟悉
不同年龄小儿血象的 特点
小儿贫血的分类
IDA、MA的病因、 发病机制
掌握
IDA、MA的临床表 现、实验室检查特点、
RBC/Hb生成不足性贫血 溶血性贫血 失血性贫血
贫血分类—形态分类
正常值
MCV(fl)
MCH (pg)
MCHC(%)
80－94 28－32 32－38
常见病因
大细胞性贫血
↑
↑
－
B12 / 叶酸↓
正细胞性贫血
－
－
－
急性失血, AA, 急性溶血, 白血病
小细胞性贫血
↓
↓
－
慢性肾病, 慢性感染
小细胞低色素 性贫血
白细胞数与分类
年龄 出生时 6~12h 7d 婴儿期 8y
WBC（×109/L） 15~20 21~28 12 10 同成人
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
儿科学：小儿造血和血象的特点
小儿造血和血象的特点 营养性贫血
教学目的
第6版
➢ 了解儿童时期造血特点和血象特点
➢ 理解贫血的临床特点、诊断和治疗
➢ 掌握小儿贫血定义、分类、区别
➢ 掌握缺铁性贫血的病因、铁的代谢、诊 断要点、治疗
Part One
第6版
造血系统总论
正常造血及血象特点
Hematopoiesis and Hemogram
(NIDA)
第6版
• 定义
由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一 种小细胞低色素贫血，其特点是血清铁蛋白减少、 铁剂治疗有效
铁代谢
第6版
1. 铁含量及分布
新生儿 高于 成人
Hb 储存铁 肌红蛋白 酶
64% 32%
2. 来源
3.2%
<1%
外源性铁：食物 量少(1~1.5mg/d) 内源性铁：衰老RBC释放 大部分
Part Two 第6版 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia
第6版
营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人
Gower1 Gower2 Portland
HbF
HbA
HbA2
贫
血
第6版
外周血单位容积内红细 胞数或血红蛋白量低于正 常。
诊断标准 第6版
新生儿 1m~4m 4m~6m 6m~6y 6y~14y
＜ 145g/L ＜ 90g/L ＜ 100g/L ＜ 110g/L ＜ 120g/L
小儿造血特点
小儿造血特点小儿造血特点造血是指机体在骨髓和其他淋巴组织中产生新的血细胞。
小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿的造血特点也有其独特之处。
本文将从以下几个方面介绍小儿造血的特点。
一、骨髓组织比例高骨髓是人体内最主要的造血器官，也是小儿期最主要的造血器官。
在出生前，胎儿主要通过肝脏和脾脏进行造血，但出生后不久，这些器官就逐渐停止了造血功能。
而随着年龄的增长，小儿身体内的骨髓组织比例也会逐渐增加。
二、红细胞数量增多红细胞是人体内最重要的一种血细胞，它们携带氧气并将其输送到全身各个部位。
在小儿期，由于身体需要更多氧气来满足发育和生长所需，因此红细胞数量会逐渐增多。
这也是为什么新生婴儿的血液中红细胞数量相对较低，而随着年龄的增长，这个数量也会逐渐增加。
三、白细胞种类较多白细胞是人体内的一种免疫细胞，它们主要负责保护身体免受各种病原体的侵害。
在小儿期，由于身体需要更多的免疫细胞来应对各种病原体，因此白细胞种类也会相应地增多。
例如，在新生儿时期，淋巴细胞和单核细胞是最主要的两种白细胞；而在幼儿时期，则会逐渐出现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等其他类型的白细胞。
四、造血功能强小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿身体内需要大量新鲜血液来满足发育和生长所需。
为了满足这个需求，小儿身体内的造血功能也比成年人更强。
例如，在幼儿时期，骨髓可以产生大量新的红白血球，并且这些细胞的寿命也相对较长。
五、造血速度快小儿身体内的代谢率比成年人高，因此小儿的血液循环速度也比成年人快。
为了保证身体内的血液能够及时地满足各个组织和器官的需求，小儿身体内的造血速度也比成年人更快。
例如，在幼儿时期，红细胞可以在骨髓中产生并进入循环系统中，而这个过程只需要几天时间。
六、容易受到外界影响虽然小儿身体内的造血功能强大，但由于其生理机能尚未完全发育完成，因此容易受到外界环境和疾病等因素的影响。
例如，在营养不良或感染等情况下，小儿身体内的造血功能可能会受到抑制或延迟发育。
造血与血液特点 儿科学
病因分类：
二、RBC破坏过多（溶贫） 1、RBC内在缺陷： （1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等 （2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 （3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病 2、RBC外部因素： （1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物 （2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等
2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、 RBC破坏过多及失血三大类
按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类
贫血分类 正细胞贫血
MCV 正常
MCH 正常
MCHC
贫
血
正常 再生障碍性贫血
急性失血性贫血
某些溶血性贫血
大细胞贫血
↑
↑
正常 各种生血素缺乏的贫血
生血素失利用贫血
单纯小细胞
↓
贫血
↓
正常 慢性感染
注：6-7周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、 肝脏、骨髓。经胸腺素诱导→具有免疫功能的前T细胞。
11周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和 浆细胞器官。
生前造血
3、骨髓造血（6月～终生）
（1）造血干细胞来源于肝脏 （2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系 （3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织
造血与血液特点
目的及要求
1、熟悉生前及生后造血过程 (骨髓外造血） 2、熟悉儿童期血象特点 （生理性贫血） 3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）
生前造血
1、中胚叶造血(第3周～第6周) 造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），
形成血岛（Blood island），这是第一代造血。 周边细胞→毛细血管内皮细胞
血岛
内部细胞 →原始造血细胞/最早的多能造血干细胞
小儿造血和血象特点
贫血时各系统临床表现
心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心 悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到 柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。 贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩 张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有 潮红。 常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒 臵，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿 透性增高以及钠滞留等因素有关。
2个月婴儿，Hb 100g/L，正常？
小儿血象特点
白细胞数和分类及其变化规律
1.白细胞数 高--低—8岁达成人水平 婴儿期维持在1万左右
小儿出生后白细胞的变化
出生时 6-12小时 1周以后 婴儿期 > 8岁 15-20×109/L 21-28×109/L 12×109/L 10×109/L 同成人
小儿贫血分类
贫血
程度分类
病因分类
形态学分类
小儿贫血程度的分类
程 度 轻 度 中 度 重 度 极重度
贫血的分度 Hb g/dl RBC数/μl (11-12)-9 400-300 9-6 300-200 6-3 200-100 <3 <100
※新生儿标准为：轻度，144~120g/L；中
度，120 ~ 90 g/L；重 度，90 ~ 60 g/L； 极重度， <60g/L。
同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因 进行推断。
贫血的辅助检查
网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态， 正常值：0.5～1.5% ，绝对值24-84×10 9 /L 。 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急
造血系统疾病-小儿造血及血液特点及鉴别诊断
-小儿造血和血液特点和鉴别诊断
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
小儿造血分期
胚胎期造血
中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期
生后造血
骨髓造血 骨髓外造血
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
胚胎期造血
1 中胚叶造血期 E 3 W 至 E 6 W 卵黄囊
有核红细胞
2 肝脾造血期
婴幼儿期： ＜4月：足月储存铁足，生理性溶血， 造血又相对低下 ＞4月：铁需要增加，若摄入不足， 易导致缺铁性贫血
因此缺铁性贫血最多见于6月～2岁 儿童和青春期：偏食，食物搭配，慢性失血，
青春期生长迅速 造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
营养性缺铁性贫血的病因
⑴ 先天储铁不足 ⑵ 铁摄入量不足：婴幼儿中最常见 ⑶ 生长发育快 ⑷ 铁的吸收障碍 ⑸ 铁的丢失过多
以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂有效为特 点的贫血症。
铁的代谢 *含量及分布： 含量：男性：50mg/Kg，女性35mg/Kg，新生儿75mg/Kg 分布：60%~70%存在于血红蛋白和肌红蛋白 30%以铁蛋白和含铁血黄素存在于 肝、脾、骨髓 极少量----含铁酶、运转铁--血浆中 *来源：外源性主要食物摄取 （1/3) 内源性：衰造老血系红统疾细病-小胞别儿诊造破断血和坏血液释特点放和鉴(2/3)
影响铁吸收因素 维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸――― 磷酸、草酸、鞣酸――― 植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸
药物―――
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
相关定义和概念
进入肠粘膜细胞的Fe2+被氧化成Fe3+ Fe3+与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结合，形成铁蛋白 (serum ferritin SF)，作为贮存备用铁,可敏感地反映体 内贮存铁情况 。
小儿贫血概述
发病机制
1.缺铁对血液系统的影响 缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb ↓→
胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血
缺铁通常经过三个阶段才发生贫血：
▲铁减少期(ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。 ▲红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁进 一步减 少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。 ▲缺铁性贫血期(IDA)：小细胞低色素性贫血， 非造血系统症状。
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贫 血 定 义
外周血中单位容积内红细胞数或血红 蛋白量低于正常。
血红蛋白正常值 血红蛋白正常值
世界卫生组织：6月～6岁≥110g/L 6～14岁≥120g/L 中国儿科血液学组：新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
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贫血分度
红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血
▲ 慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多
形态分类
*MCV(fl)
正常 80~94 MCH(pg) MCHC(%) 28~32 32~38
大细胞
正细胞 单纯小细胞 小细胞低色素
>94
80~94 <80 <80
>32
28~32 <28 <28
32~38
32~38 32~38 <32
* MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
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贫血临床表现
⑴一般表现
皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结 膜)苍白为突出表现；易疲倦、头晕、耳鸣、毛发 干枯、营养低下，体格发育迟缓
⑵髓外造血表现
肝、脾、淋巴结轻度肿大，外周血中可出现有 核红细胞、幼稚粒细胞
5-小儿造血、血液特点
三、小儿贫血的诊断标准
新生儿Hb <145g/L 1~4月Hb<90g/L 4~6月<100g/L 6月~6岁<110g/L 6~14岁<120g/L
婴 儿 期 ： WBC 10×109/L左右
8岁以后接近成人水平
分类：中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化，2次交叉
淋巴细胞
4—6天
4—6岁
中性粒细胞
(三）血小板数：与成人相似，150×109/L ~250×109/L
(四）血红蛋白的种类 胚 胎 型 血 红 蛋 白 （ HbGower1,Gower2 和
Portland )：此种仅在胎儿 8~12周存在 胎儿血红蛋白（HbF):出生时占70%，
4月<20%， 1岁时不超过5%， 2岁时不超过2% 成人血红蛋白：HbA约占95% HbA 占2%-3%
（五）血容量
相对较成人多 新生儿约占体重的10% 儿童约占体重的8%~10% 成人约占体重的6%~8%
二、血象特点
红细胞数和血红蛋白量
初生时
2周 2~3 月 婴幼儿期
12 岁
Hb（g/L） 150~220 150 110 110~ห้องสมุดไป่ตู้20 成人水平
RBC(×1012L) 5.0~7.0 4.2 3.0 4.0~4.5
原因 胎儿期相对缺氧 生理性溶血 生理性贫血
(二)白细胞数与分类
初 生 时 ： WBC 15×109~20×109/L， 生后一周平均为 12×109/L
胞至生后 胸腺、淋巴结：胚胎4个月至生后，生成淋巴 细胞 4、骨髓造血期：胚胎第6个月始，为造血主要 场所
（二）生后造血
1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 红髓：有活动性造血功能 黄髓：有潜在性造血功能
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贫血概论 Anemia
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贫血的定义和程度
Definition and degree of anemia
Definition ：血液单位容积内的红细胞数、血红蛋白量 或红细胞压积低于正常值.
❖ 新生儿（<10天）
145g/l
❖ 1m~4m
90g/l
小儿造血、血象特点及贫血概论
Hematopoiesis, Peripheral Blood and Anemia
周海霞
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小儿造血和血象特点大纲
目的要求 ❖ (一)掌握小儿血象特点 ❖ (二)熟悉生后造血特点 ❖ (三)了解胚胎期造血特点
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小儿造血特点
Development of the hematopoietic system
生理性贫血
❖ 血氧饱和度增加
❖ 胎儿红细胞寿命短（生理性溶血）
❖ 生长发育快，血容量增加
❖ 早产儿出现更早
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血小板 血容量
新生儿 10% 儿童 10-8 % 成人 8 %
血红蛋白
HbA(22 ) HbA2(2 2) HbF(22)
Gower1(ζ2 ε 2) Gower2 (α 2 ε 2 ） Portland(ζ2 γ 2)
呈 卵 圆 形 、 椭 圆 形 ，
椭 圆 形 红 细 胞
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遗传性椭圆形红细胞增多症血片
图注：出现畸形红细胞：1.卵圆形；2.椭圆形及3.雪茄形
红细胞。
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遗传性椭圆形红细胞增多症
图注：由于膜蛋白异常导致红细胞呈椭
圆形。
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椭圆形红细胞的扫描电镜图象（3000×)
❖ 4m~6m
100g/l
❖ 6m~6y
110g/l
❖ 6y~14y
120g/l
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Degree
轻度 正常下限~ 90g/L 中度 ~ 60g/L 重度 ~ 30g/L 极重度 < 30g/L
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❖ 贫血的分类(classification)：
（Cause，Degree, and Morphology）
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血象特点
❖ RBC和Hb 变化：初生时， 生理性贫血，HbF 变化（出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2%。
❖ WBC：4-6天时 L=N，4-6岁时L=N。 ❖ BPC： ❖ 血容量(blood volume)：相对多，10%，8-10%，
6-8%。
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血象特点：
RBC和Hb的变化：
RBC 新生儿 5.0-7.0×1012/L
男 4.0-5.0×1012/L
女 3.5-4. 5× 1012/L
Hb 新生儿 150～170g/L
男 120～150g/L
女 105～135g/L
Ret 3天内 0.04-0.06
7天 <0.02
成人 0.005-0.015
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ห้องสมุดไป่ตู้
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卵黄囊（3周）→中胚叶血岛（边缘→血管网
的原始内皮细胞，中间→原始细胞→原始有核红细
胞 ）→退化（胎6周） →消失（12-15周）。
❖ 肝、脾造血期
肝胚胎第6-8周开始，4-5月最活跃，6个月逐渐消失
（脾8，胸腺6-7，淋巴结11）。
❖ 骨髓造血期
胎儿4个月开始→终生整理ppt
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生后造血
骨髓造血： 红骨髓
婴幼儿：均为红骨髓 5-7岁：长骨中出现黄髓（脂肪组织）
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髓外造血
婴幼儿缺少黄髓，造血的代偿能力很小，在某些情
况（如严重感染、溶血、失血等）下造血需要增加，
肝、脾和淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，表
现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血液可见有核红细
胞或/和幼稚粒细胞。
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贫血临床表现(clinical presentation)
❖ 一般表现(general) ❖ 造血器官反应(reaction) ❖ 各系统症状(systemic)
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诊断要点(diagnosis)
❖ 病史 (history)
发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家属史
图注：多数红细胞整小理而ppt圆，着色深，淡染区消 29 失，呈球形改变。
遗传性球形红细胞增多症血片
图注：多数红细胞小而圆整，理着pp色t 深，淡染区消失，呈球形改变。30
遗 传 性 球 形 红 细 胞 增 多 症
图注：红细胞呈球形，网织红整细理p胞pt 增多。贫血、黄疸、
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脾肿大。
重图 则注 呈： 棒红 状细 。胞
❖ 体检 ( physical examination)
生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结
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❖ 实验室
大便OB、寄生虫卵 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 血红蛋白分析 红细胞脆性 特殊检查
❖ 治疗原则
祛除病因 一般治疗 药物治疗（病因治疗） 输血疗法 并发症治疗
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贫血待查实验室检查常用步骤
PBC Rt
>one cell line abnormal
Hb only
BM Smear
Ret + Stool OB
OB+ AA MDS AL Others Hemolisys Nutritional Bleeding
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血遗 片传
性 球 形 红 细 胞 增 多 症
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镰状细胞贫血
图注：红细胞呈镰刀状，胞膜发硬不能变形，故通过脾脏的毛细
血管窦时，易破坏而产生溶血整理性p贫pt 血和血管栓塞。
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镰细胞贫血血片
图注：红细胞弯曲整理变pp形t 呈镰刀状
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地中海贫血血片
图注：1.靶形红细整胞理；ppt2.半岛状红细
❖ 出生前造血 (Hematopoiesis)
❖ 出生后骨髓造血为主(bone marrow)
❖ 红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of red marrow to yellow)
❖ 髓外造血 (Hematopoiesis out of marrow)
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胚胎期造血
❖ 中胚叶造血期
病因分类(cause) 生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下 破坏增加：先天，后天 失血：慢性，急性
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红细胞溶解过快
黄血 疸红
蛋 白 尿 溶血危象
贫血
不同病因 红细胞破坏增加
出血 造血物质缺乏
再生不良
减低
增加
基本正常
造血状态
生骨 髓 增
网脾 织脏 增增 高大
再整生理危ppt 象
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