子宫颈神经内分泌肿瘤2例病例报告及文献复习
卵巢内分泌癌个案报道1 例及文献复习
卵巢内分泌癌个案报道１例及文献复习何倩1，罗毅2*1.南京中医药大学，江苏 南京 210000；2.江苏省中西医结合医院肿瘤科，江苏 南京 210000【摘要】目的：研究卵巢原发性小细胞神经内分泌癌的临床病理特点、组织起源以及治疗措施。
方法：针对本院2017年10月确诊的1例卵巢原发性小细胞神经内分泌癌患者的临床资料展开分析。
结果：该患者表现为下腹胀痛、阴道出血，触及腹部包块，行全子宫双附件切除术+大网膜切除术+阑尾切除术+右侧盆腔腹膜活检术+肠系膜活检术，术后行病理检查发现免疫组化为：CD56(++)，Syn(++)，CgA(-)，WT-1(-)，Ki-67(约90%+)，Vimentin(-)，EMA(++)，CKpan(++)，ER(-)，LCA(-)，Calretinin(-)。
结论：卵巢原发性小细胞神经内分泌癌临床十分少见，具有早期转移，术后易复发，预后差的特点，一般采取手术为主的综合治疗，后续联合EP方案化疗治疗，有助于改善预后。
【关键词】卵巢原发性小细胞神经内分泌癌；临床病理；免疫组织化学[中图分类号]R737.31 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)14-0121-02卵巢原发性小细胞神经内分泌癌是临床十分少见的一种疾病，属于高度恶性乱擦后肿瘤，且组织来源不明，具有容易转移、高度恶性、容易复发、预后差的特点[1]。
原发性卵巢肿瘤符合生成分泌激素特点的一般多见于生殖细胞肿瘤、卵巢性索间质细胞瘤，相对的，具备内分泌功能的卵巢肿瘤便是卵巢小细胞癌，它具有两种表现形式，即为肺型小细胞癌和高血钙型小细胞癌[2]。
经由临床研究表明，一般来说神经内分泌细胞极少出现在生殖系统，只有器官病变才会如 此[3]。
本文将对本院2017年10月确诊的1例卵巢原发性小细胞神经内分泌癌患者的临床资料展开分析。
内容如下。
1 临床资料患者女性，62岁，因“下腹胀痛半年余”于2017-10-08日就诊于当地医院，查腹部彩超示见肝内中等回声占位，肝右叶见2个中等回声结节，大小分别约3.6cm*2.8cm、3.3c m*3.1c m。
子宫颈神经内分泌肿瘤临床病理学研究
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宫颈小细胞神经内分泌癌8例临床分析及文献复习
宫颈小细胞神经内分泌癌8例临床分析及文献复习曾珊;杨英捷;何丽萍;柏家英;张娅;周波;夏珊;贺晓燕【期刊名称】《贵州医药》【年(卷),期】2018(042)009【总页数】3页(P1121-1123)【关键词】宫颈;小细胞神经内分泌癌;病理;免疫组化;治疗【作者】曾珊;杨英捷;何丽萍;柏家英;张娅;周波;夏珊;贺晓燕【作者单位】贵州医科大学附属医院妇产科,贵州贵阳550004;贵阳市第四人民医院妇产科;贵州医科大学附属医院妇产科,贵州贵阳550004;贵州省肿瘤医院妇瘤外科,贵州贵阳550004;贵州省肿瘤医院妇瘤外科,贵州贵阳550004;贵州省肿瘤医院妇瘤外科,贵州贵阳550004;贵州省肿瘤医院妇瘤外科,贵州贵阳550004;贵州省肿瘤医院妇瘤外科,贵州贵阳550004;贵州省肿瘤医院妇瘤外科,贵州贵阳550004;贵州省肿瘤医院妇瘤外科,贵州贵阳550004【正文语种】中文【中图分类】R711.74宫颈小细胞神经内分泌癌(small-cell neuroendocrinecarcinoma of the cervix,SCNEC)较为少见，相较于普通宫颈鳞状细胞癌和腺癌，其严重程度更高，早期容易发生远处转移，预后较差。
本文收集近年诊疗的8例临床病理资料并结合文献复习报告如下。
1 临床资料病例1：46岁，不规则阴道流血2+个月，妇检肉眼宫颈病灶1 cm，阴道镜下活检病理：“宫颈”恶性肿瘤倾向上皮源性，临床分期为IB1，行宫颈癌根治术，术后病理：宫颈小细胞癌，淋巴(+)，免疫组化：CD56(+)，CK(+)，Vim(-)，Ki-67(+)约80%，CK5/6(-)，P63(+)，CgA(弱+)，Syn(-)，CD35(-)，P16(-)，术后TP化疗2次，后装4次后未完成治疗。
随访死亡(术后存活35个月)。
病例2：40岁，接触性出血2+个月，妇检肉眼宫颈病灶3 cm，阴道镜下活检病理：“宫颈”恶性肿瘤灶区为腺癌，大部分区域考虑小细胞腺癌，临床分期为IB1，行宫颈癌根治术，术后病理：SCNEC，淋巴(-)，免疫组化：CD56(+)，Syn(+)，CK部分(+)，CAM5.2(+)，CK7+，Ki-67(+)约80%，CK5/6(-)，p63(-)，CgA(-)，Vim(-)，术后补充治疗：多西他赛+依托泊苷1周期后放弃化疗。
子宫内膜小细胞神经内分泌癌2例报道及文献复习
子宫内膜小细胞神经内分泌癌2例报道及文献复习高敏;高雨农【摘要】原发性子宫内膜小细胞神经内分泌癌发病罕见,侵袭性极强,多数晚期发现,部分患者以副肿瘤综合征为首发症状,临床不易发现,确诊依赖病理检查,治疗以个体化综合治疗为主.本文对2例罕见病-子宫内膜小细胞神经内分泌癌病例进行分析,并对相关文献进行综述复习.【期刊名称】《中国生育健康杂志》【年(卷),期】2018(029)006【总页数】4页(P579-582)【关键词】子宫内膜;小细胞神经内分泌癌;副肿瘤综合征【作者】高敏;高雨农【作者单位】100142北京,北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所妇科,恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室;100142北京,北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所妇科,恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室【正文语种】中文子宫内膜小细胞神经内分泌癌是一种罕见病。
目前，国内外文献中仅为个案报道，截至2014年累计以英文报道的子宫内膜小细胞神经内分泌癌总例数仅80余例[1]。
由于例数少，对其生物学行为、治疗及预后等方面的知识了解甚少，有待积累更多临床经验。
本院在2003年1月至2013年1月的10年间确诊子宫内膜小细胞神经内分泌癌病例2例，病情进展迅速，预后极差。
本文对这2例病例进行分析，并对相关文献进行综述复习，希望为临床诊治提供一定的帮助。
临床资料病例1 患者，女，63岁，主因“绝经13年，阴道不规则出血3月”于2011年5月6日入院。
门诊行分段诊刮病理回报示：中分化子宫内膜样腺癌伴子宫内膜小细胞恶性肿瘤。
术前盆腔MRI提示：宫腔内见大量不规则软组织信号，约9.9 cm × 5.5 cm，侵及深肌层及宫颈管，髂血管旁可见多发肿大淋巴结，最大约1.9 cm × 1.5 cm。
腹部CT提示腹主动脉周围可见多发肿大淋巴结，最大为2.6 cm ×2.7 cm(见图1的A、B)。
于2011年5月18日在全麻下行全子宫+双附件切除+腹主动脉旁淋巴结活检术。
宫颈小细胞神经内分泌癌1例报告及文献回顾
宫颈小细胞神经内分泌癌1例报告及文献回顾
2007-12-06
A case report of cervical small cell neuroendocrine carcinoma and review of literature
WANG Xin，ZHANG Xianfeng，SUN Ying.Department of Obstetrics and Gynaecology，The 406th Hospital of PLA，Dalian 116041，China
2.5 诊断 SCCC 的诊断建立在组织病理形态学基础上［2］。其宫颈脱落细胞学研究很少。1996年Reich［10］报道1例经巴氏涂片发现的患者，其细胞特征为直径<11 μm，核深染，染色质粗，核仁常看不到，相邻细胞呈镶嵌状。尚未见到SCCC 阴道镜下改变的报道。免疫组化和电镜检查有助于进行鉴别诊断，如细胞角蛋白和CEA在SCCC可呈阳性，而神经母细胞瘤（-），胚胎性横纹肌肉瘤desmin（+），间质肉瘤vimentin（+），非霍奇金淋巴瘤CD45（+），且均无神经内分泌颗粒，借此可与SCCC 鉴别。
［Key words］ cervical small cell carcinoma;clinical characteristics
宫颈小细胞癌（small cell carcinoma of cervis，SCCC） 是一种罕见而独特的原发恶性肿瘤，属神经内分泌癌，是最具侵袭性的妇科恶性肿瘤之一。1958 年Wentz 和Reagan 首次报道小细胞宫颈癌较大细胞非角化型及角化型宫颈癌预后差。几十年来，对SCCC的研究以个案和小组病例报道为主，其命名竟达近20种［1，2］，如小细胞癌、嗜银细胞癌、燕麦细胞癌、神经内分泌癌、小细胞未分化癌、中间细胞型内分泌癌、分化差的小细胞非角化鳞癌、基底细胞样癌、具有神经上皮特性的小细胞癌、小细胞神经内分泌癌等。直至1997年，由美国NCI 资助的一个研究小组根据宫颈内分泌肿瘤与发生于肺的同类肿瘤在形态学上的相似性将前者分为典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌、小细胞癌4 类。由于SCCC 发病率低，恶性程度高，历史上诊断标准不一，命名混乱，迄今尚无较为统一的治疗方案，因此结合我院1例病例并回顾性分析相关文献，以期能够对临床治疗有所帮助。
POEMS综合征文献复习(附1例临床报道)
POEMS综合征文献复习（附1例临床报道）POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变(Polyneuroparhy,P)、器官(肝脾)肿大(Organomegaly,O)、内分泌紊乱(Endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)、皮肤改变(skin changes , S)并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。
我院2005年收治1例报道如下并作文献复习。
1 病例介绍患者，男，50岁,农民。
以双下肢无力半年,胸闷气短不能行走半月于2005年12月入院。
半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫。
发病后皮肤渐黑。
查体：T36 6℃P80次/min R 16次/min BP 120/80mmHg。
神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。
乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。
四肢末端凉。
四肢远端痛觉减退。
实验室检查：血常规：Wbc 8 24×109HB131g/LPLT 338×109 血沉22cmH2O/第1小时，C反应蛋白0 56mg/dlIgG 19 8g/LIgA 4 48g/LIgM 1 74g/L 、24小时尿蛋白定量024 g/L、免疫电泳可见M峰，心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓，肌电图：左下肢周围神经原损害，骨髓：未见浆细胞比例增高。
2 讨论本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发摘要[1]摘要如骨硬化性骨髓瘤,未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症,因此有学者认为本病可能也是一种浆细胞病,浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害。
喉神经内分泌癌2例报告附文献复习
喉神经内分泌癌2例报告附文献复习张静;薛刚;尚小领;李秀斌【摘要】目的探讨喉神经内分泌癌的临床表现,并对其诊断及治疗进行探讨.方法对2例喉神经内分泌癌临床表现、病理、诊断、治疗和预后进行回顾性分析.结果2例肿瘤均位于声门上区,直径＜2 cm,病变局限,非浸润性生长,与周围组织边界清晰.术前依靠病理确诊,采取喉部分切除,1例随访6年,未见复发及转移;另1例仍在随访中.结论喉神经内分泌癌是一种较为罕见的恶性肿瘤,正确诊断有赖于临床症状、体征、组织病理学及免疫组织化学检查.熟悉其临床特征,对术前正确诊断、术中术式的选择及术后放疗、化疗的配合应用和提高患者术后生存率有重要意义.【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》【年(卷),期】2011(017)003【总页数】4页(P196-198,203)【关键词】喉神经内分泌癌;诊断;治疗【作者】张静;薛刚;尚小领;李秀斌【作者单位】河北省赤城县人民医院耳鼻咽喉A科,河北,赤城,075500;河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北,张家口,075000;河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北,张家口,075000;河北省赤城县人民医院耳鼻咽喉A科,河北,赤城,075500【正文语种】中文【中图分类】R739.65喉神经内分泌癌(Largngeal neuroendocrine carcinoma,LNEC)是临床少见的恶性肿瘤,自 1969年 Goldman等报道首例喉类癌以来 ,Cuzzourt等[1]报道 500例,国内文献仅见个案报道[2]。
我院 1996～2010年共发现 2例喉神经内分泌癌,为提高临床医生对本病的认识,减少误诊率,本文复习有关文献,对肿瘤的分类、临床特点、治疗及预后进行探讨。
1 临床资料例 1,患者 ,男 ,51岁 ,因右侧咽喉部疼痛不适 2个月余 ,以“喉肿物”于2004年1月 3日就诊。
患者无声音嘶哑及痰中带血症状,咽喉部疼痛尤以吞咽时最为明显。
子宫颈神经内分泌肿瘤2例病例报告及文献复习
子宫颈神经内分泌肿瘤2例病例报告及文献复习【关键词】子宫颈；神经内分泌瘤；病理学；临床；病例报告2013年4月～5月我院收治了宫颈神经内分泌肿瘤2例患者，现报道如下：1 病例简介：病例1：患者女，40岁，因“阴道多量流液3月余，阴道出血20余天。
”入院。
患者平素月经规则，周期34天，经期7天，量中，色红，偶有痛经。
末次月经2013-4-5 经量同前。
月前患者无明显诱因下出现阴道多量流液。
20余天前患者无明显诱因下出现阴道出血，量少，色暗红，无腹痛腹胀，即到当地医院b超示：宫内环下移，子宫肌瘤，左卵巢囊肿，行宫颈活检“宫颈癌”。
来我院就诊，我院病理会诊示：宫颈低分化癌（腺癌，低分化腺鳞癌待查）。
妇检：外阴已婚已产式，阴道畅，少量淡黄色分泌物；宫颈菜花状赘生物约1*1厘米，有接触性出血，子宫常大，无压痛；左附件无增厚，无压痛；右附件无增厚，无压痛。
入院后行盆腔磁共振：子宫颈部前壁偏右侧异常信号占位，结合临床考虑宫颈癌。
排除手术禁忌后于2013-4-15日行“腹腔镜下广泛子宫全切+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫术”，术中探查：子宫前位，增大如孕40+天大小，表面光滑，宫旁及穹窿软，左卵巢可见一3*3cm大小囊肿，双侧输卵管及左卵巢外观无殊，盆腹膜、大网膜、肝、膈、肠管表面、膀胱未见病灶结节。
遂行上术，切下组织剖视：宫颈可见一1*1.5cm大小菜花样组织，未侵及深肌层，阴道穹窿及阴道壁无殊，双侧附件及清扫的淋巴结送常规病理。
术后病理报告：（广泛子宫全切标本）宫颈混合性癌（大部分为低分化神经内分泌癌（小细胞癌）+少部分腺癌）子宫平滑肌瘤，肿瘤侵及肌层1/3处，宫旁及阴道切缘阴性，盆腔各组淋巴结未见转移，p63（-），ck18（+），ck7（部分+），ck20（-），p53（-），pr（-），er（-），cga（大部分+），syn（大部分+），ki67（85%），ck5/6（部分+），术后请放疗科会诊后于我院行放疗。
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子宫颈神经内分泌肿瘤2例病例报告及文献复习
作者：周可朱榕
来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第08期
【关键词】子宫颈；神经内分泌瘤；病理学；临床；病例报告
2013年4月～5月我院收治了宫颈神经内分泌肿瘤2例患者，现报道如下：
1 病例简介：病例1：患者女，40岁，因“阴道多量流液3月余，阴道出血20余天。
”入院。
患者平素月经规则，周期34天，经期7天，量中，色红，偶有痛经。
末次月经2013-4-5 经量同前。
月前患者无明显诱因下出现阴道多量流液。
20余天前患者无明显诱因下出现阴道出血，量少，色暗红，无腹痛腹胀，即到当地医院B超示：宫内环下移，子宫肌瘤，左卵巢囊肿，行宫颈活检“宫颈癌”。
来我院就诊，我院病理会诊示：宫颈低分化癌（腺癌，低分化腺鳞癌待查）。
妇检：外阴已婚已产式，阴道畅，少量淡黄色分泌物；宫颈菜花状赘生物约1*1厘米，有接触性出血，子宫常大，无压痛；左附件无增厚，无压痛；右附件无增厚，无压痛。
入院后行盆腔磁共振：子宫颈部前壁偏右侧异常信号占位，结合临床考虑宫颈癌。
排除手术禁忌后于2013-4-15日行“腹腔镜下广泛子宫全切+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫术” ，术中探查：子宫前位，增大如孕40+天大小，表面光滑，宫旁及穹窿软，左卵巢可见一3*3cm大小囊肿，双侧输卵管及左卵巢外观无殊，盆腹膜、大网膜、肝、膈、肠管表面、膀胱未见病灶结节。
遂行上术，切下组织剖视：宫颈可见一1*1.5cm大小菜花样组织，未侵及深肌层，阴道穹窿及阴道壁无殊，双侧附件及清扫的淋巴结送常规病理。
术后病理报告：（广泛子宫全切标本）宫颈混合性癌（大部分为低分化神经内分泌癌（小细胞癌）+少部分腺癌）子宫平滑肌瘤，肿瘤侵及肌层1/3处，宫旁及阴道切缘阴性，盆腔各组淋巴结未见转移，P63（-），CK18（+），CK7（部分+），CK20（-），P53（-），PR（-），ER（-），CgA（大部分+），Syn （大部分+），Ki67（85%），CK5/6（部分+），术后请放疗科会诊后于我院行放疗。
病例2：患者女，32岁，因“宫颈癌术后4年，再次发现肾脏积水20+天”入院。
患者4年前因阴道不规则流血，行相关检查后确诊宫颈癌，于2009.6.9我院行“广泛子宫切除+右附件切除+左输卵管切除术+左卵巢移位术”，术后病理：（子宫颈）低分化神经内分泌癌，
2009.6.23、7.18及8.12行（VP-16：100mg d1-5+顺铂：30mg d1-4）方案化疗3次，肿标一直正常。
2011.06.23本院肝胆B超：右肾积水伴右侧输尿管上段扩张。
右侧髂血管周围低回声，于2011.6.30在全麻下行“盆腔粘连分离+腹腔肿块切除术”，术后病理示：髂血管周围组织低分化癌浸润或转移。
术后定期门诊随诊，20+天（4.19）行泌尿系B超发现右侧输尿管扩张伴右肾积水，本次入院5天前复查B超示右下腹髂血管周围探及范围约2.8*1.4cm低回声团块，边界清，右侧输尿管中上段扩张约1.1cm，并予以放置双J管。
妇检：外阴已婚未产式，阴道残端愈合佳，盆腔空虚，未及包块。
于2013-5-17行“经腹盆腹腔粘连分解+盆腔肿块切除+输尿管修复整形+大网膜切除术” 术中见：大网膜致密粘连于腹壁及盆腔，肠管与腹壁、盆侧壁、
彼此之间广泛粘连，分离粘连后可见一肿块条索状，上界位于髂内外动脉分叉处，下界位于膀胱上动脉终末支，侧界达盆壁，大小约5*3*1cm，输尿管包裹其中，髂外动脉直径偏细，约
3mm。
术后病理：（盆腔肿物）纤维脂肪组织内见低分化神经内分泌癌浸润或转移（大网膜）网膜组织内未见肿瘤（盆腔）低分化神经内分泌癌浸润或转移，CK（pan）（+），CK5/6（-），CgA（+），CD56（+），P63（-），Syn（+），Ki67（+40%）。
2 讨论
2.1子宫颈神经内分泌肿瘤定义是发自神经内分泌细胞的一大类肿瘤，恶性者称为神经内分泌癌。
宫颈神经内分泌癌（ neuroendocrine cervica l carc inoma， NECC）是一种罕见的宫颈恶性肿瘤，占宫颈恶性肿瘤的比例不到5%，。
1997年美国癌症研究会将子宫颈神经内分泌肿瘤分为类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌4类，使NTC 有了明确的归类和描述，其中小细胞癌较其他类型常见，其次为类癌、非典型类癌和大细胞神经内分泌癌[1] ，病因至今未明。
2.2 临床特征：宫颈神经内分泌肿瘤术前与普通类型宫颈癌难以区分，常靠病检及免疫组化明确诊断，本文2 例均有不规则阴道流血和接触性出血的症状，与普通宫颈癌类似。
一例为初发病例，一例为复发病例，此种属于罕见病理类型宫颈癌，预后差，易复发。
2.3 诊断与鉴别诊断：：宫颈神经内分泌肿瘤的诊断首先应排除转移性肿瘤，然后以组
织病理形态学为基础，联合运用免疫组织化学标记，提高诊断的准确性。
K im 等[2] 对13例宫颈小细胞癌进行细胞学涂片分析发现，宫颈小细胞癌具有一定的细胞学异常，认为细胞学有助于宫颈疾病的早期诊断和治疗。
2.4治疗：NTC 发病率低，病例数少，尚无统一的理想治疗方法，目前多采用手术、辅以放疗和化疗相结合的综合治疗方法，具体治疗方案的选择主要取决于病理分型、临床分期和肿瘤范围。
早期病例应行广泛性全子宫+ 双附件+ 盆腔淋巴结切除术，术后残端阳性、阴道受累、宫旁浸润及淋巴结转移的患者辅以放射治疗。
晚期不能手术的则予以放疗和（或）化疗。
[3，4]
2.5预后：宫颈小细胞神经内分泌癌无固定发病年龄，恶性程度较高，占宫颈浸润癌的0.3%-2%，该疾病预后很差，5 年生存率只有35.7%。
[5]具有独特的生物学行为。
由于SCNCC 的发病机制尚不清楚，且发病率低，缺少前瞻性研究，所以尚缺乏规范化的治疗方案。
目前普遍采用以手术、放疗和化疗相结合的综合治疗，但大多数患者仍在1～ 2 年内死亡。
文献报道其2 年生存率约40%， 5 年生存率为10%～ 40%[6] 。
目前化疗的总体疗效并不理想，
VAC/ EP化疗方案被认为是最有效的方案，术后是否辅助放疗并无差异。
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（ 1）： 27。