幼年性黄色肉芽肿
幼年性黄色肉芽肿诊断与治疗PPT
病因：目前尚不明确，可能 与遗传、免疫、环境等因素 有关
发病机制：可能与免疫系统 异常、皮肤屏障功能受损、 微生物感染等因素有关
临床表现：皮肤出现黄色或 黄褐色结节或斑块，伴有瘙 痒、疼痛等症状
诊断方法：皮肤活检、组织 病理学检查、免疫学检查等
治疗方法：局部外用药物、 口服药物、手术治疗等
诊断标准
预后：早期治疗效 果好，预后良好
治疗方法：手术切 除、药物治疗、放 射治疗等
复发率：治疗后复 发率较低，但需要 定期复查
Part Three
幼年性黄色肉芽肿 的诊断方法
临床诊断
病史询问：了解患者年龄、性别、家族史等基本信息
体格检查：观察皮肤、黏膜、淋巴结等部位是否有黄色肉 芽肿
实验室检查：血常规、尿常规、肝功能等检查
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫 唑嘌呤等，用于控制免疫反应
局部治疗：如外用抗生素软膏、 局部注射等，用于减轻局部症 状
手术治疗
手术方式：包括皮肤切除、 皮下组织切除、淋巴结切除 等
手术适应症：适用于病情严 重、药物治疗无效的患者
手术风险：可能出现感染、 出血、瘢痕形成等并发症
术后护理：注意伤口清洁、 避免感染，定期复查
患者和家属的体会和建议
患者感受：疼痛、肿胀、瘙痒等不 适症状
建议：加强与医生的沟通，了解病 情和治疗方案
家属感受：担忧、焦虑、无助等心 理压力
建议：保持良好的生活习惯，如饮 食、运动等，以利于病情恢复
THANKS
汇报人：
避免过度治疗，防止并发症 定期复查，评估治疗效果
Part Five
幼年性黄色肉芽肿 的预防和护理
预防措施
保持皮肤清洁，避免感染 避免接触刺激性物质，如化学品、化妆品等 保持良好的生活习惯，如饮食均衡、睡眠充足等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病
单发性成人黄色肉芽肿
皮损多为单 发 ， 占Ａ Ｘ Ｇ的 ７ ０ ％ ～ ８ ９ ％ 嗍 ， 男女发病 比例相 当。临床表现 为孤 立的丘疹 或结节 ， 呈淡黄 色 ， 好发于面部 （ 约占７ ３ ％） ， 其 次 是躯干和四肢。皮损平均直径一般大于幼年型 ， 可继发于虫咬或外科手术 ， 但也有在行皮肤活检术后皮损完全消退的报 道［ ４ １ 。成 人多
敏 ，常建 民
１ ０ ０ ７ ３ ０ ）
ＹＡＮＧ Ｍｉ ｎ ，ＣＨＡＮＧ Ｊ ｉ ａ ｎ — ｍｉ ｎ
（ 卫生部北京医院皮肤科 ，北京
［ 关键词】 肉芽肿 ， 黄色 ， 成人 ， 单发 【 中图分类号】 Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ２ 【 文献标识码】 Ｂ
患 者女 。 ５ １ 岁。
有时还 可见淋巴细胞 、 中性粒细胞 、 浆细胞或嗜酸 ｆ 生 粒细胞浸润 。损害晚期还会 出现间质纤维化 和成纤维细胞增生 。Ａ Ｘ Ｇ在组织病 理学上可见到纺锤形组织 细胞交织排列成席纹状。Ｎ Ｘ Ｇ的组织 病理 常显示坏死 区周围有形态异常的 巨细胞 、 大量的 Ｔ ｏ ｕ ｔ ｏ ｎ巨细胞
与黄瘤病中较单一的泡沫样组织细胞浸润相比本病的组织细胞形态多样除以泡沫样胞质的组织细胞为主外有时组织细胞的胞质还可呈空泡化或含有嗜酸性颗粒亦可见到纺锤形或扇贝形的组织细胞
维普资讯
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２ ７ ４
临床皮肤科杂志 ２ ０ ０ ７年 ３ ６卷第 ５ 期
除有泡沫样 组织 细胞外 。 还可见到核排列成花环状 、 被泡沫样胞质所包绕 的 Ｔ ｏ ｕ ｔ ｏ ｎ巨细胞 ， 颇具特征性。 与黄瘤病 中较单一的泡沫样 组织细胞浸润相 比， 本病的组织细胞形态多样 ， 除 以泡沫样胞质 的组织细胞为主外 ， 有时组织细胞 的胞质还 可呈 空泡化或含有 嗜酸 性颗粒 ， 亦可见到纺锤形或扇 贝形 的组织细胞 。免疫组化染色通常显示 Ｃ Ｄ ６ ８ 、 波形蛋 白（ ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ） 和Ⅷａ因子阳性 ； Ｓ 一 １ ０ ０蛋 白阴性［ １ １ 。
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
环状肉芽肿 病情说明指导书
环状肉芽肿病情说明指导书一、环状肉芽肿概述环状肉芽肿（granuloma annulare，GA）是发生于真皮或皮下组织的一种慢性炎症性皮肤病，以环状丘疹或结节性损害为特征。
其发生原因尚不明确，可能与免疫、遗传、感染、全身性疾病等因素有关。
环状肉芽肿有自限性，故一般预后良好，愈后无瘢痕，但容易复发。
临床上常通过药物、物理等治疗方式缓解相应的症状。
英文名称：granuloma annulare，GA其它名称：无相关中医疾病：环状瘀毒ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传相关发病部位：皮肤常见症状：环状丘疹或结节性皮肤损害主要病因：病因不明，可能与免疫、遗传、感染、全身性疾病等因素有关检查项目：体格检查、病理检查重要提醒：一经确诊，不必过度忧虑，积极配合医生进行治疗，以缓解症状。
临床分类：1、局限型（LGA）是最常见的类型。
2、泛发型（GGA）占GA 的15%，主要发生于50～60岁的女性，青春期少年或儿童。
3、皮下型（SGA）又称为假类风湿样结节、深在型环状肉芽肿。
多见于5～6岁儿童。
4、穿通型（PGA）穿通型约占 GA 的5%。
5、其他包括巨大型、丘疹型、线状型等，较少见。
二、环状肉芽肿的发病特点三、环状肉芽肿的病因病因总述：本病的病因不明，可能与昆虫叮咬、外伤、结核分枝杆菌感染、病毒感染、日晒等有关；还可能与一些系统性疾病如自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、恶性肿瘤等有关。
另外，还可能与免疫因素有极大的联系。
基本病因：1、免疫因素淋巴细胞引起的迟发型超敏反应是环状肉芽肿的重要发病基础。
2、遗传因素环状肉芽肿可发生在连续几代人和同卵双生儿中，因此可能与遗传相关。
3、系统性疾病当患有某些系统性疾病时候可能引起环状肉芽肿，如自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、恶性肿瘤、血脂异常等。
4、感染环状肉芽肿发病可能存在感染因素，如感染乙型或丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、结核分枝杆菌等。
纤维组织细胞瘤皮肤纤维瘤硬化性血管瘤皮肤组织细胞瘤结
免疫组织化学肿瘤鉴别诊断刘勇路名芝江西省人民医院刘勇，男，1970年2月生，汉族，中共党员，2004年破格晋升主任医师职称。
1991年7月毕业于南京大学医学院从事病理工作至今，现任江西省人民医院病理科主任医师，江西医学院病理学兼职教授，硕士生导师。
2004年入选江西省卫生系统学术和技术带头人（江西省病理专业唯一一名），2004年获得“江西省青年科学家”荣誉称号，2000年获江西省“杰出青年”荣誉称号，江西省卫生厅和江西省人民医院授予“优秀青年科技工作者、先进工作者”等称号。
江西省人民医院病理科为江西省医学领先专业、江西省人民医院重点科室。
【通讯地址：330006 南昌市爱国路92号江西省人民医院刘勇，电话(0791)6895672；；；】目录纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤黑色素瘤皮肤的黑色素细胞病变促纤维增生性黑色素瘤血管球瘤微囊性附件癌，MAC皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌与肺转移性小细胞癌皮肤基底细胞/鳞状细胞/基底鳞状细胞癌皮肤和皮下组织粘液样病变的鉴别诊断鼻咽部血管纤维瘤鼻窦血管外皮瘤嗅神经母细胞瘤肺的炎性假瘤支气管错构瘤支气管上皮—肌上皮癌肺腺纤维瘤肺的脑膜瘤肺硬化性血管瘤肺癌中cytokeratins和神经内分泌标志物的免疫组化表达肺的微乳头状癌肺的原发性印戒细胞癌肺类癌/胃肠道类癌/胰腺内分泌肿瘤的比较研究肺透明细胞瘤（糖瘤）淋巴血管平滑肌瘤病上皮样血管内皮瘤肺癌的类固醇受体肺的神经内分泌肿瘤的支持细胞肺淋巴瘤间皮瘤(胸膜)孤立性纤维性肿瘤胸膜韧带样肿瘤胸膜梭形细胞肿瘤的鉴别胸腺乳头状癌心脏粘液瘤原发性心脏肉瘤造釉细胞瘤唾液（涎）腺的上皮性肿瘤多形性腺瘤唾液腺癌/多形性腺瘤肌上皮瘤管状腺瘤唾液腺囊腺癌腺泡细胞肿瘤唾液腺多形性低分化腺癌上皮—肌上皮癌唾液腺玻璃样变透明细胞癌唾液腺小细胞癌食道上皮食道Merkel细胞癌胃腺癌，Cytokeratins十二指肠和十二指肠壶腹类癌胃肠间质瘤（GIST）小肠的胃肠间质瘤（GIST）结肠的胃肠间质瘤（GIST）胃肠自主神经瘤(GANT,丛状肉瘤)胃肠血管球瘤肝细胞癌/胆管癌/转移性腺癌胰腺肿瘤胰腺癌，cytokeratin胰腺实性－假乳头状瘤胰腺内分泌肿瘤结肠腺癌派杰（Paget’s）病乳房肌纤维母细胞瘤（乳腺梭形细胞瘤）乳腺，特异性CK乳腺癌，类固醇受体的表达率乳腺癌中的E-cadherin、β-caternin和CD44乳腺小细胞癌乳腺低度恶性梭形细胞瘤（类似纤维瘤病）纤维结构不良和骨性纤维结构不良玫瑰花结状上皮样骨肉瘤小细胞骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤脊索瘤骨肌纤维肉瘤成人肾上皮肿瘤，概述透明细胞型肾细胞癌后肾腺纤维瘤(MAF)肾小球旁细胞瘤（肾素瘤）血管肌肉脂肪瘤泌尿上皮的Cytokeratin膀胱的平滑肌肿瘤泌尿上皮：正常/反应性/原位癌(CIS)膀胱原发性腺癌、泌尿上皮癌和继发性结肠癌的鉴别诊断卵巢肿瘤卵巢生殖细胞肿瘤卵巢肝样卵黄囊瘤卵巢支持－间质细胞肿瘤子宫内膜间质肉瘤子宫血管外皮样肿瘤，PEComa女性外阴软组织肿瘤血管肌纤维母细胞瘤表浅性子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤葡萄胎；完全性/部分性/绒毛膜癌/胎盘部位肿瘤睾丸生殖细胞肿瘤睾丸精原细胞瘤睾丸胚胎性癌睾丸卵黄囊瘤（内胚窦瘤）睾丸畸胎瘤精囊腺癌Wolffian（中肾）附件肿瘤，WATs原发性滑膜软骨瘤病多形性神经胶质母细胞瘤分泌性脑膜瘤脉络丛肿瘤幼儿型髓母细胞瘤甲状腺滤泡癌甲状腺乳头状癌伴有淋巴间质的甲状腺嗜酸细胞乳头状癌甲状腺岛状癌（低分化癌）甲状腺间变性癌（未分化癌）甲状腺髓样癌甲状腺原发性鳞状细胞癌甲状腺肿瘤中的c-erbB-2甲状腺孤立性纤维性肿瘤甲状旁腺肿瘤肾上腺肿瘤睫状体腺癌淋巴结和脾的炎性假瘤前体B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤前体T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤B细胞慢性淋巴细胞性白血病（CLL）和小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤）套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤边缘区B细胞淋巴瘤/MALToma脾边缘区淋巴瘤（伴有绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤）毛细胞白血病浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤Burkitt’s 淋巴瘤高度恶性B细胞淋巴瘤，Burkitt样一种新型的大B细胞淋巴瘤低度恶性B细胞淋巴瘤的鉴别T细胞慢性淋巴细胞性白血病/前淋巴细胞性白血病大颗粒淋巴细胞白血病覃样肉芽肿/Sezary’s综合症周围T细胞淋巴瘤，非特指血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤肠病型T细胞淋巴瘤成人T细胞淋巴瘤/白血病间变性大细胞淋巴瘤（CD30＋），T和裸（null）细胞型，ALCL结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤组织细胞性淋巴瘤滤泡树突状细胞肿瘤/肉瘤粒细胞肉瘤结节性筋膜炎钙化性纤维假瘤腹壁纤维瘤病非典型性纤维组织细胞瘤、假肉瘤样纤维组织细胞瘤、伴有畸形细胞的皮肤纤维瘤幼年型黄色肉芽肿隆突性皮肤纤维肉瘤巨细胞性纤维母细胞瘤血管瘤样纤维组织细胞瘤丛状纤维组织细胞瘤硬化性上皮样纤维肉瘤脂肪瘤梭形细胞型脂肪瘤软骨脂肪瘤腹膜后平滑肌瘤和平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤多形性平滑肌肉瘤横纹肌瘤卡波西(Kaposi)型血管内皮瘤软组织血管肉瘤血管外皮瘤神经鞘瘤（雪旺细胞瘤）良性上皮样雪旺细胞瘤黑色素性雪旺细胞瘤神经纤维瘤颗粒细胞瘤神经鞘粘液瘤恶性周围神经鞘瘤（MPNST）上皮样恶性周围神经鞘瘤（上皮样恶性雪旺细胞瘤）透明细胞肉瘤（软组织恶性黑色素瘤）炎性肌纤维母细胞瘤滑膜肉瘤骨外粘液型软骨肉瘤软组织骨化性纤维粘液样肿瘤副脊索瘤（周围组织脊索瘤、脊索样肉瘤）软组织细胞型粘液瘤系统性肥大细胞增生症纤维组织细胞瘤（皮肤纤维瘤、硬化性血管瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、纤维性黄色瘤）免疫组化1、a—1—抗胰蛋白酶阳性2、XIIIa因子阳性变异型1、结构的特异性1）深部浸润2）伴有萎缩3）动脉瘤样4）血管外皮瘤样5）栅栏状2、细胞/间质的特异性1）透明细胞2）颗粒细胞3）肌纤维母细胞4）硬化5）畸胎细胞6）破骨细胞样巨细胞7）不典型（假性肉瘤样）8）含铁血黄素沉着9）胆固醇沉着10）栅栏状11）粘液样12）类脂状“踝型”3、结构和细胞/间质的特异性1）上皮样细胞2）良性细胞3）平滑肌增生4）多核细胞组织细胞瘤5）细胞性神经鞘粘液瘤6）丛状纤维组织细胞7）丛状黄色瘤鉴别诊断1、隆突性皮肤纤维肉瘤2、恶性纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤这是一种新型的好发于手和脚的特征性软组织肿瘤，有侵犯指甲的倾向。
幼年性黄色肉芽肿健康教育PPT课件
病症预防
病症预防
患病风险：如果有家族成员患 有该病，那么您的风险可能会 增加。
预防和治疗：采取一些简单的 生活方式改变可以降低患病的 风险，例如：健康饮食、减肥 和远离烟草和酒精。同时, 寻 求专业医生的帮助可以得到更 有效的治疗
病症管理
病症管理
患病后的生活：幼年性黄色肉芽肿患者 需要持续注意他们的健康, 例如：经常 检查胆固醇水平、保持合适的运动和控 制体重、遵循正常的饮食声明、定期接 受一个板块检查。
病症管理
患病者的未来：越来越多的研究获 得了针对幼年性黄色肉芽肿和其相 关症状和并发症的更好的治疗方法 ，提高了患者的幸存几率和质量。
结论
结论
建议：通过正确的管理病情、定期体检 以及积极采取预防措施可以提高生活质 量，减少幼年性黄色肉芽肿相关症状和 并发症的可能性。
谢谢您的观赏聆听
幼年性黄色肉 芽肿健康教育
PPT课件
目录 介绍幼年性黄色肉芽肿 病症预防 病症管理 结论
介绍幼年性黄 色肉芽肿
介绍幼年性黄色肉芽肿
什么是幼年性黄色肉芽肿：这是一 种罕见的病症，影响人体内的胆固 醇代谢。 症状和表现：可能引起皮肤变化、 肝脏肿大和神经系统情况。
介绍幼年性黄色肉芽肿
患病原因：这种病通常由家族遗传基因 缺陷引起，如缺少正常代谢胆固醇的酶 。
骨嗜酸性肉芽肿的临床病理学特点
② 其 它溶 骨性 骨肿 瘤 ：通 过 组织 病 理学 检 查 ，结合 免 疫 组化标 记 ，一般 可与其 它溶 骨性 骨肿 瘤 区分开来 。骨巨 细胞 瘤 ：病灶 边界 较清 ，呈膨 胀性 生长 ，显著膨 胀 的病灶 常 突 破骨 皮质 向外 生 长形 成 软组 织肿 块 ，无 骨质 硬 化 ，由单 核 细胞 和多核 巨细胞组 成 ，其 中的 多核 巨细胞 均匀分 布 ， 可见 核分裂 ，未见核 沟 。免 疫组 化 Ｓ－１００（一）、ｃＤｌ （一）。转 移瘤 ：多大 于 ２０岁 ，病灶 边界较 模糊 ，常伴 有破坏 ，多有 原 发癌 病史 。Ｅｗｉｎｇ肉瘤 ：病灶 位于 骨干呈 中心样破 坏 ，伴 周 围分 层状 骨膜 反应 ，骨膜 反应 为葱 皮样 或 出现 Ｃｏｄｍａｎ三 角 ，病 史一般 较短 ，发 展快 。病 理大 多 由单 －ｄ，圆形细胞 构 成 ，少量 透亮 或嗜 酸性 胞浆 ，片 巢状 排列 ，可见 Ｈ—ｗ 菊 形 团 ，常 见 坏 死 。特 殊 染 色 ＰＡＳ（＋），免 疫 组 化 ＣＤ９９（膜 ＋）、 ＮＳＥ（＋）、Ｓｙｎ（＋）、ＣｇＡ（＋）。
④ 孤立 性骨 囊肿 ：ｘ线 片示 干骺端 呈 中心性 溶 骨性 透 亮 区 ，边缘清 楚有 骨质硬化 环 ，皮 质完整 呈膨 胀性 改变 ，病 变呈囊 性 ，可 见不完 整隔 断 ，无 内衬 上皮 ，囊壁 由结 缔组 织 构成 ，散在有 巨细胞 。
⑤ Ｅｒｄｈｅｉｍ．Ｃｈｅｓｔｅｒ病 ：骨组 织受 累 时 Ｘ线检 查具 有 特 征性 表 现 ：骨 密度 增加 ，骨 梁增 粗 ，骨 皮 质增 厚 ；组 织 病 理 学上表 现为 黄色瘤 样泡 沫细胞 浸 润 ，周 围见反 应性 淋 巴细 胞 ，免 疫组化 ＣＤ６８（＋），但 Ｓ－１００和 ＣＤｌａ（一）。
血脂正常的多发结节性黄色瘤1例及文献复习
血脂正常的多发结节性黄色瘤1例及文献复习张世荣;韩天民;陈雪;王松柏;揭欢【期刊名称】《西南国防医药》【年(卷),期】2012(022)012【总页数】2页(P1443-1444)【关键词】结节性黄瘤病;血脂正常;多发性【作者】张世荣;韩天民;陈雪;王松柏;揭欢【作者单位】661600云南开远,解放军59医院肿瘤科;661600云南开远,解放军59医院肿瘤科;661600云南开远,解放军59医院病理科;661600云南开远,解放军59医院肿瘤科;661600云南开远,解放军59医院肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R589.2结节性黄瘤病是一种脂类代谢障碍性皮肤病，并与遗传、激素代谢紊乱相关，在临床上并不多见，血脂正常者尤其少见。
笔者收治1例，现报道如下。
1．1 病史患者，女，57岁，未婚，汉族，病史家属代述。
主因发现全身多处无痛性包块30年，3 d前右侧跟腱部位包块在行走时不慎被石头划破渗血而就诊于我院。
患者27岁即发现双肘关节、双膝关节下方各有1个无痛性包块，呈渐进性生长、对称分布，无瘙痒、疼痛，无破溃、溢液，关节无活动受限，1998年曾就诊于当地医院，行包块切除，家属口述“包块内为豆渣和蛋黄样物质，病理检查为良性肿瘤(未见病理报告单)”。
术后1年患者鼻根部和双侧跟腱部位各出现1个相似包块。
30年来，双肘关节、膝关节先后做过3次单纯包块切除术，术后不久即复发。
跟腱部位包块增长较快，形成瘤样突出并下坠，逐渐与足底齐平。
于1994年确诊为精神分裂症。
40岁停经，其余无特殊。
家族中患者父亲有高脂血症，但无相似病变;其余直系亲属无脂质代谢异常疾病，无其他遗传病史。
1．2 体格检查一般情况尚可，神情稍显淡漠，各系统检查未见异常体征。
皮损表现为7个大小不等的包块，分别位于鼻根部(约5 cm×3 cm×2 cm)、双侧肘关节(约5 cm×4 cm ×1．5 cm)、双侧膝关节(约5 cm ×3 cm ×2 cm)、双侧跟腱部位(约12 cm×7 cm×5 cm)(图1-3)。
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图6，胸部轴面CT扫描显 示左肺野内散在，多发， 大小不等结节影。
图10，颅脑增强轴面 T1WI显示左侧颞叶异常 强化信号灶。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
图11，颅脑增强冠状 面T1WI显示左侧基底 节区异常强化信号灶。
辅助检查及诊断
组织病理检查 细胞学穿刺检查 皮肤镜检查 免疫组化
辅助检查及诊断
组织病理：金标准 早期病变显示真皮密集的单晶形组织细胞浸润，后期病
Meshkini等用糖皮质激素联合长春新碱和甲氨蝶呤治疗 大脑多灶性JXG。3个月后病情好转，13个月后所有损害消失
治疗及预后
JXG导致的严重症状： 如侵害眼眶等要联合手术切除、糖皮质激素、放射治疗
和化疗药物。 有报道18用化疗联合利妥昔单抗6个月成功治疗成人JXG
并发淋巴瘤1例，随访4年，皮疹和淋巴瘤达到缓解。
辅助检查及诊断
细胞学穿刺检查： 可发现泡沫状组织细胞、多核巨细胞、淋巴细胞和嗜酸
粒细胞。（足以诊断）
辅助检查及诊断
皮肤镜检查 橘黄色背景伴有周围纤细红色边缘，形似落日，也称为落日 征。云状暗黄色小球或暗黄色区域；亮白色条纹为分支状或 线状血管。偶见周围纤细色素网。
落日征——空泡化的组织细胞； 云状——黄瘤样细胞； 亮白色条纹——纤维化。
辅助检查及诊断
免疫组化（早期） JXG的免疫组化染色显示XIIIA因子、CD68、CD163、聚束蛋 白、HLA—DR和CD14表达阳性，但S100、CDla阴性Birbeck 颗粒缺如（与LCH鉴别）。
治疗及预后
单发的JXG： 病程具有自限性(大部分3—6岁消退，约半数留色素沉着、轻 度萎缩和皮肤松弛)。对局部器官有损害或压迫时可采取手术 切除。
幼年性黄色肉芽肿
报告人：魏阳 指导老师：刘林嶓
幼年性黄色肉芽肿
1.概述 2.病因及发病机制 3.临床表现及分类 4.辅助检查及诊断 5.治疗要点及预后
11月27日门诊：患儿，女，2岁，诊断为 “幼年性黄色肉芽肿”。
概述
又称痣性黄色内皮细胞瘤或幼年性黄瘤 一种良性组织细胞增生症（非LCH） 婴幼儿或儿童，中位年龄2岁；10%-20％患者出生时可出
皮肤型幼年性黄色肉芽肿
临床表现及分类
系统性幼年性黄色肉芽肿 发生于皮肤外，少见。 眼部病变：常见于2岁以下儿童，最常见于虹膜，诱发单侧 葡萄膜炎、自发性前房积血、青光眼等。
眼部超声，显示左侧角膜及部分 虹膜可见低回声结节样增生，角膜回 声弥漫性增强。
多系统损害：肺、肝睾丸、中枢神经系统等。
临床表现及分类
皮肤型幼年性黄色肉芽肿 系统型幼年性黄色肉芽肿
临床表现及分类
皮肤型幼年性黄色肉芽肿： 1、典型的皮肤型JXG
单发，也可多发，初为境界清楚、坚实、有弹性、圆形 或卵圆形的丘疹或结节，直径5-20mm。早期皮疹呈红色或 粉色，略带黄色，逐渐演变为黑褐色。有时浅表毛细血管扩 张，大多数损害无自觉症状，好发于头颈部，也可发生于躯 干四肢。 2、非典型的皮肤型JXG 巨大型JXG：直径>2cm；桔黄色到棕红色；表面橘皮状、毛 细血管扩张和鳞屑，常见溃疡和结痂。 集簇型JXG：簇状、棕红色、粉红色或黄色丘疹，结节。
治疗及预后
系统性JXG： 一般采取综合疗法。包括糖皮质激素和化疗药物，如糖
皮质激素、长春新碱、甲氨蝶呤、依托泊苷等。一般联合用 药可减少皮肤病灶，大部分都能完全缓解和消除。
louin等用长春新碱连续治疗52周可完全缓解婴儿JXG双 眼肌受累。
近期有报道联合氯脱氧腺苷和阿糖胞苷使JXG伴随血液 功能障碍完全缓解，24个月和31个月后没再复发。
治疗及预后
JXG中枢神经系统恶性转移： 采用手术和放疗相结合的神经介入疗法。 Orsey等18报道1例中枢神经系统JXG侵及软脑膜和白质
的患者，早期用氯脱氧腺苷和地塞米松化疗病情改善，之后 临床恶化，又加用泼尼松、长春新碱，并做脑室切开术加头 颅和脊髓照射，神经系统症状改善。
变包含泡沫细胞、Touton巨细胞、异物巨细胞与中性粒细胞 、淋巴细胞、嗜酸粒细胞和少见的肥大细胞浸润。晚期纤维 化。
Touton巨细胞是吞噬了脂质的多核巨噬 细胞，而吞噬了脂质的单核巨噬细胞则为泡 沫细胞(Foam cell)。Touton巨细胞的特点是 细胞巨大，胞核圆形、较多呈环状，分布在 细胞中间带(不是在外周)，而且环状细胞核 外周的胞浆呈泡沫状，环状细胞核中央的胞 浆呈嗜酸性。
现，70％在一年内发展，男性居多。 面部、颈部及躯干部的皮肤和粘膜；眼部（虹膜）、骨、
肺和肝脏。
病因及发病机制
病因不明，发病机制不清楚 感染 物理因素刺激 细胞损伤增殖 肿瘤反应 与代谢无关（脂质代谢正常）
临床表现及分类
分类 （1）丘疹型：多发性、坚实性、半球性皮损，直径2-5mm ，初呈红褐迅速转变为淡红，不规则分布于全身皮肤，但位 于躯干上部。黏膜罕见受累。 （2）结节型：少见，单个或少数结节，通常为圆形，直径 10-20mm，半透明，红或者褐色，黏膜损害较丘疹型多见。