动静脉畸形
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）【概述】动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。
【病理】AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。
AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。
AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。
【影像学表现】X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。
AVM阴性者称为隐匿性AVM。
CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。
增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。
MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI 为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。
增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。
脑血管畸形分类
脑血管畸形分类
脑血管畸形，指的是脑部血管异常的疾病。
它是一种罕见的疾病，通常是与先天性异常相关的。
脑血管畸形可分为以下几种类型：
1.动静脉畸形
动静脉畸形是脑部血管系统中最常见的类型。
它是由一系列小动脉和小静脉异常连接而成的。
这些异常的血管形成了一个瘤状的集合体，称为动静脉畸形。
它是一种高流量的病变，可能导致出血和神经功能障碍。
2.海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是一种非常罕见的脑血管畸形。
它是由一系列血管异常连接而成的，形成了一个类似于海绵的结构。
它通常不会引起出血或其他症状，但它可能会成为其他脑部疾病的原因。
3.静脉畸形
静脉畸形是一种由一些异常的静脉组成的血管网络。
它们通常位于脑表面，但也可能位于深层结构。
静脉畸形通常不会导致出血，但它们可能会导致神经功能障碍和其他症状。
4.动脉瘤
动脉瘤是一种由血管壁薄弱的动脉组成的疾病。
它通常位于脑部的
血管分叉处。
动脉瘤可能会导致出血和神经功能障碍，因此它需要及时治疗。
5.静脉窦畸形
静脉窦畸形是一种非常罕见的脑血管畸形。
它通常由一系列异常的静脉组成，形成了一个类似于海绵的结构。
静脉窦畸形可能会导致出血和神经功能障碍。
以上是脑血管畸形的主要分类，每种类型都有其独特的临床表现和治疗方法。
对于患有脑血管畸形的患者，早期诊断和治疗非常重要。
如果您怀疑自己或您的亲人患有脑血管畸形，请及时咨询医生。
脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)
脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）
一、定义：是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。
在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。
二、临床表现：常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍，也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。
三、出血的危险因素：
在AVM患者人群中，出血风险并不一样。
1、既往的出血史未来出血的强烈预测因素
既往有出血史的病人，出血几率显著高于未出血者。
2、AVM的大小------看法不一致
a、目前主流观点认为：小型AVM的出血风险相对较低，而大型AVM 的出血风险较高。
b、但却有少量研究认为小型AVM与出血风险升高有关系
3、深部静脉引流出血几率高。
4、仅有单一引流静脉者出血几率高。
5、静脉引流受限（静脉狭窄或反流）者出血几率高。
6、幕下AVM出血几率高。
7、病变在脑深部出血几率高。
8、脑室周围的AVM出血几率高。
9、有颅内动脉瘤者出血利率高。
10、大脑中动脉穿支参与供血者出血率高。
四、治疗
主要包括，非手术治疗，手术治疗，介入治疗，放射及放射外科治疗。
脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险
脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险脑动静脉畸形（AVMS）是复杂的病变，有可能导致出血性和非出血性事件，随后是毁灭性的神经功能缺损、长期残疾和死亡。
未经治疗的动静脉畸形的年颅内出血率在2%到4%之间。
这些比率可能因AVM特征而异，如位置、静脉引流、病变大小、相关动脉瘤的存在或既往出血史。
长期以来，人们一直假设未破裂和未治疗的高级别动静脉畸形比低级别的病变有更高的出血风险。
脑动静脉畸形的复杂性使其成为一组不同种类的病变,有几个因素可能会影响随后出血性卒中的破裂风险。
由于脑动静脉畸形可能与潜在的严重自然病史有关，确定破裂风险对于建立适当的治疗至关重要。
研究分析提高了预测动静脉畸形出血事件的能力。
已经报道了与出血风险增加相关的动静脉畸形的血管构筑特征的几种描述，都是最初的出血表现以及在动静脉畸形的自然病程中（随后的出血）。
图1脑动静脉畸形（动静脉畸形）等级（源自斯佩兹勒-马丁分类系统）与主要结果。
这张图表说明了动静脉畸形分级（由Spetz1er-Martin量表组成）与主要结果的发生率。
脑动静脉畸形出血因素有哪些？阿鲁巴研究提供了一项涉及未破裂脑动静脉畸形的随机试验的初步结果。
这些结果引发了对斯佩兹勒-马丁分级与这些事件的出血结果和临床严重程度之间关系的详细检查。
斯佩兹勒和马丁提出的AVM分类允许评估这些病变的复杂性并估计与外科治疗相关的风险。
这种分类系统是目前使用最广泛的，因为它易于应用和与预后相关。
Spetz1er-Martin系统将形态学（AVM的大小和静脉引流）和定位（邻近AVM的大脑的神经功能）联系起来，以便对病变进行分级并预测其手术风险。
本分析的结果表明，评估的未破裂和未治疗的动静脉畸形未能显示出SPetZIer-Martin量表的原始等级与随后出血性卒中的发生之间的联系。
脑动静脉畸形治疗史与高级别动静脉畸形（SPetZ1er-Martiniv级和v级）自然史相关的风险和结果具有特殊意义，尤其是考虑到这些病变治疗的高风险。
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形（AVM）是一种罕见但严重的血管疾病，它会导致动脉和静脉之间的异常连接。
这种异常连接可能导致血管破裂和出血，进而引发中风或其他严重并发症。
因此，对于患有AVM的患者来说，早期的诊断和治疗至关重要。
为了确诊大脑动静脉畸形，医生通常会依靠一系列的临床表现和影像学检查。
在这里，我们将介绍一些诊断AVM的金标准。
1. 磁共振成像（MRI），MRI是诊断AVM的首选影像学检查。
通过MRI可以清晰地显示出大脑血管的结构，帮助医生确定血管异常的位置和大小。
2. 磁共振血管成像（MRA），MRA是一种特殊的MRI技术，可以更清晰地显示血管的情况，有助于确定AVM的血流情况和血管供应区域。
3. CT血管造影（CTA），CTA是一种通过计算机断层扫描来观察血管的影像学检查，可以提供关于AVM的血流情况和血管结构的详细信息。
4. 数字减影血管造影（DSA），DSA是一种介入性的影像学检查，通过在血管内注入造影剂来观察血管的情况，是诊断AVM的金标准之一。
除了影像学检查，医生还会根据患者的临床症状和体征来进行诊断。
一旦诊断出AVM，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，可能包括手术、介入治疗或放射治疗等。
总之，对于怀疑患有大脑动静脉畸形的患者来说，及早进行全面的临床评估和影像学检查是至关重要的。
只有通过精准的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，最大限度地降低患者的风险。
动静脉畸形
脑动静脉畸形的主要目的
• 是防止出血、清除血肿、改善盗血和 控制癫痫，治疗方法包括： • （1）畸形血管切除术 • （2）血管内栓塞治疗 • （3）γ刀放射治疗
疾病危象
AVM属先天性疾病，如果不以临床症 状发病，似乎可终身不引起损害。目 前，对其临床表现中最常见的出血原 因的研究较为深入。 • 1．从部位上看，位于基底节和深部的 AVM易出血。因为常常经深部静脉引 流，而其较易狭窄，故造成静脉高压 后导致出血。
诊断检查
• 1、病史 青年人有自发性蛛网膜下 腔出血或脑内出血史，平时有头痛 、癫痫发作和一侧肢体无力时，更 应怀疑本病，常为突然发病，并有 诱因。 • 2、体检出血者应检查有无脑膜刺 激征，有无颅内杂音和由于盗血引 起的神经功能缺失体征。
• 3、腰椎穿刺 测量颅内压；了解脑 脊液是否血性并作红细胞计数。 • 4、头颅CT 可见局部混合密度区， 增强后可见不规则增强区，并可见 迂曲扩张血管，还可以发现血肿和 脑萎缩局部钙化等继发性改变。
• 4、头颅CT可见局部混合密度区，增 强后可见不规则增强区，并可见迂 曲扩张血管，还可以发现血肿和脑 萎缩局部钙化等继发性改变。 • 5、头颅MRI或MRA可见病变区无信 号迂曲成团血管影，MRA可见供血 动脉、畸形血管团及引流静脉。 • 6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动 脉血流速度增快，搏动指数降低。
• 3 脑疝 当血肿发展很大，及血肿侧瞳孔 散大，对光反射消失，对侧肢体瘫痪，肌 张力增高，腱反射亢进和病理反射阳性。 脑疝晚期，有双瞳孔散大、去大脑强直等 表现，引起严重脑干损伤，导致生命中枢 衰竭而死亡。 • 4 肺部感染 观察病人痰液颜色、性质、 量及粘稠度，做好气道湿化，遵医嘱用药 。
• 4．引流静脉细小或数目较少的AvM 易出血。由于AVM，中的血流速度 较正常为快，血流量相对较大，若 不能及时经引流静脉凹流，则易造 成畸形团内的灌注压升高，而引起 破裂出血。
动静脉畸形名词解释
动静脉畸形名词解释动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，通常发生在脑部或骨骼肌肉系统中。
以下是关于动静脉畸形的详细解释：1.定义与特性动静脉畸形是一种先天性的血管疾病，其特点是血管异常发育，形成了连接动脉和静脉的异常通道。
这些通道没有正常的毛细血管床，导致血液流动异常，血压升高。
动静脉畸形可以发生在任何年龄段，但最常见于成年人。
2.发病原因动静脉畸形的确切原因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素等有关。
此外，头部创伤、妊娠、雌激素和孕激素水平的变化也可能增加患病风险。
3.分类与类型动静脉畸形根据发病部位和症状的严重程度可以分为不同类型。
常见的分类方法包括：(1)脑动静脉畸形：发生在脑部，可能导致头痛、癫痫、出血等症状。
(2)骨骼肌肉动静脉畸形：发生在骨骼和肌肉系统，可能导致疼痛、肿胀、肌肉无力等症状。
(3)内脏动静脉畸形：发生在内脏器官，可能导致器官功能异常等症状。
4.诊断与鉴别诊断动静脉畸形的诊断通常需要通过医学影像学检查，如CT、MRI、DSA等。
医生会根据检查结果和患者的症状来确定诊断。
同时，需要与其它血管疾病进行鉴别诊断，如动脉瘤、血管炎等。
5.治疗方式与效果动静脉畸形的治疗方法包括手术切除、介入治疗、放射治疗等。
治疗方法的选择取决于病情的严重程度和部位。
治疗后，大多数患者的症状可以得到改善，但有复发的风险。
6.预后与复发风险动静脉畸形的预后因个体差异而异。
一般来说，早期诊断和治疗可以改善预后。
然而，由于动静脉畸形的复杂性，治疗后可能会留下后遗症或复发。
复发风险取决于病情的严重程度和治疗方式。
7.患者生活与注意事项患者在日常生活中应避免剧烈运动和情绪激动，以减少出血和脑部损伤的风险。
同时，应定期进行随访检查以监测病情变化，并及时就医进行必要的治疗。
对于患有内脏动静脉畸形的患者，需要避免使用避孕药和避免接触有害物质。
总之，动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，但通过及时的诊断和治疗可以改善预后。
患者和医生需要密切合作，采取适当的治疗措施和生活注意事项来控制病情并改善患者的生活质量。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。
等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。
等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。
等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。
等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。
等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。
需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
手术治疗
传统治疗方法：显微外科开颅 适应症：适于畸形团较小或栓塞后变小的 优点：可一次性彻底切除，同时清除血肿、 软化灶
介入栓塞治疗
适用于畸形团较大的 位于功能区的 不适宜手术的 减少术后并发症 为手术做准备
栓塞治疗目的
完全栓塞治愈AVM 部分栓塞使病灶缩小，以利于手术切除 减少高出血风险 部分栓塞使病灶缩小，便于放射治疗
位置较深的
术后有残留的
栓塞常见并发症的原因及处理
（一）颅内出血
发生的原因：导管、导丝刺破血管；术中血压
过高；拔管时粘管
处 理：术中轻柔操作；严格控制血压；一旦
出血，立即脱水或手术清除
(二）过度灌注综合症：多发生于多支供 血、高流量、大的AVM
发生机理：高流量的AVM病灶栓塞后，邻近长期 处 于低灌注状态的脑组织骤然恢复到正常 灌注压使该区域的血管不能适应，自动
好发年龄：20-40岁
病理生理学
AVM的血流动力学： AVM的动静脉连接异常，之间缺
乏毛细血管网，低动脉流入压，高静脉流出压，血液分布 异常，有“窃血”现象，正常脑灌注不足 动-静脉氧含量差缩小：AVM异常的血管中流动的血液 出于高压状态，血液流速过快，不能向大脑供应足够的氧 颅内出血和缺血继发改变
CT
AVM CTA
CT
AVM DSA
治 疗
目的：消除病灶
制止出血 改善脑循环
治疗方法：一般治疗
对症治疗 病因治疗
一般治疗
避免剧烈运动和情绪波动 禁止烟、酒 适当控制血压
对症治疗
出血急性期卧床休息 根据发作类型选择抗癫痫治疗 止血、脱水
病因治疗
开颅切除畸形 血管内栓塞 放射治疗
AVM出血特点
年出血率 2-3% 发病早，半数在30岁以前，程度轻
第1次出血死亡率在10%
第2次出血的病人中将有25%的病人再出血 再出血的间隔时间长 血管痉挛发生率低
（二）癫痫
多见于较大病灶或有大量“盗血” 的AVM 文献报道发生率为28%～64%，以癫 痫为首发症状为17%～47% 癫痫的发作与AVM的部位也有关
（四）缺血： 因正常血管被误栓塞； 术中或术后血管痉挛等引起
（五）误栓： 正常动脉及引流静脉被误栓，
造成正常动脉供血区缺血及引 流不畅围手术期的护理术 Nhomakorabea心理护理
讲解有关脑血管造影检查及栓塞治疗
的方法，介绍成功病例及治疗的必要性，
消除患者紧张、恐惧心理
讲解造影检查及栓塞手术中可能出现的 异常感觉和注意事项
癫痫的特点
AVM团越大，癫痫的发生率越高 顶叶AVM的癫痫发生率最高，为局灶 性癫痫
其次为额叶和颞叶病变，枕叶和大脑
深部较少，额叶多表现为全身性癫痫
（三）头痛
大部分有头痛史，以头痛为首发症状者
为15%～24%
常局限于一侧，多为持续性痛，偏头痛 头痛的原因与血管扩张有关 AVM出血时多为剧烈疼痛，伴有 恶心﹑呕吐症状
AVM治疗方法的选择
直径AVM 小型AVM (≤3.0cm) 非功能区 功能区 1.栓塞 2.放射治疗
1.栓塞治疗,争取完全 栓塞以防反复出血 2.外科切除 3.放射治疗 大中型AVM 1.尽量分次栓塞,残余部分 (>3.0cm) 辅助放射治疗 2.先栓塞,然后手术切除
1.栓塞,然后放射治疗 2.不适栓塞者,单纯放 射治疗
盗血现象：脑血流动力学上的紊乱
AVM区域内血管阻力低于周边正常脑组织毛
细血管床的阻力，形成高灌注；而周边毛细 血管床长期处于低流量、低灌注状态，造成 正常脑供血不足，脑组织慢性缺血的现象
临 床 表 现
颅内出血 癫痫 头痛 局灶症状
（一）颅内出血：
最常见的症状之一，发生率52～77％ 常在情绪激动或剧烈运动时急性发作 突然出现的剧烈头痛、呕吐 重者意识丧失、颈项强直、kerning征 阳性
处
调节功能丧失，造成脑组织充血，水肿 甚至是出血 理： 一次性栓塞不超过30%,可以多次栓塞 控制性降低血压
栓塞常见并发症的原因及处理
（三）滞管
发生的原因：微导管注胶后粘管，无法拔出留于 体内；脑血管痉挛拔管困难；供血 动脉过于弯曲；导管质量问题
处理原则：可带管生存，但需长期抗凝
栓塞常见并发症的原因
术前心理护理
造影剂快速推注过程中可能会出现头颈部发
热、头脑短暂空白或黑蒙，使患者有充分的
思想准备，保持良好的心理状态，配合手术，
使手术顺利进行
术中观察与护理
（1）心电监护、静脉通路、留置尿管 （2）全身肝素化
（3）严密观察血压
（4）术中出血应立即用等量的鱼精蛋白中 和肝素
术后护理
术后平卧24小时，严密观察生命体征、
能，应及时报告医生及时处理
术前如有癫痫，术后应继续抗癫痫治疗
谢
谢
AVM栓塞治疗准备
塑形用蒸汽壶 压力袋 血管鞘(6F) 导引导管(5F、6F) 普通导丝及交换导丝 漂浮微导管（1.3F或 1.5F） 微导丝（.008）
NBCA Onyx 液态弹簧圈 弹簧圈 丝线
目前治疗AVM微导管
Magic微导管系列 Prowler-10 Spinnaker elite
Ultroflow微导管系列
Malathon微导管
治疗脑 AVM栓塞材料
弹簧圈 仅用于高流速存在动 静脉瘘的脑AVM ONYX 克服了粘管的缺点， 价格较昂贵
GLUBRAN 2
新型栓塞剂
Onyx是栓塞AVM的很好的材料
栓塞术前
栓塞术后
AVM
栓塞术前
栓塞术后
放射治疗
手术或介入的辅助治疗 适于病变较小的
（四）进行性神经功能障碍
主要原因是由于脑盗血而引起的短暂性脑 缺血发作，多见于较大畸形团的病人
40%患者出现感觉、运动功能障碍
因出血会引起脑损伤、脑受压，出现偏瘫 常伴有脑积水或脑萎缩
诊
断
临床表现 CT或CTA MRI或MRA
DSA（金标准）
MRA MRT2 MRT1
瞳孔、意识的变化
术后控制性降低血压。大的AVM栓塞治疗
后常需控制性降低血压，让血压保持在 一定范围内
术后护理
穿刺部位加压包扎，沙袋压迫8小时，穿
刺侧下肢制动，以免穿刺点出血形成血肿，
观察下肢皮肤颜色，温度，足背动脉搏动
情况
防止血管痉挛，给予尼莫同静脉泵入
术后特殊护理
注意观察生命体征：出现意识障碍、偏瘫、 失语等症状，需警惕颅内有活动性出血的可
概 述
脑血管先天发育异常是AVM最常见原因之一 AVM是一团相互缠绕的、管径大小不同的异 常脑血管，其内部动脉与静脉之间无毛细 血管网，形成直接沟通的数量不等的瘘道
流行病学
AVM占脑血管畸形的 50％ 症状性AVM的年出血率 4％
非症状性AVM年出血率 2％
首次出现症状至出血平均间隔8年
颅内动静脉畸形 治疗及护理
第四军医大学唐都医院 功能神经外科王学廉
概 述
AVM是临床常见的脑血管病
1854年 Luschka最早描述颅内动静脉畸形
1898年 Hoffmann首先临床诊断颅内AVM畸形
1935年 Dott第一个报道颅内AVM畸形的脑血
管造影表现。可明确诊断AVM的部位 大小、供血动脉以及引流静脉 ——里程碑