54例离心性环状红斑分析

均病期３．２年，大部分病例系多次反复发作，平均间 隔１～４个月。春末及夏季发病者居多，计有３５例， 占６４．８％。累及部位如下：头、颈、躯干（包括臀部）和 上下肢，若有三处或更多处累及考虑为泛发型，否 则为局限型。据此分类，本文病例局限型４７例，占 ８７．１％；泛发型７例，占１２．９％。最常见受累部位依次 为下肢、躯干、上肢、头和颈。皮疹分为二型：浅表 型：由淡红色丘疹起始，缓慢向外扩大呈环状、多环 状，中央消退，边缘有鳞屑（图１）。深在型：堤状损 害，环状或半环状，无鳞屑（图２）。本文病例浅表型 ３４例，占６３％，深在型２０例，占３７％。两者单个损害 均持续２周或２周以上。ＥＡＣ的最常见症状为瘙 痒，占５３％。
图５离心性红斑组织
血管周围ＩｇＧ阳性（直接免疫荧光Ｘ ２００） 围６离心性红斑组织血管周围ｃ３阳性（直接免疫荧光×２００）
万方数据
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斑，持久性红斑，持久性回状红斑和小环状持久性 红斑等。本病面颈、躯干、四肢均可累及，以下肢最 为多见，本文有４２例（４７％）。位于下肢部位的皮疹 需与股癣相鉴别，特别是大腿部位的皮疹，真菌镜 检及培养有助于鉴别。躯干和上肢的皮疹需与玫瑰 糠疹相鉴别，尤其是浅表型损害者。本文中有５例 在外院误诊为玫瑰糠疹。皮疹仅位于头颈部者需与 亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ）相鉴别。此外，深在 型ＥＡＣ还需与血管炎性荨麻疹相鉴别，但该病单个 皮损持续时间较久，不仅有环状还呵有多环状损害， 而血管炎性荨麻疹皮损持续约２４～４８小时，消退 后遗留紫癜，且有烧灼感。
离心性环状红斑（ｅｒｙｔｈｅｍａ ａｎｎｕｌａｒｅ ｃｅｎｔｒｉｆｕｇｕｍ， ＥＡＣ）是一种反复发作的慢性红斑性疾病，～般认为 是一种过敏反应性疾病，可能由多种因素引起，与 潜在的感染、肿瘤、免疫性疾病或摄人某些食物及 药物等有关。虽然有不少伴发各种疾病的ＥＡＣ报 道，但尚无临床病理学，特别是免疫病理学的报道。 我们分析５４例ＥＡＣ的临床和组织病理学特征以及 部分病例的皮肤直接免疫荧光检查的结果，现报道 如下。
对象与方法
一、对象 ２００１－－２００５年在我院确诊的５４例ＥＡＣ。其中 男１９例，女３５例，男：女为ｌ：１．８４，发病年龄１４— ６８岁，平均３２．４岁。就诊时病期ｌ １天至１４年，平
作者单位：２１４００２江苏省无锡市第二人民医院皮肤科（杨莉佳、 朱小红、李明、尹兴平）；复旦大学附属华山医院皮肤科（冯树芳）
三、方法 所有病例均作常规体检（包括ｘ线胸片、Ｂ超 和生化检测）、抗核抗体（ＡＮＡ）以及ＥＮＡ测定。 ３２例作组织病理学检查，其中１２例作直接免疫荧 光检查。
病理学特征
一、组织病理 ３２例活检标本的组织病理学与临床一样也可 分为二型，即浅表型和深在型。２０例浅表型ＥＡＣ镜 下特点：真皮上部血管周围可见较致密的淋巴细胞 浸润，即所谓的“袖套”现象，部分病例表皮有轻度 的海绵形成，表皮角化过度或角化不全等改变（图 ３）。１２例深在型ＥＡＣ镜下特点：表皮大致正常，在 真皮上部和下部血管周围均有套状致密的淋巴细 胞浸润（图４）。通常深在型ＥＡＣ在临床上有一坚实 的边缘，无鳞屑，而表浅型ＥＡＣ有不明显的边缘，有
讨论
本病又称持久性渗出性红斑，持久性游走性红
图１浅表型离心性环状红斑．ｆ｜ｊ淡红色丘疹起始．缓慢向外扩大譬环状．中央消退，边缘ｆｒ鳞屑
图２深红犁离心性环状红
斑，堤状损害．皮损呈环状或半环状．边缘无鳞屑
图３浅表型ＥＡＣ组织病理．真皮上部有血管周围淋巴细胞浸润明显（ＨＥ×４０）
围４深在型ＥＡＣ组织病理，表皮改变缺如，在真皮上部和Ｆ部均有套状致密的淋巴细胞浸润（ＨＥ×４０）
【关键词】红斑；病理学；荧光抗体技术，直接
Ａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎａｌｙｍ ｏｆ ５４瑚圆眵ｏｆ ｅｒｙｔｂｅｍａ ａｎｎｕｌａｒｅ ｃｅｎＵｉｆｕｇｍｎ
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细小的鳞屑。 二、免疫病理学 １２个病例的皮损作直接免疫荧光检查，其中临
床上４例为浅表型，８例为深在型。浅表型４例中 １例阳性，深在型８例中５例为阳性。阳性者于血管 壁显示ＩｇＧ、ＩｇＭ、或Ｃ３的沉积（图５，６）。
治疗经过
该组病例中有４５例进行治疗和皮损消退后１ 年的随访观察。对所有病例我们均给予抗组胺药物 口服以及局部外用炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏， 对伴有真菌感染的同时治疗真菌性疾病，对伴发过 敏性疾病的在抗过敏的同时部分皮损较重的给予 小剂量糖皮质激素口服，对伴发肿瘤及内脏疾病的 积极治疗伴发疾病。３９例在３周内皮损消退，６例 在５周内皮损消退。４５例在皮损消退后１年内有 １３例复发，其中病因不明（无明显伴发疾病者）的８ 例，伴发真菌性疾病的仅１例复发，其伴发的真菌 性疾病未复发，３例伴肿瘤的病例２例死亡，１例已 结束化疗未复发。
ＥＡＣ中伴发３例，均于化疗时发生，但继续治疗后 皮疹消退，提示肿瘤患者伴发ＥＡＣ可能与体内的免 疫系统有关。
ＥＡＣ组织病理学的基本特征为真皮上部或深 部小血管周围的淋巴细胞致密浸润，而且在我们进 行直接免疫荧光检测的１２份标本中，５０％标本小血
管壁显示有ｌｇＧ、ＩｇＭ、或Ｃ３的沉积，提示淋巴细胞 浸润和真皮小血管壁循环免疫复合物的沉积在 ＥＡＣ发病机制中可能起作用，而这种免疫异常的启 动是否与真菌、病毒、节肢动物（某些结构、分泌物、 排泄物）和肿瘤细胞等的蛋白抗原有关，尚待进一 步研究。
本病病因不详，有报道称与感染（细菌、病毒、 真菌）、药物、恶性肿瘤，性激素水平，寄生虫感染和 系统性疾病有关。本文ＥＡＣ的伴发疾病以真菌感染 为最多（３８．３％），而真菌感染以春末夏初为高发，这 与ＥＡＣ的好发季节春末夏初（６４．８％）相符。国外有 学者也认为ＥＡＣ伴发疾病中以真菌感染为主…。此 外，还有作者观察到伴发足癣的ＥＡＣ，在足癣病控 制后皮疹消退，提示真菌感染叮能为ＥＡＣ发病的基 础。我们的观察还发现过敏性疾病为ＥＡＣ的另一常 见伴发疾病（３１．９％），其中以虫咬引起的过敏为最 多，而虫咬过敏的高发季节也是春末夏季，也与 ＥＡＣ的高发季节一致，故我们认为虫咬过敏也可能 与ＥＡＣ的发病有关。同时也有一些报道认为某些药 物与ＥＡＣ的发病有关，如羟氯喹、氢氯噻嗪，氨硫脲、 吡罗昔康、阿米替林、金制剂、硫代苹果酸钠等∞】。 本文的５４例ＥＡＣ中未发现与药物有关，其中的原 因可能是研究的例数少。恶性肿瘤也可与本病伴 发，如慢性淋巴细胞性白血病、肝癌等…。本文５４例
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ｐｌａｙ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｒｏｌｅｓ ｉｎ ｉｔｓ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓＩ Ｅｒｙｔｈｅｍａ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ；Ｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｔ ａｎｔｉｂｏｄｙ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ，ｄｉｒｅｃｔ
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生：坐麈瓞叠丞盎２Ｑ鳗生窆且筮生！鲞筮窆翅￡ｈ鱼』啦垫ｇ丝，墅ｎ鲤堕ｂ竖２盟邑篁丛：垒！。№１ ２
·论著·
５４例离心性环状红斑分析Βιβλιοθήκη 杨莉佳朱小红李明尹兴平冯树芳
【摘要】目的探讨离心性环状红斑（ＥＡＣ）的临床、组织病理、免疫病理变化及其之间的关系。方法 临床收集病例，进行性别、年龄、病期、皮疹分布，皮疹形态。症状、伴发疾病等的分析，同时作皮疹的组织 病理及直接免疫荧光检查。结果ＥＡＣ最常见受累部位为下肢，常伴发多种疾病，以真菌病伴发较多见。 病理组织学的基本特征为真皮上部或深部小血管周围的淋巴细胞致密浸润。直接免疫荧光检测的１２份 标本中，有６例标本的小血管壁显示有ＩｇＣ、ＩｇＭ、或ｃ３的沉积。结论ＥＡＣ是一种多因素诱发的疾病，皮 疹的组织病理及直接免疫荧光检查提示在ＥＡＣ的发病机制中，淋巴细胞的介导和循环性免疫复合物沉 积于真皮小血管壁具有重要的作用。