特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜【导读】特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征特发性血小板减少性紫癜是什么要了解特发性血小板减少性紫癜，首先就要知道它是什么样的一种病症。
特发性血小板减少性紫癜，简称ITP，是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤、粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征[1]，是最常见的血小板减少性紫癜，通常认为是一种自体免疫性疾病，也称为免疫性血小板减少症、自身免疫性血小板减少性紫癜。
ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。
ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。
成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。
儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。
特发性血小板减少性紫癜的病因就现代医学来说，对特发性血小板减少性紫癜的病因其实尚不明确，但是相信随着医学技术的进步，在不久的将来，能更加明确它的病因，为病症的治疗提供基础，现已知的病因有以下5点。
1、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。
2、免疫因素：感染不能直接导致ITP，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。
3、肝、脾作用：肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。
4、遗传因素：在一定程度上可能受基因调控。
5、其它：雌激素可能与本病的发病有关。
特发性血小板减少性紫癜的症状特发性血小板减少性紫癜的病症分为急性型和慢性型，了解症状有助于在第一时间内清楚病情并及时治疗，下面分别来跟大家介绍一下。
急性型:多发生于儿童，多于发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史，起病急骤，部分患者可伴有畏寒、发热。
主要表现为：全身皮肤、粘膜出血：全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈及口腔粘膜出血。
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
小儿特发性血小板减少性紫癜科普宣传课件
谁是高风险人群？
谁是高风险人群？
年龄
该病通常发生在儿童，尤其是2至5岁的幼儿 。
尽管任何年龄段的儿童都有可能发生，但小 于5岁的儿童更为常见。
谁是高风险人群？ 性别
该病在男孩和女孩中均可发生，但有些研究 显示男孩的发病率略高。
性别差异的原因尚不清楚。
谁是高风险人群？ 既往病史
有免疫系统疾病或家族史的儿童风险可能更 高。
该病通常在儿童中发生，可能会引起出血和淤血 。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括易出血、皮肤瘀点、淤血、以及可 能的口腔出血等。
这些症状可能会影响儿童的日常生活和活动。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
病因
病因尚不明确，可能与病毒感染、免疫系统异常 等有关。
有些病例在病毒感染后发生，可能与机体的免疫 反应有关。
骨髓检查在某些情况下有助于确认诊断。
如何治疗？
如何治疗？
观察治疗
对于轻症患者，通常采取观察和定期监测的方式 。
许多病例会自行缓解，无需药物干预。
如何治疗？
药物治疗
严重病例可能需要使用皮质类固醇等药物来抑制 免疫反应。
药物治疗需在医生指导下进行。
如何治疗？
输血治疗
严重出血时可能需要进行血小板输注。
家族中有相似病历的儿童需特别关注。
何时就医？
何时就医？
典型症状
如发现皮肤出现紫癜、容易淤血或出现口腔出血 ，应及时就医。
早期识别和治疗至关重要，可以减少严重并发症 的风险。
何时就医？
定期检查
对于确诊的患者，需定期进行血小板计数和健康 监测。
定期检查有助于及早发现病情变化。
何时就医？
血小板减少性紫癜
护理评价：04-7 患者未发生颅内出血，但血小板计数 没有恢复正常。
4月2日定制
护理诊断:恐惧 与多次穿刺侵入治疗有关
护理目标：减轻患儿恐惧
护理措施：①提高穿刺技术，减少痛苦
信任。
②态度亲切，建立
③操作时尽量用玩 具等转移其注意力 04-7 护理评来自 患者体温正常平稳，未发生感染。
健康教育
04-02:疾病相关知识。 04-03：指导预防损伤 如：不玩尖利的玩具，加强护栏
防止坠床，不做剧烈运动，尽量满足其合理要求，避免 哭闹而增加颅内压。清淡软食，禁食辛辣粗硬食物。穿 棉质柔软的衣服，剪短指甲，避免搔抓皮肤， 沐浴或清 洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤。 04-04 ：用药指导:用药的必要性；用药后的可能不良反 应；按医嘱、按时、按量、按疗程用药，不可自行减药 停药，以免加重病情。 04-07：自我保护方法。:住院期间不与感染患儿接触， 出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉， 预防感冒。指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一 旦发现出血立即回院复查及治疗。
束臂试验的方法
★在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压 计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收 缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤 颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。
★正常新出血点在10个以下。新出血点超过10个以上，称束 臂试验阳性
入院护理评估：
（*109/L）
血红蛋白 148
128
121
104
120-140
(g/L）
血小板
59
46
86
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种以血小板计数减少及皮肤和（或）黏膜紫癜为主要临床表现的自身免疫性疾病。
本文将就特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法进行详细分析。
一、临床表现特发性血小板减少性紫癜的主要临床症状为皮肤和（或）黏膜紫癜。
紫癜是由于血小板减少导致血管壁的破裂出血所致。
紫癜多表现为皮肤、口腔黏膜、鼻腔、胃肠黏膜等处的紫点、紫斑或紫癜，可根据病情轻重而异，严重者甚至出现弥散性出血。
其他常见症状包括鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
二、诊断方法1. 详细病史询问：包括疾病的起病、持续时间和性质、既往有无自身免疫病史等。
特发性血小板减少性紫癜的确诊需要排除其他可以引起血小板减少的疾病因素。
2. 体格检查：皮肤和（或）黏膜紫癜是特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现，体格检查应包括全身皮肤和黏膜的观察。
注意观察出血情况，如皮肤紫癜、鼻衄、口腔出血、牙龈出血等。
3. 血常规检查：特发性血小板减少性紫癜的特点之一是血小板减少。
进行血常规检查可观察到血小板计数减少，但需排除其他血液病因素引起的继发性血小板减少。
4. 骨髓穿刺检查：骨髓穿刺检查对于特发性血小板减少性紫癜的诊断具有重要意义。
通过骨髓穿刺可观察到骨髓中巨核细胞的数量和形态，以及排除其他原发性血小板减少的病因。
5. 自身抗体检测：特发性血小板减少性紫癜的发病机制与自身免疫有关，自身抗体检测可以协助诊断。
反应皿或胶乳凝集试验可以检测血清中抗血小板抗体水平的变化。
6. 免疫学检测：包括淋巴细胞亚群、T细胞亚群的测定等，可以协助确定免疫功能的异常情况，进一步指导治疗。
7. 影像学检查：特发性血小板减少性紫癜患者可能出现脑出血等严重并发症，因此进行头颅CT或MRI检查可以评估颅内出血情况。
8. 治疗经验：以药物治疗为主，常用药物包括激素类药物和免疫抑制剂等。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。
特发性血小板减少性紫癜的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是特发性血小板减少性紫癜？ 2. 特发性血小板减少性紫癜的病因是什么 ？ 3. 如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 4. 特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有 哪些？ 5. 如何预防特发性血小板减少性紫癜？
什么是特发性血小板减少性紫 癜？
什么是特发性血小板减少性紫癜？
通过观察患者的临床症状，如皮肤紫癜、易出血 等进行初步评估。
临床表现是诊断的重要依据。
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？
实验室检查
血液检查可发现血小板明显减少，其他血液指标 多正常。
排除其他可能导致血小板减少的疾病也是诊断的 重要步骤。
些情况下，可能需要进行骨髓检查以排除其 他血液疾病。
药物选择需根据患者具体情况制定个体化方 案。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？
其他治疗
对于严重病例，可能需要进行脾切除手术或 其他治疗措施。
脾脏是血小板破坏的主要场所，切除可提高 血小板水平。
如何预防特发性血小板减少性 紫癜？
如何预防特发性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
保持良好的生活习惯，增强免疫力，避免感染。
部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。
但具体遗传机制尚不明确，仍需进一步研究 。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素，如病毒感染和药物使用，可 能诱发或加重疾病。
如EB病毒、HIV等感染可能与该病相关。
如何诊断特发性血小板减少性 紫癜？
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 临床表现
骨髓检查可帮助确认骨髓生成血小板的能力。
特发性血小板减少性紫癜的治 疗方法有哪些？
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？ 观察与随访
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
1 2
患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
3
治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
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临床表现
出血表现
– 颅内出血发生率约1% 是主要死亡原因
实验室检查
外周血
– 血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小 板数有关
血小板<50×109/L时可见自发性出血， <20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重
– 失血较多时可贫血 – 出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不
②脾切除有效；③血小板相关抗体或特异抗体阳性； ④血小板寿命缩短 6.排除其它引起血小板减少疾病（见病因分析） 分型 1.急性型 病程<6月 2.慢性型 病程>6月
诊断和鉴别诊断
怀疑ITP的病史要点
现病史
个人史 过去史 药物史 家族史 体格检查
出血症状的部位、形式、程度、持续时间、诱 因 系统症状：贫血的表现？ 感染的表现或病前6周以内的感染
– 常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注； – 或每次l g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次； – 如果慢性可每3～4周1次
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白
血小板输注
– 通常不主张输血小板 – 只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输
注血小板 – 并同时予以大剂量肾上腺皮质激素
良，血清凝血酶原消耗不良
实验室检查
外周血 骨髓象
– 目的 确诊Βιβλιοθήκη TP并排除白血病和再障等 – 骨髓巨核细胞数增多或正常
幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核－浆发育不平 衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有 空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。
实验室检查
外周血 骨髓象 其他
– 血小板抗体－PAIgG增高，非特异 – 束臂试验阳性 – 血小板寿命测定
第四节 特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
内容和要求
熟悉ITP的诱因和发病机制 掌握急性ITP的临床表现 掌握ITP的诊断要点 熟悉ITP的鉴别诊断 熟悉ITP治疗原则和方法 掌握糖皮质激素治疗急性ITP的用法 了解慢性ITP的表现及其治疗
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注
脾切除和部分性脾栓塞术
– 病程超过一年，血小板持续＜50×109/L（尤其是<20× 109/L），有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手 术宜在6岁以后进行
– 危及生命的严重出血（如颅内出血），输注血小板、大剂 量静脉丙种球蛋白及激素治疗都不能使血小板尽快上升时。
概述
小儿最常见的出血性疾病 特点
– 自发性出血，皮肤粘膜为主 – 血小板减少 – 出血时间延长/血块收缩不良
发病情况
– 占出血性疾病25%
病因和发病机制
可能的诱因
– 发病前1~4周常有病毒感染史，多为上呼吸 道感染
麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、 EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV
<6月的婴儿需要询问母亲孕期有无血小板减少 最近有无活病毒免疫接种 肝炎、HIV等 肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林 血小板减少及血液病相关病史
①出血的类型、部位、程度；②肝、脾、淋巴 结③感染的证据；④中枢神经系统检查
诊断和鉴别诊断
怀疑ITP进一步的辅助检查
– 血常规 – BT/CT – 束臂实验 – 血块退缩 – 骨髓检查 – 血小板相关抗体检测 – 51Cr标记血小板寿命检测 – B超
– 还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病
病因和发病机制
发病机制
– 病毒感染不是导致血小板减少的直接原因 – 病毒感染后产生抗自身血小板抗体
结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏， 使血小板的寿命缩短，血小板数量减少
部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高， PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注 脾切除和部分性脾栓塞术
免疫抑制剂
– 慢性ITP患者经上述药物治疗无效、复发或 难治时
治疗参考附件1
附件1：ITP治疗原则（Practice Guideline,US）
PLT > 30x109/L
抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细 胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响
临床表现
一般特征
– 各年龄可见，多见于1~5岁 – 诱因
发病前1~4周常有急性病毒感染史 少数于预防接种后发生
临床表现
出血表现
– 自发性皮肤和粘膜出血为突出表现
临床表现
出血表现
– 自发性皮肤和黏膜出血为突出表现 – 鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现 – 胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿 – 青春期女性患者可有月经过多 – 少数患者可有结膜下和视网膜出血 – 颅内出血少见，发生率约1%， 一旦发生则预后不良 – 出血严重者可致贫血 – 肝、脾、淋巴结一般不肿大
– 过敏性紫癜
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 常用泼尼松
剂量为每日1.5～2mg/kg，分3次口服；疗程2～3周， 一般不超过4周
– 出血严重者可用冲击疗法
地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日 15～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼 尼松口服
治疗
一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白
诊断和鉴别诊断
血小板数量减少
生成减少： 骨髓占位/ MDS/AA/ 放化疗 破坏增加：感染/ Even’s/ SLE/脾亢/药物 其他： 血管瘤 /WAS
ITP
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断
– 急性白血病 – 再生障碍性贫血／骨髓增生异常综合征 – 其他继发性血小板减少性紫癜
严重细菌感染和病毒血症 化学药物 脾功能亢进 自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等) 恶性肿瘤侵犯骨髓 溶血性贫血
诊断和鉴别诊断 诊断标准（中华医学会儿科学分会血液学组，特发性血小板减少性紫癜诊疗建
议（修订草案）1999年37卷1期：50-51 页。） 1.PLT<100x109/L 2.皮肤出血点、瘀斑和/或黏膜出血等出血倾向
3.脾脏无肿大 4.巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍：要表现为
幼稚型和/或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加 5.具有以下任何一项：①肾上腺皮质激素治疗有效；