多系统萎缩之自主神经功能障碍治疗体会
多系统萎缩诊断标准中国专家共识
多系统萎缩诊断标准中国专家共识多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，多位专家结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。
临床表现MSA临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。
MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为MSA-P型和MSA-C型，以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型，以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。
早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。
MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。
1.核心临床表现（图1B）（1）帕金森综合征：MSA-P型以帕金森综合征为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直或震颤，但帕金森病典型的“搓丸样”震颤少见，多为皮质震颤。
MSA患者帕金森综合征进展快，容易出现姿势平衡障碍，往往对多巴胺能药物应答欠佳。
帕金森综合征与患者黑质纹状体变性有关。
（2）小脑综合征：临床表现为步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍（持续凝视诱发的水平型或下跳型眼震和扫视性眼动过度），与橄榄脑桥小脑萎缩有关。
（3）泌尿系统功能障碍：临床表现包括储尿和排尿功能异常，前者表现为尿频、尿急、夜尿、尿失禁，统称为膀胱过度活动征；后者包括排尿费力、尿流间断、尿线细而无力、排尿不尽感、重复排尿等。
上述症状与中脑导水管周围灰质腹外侧区和脑桥排尿中枢处的神经元损伤有关（多致储尿功能异常）以及骶髓副交感节前神经元和骶髓前角Onuf运动神经核团的丢失有关（多致排尿功能异常）。
急迫性尿失禁指在没有泌尿系统感染的情况下，MSA患者可突然出现较急的尿意伴不自主漏尿，这两种症状可用于鉴别诊断MSA与帕金森病。
从病例入手详解----多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
多系统萎缩
多系统萎缩临床诊治进展（综述）2015-02-03 15:35 来源：丁香园作者：幸福的味道字体大小-|+多系统萎缩（MSA）是一种相对少见的中枢神经系统退行性疾病，其症状多样，临床容易误诊，且目前尚无有效的治疗方法。
近期NEJM杂志发表了一篇综述，回顾了MSA的临床诊治进展。
流行病学多系统萎缩（MSA）是一种罕见病。
平均发病率约为0.6-0.7/10万人年，患病率约为3.4-4.9/10万人，在40岁以上人群中这一数值增加至7.8/10万人。
帕金森综合征亚型（P-MSA）与小脑亚型（C-MSA）患者比例约为2:1-4:1。
患者通常在60岁以后发病，无性别差异，发病后平均生存期为6-10年，极少患者生存期可超过15年。
病因、病理及病理机制尚未明确环境因素可导致MSA，但与帕金森病（PD）类似，吸烟、喝酒为可能的保护性因素。
一般认为MSA是一种散发性疾病，然而近期研究显示遗传因素在MSA发病过程中发挥了一定作用。
可能参与MSA发病的基因包括：编码辅酶Q10的基因COQ2、SHC2、SNCA 等，其可发生不同类型的突变，但这些结果仍待进一步研究证实。
MSA患者尸检可见不同程度的橄榄体脑桥小脑萎缩以及纹状体黑质变性；此外，神经变性还会累及中枢性自主神经系统，长期病程中还会出现额叶萎缩。
蛋白性少突胶质细胞胞浆包涵体（也称Papp-Lantos小体）是MSA最主要的组织学标志物，包涵体的密度反映了MSA 患者脑内神经变性的严重程度，其主要组成成分为错误折叠的α突触核蛋白，因此，MSA 也被认为是一种少突胶质细胞α突触核蛋白病。
大量临床前和尸检研究均提示少突胶质细胞病变是MSA最主要的发病机制。
正常情况下维持髓鞘完整性的主要成分p25α进入少突胶质细胞胞体内可能发生于α突触核蛋白聚集之前，随后才出现少突胶质细胞肿胀以及α突触核蛋白过表达，形成胞浆包涵体。
包涵体形成后反过来影响神经元功能，并释放α突触核蛋白进入细胞间隙内，导致形成神经元性的胞浆包涵体。
名老中医李淑荣重用附子治疗多系统萎缩合并尿潴留1例
Clinical Journal of Chinese Medicine 2020 V ol.(12) No.32 -84-果越佳，而早期康复的目的也在于最大程度地保留患者尚存的功能，避免并发症及残疾情况的发生[6]。
目前常规的临床康复手段仅为功能性训练，在内对于身体的调理需要依靠西医治疗手段，而脑卒中在中医当中属于“头痛”“眩晕”“中风”的范畴[7]，多与患者素体不行、饮食不节、久病不愈、年老渐衰等因素而导致的阴阳失衡、气虚不畅，致使身体血液运转不行，从而阻滞脉络，加之脾失健运、致使痰湿内阻，引起脑络阻滞，脑部失养等因素，故而引发此病。
故本病治疗应以活血通瘀，健脾行气、开窍豁痰、醒神益智为主。
而本次实验的中药方剂调理采用半夏天麻白术汤：半夏、天麻有化痰祛湿的功效、茯苓、白术有燥湿健脾、益气和中之效；石菖蒲有醒神益智、开窍豁痰、化湿行气之功；三七、丹参有活血止痛、祛瘀通络的功效。
甘草有补脾益气、调和诸药之效。
诸药合用，有醒神益智、燥湿化痰、补脾益气、活血通瘀的功效，非常适合于脑卒中的应用，而现代药理学也表明[8]，丹参还具有保护神经元、濡养神经的功效，加之穴位按揉与艾灸疗法，有醒神开窍，活血通络的效果，而情志疏导，也具有一定健脾、开窍之用，能更好地促使脑部功能恢复。
而本次研究在功能性训练的基础上，加用中医康复治疗对身体进行调理，患者的吞咽功能及生活质量较治疗前有显著改善，且通过中医证候积分显示，其临床效果较好，且明显优于常规组。
综上所述，中医护理应用于脑卒中患者的早期康复治疗中，可有效改善吞咽障碍问题，提高生活质量，有益于患者的预后能力，该方法具有可行性。
参考文献：[1]付振灿.中医康复干预对脑卒中吞咽功能障碍患者吞咽能力及日常生活能力的影响[J].中西医结合研究,2019,11(1):22-23.[2]赵雪琴,徐永能,黄巧.老年患者卒中后吞咽困难康复护理的研究进展[J].当代护士(中旬刊),2018,25(9):10-13.[3]沈花,周华,鞠明凤,等.脑卒中后吞咽功能障碍康复现状与护理研究进展[J].实用临床医药杂志,2018,22(10):125-128.[4]王江玲. “开窍利咽按摩法”对改善脑卒中后吞咽障碍患者吞咽功能的效果研究[D].南京:南京中医药大学,2018.[5]周红,栗先增,周金洁,等.早期中医康复对脑卒中患者吞咽障碍及生活质量的影响[J].中国临床保健杂志,2018,21(1):96-99.[6]赖日英.电针结合经颅直流电刺激对脑卒中后吞咽障碍的疗效观察[D].广州:广州中医药大学,2017.[7]吴怡和.苍龟探穴法治疗中风后吞咽功能障碍的临床研究[D].广州:广州中医药大学,2016.[8]张爱明,郭晨岚,李方明.半夏白术天麻汤加减对急性脑梗死的疗效及其对VEGF,Ang-2和NSE水平的影响[J].中医药信息,2017,34(1):73-76.编辑：弓良彦编号：EC-6191227174（修回： 2020-10-14）名老中医李淑荣重用附子治疗多系统萎缩合并尿潴留1例Famous TCM practitioner Li Shurong’s experience in treating one case of multi-system atrophy plus urinary retention with Fuzi王文刚 刘秀艳* 杨环玮 范 鹏（秦皇岛市中医医院，河北 秦皇岛，066000）中图分类号：R74文献标识码：A文章编号：1674-7860（2020）32-0084-【摘要】多系统萎缩（Multi-system Atrophy，MSA）是一种神经系统的罕见病、疑难病。
多系统萎缩护理查房
多系统萎缩的诊断主要基于临床表现和神经影像学检查，如 MRI和PET成像。
03 护理查房流程
查房准备
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02
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确定查房时间
选择合适的时间，确保所 有参与查房的医护人员和 患者都能参加。
准备资料
收集患者的病历资料、护 理记录、影像学检查结果 等相关资料，以便全面了 解患者病情。
安排人员
确定参与查房的医护人员， 包括医生、护士、康复师 等，确保各专业领域的专 家都能参与。
预防措施
针对多系统萎缩患者的常 见并发症，如褥疮、肺部 感染等，制定相应的预防 措施。
团队协作
加强医护人员之间的沟通 与协作，确保患者得到及 时、有效的护理。
护理问题与挑战
心理护理
多系统萎缩病程较长，患者容易 出现焦虑、抑郁等心理问题，需
要加强心理护理。
营养支持
患者长期卧床，消化系统功能减弱， 需要给予适当的营养支持。
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情感支持
给予患者关心、支持和鼓励， 增强其战胜疾病的信心。
沟通交流
与患者保持良好的沟通，了解 其心理状态，及时发现并解决
心理问题。
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调 整心态，减轻焦虑、抑郁等情
绪问题。
家庭支持
鼓励家庭成员参与护理，给予 患者更多的情感支持和陪伴。
康复训练
运动康复
查房后总结
总结查房情况
对查房过程中收集的信息进行 整理和分析，总结患者的病情
状况和护理需求。
制定护理计划
根据查房结果，制定具体的护 理计划，明确护理目标、措施 和时间安排。
反馈与调整
将查房结果和护理计划反馈给 患者及家属，根据他们的意见 进行调整和完善。
多系统萎缩之自主神经功能障碍治疗体会
多系统萎缩之自主神经功能障碍治疗体会多系统萎缩（msa）是一种较少见的神经系统变性疾病．多在50岁~60岁发病，男性稍多，起病隐匿，发病较缓慢。
根据其临床表现主要分为三种亚型：自主神经受累(msa-a既往称sds)、小脑机能障碍(msa—c以往称opca)、帕金森综合征(msa—p以往称snd)。
无论哪种类型，都不同程度地伴有自主神经功能障碍。
目前西医治疗多系统萎缩没有特效疗法，只能对症治疗，如米多君、9-α氟氢可的松、麻黄碱用于治疗体位性低血压。
然因药物价格昂贵或者副作用较大，患者难以长期使用。
中医在缓解多系统萎缩之自主神经症状具有一定的优势，作者选取治疗的3例多系统萎缩患者加以剖析，对其疾病的中医病症治疗特点进行总结，以期抛砖引玉。
例一患者女性 50岁，反复头晕3月，3月来患者反复发作头晕，非旋转性，大多不伴恶心呕吐，头晕发作多在站立活动时，卧位好转，同时伴有尿频，尿失禁，出汗减少。
在当地医院考虑为脑供血不足，给予活血化瘀改善脑细胞代谢治疗，患者症状无好转。
来院就诊时，神清精神差，言语无力，面色白，颅神经未见异常，四肢肌力肌张力正常，舌质淡，苔白略厚，脉细无力。
立位血压90/60mmhg，卧位血压120/60mmhg。
给予头颅mri检查提示：双侧小脑半球萎缩，延髓腹侧可疑萎缩。
尿检：正常。
依据msa的改良gilman诊断标准，考虑为可能的msa。
辩证为中气下陷兼阳虚，治法：补中益气温阳；处方：补中益气汤加减：炙黄芪50g 人参10g 白术15g 茯苓10g 升麻6g 陈皮10g 柴胡6g 附子6g 覆盆子10g 桑螵蛸10g 当归10g。
10付，用药后患者症状有所好转，其后以此方随症加减，用药4个月，症状基本消失。
测血压卧位135/70mmhg，立位125/65mmhg。
随停药。
3月后症状再发，仍以此方调理后好转。
例二男性 60岁，因小便次频而就诊于男性病科，考虑前列腺炎，给予治疗前列腺药物，症状无好转，后于泌尿外科行前列腺汽化电切，术后症状仍然无好转。
多系统萎缩的早期症状及诊断要点
汇报人：
目录
多系统萎缩的症状
多系统萎缩的诊断
多系统萎缩的早期 识别
多系统萎缩的预防 与控制
多系统萎缩的康复 与护理
多系统萎缩的症状
步态异常：行走 不稳，容易跌倒 震颤：手抖、头 抖等不自主运动
肢体僵硬：四肢 肌肉僵硬，活动
受限 言语障碍：说话 含糊不清，声音
低沉
症状：头晕、晕厥、血压变化、出汗异常等 原因：自主神经功能受损，导致身体调节功能异常 诊断：通过临床表现和辅助检查进行诊断 治疗：针对自主神经功能障碍进行治疗，改善症状
感觉迟钝：对疼 痛、温度、触觉 等感觉的敏感度 降低
感觉异常：感觉 异常，如麻木、 刺痛、烧灼感等
感觉缺失：部分 或全部感觉丧失， 如视觉、听觉、 嗅觉等
药物治疗效果： 定期评估药物治 疗效果，及时调 整治疗方案
药物治疗：使 用抗帕金森病 药物、抗抑郁
药物等
康复训练：进 行物理治疗、
言语治疗等
生活方式调整： 保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量
运动等
心理支持：提 供心理辅导， 帮助患者调整 心态，应对疾 病带来的压力
和困扰
多系统萎缩的康复 与护理
家庭成员应帮助患者进行 适当的康复训练，如行走、
语言、吞咽等。
家庭成员应关注患者的饮 食和营养状况，提供均衡 的饮食，避免营养不良。
感谢您的观看
汇报人：
物理治疗：通过 运动和按摩等方 式，帮助患者恢 复肌肉力量和协 调性
言语治疗：通过 发音、阅读、写 作等训练，帮助 患者恢复语言能 力
职业治疗：通过 日常生活技能训 练，帮助患者恢 复自理能力
心理治疗：通过 心理咨询和治疗， 帮助患者调整心 态，应对疾病带 来的心理压力
多系统萎缩
多系统萎缩多系统萎缩( Multiple systeM atrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。
由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。
但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理和临床表现。
国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。
一、病因病因不清。
目前认为MSA的发病机制可能有两条途径:一.是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以a-突触核蛋白( a-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身ɑ-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。
a-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可与遗传易感性和环境因索有关二、MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,a-突触核蛋白基rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA您病风险。
其他候选基因括M 蛋白基因( MAPT) Parkin基因等。
环境四素的作用不十分明确,有研究提示职业、生活习惯如有机溶剂、塑料单体和重金属接触、从事农业正作)可能增加MSA的发病风险。
这些危险因素尚未完全实。
MSA的病理学标志是在神经胶质细胞质内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。
病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf,MSA包涵体的核心成分为a-突触核蛋白。
因此MSA 和帕金森、lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病。
二、临床表现成年期发病，50~60岁多见，平均为54.2岁（31~78岁)，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。