多系统萎缩
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多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，目前尚无彻底治愈的方法。
然而，可以通过一些治疗方法来改善症状和减缓疾病的进展，包括：
1. 药物治疗：可能会使用多种药物来缓解多系统萎缩的症状，如肌肉僵硬、震颤和运动障碍等。
例如，抗帕金森药物可以帮助减少肌肉僵硬和震颤，而抗震颤药物可以减轻震颤症状。
2. 物理治疗：物理治疗师可以通过运动和锻炼来帮助改善肌肉僵硬度和减轻运动障碍。
定期进行物理治疗可以增强肌肉力量和灵活性，提高平衡和协调能力。
3. 语言治疗：由于多系统萎缩可能会影响言语和吞咽能力，语言治疗师可以帮助改善患者的发音、说话流畅性和咀嚼吞咽功能。
4. 支持性护理：患者可能需要长期的支持和护理，包括日常生活活动的帮助、建立适合的生活环境和提供心理社交支持。
家庭成员和护理人员可以提供这些支持。
5. 应对心理健康问题：多系统萎缩可能会对患者的心理健康产生影响，例如抑郁和焦虑。
心理治疗和药物治疗可以帮助处理这些心理健康问题。
重要的是要与专业医疗团队保持密切联系，根据个体的病情和症状，制定个体化
的治疗计划。
虽然多系统萎缩无法根治，但综合的治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病的进展。
多系统萎缩
OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
•
临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发 病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭 起病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济 失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困 难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主 神经功能衰竭症状。
Shy-Drager综合征(SDS)
• 临床表现 –直立性低血压 –其他自主神经功能障碍 –小脑功能障碍 –也可合并由于锥体外系、基底节或 脊髓运动神经元变性引起的躯体神 经异常。
诊断及鉴别诊断
• （1）散发性成年潜隐起病的进行性自主神经 功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位 血压较平卧下降30-50mmHg/20mmHg，而心律 变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功 能障碍及瞳孔改变等； • （2）出现帕金森综合征； • （3）出现小脑征； • （4）出现锥体束征； • （5）排除其他疾病。 • 以上5项中，（1）必备，（2）、（3）两项 具备一项即可，（4）、（5）作为参考。
诊断和鉴别诊断
•临床特征：1、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共 济失调；4、皮层脊髓功能障碍。 •诊断标准：1、可能MSA：第1个临床特征加上 其他2个特征；2、很可能MSA：第1个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；3、确定诊断MSA：神经病理检查证 实。
临床表现、分型：
• • • （1）仅出现进行性自主神经功能障 碍； （2）进行性自主神经功能障碍伴帕 金森综合征； （3）进行性自主神经功能障碍伴小 脑征。
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩
精选ppt
1
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
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16
大多数多系统萎缩患者可于发病前数年出现快速眼动睡眠 期行为障碍（RBD），推测这可能是该病的前驱症状。相当 一部分患者打鼾症状明显，并出现睡眠呼吸暂停。中晚期 患者一般表现为颈项前屈，腰部酸软无力，明显弯腰姿势； 部分患者还可出现吸气性喘鸣。
精选ppt
17
M S A 患者出现的 “ 红旗 ” 临床特点包括 ： 口面 部肌张力障碍、躯干前屈（脊柱严重前屈）、 颈项不对称前屈、吸气性喘鸣、手足厥冷、病 理性强哭强笑 。 吸气性喘鸣可能系喉外展肌麻 痹所致，通常提示预后较差。
肢症、顶叶功能障碍等。
精选ppt
11
多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
精选ppt
12
（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm Hg。
第 2版 美 国 MSA 诊 断 标 准 共识提出: 姿 位 性 血 压 下 降 至 少 收 缩 压 30mmHg 或舒张压15mmHg支持拟 诊 MSA, 不达上述值则支持可能MSA。
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多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
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大多数多系统萎缩患者可于发病前数年出现快速眼动睡眠 期行为障碍（RBD），推测这可能是该病的前驱症状。相当 一部分患者打鼾症状明显，并出现睡眠呼吸暂停。中晚期 患者一般表现为颈项前屈，腰部酸软无力，明显弯腰姿势； 部分患者还可出现吸气性喘鸣。
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M S A 患者出现的 “ 红旗 ” 临床特点包括 ： 口面 部肌张力障碍、躯干前屈（脊柱严重前屈）、 颈项不对称前屈、吸气性喘鸣、手足厥冷、病 理性强哭强笑 。 吸气性喘鸣可能系喉外展肌麻 痹所致，通常提示预后较差。
肢症、顶叶功能障碍等。
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多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
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（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm Hg。
第 2版 美 国 MSA 诊 断 标 准 共识提出: 姿 位 性 血 压 下 降 至 少 收 缩 压 30mmHg 或舒张压15mmHg支持拟 诊 MSA, 不达上述值则支持可能MSA。
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
多系统萎缩诊断标准中国专家共识
多系统萎缩诊断标准中国专家共识多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，多位专家结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。
临床表现MSA临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。
MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为MSA-P型和MSA-C型，以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型，以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。
早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。
MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。
1.核心临床表现（图1B）（1）帕金森综合征：MSA-P型以帕金森综合征为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直或震颤，但帕金森病典型的“搓丸样”震颤少见，多为皮质震颤。
MSA患者帕金森综合征进展快，容易出现姿势平衡障碍，往往对多巴胺能药物应答欠佳。
帕金森综合征与患者黑质纹状体变性有关。
（2）小脑综合征：临床表现为步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍（持续凝视诱发的水平型或下跳型眼震和扫视性眼动过度），与橄榄脑桥小脑萎缩有关。
（3）泌尿系统功能障碍：临床表现包括储尿和排尿功能异常，前者表现为尿频、尿急、夜尿、尿失禁，统称为膀胱过度活动征；后者包括排尿费力、尿流间断、尿线细而无力、排尿不尽感、重复排尿等。
上述症状与中脑导水管周围灰质腹外侧区和脑桥排尿中枢处的神经元损伤有关（多致储尿功能异常）以及骶髓副交感节前神经元和骶髓前角Onuf运动神经核团的丢失有关（多致排尿功能异常）。
急迫性尿失禁指在没有泌尿系统感染的情况下，MSA患者可突然出现较急的尿意伴不自主漏尿，这两种症状可用于鉴别诊断MSA与帕金森病。
多系统萎缩(MSA)
2008年MSA新诊断标准已将影像学特征作为诊断可能的MSA的支持条件。 Horimoto等进一步细化十字征改变分为6期: 0期,无改变; I期, T2WI 垂直高信号开始出现; II期,清晰的T2WI垂直高信号出现; III期,T2WI 水平高信号继垂直高信号开始出现; IV期:水平高信号和垂直高信号清 晰可见; V期,脑桥腹侧水平高信号线的前方高信号或脑桥基底部萎缩。 壳核裂隙征分成4期: 0期,无改变; I期,裂隙状高信号位于一侧壳核; II期,裂隙状高信号位于双侧壳核; III期,裂隙状高信号位于双侧壳核, 信号强度相同。这些特征性T2加权高信号的机制是脑桥核和桥小脑纤 维变性,胶质细胞含水量增加,而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害,从而形成MRI上T2加权像上脑桥的十字形高信号。壳核 信号改变很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致,或者由铁沉积 和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性 眼肌麻痹，可见中脑被盖、小脑上脚明显萎缩，中 脑黑质因多巴胺能神经元丢失而脱色，ＰＳＰ的典 型头 ＭＲＩ表现为: 中脑明显萎缩，在 Ｔ１像正中 矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
）。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
MSA
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多系统萎缩（MSA）
临床表现： 三大首发主征：锥体外系症状89% 小脑症状50% 自主神经症状78% 自主神经功能障碍为各亚型的共同特征
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多系统萎缩（MSA）
帕金森综合症
1.是MSA－P亚型的首发和突出症状
2.MSA的帕金森综合症的特点是主要表现为肌僵直和
运动缓慢，而震颤罕见、双侧同时受累，但可轻重不 同，以及对左旋－多巴治疗反应不佳，且易出现运动 过多等不良反应；若长期对L－dopa治疗反应良好， 应考虑为帕金森病附加自主神经功能不全症
（5） 生殖系－阳痿和射精不能
（6） 眼科－瞳孔大小不等和Horner 综合症
（7） 呼吸系－喘鸣、吸气喘鸣、呼吸暂停和呼吸
困难，严重时需气管切开
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多系统萎缩（MSA）
其他症状
1．其他锥体外系症状：
（1）肌紧张不全：特征的表现为颈前曲痉挛，也可见
局部肢体肌紧张不全，对L－dopa有短暂的效果 （2）肌阵挛：颚阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激 敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。抗胆碱能药苯海 索治疗对肌阵挛有效
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多系统萎缩（MSA）
患者多首诊心脏，呼吸和泌尿等专科
各系统常见的临床表现有：
（1） 心血管系统－体位性低血压
（2） 汗腺分泌（皮肤科）－无汗和热不能耐受
（3） 胃肠道－便秘、偶可腹泻、吞咽困难
（4） 泌尿系－尿频、尿急、尿失禁和尿储留
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多系统萎缩（MSA）
患者多首诊心脏，呼吸和泌尿等专科
各系统常见的临床表现有：
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多系统萎缩（MSA）
鉴别诊断： 3.遗传性共济失调：个别晚发型共济失调患
者，如家族史不明者需注意与MSA⁃C 型相鉴
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诊断及鉴别诊断
• 缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床 表现，CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩 ，并排除了其他疾病。
OPCA诊断要点
• 发病于中年后期，散发性，多起病于50岁 左右。
• 以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临 床表现。
• 除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑 干受累表现为核上性眼运动障碍；也可累 及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
Shy-Drager综合征(SDS)
• 临床表现 –直立性低血压 –其他自主神经功能障碍 –小脑功能障碍 –也可合并由于锥体外系、基底节或 脊髓运动神经元变性引起的躯体神 经异常。
诊断及鉴别诊断
• （1）散发性成年潜隐起病的进行性自主神经 功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位 血压较平卧下降30-50mmHg/20mmHg，而心律 变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功 能障碍及瞳孔改变等；
与其他变性病的叠加和鉴别诊断
•直立性低血压：血压在直立后7分钟内下降 大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分 为：特发性（合并有自主神经系统症状）； 继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体 位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合 并膀胱和直肠功能障碍。 •帕金森病：近10%的患者病理学证实为MSA。 •家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
• （2）出现帕金森综合征； • （3）出现小脑征； • （4）出现锥体束征； • （5）排除其他疾病。 • 以上5项中，（1）必备，（2）、（3）两项
具备一项即可，（4）、（5）作为参考。
临床表现、分型：
• （1）仅出现进行性自主神经功能障 碍；
• （2）进行性自主神经功能障碍伴帕 金森综合征；
Shy-Drager综合征(SDS)
• Shy-Drager综合征又称进行性自主神 经功能衰竭、特发性直立性低血压、 神经原性直立性低血压。本病是包括 自主神经系统在内的中枢神经系统广 泛变性疾病，患者均为散发性，临床 表现除直立性低血压外，尚有发汗障 碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及 锥体系、锥体外系、小脑性共济失调 等。
SND临床表现
• 发病25～68岁，平均52岁，散发性，隐袭 发病，缓慢逐渐进展，以帕金森综合征为 首发症状，在此背景上同时累及中枢神经 系统其他部位。约2/3患者在病程中可观察 到震颤，但不显著,为非对称的。
• 一般发病较早，并且对左旋多巴疗效无反 应或反应极小。
• 在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共 济失调症状，表现为平衡不稳，共济失调 等。
3个综合征：
• 主要表现为锥体外系统功能障碍 的纹状体黑质变性（SND）；
• 主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征（SDS）；
• 主要表现为共济失调的散发性橄 榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
病因及发病机制
• MSA的病因不明。 • 目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代
谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、 少突胶质细胞胞质内包涵体等。 • 病理：神经细胞变性脱失，胶质细胞 增生和有髓纤维脱髓鞘。
• 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
临床表现
• 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 • 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期
出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体 不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样 下肢疼痛及深感觉障碍等。 • 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占 11.1％。
临床表现
• MSA发病32～74岁，其中90％在40～64岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
• 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症 状、自主神经症状。
• 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主 神经功能衰竭；50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功 能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰 竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损 害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
缩。
诊断和鉴别诊断
•临床特征：1、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共 济失调；4、皮层脊髓功能障碍。 •诊断标准：1、可能MSA：第1个临床特征加上 其他2个特征；2、很可能MSA：第1个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；3、确定诊断MSA：神经病理检查证 实。
治疗及预后
• 治疗 无特效疗法，主要为支持及对症 治疗。
• 预后 一般存活时间为5～6年，最长生 存10年。
• 以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综 合征分别加以叙述。
橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）
• 橄榄-脑桥-小脑萎缩,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现 的中枢神经系统慢性变性疾病。1900 年由Dejerine和Thomas命名。许多 OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现 为常染色体显性或隐性遗传，现已归 类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1 型。只有散发型者才归为MSA。
辅助检查
• 直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血 压，站立2-3分钟，血压下降大于30/20mmHg， 心律无变化者为阳性。
• 生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h 尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；
• 肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 • 脑电图：背景多为慢波节律。 • 神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。 • 影像学：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎
临床表现
• 1、小脑性共济失调是最突出的症状，占73 ％，多早期出现。首先表现于双下肢，逐 步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与 不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕 、构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮 水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
临床表现
• 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢尽，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经萎 缩。
OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。
• OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病 年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起 病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失 调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难 ，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神 经功能衰竭症状。
SND临床表现
• 也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患 者有Shy-Drager综合征表现。另外，部分 病人可有尿便控制障碍、锥体束征、皮质 下痴呆及神经心理障碍。
• 病程呈进行性，一般为3～8年，平均死亡 年龄57岁。
• 影像学检查，T2加权像显示豆状核低密度 ，红核与黑质间正常存在的高信号降低。 并显示铁沉积增加。
诊断标准
• （1）散发性成年潜隐起病的帕金森综合征， 对左旋多巴治疗效果不佳；
• （2）具有明显自主神经功能不全综合征； • （3）出现小脑征； • （4）出现锥体束征。 • 以上四项中，（1）必备，（2）（3）两项具
备一项即可，（4）作为参考。 •
鉴别诊断： • 主要与综合征 症状为主，首发症状多为帕金森步 态或震颤，无水平眼运动障碍。
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
河北医科大学第二医院 神经内科 祝春华
概述
• 多系统萎缩（MSA）是一组原因不 明的散发性成年起病的进行性神经 系统变性疾病，主要累及锥体外系 、锥体系（脑干和脊髓）、小脑和 自主神经。
• 临床上表现为帕金森综合征，小脑 、自主神经、锥体束等功能障碍的 不同组合。
• 可表现进行性智力下降。 • CT或MRI显示脑干/小脑萎缩。
鉴别诊断
• 散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前 者发病年龄更大些，病程进展更快，多 无脊髓症状。
• 其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑 共济失调等。
纹状体黑质变性(SND)
• 病理改变主要表现在黑质致密部及豆状核 ，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体。豆 状核变性最明显，双侧壳核对称性严重萎 缩减小，呈灰色，而尾状核不太明显。继 发苍白球萎缩。镜下见病变部位神经元丧 失，星状神经胶质增生，有铁染色阳性的 细胞外颗粒，少突胶质细胞胞质内包涵体 。
• 病理 自主神经中枢即脊髓中间外侧柱 节前交感神经元明显减少，有弥漫性 变性，交感节和节后纤维也变性。
• 实验室检查：血浆去甲肾上腺素基础 水平正常或轻度升高。脑脊液检查无 改变。脑电图与诱发电位部分病例轻 度改变，无特异性。
• MRI或CT检查，显示脑干、小脑有不 同程度的体积缩小，脑池、脑室有不 同程度的扩大及大脑皮质脑沟增宽等 。也可表现为正常。
辅助检查：
• 1、脑脊液正常。 • 2、头颅CT：小脑、脑干萎缩。（1）小脑沟扩
大＞1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm； （3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩 大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm 。 • 3、头颅MRI：脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑 蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核 信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 • 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期 延长。 • 5、眼震电图
• （3）进行性自主神经功能障碍伴小 脑征。
鉴别诊断：
• 与特发性直立性低血压（IOH）; • 与OPCA、SND鉴别点为，Shy-Drager
综合征早期出现直立性低血压、阳痿 、尿便功能障碍等自主神经症状。
MULTIPLE SYSTEM ATROPHY