MDS诊断标准解读20160517

合集下载

mds诊断标准

mds诊断标准

mds诊断标准MDS诊断标准。

慢性髓性白血病(MDS)是一类骨髓增生异常综合征,其诊断需要依据一系列标准来进行。

MDS的诊断标准主要包括临床表现、骨髓形态学、细胞遗传学和免疫学等方面的指标。

本文将详细介绍MDS的诊断标准,帮助临床医生更好地诊断和治疗MDS患者。

首先,MDS的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。

贫血是MDS最常见的表现之一,患者可能出现乏力、乏力、头晕等症状。

此外,由于骨髓功能受损,患者还容易出现出血和感染。

这些临床表现对于MDS的诊断具有重要意义。

其次,骨髓形态学是MDS诊断的重要依据之一。

MDS患者的骨髓常常呈现出增生异常、细胞异型增生和细胞减少等特点。

骨髓形态学的改变可以通过骨髓穿刺和骨髓活检来观察,对于MDS的诊断具有重要意义。

另外,细胞遗传学是MDS诊断的另一个重要指标。

MDS患者常常伴有染色体异常、基因突变等遗传学改变,这些改变可以通过细胞遗传学检测来观察,对于MDS的诊断和分型具有重要意义。

最后,免疫学是MDS诊断的另一个重要依据。

MDS患者的免疫学指标常常异常,如T淋巴细胞亚群比例异常、NK细胞活性异常等,这些指标可以通过免疫学检测来观察,对于MDS的诊断和治疗具有重要意义。

综上所述,MDS的诊断需要综合临床表现、骨髓形态学、细胞遗传学和免疫学等多方面的指标。

对于临床医生来说,需要充分了解MDS的诊断标准,结合患者的临床表现和相关检查结果,进行综合分析,以便尽早进行诊断和治疗。

同时,对于疑似MDS的患者,还需要排除其他类似疾病,以确保诊断的准确性。

希望本文能对MDS的诊断标准有所了解,为临床医生提供参考,帮助更多的MDS患者得到及时的诊断和治疗。

mds血液病诊断标准

mds血液病诊断标准

mds血液病诊断标准MDS血液病诊断标准。

MDS(骨髓增生异常综合征)是一组由骨髓干细胞异常增生引起的骨髓疾病,其特点是骨髓造血功能异常,导致外周血细胞减少和骨髓增生异常。

MDS的诊断需要根据一系列的临床表现和实验室检查结果,以及国际上制定的诊断标准进行综合判断。

本文将介绍MDS的诊断标准,帮助临床医生更准确地诊断和治疗MDS 患者。

1. 临床表现。

MDS患者常见的临床表现包括贫血、出血倾向、感染等症状。

贫血主要表现为乏力、乏力、头晕、心悸等症状;出血倾向表现为皮肤、黏膜出血,鼻出血,牙龈出血等;感染主要表现为反复发生的发热、咳嗽、咳痰等。

2. 实验室检查。

MDS患者的外周血象和骨髓象检查是诊断的重要依据。

外周血象常见的表现包括贫血、白细胞减少、血小板减少等;骨髓象检查主要表现为骨髓增生异常,包括骨髓造血细胞的形态异常、数量异常等。

3. 诊断标准。

根据国际上制定的MDS诊断标准,MDS的诊断需要符合以下条件,①存在贫血、出血倾向、感染等症状;②外周血象和骨髓象检查符合MDS的特征;③排除其他原因引起的贫血、出血倾向、感染等症状。

4. 分类和分期。

根据MDS的临床表现和实验室检查结果,可以将MDS分为不同的类型和分期。

目前常用的分型系统包括WHO分型系统和IPSS分期系统,这些系统可以帮助医生更好地评估患者的病情严重程度,指导治疗方案的制定。

5. 治疗策略。

MDS的治疗主要包括支持疗法和特异性治疗。

支持疗法包括输血、抗感染治疗等,可以帮助缓解贫血、出血倾向、感染等症状;特异性治疗包括造血干细胞移植、化疗、靶向治疗等,可以帮助控制病情发展,延长患者的生存时间。

总结。

MDS的诊断需要根据临床表现和实验室检查结果,以及国际上制定的诊断标准进行综合判断。

正确的诊断对于指导治疗方案的制定和预后评估非常重要。

在临床实践中,医生需要根据患者的具体情况,结合MDS的诊断标准,进行综合判断,制定个体化的治疗方案,以提高患者的生存质量和生存时间。

2016年MDS的WHO新分型标准

2016年MDS的WHO新分型标准

2016年MDS的WHO新分型标准2016年WHO有关骨髓增生异常综合症亚型更改预告基于临床顾问委员会的建议,该版修订将把MDS中影响疾病分型的一些新的发现进行整合。

WHO分型中基本诊断原则不变,但提出了一些亚型的改变。

分型命名:在WHO分类中,MDS分型主要强调的是发育异常和原始细胞计数,而不是血细胞减少,但“血细胞减少”或“贫血”在MDS几乎各个亚型的名称中均存在,且在IPSS-R预后积分系统中有着重要意义。

另外,在难治性血细胞减少伴单系发育异常中,发育异常的类型并非总与血细胞减少的系别相一致。

因此难治性贫血、难治性中性粒细胞减少和难治性血小板减少这些亚型将被统一命名为MDS伴单系发育异常,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞更名为MDS伴环状铁粒幼红细胞伴单系发育异常,难治性血细胞减少伴多系发育异常重新分类为MDS伴环状铁粒幼红细胞伴多系发育异常及MDS伴多系发育异常。

形态学:目前对于发育异常仍采用10%的标准,但有更为详尽的各系特异性发育异常的形态学标准。

关于原始细胞相关分类的修订提议亦无改变,尽管IPSS-R预后分型提出采用2%原始细胞比例来界定不同的危险组,但因实际工作中将0~2%原始细胞比例与>2%~<5%的比例区分开相对困难,可重复性差。

不过仍强调骨髓报告中应指出具体原始细胞比例,而不是<5%。

此外,还有提议将MDS诊断中原始细胞比例从<20%修订为<30%,因为这部分低原始细胞比例的白血病患者进展慢,且部分患者应用类似MDS的治疗有效。

但是,临床顾问委员会并未采纳,这可能还需要在急性髓系白血病中进一步临床验证。

MDS,未分类:在伴有单系/多系发育异常的MDS-U中,外周血原始细胞为1%这个临界值在临床实践中常未得到重现。

因此,委员会提出1%的外周血原始细胞必须是在至少2个不同的时间测量而得,才能将单系/多系发育异常的MDS归为MDS-U。

另外,MDS-U还包括MDS伴有单系发育异常但全血细胞减少(ANC<1.8×10^9/L,HGB <10g/dl,PLT<100×10^9/L)以及MDS相关细胞遗传学异常联合血细胞减少,原始细胞比例外周血<1%,骨髓<5%,且任一系列细胞发育异常比例<10%。

骨髓增生异常综合征诊断标准

骨髓增生异常综合征诊断标准

诊断标准建议参照维也纳标准(表2)。

MDS诊断需要满足两个必要条件和一个确定标准。

表2 MDS的诊断标准条件一、必要条件 1 持续(≥6月)一系或多系血细胞减少:红细胞(Hb<110g/L);中性粒细胞(ANC<1.5×10^9/L);血小板(BPC<100×10^9/L)2 排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患二、确定标准 1 病态造血:骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%;2环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例≥15%3 原始细胞:骨髓涂片中达5~19%4 染色体异常(参考表6)三、辅助标准 (用于符合必要标准,未达确定标准,临床呈典型MDS表现者)1 流式细胞术显示骨髓细胞表型异常,提示红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群2 单克隆细胞群存在明确的分子学标志:HUMARA(人类雄激素受体)分析,基因芯片谱型或点突变(如RAS突变)3 骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落(±集簇)形成显著和持久减少当患者未达到确定标准,如:不典型的染色体异常,病态造血<10%,原始细胞比例4%等,而临床表现高度疑似MDS,如输血依赖的大细胞性贫血,应进行MDS辅助诊断标准的检测(见表2),符合者基本为伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病,此类患者诊断为高度疑似MDS。

若辅助检测未能够进行,或结果呈阴性,则对患者进行随访,或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症,定期检查以明确诊断。

MDS的形态学异常原始细胞标准:Ⅰ型为无嗜天青颗粒的原始细胞,Ⅱ型为含有嗜天青颗粒但未出现核旁高尔基区的原始细胞。

出现核旁高尔基区者则为早幼粒细胞。

病理活检是骨髓涂片的必要补充(表4)。

要求在髂后上棘取骨髓组织长度不得少于1.5cm。

所有怀疑为MDS的患者均应进行免疫组化检测(表5)。

细胞遗传学检测对所有怀疑MDS的患者均应进行染色体核型检测,需检测20~25个骨髓细胞的中期分裂相(表6)。

骨髓增生异常综合征的诊断标准

骨髓增生异常综合征的诊断标准

骨髓增生异常综合征的诊断标准《骨髓增生异常综合征的诊断标准》一、引言骨髓增生异常综合征(MDS)是一组由造血干细胞异常增生引起的疾病,在临床和实验室诊断中具有一定的挑战性。

为了更好地诊断和治疗MDS,国际上制定了一系列的诊断标准,其中包括骨髓形态学、遗传学、免疫学和临床表现等方面的指标。

本文将详细介绍MDS的诊断标准,并就我的主题关键词进行探讨。

二、骨髓增生异常综合征的诊断标准1. 骨髓形态学表现骨髓形态学是MDS诊断的重要依据,包括骨髓细胞数量、形态、大小、颗粒度和染色质等方面的表现。

具体标准包括骨髓细胞的数量与比例、细胞核的形态、核仁的数量和形态等。

2. 遗传学标志MDS患者的遗传学异常是诊断的重要依据之一,包括染色体异常、基因突变等。

指定的主题“骨髓增生异常综合征的诊断标准”在这一部分有很多相关内容。

3. 免疫学标志MDS患者的免疫学异常也是诊断的重要指标之一,在免疫表型和免疫功能方面都有一些特殊的表现。

对于鉴别诊断和治疗有一定的指导意义。

4. 临床表现除了实验室检查指标外,MDS患者的临床表现也是诊断的重要参考,包括贫血、出血、感染等症状。

三、个人观点和理解鉴于MDS诊断标准的多样性和复杂性,需要综合各方面的指标来进行诊断,特别是对于一些难以鉴别的病例,需要结合病史、临床表现和实验室检查来进行诊断。

MDS的诊断标准还在不断地更新和完善中,对于新的诊断标准需及时关注和学习。

四、总结在MDS的诊断中,骨髓形态学、遗传学、免疫学和临床表现是不可或缺的指标,需要综合分析和评估。

对于新的诊断标准和技术也需要及时关注和学习,以更好地服务于临床诊断和治疗。

五、结语在整篇文章中,我详细介绍了MDS的诊断标准并对指定主题进行了多次提及,希望可以帮助你更全面、深入地理解这一疾病的诊断标准。

同时在个人观点和理解中,我也分享了自己的看法。

希望这篇文章能够给你带来一些启发和帮助。

鉴于骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断标准的重要性,医学界对于MDS的诊断标准进行不断地研究和完善。

mds诊断标准

mds诊断标准

mds诊断标准1. MDS诊断的基本原则MDS诊断的基本原则是根据患者的症状、体征、实验室检查结果、影像学检查结果等多方面信息,综合判断病情,以确定MDS的病因及诊断。

2. MDS诊断标准MDS诊断标准是一组诊断标准,用于诊断患有多发性硬化症(MDS)的患者。

根据这些标准,患者必须具备以下条件:1)有至少4个症状,包括肌肉痛、肌肉萎缩、肌力减退、肌肉震颤、运动障碍、发病率增加、肌肉紧张、精神状态改变、肌肉疼痛、肌肉痉挛和肌肉疼痛。

2)患者的神经功能检查结果显示出明显的神经系统损害。

3)患者的血液检查结果显示出明显的神经系统损害。

4)患者的MRI检查结果显示出明显的神经系统损害。

5)患者的神经电生理检查结果显示出明显的神经系统损害。

6)患者的病史检查结果显示出明显的神经系统损害。

7)患者的家族史检查结果显示出明显的神经系统损害。

8)患者的药物史检查结果显示出明显的神经系统损害。

9)患者的营养史检查结果显示出明显的神经系统损害。

10)患者的环境史检查结果显示出明显的神经系统损害。

3. MDS诊断的临床表现MDS的临床表现主要取决于病变类型、病变部位和病变程度,主要表现为贫血、疲乏、发热、淋巴结肿大、抗菌药物耐药等。

贫血常表现为血红蛋白水平低、血小板水平低,也可能出现血尿、出血倾向等。

疲乏常表现为乏力、嗜睡、肌肉萎缩等。

发热常表现为体温升高,可能伴有热潮红、头痛、恶心等。

淋巴结肿大常表现为淋巴结肿大,可能伴有发热、出血倾向等。

抗菌药物耐药常表现为抗菌药物无效,可能伴有发热、出血倾向等。

4. MDS诊断的实验室检查MDS诊断的实验室检查包括血常规检查、血小板计数、血液生化检查、血液学检查、细胞免疫学检查、基因检测等。

其中,血常规检查可以发现血小板减少、白细胞减少、血小板大小异常等;血小板计数可以发现血小板减少;血液生化检查可以发现碱性磷酸酶(ALP)和谷丙转氨酶(ALT)升高;血液学检查可以发现血小板减少、白细胞减少、血小板大小异常等;细胞免疫学检查可以发现抗体水平异常;基因检测可以发现多个基因突变。

mds血常规判定标准

mds血常规判定标准

mds血常规判定标准一、什么是MDS呢?MDS就是骨髓增生异常综合征啦,这可不是个小事情呢。

血常规在判断MDS的时候可是很重要的哦。

血常规就是咱们平常去医院抽血检查的那个项目,看起来小小的血常规,里面的门道可多啦。

二、白细胞的情况。

1. 白细胞数量。

- 在MDS的血常规判定中,白细胞的数量常常会出现异常。

正常的白细胞是咱们身体的小卫士,能抵御病菌入侵。

对于MDS患者来说,白细胞可能会减少。

就像本来有一群很厉害的士兵在守城,突然士兵数量变少了,那这个城就有点危险啦。

一般来说,正常成年人白细胞的数量在(4.0 - 10.0)×10⁹/L,如果白细胞计数低于这个范围,就可能是一个提示哦。

不过呢,也有些MDS患者白细胞可能会正常或者稍微偏高一点,但这种情况比较复杂啦。

2. 白细胞的分类。

- 白细胞又分为好几种类型呢,像中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞之类的。

在MDS患者的血常规中,中性粒细胞的比例或者绝对值可能会有改变。

中性粒细胞可是对抗细菌感染的主力军呀。

要是它的数量或者比例不正常,就好像战斗队伍里少了大将一样。

比如说,中性粒细胞的绝对值如果低于1.5×10⁹/L,那就要多留意啦,这可能是MDS的一个表现呢。

三、红细胞相关的判定。

1. 红细胞计数和血红蛋白含量。

- 红细胞就像是一个个小小的运输船,把氧气运送到咱们身体的各个角落。

在MDS患者中,红细胞计数常常会减少,血红蛋白的含量也会跟着下降。

正常男性的血红蛋白一般在120 - 160g/L,女性在110 - 150g/L。

如果血红蛋白低于这个范围,人就会出现贫血的症状,像脸色苍白、容易疲劳之类的。

这在MDS患者中是很常见的现象呢。

红细胞计数如果也低于正常范围,那就更要怀疑是不是MDS在捣乱啦。

2. 红细胞的形态。

- 不仅仅是数量和血红蛋白的问题哦,红细胞的形态在MDS患者的血常规里也可能不正常。

正常的红细胞是圆圆的,中间有点凹进去,像个小盘子一样。

第5版who中mds分型诊断标准

第5版who中mds分型诊断标准

第5版who中mds分型诊断标准近年来,随着医学科技的不断进步,对于骨髓增生异常综合征(MDS)的认识也在不断深化。

为了更准确地诊断和治疗MDS,世界卫生组织(WHO)于2016年发布了第5版MDS分型诊断标准。

MDS是一种由于造血干细胞异常而导致的骨髓造血功能障碍性疾病。

根据WHO的分类标准,MDS可以分为以下几个亚型:骨髓增生异常综合征-单系细胞(MDS-SLD)、骨髓增生异常综合征-多系细胞(MDS-MLD)、骨髓增生异常综合征-未分类(MDS-U)、骨髓增生异常综合征-轻度纤维化(MDS-RS-S)、骨髓增生异常综合征-中度至重度纤维化(MDS-RS-T)、骨髓增生异常综合征-转化为急性髓系白血病(MDS-AML)。

MDS-SLD是指骨髓增生异常综合征中,造血干细胞只分化为一种细胞系,通常是红系或粒系。

这种亚型的患者通常表现为贫血、出血倾向和感染,骨髓中的幼稚细胞比例较低。

MDS-MLD是指骨髓增生异常综合征中,造血干细胞分化为多种细胞系,包括红系、粒系和巨核系。

这种亚型的患者通常表现为贫血、出血倾向和感染,骨髓中的幼稚细胞比例较高。

MDS-U是指骨髓增生异常综合征中,无法明确分化为单一细胞系或多种细胞系。

这种亚型的患者通常表现为贫血、出血倾向和感染,骨髓中的幼稚细胞比例较高。

MDS-RS-S是指骨髓增生异常综合征中,骨髓纤维化程度较轻。

这种亚型的患者通常表现为贫血、出血倾向和感染,骨髓中的幼稚细胞比例较高。

MDS-RS-T是指骨髓增生异常综合征中,骨髓纤维化程度较重。

这种亚型的患者通常表现为贫血、出血倾向和感染,骨髓中的幼稚细胞比例较高。

MDS-AML是指骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病。

这种亚型的患者通常表现为贫血、出血倾向和感染,骨髓中的幼稚细胞比例较高。

根据第5版WHO中MDS分型诊断标准,医生可以根据患者的临床表现、骨髓形态学、细胞遗传学和分子遗传学等方面的信息来确定MDS的亚型。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

Adler CH, et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12.
是否应该排除痴呆?
临床 症状
皮质 病理
β-淀粉样蛋白(+/-血管) α-突触核蛋白
路易体痴呆(DLB)和帕金森病痴呆(PDD) 1. 相似的表现,如幻觉、RBD等 2. 相似的神经心理发现,以视觉损害、记忆损害为主 3. 相似的非运动表现,如嗅觉减退、抑郁、自主神经 功能障碍和睡眠障碍 4. 相似的神经影像,如重叠的皮质萎缩、葡糖利用、 神经递质变化和弥散张量成像 5. 相似的前驱期:如原发性RBD 6. 相似的基因:如家庭成员具有α-突触核蛋白二倍或 三倍体且葡糖脑苷酯酶突变 7. 相似的病理:脑干和皮质的α-突触核蛋白病理
确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)

单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)


多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答
出现左旋多巴诱导的异动症
• 临床病程10年以上(含10年)

存在嗅觉丧失或心脏MIBG闪烁显像法显示 存在心脏去交感神经支配
1. Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4. 2. Postuma RB,et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601
9. 明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾 病,或者专家认为可能为其他综合征,而不是PD
如何判断标准定义的中等程度病情和高剂量左旋多巴?
绝对排除• 尽管病情至少为中等严重程度,但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观 标准 察到的治疗应答
推荐用于PD诊断的辅助测试
• 符合该项标准的辅助诊断测试是指在大多数研究中(至少3个来自不 同中心的研究)标记物具有大于80%的特异性 嗅觉减退 MIBG闪烁扫描清晰记录心脏交感神经去神经
对照组 PD患者
MIBG闪烁扫描结果 • PD、DLB患者的H/M比显著低于 PSP、CBD、MSA和对照组
1. Postuma RB,et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 2. Kashihara K, et al. J Nucl Med. 2006 Jul;47(7):1099-101.
M:纵膈;H:心脏
排除PD标准:UK脑库 VS. MDS标准
英国脑库标准
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
痴呆不是PD的排除标准 (即使 首先出现) • 痴呆是PD的表现之一 • 一些患者会同时出现PD 和痴呆
More attention was paid to non motor symptoms in PD
• First, parkinsonism is defined (as bradykinesia in combination with either rest tremor, rigidity, or both).
• Then define whether this parkinsonism is due to PD.
临床期:
• 四主征
• 运动波动 • 频发疲劳、幻视、痴呆、 精神症状
非运动症状贯穿帕金森病的始终
Müller B, et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32.
是否可以在经典运动症状出现前诊断PD?
帕金森病时间轴
临床发病
Hoehn & Yahr
Centrality of Motor Syndrome Parkinsonism and PD
• Since its original description, the clinical diagnosis of PD has centered on a defined motor syndrome.
MDS标准
必须排除PD的标准
1. 采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗,且剂量和时间 过程与药物诱导的帕金森综合征一致
2. 发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现
3. 向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者选择性的向下垂直扫视减慢 4. 明确的小脑异常 5. 在发病的前 5 年内,诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或 原发性进行性失语 6. 尽管病情至少为中等严重程度,但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏 可观察到的治疗应答 7. 突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
必须排除PD的标准
1. 反复的脑卒中病史,伴阶梯式进展的帕金森症状 2. 反复的脑损伤史 3. 确切的脑炎病史 4. 动眼危象 5. 在症状出现时,正在接受神经安定剂治疗 6. 1个以上的亲属患病 7. 病情持续性缓解 8. 发病三年后,仍是严格的单侧受累 9. 核上性凝视麻痹 10. 小脑征 11. 早期即有严重的自主神经受累 12. 早期即有严重的痴呆,伴有记忆力,语言和行为障碍 13. 锥体束征阳性(Babinski征+) 14. CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 15. 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) 16. MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
诊断帕金森症状(Parkinsonism) UK脑库 VS. MDS标准
英国脑库标准
诊断帕金森症状 运动迟缓
至少符合下述一项: – 肌强直 – 静止性震颤 – 姿势不稳
MDS标准
诊断帕金森症状 运动迟缓 至少符合下述一项: – 肌强直 – 静止性震颤
1. Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4. . Postuma RB,et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601 2.
步骤3-支持性诊断标准
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个) • 单侧起病 • 静止性震颤
至少符合下述一项:
– 肌肉强直 – 静止性震颤4-6Hz – 姿势不稳(非原发性视 觉,前庭功能,脑功 能及本体感受功能障 碍造成)
• 逐渐进展
• 发病后多为持续性的不对称 性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常 好(70-100%) • 严重的左旋多巴导致的异动 症 • 左旋多巴的治疗效果持续5年 以上(含5年) • 临床病程10年以上(含10年)
第二;然后 第一运动感 觉区
交感神经系统
Braak 分期
Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79–84
新版帕金森病诊断标准的发布
国际运动障碍协会(MDS)成立 工作小组重新制定PD的诊断标准
谁来决定什么是PD和 “最终”诊断的金标准是 什么? 什么样的临床特征符合PD 的诊断?是否需要包括PD 亚型诊断?是否某些临床诊 断具备特异性? 如何定义PD发病—是 否可以在典型运动症 状出现前诊断PD?
8. 明确的皮层性的感觉丧失(出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害), 明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语
1. Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4. 2. Postuma RB,et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601
基于上述工作,MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准: (1)临床PD诊断标准; (2)前驱期PD研究标准
帕金森病MDS临床诊断标准
• PD诊断的金标准是临床专家的意见
• 当前标准模拟和编辑临床专家的诊
断过程 • 目的是让经验少的医生能尽可能按
照“标准”而提高其准确率和诊断
的可重复率
Postuma RB,et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
2
明确且显著的「开/关」期波动;必须在某种程度上包括 可预测的剂末现象
Postuma RB,et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
Ancillary tools for diagnosis
DAT
TCS
(RBD)
如何定义对多巴胺能治疗有明显应答?
A B
1
在初始治疗期间,患者的功能恢复正常或接近正常水平
在没有明确记录的情况下,初始治疗显著应答可分为以下两种情况:
药物剂量增加时症状显著改善,减少时症状显著加重;不包
括轻微的改变。以上改变通过客观评分 (治疗后 UPDRS-III 评分改善超过30%)或主观 (可靠的患者或看护者提供明确证 实存在显著改变)记录
症状
嗅觉减退 便秘 膀胱功能障碍
睡眠障碍 肥胖 抑郁
Ⅰ 单侧震颤肌 强直 运动不能
Ⅱ 双侧发病
Ⅲ 平衡 障碍
Ⅳ Ⅴ 跌到 坐轮椅或卧床 依赖他人 痴呆 认知功能衰退
病理
肠壁神经丛 嗅球 脑神经Ⅹ
蓝斑 尾状核 巨细胞网状核
黑质 杏仁核 马特奈基底核 脚桥核
颞叶 TEC CA-2神经层 丘脑核
前额皮层 第三感觉联 合区
2015年 MDS帕金森病诊断标准解读
1992年
英国UK脑库PD诊断标准
20多年来,UK脑库标准一直是临床最常用 的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展, 旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要? 2015年
帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症
运动迟缓:
随意运动在始动时缓慢, 疾病进展后,重复性动作的 运动速度及幅度均降低。
步骤2-排除标准
相关文档
最新文档