2016WHO睾丸肿瘤分类简介
睾丸肿瘤
睾丸肿瘤睾丸肿瘤是在青年男性中最常见恶性肿瘤，分为原发性和继发性两类。
绝大多数为原发性，分为生殖细胞肿瘤和非生殖细胞肿瘤两大类。
生殖细胞肿瘤发生于曲细精管的生殖上皮，其中精原细胞瘤最为常见，生长速度较缓慢，预后一般较好；非精原细胞瘤如胚胎癌、畸胎癌、绒毛膜上皮癌等，比较少见，但恶性程度高，较早出现淋巴和血行转移，预后较差。
非生殖细胞肿瘤发生于睾丸间质细胞，来源于纤维组织、平滑肌、血管和淋巴组织等睾丸间质细胞。
继发性睾丸肿瘤较为罕见。
精原细胞瘤（seminoma）起源于睾丸原始生殖细胞，为睾丸最常见的肿瘤，多发生于中年以后，常为单侧性，右侧略多于左侧。
发生于隐睾的机率较正常位睾丸高几十倍。
该瘤为低度恶性。
肉眼观，睾丸肿大，有时可达正常体积的10倍，少数病例睾丸大小正常。
肿瘤体积大小不一，小者仅数毫米，大者可达十余厘米，通常直径为3～5cm。
病因睾丸肿瘤的发病原因目前尚不明确。
其中先天性因素包括隐睾或睾丸未降、家族遗传、Klinefelter综合征、睾丸女性化综合征、多乳症以及雌激素分泌过量内分泌障碍等。
获得性因素包括睾丸损伤、感染、职业和环境、营养不良和局部温度升高等。
近年来国外研究发现，种族、患者母亲妊娠时体重增加程度和雌激素水平、患者出生时的体重、年龄、社会地位、生活习惯、受教育程度、血清胆固醇水平等均与睾丸肿瘤发病有关。
基因学的研究表明睾丸肿瘤与12号染色体短臂异位有关，p53基因的改变与睾丸肿瘤的发生具有相关性。
临床表现1.睾丸肿大多数患者的睾丸呈不同程度肿大，有时睾丸完全被肿瘤取代，质地坚硬，正常的弹性消失。
早期表面光滑，晚期表面可呈结节状，可与阴囊粘连，甚至破溃，阴囊皮肤可呈暗红色，表面常有血管纡曲。
若为隐睾发生肿瘤多于腹部、腹股沟等处扪及肿块，而同侧阴囊是空虚，部分睾丸肿瘤患者同时伴有鞘膜积液。
有的尚属正常或稍大者，故很少自己发觉，往往在体检或治疗其他疾病时被发现，部分患者因睾丸肿大引起下坠感而就诊。
睾丸肿瘤的科普知识
何时需要就医？
定期检查
建议年轻男性定期进行自我检查，关注睾丸的变 化。
掌握自检方法，可以及早发现异常。
何时需要就医？
专业筛查
有高风险因素的人群，应定期进行专业的医疗筛 查。
及时发现可提高治愈率，降低病死率。
如何诊断睾丸肿瘤？
如何诊断睾丸肿瘤？
体格检查
医生会进行详细的身体检查，评估睾丸的情况。 通常包括触诊和询问病史。
如何诊断睾丸肿瘤？
影像学检查
超声波、CT或MRI等影像学检查用于确认肿瘤的 存在。
影像学检查能帮助评估肿瘤的大小和位置。
如何诊断睾丸肿瘤？
肿瘤标志物检测
血液检测可以检测特定的肿瘤标志物，如AFP和 hCG。
这些标志物的水平有助于判断肿瘤的类型和进展 。
如何治疗睾丸肿瘤？
如何治疗睾丸肿瘤？
手术治疗
手术切除是主要的治疗方法，通常包括睾丸切除 术。
切除后可能需要进一步的治疗以防止复发。
如何治疗睾丸肿瘤？
辅助治疗
化疗和放疗常作为术后的辅助治疗，降低复发风 险。
不同类型的睾丸肿瘤对化疗的反应各有不同。
如何治疗睾丸肿瘤？
心理支持
患者在治疗过程中需关注心理健康，接受心理疏 导。
良好的心理支持有助于提高生活质量和治疗效果 。
什么是睾丸肿瘤？
类型பைடு நூலகம்
主要类型包括胚胎癌、精原细胞瘤和睾丸间质肿 瘤。
不同类型的肿瘤对治疗的反应和预后有很大差异 。
什么是睾丸肿瘤？
发病率
睾丸肿瘤在男性中相对少见，但是年轻男性常见 的恶性肿瘤之一。
在20至34岁男性中发病率最高。
谁容易得睾丸肿瘤？
睾丸肿瘤有那些类型
睾丸肿瘤有那些类型睾丸肿瘤是一种非常严重的男科疾病，这种病在当今社会发病率很高，而且男人一旦得了这种病将无法生育，只有经过正规的治疗才有可能恢复正常的生育功能。
那么，睾丸肿瘤有那些类型?下面为大家简单介绍下。
睾丸肿瘤有那些类型?1、睾丸肿大：这种肿大多是在洗澡或换衣时无意中发觉，或者正好阴囊部受到某种撞击而轻度受伤，进行局部抚摸时发现。
大部分睾丸肿大并不伴有疼痛，局部压上去也不感到疼痛，偶尔可出现隐痛，但阴囊部睾丸总有一种坠胀感觉。
2、睾丸坚硬：摸上去像石块状，质地很硬，这与普通睾丸发炎睾丸呈均匀性肿胀和质地并不坚硬有显著差别。
3、睾丸沉重感：由于睾丸肿瘤是肿瘤细胞大量生长形成，所以是一个实质性肿块，生长到一定程度后，睾丸的重量骤增，患者会有沉重的下坠感觉，甚至影响行走。
如果用手托起睾丸，犹如托着石头一般，有一定的重量感。
4、急性睾丸疼痛：有朝一日，病侧睾丸突然发生剧烈疼痛，宛如睾丸扭转病变，原来是睾丸肿瘤组织突然发生出血，栓塞和缺血坏死所造成。
5、急性腹痛：位置较高的睾丸肿瘤由于向下坠吊而牵拉神经可以反射性地引起下腹部疼痛。
特别是位于腹腔里的隐睾，万一发生恶变，又同时伴有睾丸扭转，急性腹痛十分厉害。
6、男性乳房发育症：莫名其妙地乳房增大，也有睾丸肿瘤的可能，例如像胚胎癌、绒毛膜上皮癌、畸胎癌等肿瘤，本身会产生大量促性腺激素，体内这类激素增多，可刺激乳房增大。
7、不育：患睾丸肿瘤会大量破坏睾丸里的制造精子机构，会引起不育。
此外，本病好发于20～40岁的青壮年，临床症状多变。
可能没有症状，常被偶然发现，随着肿块逐渐增大，可能出现下坠或沉重感;少数病人可出现局部皮肤发红、疼痛等症状;隐睾病人可表现为腹股沟区域下腹部的肿块;晚期病人出现相应转移部位如骨关节疼痛、咳嗽和呼吸困难等症状。
睾丸肿瘤有那些类型?希望通过教授的讲解能够对大家有一定帮助。
之所以当今社会睾丸肿瘤发病率这么高，主要是因为现在的男性在生活上十分随便，这就会导致一些疾病隐患出现，建议大家在平时能够养成良好的生活习惯。
睾丸肿瘤
睾丸肿瘤四川省肿瘤医院放射治疗中心王捷一、流行病睾丸肿瘤大约占男性肿瘤的1％, 90％为生殖细胞肿瘤90％的睾丸肿瘤发生于小于45岁的男性，20～34岁男性最常见欧美发病率为4～7/10万, 而东方和非洲的发病率<2/10万生存情况十九世纪70年代中期由于顺铂的引入临床, 死亡率在1971年至1995年下降了70%睾丸肿瘤的1年生存97%, 5年生存93% 15～45岁人群的5年生存94%, >75岁的为37%有远处转移的5年OS为60%, 局部病变的96%二、病因学隐睾和异位睾丸：隐睾可增加发病风险2.5~11倍病毒感染：腮腺炎三、病理分类1.精原细胞瘤（一）、常见睾丸肿瘤类型2、非精原细胞瘤占全部睾丸肿瘤的50%，发病年龄在20～30岁。
3、非生殖细胞肿瘤性腺间质肿瘤性腺胚胎细胞癌（二）、转移途径1、淋巴道转移(1)深层淋巴道转移腹主动脉旁LN腹膜后下腔静脉LN纵隔LN左锁骨上LN(2)浅层淋巴道转移2、血行转移肺、肝、骨四、临床表现五、辅助检查1、X线检查4、超声六、诊断七、分期TNM分期(AJCC和UICC)pT x原发肿瘤未能评价（用于未行睾丸切除术时）pT0无原发肿瘤证据（例如睾丸组织学为瘢痕）pT is精曲小管内生殖细胞瘤（原位癌）pT 1肿瘤限于睾丸和附睾，无血管/淋巴的侵犯,或肿瘤可能侵入白膜，但未侵犯睾丸鞘膜pT2肿瘤限于睾丸和附睾，有血管/淋巴的侵犯, 或肿瘤透过白膜已侵犯睾丸鞘膜PT 3肿瘤侵犯精索、尚未或已有血管/淋巴的侵犯pT 4肿瘤侵犯阴囊、尚未或已有血管/淋巴的侵犯区域淋巴结（N）:主动脉旁及腔静脉旁淋巴结，阴囊手术后同侧腹股沟淋巴结N X区域淋巴结未能评价N0无区域淋巴结转移N 1孤立淋巴结转移，最大径≤2cm；或多个淋巴结转移，最大径均未超过2cmN2孤立淋巴结转移，最大径>2cm，≤5cm；或多个淋巴结转移，任一个最大径可>2cm，但均≤5cmN3淋巴结转移，最大径>5cm远处转移（M）M X远处转移未能评价M 0无远处转移M1远处转移M1a区域淋巴结以外淋巴结转移/肺转移M1b肺以外的脏器转移血清肿瘤抗原S X标记物分析未进行或结果不能评价S0标记物测定在正常限度以内S1LDH<1.5×N和HCG<5000mIU/ml和AFP<1000(ng/ml)S2LDH 1.5~10×N或HCG<5000~50000mIU/ml 或AFP<1000~10000(ng/ml)S3LDH>10×N或HCG>50000mIU/ml或AFP>10000(ng/ml)N示正常LDH的上限0期pTis N0M0 S0I期I A期pT1 N0M0S0I B期pT2 N0M0S0pT3 N 0M0S0pT4 N 0 M0 S0I S期任何T N0M0S1-3II期II A期任何T N1M0S0任何T N1M0 S1 II B期任何T N2 M0S0任何T N2 M0 S1 II C期任何T N3 M0 S0任何T N3 M0S1III期III A期任何T 任何N M1a S0任何T 任何N M1a S1 III B期任何T N1-3M0 S2任何T 任何N M 1a S2 III C期任何T N1-3 M0 S3任何T 任何N M1a S3任何T 任何N M1b 任何S睾丸生殖细胞瘤Royal Marsden医院临床分期预后分组预后良好：Ø原发部位不限，Ø无肺外脏器转移ØAFP 正常，HCG 、LDH 不限占90%，5年PFS 82%，5年生存率86%预后中等：Ø原发部位不限，Ø肺外脏器转移ØAFP 正常，HCG 、LDH 不限占10%，5年PFS 67%，5年生存率72%预后不良：无国际生殖细胞肿瘤协作组(IGCCCG)分类------精原细胞瘤预后分组Ø原发于睾丸/腹膜后LDH＜1.5×N（正常值上限）八、治疗基本原则1 精原细胞瘤的治疗I期的标准治疗为术后给予”狗腿子野”照射25~30Gy范围：腹主动脉旁+同侧髂血管周围淋巴结IIA/B期：照射35～40Gy；范围：腹主动脉旁+盆腔淋巴结引流区；不作纵隔预防性照射。
睾丸肿瘤的病理资料
胞平行排列，象大圈套小圈，但间质无卵黄囊 瘤的成分
卵黄囊瘤(Yolk Sac Tumor)
卵黄囊瘤组织类型
(1)微囊型:最常见 • 特点是细胞内有空泡形成，细胞像脂肪母细胞 • 细胞排列呈蜘蛛网状，细胞呈条索状排列并围
绕着细胞外间隙 • 此型常有粘液基质出现，易与粘液型混淆 (2)内胚窦型 • 中心血管外纤维包绕它们的恶性上皮组成 • 这种结构常位于囊性腔隙内，囊壁被覆扁平的
睾丸母细胞瘤(Gonadoblastoma)
• 精原细胞瘤细胞 + 性索细胞 • 睾丸发育不良的，病人有两性综合征 • 80%的表现为女性，20%的表现为男性 • 1/3的病例发生双侧睾丸母细胞瘤 • 实性、黄色和灰白色结节伴沙粒样钙化 • 细胞巢由胞浆透明的精原细胞瘤样的细胞与小
的浓染的性索细胞混合而成 • 性索细胞可以形成假花环结构 • 细胞巢内外有玻璃样变，钙化的基底膜
• 腺癌 • 腺瘤 • 腺瘤样增生
睾丸肿瘤的分类（七） V 造血器官肿瘤
• 淋巴瘤 • 浆细胞瘤 • 白血病
睾丸肿瘤的分类（八） VI 其他
• 表皮样囊肿 • 间叶组织来源肿瘤 • 转移来源肿瘤
睾丸不能分类的曲细精管内生 殖细胞肿瘤(IGCNU)
• 肉眼看来睾丸不会有明显的异常 • 镜下曲细精管内的生殖细胞肿瘤 • 它可以形成特异的病理类型，如胚胎癌等 • 受累的曲细精管的基底膜可以增厚 • 分布特点是灶状的，邻近的曲细精管可正常 • 间质细胞可有增生 • IGCNU可以象Paget病一样蔓延到睾丸网 • 事实上IGCNU是所有生殖细胞肿瘤的前体 • 表达胎盘碱性磷酸酶(PLAP)，还同时与M2A、
1.卵黄囊瘤总的特点是细胞外基底膜的沉积 • 这种沉积常常不规则分布 • 尽管不是特有的，但有助于卵黄囊瘤的诊断 2.细胞内的玻璃样球形小体 • 圆的、大小不一的，直径1-50微米 • 这些球形小体PAS染色阳性 • 偶尔AFP免疫组织化学染色阳性 3.少部分有造血成分出现，如早幼红细胞，见于
2016版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类介绍
2016版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类介绍新版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类已于2016年早期出版发行，其参编人员达到110人，分别来自全世界21个国家和地区[1]。
与2004版相比，新版增加了一些新的疾病类型，并对一些疾病概念进行了更新[2,3]。
我们分别对新版WHO分类按照肾脏、膀胱、前列腺、睾丸与阴茎等进行了系列解读[4,5,6,7]。
本文主要根据这些系列解读对2016版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中一些重要变化进行简要阐述。
一、肾脏肿瘤在新版肾脏肿瘤WHO分类中，新增了遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌、MiT家族易位性肾细胞癌[包括Xp11易位性肾细胞癌和t(6；11)肾细胞癌]、琥珀酸脱氢酶缺陷相关的肾细胞癌、管状囊性肾细胞癌、获得性囊性肾疾病相关性肾细胞癌、透明细胞乳头状肾细胞癌等6种肾脏肿瘤类型，并增加了神经母细胞瘤相关性嗜酸细胞性肾细胞癌、甲状腺滤泡样肾细胞癌、间变性淋巴瘤激酶易位的肾细胞癌和伴有平滑肌瘤样间质的肾细胞癌等4种暂定的肾脏肿瘤类型。
除此之外，新版中一个重要的变化是采用了新的WHO/国际泌尿外科病理学会(ISUP)分级系统取代长期使用的Fuhrman系统，并证实该分级系统是透明细胞性肾细胞癌和乳头状肾细胞癌很好的预后指标。
新版中将多房性囊性肾细胞癌更名为低度恶性潜能的多房性囊性肾肿瘤，该肿瘤完全由多个囊腔组成，囊壁分隔内含有透明细胞，其形态与WHO/ISUP分级系统中的1级透明细胞性肾细胞癌难以区分，由于该肿瘤预后非常好，一些研究显示该肿瘤不复发或转移，因而采用"低度恶性潜能"取代术语"癌"，从而避免临床过度治疗和患者心理负担。
二、膀胱肿瘤新版WHO分类关于膀胱肿瘤的分类中，一个重要的变化是增加了苗勒型肿瘤这个章节，苗勒型肿瘤包括了透明细胞癌和子宫内膜样腺癌，二者的形态学特征类似于女性生殖道苗勒起源的透明细胞癌和子宫内膜样腺癌，并认为苗勒型肿瘤起源于已经存在于膀胱的苗勒型前驱病变如子宫内膜异位症和罕见的苗勒病。
睾丸肿瘤临床路径
睾丸肿瘤临床路径（2016版）一、标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为睾丸肿瘤（ICD-10：D40.101）行根治性睾丸切除术或睾丸部分切除术（62.3 004）。
（二）诊断依据。
根据《2014版中国泌尿外科疾病诊断治疗指南》（人民卫生出版社，2014年1月，第1版），本组疾病包括生殖细胞肿瘤、性索/性腺间质肿瘤、其他非特异性间质肿瘤等。
1.症状：触及睾丸肿块，可伴阴囊钝痛或者下腹坠胀不适，背痛或胁腹部疼痛，远处转移等相关表现，男性女乳症，少数男性表现为不育。
2.体征：患处阴囊内单发无痛性睾丸肿块。
3.影像学检查：B超，胸部X线，腹部和盆腔CT检查。
4.血清肿瘤标志物检查：AFP、 HCG、LDH等。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D40.101 睾丸肿瘤编码。
2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
7-10天（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目（1）血常规、大便常规、尿常规；（2）生化全套、凝血功能、术前三项疾病筛查等；（3）阴囊B超、心电图、胸部X线、腹部和盆腔CT检查；（4）血清肿瘤标志物检查：AFP、 HCG、LDH。
2.根据患者病情选择进行的检查项目（1）胸部CT；（2）肺功能、超声心动图、阿托品试验、盆腔MRI等。
（六）治疗方案的选择。
根据《2014版中国泌尿外科疾病诊断治疗指南》（人民卫生出版社，2014年1月，第1版）。
1.根治性睾丸切除术：睾丸肿瘤，可疑患者在行根治性睾丸切除术时可进行术中冰冻活检。
2.保留睾丸组织手术：双侧睾丸肿瘤或者孤立睾丸的肿瘤患者，如果睾酮水平正常并且肿瘤体积小于睾丸的30%，必须在与患者及家属充分沟通后在严格适应症下进行。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。
患者常规放置皮片引流，可预防性应用抗生素1-2天。
睾丸肿瘤
睾 丸 生 殖 细 胞 瘤
内 有增 片强 状示 不睾 规丸 则明 坏显 死肿 区大 （， 黑形 箭态 头不 ）规 。则 ，
CT
[鉴别诊断]
需与其他盆腔肿瘤鉴别。
[临床分期]
Ⅰ期：肿瘤限于睾丸内，未突破包膜或
侵入精索。 Ⅱ期：已有淋巴结转移，但未超出腹部。 Ⅲ期：肿瘤转移超出腹膜后淋巴结，或有远 处脏器转移。
[影像学表现]
1.超声表现：
（1）精原细胞瘤边界整齐，睾丸增
大．但形态正常。肿瘤内部回声常呈中 等亮度的细小光点，均匀分布，与正常 睾丸组织回声相似。如肿瘤仅累及睾丸 一部分时。可看到肿瘤与正常睾丸的分 界。少数肿瘤呈现不均匀回声。 （2）胚胎癌边界整齐，睾丸增大，形态 变化不大。内部回声不均匀，在低回声 区有高回声出现。
盆腔内低密度肿块影，密度欠均匀，强化不 明显，肿块巨大时常不易与盆腔其他类型肿 瘤鉴别。
3.MR表现：
（1）为一侧睾丸或起自隐睾的肿物，边
界清ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ。 （2）T1加权像和质子密度像上呈等信号， T2加权像上肿瘤信号相对正常组织为低。 病变内部信号多较均匀。转移灶信号强 度与原发肿瘤相同。 （3）肿瘤内出现出血、液化、坏死时信 号增高。
睾丸肿瘤
[病因病理]
睾丸肿瘤少见，但几乎都是恶性。
20～40岁以精原细胞瘤多见，儿童则以胚胎
瘤为多，常发生在5岁以前。 病因不明，但睾丸未降和异位睾丸发生肿瘤 的机会为正常的20～48倍。
[临床表现]
临床上早期无特殊症状，体外者可发现睾丸
肿块，体内者肿瘤长大后可有腹股沟或下腹 下坠感，有时转移症状早于肿瘤本身症状出 现。
2.CT表现：
（l）CT作用不在睾丸体外肿瘤，主要针
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2016WHO 北京大学医学部贺慧颖北京大学第三医院病理科huiyinghe@ 137********睾丸肿瘤新分类简介生殖细胞肿瘤分类变化性索间质肿瘤分类变化【【目录原位生殖细胞肿瘤原位生殖细胞肿瘤原位生殖细胞肿瘤( Germ Cell Neoplasia In Situ, GCNIS)睾丸GCT 前驱病变 历史用名：Skakkebaek et al, Lancet, 1972: “possible carcinoma in situ of the testis”CIS （原位癌）：并不是癌；IGCNU (小管内生殖细胞肿瘤，未分类型): 未分类？未分化？定义：由精原细胞瘤样的细胞组成，胞浆丰富透明，核大(10–11 µm)成角，染色质粗块状，单层排列于曲细精管靠近基底部，表达胚胎性生殖细胞的标记。
限于精原干细胞龛（spermatogonial niche ）。
一般无生精现免疫组化：相似于胚胎性生殖细胞和精原细胞瘤PLAP 、Oct3/4、SALL4、NANOG 、CD117、D2-40（+）Oct 3/4多见于•隐睾；性腺发育不良；雄激素不敏感综合征；生殖细胞肿瘤病史可见于绝大多数青春期后的生殖细胞肿瘤（90%）•GCNIS 支持生殖细胞肿瘤的诊断•与下列病变无关✓皮样/表皮样囊肿✓儿童畸胎瘤、卵黄囊瘤✓精母细胞肿瘤GCNIS 可以paget 样的方式播散至睾丸网，偶尔可以达附睾甚至输精管GCNIS 是青春期后睾丸GCT 的前驱病变GSNIS→浸润性GCT◆睾丸活检标本中在活检标本中诊断GCNIS 是患者需要治疗的确切指征在活检标本（无精症、发育不良）中仔细寻找GCNIS ，必要时应用免疫组化（Oct 3/4 等）◆鉴别诊断生精细胞成熟延迟—不成熟GCNIS•精原细胞样的细胞位于小管的中心部•Oct3/4 + ，PLAP+，CD117-小管内生殖细胞肿瘤✓介于GCNIS 和浸润性生殖细胞肿瘤之间的中间状态✓有时不能完全排除浸润性生殖细胞肿瘤累犯小管✓小管失去正常结构（无Sertoli 细胞）✓小管内精原细胞瘤：见于约30%的精原细胞瘤和15%的非精原细胞瘤✓小管内非精原细胞瘤：仅见于约15%的非精原细胞瘤，以小管内胚胎性癌（常伴有小管内的坏死和钙化）最常见。
小管内畸胎瘤、小管内卵黄囊瘤极为罕见✓小管内滋养叶细胞偶见小管内精原细胞瘤小管内胚胎性癌PAS 睾丸生殖细胞肿瘤的分类变化起源于GCNIS 的生殖细胞肿瘤与GCNIS 无关的生殖细胞肿瘤细胞起源原始生殖细胞胚胎型干细胞或原始生殖细胞GCNIS 相关无关年龄青春期后；中位年龄：精原细胞瘤35岁，非精原细胞瘤25岁儿童(<6岁)，老年人(>50岁)分子遗传学改变+12p 或i12p ，KIT 、TP53和KRAS 等基因突变+9，HRAS 和FGFR3基因突变组织学类型精原细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤，青春期后型滋养细胞肿瘤畸胎瘤，青春期后型伴有体细胞恶性成分的畸胎瘤混合性生殖细胞肿瘤消退性生殖细胞肿瘤精母细胞肿瘤畸胎瘤，青春期前型混合性畸胎瘤和卵黄囊瘤，青春期前型卵黄囊瘤，青春期前型2016 WHO 睾丸GCT 的分类和比较与GCNIS 相关的睾丸GCT1243精原细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤，青春期后型滋养细胞肿瘤5畸胎瘤，青春期后型混合性GCT6精原细胞瘤•可见合体滋养叶细胞血清hCG 升高缺乏细胞滋养叶细胞•多种变型：索状、微囊、管状、印戒细胞样与性索间质肿瘤或转移癌相鉴别•IHC ：Oct3/4, PLAP,CD117Oct 3/4AE1/3“非典型性”atypical 精原细胞瘤不宜诊断•细胞核大、拥挤•核分裂像≥ 3个/HPF •细胞界限欠清•胞浆较深无重叠的细胞核•CD30 （-）•精原细胞瘤的分化程度和非典型性无需评价•与预后无关滋养细胞肿瘤✓绒毛膜癌✓非绒毛膜癌的滋养细胞肿瘤•“胎盘部位滋养细胞肿瘤”•上皮样滋养细胞肿瘤•囊性滋养细胞肿瘤EMA◆胎盘部位滋养细胞肿瘤PSTT非绒毛膜癌的滋养细胞肿瘤罕见，仅各有个别报道有的是在混合性GCT 化疗后的转移灶◆上皮样滋养细胞肿瘤ETT P63+，HPL-P63囊性滋养层细胞肿瘤•多数发生于GCT 化疗后•后腹膜淋巴结切除灶常见•散在灶状与畸胎瘤混合存在•非侵袭性，核分裂活性低GATA3畸胎瘤，青春期后型teratoma, postpubertal-type•认为是从其他类型的生殖细胞肿瘤分化而来精原细胞瘤GCNIS 其它的生殖细胞肿瘤类型畸胎瘤•可以转移：畸胎瘤或其它生殖细胞肿瘤成分•所有的青春期后型与GCNIS 相关的畸胎瘤均为恶性肿瘤，不再推荐进行成熟型和未成熟型的进一步分类畸胎瘤伴体细胞恶性成分畸胎瘤伴体细胞恶性成分teratoma with somatic-type maligancy定义：畸胎瘤形成一种特定的次级成分，相似于体细胞型恶性肿瘤，和其他器官和组织中发生的恶性肿瘤类似（如肉瘤和癌） 不推荐使用“畸胎瘤伴恶性转化”诊断术语 罕见于睾丸GCT ，约3-6%；更多见于纵隔GCT相比于原发肿瘤，更常见于转移性部位（化疗后，腹膜后淋巴结） 各种组织学类型（肉瘤>癌）✓横纹肌肉瘤（>50%），平滑肌肉瘤；PNET ，肾母细胞瘤✓腺癌，非特殊类型；鳞癌；NEC2016WHO 体细胞恶性成分的诊断标准肿瘤由纯的非典型间叶性成分或上皮性成分构成，占据至少一个低倍镜视野的面积（X4物镜，5mm直径） 免疫组化：与其他器官发生的同类肿瘤类似常常失去PLAP 、Oct3/4和AFP 的表达，SALL4 一定程度上保留 预后局限于睾丸，对预后无影响在转移部位，增加死亡率组织学类型对预后无影响 治疗手术最有效，对标准的GCT 化疗无效•定义：GCT 发生部分或完全的消退，在睾丸中残留结节性瘢痕/纤维化•发生率：<5% GCT消退型（燃尽型）生殖细胞肿瘤瘢痕+萎缩小管存在转移性GCT 消退型GCT是否GCNIS 或者小管内粗糙的钙化是弥漫性萎缩提示诊断为无非特异性瘢痕否消退型GCT 的诊断随访与GCNIS 相关，由2种或以上组织学类型构成的睾丸GCT 混合性生殖细胞肿瘤Mixed GCT定义：含有一种以上GCT 成分的肿瘤；临床上均被视为非精原细胞瘤性肿瘤，而不论其是否含有精原细胞瘤成分 占所有非精原细胞瘤性肿瘤中的大部分（>69%) 平均发病年龄30岁；青春期前非常罕见 常有AFP 和HCG 的升高不同的成分和比例，尤其是在I 期的患者，具有临床意义。
因此需要给出每种成分的比例多胚瘤polyembryoma由EC （胚胎性癌）和YST （卵黄囊瘤）组成，主要排列成类似于早期体节前胚胎的结构有多个散在的胚胎样小体：•中央胚盘：立方至柱状EC 细胞•“背侧”羊膜腔样结构：被覆平坦上皮•“腹侧”卵黄囊样结构：网状和黏液样YST周围为黏液样胚胎型间充质围绕弥漫型胚瘤Diffuse embryoma由EC 和YST 有序排列，混合而成，二者比例大致相等柱状的EC 细胞和平行的平坦的YCT 细胞形成项链样的结构SALL4：EC 和YST 都阳性OCT4：EC 阳性，YST 阴性与GCNIS 无关的睾丸GCT1243精母细胞肿瘤卵黄囊瘤，青春期前型畸胎瘤，青春期前型混合性畸胎瘤和卵黄囊瘤，青春期前型精母细胞肿瘤Spermatocytic tumor•定义:一种由青春期后型生殖细胞发生的GCT 。
肿瘤细胞相似于生精细胞，最常见的是相似于精原细胞或早期初级精母细胞。
•原用名精母细胞性精原细胞瘤不再推荐使用•占GCT 的1%，平均发病年龄50-59岁•预后：良好如伴有去分化的肉瘤成分，则生物学行为侵袭，转移率高精母细胞肿瘤精原细胞瘤占GCT 的比例1-2%40-50%发生部位仅见于睾丸睾丸、卵巢及其它部位与隐睾的相关性无有双侧性9%2%就诊时中位年龄52-59岁40岁伴发其它GCT 无可有GCNIS 无有细胞间水肿常见不常见细胞类型大、中、小三类细胞形态单一间质稀少显著淋巴细胞及肉芽肿反应无或少见显著肉瘤样转化偶见（6%）预后差无糖原无或少丰富免疫表型PLAP-或少见，OCT4-，hCG-PLAP+，OCT4+，约10% hCG+12p +/i12p -+转移极罕见常见放疗、化疗不敏感敏感畸胎瘤青春期前型Teratoma prepubertal-type类型•表皮样囊肿•皮样囊肿•高分化NET(单胚层畸胎瘤)良性青春期前型畸胎瘤青春期后型畸胎瘤年龄<6岁年轻成年人大体特征有肉眼可见的毛发无肉眼可见的毛发GCNIS 无有细胞异型性无有未成熟组织无可见睾丸实质改变无有，曲细精管萎缩、实质内疤痕、小管内微结石、坏死、生精功能障碍等体细胞恶性成分无（除外低级别神经内分泌肿瘤）可发生各类恶性肿瘤伴发其它生殖细胞肿瘤青春期前型混合性畸胎瘤和卵黄囊瘤，少见混合性GCT ，47-50%12p 扩增/i12p 无有肿瘤分期I 期约37%病例高分期淋巴结转移无高（22-37%）肿瘤复发无有表皮样囊肿Epidermoid cyst 少见囊腔被覆复层鳞状上皮，无皮肤附属器和其他成分•皮样囊肿Dermoid cysts •罕见•含有皮肤及皮肤附属器与常见得多的卵巢对应肿瘤相同罕见情况下，这种畸胎瘤（与GCNIS 无关，无细胞非典型性，缺乏睾丸实质改变提示生殖细胞肿瘤退化的证据（结石，瘢痕，非局限性小管萎缩和周围纤维化）或染色体i12p ）可以发生在青春期后的患者，可称为良性青春期后畸胎瘤*青春期前型畸胎瘤此诊断实际上包含了所有年龄组的病例2016 Oct onlineAm J Surg Pathol 2013,37(6):827–835高分化神经内分泌肿瘤（单胚层畸胎瘤）•肿瘤形式✓纯的原发性肿瘤：类癌<1%✓原发性肿瘤伴有畸胎瘤：表皮样囊肿或皮样囊肿✓睾丸外（回肠最多见）转移性肿瘤•绝大多数为良性临床病程•非典型性类癌可以转移GCTGCNIS 起源精原细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤肉瘤型YST/肉瘤NOS滋养叶细胞肿瘤绒癌其它滋养叶细胞肿瘤畸胎瘤，青春期后型体细胞恶性成分非GCNIS 起源精母细胞肿瘤精母细胞肿瘤伴肉瘤YST ，青春期前型畸胎瘤，青春期前型GCT 鉴别诊断的关键点←精原细胞瘤vs 非精原细胞瘤精原细胞瘤早期用放疗，进展期用化疗胚胎性癌对化疗敏感，对放疗不敏感←在混合性GCT 中非精原细胞瘤的比例胚胎性癌的比例决定了I 期的肿瘤患者是否能够术后监测随访SeminomaEC YST LymphomaPAN-CK -++-CD30-+--SALL4+++-CD117+---OCT3/4++--D2-40+---Glypican-3--+-LCA---+对实性形态GCT 的免疫组化鉴别WHO 2016睾丸非生殖细胞肿瘤分类✓性索间质肿瘤✓包含精原细胞和性索间质成分的肿瘤✓杂类肿瘤•卵巢上皮型肿瘤•幼年型颗粒细胞瘤•血管瘤✓淋巴造血系统肿瘤睾丸性索间质肿瘤的分类变化2016WHO 睾丸性索间质肿瘤分类概况占成人睾丸肿瘤的4%儿童睾丸肿瘤的8% 绝大多数无功能，少数伴有女性化症状或同性假性性早熟 绝大多数临床良性约5%恶性性索间质肿瘤成分单纯的肿瘤Leydig 细胞瘤最常见恶性Leydig 细胞瘤Sertoli 细胞瘤恶性Leydig 细胞瘤大细胞钙化型Sertoli 细胞瘤管内大细胞透明样Sertoli 细胞瘤粒层细胞瘤成人型；幼年型纤维瘤-卵泡瘤组混合型和未分类的性索-间质肿瘤提示恶性的特征直径>5cm 浸润性边界细胞非典型性核分裂像> 3/10 hpfs 血管浸润坏死支持细胞肿瘤（SCT ）, NOS定义：一种由性索细胞组成，通常显示局部管状分化的肿瘤，很少弥漫生长组织学•肿瘤细胞一般排列为小管状（实性，或者中空的），周围有基底膜物质；也可以形成网状或者小管腺体样结构•有时成片实性但总可以找到小管（发育好的，流产的）间质通常纤维化，10%伴有钙化硬化性SCT 不再作为单独分类：硬化性间质（≥ 50%)；转移率低免疫组化：Vimentin 90%；CK 80%；Inhibin 40%；S-100: 30%CTNNB1基因突变和β-catenin 核表达60-70%b-catenin睾丸大细胞钙化型sertoli 细胞瘤Large cell calcifying Sertoli cell tumor罕见1/3与Carney 综合征相关，其中约70%存在PRKAR1A 基因（17q22-24）的胚系突变 无CCNB1基因突变和β-catenin 蛋白细胞核着色 组织学：肿瘤细胞: 巢状，条索状，大的多角型细胞，细胞质嗜酸性，核仁很明显基质：粘液样，钙化，富于中性粒细胞管内大细胞透明变Sertoli 细胞瘤（Intratubular large cell hyalinizing Sertoli cell tumor ）几乎总是发生于Peutz-Jeghers 综合征中，伴有STK11基因的胚系突变 多见于青春期前男性（4-15岁）大多数伴有男乳发育 多灶，双侧，很少形成肿块；临床经过良性 组织学特征：小管内大支持细胞增生，基底膜显著增厚呈球状凸向管腔内，偶见钙化混合型和未分类的性索-间质肿瘤肌样性腺间质肿瘤（myoid gonadal stromal tumor ）新类型✓平滑肌✓性腺间质•罕见S100+,FOXL2+SF1+Inhibin 弱+S-100Hum Pathol. 2016;S0046-8177(16)30193-9.References←MochH, HumphreyPA, UlbrightTM, et al. WHO classification of tumours of the urinary system and male genital organ. Lyon: IARC Press, 2016.←Moch H, et al. The 2016 WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs —Part A: Renal, Penile, and Testicular Tumours. Eur Urol (2016)←Idrees MT, Ulbright TM, Oliva E et al. The WHO 2016 Classification of Testicular Non-Germ Cell Tumours: A Review and Update from the International Society of Urological Pathology Testis Consultation Panel. Histopathology.2016Nov 1(epub)←Williamson SR, Delahunt B, Magi-Galluzzi C et al. The WHO 2016Classification of Testicular Germ Cell Tumours: a Review and Update from the ISUPTestis Consultation Panel.Histopathology.2016Oct 17 (epub) ←Cheng L, Lyu B, Roth LM. Perspectives on testicular germ cell neoplasms. Hum Pathol. 2016;S0046-8177(16)30193-9.←吕炳建，程亮2016版WHO 睾丸和阴茎肿瘤新分类解读.中华病理学杂志,2016,45(8):518-521←Berney DM,Looijenga LH,Idrees M. et al. Germ cell neoplasia in situ (GCNIS): evolution of the current nomenclature for testicular pre-invasive germ cell malignancy. Histopathology.2016 Jul;69(1):7-10.谢谢。