皮肤性病学(第9版)第二十一章 大疱性皮肤病
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皮肤与性病学(医学高级)：大疱性皮肤病考试试题三
皮肤与性病学(医学高级)：大疱性皮肤病考试试题三1、判断题天疱疮可分为寻常型、落叶型、增殖型、红斑型4型。
正确答案：错2、多选以下不属于自身免疫性大疱病的是()A．天疱疮B．瘢痕性类天疱疮C．单纯性大（江南博哥）疱性表皮松解症D．肠病性肢端皮炎正确答案：C, D3、判断题天疱疮患者的血清中存在的天疱疮抗体大部分属于IgA和IgM。
正确答案：错4、多选增殖型天疱疮的皮损多发生于()A．腋窝B．腹股沟C．乳房下D．脐周正确答案：A, B, C, D5、多选落叶型天疱疮与寻常型天疱疮相比，具有的特点有()A．多累及免疫力较低的年轻人B．水疱位置更为表浅C．病情较重，预后较差D．疱壁更薄，更易破裂正确答案：B, D6、单选下列哪种大疱性皮肤病瘙痒剧烈()A．大疱性类天疱疮B．寻常型天疱疮C．疱疹样皮炎D．红斑型天疱疮正确答案：C7、判断题增殖型天疱疮是天疱疮中最常见的一型。
正确答案：错8、判断题天疱疮多发生于青年。
正确答案：错9、单选副肿瘤型天疱疮易并发的肿瘤是()A．基底细胞癌B．淋巴瘤C．黑素瘤D．鳞状细胞癌正确答案：B10、单选碘化钾可使症状加重的大疱性皮肤病是()A．寻常型天疱疮B．落叶型天疱疮C．疱疹样皮炎D．大疱性类天疱疮正确答案：C11、单选大疱性皮肤病的最常见皮损是()A．丘疹B．水疱C．脓疱D．结节正确答案：B12、多选天疱疮的诊断标准有()A．典型临床表现B．病原微生物培养与鉴定C．组织病理学D．免疫病理正确答案：A, C, D13、多选寻常型天疱疮的皮损可发生于()A．口腔B．胸背部C．头颈部D．臀部正确答案：A, B, C, D14、单选天疱疮中最常累及粘膜的为()A．落叶型B．寻常型C．红斑型D．红斑型和落叶型正确答案：B15、判断题糜烂面上渐出现肥厚的肉芽，并可布满小脓疱，好发于皱襞部位的天疱疮是落叶型天疱疮。
正确答案：错16、判断题碘化钾可以治疗疱疹样皮炎。
正确答案：错17、单选天疱疮患者血循环中自身抗体主要针对()A．基底膜带B．桥粒C．半桥粒D．真皮胶原纤维正确答案：B18、单选大疱性类天疱疮患者皮损累及口腔粘膜的占() A．5%～15%B．10%～35%C．30%～70%D．70%～90%正确答案：B19、判断题增殖性天疱疮的皮损多发生于皮肤褶皱部位。
皮肤性病学(第9版)第十章--病毒性皮肤病
皮肤性病学（第9版）
（三）生殖器疱疹
1.好发人群 性活跃人群，属于性传播疾病（STD）之一。 2.特征 （1）好发部位：外生殖器、肛周。 （2）群簇或散在的小水疱，2～4天后破溃形成 糜烂或溃疡，自觉疼痛。 （3）腹股沟淋巴结常肿大，有压痛。 （4）初发型病程2～3周，复发型病程7～10天。
生殖器疱疹
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皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
（一）初发型 疱疹性龈口炎 新生儿单纯疱疹 疱疹性湿疹 接种性疱疹 （二）复发型
（三）生殖器疱疹
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特点是簇集性水疱，有自限性，易复发。
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皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因 HSV含双链DNA，依据病毒蛋白抗原性不同，可分为： 1.Ⅰ型（HSV-1） 2.Ⅱ型（HSV-2）
（二）传播途径 HSV-1通过接吻或其他生活密切接触感染；HSV-2通过密切性接触传播，
皮肤性病学（第9版）
（二）复发型
1.好发人群
1～5岁儿童
2.特征
（1）好发部位：口周、鼻周、外阴。
（2）灼热→红斑→簇集状小丘疹和水疱→糜烂→结痂→愈合 （3）自然病程1～2周。
单纯疱疹 Ａ，Ｂ分别示眼周和鼻周皮损
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第九版皮肤性病学课件皮肤性病的预防和康复
的药物
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
3.职业性皮肤病的预防 ➢ 防胜于治 ➢ 改善工作环境 ➢ 避免皮肤及黏膜直接暴露于可能致病的物质
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
4.瘙痒性皮肤病的预防 ➢ 瘙痒可以是多种皮肤病或系统性疾病的症状之一 ➢ 瘙痒也可以独立发生 ➢ 无论何种原因引起的瘙痒均应避免搔抓，特别是刺激、烫洗皮肤 ➢ 寻找导致瘙痒的病因最为重要
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
7.性病的预防 ➢ 固定性伴 ➢ 减少性伴 ➢ 100%使用安全套
第二节
皮肤性病的康复
皮肤性病学（第9版）
皮肤性病的康复
1.生活环境与生活习惯 ➢ 可通过改变环境或采取相应的措施 ➢ 培养良好的生活习惯 ➢ 培养合理使用保湿、润肤或皮肤屏障修复剂的习惯
➢ 皮肤性病具有发病率高、易复发的特点，影响患者生活质量。因此，预防 发生和复发是非常重要的，开展好预防工作可以减少皮肤性病的发生。
➢ 针对不同的病因，需要使用不同的治疗方法使皮肤康复，其中非常重要的 一部分是皮肤屏障的修复。
➢ 对皮肤屏障功能的修复治疗应成为临床在治疗一些皮肤疾病实践中必不可 少的一部分。
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
5.物理性皮肤病的预防 ➢ 避免导致疾病发生的物理因素 ➢ 避免日晒 ➢ 避免高温 ➢ 注意保暖 ➢ 减少摩擦
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
6.皮肤肿瘤的预防 ➢ 预防为主，防治结合 ➢ 避免过度日晒 ➢ 避免接触可能致癌的放射线、化学物质等 ➢ 对皮肤的癌前或可疑病变应早期治疗
第九章
皮肤性病的预防和康复
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
3.职业性皮肤病的预防 ➢ 防胜于治 ➢ 改善工作环境 ➢ 避免皮肤及黏膜直接暴露于可能致病的物质
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
4.瘙痒性皮肤病的预防 ➢ 瘙痒可以是多种皮肤病或系统性疾病的症状之一 ➢ 瘙痒也可以独立发生 ➢ 无论何种原因引起的瘙痒均应避免搔抓，特别是刺激、烫洗皮肤 ➢ 寻找导致瘙痒的病因最为重要
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
7.性病的预防 ➢ 固定性伴 ➢ 减少性伴 ➢ 100%使用安全套
第二节
皮肤性病的康复
皮肤性病学（第9版）
皮肤性病的康复
1.生活环境与生活习惯 ➢ 可通过改变环境或采取相应的措施 ➢ 培养良好的生活习惯 ➢ 培养合理使用保湿、润肤或皮肤屏障修复剂的习惯
➢ 皮肤性病具有发病率高、易复发的特点，影响患者生活质量。因此，预防 发生和复发是非常重要的，开展好预防工作可以减少皮肤性病的发生。
➢ 针对不同的病因，需要使用不同的治疗方法使皮肤康复，其中非常重要的 一部分是皮肤屏障的修复。
➢ 对皮肤屏障功能的修复治疗应成为临床在治疗一些皮肤疾病实践中必不可 少的一部分。
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
5.物理性皮肤病的预防 ➢ 避免导致疾病发生的物理因素 ➢ 避免日晒 ➢ 避免高温 ➢ 注意保暖 ➢ 减少摩擦
皮肤性病学（第9版）
不同皮肤性病需采取相应预防措施
6.皮肤肿瘤的预防 ➢ 预防为主，防治结合 ➢ 避免过度日晒 ➢ 避免接触可能致癌的放射线、化学物质等 ➢ 对皮肤的癌前或可疑病变应早期治疗
第九章
皮肤性病的预防和康复
第九版皮肤性病学课件皮肤性病学导论
20世纪中叶后
19世纪
20世纪中前叶
21世纪
对梅毒螺旋体、天花病毒等病原体 感染的研究是内科学中一个最为重 要的分支
对皮肤病和性病的临床与病理特 征进行描述、总结、分类及发现 新的疾病和治疗方法的探索
遗传学和免疫学得到了快速发展， 医学美容学的发展方兴未艾，正 在成为皮肤病学的一部分
皮肤性病学（第9版）
皮肤性病学（第9版）
我国在皮肤性病学领域取得的原创性成就：皮肤真菌病研究
廖万清院士团队发现九种新的致病真菌及其临床类型，其中胶囊青霉引 起的疾病由廖氏命名。
皮肤性病学（第9版）
我国在皮肤性病学领域取得的原创性成就：皮肤病治疗学研究
我国自主研发了国家1类新药白细胞介素8单抗乳膏用于治疗银屑病，国家1 类新药“海姆泊芬”用于治疗鲜红斑痣等； 张福仁团队发现“氨苯砜综合征”的风险基因，使这一致死性药物不良反 应有了预防措施。
皮肤性病学（第9版）
我国在皮肤性病学领域取得的原创性成就：皮肤免疫学研究
陈洪铎院士团队在皮肤朗格汉斯细胞的起源、分化、免疫功能及临床的调 控应用等方面做出了突出贡献； 朱学骏团队发现副肿瘤天疱疮发生机理； 郑捷团队发现银屑病关键性致病性细胞因子的来源是真皮层的γ δ τ细胞， 入选2011年度《中国科学年鉴》。
皮肤性病学（第9版）
皮肤性病的病因
皮肤性病对患者的5D影响模式
皮肤病与性病对患者带来的影响可用“5D”模式描述，其中心理影响 越来越受到关注。
第五节
关于皮肤性病学的学习路径
皮肤性病学（第9版）
一、皮肤性病学直观性强
因为需要通过感性认识（皮损的视觉形态）获取疾病信息，所以更强调 实践性。许多皮肤病只能通过实践才能被认识、诊断，临床诊断能力的形成 也必须建立在所经历病例的基础上。
《皮肤性病学》第四章 皮肤性病的基本临床表现
命名 斑块
临床特征
局限性、实质性表浅损害
直径＞1cm，隆起、可触诊
形态、颜色各异
为丘疹扩大或较多丘疹融 合而成
水疱
局限性、腔隙性损害
直径≤1cm，隆起、内含液 体、可为血液或组织液 疱壁厚薄不一 破溃后形成糜烂或溃疡 直径>1cm成为大疱
模式图 插入
插入
临床图谱 插入
临床疾病
银屑病 钱币状皮炎 慢性单纯苔藓 环状肉芽肿
丘疹
局限性、实质性表浅损害 直径≤1cm，隆起、可触诊 形态、颜色各异
斑丘疹、丘疱疹、丘脓疱疹 细胞增殖 、代谢产物聚积或炎 性细胞浸润所致
模式图 插入
临床图谱 插入
临床疾病
雀斑 雀斑样痣 瘀点 特发性滴状色素减 少症 牛奶咖啡斑 白癜风
脂溢性角化 混合痣或皮内痣 黄瘤病 传染性软疣 寻常疣
皮肤性病学（第9版）
临床图谱 插入 插入
临床疾病
疥疮 特应性皮炎 瘙痒症 虫咬皮炎
慢性湿疹 慢性单纯苔藓 特应性皮炎
➢ 皮肤性病的临床表现包括症状和体征。 ➢ 症状为患者主观感受到的不适。分为局部症状和全身症状。 ➢ 体征为客观存在的、可看到或触摸到的皮肤黏膜及其附属器的改变，又称
为皮肤损害。 ➢ 皮损可分为原发性和继发性两大类。 ➢ 原发性皮损由皮肤性病的组织病理变化直接产生，对皮肤性病的诊断具有
痂
颜色、厚薄及大小根据成分而各 异
临床图谱 插入
临床疾病
硬化性苔藓 皮肤松垂 Goltz综合征 盘状红斑狼疮
插入
湿疹 多形红斑 单纯疱疹晚期 脓疱疮晚期
皮肤性病学（第9版）
命名 抓痕
临床特征
表皮或真皮浅层的剥脱性缺损 搔抓、划破或摩擦所致 愈后可有或无瘢痕
第九版皮肤性病学课件药疹
第十六章
药疹
皮肤性病学（第9版）
药疹
药疹（drug eruption）亦称药物性皮炎（dermatitis medicamentosa）， 是药物进入人体后引起的皮肤、黏膜、甚或脏器炎症反应。
随着新药不断面世、用药人群增多及滥用药物等，药疹发生率不断增 多，药疹的表现形式多种多样，需要引起高度重视。
麻疹型药疹
皮肤性病学（第9版）
（四）急性泛发性发疹性脓疱病
1.好发部位 （1）面部、躯干四肢皱褶部 （2）泛发周身 2.典型皮损 （1）泛发性无菌性小脓疱、水肿性红斑 （2）可有瘀点瘀斑、非典型靶形红斑和水疱 3.常见致敏药物 （1）普那霉素、氨苄青霉素、喹诺酮类、氯喹 （2）抗生素、解热镇痛、抗痛风、抗癫痫等药 4.预后 及时积极治疗，预后良好。
急性泛发性发疹性脓疱病
皮肤性病学（第9版）
（五）湿疹型药疹
1.好发部位 下肢或周身泛发。 2.典型皮损 （1）局限性或泛发丘疹、丘疱疹、红斑、水疱等 （2）糜烂、渗出、苔癣样变 3.预后 及时积极治疗，预后良好。
湿疹型药疹
皮肤性病学（第9版）
（六）紫癜型药疹
1.好发部位 （1）下肢躯干 （2）胃肠道 2.典型皮损及临床特点 （1）瘀点、瘀斑，可伴风团或血疱 （2）关节肿痛、腹痛、血尿、便血 3.常见致敏药物 抗生素、巴比妥类、利尿剂等。 4.预后 及时积极治疗，预后良好。
重点难点
掌握 药疹的临床表现、诊断、治疗
熟悉 药疹的发病机制、易引起药疹的药物
了解 药疹的病因、实验室检查
一、病因 二、发病机制 三、临床表现 四、实验室检测 五、诊断和鉴别诊断 六、治疗
皮肤性病学（第9版）
一、病因
（一）个体因素 因每个人个体差异较大，对药物的敏感性也不尽相同，受遗传因素
药疹
皮肤性病学（第9版）
药疹
药疹（drug eruption）亦称药物性皮炎（dermatitis medicamentosa）， 是药物进入人体后引起的皮肤、黏膜、甚或脏器炎症反应。
随着新药不断面世、用药人群增多及滥用药物等，药疹发生率不断增 多，药疹的表现形式多种多样，需要引起高度重视。
麻疹型药疹
皮肤性病学（第9版）
（四）急性泛发性发疹性脓疱病
1.好发部位 （1）面部、躯干四肢皱褶部 （2）泛发周身 2.典型皮损 （1）泛发性无菌性小脓疱、水肿性红斑 （2）可有瘀点瘀斑、非典型靶形红斑和水疱 3.常见致敏药物 （1）普那霉素、氨苄青霉素、喹诺酮类、氯喹 （2）抗生素、解热镇痛、抗痛风、抗癫痫等药 4.预后 及时积极治疗，预后良好。
急性泛发性发疹性脓疱病
皮肤性病学（第9版）
（五）湿疹型药疹
1.好发部位 下肢或周身泛发。 2.典型皮损 （1）局限性或泛发丘疹、丘疱疹、红斑、水疱等 （2）糜烂、渗出、苔癣样变 3.预后 及时积极治疗，预后良好。
湿疹型药疹
皮肤性病学（第9版）
（六）紫癜型药疹
1.好发部位 （1）下肢躯干 （2）胃肠道 2.典型皮损及临床特点 （1）瘀点、瘀斑，可伴风团或血疱 （2）关节肿痛、腹痛、血尿、便血 3.常见致敏药物 抗生素、巴比妥类、利尿剂等。 4.预后 及时积极治疗，预后良好。
重点难点
掌握 药疹的临床表现、诊断、治疗
熟悉 药疹的发病机制、易引起药疹的药物
了解 药疹的病因、实验室检查
一、病因 二、发病机制 三、临床表现 四、实验室检测 五、诊断和鉴别诊断 六、治疗
皮肤性病学（第9版）
一、病因
（一）个体因素 因每个人个体差异较大，对药物的敏感性也不尽相同，受遗传因素
皮肤性病学(第9版)第四章 皮肤性病的基本临床表现
第四章
皮肤性病的临床表现
作者：陆洪光
单位：贵州医科大学附属医院
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皮肤性病学（第9版）
皮肤性病的临床表现包括症状和体征，是诊断皮肤性病的主要依据。
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模式图 插入
插入
临床图谱 插入
临床疾病
银屑病 钱币状皮炎 慢性单纯苔藓 环状肉芽肿
单纯疱疹 水痘或带状疱疹 白痱 汗疱疹
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皮肤性病学（第9版）
命名 脓疱
临床特征
局限性、腔隙性损害
直径通常＜1cm、隆起、 内含脓液
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皮肤性病学（第9版）
命名 鳞屑
临床特征
角化过度、角质堆积
大小、厚薄、形态不一 表皮细胞形成过快或正常 角化过程受干扰所致
细菌或非感染因素
模式图 插入
临床图谱 插入
临床疾病
脓疱疮
急性泛发性发疹性 脓疱病
脓疱型银屑病
毛囊炎
风团
暂时性、隆起性损害 大小不等、形态各异 红色或苍白色 真皮浅层水肿 消退后多不留痕迹
插入
插入
荨麻疹
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皮肤性病学（第9版）
斑疹 可为色素沉着/减退（脱失）
大小可不一，形状可不规则
边界可清楚或模糊，直径＞1cm 称为斑片
皮肤性病的临床表现
作者：陆洪光
单位：贵州医科大学附属医院
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皮肤性病的临床表现包括症状和体征，是诊断皮肤性病的主要依据。
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临床图谱 插入
临床疾病
银屑病 钱币状皮炎 慢性单纯苔藓 环状肉芽肿
单纯疱疹 水痘或带状疱疹 白痱 汗疱疹
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皮肤性病学（第9版）
命名 脓疱
临床特征
局限性、腔隙性损害
直径通常＜1cm、隆起、 内含脓液
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皮肤性病学（第9版）
命名 鳞屑
临床特征
角化过度、角质堆积
大小、厚薄、形态不一 表皮细胞形成过快或正常 角化过程受干扰所致
细菌或非感染因素
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临床图谱 插入
临床疾病
脓疱疮
急性泛发性发疹性 脓疱病
脓疱型银屑病
毛囊炎
风团
暂时性、隆起性损害 大小不等、形态各异 红色或苍白色 真皮浅层水肿 消退后多不留痕迹
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皮肤性病学（第9版）
斑疹 可为色素沉着/减退（脱失）
大小可不一，形状可不规则
边界可清楚或模糊，直径＞1cm 称为斑片
大疱性皮肤病
大疱性皮肤病
新疆军区总医院 皮肤科
概念：
• 指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基 本损害的皮肤疾病。
• 按病因分类: 自身免疫性大疱病: 天疱疮、大疱性类天疱疮 非自身免疫性大疱病： 家族性慢性良性天疱疮
• 按组织病理分类: 表皮内大疱病、表皮下大疱病
天疱疮(pemphigus)
• 是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解， 表皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大 疱病。 病因及发病机制
局部治疗
• 加强皮肤护理，防止感染。 • 皮损广泛者可采取暴露疗法。 • 用1:8000高锰酸钾液、0.1%利凡诺或1:5000新洁
尔灭清洁创面，糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔锌氧油 或10%紫草油。继发感染用抗生素。 • 红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固 者皮损内注射。 • 口腔粘膜损害者宜进软食，用3%硼酸液或多贝 尔漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。
增殖性损害。 • 重型:松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱破后糜烂
面逐渐增生，形成乳头瘤样斑块，易继发感染而 有臭味。粘膜损害多见。
落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)
• 典型皮损为正常皮肤或红斑基础上出现松弛性大 疱，壁更薄，极易破，甚至有时难以形成水疱， 尼氏征阳性。疱破呈糜烂面，形成黄褐色油腻性 疏松鳞屑和薄痂，如落叶状。痂下湿润，伴腥臭 味。常无口腔粘膜损害。预后较寻常型天疱疮为 佳，日光曝晒可加重。
• 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体 存在，主要是IgG，少数是 IgA 。
• 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 • 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白
• 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋 白(85Kd)
新疆军区总医院 皮肤科
概念：
• 指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基 本损害的皮肤疾病。
• 按病因分类: 自身免疫性大疱病: 天疱疮、大疱性类天疱疮 非自身免疫性大疱病： 家族性慢性良性天疱疮
• 按组织病理分类: 表皮内大疱病、表皮下大疱病
天疱疮(pemphigus)
• 是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解， 表皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大 疱病。 病因及发病机制
局部治疗
• 加强皮肤护理，防止感染。 • 皮损广泛者可采取暴露疗法。 • 用1:8000高锰酸钾液、0.1%利凡诺或1:5000新洁
尔灭清洁创面，糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔锌氧油 或10%紫草油。继发感染用抗生素。 • 红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固 者皮损内注射。 • 口腔粘膜损害者宜进软食，用3%硼酸液或多贝 尔漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。
增殖性损害。 • 重型:松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱破后糜烂
面逐渐增生，形成乳头瘤样斑块，易继发感染而 有臭味。粘膜损害多见。
落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)
• 典型皮损为正常皮肤或红斑基础上出现松弛性大 疱，壁更薄，极易破，甚至有时难以形成水疱， 尼氏征阳性。疱破呈糜烂面，形成黄褐色油腻性 疏松鳞屑和薄痂，如落叶状。痂下湿润，伴腥臭 味。常无口腔粘膜损害。预后较寻常型天疱疮为 佳，日光曝晒可加重。
• 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体 存在，主要是IgG，少数是 IgA 。
• 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 • 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白
• 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋 白(85Kd)
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抗Dsg抗体与Dsg结合后表皮细胞黏着的连接结构被水解、细胞凋亡， 引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形成。
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皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
（二）增殖型天疱疮
（三）落叶型天疱疮 （四）红斑型天疱疮 （五）特殊类型天疱疮
增殖型天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
（三）落叶型天疱疮
1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 （1）头面及胸背上部。 （2）口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 （1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。 （2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
落叶型天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
（四）红斑型天疱疮
1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 （1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。 （2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性 皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型，预后大都良好。
皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制
皮肤性病学（第9版）
（一）寻常型天疱疮
3.典型皮损 （1）外观正常皮肤或在红斑基础上发生水疱或 大疱。 （2）疱壁薄，易破溃形成痛性糜烂面，渗液较 多，可结痂。 （3）尼氏征阳性。 （4）若继发感染则伴有臭味。 4.预后 （1）此型预后最差。 （2）死亡原因：感染等并发症及多脏器衰竭。
寻常型天疱疮
第一节
天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大 疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜 烂面，棘细胞松解征阳性。
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大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹
遗传性 单纯性大疱性表皮松解症 家族性良性慢性天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 营养不良性大疱性表皮松解症
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目录
第一节 天疱疮 第二节 大疱性类天疱疮
分类： 1.自身免疫性大疱病 检测到致病性抗体，是器官特异性自身免疫病。 2.非自身免疫性大疱病 不能检测到致病性抗体，发病与遗传有关。
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皮肤性病学（第9版）
表皮内 表皮下
大疱性皮肤病分类
自身免疫性疾病 天疱疮
第二十一章
大疱性皮肤病
作者：张学军
单位：复旦大学附属华山医院
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皮肤性病学（第9版）
大疱性皮肤病
大疱性皮肤病（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、 大疱为基本皮肤损害的皮肤病。
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皮肤性病学（第9版）
（五）特殊类型天疱疮
3.IgA型天疱疮 （1）多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。 （2）无菌性脓疱、水疱，伴明显瘙痒，尼氏征阴性。 （3）抗体均为IgA型。 4.疱疹样天疱疮 （1）好发于中老年人。 （2）皮损常对称分布于躯干及四肢近端，黏膜损害 罕见。 （3）呈多形性，以0.5cm左右的小水疱为主，尼氏 征阴性。 （4）瘙痒明显。
红斑型天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
（五）特殊类型天疱疮
1.副肿瘤性天疱疮 （1）多为来源于淋巴系统的肿瘤。 （2）病情重，尤其是黏膜损害突出。 （3）水疱、大疱，还有多形红斑及扁平苔藓样损害。 （4）对糖皮质激素的治疗反应差。 2.药物性天疱疮 （1）多在用药数月甚至一年后发生，多由D-青霉胺等含有硫氢基团的药物诱发。 （2）黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮。 （3）停药后能自愈。
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皮肤性病学（发人群 中年人。 2.好发部位 （1）口腔、胸、背、头部。 （2）口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。
寻常型天疱疮
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重点难点
掌握 天疱疮、大疱性类天疱疮的临床表现、组织病理和免疫病理、 治疗
熟悉 天疱疮、大疱性类天疱疮的实验室检查、诊断和鉴别诊断
了解 天疱疮、大疱性类天疱疮的病因、发病机制
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IgA型天疱疮 疱疹样天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
（二）增殖型天疱疮
1.好发部位 （1）好发于皱褶部位、腔口部位及四肢等。 （2）口腔黏膜损害出现较迟且轻。 2.典型皮损 （1）水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖。 （2）皱褶部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味。 3.预后 病程慢性，预后较好。
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皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
（二）增殖型天疱疮
（三）落叶型天疱疮 （四）红斑型天疱疮 （五）特殊类型天疱疮
增殖型天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
（三）落叶型天疱疮
1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 （1）头面及胸背上部。 （2）口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 （1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。 （2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
落叶型天疱疮
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（四）红斑型天疱疮
1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 （1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。 （2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性 皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型，预后大都良好。
皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制
皮肤性病学（第9版）
（一）寻常型天疱疮
3.典型皮损 （1）外观正常皮肤或在红斑基础上发生水疱或 大疱。 （2）疱壁薄，易破溃形成痛性糜烂面，渗液较 多，可结痂。 （3）尼氏征阳性。 （4）若继发感染则伴有臭味。 4.预后 （1）此型预后最差。 （2）死亡原因：感染等并发症及多脏器衰竭。
寻常型天疱疮
第一节
天疱疮
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天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大 疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜 烂面，棘细胞松解征阳性。
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大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹
遗传性 单纯性大疱性表皮松解症 家族性良性慢性天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 营养不良性大疱性表皮松解症
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目录
第一节 天疱疮 第二节 大疱性类天疱疮
分类： 1.自身免疫性大疱病 检测到致病性抗体，是器官特异性自身免疫病。 2.非自身免疫性大疱病 不能检测到致病性抗体，发病与遗传有关。
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表皮内 表皮下
大疱性皮肤病分类
自身免疫性疾病 天疱疮
第二十一章
大疱性皮肤病
作者：张学军
单位：复旦大学附属华山医院
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大疱性皮肤病
大疱性皮肤病（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、 大疱为基本皮肤损害的皮肤病。
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皮肤性病学（第9版）
（五）特殊类型天疱疮
3.IgA型天疱疮 （1）多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。 （2）无菌性脓疱、水疱，伴明显瘙痒，尼氏征阴性。 （3）抗体均为IgA型。 4.疱疹样天疱疮 （1）好发于中老年人。 （2）皮损常对称分布于躯干及四肢近端，黏膜损害 罕见。 （3）呈多形性，以0.5cm左右的小水疱为主，尼氏 征阴性。 （4）瘙痒明显。
红斑型天疱疮
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（五）特殊类型天疱疮
1.副肿瘤性天疱疮 （1）多为来源于淋巴系统的肿瘤。 （2）病情重，尤其是黏膜损害突出。 （3）水疱、大疱，还有多形红斑及扁平苔藓样损害。 （4）对糖皮质激素的治疗反应差。 2.药物性天疱疮 （1）多在用药数月甚至一年后发生，多由D-青霉胺等含有硫氢基团的药物诱发。 （2）黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮。 （3）停药后能自愈。
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皮肤性病学（发人群 中年人。 2.好发部位 （1）口腔、胸、背、头部。 （2）口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。
寻常型天疱疮
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重点难点
掌握 天疱疮、大疱性类天疱疮的临床表现、组织病理和免疫病理、 治疗
熟悉 天疱疮、大疱性类天疱疮的实验室检查、诊断和鉴别诊断
了解 天疱疮、大疱性类天疱疮的病因、发病机制
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IgA型天疱疮 疱疹样天疱疮
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（二）增殖型天疱疮
1.好发部位 （1）好发于皱褶部位、腔口部位及四肢等。 （2）口腔黏膜损害出现较迟且轻。 2.典型皮损 （1）水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖。 （2）皱褶部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味。 3.预后 病程慢性，预后较好。