大疱性皮肤病
大疱性皮肤病诊治
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• 冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，
对糖皮质激素常规治疗无反应，可选用糖皮质激素 冲击治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用 3~5日后，改服泼尼松40mg/d。
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• 3、免疫抑制剂 主要是作为糖皮质激素的联合用 药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。
根据教学大纲的要求仅介绍 其中的五种类型
寻常型、增殖型
落叶型、红斑型
疱疹样天疱疮
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（一）寻常型天疱疮
• 是最常见的一型， • 好发年龄：中年人，儿童罕见。 • 好发部位：口腔、胸背部、头颈部，严重者可泛发 全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为 水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。
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[病因与发病机制
• 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血清 中存在有抗基底膜带的自身抗体，免疫电镜显示这 种抗体结合在基底膜带的透明板
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• 在补体的参与下趋化白细胞并释放蛋白水解酶，导 致表皮下水疱形成。
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[临床表现]
• 好发年龄：50岁以上的中老年人。 • 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约 10%~35%的病例出现口腔粘膜损害。
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• 5、支持疗法 对症状较重的病例应适当补充营养，
必要时少量输血、血浆、白蛋白，注意水电解质的 平衡，加强护理，防止感染
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• 6、外用药治疗 注意创面清洁，可用1：5000~1： 8000的高猛酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每 日或隔日一次
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皮肤性病学(第9版)第二十一章 大疱性皮肤病
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皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
（二）增殖型天疱疮
（三）落叶型天疱疮 （四）红斑型天疱疮 （五）特殊类型天疱疮
增殖型天疱疮
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（三）落叶型天疱疮
1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 （1）头面及胸背上部。 （2）口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 （1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。 （2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
落叶型天疱疮
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（四）红斑型天疱疮
1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 （1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。 （2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性 皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型，预后大都良好。
皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制
皮肤性病学（第9版）
（一）寻常型天疱疮
大疱性皮肤病PPT
病因与发病机制
由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官 特异性自身免疫病
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白桥粒芯糖 蛋白Dsg，属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员
天疱疮抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导 途径使一系列蛋白酶被激活，水解参与表皮细胞黏着的连 接结构，从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成
免疫病理
直接免疫荧光：90%以上可见基底膜带IgG和C3线状沉积， 偶见IgM和 IgA沉积 盐裂皮肤间接免疫荧光：可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤表 皮侧 免疫电镜：IgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位，位于透 明板上部 外周血可检测到抗BP抗原抗体 皮肤间接免疫荧光：基底膜带IgG线状沉积
诊断
pemphigus erythematosus 落叶型天疱疮的亚型，抗原成分一致 头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富部位 不累及下肢和粘膜 除常见的水疱、糜烂、结痂外，更多的是红斑鳞屑性损害， 伴有角化过度 面部皮损蝶行分布 血清中可出现抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋 白沉积，易与红斑狼疮混淆
1 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
多累及中年人，儿童罕见
最常见和严重的类型
口腔、胸、背、头部，重者可泛发全. 口腔粘膜损害最常 见,多为首发症状 典型皮损：外观正常皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱壁 薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗出较多，可结痂， 若继发感染则伴难闻臭味
愈后最差 激素 死亡率 死因 用药 体液丢失 低蛋白 血症 恶病质
BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮 抗原1（BPAG1， BP230 ）和大疱性类天疱疮抗原2 （BPAG2， BP180 ） BP230是胞质内蛋白，80%-90%患者血清能与其发生反应， 但其被动血清转移实验不能引起BP
大疱性皮肤病医学PPT
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天疱疮(Pemphigus)
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流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
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病因
– 不明确 – 可能因素：药物、感染、遗传等
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发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量， 减量困难。
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• 其它治疗
– 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、 电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时 控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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8ห้องสมุดไป่ตู้
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分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
– 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
– 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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• 天疱疮的分型
– 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型
大疱性皮肤病(完整版本)
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组织病理和免疫病理
组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性， 疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细 胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞， 淋巴细胞，中性粒细胞浸润。
免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。盐 裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带 自身抗体结合表皮侧。
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诊断
1 好发于中老年人。
2皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂， 尼氏征阴性。
2 组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸 性粒细胞浸润。
尼氏征阴性。
有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风 团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。
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主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康 状况一般良好。
本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。 部分病例可自行缓解，反复发作。若治 疗不及时，年老体弱或继发感染者可导 致死亡。
预后好于天疱疮。
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3 免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。间 接免疫荧光检查示患者血清中存在抗基底 膜带的自身抗体。
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鉴别诊断
天疱疮, 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大 疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏 征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表 皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间 有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光 检出血清中天疱疮抗体。
大疱性皮肤病
大疱性皮肤病大疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病以水疱、大疱为特征的皮肤病称为大疱性皮肤病，其种类繁多临床不多见但多数病程为慢性病情较重有的还可危及生命早期诊断和及时治疗预后一般良好皮肤结构完整性的原发/继发改变促进了水疱形成；不同疾病最初发生分离或裂隙的位置各异，并取决与机械稳定性破坏的部位。
大疱性皮肤病的分类：机制/ 疾病1、抗体介导/ 寻常型天疱疮2、抗体、补体和炎症细胞/ 大疱性类天疱疮，获得性大疱性表皮松解症3、依赖性/ 瘢痕性类天疱疮4、毒素介导/ 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征5、内在结构脆弱、降解酶过多和机械创伤/ 隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症6、机制不明/ 多形红斑，疱疹样皮炎分类：一、自身免疫性大疱病1、天疱疮（Pemphigus）寻常型天疱疮及其变型（Pemphigus Vulgaris）落叶型天疱疮及其变型（Pemphigus Foliaceus）药物诱导的天疱疮IgA天疱疮副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus）疱疹样天疱疮（Pemphigus Herpetiformis）2、大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid）3、瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）4、疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis）5、线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis）6、大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus）二、非自身免疫性大疱病1、遗传性大疱性表皮松解症（Inherited Epidermolysis Bullosa）单纯性大疱性表皮松解症交界性大疱性表皮松解症营养不良性大疱性表皮松解症2、家族性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus）三、非家族性棘层松解病暂时性棘层松解性皮病（Transient Acantholytic Dermatosis）持久性棘层松解性皮病（persistent Acantholytic Dermatosis）局限于外阴股部的棘层松解性皮病四、杂类水疱大疱病角层下脓疱病（Subcorneal Pustular Dermatosis）掌跖脓疱病（Pustulosis Palmaris Plantaris）连续性肢端皮炎（Acrodermatitis Continua）其他水疱大疱病Nikolsky征（Nikolsky's sign）：指表皮完整性丧失，是区分表皮内和表皮下大疱性疾病的一个重要体征，对表皮内大疱性疾病（如天疱疮）具有诊断价值；目前认为下述二种情况均为Nikolsky征阳性：①压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；②摩擦或挤压水疱、糜烂附近表皮，引起表皮剥脱。
大疱肤病
5、特殊类型天疱疮
药物诱导性天疱疮多在用药数月后发生，易由D青霉胺、巯甲丙脯酸、炎痛喜康和利福平等含有 硫氢基团的药物诱发 副肿瘤性天疱疮多为来源于淋巴系统的肿瘤，可 发生于任何年龄，病情较重，对糖皮质激素反应 性较差 IgA型天疱疮多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶 部位，皮损为红斑基础上的瘙痒性水疱或脓疱， 尼氏征多阴性，棘细胞间沉积免疫球蛋白和外周 血检测到抗表皮棘细胞间物质抗体类型均为IgA型
织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带
免疫球蛋白和/或补体C3沉积。
好发于老年人，慢性病程，预后良好。
病因与发病机制
一般认为是自身免疫性疾病
大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗 体，主要是 IgG。
早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZ有IgG和 C3呈线状沉积，少数为IgA和IgM，免疫电镜 示这种抗体结合在基底膜带的透明板。
免疫抑制剂副作用：胃肠道反应，骨
髓抑制，肝肾功能异常等。
⒋大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗
法，用于大剂量激素治疗及免疫抑制联合
治疗不能控制病情者。 ⒌抗感染治疗 天疱疮并发细菌及真菌感染相当常见，必 须密切注意，及时选用足量有效的抗生素
或抗真菌剂。
⒍局部治疗
损害广泛者应暴露疗法。
1：8000高锰酸钾溶液或1：1000苯扎溴
获得性、原发性大疱病
天疱疮
大疱性类天疱疮
天 疱 疮
概
念
是一种由于表皮内棘层细胞松解 所致的慢性、复发性、表皮内大疱性
皮肤病。
一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大 疱病；
薄壁，松弛易破的大疱； 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； 免疫病理示角质形成细胞间IgG，IgA，IgM
皮肤病：大疱性皮肤病
1997年 ，Cohen 等 将天疱 疮分 为5种 类
型: （1）寻常 型天 疱疮 及其变 型——增 殖 天疱疮 ；
（2）落叶 型天 疱疮 及其变 型——红 斑 天疱疮 ；
（3）药物 诱导 的天 疱疮； （4）IgA天 疱疮 ；
（5）副肿 瘤型 天疱 疮。
亦 有学 者将 天疱疮 分为 9种类 型： （1）寻常 （2）增殖 （3）落叶 （4）红斑 型天 型天 型天 型天 疱疮 疱疮 疱疮 疱疮 ； ； ； ；
C
B D
定义
大疱 性皮 肤病 （bullou s dermatosis ）是 指一 组发 生在皮 肤粘 膜以大 疱为 基本 损害 的皮肤 病。
第 一节 天 疱 疮
天 疱疮 （pemphigus）是 一组 累及 皮 肤和 粘膜 的自 身免 疫性表 皮内 大疱 病。
共同 的特 征有 ： （1）大疱 壁很 薄、松 弛、容 易破裂 （2）组织 病理 为棘 层松解 所致 的表 内水疱 ； （3）免疫 病理 显示 角质形 成细 胞间 IgG、IgA、IgM或 C3网状 沉积 。 血清 中存 在针 对桥粒 成分 的天 疱疮 抗体。
大 疱是 怎样 形成 的？
从二十世纪60年代现代免疫学取得了 重大 进展，一 位医学生Jordon在微生物学家 Bentner 指导下，于1965年发表论文指出 天疱 疮患者的血清中存在有 抗棘细胞间物质的自 身 抗体，即 天疱疮抗体。 1967年他又首 先发现大疱性类天疱 疮患者 的血清中存在着抗基底 膜带抗体。 由此开始掀起了一 股在大疱性皮肤病探 索 免疫学异常的热潮。研究结果 表明：大疱性皮 肤病患者的血清中均存 在有自身抗体，从而确 定这一组疾病为自身免 疫性疾病。
病程 慢性 ， 预后 较好 。
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大疱性皮肤病
一、概念：指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。
二、临床分类
1.按病因：
（1）自身免疫性大疱病
（2）遗传性大疱病
（3）变态反应性大疱病
（4）感染性大疱病
（5）理化因素所致的大疱病
（6）代谢性大疱病
2.按组织病理：
（1）表皮内大疱病
（2）表皮下大疱病
3.临床各类大疱病常见疾病：
（1）自身免疫性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮（BP）、获得性大疱性表皮松解症（EBA）、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病
（2）遗传性大疱病
遗传性大疱性表皮松解症（EBS、JEB、DEB）、家族性慢性良性天疱疮
（Hailey-Hailey病）、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
（3）变态反应性大疱病
大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎
水疱-大疱型和重症型多形红斑
（4）感染性大疱病：大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮
（5）理化因素性大疱病：冷冻及强酸、强碱所致的大疱
（6）代谢性大疱病：糖尿病性大疱病、卟啉病
第一节天疱疮
一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。
好发于中老年患者。
二、发病机制：机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间物质的自身抗体（天疱疮抗体），天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结合引起纤维蛋白酶激活，从而导致细胞间粘合物质（桥粒）的降解，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。
三、临床分型：
（1）寻常型天疱疮
（2）增殖型天疱疮
（3）落叶型天疱疮
（4）红斑型天疱疮
（5）疱疹样天疱疮
（6）副肿瘤性天疱疮
（7）IgA型天疱疮
四、临床表现：
（1）寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。
数月后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。
水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性，糜烂面不易愈合。
皮损继发感染后可出现脓疱、脓性分泌物、异味，严重发生败血症。
（2）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的良性型。
皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。
通常不累及口腔粘膜。
（3）落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。
通常水疱少见，不累及粘膜。
（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的良性型。
皮损主要发生于头面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。
水疱往往较少见，不累及粘膜。
同时面部可出现类似SLE的蝶形红斑。
（5）疱疹样天疱疮：通常皮损好发于躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性，瘙痒明显。
无粘膜受累。
五、组织病理：天疱疮基本的病理变化为棘层松解、表皮内裂隙、水疱、疱腔内棘层松解细胞（Tzanck细胞）。
不同类型天疱疮棘层松解的位置不同。
寻常型和增殖型发生在棘层下部。
落叶型和红斑型发生在棘层上部和颗粒层。
疱疹样型发生于棘层中部。
六、免疫病理：皮损周围正常皮肤DIF检查见IgG、IgM、IgA、C3在角质形成细胞间呈网状沉积。
寻常型或增殖型荧光染色位于表皮的下部，落叶型和红斑型荧光染色位于表皮的上部。
IIF检查见血清中存在天疱疮抗体。
七、诊断和鉴别诊断：
诊断依据：（1）患者年龄（2）临床表现（3）组织病理（4）免疫病理
鉴别诊断：本病主要与大疱性类天疱疮鉴别，该病多发于中老人。
基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少。
组织病理为表
呈线状沉积。
皮下大疱。
免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C
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八、临床处理原则：
（1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂（3）丙种球蛋白（4）积极防治感染（5）支持治疗（6）皮肤粘膜护理（7）血浆置换
第二节大疱性类天疱疮
一、概念：是一种自身免疫性表皮下大疱病。
好发于50岁以上的中老年患者。
二、发病机制：与自身免疫有关。
大多数患者血清中存在抗BMZ-Ab，此抗体可与其靶抗原即位于BMZ半桥粒中BP230和BP180发生特异性反应，引起真表皮连接结构破坏和表皮下水疱形成。
三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处，严重泛发于全身，表现为在外观正常皮肤或红斑的基础上发生张力性水疱、大疱，疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面易于愈合，一般尼氏征阴性。
通常无粘膜损害。
注意部分大疱性类天疱疮患者在疾病早期表现为水肿性红斑、风团或湿疹样皮炎样改变。
四、组织病理：表皮下水疱，疱腔内有嗜酸粒细胞，真皮乳头血管周围有嗜酸粒细胞、淋巴细胞中性粒细胞浸润。
五、免疫病理：皮损周围正常皮肤DIF显示IgG和/或C3沿BMZ呈线状沉积。
盐裂皮肤DIF显示IgG和/或C3呈线状沉积于盐裂皮肤的表皮侧（表皮BMZ）。
六、诊断和鉴别诊断
诊断依据：（1）患者发病年龄（2）皮损（3）组织病理（4）免疫病理
鉴别诊断：
1．获得性大疱性表皮松解症本病为针对基底膜带Ⅶ型胶原的自身免疫表皮下大疱病。
多见于中老年人，大疱好发于四肢伸侧、手足等易受摩擦部位。
组织病理为表皮下大疱，真皮中嗜中性粒细胞浸润而无嗜酸性粒细胞浸润。
盐裂分离间接免疫荧光检查，IgG型基底膜带自身抗体结合真皮侧。
2．大疱性多形红斑多见于青、壮年人，皮疹呈多形性，粘膜损害严重，发病急，常伴发热等全身症状，免疫病理未见IgG在基底膜带沉积。
七、临床处理原则：（1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂（3）支持对症治疗（4）防治感染（5）局部治疗。