多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤-
多发性骨髓瘤(multiple myeloma)
也称浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma), 骨
瘤病(myelomatosis)或Kahler病,
属造血系统肿瘤,是浆细胞异常过度增生 所至的恶性肿瘤。异常浆细胞浸润骨髓 及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、 贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
感染常是本病致死的主要原因。
(3)高粘稠性综合征
血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注, 引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变。
其中以脑、眼、肾、肢端最为明显。
(4)出血倾血
为本病常见, 血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能 障碍、M蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的 原因。
3.其他 (1)伴有其他肿瘤
3.注意事项：肝肾功能异常可使环磷酰胺毒 性加强，泼尼松对环磷酰胺代谢和活性均有影 响。
（四）ABCM方案
1、适应证：可作为一线化疗方案应用 于初治患者。
2、剂量与用法：ADM 30 mg/m2 静滴， 第1天；BCNU 30 mg/m2 静滴．第1天； CTX 100mg/(m2·d) 静注，第22～25 天；MEL 6 mg/(m2·d) 口服，第22～ 25天。每6周一疗程。
3.注意事项：应按时作心电图检查，监 测心律失常的出现。
（五）VBAP方案
1、适应证：可作为一线化疗方案应用于初治 患者。
2、剂量与用法：VCR 1mg/m2 (每日不超过 1.5mg)静脉冲入，第1日;BCNU 30 mg/m2 静 滴，第1日; ADM 30 mg/m2 静脉冲入，第1 日;PDM 60 mg/m2 口服，第l～4日。3～4 周一疗程。
3.特殊类型
冒烟性骨髓瘤,孤立性骨髓瘤,两种以上M蛋白的骨髓瘤,
多发性骨髓瘤的科普知识课件
件
目录 概述 症状 诊断 治疗 预后 预防
概述
概述
什么是多发性骨髓瘤 - 多发性骨髓瘤是一种恶性肿
瘤，常发生于老年人，特征是骨髓 内浆细胞克隆性增殖和分泌免疫球 蛋白
概述
发病原因 - 遗传因素、环境因素、
免疫因素等因素可能与多发性 骨髓瘤的发生有关
症状
症状
骨痛 - 多发性骨髓瘤的主要症
状之一
症状
贫血 - 红细胞减少导致的症状
症状
骨质疏松 - 骨质疏松导致的症状
诊断
诊断
实验室检查 - 血液学检查、免疫球蛋
白定量测定等
诊断
影像学检查 - X线、CT、MRI等
治疗
治疗
化疗 - 化学药物治疗是多发性
骨髓瘤常用的治疗方法之一
治疗
干细胞移植 - 对于年轻、病情较重的多发
性骨髓瘤患者可进行干细胞移植治 疗
谢谢您的 观赏聆听
治疗Biblioteka 放疗 - 放疗主要用于骨骼疼痛
等症状的缓解
预后
预后
预后因素 - 年龄、病情分期、治疗
方法等因素
预后
预后评估方法 - Durie-Salmon分期、国
际分期系统等
预防
预防
饮食 - 合理饮食、保持营养均衡，
可以降低多发性骨髓瘤的发病率
预防
健康生活方式 - 戒烟、限酒、定期参加
体检等方式也能起到一定的预 防作用
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)
归巢至骨髓
PC
实用文档
6
骨髓瘤细胞的发生
正常浆细胞
行使正常功能
凋亡 (细胞程序化死亡)
骨髓瘤细胞
电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激
实用文档
异常克隆M 蛋白
7
多发性骨髓瘤
实用文档
8
实用文档
9
病因和发病机制
木，严重可影响大脑功能而昏迷。
• 心血管系统 • 肾功能不全
实用文档
32
M蛋白引起的临床表现
4、出血倾向
• 血小板减少 • 血小板功能降低 • 血液粘滞性增高
表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血
实用文档
33
M蛋白引起的临床表现
血象
• 正细胞、正色素型贫血 • 红细胞缗钱状排列 • 血沉增快
实用文档
• 3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除有Ｍ蛋白外 并无临床表现，即无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不 明显
• 4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症
• 5、骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中 毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。
实用文档
57
多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断
诊断
• 1、首先依靠临床及检验，一定要有临床证据 （浆细胞＞15%，骨髓穿刺，尿蛋白等）。
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨 折时可呈放射性束带感。
骨折：可自发的发生也可活动后诱发。
骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截 瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。
多发性骨髓瘤
诊断
（一）国际卫生组织（WHO）诊断MM标准（2001年） 1.主要标准 （1）骨髓浆细胞增多（>30%） （2）组织活检证实有浆细胞瘤 （3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 （1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。 3.诊断MM要求
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2022年2月28日，传奇生物靶向B细胞成熟抗原（BCMA）的CAR-T疗法西达基奥仑赛（cilta-cel）的生物制 品许可申请（BLA）正式获FDA批准，用于治疗复发/难治性多发性骨髓瘤（r/r MM）患者。这是首款获得FDA批准 的国产CAR-T细胞疗法。这款药物的获批也是继百济神州泽布替尼之后中国创新药国际化取得的新里程碑和新突 破。
临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不 全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰 骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜 出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
多发性骨髓瘤临床路径
多发性骨髓瘤临床路径一、多发性骨髓瘤(MM)临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为多发性骨髓瘤（ICD-10: C90.001）（二）诊断依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》（中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会，中华内科杂志，2015，54（12）：1066-1070），NCCN多发性骨髓瘤实践指南（2016.V2),国际骨髓瘤工作组（IMWG）指南（2014），《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（科学出版社，2007年）1.常见临床症状：如贫血、骨痛、肾脏损害等；2.血尿单克隆免疫球蛋白升高；3.病理：穿刺或活检；4.影像学检查。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》（中国多发性骨髓瘤工作组，中华内科杂志，中华内科杂志，2015，54（12）：1066-1070）（四）临床路径标准住院日为8－30天，复诊患者标准住院日为4-21天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:C90.001多发性骨髓瘤疾病编码2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3.有MM并发症，如肾损害等，需特殊处理者，不进入路径。
（六）化疗前准备3－7天（指工作日）所必须的检查项目。
1.常规化验：血尿便粪常规、生化全项（肝肾功能、电解质、血糖）、感染性疾病筛查、凝血功能、血沉、胸片、心电图；2.疾病相关检验：血清蛋白电泳、血免疫固定电泳（必要时）、免疫球蛋白、血尿轻链定量、血清游离轻链（必要时）、β2微球蛋白、；3.影像学：X线片、CT或MRI或PET/CT（必要时）；4.骨髓穿刺（初诊及评估时），必要时病灶部位取活检行病理检查、骨髓活检、免疫分型、FISH检查；5.超声心动和肺功能（老年人或既往有相关病史者）。
（七）化疗方案选择。
根据是否行自体造血干细胞移植（AHSCT）的意向（主要根据年龄），选择治疗方案。
多发性骨髓瘤精品医学课件
汇报人：
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• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗策略 • 预后和生存期 • 最新研究进展 • 临床实践经验分享
01 概述
多发性骨髓瘤的定义
一种恶性浆细胞病 骨髓内单克隆浆细胞异常增生
产生异常球蛋白或M蛋白
多发性骨髓瘤的发病率和死亡率
发病率
约1-3/10万
死亡率
高于其他常见恶性肿瘤
肝脾肿大多为轻至中度，质地 较硬。
多发性骨髓瘤的诊断标准
01
02
03
血清M蛋白成分
多发性骨髓瘤患者血清中 存在M蛋白成分，包括 IgG、IgA、轻链蛋白等。
骨髓浆细胞比例
骨髓浆细胞比例超过30% 是诊断多发性骨髓瘤的重 要指标之一。
组织活检
组织活检有助于确诊多发 性骨髓瘤，并排除其他肿 瘤。
多发性骨髓瘤的分期和分类
THANKS 感谢观看
病例二
患者年龄52岁，男性，诊断为多发性骨髓瘤IgA-λ型，采用VAD方案化疗4个疗程后，患者获得完全缓解，但半 年后出现复发，再次采用VAD方案化疗未能控制病情，后采用BD方案进行维持老年患者，尤其是存在肾功能不全的患者，采用低剂量的化疗药物进行维持治疗可能更为合适； 对于复发的患者，可以考虑更换治疗方案。
02 临床表现与诊断
多发性骨髓瘤的临床表现
贫血
患者常有贫血表现，包括乏力 、头晕、面色苍白等。
出血倾向
部分患者有出血倾向，如牙龈 出血、鼻出血等。
骨痛
多发性骨髓瘤常引起骨痛，疼 痛部位多在腰骶部、胸骨和肋 骨，呈进行性加重。
感染
多发性骨髓瘤患者容易发生感 染，尤其是肺炎、尿路感染和 败血症等。
肝脾肿大
多发性骨髓瘤(11)
及时调整治疗方案
02
复查项目：血常规、生化
指标、骨髓穿刺等
01
复查频率：根据医生建
议，定期进行复查
药物治疗
药物种类：包括化 疗药物、靶向药物、
免疫治疗药物等
药物相互作用：注 意药物之间的相互 作用，避免不良反
应
药物剂量：根据患 者病情和身体状况， 制定合适的药物剂
量Байду номын сангаас
药物依从性：患者 应遵循医嘱，按时 按量服药，确保治
多发性骨髓瘤(DS分期II期)的 健康宣教
刀客特万
目录
01. 多发性骨髓瘤概述 02. DS分期II期 03. 健康宣教 04. 患者自我管理
多发性骨髓瘤概述
疾病定义
01
多发性骨髓瘤是一种恶性血 02
浆细胞是免疫系统的一部分，
液肿瘤，起源于骨髓中的浆
负责产生抗体以对抗感染。
细胞。
03
多发性骨髓瘤会导致骨髓中浆 04
升高，出现高钙血症
DS分期II期
疾病分期
01
02
03
04
DS分期：多发性 骨髓瘤的分期系
统
II期：疾病进展期， 骨髓瘤细胞数量增 加，骨髓瘤细胞浸
润程度加深
症状：贫血、骨痛、 肾功能异常、感染
等
治疗方案：化疗、 靶向治疗、免疫治 疗等综合治疗方法
治疗方案
化疗：使用化疗药物，如硼替佐米、来那度胺等， 进行针对性治疗
疗效果
药物副作用：了解 药物可能产生的副 作用，并采取相应
的预防措施
预防并发症
保持良好的生 活习惯，如健 康饮食、规律 作息等
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗并发 症
多发性骨髓瘤生存期是多久？
多发性骨髓瘤生存期是多久？
很多患有多发性骨髓瘤的患者心情是极度悲伤的，感觉对治疗没有信息。
其实多发性骨髓瘤并没有具体的生存期，这个是和患者的身体情况和接受治疗的程度来判断的。
1、多发性骨髓瘤患者在恢复的时候的应多多注意观察疼痛部位、形式、强度、性质、持续时间等需要做好记录。
患者这个时候要注意减少部分的疼痛刺激，以舒适卧位为主，防止因姿势的不对造成肌肉、韧带或关节牵扯而引起疼痛。
2、如果多发性骨髓瘤患者出现轻度贫血，可以进行下合适的运动，像散步等但是同时要避免劳累，当然重度贫血的患者不应进行运动，要绝对的卧床休息;适宜取半卧位，便于患者更好的呼吸;对于极度虚弱的，亲属应该协助其完成生活护理。
3、多发性骨髓瘤患者在恢复的时候的应多多注意观察疼痛部位的形式、疼痛的强度、性质、持续时间等。
患者这个时候要
注意减少部分的疼痛刺激，以舒适卧位为主，防止因姿势的不对造成肌肉、韧带或关节牵扯而引起疼痛。
注意事项：
1、要避免与致癌物质相碰触接触，要做到口腔黏膜及皮肤的清洁，防止感冒疾病等发生。
2、远离化学物质，增强自身体质，积极治疗一些慢性疾病以避免射线及化学毒物的接触，这样才可以更好的远离多发性骨髓瘤疾病。
3、平时应该做到调理情志，防止七情过盛的现象发生，要保持积极乐观的生活态度，不存在性情大怒、太过悲伤，要树立战胜疾病的信心。
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多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是浆细胞的恶性肿瘤。
骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏;骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑，本周蛋白随尿液排出；常伴有贫血，肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。
我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万）。
发病年龄大多在50～60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3:2。
【病因和发病机制】病因不明。
有学者认为人类8型疱疹病毒（humanherpesvirus-8，HHV-8）参与了MM的发生。
骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。
细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。
进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。
【病理生理和临床表现】（一）骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏1．骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。
骨痛为常见症状，随病情发展而加重。
疼痛部位多在骶部，其次为胸廓和肢体。
活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。
多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。
骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病的特征之一，如浸润骨髓可引起骨髓病性贫血。
单个骨骼损害称为孤立性骨髓瘤。
2．髓外浸润①器官肿大如淋巴结、肾和肝脾肿大。
②神经损害胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其次为神经根受累。
脑神经瘫痪较少见。
多发性神经病变，呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。
如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者，称为POEMS综合征。
③髓外骨髓瘤孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。
④浆细胞白血病系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞超过2.0×10↑9/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和治疗同其他急性白血病。
（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonalimmunoglobulin，M蛋白）引起的全身紊乱1．感染是导致死亡的第一位原因。
因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少，免疫力低下，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。
病毒感染以带状疱疹多见。
2．高黏滞综合征血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。
在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。
症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。
3．出血倾向鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。
出血的机制：①血小板减少，且M蛋白包在血小板表面，影响血小板的功能;②凝血障碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性；③血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。
4．淀粉样变性和雷诺现象少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。
如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷诺现象。
（三）肾功能损害为仅次于感染的致死原因。
临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。
急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。
慢性肾衰竭的发病机制；①游离轻链（本周蛋白）被肾近曲小管吸收后沉积在上皮细胞浆内，使肾小管细胞变性，功能受损。
如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；②高血钙引起多尿，以至少尿；③尿酸过多，沉积在肾小管。
【实验室和其他检查】（一）血象贫血可为首见征象，多属正常细胞性贫血。
血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状叠迭），可伴有少数幼粒、幼红细胞。
血沉显著增快。
晚期骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细胞白血病。
（二）骨髓异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变。
该细胞大小形态不一。
细胞浆呈灰蓝色，有时可见多核（2～3个核），核内有核仁1～4个，核旁淡染区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸性球状包涵体（Russel小体）或大小不等的空泡(mortcell)。
核染色质疏松，有时凝集成大块，但不呈车轮状排列。
自骨压痛处穿刺，可提高阳性率。
骨髓瘤细胞免疫表型为CD38↑+、CD56↑+，80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。
（三）血液生化检查1．单株免疫球蛋白血症的检查(1)蛋白电泳：骨髓瘤细胞克隆产生分子结构相同的单株免疫球蛋白或轻链片段。
因此血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。
(2)固定免疫电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型：①IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓瘤约占15%。
IgD型少见，IgE型及IgM 型极罕见。
②伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是κ链即为λ链。
③约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓瘤。
少数患者血中存在冷球蛋白。
免疫电泳发现重链（γ、α及μ）是诊断重链病的重要证据。
(3)血清免疫球蛋白定量测定；显示M蛋白增多，正常免疫球蛋白减少。
2．血钙、磷测定因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常。
本病的溶骨不伴成骨过程，通常血清碱性磷酸酶正常。
3．血清β↓2微球蛋白和血清白蛋白β↓2微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。
血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关。
均可用于评估肿瘤负荷及预后。
4．C-反应蛋白(CRP)和血清乳酸脱氢酶(LDH)LDH与肿瘤细胞活动有关，CRP 和血清IL-6呈正相关，故可反映疾病的严重程度。
5．尿和肾功能90%患者有蛋白尿，血清尿素氮和肌酐可增高。
约半数患者尿中出现本周蛋白(BenceJonesprotein)。
本周蛋白的特点：①由游离轻链κ或λ构成，分子量小，可在尿中大量排出。
②当尿液逐渐加温至45～60℃时，本周蛋白开始凝固，继续加热至沸点时重新溶解，再冷至60℃以下，又出现沉淀。
③尿蛋白电泳时出现浓集区带。
（四）X线检查骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；②病理性骨折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。
为避免急性肾衰竭，应禁止对骨髓瘤患者进行X线静脉肾盂造影检查。
（五）↑(99m)锝-亚甲基二膦酸盐(↑(99m)Tc-MDP)γ骨显像可较X线提前3～6个月显示骨病变。
【诊断与鉴别诊断】诊断MM主要指标为：①骨髓中浆细胞3>30%；②活组织检查证实为骨髓瘤;③血清中有M蛋白：IgG＞35g/L，IgA>20g/L或尿中本-周蛋白＞1g/24h。
次要指标为：①骨髓中浆细胞10%～30%；②血清中有M蛋白，但未达上述标准;③出现溶骨性病变；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。
诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标。
明确MM诊断后应根据固定免疫电泳的结果按M蛋白的种类行MM分型诊断。
MM须与下列病症鉴别；（一）MM以外的其他浆细胞病(plasmacelldyscrasia)1．巨球蛋白血症因骨髓中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生所致，M蛋白为IgM，无骨质破坏，与IgM型多发性骨髓瘤不同。
2．意义未明的单株免疫球蛋白血症(MGUS)单株免疫球蛋白一般少于10g/L，且历经数年而无变化，既无骨骼病变，骨髓中浆细胞不增多。
血清β↓2微球蛋白正常。
个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。
3．继发性单株免疫球蛋白增多症偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等；这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。
4．重链病免疫电泳发现γ、α或μ重链。
5．原发性淀粉样变性病理组织学检查时刚果红染色阳性。
（二）反应性浆细胞增多症可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。
反应性浆细胞一般不超过15%且无形态异常，免疫表型为CD38↑+、CD56↑-且不伴有M蛋白，IgH基因重排阴性。
（三）引起骨痛和骨质破坏的疾病如骨转移癌，老年性骨质疏松症、肾小管性酸中毒及甲状旁腺功能亢进症等，因成骨过程活跃，常伴血清碱性磷酸酶升高。
如查到原发病变或骨髓涂片找到成堆的癌细胞将有助于鉴别。
确立多发性骨髓瘤的诊断和免疫球蛋白分型诊断后，应按国际分期系统(ISS)进行分期（表6-11-1），为判断预后和指导治疗提供依据。
有肾功能损害者归入B组，肾功能正常者为A组。
【治疗】对于无症状或无进展的骨髓瘤的患者，如冒烟性骨髓瘤(Smolderingmyeloma)即其骨髓中瘤细胞的数量和M蛋白已达骨髓瘤诊断标准，但无溶骨性损害、贫血、肾衰竭和高钙血症等临床表现者，或惰性骨髓瘤(indolentmyeloma)虽然有三个以下的溶骨病变，M蛋白达到中等水平(IgG＜70g/L，IgA＜50g/L)，但并无临床症状和进展者，均可不治疗，但如果疾病进展及有症状的患者(symptomaticpatientwithprogressivedisease)则需要治疗。
（一）化学治疗初治病例可选用MPT方案（表6-11-2），其中沙利度胺（反应停）有抑制新生血管生长的作用。
VAD方案不含烷化剂，适用于MPT无效者。
难治性病例，可使用DT-PACE方案，也可选用蛋白酶体抑制药Bortezomib(Velcade，万珂)和三氧化二砷。
（二）骨质破坏的治疗二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用，如唑来膦酸钠每月4mg静脉滴注，可减少疼痛，部分患者出现骨质修复。
放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。
（三）自身造血干细胞移植化疗诱导缓解后进行移植，效果较好。
疗效与年龄、性别无关。
预处理一般多采用大剂量美法仑(140～200mg/m↑2)治疗，如有条件可采用大剂量(20Gy)放射性核素↑(153)Sm（↑(153)钐）内照射。
如能进行纯化的自身CD34↑+细胞移植，则可减少骨髓瘤细胞污染，提高疗效。
年轻的患者可考虑同种异基因造血干细胞移植。
为控制移植物抗宿主病的发生率，可对移植物做去T细胞处理。
【预后】国际分期系统(ISS)与生存有密切关系。
（谢毅）。