烟雾病ppt课件
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烟雾病科普宣传PPT课件
烟雾病科普宣 传PPT课件
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
谢谢您 的观赏
聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
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烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
烟雾病PPT幻灯片疾病课件
• Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
【医学课件】烟雾病
间接血管重建术
通过手术将大血管连接到病变部 位周围的组织，促进侧支循环的 形成，改善脑部供血。
颅骨钻孔术
通过颅骨钻孔释放颅内压力，减轻 症状。
预防措施
控制血压
高血压是烟雾病的主要危险因素之 一，控制血压可以降低患病风险。
控制血糖
高血糖也是烟雾病的主要危险因素 之一，控制血糖可以降低患病风险 。
戒烟
经过一系列详细的神经系统检查和影像学检 查，医生确诊为烟雾病。
治疗建议
术后恢复
医生建议进行颅骨贴敷手术，以改善脑部供 血情况。
患者术后症状明显改善，肢体活动灵活，未 再出现头晕、恶心、呕吐等症状。
病例二：年轻男性的烟雾病
症状
年轻男性患者，因反复发作的一侧肢体无 力、麻木和失语，被诊断为烟雾病。
治疗建议
诊断标准与方法
诊断标准
目前烟雾病的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。其中，影像学检查是诊 断烟雾病的重要手段。
影像学检查
烟雾病患者在脑血管造影中会显示出异常的烟雾状血管，这些血管通常非常细小，数量较 多，且形态不规整。同时，MRI和CT等影像学检查也可以显示出脑缺血或脑出血的症状。
病理学检查
特点
烟雾病通常表现为头痛、癫痫、瘫痪等症状，且具有反复发 作、进行性加重的特点。
烟雾病的发病机制
病因
烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。
病理生理
在烟雾病的发展过程中，颈内动脉狭窄或闭塞导致脑部血流减少，同时大脑 中动脉代偿性扩张形成烟雾状血管网，这些血管容易破裂出血，从而引发各 种症状。
医生建议进行颅骨贴敷手术和药物治疗， 以改善脑部供血情况和控制高血压症状。
诊断过程
【医学课件】烟雾病
建议烟雾病患者终生治疗，并注意调整生活方式，如 保持健康饮食、适量运动、戒烟限酒等。
05
研究进展
基础研究
烟雾病发病机制研究
研究已经证实烟雾病与遗传、免疫、环境等多种因素有关， 但仍存在争议。
烟雾病病理生理研究
研究发现烟雾病患者存在脑血管重塑、血流动力学异常等问 题，但仍需进一步深入探讨。
临床研究
鉴别诊断
高血压脑病
烟雾病需与高血压脑病进行鉴别。高血压脑病多见于中青年，有高血压病史，表 现为头痛、呕吐、意识障碍等症状，脑血管造影可见脑部动脉呈节段性狭窄闭塞 。
脑炎
脑炎是一种病毒感染引起的脑部炎症，表现为发热、头痛、恶心等症状，脑血管 造影可发现脑部血管炎症反应和血栓形成。
病情评估
烟雾病病情评估主要包括病史、体格检查、影像 学检查等方面。
脑梗死
烟雾病患者可能会出现脑梗死症状，表现为持续性头痛、恶心、呕吐、意识障碍、偏瘫、 失语等，严重者可危及生命。
癫痫
部分烟雾病患者可能会出现癫痫症状，表现为意识障碍、肢体抽搐、口吐白沫等症状。
体征
01
颈内动脉狭窄
烟雾病患者可能会出现颈内动脉狭窄，导致血流减少，影响脑部供血
。
02
脑部血管狭窄
烟雾病患者可能会出现脑部血管狭窄，导致血流减少，影响脑部供血
体格检查可发现患者是否有神经系统损害的症状 ，如瘫痪、感觉障碍等。
通过详细了解患者病史和症状，可以对烟雾病进 行初步诊断。
影像学检查是诊断烟雾病的重要手段，包括MRI 、CT等检查，可了解病变范围、程度及脑组织损 害情况。
04
治疗和预防
治疗手段
药物治疗
使用抗血小板聚集药物，如阿司匹林和氯吡格雷，可减 轻脑部供血不足症状。
05
研究进展
基础研究
烟雾病发病机制研究
研究已经证实烟雾病与遗传、免疫、环境等多种因素有关， 但仍存在争议。
烟雾病病理生理研究
研究发现烟雾病患者存在脑血管重塑、血流动力学异常等问 题，但仍需进一步深入探讨。
临床研究
鉴别诊断
高血压脑病
烟雾病需与高血压脑病进行鉴别。高血压脑病多见于中青年，有高血压病史，表 现为头痛、呕吐、意识障碍等症状，脑血管造影可见脑部动脉呈节段性狭窄闭塞 。
脑炎
脑炎是一种病毒感染引起的脑部炎症，表现为发热、头痛、恶心等症状，脑血管 造影可发现脑部血管炎症反应和血栓形成。
病情评估
烟雾病病情评估主要包括病史、体格检查、影像 学检查等方面。
脑梗死
烟雾病患者可能会出现脑梗死症状，表现为持续性头痛、恶心、呕吐、意识障碍、偏瘫、 失语等，严重者可危及生命。
癫痫
部分烟雾病患者可能会出现癫痫症状，表现为意识障碍、肢体抽搐、口吐白沫等症状。
体征
01
颈内动脉狭窄
烟雾病患者可能会出现颈内动脉狭窄，导致血流减少，影响脑部供血
。
02
脑部血管狭窄
烟雾病患者可能会出现脑部血管狭窄，导致血流减少，影响脑部供血
体格检查可发现患者是否有神经系统损害的症状 ，如瘫痪、感觉障碍等。
通过详细了解患者病史和症状，可以对烟雾病进 行初步诊断。
影像学检查是诊断烟雾病的重要手段，包括MRI 、CT等检查，可了解病变范围、程度及脑组织损 害情况。
04
治疗和预防
治疗手段
药物治疗
使用抗血小板聚集药物，如阿司匹林和氯吡格雷，可减 轻脑部供血不足症状。
烟雾病ppt课件
家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病， 欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾 向。 (5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。 (6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表 现
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4
2.后天性多病因性疾病 其根据为： (1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一
定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进 展倾向更大。 (2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异 性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、 梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感 染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视 交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。 (3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动 脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
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8
(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表 现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。
电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响 脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌 细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破 坏。
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9
2.病理生理学 当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐
渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张 形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑 底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已 失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过 扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可 延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭 塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源 处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网 的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本 质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部。如
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2.后天性多病因性疾病 其根据为： (1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一
定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进 展倾向更大。 (2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异 性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、 梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感 染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视 交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。 (3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动 脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
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(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表 现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。
电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响 脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌 细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破 坏。
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2.病理生理学 当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐
渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张 形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑 底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已 失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过 扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可 延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭 塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源 处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网 的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本 质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部。如
【医学课件】烟雾病
控制慢性病
积极控制高血压、糖尿病等慢性疾 病，定期进行体检，及时发现并治 疗。
日常护理方法
保持良好的作息
保持充足的睡眠，避免过度劳累和熬夜。
避免过度使用药物
不要随意使用药物，特别是非处方药和草 药，以免加重病情。
保持情绪稳定
避免过度紧张和焦虑，可以采取放松技巧 如深呼吸、冥想等来缓解压力。
定期复查
男性。
长期吸烟、酗酒、高血压、糖 尿病等不良生活习惯和慢性疾
病可能增加患病风险。
02
烟雾病的临床症状与诊断
临床症状
脑缺血症状
烟雾病患者可能会出现突然的 头痛、肢体无力、视力障碍等 症状，严重时可发生脑梗塞，
导致偏瘫、失语等。
脑出血症状
烟雾病也可能导致脑出血，表现 为剧烈头痛、呕吐、意识障碍等 症状，严重时可危及生命。
癫痫症状
部分烟雾病患者可能会出现癫痫发 作，表现为肢体抽搐、口吐白沫等 症状。
诊断标准
临床诊断标准
出现以上临床症状，且排除了其他可能导致这些症状的疾病 。
影像学诊断标准
通过CT或MRI等影像学检查，发现烟雾状血管形态和脑部血 流动力学改变。
诊断方法与流程
病史采集
了解患者的基本情况，包括年龄、性 别、职业等，以及是否有过烟雾病家 族史。
05
烟雾病的研究进展与未来 趋势
研究进展
烟雾病的发病机制研究
研究者们正在深入探究烟雾病的发病机制，包括其病因、病理生 理过程以及遗传因素等。
烟雾病的诊断技术
随着医学影像技术的进步，研究者们正在开发更精确的诊断技术 ，以便更早地识别出烟雾病。
烟雾病的治疗方法
目前，烟雾病的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。研究者 们正在研究新的治疗方法，如干细胞治疗和基因治疗等。
烟雾病ppt课件
3.细胞因子分泌异常：
碱性成纤维细胞生长因子、转化生长因子及血小板衍生生 长因子等较正常人群发生明显改变
4.弹性蛋白异常堆积：
导致血管内膜增厚。
6
病理
在烟雾病患者中，血管狭窄发生于颈内动脉 远端并且经常累及大脑前动脉和大脑中动脉 近端。
颅内狭窄段血管表现为内膜增厚、内弹力层 不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失
10
缺血症状
烟雾病的脑缺血症状通常与颈内动脉和大脑 中动脉供血的脑区相关，这些脑区包括额叶、 顶叶和颞叶。轻偏瘫、构音困难、失语和认 知障碍也常见。病人还可能有抽搐、视觉缺 损、晕厥或可能被误认为是精神疾病的个性 改变 。
缺血症状有可能是暂时的或不变的。一次普 通的儿童期事件如哭闹引起的过度换气，有 可能引发 TIA或卒中。用力甚至小手术的麻 醉诱导，可引起脑缺血的症状和体征。
11
病例一 女性，28岁，烟雾病 1年前突发左侧肢体无力
12
右侧点状皮层下梗塞
13
病例2 女性 ，39岁，反复大脑半球梗塞 全脑DSA： 双侧颈内动脉闭塞，颅底有广泛烟雾状血管 增生。
14
血管造影显示：
左侧颈内动脉闭塞，颅底烟雾状血管增生。
右侧颈内动脉供血一前交通动脉瘤
15
出血症状
颅内出血在烟雾病成年病人中常见，但也有 人描述过儿童中的颅内出血。出血的部位可 能在脑室内、脑实质内(经常在基底节区)或 蛛网膜下。
铃木分期
分期 1期
脑血管造影表现 双侧颈内动脉虹吸段狭窄，无烟雾状血管
2期
烟雾状血管开始出现
3期
烟雾状血管增加
4期
烟雾状血管开始减少
5期
烟雾状血管明显减少
烟雾病PPT参考课件
烟雾病（MMD）诊 断及治疗
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
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烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
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血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
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血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
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烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
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血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
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血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
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（2）血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发 性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的 颅内出血多为部位体征不典型的出血。
（3）根据出血位置不同其临床症状可表现为意识障碍、头 痛、肌无力和言语障碍。
（4）患者再出血的概率很高，大约有一半的患者由再次出血 引起死亡。
alloproteinase type 2) 基因突变影响细胞外基质重构
及血管再生
6
For better service
韶关锦洋
烟雾病的病理学及病因学
• 感染、炎症和免疫反应 ：有研究表明MMD与放 射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋 体感染可能相关。
• 细胞因子分泌异常 - TIMP-2 • 弹性蛋白异常堆积
烟雾病的病理学及病因学
目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学者认为烟 雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原 有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑 血管病。
烟雾病的主要病理表现为颈内动脉末端的狭窄或者闭 塞，大量血管平滑肌细胞的异常被认为是造成颈内动 脉闭塞的原因。
For better service
• “慢波再现”是烟雾病患儿的特异性表现，是由于过度通气后的缺氧合
并脑血流量减少所造成的，并且始发于脑灌注储备严重破坏后的深部 脑沟。
For better service
14
韶关锦洋
烟雾病的诊断
1.脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准。 2.利用核磁强度≧1.5T（尤其为3.0T）的核磁进行检查，MRI可以提供 明确的诊断.
For better service
7
韶关锦洋
烟雾病的症状
烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段。儿童主要表现为缺血症状 ，成人除了缺血灶症状外还表现为出血症状。 根据首发症状，将烟雾病分为6类：出血型、癫痫型、梗塞型、TIA型、 频发性TIA型（每月发作两次以上）以及其他型。随后又增加了“无症状 型”，2003年又增加了“头痛型”。
（5）成人烟雾病也可表现为缺血症状。
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烟雾病的临床表现
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烟雾病的临床表现
• “rebuild-up” phenomenon(慢波再现） • 健康儿童过度换气会出现高振幅慢波，过度换气结束后即可消失；烟
雾病患儿会再现慢波，可进一步发展成 (TIA)。
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烟雾病的诊断
因本病的病因未明，因此，须排除以下疾病所致的脑
血管病：
动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮SLE、抗磷脂抗体 综合征aas、结节性多动脉炎、干燥综合征）、脑脊膜炎、神经纤维瘤 病、颅内肿瘤、Down's综合征、头部外伤、放射性损伤、甲亢、头狭 窄、先天性卵巢发育不全、先天性肝内胆管发育不良征、William's综合 征、假性吐纳氏综合征、玛法综合症、结节性硬化、糖原累积病1型、 Parder-Willi综合征、Wilms肿瘤、原发性草酸盐沉积病、镰状细胞性贫 血、Fanconi贫血、球形红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、2型纤 维蛋白溶酶原不足、钩端螺旋体病、丙酮酸盐激酶缺乏症、蛋白质缺 乏、蛋白C缺乏症、纤维肌性增生、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药 以及药物中毒（可卡因等）。
烟雾病
——Moyamoya Disease(MMD)
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烟雾病的概念
Moyamoya病又称为烟雾病、自发性Willis环闭塞 症。
颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基 底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟 雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日 语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影 像），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消 失，颈外动脉系统和椎基2 底动脉系统向颅内形韶For be关成tter se锦rvice洋
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烟雾病的流行病学
1.主要集中在东亚，欧美少见。 2. 男女比例大致为：1:1.8-1.9，女性多发，10%的 病人有家族史。 3.发病年龄：表现为“双峰型”，主要的高峰在前5岁 左右，其次发生在35岁左右。
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64(7%)
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烟雾病的症状
起始症状(n=1127)
起始症状
出血型（%） 缺血型（%）
肌无力 意识障碍
头痛 癫痫发作 精神症状 言语障碍 感觉异常 不随意运动 智力下降 视力下降 视野缺损
58.6 70.4＊ 64.6＊ 8.5 8.7 24.5 18.4
3.3 5.3 2.0 3.9
79.8＊ 14.1
18.8 8.0 2.5 20.1 19.3 3.0 6.2 3.2 5.0
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烟雾病的临床表现
1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，多见于儿童及少年，急性亚急性起 病。
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)诱因：易发生在剧烈运动、情绪激动、吹口琴、食用热
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烟雾病的诊断
DSA或MRA检查：
（1）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉 起始部狭窄或者闭塞； （2）动脉期在狭窄或者闭塞部位出现异常血管网； 当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时 ，可以将流空影作为异常血管网的表现。 （3）符合（1）+（2）的双侧病变。
食等导致过度换气。
(4)突发或者反复发作的肌无力（四肢瘫痪、偏瘫、单瘫）， 意识障碍、感觉障碍、癫痫发作、头痛，精神障碍和智力下 降，
（5） CT或MRI检查80%可见脑内多发梗死灶。
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烟雾病的临床表现
2.出血组 （1）发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多
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烟雾病的症状
首次发作疾病的类型（n=962）
发病类型
患者数目
TIA 频发性TIA 脑梗塞 颅内出血 头痛 癫痫 无症状 其他 详细情况未明
353（37%） 63（7%)
165(17%) 186(19%) 57(6%) 29(3%) 32(3%) 13(1%)
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烟雾病的病理学及病因学
• MMD患者中约6％ -10％有家族史,一级亲属的患病率
为10%
• 同卵双胞胎同时罹患MMD的概率为80％,多呈常染色
体显性遗传，不完全外显
• 四个日本人家族性 MMD相关基因区域：D6s441、
17q25、3p24．2-26、8q23
• TIMP-2 (tissue inhibitor of matrix met-