烟雾病PPT课件
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烟雾病预防和措施PPT课件

ห้องสมุดไป่ตู้
了解烟雾病
高危人群:指出可能易受烟雾 病影响的人群范围
烟雾病预 防
烟雾病预防
预防措施1:提供个人防护措施, 如佩戴口罩和避免烟雾暴露 预防措施2:强调清洁和通风的重 要性,以减少烟雾病的传播风险
烟雾病预防
预防措施3:鼓励定期体检和保 持充足的休息和营养,以增强 身体免疫能力
烟雾病治 疗
烟雾病治疗
烟雾病预防和 措施PPT课件
目录 引言 了解烟雾病 烟雾病预防 烟雾病治疗 总结
引言
引言
什么是烟雾病:简单介绍烟雾病的 定义和症状 烟雾病的危害:解释烟雾病对健康 的影响和可能的后果
引言
目标:阐明本次课件的目标, 即知识普及和烟雾病预防方法 的介绍
了解烟雾 病
了解烟雾病
病因:解释烟雾病的主要病因 传播途径:介绍烟雾病的传播 途径和风险因素
就医建议:强调在出现疑似症 状时及时就医 治疗方法:介绍常见的烟雾病 治疗方法和药物
烟雾病治疗
康复指导:提供康复期注意事 项和建议,以促进康复过程
总结
总结
重申烟雾病的严重性和预防的重要 性 强调个人责任,鼓励大家积极参与 烟雾病的预防和控制
总结
结束语:感谢观看并鼓励与其 他人分享所学知识
谢谢您 的观赏
聆听
了解烟雾病
高危人群:指出可能易受烟雾 病影响的人群范围
烟雾病预 防
烟雾病预防
预防措施1:提供个人防护措施, 如佩戴口罩和避免烟雾暴露 预防措施2:强调清洁和通风的重 要性,以减少烟雾病的传播风险
烟雾病预防
预防措施3:鼓励定期体检和保 持充足的休息和营养,以增强 身体免疫能力
烟雾病治 疗
烟雾病治疗
烟雾病预防和 措施PPT课件
目录 引言 了解烟雾病 烟雾病预防 烟雾病治疗 总结
引言
引言
什么是烟雾病:简单介绍烟雾病的 定义和症状 烟雾病的危害:解释烟雾病对健康 的影响和可能的后果
引言
目标:阐明本次课件的目标, 即知识普及和烟雾病预防方法 的介绍
了解烟雾 病
了解烟雾病
病因:解释烟雾病的主要病因 传播途径:介绍烟雾病的传播 途径和风险因素
就医建议:强调在出现疑似症 状时及时就医 治疗方法:介绍常见的烟雾病 治疗方法和药物
烟雾病治疗
康复指导:提供康复期注意事 项和建议,以促进康复过程
总结
总结
重申烟雾病的严重性和预防的重要 性 强调个人责任,鼓励大家积极参与 烟雾病的预防和控制
总结
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《病例分析烟雾病》课件

01
02
03
药物治疗
控制高血压、高血糖等危 险因素,使用抗血小板聚 集药物。
手术治疗
搭桥手术、贴敷手术等, 改善脑部供血状况。
康复治疗
针对后遗症进行康复训练 ,提高患者生活质量。
PART 04
烟雾病的治疗方法
药物治疗
药物治疗是烟雾病治疗的基础, 主要用于缓解症状和改善病情。
常用的药物包括抗凝剂、抗血小 板聚集剂、降血压药等,应根据 患者的具体情况选择合适的药物
病情概述
01
患者主诉:头痛、恶心、呕吐、意识障碍
02
病程时间:2年
03
症状表现:反复出现短暂性肢体瘫痪、失语、视力障碍等症状,每次 发作持续数分钟至数小时,可自行缓解。
04
既往史:无高血压、糖尿病等慢性病史,无家族遗传病史。
初步诊断
诊断依据
根据患者临床表现、影像学检查及实验室检查,初步诊断为 烟雾病。
。
药物治疗需要长期坚持,并密切 关注病情变化,及时调整治疗方
案。
手术治疗
手术治疗是烟雾病治疗的重要 手段,包括直接搭桥、间接搭 桥及两者结合等手术方式。
手术治疗的目的是增加脑血流 ,改善脑供血不足的情况,减 少脑缺血和脑梗死的风险。
手术治疗需要严格掌握适应症 和禁忌症,确保手术安全和效 果。
其他治疗方法
未来研究方向
进一步深入研究烟雾 病的发病机制,探索 更为有效的治疗方法 。
开展国际合作与交流 ,共同推进烟雾病的 研究进展。
加强烟雾病的早期诊 断和预防工作,降低 烟雾病的发病率和致 残率。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
烟雾病 ppt课件

➢穹隆型:颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜
上的侧支相沟通
➢后循环型:PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术:STA-MCA ➢ 间接血管重建术:颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果:
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病(Moyamoya Disease)又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞,颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢>80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著,且严重程度越高,获益更大
国际卒中实验-3(the ThirdInternationalStroke Trial,IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
上的侧支相沟通
➢后循环型:PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术:STA-MCA ➢ 间接血管重建术:颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果:
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病(Moyamoya Disease)又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞,颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢>80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著,且严重程度越高,获益更大
国际卒中实验-3(the ThirdInternationalStroke Trial,IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
烟雾病人护理课件

心理支持
长期患病会给患者带来一 定的心理压力,因此需要 定期进行心理评估和干预 。
03
烟雾病患者的心理护理
心理干预方法
建立信任
医生和护士需要与患者建 立信任关系,了解患者的 心理状态,为患者提供支 持和安慰。
认知行为疗法
帮助患者认识到自己的负 面思维模式,并学会如何 改变它们,以减轻焦虑和 压力。
预防接种
按照医生建议接种相关疫苗,以预防某些疾病的发生。
高危因素的控制与预防
高血压的控制
通过合理饮食、适量运动和药物干预等措施,将血压控制在正常 范围内。
高胆固醇的控制
通过调整饮食、增加运动和药物干预等措施,降低胆固醇水平,预 防动脉粥样硬化等血管疾病的发生。
戒烟限酒
戒烟和限制酒精摄入有助于保护血管健康,降低烟雾病的风险。
情绪调节
教授患者一些情绪调节技 巧,如深呼吸、放松训练 和积极思考等,以缓解情 绪波动。
家庭及社会支持
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的护理,给予 患者情感上的支持和鼓励。
社会支持
为患者提供社会支持网络,包括病友 互助组织、社区服务等,让患者感受 到社会的关爱和帮助。
患者自我调节
积极面对
鼓励患者积极面对疾病,勇敢面 对现实,保持乐观心态。
康复。
运动康复
根据患者的身体状况,制定适当的 运动计划,以增强体质和免疫力。
预防并发症
烟雾病患者容易发生并发症,如感 染和褥疮等,因此需要积极预防。
长期护理
01
02
03
定期检查
定期进行相关检查,如血 常规、尿常规、肝功能等 ,以了解病情变化。
调整生活方式
指导患者调整生活方式, 如避免过度劳累、保持良 好的作息时间等,以维持 身体健康。
烟雾病科普宣传PPT课件

烟雾病科普宣 传PPT课件
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病:烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状:烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状,甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性,能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
谢谢您 的观赏
聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康:了解烟雾病的 危害,可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传:宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式,预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病,危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损:吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜, 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损:长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险,如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害:烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露:尽量减少接触烟雾 ,避免吸入有害气体和颗粒物 ,保持室内通风。 戴口罩:在污染严重的环境中 ,戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式:保持良好的健康生 活习惯,如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生:如果有疑似烟雾病 的症状,应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病:烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状:烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状,甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性,能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
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烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康:了解烟雾病的 危害,可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传:宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式,预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病,危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损:吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜, 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损:长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险,如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害:烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露:尽量减少接触烟雾 ,避免吸入有害气体和颗粒物 ,保持室内通风。 戴口罩:在污染严重的环境中 ,戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式:保持良好的健康生 活习惯,如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生:如果有疑似烟雾病 的症状,应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
烟雾病PPT幻灯片疾病课件

• Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网, 而且能显示椎-基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管,还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72%和 100%,MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92% 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA(数字减影脑血管造影)
DSA虽是有创性检查,但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展,尤其是儿童,病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病,例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶,并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩;梗死灶可多发也可单发,其面积大小 不一;梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等,但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期,右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄;B:第2期,左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好;c:第3期,右ACA闭塞,MCA重度狡窄,远端 分支显示不良;D:第4期,右侧ACA和McA闭塞,起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄;E:第5期,颈内动脉末端闭塞,逆行性累及到整条颈内动脉,从起始部开始狭 窄;F:第6期,颈内动脉起始段闭塞,颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网, 而且能显示椎-基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管,还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72%和 100%,MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92% 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA(数字减影脑血管造影)
DSA虽是有创性检查,但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展,尤其是儿童,病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病,例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶,并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩;梗死灶可多发也可单发,其面积大小 不一;梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等,但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期,右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄;B:第2期,左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好;c:第3期,右ACA闭塞,MCA重度狡窄,远端 分支显示不良;D:第4期,右侧ACA和McA闭塞,起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄;E:第5期,颈内动脉末端闭塞,逆行性累及到整条颈内动脉,从起始部开始狭 窄;F:第6期,颈内动脉起始段闭塞,颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
烟雾病诊断与治疗PPT

定期复查:每半年至一年进行一次复查,包括脑部MRI、脑血管造影等 随访:根据病情变化,及时调整治疗方案 康复训练:进行适当的康复训练,如语言、认知、运动等功能训练 健康生活方式:保持良好的生活习惯,如戒烟、限酒、合理饮食、适量运动等
心理支持:提供心理辅导,帮助患 者缓解焦虑、抑郁等情绪
家庭支持:鼓励家庭成员参与患者 的康复与预防,提供情感支持
手术方式:血管重建手术,如 颅内外血管搭桥术、血管内支 架置入术等
手术目的:改善脑血流,降 低脑梗死风险
手术适应症:烟雾病患者,尤 其是有脑梗死病史或高危因素
者
手术风险:手术风险较高,可 能发生脑出血、脑梗死等并发
症
术后护理:注意血压、血糖等 指标,定期复查脑血管情况
药物治疗:使 用抗凝血药物、 抗血小板药物
PART FIVE
康复目标:提高生活质量,恢复身体功能 康复方法:物理治疗、言语治疗、职业治疗等 康复计划:根据患者病情制定个性化康复计划 康复效果:改善肢体功能,提高生活质量,预防复发
保持良好的生活习惯,如戒烟、限酒、保持良好的饮食习惯等 定期进行健康体检,及时发现并治疗疾病 加强体育锻炼,提高身体素质 避免过度劳累,保持良好的心态和情绪
实验室检查:血常规、生化、免疫等
病理学检查:组织病理学检查显示血管 炎性改变
诊断标准:符合上述临床表现、影像学、实 验室和病理学检查结果,可诊断为烟雾病。
病史询问:了解患者是否有家 族史、高血压、糖尿病等危险 因素
体格检查:观察患者是否有头 痛、头晕、肢体无力等症状
ห้องสมุดไป่ตู้
影 像 学 检 查 : 进 行 C TA 或 M R A 检查,观察脑血管情况
护理指导:指导患者进行日常护理, 如饮食、运动、睡眠等
烟雾病PPT课件

3.发病机制
发病机制不明,普遍认为是由多种病因所致:1.免 疫性血管反应2.感染(头颈部)3.先天性发育不良。 虽然有明显的遗传倾向,但目前还没有找到明确的 基因缺陷,发现与部分HLA抗原相关。可与下列疾 病办法:I型神经纤维瘤病、结节性硬化、镰状细 胞贫血、色素沉积性视网膜炎、粥样硬化、肌纤维 发育不良、21-三体综合征、再生障碍性贫血等。 儿童的脑胶质瘤放射治疗和颅脑损伤可以导致颅内 血管烟雾状血管表现。
长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复 杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加 梗塞型,癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预 后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后 较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循 环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注, 则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA发作,或 头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引 起广泛脑损伤
4.临床病理生理 脑底动脉因内皮细胞增生与内膜增厚而 至管腔狭窄以致闭塞,中膜肌层萎缩、 薄弱及部分消失,增厚的内膜中可有脂 质沉积,但没有炎性改变。在心脏和肾 脏等其他器官中也可以发现相同的血管 病理改变,说明烟雾病是一种全身性的 血管改变。
[临床表现]
【临床分型】 Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)认为 本病可分为4个临床型,其中TIA型占绝大多数, 而 癫痫型常伴梗塞型,出血型主要见于成人。TIA型 起病较晚,平均5.5岁,预后较好;癫痫型或梗塞型
( 2 )基底节异常血管 网(实质内吻合); ( 3 )病变一般是双侧 对称; ( 4 )境外动脉参与供 血的分支可能包括镰前 动脉、脑膜中动脉、筛 动脉、枕动脉、幕缘动 脉、颞浅动脉等。
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病因
(一)发病原因 虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹, 或孪生姐妹有类似疾病,考虑与先天因素有 关,但目前根据临床,病理,免疫及动物实 验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞 性脑血管病,据文献报道多种疾病均可引起 本病,但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞 性脑血管病。 目前有关此病的病因尚不完全清楚,多数学 者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种 因素引起,或在原有特殊遗传素质基础上由 后天因素作用促发而成的脑血管病,概括起
病因
1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形 的根据有: (1)脑底畸形血管团不见于正常造影片,属于异常血 管。 (2)此病以儿童为多见,且无明确的病因可寻。 (3)有些病例合并其他先天性脑血管病,如脑动脉瘤 或脑血管畸形。 (4)有报道此病具有家族性,铃木二郎于1983年报道 此病在日本人7%有家族史,鸣海新还报道了一个血 族结婚的家族中有1兄2妹3人发病,欧洲也有家族史 报道,并在一对孪生子中发生此病,故认为有遗传 倾向。 (5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形 成过程的阶段相似。 (6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄, 无节段性狭窄等表现。
混合性学说,认为由于后天形成的动脉狭窄 或闭塞,而导致胎儿期残留的血管再通。
发病机制-病理解剖学
主要有以下三种改变。 (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄:
颈内动脉分叉部,大脑前动脉和大脑中动脉起始部,脑底动脉环管腔 狭窄,闭塞, 受损的动脉表现为细小,内皮细胞增生,内膜明显增厚,内弹力层增 厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞,中膜肌层萎缩,薄弱与部分消失,可 有淋巴细胞浸润, 狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲,部分变薄,部 分断裂,部分分层,部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚,内膜内有平 滑肌细胞,胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄,多数平滑肌细胞坏死, 消失, 闭塞性血管的病变性质 有的符合先天性动脉发育不全, 有的为炎性或动脉硬化性改变, 有的为血栓形成,例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。
(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞 后形成的侧支循环代偿供血的结果。
国内多数学者认为此病是一种后天性疾病,1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化 学染色,均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着,认为此病为某种变态反应性疾病,铃木报道 10例中7例有扁桃体炎,3例分别有结核性脑膜炎,头枕部疖肿及咽部脓肿等,Stockman曾报 道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病,Suzuki报道日本高山族人群发病率高,认为是过敏性 动脉炎所致。
病因
遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变
病理
病变血管 血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积 等现象。
发病年龄
Moyamoya出现在两个年龄段:小于10岁的儿童和 30岁左右的成人。 儿童经常出现头痛,癫痫,行为障碍Байду номын сангаас反复轻偏 瘫发作和相对少见的蛛网膜下腔出血。 成人多引起出血或中风。 血管闭塞的过程一旦开始,就倾向于持续恶化, 除非使用外科手术治疗。反复的中风可以引起严 重的功能障碍甚至死亡。
发病机制-病理解剖学
(2)异常血管网: 主要位于脑底部及基底节区,
表现为管壁变薄,扩张,数量增多,易破裂出血等,异常血管 网为来自Willis环前,后脉络膜动脉,大脑前动脉,大脑中动 脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管, 这些血管通常动静脉难辨,狭窄的异常血管网小动脉的内膜可 见有水肿,增厚,中层弹力纤维化,弹力层变厚,断裂,以致 淤血屈曲,血栓形成闭塞,扩张的小动脉可表现为中层纤维化, 管腔变薄,弹力纤维增生,内膜增厚等,有时内弹力层断裂, 中层变薄,形成微动脉瘤而破裂出血,随着年龄的增大,扩张 的血管可进行性变细,数量减少,狭窄动脉增加。
病因
2.后天性多病因性疾病 其根据为:
(1)脑血管造影的动态变化,临床症状,病程在一定时间 内呈进行性发展,尤其是儿童,病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病,例如脑膜炎,非特异性动脉 炎,多发性神经纤维瘤病,放射线,外伤,梅毒,螺旋体 病,结核性脑膜炎,脑瘤,颅内感染,视神经胶质瘤,老 年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病 理改变。
烟雾病
定义
• 烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异 常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部(前循环)狭窄或闭塞,脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸 烟吐出的烟雾故名。
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病 日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模 糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样 全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲 国家。
Effects of Surgical Revascularization in Moyamoya. Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal (Panel A) and external (Panel B) carotid injections. There is abundant filling of the middlecerebralartery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).