(精选课件)烟雾病PPT幻灯片

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疾病分期
表2：脑血管造影表现分期
I期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧
II期 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）
III期
颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管 更加明显（大多数病例在此期发现）
IV期
整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管 开始减少
4. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。
1．烟雾病
诊断标准
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鉴别诊断
单侧烟雾病，定义为成人单侧病变而无上述伴发疾病者，其发生 率为10.6%，可向烟雾病进展，其概率为10%-39%。 疑似烟雾病，定义为单侧或双侧病变而无法确切排除表1所列伴 发疾病者。烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志或其他特征 性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除， 这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并 无明显差异。本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病或 烟雾综合征。
脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重 建手术后的疗效评价。
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表1.烟雾病和烟雾综合征的诊断依据
A：数字减影脑血管造影（DSA）表现：
1. ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞； 2. 动脉相出现颅底异常血管网； 3. 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）； B：MRI及MRA表现：
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检查手段
常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA／MRA、CTP／MRP、 SPECT、PET等。头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗 塞；但对于急性脑梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA 敏感性更高，且能发现特征性的烟雾状血管。
脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。
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CT及CTA 7
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一 前言
二 烟雾病和烟雾综合征的诊断 三 烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 四 围手术期管理 五 随访策略 六 手术治疗的资质认证 七 小结
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背景和证据
患者出现下述症状或病史，应该考虑烟雾病或烟雾综合 征： 1、自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑 室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯 蛛网膜下腔出血较少见； 2、脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏 瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭 吵、过度通气或体育运动后易诱发。
根据目前广泛采用的诊断标准，确诊烟雾病须排除数 十种可能伴发的疾病（表1）。而存在一种或数种伴 发疾病者被定义为烟雾综合征，包括单侧或双侧病变。
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对烟雾病和烟雾综合征的病因、病理、自然史及治疗 等方面依然缺乏特征性的分子标志等客观指标，二者 的确诊主要依赖形态学特征，鉴别诊断主要依赖于对 上述数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作 性，同时带来许多争议和不确定性。为了规范其诊治， 制定了《关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共 识》。
MRI及MRA、MRP 8
检查手段
脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。
典型的烟雾病DSA表现为双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞； 基底部位纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻 合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合。可合并ACAs和MCAs 近端狭窄或闭塞，约25%患者椎基底动脉系统亦存在狭窄 或闭塞。
1. ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞； 2. 基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的流空血管影时提示存 在异常血管网）； 3. 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表3）；
C：确诊烟雾病须排除的合并疾病：
动脉粥样硬化、 自身免疫性疾病( 系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征) 、 脑膜炎、 多 发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状 腺 机 能 亢 进、 特 纳 综 合 征、 Alagille 综 合 征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、 Ⅰ型糖原贮积症、 PraderWilli综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、 镰状细胞性贫血、Fanconi 贫血、 球形细胞增多症、 嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维 蛋白原缺乏症、 钩端螺旋体病、 丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、 肌纤维发育不良、 成骨不全症、 多囊肾、 口服 避 孕 药 以 及 药 物 中 毒 ( 可 卡因) 等
中国烟雾病和烟雾综合征 诊断与治疗专家共识
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一 前言
二 烟雾病和烟雾综合征的诊断 三 烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 四 围手术期管理 五 随访策略 六 手术治疗的资质认证 七 小结
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烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞 为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾 病。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少 数亦可累及椎基底动脉系统。
D：对诊断有指导意义的病理表现：
1. 在ICA末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内 偶见脂质沉积。
2. 构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内 弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。
10 3. Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。
V期 IV期的进一步发展
VI期
颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依 赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环
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一 前言
二 烟雾病和烟雾综合征的诊断 三 烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 四 围手术期管理 五 随访策略 六 手术治疗的资质认证 七 小结
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药物治疗
目前尚无确切有效的药物 处在慢性期的尤其是存在伴发疾病的烟雾综合征患者，某些药物 治疗可能是有益的，如血管扩张剂、溶纤维蛋白药、抗溶纤维蛋 白药或抗癫痫药等，但需要警惕药物的副作用。 日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病, 但缺乏充分的临床依据。 对成人无症状烟雾病患者不推荐口服抗血小板聚集药物, 因为1 / 2 的患者有出血的风险。