烟雾病PPT幻灯片疾病课件
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(精选课件)烟雾病PPT幻灯片
12
疾病分期
表2：脑血管造影表现分期
I期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧
II期 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）
III期
颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管 更加明显（大多数病例在此期发现）
IV期
整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管 开始减少
4. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。
1．烟雾病
诊断标准
11
鉴别诊断
单侧烟雾病，定义为成人单侧病变而无上述伴发疾病者，其发生 率为10.6%，可向烟雾病进展，其概率为10%-39%。 疑似烟雾病，定义为单侧或双侧病变而无法确切排除表1所列伴 发疾病者。烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志或其他特征 性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除， 这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并 无明显差异。本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病或 烟雾综合征。
脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重 建手术后的疗效评价。
9
表1.烟雾病和烟雾综合征的诊断依据
A：数字减影脑血管造影（DSA）表现：
1. ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞； 2. 动脉相出现颅底异常血管网； 3. 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）； B：MRI及MRA表现：
5
检查手段
常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA／MRA、CTP／MRP、 SPECT、PET等。头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗 塞；但对于急性脑梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA 敏感性更高，且能发现特征性的烟雾状血管。
疾病分期
表2：脑血管造影表现分期
I期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧
II期 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）
III期
颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管 更加明显（大多数病例在此期发现）
IV期
整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管 开始减少
4. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。
1．烟雾病
诊断标准
11
鉴别诊断
单侧烟雾病，定义为成人单侧病变而无上述伴发疾病者，其发生 率为10.6%，可向烟雾病进展，其概率为10%-39%。 疑似烟雾病，定义为单侧或双侧病变而无法确切排除表1所列伴 发疾病者。烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志或其他特征 性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除， 这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并 无明显差异。本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病或 烟雾综合征。
脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重 建手术后的疗效评价。
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表1.烟雾病和烟雾综合征的诊断依据
A：数字减影脑血管造影（DSA）表现：
1. ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞； 2. 动脉相出现颅底异常血管网； 3. 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）； B：MRI及MRA表现：
5
检查手段
常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA／MRA、CTP／MRP、 SPECT、PET等。头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗 塞；但对于急性脑梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA 敏感性更高，且能发现特征性的烟雾状血管。
《病例分析烟雾病》课件
01
02
03
药物治疗
控制高血压、高血糖等危 险因素，使用抗血小板聚 集药物。
手术治疗
搭桥手术、贴敷手术等， 改善脑部供血状况。
康复治疗
针对后遗症进行康复训练 ，提高患者生活质量。
PART 04
烟雾病的治疗方法
药物治疗
药物治疗是烟雾病治疗的基础， 主要用于缓解症状和改善病情。
常用的药物包括抗凝剂、抗血小 板聚集剂、降血压药等，应根据 患者的具体情况选择合适的药物
病情概述
01
患者主诉：头痛、恶心、呕吐、意识障碍
02
病程时间：2年
03
症状表现：反复出现短暂性肢体瘫痪、失语、视力障碍等症状，每次 发作持续数分钟至数小时，可自行缓解。
04
既往史：无高血压、糖尿病等慢性病史，无家族遗传病史。
初步诊断
诊断依据
根据患者临床表现、影像学检查及实验室检查，初步诊断为 烟雾病。
。
药物治疗需要长期坚持，并密切 关注病情变化，及时调整治疗方
案。
手术治疗
手术治疗是烟雾病治疗的重要 手段，包括直接搭桥、间接搭 桥及两者结合等手术方式。
手术治疗的目的是增加脑血流 ，改善脑供血不足的情况，减 少脑缺血和脑梗死的风险。
手术治疗需要严格掌握适应症 和禁忌症，确保手术安全和效 果。
其他治疗方法
未来研究方向
进一步深入研究烟雾 病的发病机制，探索 更为有效的治疗方法 。
开展国际合作与交流 ，共同推进烟雾病的 研究进展。
加强烟雾病的早期诊 断和预防工作，降低 烟雾病的发病率和致 残率。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
烟雾病 ppt课件
➢穹隆型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
烟雾病危害及预防PPT课件
常见的呼吸系统疾病症状
危害二：心血 管系统疾病
危害二：心血管系统疾病
烟雾病对心血管系统的影响 烟雾病与心脑血管疾病的关联
危害二：心血管系统疾病
预防心血管系统疾病的方法
危害三：癌症 风险增加
危害三：癌症风险增加
烟雾病与多种癌症的相关性 烟雾病增加癌症发生的机制
危害三：癌症风险增加
如何降低癌症风险
预防烟雾病的 方法
预防烟雾病的方法
戒烟的重要性和方法 室内外空气污染的预防措施
预防烟雾病的方法
增强免疫力的健康生活方式
总结
总结
烟雾病的危害不可忽视 预防烟雾病需采取积极主动的 措施
总结
群众的健康是我们共同的责任
谢谢您的观赏聆听
烟雾病危害及预防PPT课件
目录 概述 危害一：呼吸系统疾病 危害二：心血管系统疾病 危害三：癌症风险增加 预防烟雾病的方法 总结
概述
概述
烟雾病的定义和危害 烟雾病的高发人群
概述
烟雾病对健康的危害程度
危害一：呼吸 系统疾病
危害一：呼吸系统疾病
烟雾病导致的肺部损伤 烟雾病与肺癌的关系
危害一：呼吸系统疾病
危害二：心血 管系统疾病
危害二：心血管系统疾病
烟雾病对心血管系统的影响 烟雾病与心脑血管疾病的关联
危害二：心血管系统疾病
预防心血管系统疾病的方法
危害三：癌症 风险增加
危害三：癌症风险增加
烟雾病与多种癌症的相关性 烟雾病增加癌症发生的机制
危害三：癌症风险增加
如何降低癌症风险
预防烟雾病的 方法
预防烟雾病的方法
戒烟的重要性和方法 室内外空气污染的预防措施
预防烟雾病的方法
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总结
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烟雾病的危害不可忽视 预防烟雾病需采取积极主动的 措施
总结
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烟雾病危害及预防PPT课件
目录 概述 危害一：呼吸系统疾病 危害二：心血管系统疾病 危害三：癌症风险增加 预防烟雾病的方法 总结
概述
概述
烟雾病的定义和危害 烟雾病的高发人群
概述
烟雾病对健康的危害程度
危害一：呼吸 系统疾病
危害一：呼吸系统疾病
烟雾病导致的肺部损伤 烟雾病与肺癌的关系
危害一：呼吸系统疾病
烟雾病ppt成品课件
三、临床表现
TIA 型 反复发生一过性瘫痪或肌力下 降，发作后运动功能完全恢复。有 自发缓解或发作完全停止的倾向。
三、临床表现
梗塞型 急性脑卒中，导致永久性瘫痪、 失语、视觉障碍和智力障碍。
三、临床表现
癫痫型 、临床表现
出血型 由于病理发展不同，可表现 为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜 下腔出血，严重者可伴意识障碍。
• 烟雾病呈现儿童和青壮年双峰分布，是儿 童和青壮年最严重的脑血管疾病，应该引 起重视。
二、发病机制
• 目前烟雾病的病因尚不十分清楚，多数学 者认为与先天发育和后天多种因素有关。
先天性：临床诊治中经常遇到同家族 中2~3名烟雾病患者，如母子或兄妹有 相似病例。
发病机制
继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑 动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄 或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在 疾病过程中代偿性生成异常血管网。
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烟雾病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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目录
1
烟雾病的概述
2
发病机制
3
临床表现
4
辅助检查
5
治疗
6
预后
一、疾病概述
一、疾病概述
• 烟雾病（Moyamoya Disease），因脑血 管造影时呈现许多密集成堆的小血管影， 似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
一、疾病概述
• 烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹 内描述，1966年由铃木命名，Moyamoya 是日语“烟雾”的发音。
• 该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常 的小血管网为特点的脑血管病。
烟雾病诊断与治疗PPT
定期复查：每半年至一年进行一次复查，包括脑部MRI、脑血管造影等 随访：根据病情变化，及时调整治疗方案 康复训练：进行适当的康复训练，如语言、认知、运动等功能训练 健康生活方式：保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食、适量运动等
心理支持：提供心理辅导，帮助患 者缓解焦虑、抑郁等情绪
家庭支持：鼓励家庭成员参与患者 的康复与预防，提供情感支持
手术方式：血管重建手术，如 颅内外血管搭桥术、血管内支 架置入术等
手术目的：改善脑血流，降 低脑梗死风险
手术适应症：烟雾病患者，尤 其是有脑梗死病史或高危因素
者
手术风险：手术风险较高，可 能发生脑出血、脑梗死等并发
症
术后护理：注意血压、血糖等 指标，定期复查脑血管情况
药物治疗：使 用抗凝血药物、 抗血小板药物
PART FIVE
康复目标：提高生活质量，恢复身体功能 康复方法：物理治疗、言语治疗、职业治疗等 康复计划：根据患者病情制定个性化康复计划 康复效果：改善肢体功能，提高生活质量，预防复发
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的饮食习惯等 定期进行健康体检，及时发现并治疗疾病 加强体育锻炼，提高身体素质 避免过度劳累，保持良好的心态和情绪
实验室检查：血常规、生化、免疫等
病理学检查：组织病理学检查显示血管 炎性改变
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、实 验室和病理学检查结果，可诊断为烟雾病。
病史询问：了解患者是否有家 族史、高血压、糖尿病等危险 因素
体格检查：观察患者是否有头 痛、头晕、肢体无力等症状
ห้องสมุดไป่ตู้
影 像 学 检 查 ： 进 行 C TA 或 M R A 检查，观察脑血管情况
护理指导：指导患者进行日常护理， 如饮食、运动、睡眠等
烟雾病PPT参考课件
烟雾病（MMD）诊 断及治疗
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
LOGO
烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
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血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
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血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
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烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
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血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
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血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
烟雾病PPT课件
3.发病机制
发病机制不明，普遍认为是由多种病因所致：1.免 疫性血管反应2.感染（头颈部）3.先天性发育不良。 虽然有明显的遗传倾向，但目前还没有找到明确的 基因缺陷，发现与部分HLA抗原相关。可与下列疾 病办法：I型神经纤维瘤病、结节性硬化、镰状细 胞贫血、色素沉积性视网膜炎、粥样硬化、肌纤维 发育不良、21-三体综合征、再生障碍性贫血等。 儿童的脑胶质瘤放射治疗和颅脑损伤可以导致颅内 血管烟雾状血管表现。
长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复 杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加 梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预 后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后 较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循 环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注， 则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或 头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引 起广泛脑损伤
4.临床病理生理 脑底动脉因内皮细胞增生与内膜增厚而 至管腔狭窄以致闭塞，中膜肌层萎缩、 薄弱及部分消失，增厚的内膜中可有脂 质沉积，但没有炎性改变。在心脏和肾 脏等其他器官中也可以发现相同的血管 病理改变，说明烟雾病是一种全身性的 血管改变。
[临床表现]
【临床分型】 Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为 本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数， 而 癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型 起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型
（ 2 ）基底节异常血管 网（实质内吻合）； （ 3 ）病变一般是双侧 对称； （ 4 ）境外动脉参与供 血的分支可能包括镰前 动脉、脑膜中动脉、筛 动脉、枕动脉、幕缘动 脉、颞浅动脉等。
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• Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
烟雾病的影像学检查
DSA显示MMD发展变化的6期：
单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄， 无其他异常。 在狭窄血管附近出现烟雾血管。 烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管。 烟雾减少，血管狭窄更加明显。 烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失。 烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失。
有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表 现。
有遗传倾向。
刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果他认为这是一种先天性颅 底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭 窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。
晚期，由于侧支循环已完全建立，异常的血管网小血 管扩张，血管壁变薄，继而破裂出血。如合并高血压 病时，则易发生脑出血。
四 烟雾病的临床表现-2
临床分型
TIA型 70%
梗塞型 癫痫型
大脑见于成年人
五 烟雾病的影像学检查
影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法
五 烟雾病的影像学-1
烟雾病的定义
特征：双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端及大脑前 动脉近端在内的血管狭窄或闭塞，同时伴随脑 底异常增生的侧支血管网。
也有将单侧的类似病变也诊断为烟雾病。
二 烟雾病的流行病学
欧美少见，亚洲多发，日本发病率最高，其次是韩国 和中国、东南亚地区。
发病高峰在10岁以下(4岁左右儿童)和40岁左右成人两 个年龄。
内容回顾
烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗
谢谢！
2021/3/6
21
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1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血 管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。
四 烟雾病的临床表现-1
烟雾病是广泛影响脑血管病的疾病，病程很长。
早期因血管狭窄或闭塞，两侧支循环尚未完全建立时， 临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血，如偏瘫、失 语及抽风等。
烟雾病
神经内科NICU 宋平
烟雾病
烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗
一 烟雾病的定义
烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、 中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血 管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐 出的烟雾，故名烟雾病。
儿童多见。 烟雾病患者12.1％有家族史。 女性较男性多见。
三 烟雾病的病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点 也不一致，概括起来有以下两种观点：
1.先天性脑血管畸形
2.后天性多病因性疾病
1.先天性脑血管畸形
脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
• 不足：显示末梢细小血管能力较差，且易受颅底骨质的影 响
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA：
MRI
• 头颅MRI除了能显示烟雾病患者颅内出血或缺血性病变， 还能观察到T2像血管流空信号的不连续或消失以及T1像上 多发圆点或线状长T1异常信号，可以大致判断血管情况。
• 为诊断起到良好的筛选作用
六 烟雾病的治疗
非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、 止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外 动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除。
烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗， 80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
烟雾病的影像学检查
DSA显示MMD发展变化的6期：
单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄， 无其他异常。 在狭窄血管附近出现烟雾血管。 烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管。 烟雾减少，血管狭窄更加明显。 烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失。 烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失。
有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表 现。
有遗传倾向。
刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果他认为这是一种先天性颅 底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭 窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。
晚期，由于侧支循环已完全建立，异常的血管网小血 管扩张，血管壁变薄，继而破裂出血。如合并高血压 病时，则易发生脑出血。
四 烟雾病的临床表现-2
临床分型
TIA型 70%
梗塞型 癫痫型
大脑见于成年人
五 烟雾病的影像学检查
影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法
五 烟雾病的影像学-1
烟雾病的定义
特征：双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端及大脑前 动脉近端在内的血管狭窄或闭塞，同时伴随脑 底异常增生的侧支血管网。
也有将单侧的类似病变也诊断为烟雾病。
二 烟雾病的流行病学
欧美少见，亚洲多发，日本发病率最高，其次是韩国 和中国、东南亚地区。
发病高峰在10岁以下(4岁左右儿童)和40岁左右成人两 个年龄。
内容回顾
烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗
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2021/3/6
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1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血 管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。
四 烟雾病的临床表现-1
烟雾病是广泛影响脑血管病的疾病，病程很长。
早期因血管狭窄或闭塞，两侧支循环尚未完全建立时， 临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血，如偏瘫、失 语及抽风等。
烟雾病
神经内科NICU 宋平
烟雾病
烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗
一 烟雾病的定义
烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、 中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血 管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐 出的烟雾，故名烟雾病。
儿童多见。 烟雾病患者12.1％有家族史。 女性较男性多见。
三 烟雾病的病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点 也不一致，概括起来有以下两种观点：
1.先天性脑血管畸形
2.后天性多病因性疾病
1.先天性脑血管畸形
脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
• 不足：显示末梢细小血管能力较差，且易受颅底骨质的影 响
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA：
MRI
• 头颅MRI除了能显示烟雾病患者颅内出血或缺血性病变， 还能观察到T2像血管流空信号的不连续或消失以及T1像上 多发圆点或线状长T1异常信号，可以大致判断血管情况。
• 为诊断起到良好的筛选作用
六 烟雾病的治疗
非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、 止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外 动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除。
烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗， 80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。